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Hernia diafragmática de Morgagni de presentación tardía
Cartas al Editor
que desapareció al utilizar cánula de acero. Del total del requerimiento insulínico diario, la infusión basal supuso aproximadamente el 50 %, siendo los tramos horarios de mayor necesidad de 7 a 12 y de 22 a 3 h. Los padres han manifestado estar muy satisfechos con la bomba, resaltando la libertad en el horario de comidas y actividades, la facilidad de manejo en días de enfermedad, la menor ansiedad ante la posibilidad de hipoglucemia, sobre todo nocturna, el mejor aspecto de las zonas de punción y el menor número de pinchazos.
La experiencia con bomba de insulina en niños preescolares es limitada, las publicaciones cuentan con pocos pacientes y son muy heterogéneas. Los resultados más satisfactorios se obtienen en la prevención de hipoglucemias4-8, mientras que la hemoglobina glucosilada en unas series desciende moderadamente6-9 y en otras no cambia con respecto al tratamiento multidosis5. Con las debidas precauciones en su uso, el riesgo de cetosis no aumenta con esta terapia6. Respecto a la dosis de insulina, algunos estudios no encuentran diferencias al transferir a bomba5,7,8, mientras que otros han comunicado una reducción media de 15 o 20 %, suponiendo la infusión basal entre el 40 y el 60 %9-10. En nuestro caso corroboramos las ventajas esperadas con este tratamiento en niños preescolares y además destaca el beneficio sobre el crecimiento. La bomba de insulina parece ser una terapia eficaz para la diabetes de evolución abrupta y difícil control en niños preescolares con padres motivados y capacitados.
E. García Garcíaa, N. Lafuente Roblesb, I. Talavera Lópezc y J. Ramos Laoa Unidades de aEndocrinología Pediátrica y de cDiabetes. Complejo Hospitalario Torrecárdenas. bUnidad de Diabetes. Distrito Sanitario Poniente. Almería. España. Correspondencia: Dr. E. García García. Fray Luis de León, 2, izqda. 1.º D. 18004 Granada. España. Correo electrónico: [email protected]
BIBLIOGRAFÍA 1. Weissberg-Benchell J, Antisdel-Lomaglio J, Seshadri R. Insulin pump therapy: A meta-analysis. Diabetes Care 2003;26:1079-87. 2. Barrio Castellanos R. Insulinoterapia en el niño y en el adolescente con diabetes mellitus tipo 1. An Esp Pediatr 2001;54 (Supl 4):206-12. 3. Hathout EH, Hartwick N, Fagoaga OR, Colacino AR, Sharkey J, Racine M, et al. Clinical, autoimmune, and HLA characteristics of children diagnosed with type 1 diabetes before 5 years of age. Pediatrics 2003;111:860-3. 4. Tubiana-Rufi N, De Lonlay P, Bloch J, Czernichow P. Disparition des accidents hypoglycémiques sévères chez le très jeune enfant diabétique traité par pompe sous-cutanée. Arch Pédiatr 1996;3:969-96. 5. Boselli E, Bougneres PF, Couprie C, Chaussain JL. Treatment of diabetes in children under 3 years of age. Indications, methods and results. Arch Fr Pédiatr 1987;44:759-64. 6. Brambilla P, Bougneres PF, Santiago JV, Chaussain JL, Pouplard A, Castano L. Glucose counterregulation in pre-school-age diabetic children with recurrent hypoglycemia during conventional treatment. Diabetes 1987;36:300-4.
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7. Rami B, Nachbaur E, Waldhoer T, Schober E. Continuous subcutaneous insulin infusion in toddlers. Eur J Pediatr 2003;20: 154-62. 8. Litton J, Rice A, Friedman N, Oden J, Lee MM, Freemark M. Insulin pump therapy in toddlers and preschool children with type 1 diabetes mellitus. J Pediatr 2002;141:490-5. 9. Tamborlane WV, Boland EA, Ahern JH. Insulin pump therapy in children and adolescents. Diabetes Nutr Metab 2002;15: 422-5. 10. Conrad SC, McGrath MT, Gitelman SE. Transition from multiple daily inyections to continuous subcutaneous insulin infusion in type 1 diabetes mellitus. J Pediatr 2002;140:235-40.
