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Efficacité des immunoglobulines intraveineuses dans le traitement de la dermatite interstitielle granulomateuse
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Auteur correspondant.
Mots clés : Antiphospholipides ; Antivitamines K ; AVK ; Nécrobiose lipoïdique ; Nouvelle manifestation clinique ; Syndrome des antiphospholipides ; Ulcère ; Ulcère de jambe Introduction.— La nécrobiose lipoïdique (NL) est une dermatose granulomateuse rare, fréquemment associée au diabète, dont le traitement est difficile. L’association au syndrome des antiphospholipides (SAPL) n’a, à notre connaissance, pas été rapportée à ce jour. Nous rapportons le cas d’une patiente présentant, en dehors de tout diabète, une NL chronique ulcérée, dans un contexte de SAPL. Un traitement par antivitamines K (AVK) a permis une amélioration nette des ulcérations. Observations.— Une patiente de 48 ans, tabagique, aux antécédents de fausse-couche spontanée, présentait depuis 8 ans, en dehors de tout diabète, des plaques brunâtres, atrophiques, ulcérées, prétibiales gauches, associées à la présence de lésions livédoïdes homolatérales de l’avant-pied. L’histologie de la plaque montrait un granulome palissadique dermique, compatible avec une NL, associée à une vasculopathie thrombosante des petits vaisseaux. Divers traitements successifs par dermocorticoïdes, corticothérapie générale, immunoglobulines intraveineuses (IgIV, 3 cures à 1 g/kg/mois) n’avaient montré aucune efficacité. Un traitement par hydroxychloroquine avait été interrompu en raison de la survenue d’une pustulose exanthématique aigue. Un traitement par infliximab 5 mg/kg avait été efficace mais stoppé après 6 cures en raison de l’apparition d’un lupus induit (polyarthralgies, FAN 1/1600e , IgG anti-DNA natif 494 UI, présence d’un anticoagulant circulant, hypocomplémentémie). Devant la survenue d’une occlusion d’une veine rétinienne périphérique, et la présence à deux reprises à un an d’intervalle d’anticorps anticardiolipines (IgG 22 UI/mL, IgM 234 UI/mL), le diagnostic de SAPL était retenu et un traitement par AVK débuté (INR cible entre 2 et 3), associé à de nouvelles cures d’IgIV (2 g/kg/mois). Quatre mois après, il était noté une cicatrisation de plus de 50 % des ulcérations. L’interruption des AVK et la poursuite des cures d’IgIV pendant 3 mois entraînaient alors une stagnation de la cicatrisation des ulcérations. Discussion.— Ce cas est original car la coexistence d’une NL ulcérée et d’un SAPL n’est pas rapportée dans la littérature. Il peut s’agir ici d’une association fortuite, mais la présence d’une vasculopathie thrombosante à l’histologie, de lésions livédoïdes homolatérales, et l’amélioration sous AVK, plaident pour une responsabilité au moins partielle du SAPL dans les lésions cutanées observées. D’autre part, par analogie avec la NL due à la microangiopathie diabétique, l’occlusion microvasculaire par les thrombi au cours du SAPL pourrait avoir favorisé la survenue d’une NL ulcérée. Conclusion.— Ce cas de NL ulcérée associée à un SAPL, avec efficacité des AVK sur les ulcérations cutanées, semble élargir le spectre des pathologies associées à la NL. Déclaration d’intérêts.— Aucun. doi:10.1016/j.annder.2011.10.338 P321
Granulome à corps étranger sur produit de comblement induit par l’omaluzimab A. Dammak a,∗ , E. Marinho b , B. Crickx a , B. Crestani c , V. Descamps a a Dermatologie, Bichat, Paris, France b Anatomopathologie, Bichat, Paris, France c Pneumologie, Bichat, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Granulome à corps étranger ; Omalizumab ; Produits de comblement Introduction.— Les nouveaux produits de comblements non permanents offrent de bons résultats esthétiques avec de rares effets secondaires. Nous rapportons un cas de réaction granulomateuse
A267 à l’acide hyaluronique et l’hydroxyapatite de calcium induit par omaluzimab prescrit pour un asthme allergique sévère. Observations.— Une femme de 50 ans présentait un œdème inflammatoire du visage apparu 2 semaines après une 1re perfusion d’Omalizumab pour un asthme allergique sévère et persistant corticodépendant. Cet œdème était initialement transitoire mais récidivait de fac ¸on plus marquée lors de la deuxième perfusion devenant persistant et défigurant. L’examen clinique montrait des nodules inflammatoires sensibles au niveau des paupières et des lèvres, sans fièvre ni d’adénopathie associée. La patiente avait rec ¸u plusieurs injections de produits de comblement depuis 2006 à ce niveau : acide hyaluronique (Teosyal® ) en 2006, 2008 et 2009, associé à l’hydroxyapatite de calcium (Radiesse® ) en 2008. Les examens biologiques et radiologiques à la recherche d’une sarcoïdose ou d’une tuberculose évolutive étaient négatifs. La biopsie cutanée montrait une réaction granulomateuse à corps étranger de type lymphohistiocytaire autour de microsphères monomorphes translucides et non biréfringentes. La patiente était traitée efficacement par une corticothérapie orale (1 mg/kg/j) pendant 15 jours associée à la doxycycline (100 mg//j) pendant 3 mois. Après 8 mois de recul, il restait une légère fibrose palpable. Discussion.— L’omalizumab (Xolair® ) est un anticorps monoclonal qui se fixe aux IgE circulantes et empêche leur fixation sur leurs récepteurs (FceRI). Devant la chronologie, sa responsabilité de l’omalizumab apparaît très probable. Le sevrage de la corticothérapie générale a pu participer à cette réaction. L’acide hyaluronique et l’hydroxyapatite de calcium sont des produits de comblement dégradables pour lesquels les réactions granulomateuses sont très rares. Selon l’aspect histologique, il s’agirait plutôt de granulomes associés l’hydroxyapatite. Classique avec l’interféron alpha cette réaction n’a pas encore été rapportée avec l’omalizumab. Elle pourrait être secondaire à une déviation de la voie TH2 en TH1 stimulant par les cellules effectrices cytotoxiques et favorisée par l’arrêt de la corticothérapie générale. Conclusion.— Cette observation est la première observation de réaction granulomateuse sur produit de comblement induite par l’omalizumab. Elle confirme la possibilité de formation des granulomes aux produits de nouvelles générations. Il apparaît important d’interroger les patients sur ces injections avant l’administration d’omalizumab et inversement les patients désireux d’injection de produits de comblement doivent être informés de ces risques. Déclaration d’intérêts.— Aucun. doi:10.1016/j.annder.2011.10.339 P322
Efficacité des immunoglobulines intraveineuses dans le traitement de la dermatite interstitielle granulomateuse R. Alghamdi a,∗ , V. Descamps a , L. Deschamps b , C. Bejar a , M. Steff a , E. Marinho b , B. Crickx a a Dermatologie, Bichat, Paris, France b Anatomopathologie, Bichat, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Dermatite interstitielle granulomateuse ; Gammapathie monoclonale ; Immunoglobulines intraveineuses Introduction.— La dermatite interstitielle granulomateuse avec arthrites (IGDA) est une maladie rare décrite initialement par Ackerman en 1993 avec des cordons linéaires sous-cutanés associés à des arthrites. Depuis, différents tableaux cliniques avec diverses associations et étiologies ont été rapportés. Observations.— Une femme de 81 ans s’est présentée avec l’apparition progressive des placards érythémateux, inflammatoires et prurigineux de la face, du tronc et des membres associée à micropapules des mains, qui évoluaient depuis 5 ans. Elle se plaignait également d’arthralgies qui évoluaient depuis plusieurs années.