Hernia diafragmática de Morgagni de presentación tardía Sr. Editor: La hernia diafragmática congénita (HDC) es una anomalía que tiene su origen en la ausencia o defecto de la estructura que forma el diafragma: la membrana pleuroperitoneal posterolateral (hernia de Bochdalek) y tabique transverso dorsal (hernia de Morgagni). El defecto en la izquierda habitualmente es obliterado por el pericardio, por lo que la mayoría de las hernias tienen localización derecha. Está provista de saco, su volumen es variable y protruyen en el hemitórax correspondiente, pero al mismo tiempo mantienen la independencia entre el peritoneo y la cavidad pleural. Esto explica su sintomatología que puede ser de presentación tardía. Las vísceras contenidas habitualmente son: colon, epiplón, ángulo ileocecal, hígado y estómago. Presentamos una niña de 8 años que es ingresada por ingestión accidental de tóxico no volátil, al encontrar en la radiografía de tórax, una imagen de condensación en lóbulo inferior izquierdo de forma casual. Antecedentes personales: polihidramnios. Crecimiento retrasado intrauterino. Cesárea por sufrimiento fetal. Apgar, 4/8. Ingresó por hipotonía marcada, dificultad en la alimentación y rasgos dismórficos. Radiografía de tórax y abdomen normales. Ecografía abdominal normal. Estudio esofagogástrico con contraste a los 4 meses de vida, normal. Cariotipo: deleción brazo largo del cromosoma 9. Evolutivamente mantiene obesidad, hipotonía, retraso psicomotor (minusvalía 80 %). No existen antecedentes de problemas respiratorios. En la exploración al ingreso se observa: Buen estado general. Peso, 41 kg. Retraso psicomotor, obesidad e hipotonía muscular. Normal coloración de piel y mucosas. Abdomen globuloso, depresible, sin visceromegalias. Auscultación cardiopulmonar: hipoventilación de hemitórax izquierdo. Radiografía de tórax: imagen de condensación que ocupa la mayor parte de hemitórax izquierdo (fig. 1). TC torácica: ocupación del hemitórax por contenido intestinal en región anterior que se extiende hasta ápice pulmonar (fig. 2). Diagnóstico: hernia de Morgagni de presentación tardía y hallazgo casual. Actualmente nuestra paciente está asintomática desde el punto de vista respiratorio y a la espera de la intervención quirúrgica.
La incidencia global de hernia diafragmática congénita se estima en 1/2.200 recién nacidos vivos1 y dentro de ellas, la de Mor-
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Figura 1. Radiografía de tórax. Imagen de condensación que ocupa la mayor parte del hemitórax izquierdo.
Figura 2. TC torácica. Ocupación del hemitórax por contenido intestinal en región anterior del tórax, que se extiende desde las bases pulmonares hasta el vértice pulmonar.
gagni representa una minoría, concretamente entre el 5 %2 y el 11 %3-5. Cuando el defecto diafragmático se localiza en la izquierda, recibe el nombre de Morgagni-Larrey6. El 90 % de las hernias de Morgagni ocurren en la derecha, el 8 % son bilaterales, y sólo el 2 % tienen localización izquierda, como sucede en el caso que se presenta. Existe predominio en la mujer en una proporción de 2:11. La patogenia de la hernia diafragmática congénita es desconocida. El origen congénito se demuestra en los casos en que los síntomas se manifiestan en el período de recién nacido, aunque existen casos descritos fuera del período neonatal, incluso en niños con 14 años4,5. Hoy se sugiere una etiología multifactorial en la que se implican factores hereditarios en relación con otros síndromes malformativos como los síndromes de Down, Turner, Prader-Willi, Nooan, etc.3,7,8, quiste hepático congénito, hemangioma abdominal, etc. Cuando la hernia de Morgagni se diagnostica en niños mayores y adultos, raramente se acompaña de otras malformaciones congénitas.