A268 Les examens antérieurs avaient révélé une gammapathie monoclonale et une positivité des anticorps anti-CCP. La biopsie cutanée confirmait le diagnostic de IGDA. Différents traitements ont été proposés sans aucune amélioration (corticothérapie topique, tacrolimus pommade, vitaminothérapie, hydroxychloroquine et photothérapie). Par l’analogie avec l’efficacité des immunoglobulines intraveineuses dans le traitement de certains troubles inflammatoires cutanés associés à une gammapathie monoclonale, ce traitement a été initié et a montré une amélioration spectaculaire en quelques semaines après la première perfusion avec disparition des lésions cutanées et du prurit. Plusieurs mois après l’arrêt du traitement, les lésions cutanées réapparaissaient. Discussion.— Le traitement de l’IGDA n’est pas bien défini et souvent difficile. Différents traitements ont été rapportés pouvant permettre un contrôle de l’IGDA : corticothérapie générale, corticothérapie topique, association des anti-inflammatoires non stéroïdiens et de la corticothérapie locale, inhibiteurs du TNFalpha. . . Des résolutions spontanées et des formes résistantes ont été décrites. Du fait de la présence d’une gammapathie monoclonale, de l’échec de nombreuses autres thérapeutiques, du caractère très affichant de cette dermatose avec un retentissement majeur sur la qualité de vie et une demande thérapeutique, un traitement par des immunoglobulines intraveineuses a été proposé. Une amélioration spectaculaire et rapide avec disparition du prurit et des lésions cutanées, fixes et évolutives depuis 5 ans, après la première perfusion a été observée. Une récidive plusieurs mois après l’arrêt du traitement confirmait le lien entre l’amélioration et les immunoglobulines intraveineuses. Conclusion.— Nous rapportons un cas de l’IGDA étendu, avec une amélioration spectaculaire après administration d’immunoglobulines intraveineuses. Ce traitement pourrait être considéré comme une nouvelle option thérapeutique dans les formes résistantes de l’IGDA. Déclaration d’intérêts.— Aucun. doi:10.1016/j.annder.2011.10.340 P323
Réponse spectaculaire d’une maladie de Crohn vulvaire à l’infliximab夽 G. Quereux a,∗ , R. Bouquin b , S. Causse a , L. Peuvrel a , A. Brocard a , S. Wylomanski b , B. Dréno a a Dermatologie, CHU de Nantes, Nantes, France b Gynécologie-obstétrique, CHU de Nantes, Nantes, France 夽 Iconographie disponible sur CD et Internet. ∗
Auteur correspondant.
Mots clés : Anti-TNF␣ ; Maladie de Crohn ; Vulve Introduction.— La maladie de Crohn métastatique est une rare manifestation de la maladie de Crohn définie par une réaction inflammatoire granulomateuse de la peau non contiguë au tractus gastro-intestinal. Depuis sa description princeps en 1965, seule une centaine de cas a été rapportée. La maladie de Crohn métastatique est souvent résistante aux thérapies conventionnelles telles que la corticothérapie générale et le métronidazole. Quelques observations isolées ont suggéré l’intérêt d’un traitement par anti-TNF␣, conformément à ce qui est fait dans les localisations digestives de maladie de Crohn. Nous rapportons ici un cas de réponse spectaculaire d’une maladie de Crohn vulvaire après traitement par infliximab. Observations.— Une femme de 29 ans, d’origine congolaise, sans antécédent notable, était suivie depuis 6 ans pour une maladie de Crohn vulvaire. Cliniquement elle présentait un aspect typique associant un œdème majeur à de profondes ulcérations
JDP 2011 des grandes et petites lèvres « en coups de couteau ». Le diagnostic avait été confirmé par l’analyse histologique d’une biopsie cutanée qui retrouvait un granulome épithélio-gigantocellulaire sans nécrose caséeuse. Sur le plan digestif la patiente était asymptomatique et les fibroscopies colique et œso-gastroduodénale étaient normales. Seule l’IRM abdominopelvienne mettait en évidence des remaniements inflammatoires de la région anale. La maladie vulvaire évoluait malgré l’utilisation d’une corticothérapie générale et du métronidazole. Compte tenu de la sévérité de la maladie et de sa résistance aux traitements, il était décidé la mise en route de l’infliximab (Remicade® ) par voie intraveineuse à la dose 5 mg/kg. Dix jours après cette perfusion, on constatait une régression notable de l’œdème, une épidermisation presque complète et une disparition de la douleur. Malheureusement, on observait en parallèle la survenue d’une hépatite cytololytique à l’infliximab et le traitement était définitivement arrêté. L’amélioration de la symptomatologie vulvaire était maintenue pendant 5 mois après cette unique perfusion d’infliximab. Discussion.— Ce cas représente la 3e observation d’utilisation de l’infliximab dans une maladie de Crohn vulvaire. Une seule perfusion a pu être réalisée compte tenu de la survenue de l’hépatite, cependant l’amélioration cutanée obtenue a été spectaculaire : à la fois majeure, très rapide et prolongée dans le temps. La survenue d’une hépatite à l’infliximab est un événement exceptionnel puisque seuls 20 cas ont été précédemment rapportés. Conclusion.— On peut donc conclure que l’infliximab est une option thérapeutique à considérer dans les Crohn vulvaires résistants aux thérapeutiques conventionnelles. Déclaration d’intérêts.— Aucun. doi:10.1016/j.annder.2011.10.341 P324
Sarcoïdose et atteinte cardiaque夽 C. Bécourt a,∗ , A. Savoure b , P. Courville c , P. Joly a , A.B. Duval Modeste a a Dermatologie, CHU de Rouen, Rouen, France b Cardiologie, CHU de Rouen, Rouen, France c Anatomopathologie, CHU de Rouen, Rouen, France 夽 Iconographie disponible sur CD et Internet. ∗
Auteur correspondant.
Mots clés : Sarcoïdose ; Syncope ; Troubles du rythme ventriculaire Introduction.— La sarcoïdose est une pathologie granulomateuse systémique qui atteint environ 16 personnes sur 100 000 par an. La sarcoïdose cardiaque a des présentations cliniques diverses et son diagnostic peut être un défi majeur pour des cliniciens. Nous rapportons le cas d’une patiente dont la maladie s’est révélée par des lésions cutanées associées à des troubles du rythme ventriculaire. Observations.— Une patiente de 42 ans consulte en février 2006 pour des lésions cutanées annulaires, érythémateuses et infiltrées du tronc et des membres. Ses antécédents sont une obésité, une hypertension artérielle, une uvéite antérieure droite en 2000 et un érythème noueux en 2004. L’histologie des lésions cutanées montre des granulomes histiocytaires et épithélioides en faveur d’une sarcoïdose. L’angiotensine convertase est élevée à 80 U/L, le scanner thoracique retrouve des adénopathies hilaires, l’électrocardiogramme (ECG) et l’échographie transthoracique (ETT) sont normaux. En mars 2007, elle présente des palpitations motivant un bilan cardiologique. L’ECG montre des extrasystoles ventriculaires polymorphes et l’ETT une cardiomyopathie dilatée. L’imagerie par résonance magnétique cardiaque (IRM) est compatible avec une localisation de sarcoïdose sur la paroi latérale. Un traitement associant Cortancyl® 80 mg par jour et Methotrexate® 15 mg par semaine est débuté. Un mois plus tard,
Auteur correspondant.
Mots clés : Antiphospholipides ; Antivitamines K ; AVK ; Nécrobiose lipoïdique ; Nouvelle manifestation clinique ; Syndrome des antiphospholipides ; Ulcère ; Ulcère de jambe Introduction.— La nécrobiose lipoïdique (NL) est une dermatose granulomateuse rare, fréquemment associée au diabète, dont le traitement est difficile. L’association au syndrome des antiphospholipides (SAPL) n’a, à notre connaissance, pas été rapportée à ce jour. Nous rapportons le cas d’une patiente présentant, en dehors de tout diabète, une NL chronique ulcérée, dans un contexte de SAPL. Un traitement par antivitamines K (AVK) a permis une amélioration nette des ulcérations. Observations.— Une patiente de 48 ans, tabagique, aux antécédents de fausse-couche spontanée, présentait depuis 8 ans, en dehors de tout diabète, des plaques brunâtres, atrophiques, ulcérées, prétibiales gauches, associées à la présence de lésions livédoïdes homolatérales de l’avant-pied. L’histologie de la plaque montrait un granulome palissadique dermique, compatible avec une NL, associée à une vasculopathie thrombosante des petits vaisseaux. Divers traitements successifs par dermocorticoïdes, corticothérapie générale, immunoglobulines intraveineuses (IgIV, 3 cures à 1 g/kg/mois) n’avaient montré aucune efficacité. Un traitement par hydroxychloroquine avait été interrompu en raison de la survenue d’une pustulose exanthématique aigue. Un traitement par infliximab 5 mg/kg avait été efficace mais stoppé après 6 cures en raison de l’apparition d’un lupus induit (polyarthralgies, FAN 1/1600e , IgG anti-DNA natif 494 UI, présence d’un anticoagulant circulant, hypocomplémentémie). Devant la survenue d’une occlusion d’une veine rétinienne périphérique, et la présence à deux reprises à un an d’intervalle d’anticorps anticardiolipines (IgG 22 UI/mL, IgM 234 UI/mL), le diagnostic de SAPL était retenu et un traitement par AVK débuté (INR cible entre 2 et 3), associé à de nouvelles cures d’IgIV (2 g/kg/mois). Quatre mois après, il était noté une cicatrisation de plus de 50 % des ulcérations. L’interruption des AVK et la poursuite des cures d’IgIV pendant 3 mois entraînaient alors une stagnation de la cicatrisation des ulcérations. Discussion.— Ce cas est original car la coexistence d’une NL ulcérée et d’un SAPL n’est pas rapportée dans la littérature. Il peut s’agir ici d’une association fortuite, mais la présence d’une vasculopathie thrombosante à l’histologie, de lésions livédoïdes homolatérales, et l’amélioration sous AVK, plaident pour une responsabilité au moins partielle du SAPL dans les lésions cutanées observées. D’autre part, par analogie avec la NL due à la microangiopathie diabétique, l’occlusion microvasculaire par les thrombi au cours du SAPL pourrait avoir favorisé la survenue d’une NL ulcérée. Conclusion.— Ce cas de NL ulcérée associée à un SAPL, avec efficacité des AVK sur les ulcérations cutanées, semble élargir le spectre des pathologies associées à la NL. Déclaration d’intérêts.— Aucun. doi:10.1016/j.annder.2011.10.338 P321