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Comparado con los adultos, la hernia de Morgagni en niños se asocia con frecuencia a síntomas9. Cuando se manifiesta Morgagni a las pocas horas del nacimiento, los síntomas son consecuencia de la insuficiencia respiratoria aguda por hipoplasia pulmonar o a la afectación gastrointestinal (incarceración visceral)7. Después del período neonatal, la sintomatología puede ser lenta, inespecífica e insidiosa o bien aparecer de forma aguda con compromiso vital. Los síntomas más frecuentes son gastrointestinales (vómitos, anorexia, dolor abdominal, etc.) por la posible malrotación, volvulación gástrica, perforación del colon, etc.3,10,11 o bien respiratorios en forma de episodios de tos y cianosis5, infecciones respiratorias recurrentes9 e incluso como crisis hipoxémicas, simulando una tetralogía de Fallot12. La radiografía simple de tórax ocupa el primer lugar en el protocolo de actuación diagnóstica. Los hallazgos radiológicos pueden ser más o menos variables, dependiendo del tipo y la gravedad del defecto. En muchos casos es normal o es inespecífica. El aspecto típico es el de una opacidad lisa, bien definida, localizada normalmente en el ángulo cardiofrénico derecho. La mayoría muestra densidad homogénea pero en otras ocasiones pierde esta homogeneidad como resultado de contenido gastrointestinal. Así se pueden distinguir imágenes aéreas rodeadas de pared formando burbujas (si el contenido es intestino), una gran traslucencia intratorácica (si presenta herniación de estómago), una opacificación (si lo que existe es contenido líquido) y como masas intratorácicas (en el caso de herniación de vísceras abdominales). Cuando el diagnóstico por radiología es dudoso, puede recurrirse a otros métodos de imagen entre los que se encuentran el estudio con contraste del aparato digestivo, la ecografía, la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM)2,3. La ecografía diafragmática va adquiriendo mayor importancia como método complementario. Puede determinar el defecto diafragmático y el contenido herniario. Además proporciona información sobre el movimiento paradójico de diafragma. En cuanto a la ecografía prenatal raramente nos proporciona el diagnóstico de hernia de Morgagni encontrándose en la literatura médica sólo 3 casos de diagnóstico intraútero13. En la TC, el defecto del diafragma se demuestra como una interrupción en el mismo. El contenido herniario puede también identificarse sin dificultad, y es útil para el diagnóstico diferencial con otras entidades como la malformación adenomatoidea quística, neumonía estafilocócica, tumores diafragmáticos, etc. Sin embargo, también tiene sus limitaciones al ser una técnica de evaluación de imágenes estática, que podría no identificar claramente el defecto diafragmático si en ese instante no existe herniación6. La laparoscopia es una técnica segura y efectiva para el diagnóstico definitivo en caso de duda y, al mismo tiempo, tratamiento de la hernia de Morgagni6,10. El tratamiento de estos niños, desde el punto de vista terapéutico, es controvertido. En general, cuando la hernia se inicia a las pocas horas de vida, la tendencia es la de retrasar la intervención quirúrgica, hasta la estabilización hemodinámica y respiratoria. Si la presentación es más tardía, no se recomienda posponer la intervención por las complicaciones gastrointestinales (malrotaciones, volvulaciones, etc.), recomendándose la cirugía incluso en pacientes asintomáticos. El tratamiento laparoscópico se emplea en niños con hernia de Morgagni de presentación tardía, asintomáticos o con mínimos síntomas respiratorios, pero no en los casos de presentación neonatal14.
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En conclusión, la hernia de Morgagni constituye una rara entidad cuyo diagnóstico puede sospecharse en la radiografía de tórax. Es importante tenerla en cuenta en niños sanos que presenten síntomas compatibles, ya que un retraso en el diagnóstico puede dar lugar a aparición de complicaciones, sobre todo digestivas y respiratorias.
J. Márquez Fernández, L. Acosta Gordillo, M.A. Carrasco Azcona, M.C. Medina Gil y A. Andrés Martín Unidad de Neumología Pediátrica. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Nuestra Señora de Valme. Sevilla. España. Correspondencia: Dr. A. Andrés Martín. Marqués del Nervión, 23. 41005 Sevilla. España. Correo electrónico: [email protected]
BIBLIOGRAFÍA 1. Feldman M. Sleisenger and Fortran’s gastrointestinal and Liver Disease. 6th ed. Philadelphia: Saunders, 1998; p. 318. 2. Berman L, Stringer D, Ein SH, Shandling B. The late presenting pediatric Morgagni hernia: A benign condition. J Pediatr Surg 1989;24:970-2. 3. Nawaz A, Matta H, Jacobsz A, Al-Khouder G, Al-Salem A. Congenital Morgagni’s hernia in infants and children. Int Surg 2000;85:158-62.