Granulome à corps étranger sur produit de comblement induit par l’omaluzimab A. Dammak a,∗ , E. Marinho b , B. Crickx a , B. Crestani c , V. Descamps a a Dermatologie, Bichat, Paris, France b Anatomopathologie, Bichat, Paris, France c Pneumologie, Bichat, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Granulome à corps étranger ; Omalizumab ; Produits de comblement Introduction.— Les nouveaux produits de comblements non permanents offrent de bons résultats esthétiques avec de rares effets secondaires. Nous rapportons un cas de réaction granulomateuse
A267 à l’acide hyaluronique et l’hydroxyapatite de calcium induit par omaluzimab prescrit pour un asthme allergique sévère. Observations.— Une femme de 50 ans présentait un œdème inflammatoire du visage apparu 2 semaines après une 1re perfusion d’Omalizumab pour un asthme allergique sévère et persistant corticodépendant. Cet œdème était initialement transitoire mais récidivait de fac ¸on plus marquée lors de la deuxième perfusion devenant persistant et défigurant. L’examen clinique montrait des nodules inflammatoires sensibles au niveau des paupières et des lèvres, sans fièvre ni d’adénopathie associée. La patiente avait rec ¸u plusieurs injections de produits de comblement depuis 2006 à ce niveau : acide hyaluronique (Teosyal® ) en 2006, 2008 et 2009, associé à l’hydroxyapatite de calcium (Radiesse® ) en 2008. Les examens biologiques et radiologiques à la recherche d’une sarcoïdose ou d’une tuberculose évolutive étaient négatifs. La biopsie cutanée montrait une réaction granulomateuse à corps étranger de type lymphohistiocytaire autour de microsphères monomorphes translucides et non biréfringentes. La patiente était traitée efficacement par une corticothérapie orale (1 mg/kg/j) pendant 15 jours associée à la doxycycline (100 mg//j) pendant 3 mois. Après 8 mois de recul, il restait une légère fibrose palpable. Discussion.— L’omalizumab (Xolair® ) est un anticorps monoclonal qui se fixe aux IgE circulantes et empêche leur fixation sur leurs récepteurs (FceRI). Devant la chronologie, sa responsabilité de l’omalizumab apparaît très probable. Le sevrage de la corticothérapie générale a pu participer à cette réaction. L’acide hyaluronique et l’hydroxyapatite de calcium sont des produits de comblement dégradables pour lesquels les réactions granulomateuses sont très rares. Selon l’aspect histologique, il s’agirait plutôt de granulomes associés l’hydroxyapatite. Classique avec l’interféron alpha cette réaction n’a pas encore été rapportée avec l’omalizumab. Elle pourrait être secondaire à une déviation de la voie TH2 en TH1 stimulant par les cellules effectrices cytotoxiques et favorisée par l’arrêt de la corticothérapie générale. Conclusion.— Cette observation est la première observation de réaction granulomateuse sur produit de comblement induite par l’omalizumab. Elle confirme la possibilité de formation des granulomes aux produits de nouvelles générations. Il apparaît important d’interroger les patients sur ces injections avant l’administration d’omalizumab et inversement les patients désireux d’injection de produits de comblement doivent être informés de ces risques. Déclaration d’intérêts.— Aucun. doi:10.1016/j.annder.2011.10.339 P322
Efficacité des immunoglobulines intraveineuses dans le traitement de la dermatite interstitielle granulomateuse R. Alghamdi a,∗ , V. Descamps a , L. Deschamps b , C. Bejar a , M. Steff a , E. Marinho b , B. Crickx a a Dermatologie, Bichat, Paris, France b Anatomopathologie, Bichat, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Dermatite interstitielle granulomateuse ; Gammapathie monoclonale ; Immunoglobulines intraveineuses Introduction.— La dermatite interstitielle granulomateuse avec arthrites (IGDA) est une maladie rare décrite initialement par Ackerman en 1993 avec des cordons linéaires sous-cutanés associés à des arthrites. Depuis, différents tableaux cliniques avec diverses associations et étiologies ont été rapportés. Observations.— Une femme de 81 ans s’est présentée avec l’apparition progressive des placards érythémateux, inflammatoires et prurigineux de la face, du tronc et des membres associée à micropapules des mains, qui évoluaient depuis 5 ans. Elle se plaignait également d’arthralgies qui évoluaient depuis plusieurs années.
A268 Les examens antérieurs avaient révélé une gammapathie monoclonale et une positivité des anticorps anti-CCP. La biopsie cutanée confirmait le diagnostic de IGDA. Différents traitements ont été proposés sans aucune amélioration (corticothérapie topique, tacrolimus pommade, vitaminothérapie, hydroxychloroquine et photothérapie). Par l’analogie avec l’efficacité des immunoglobulines intraveineuses dans le traitement de certains troubles inflammatoires cutanés associés à une gammapathie monoclonale, ce traitement a été initié et a montré une amélioration spectaculaire en quelques semaines après la première perfusion avec disparition des lésions cutanées et du prurit. Plusieurs mois après l’arrêt du traitement, les lésions cutanées réapparaissaient. Discussion.— Le traitement de l’IGDA n’est pas bien défini et souvent difficile. Différents traitements ont été rapportés pouvant permettre un contrôle de l’IGDA : corticothérapie générale, corticothérapie topique, association des anti-inflammatoires non stéroïdiens et de la corticothérapie locale, inhibiteurs du TNFalpha. . . Des résolutions spontanées et des formes résistantes ont été décrites. Du fait de la présence d’une gammapathie monoclonale, de l’échec de nombreuses autres thérapeutiques, du caractère très affichant de cette dermatose avec un retentissement majeur sur la qualité de vie et une demande thérapeutique, un traitement par des immunoglobulines intraveineuses a été proposé. Une amélioration spectaculaire et rapide avec disparition du prurit et des lésions cutanées, fixes et évolutives depuis 5 ans, après la première perfusion a été observée. Une récidive plusieurs mois après l’arrêt du traitement confirmait le lien entre l’amélioration et les immunoglobulines intraveineuses. Conclusion.— Nous rapportons un cas de l’IGDA étendu, avec une amélioration spectaculaire après administration d’immunoglobulines intraveineuses. Ce traitement pourrait être considéré comme une nouvelle option thérapeutique dans les formes résistantes de l’IGDA. Déclaration d’intérêts.— Aucun. doi:10.1016/j.annder.2011.10.340 P323
Réponse spectaculaire d’une maladie de Crohn vulvaire à l’infliximab夽 G. Quereux a,∗ , R. Bouquin b , S. Causse a , L. Peuvrel a , A. Brocard a , S. Wylomanski b , B. Dréno a a Dermatologie, CHU de Nantes, Nantes, France b Gynécologie-obstétrique, CHU de Nantes, Nantes, France 夽 Iconographie disponible sur CD et Internet. ∗
Auteur correspondant.
Mots clés : Anti-TNF␣ ; Maladie de Crohn ; Vulve Introduction.— La maladie de Crohn métastatique est une rare manifestation de la maladie de Crohn définie par une réaction inflammatoire granulomateuse de la peau non contiguë au tractus gastro-intestinal. Depuis sa description princeps en 1965, seule une centaine de cas a été rapportée. La maladie de Crohn métastatique est souvent résistante aux thérapies conventionnelles telles que la corticothérapie générale et le métronidazole. Quelques observations isolées ont suggéré l’intérêt d’un traitement par anti-TNF␣, conformément à ce qui est fait dans les localisations digestives de maladie de Crohn. Nous rapportons ici un cas de réponse spectaculaire d’une maladie de Crohn vulvaire après traitement par infliximab. Observations.— Une femme de 29 ans, d’origine congolaise, sans antécédent notable, était suivie depuis 6 ans pour une maladie de Crohn vulvaire. Cliniquement elle présentait un aspect typique associant un œdème majeur à de profondes ulcérations
JDP 2011 des grandes et petites lèvres « en coups de couteau ». Le diagnostic avait été confirmé par l’analyse histologique d’une biopsie cutanée qui retrouvait un granulome épithélio-gigantocellulaire sans nécrose caséeuse. Sur le plan digestif la patiente était asymptomatique et les fibroscopies colique et œso-gastroduodénale étaient normales. Seule l’IRM abdominopelvienne mettait en évidence des remaniements inflammatoires de la région anale. La maladie vulvaire évoluait malgré l’utilisation d’une corticothérapie générale et du métronidazole. Compte tenu de la sévérité de la maladie et de sa résistance aux traitements, il était décidé la mise en route de l’infliximab (Remicade® ) par voie intraveineuse à la dose 5 mg/kg. Dix jours après cette perfusion, on constatait une régression notable de l’œdème, une épidermisation presque complète et une disparition de la douleur. Malheureusement, on observait en parallèle la survenue d’une hépatite cytololytique à l’infliximab et le traitement était définitivement arrêté. L’amélioration de la symptomatologie vulvaire était maintenue pendant 5 mois après cette unique perfusion d’infliximab. Discussion.— Ce cas représente la 3e observation d’utilisation de l’infliximab dans une maladie de Crohn vulvaire. Une seule perfusion a pu être réalisée compte tenu de la survenue de l’hépatite, cependant l’amélioration cutanée obtenue a été spectaculaire : à la fois majeure, très rapide et prolongée dans le temps. La survenue d’une hépatite à l’infliximab est un événement exceptionnel puisque seuls 20 cas ont été précédemment rapportés. Conclusion.— On peut donc conclure que l’infliximab est une option thérapeutique à considérer dans les Crohn vulvaires résistants aux thérapeutiques conventionnelles. Déclaration d’intérêts.— Aucun. doi:10.1016/j.annder.2011.10.341 P324
Sarcoïdose et atteinte cardiaque夽 C. Bécourt a,∗ , A. Savoure b , P. Courville c , P. Joly a , A.B. Duval Modeste a a Dermatologie, CHU de Rouen, Rouen, France b Cardiologie, CHU de Rouen, Rouen, France c Anatomopathologie, CHU de Rouen, Rouen, France 夽 Iconographie disponible sur CD et Internet. ∗
Auteur correspondant.
Mots clés : Sarcoïdose ; Syncope ; Troubles du rythme ventriculaire Introduction.— La sarcoïdose est une pathologie granulomateuse systémique qui atteint environ 16 personnes sur 100 000 par an. La sarcoïdose cardiaque a des présentations cliniques diverses et son diagnostic peut être un défi majeur pour des cliniciens. Nous rapportons le cas d’une patiente dont la maladie s’est révélée par des lésions cutanées associées à des troubles du rythme ventriculaire. Observations.— Une patiente de 42 ans consulte en février 2006 pour des lésions cutanées annulaires, érythémateuses et infiltrées du tronc et des membres. Ses antécédents sont une obésité, une hypertension artérielle, une uvéite antérieure droite en 2000 et un érythème noueux en 2004. L’histologie des lésions cutanées montre des granulomes histiocytaires et épithélioides en faveur d’une sarcoïdose. L’angiotensine convertase est élevée à 80 U/L, le scanner thoracique retrouve des adénopathies hilaires, l’électrocardiogramme (ECG) et l’échographie transthoracique (ETT) sont normaux. En mars 2007, elle présente des palpitations motivant un bilan cardiologique. L’ECG montre des extrasystoles ventriculaires polymorphes et l’ETT une cardiomyopathie dilatée. L’imagerie par résonance magnétique cardiaque (IRM) est compatible avec une localisation de sarcoïdose sur la paroi latérale. Un traitement associant Cortancyl® 80 mg par jour et Methotrexate® 15 mg par semaine est débuté. Un mois plus tard,