Perforación duodenal neonatal espontánea Sr. Editor: La perforación del tracto gastrointestinal en el neonato en el duodeno es una entidad extremadamente infrecuente. Existen algunos casos que afectan a recién nacidos sanos cuya etiología permanece desconocida y para los que se reserva el término de perforación duodenal espontánea. Se presenta uno de estos casos, comunicando la clínica, las imágenes radiológicas y la revisión bibliográfica de la casuística. Se trata de un recién nacido a término mujer, primera hija de padres jóvenes y sanos, procedente de embarazo controlado. La madre recibió tratamiento con diazepam oral por ansiedad los 4 días previos al parto. Parto vaginal y eutócico a las 38 semanas de edad gestacional. Test de Apgar de 9 al minuto y 10 a los 5 minutos. Peso al nacimiento: 2.730 g. Las primeras 48 h de vida permanece en la maternidad, asintomática, recibiendo lactancia materna exclusiva, con tolerancia adecuada, realizando varias deposiciones meconiales. El tercer día aparece rechazo de tomas, afectación del estado general, color grisáceo de piel y ligera distensión abdominal. Se solicita analítica sanguínea, obteniendo valores hematocitométricos y bioquímica normal salvo PCR de 68 mg/l. Es ingresada en la unidad de neonatología donde se instaura perfusión hidroelectrolítica, así como antibioticoterapia intravenosa con ampicilina y gentamicina. La gasometría al ingreso muestra una leve acidosis metabólica. En la radiología practicada se aprecia en la proyección anteroposterior (fig. 1) el signo del balón de rugby, así como elevación de ambos hemidiafragmas. En la radiografía lateral (fig. 2) el aire libre perfila el
4. Elhalaby EA, Abo Sikeena MH. Delayed presentation of congenital diaphragmatic hernia. Pediatr Surg Int 2002;18:480-5. 5. Al-Salem A, Nawaz A, Matta H, Jacobsz A. Hernation through the foramen of Morgagni: Early diagnosis and treatment. Pediatr Surg Int 2002;18:93-7. 6. Ponsky JA, Lukish JP, Nobuhara K, Powell D, Newman KD. Laparoscopy is Useful in the Diagnosis and Management of Foramen of Morgagni Hernia in Children. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech 2002;12:375-7. 7. Kubiak R, Platen C, Schmid E, Gruber R, Ludwig KH, Rauh W. Delayed apppearance of bilateral Morgagni herniae in a child with Down’s syndrome. Pediatr Surg Int 1998;13:600-1. 8. Singh S, Bhende MS, Kinnane JM. Delayed presentation of congenital hernia. Peditric Emergency Care 2001;17:269-71. 9. Soylu H, Koltuksuz U, Kufiu NO, Sarihan H, Sen Y, Üstün N, et al. Morgagni hernia: An unexpected cause of respiratory complaints and chest mass. Pediatr Pulmonol 2000;30:429-33.
Figura 1. Gran burbuja aérea abdominal que perfila los límites laterales de la cavidad abdominal y dibuja al ligamento falciforme en hipocondrio derecho, originando con el borde de la columna una imagen oval (signo del balón de rugby).
10. Till M, Schuster T, Boehm R, Pfuger T, Döhlemann C, Joppich I. Laparoscopic resection of a congenital liver cyst and simultaneous closure of a diaphragmatic defect in a 5-month-old infant. Surg Endosc 2003;17:520-1. 11. Estevao-Costa J, Soares-Oliveira M, Correia-Pinto J, Mariz C, Carvalho JL. Acute gastric volvulus secondary to a Morgagni hernia. Pediatr Surg Int 2000;16:107-8. 12. Etheridge SP, Ruttenberg HD, Williams V. An unusual cause of severe cyanosis in infancy. Ann Thorac Surg 2001;71:1016-8. 13. Robnett-Filly B, Goldstein RB, Sampior D, Hom M. Morgagni hernia: a rare form of congenital diaphragmatic hernia. J Ultrasound Med 2003;22:537-9. 14. Lima M, Lauro V, Domini M, Libri M, Bertozzi M, Pigna A, et al. Laparoscopy Surgery of Diaphragmatic Diseases in Children; Our experience with Five Cases. Eur J Pediatr Surg 2001;11: 377-81.
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Figura 2. Aire libre interpuesto entre el diafragma y el borde hepático anterosuperior.
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que desapareció al utilizar cánula de acero. Del total del requerimiento insulínico diario, la infusión basal supuso aproximadamente el 50 %, siendo los tramos horarios de mayor necesidad de 7 a 12 y de 22 a 3 h. Los padres han manifestado estar muy satisfechos con la bomba, resaltando la libertad en el horario de comidas y actividades, la facilidad de manejo en días de enfermedad, la menor ansiedad ante la posibilidad de hipoglucemia, sobre todo nocturna, el mejor aspecto de las zonas de punción y el menor número de pinchazos.
La experiencia con bomba de insulina en niños preescolares es limitada, las publicaciones cuentan con pocos pacientes y son muy heterogéneas. Los resultados más satisfactorios se obtienen en la prevención de hipoglucemias4-8, mientras que la hemoglobina glucosilada en unas series desciende moderadamente6-9 y en otras no cambia con respecto al tratamiento multidosis5. Con las debidas precauciones en su uso, el riesgo de cetosis no aumenta con esta terapia6. Respecto a la dosis de insulina, algunos estudios no encuentran diferencias al transferir a bomba5,7,8, mientras que otros han comunicado una reducción media de 15 o 20 %, suponiendo la infusión basal entre el 40 y el 60 %9-10. En nuestro caso corroboramos las ventajas esperadas con este tratamiento en niños preescolares y además destaca el beneficio sobre el crecimiento. La bomba de insulina parece ser una terapia eficaz para la diabetes de evolución abrupta y difícil control en niños preescolares con padres motivados y capacitados.
E. García Garcíaa, N. Lafuente Roblesb, I. Talavera Lópezc y J. Ramos Laoa Unidades de aEndocrinología Pediátrica y de cDiabetes. Complejo Hospitalario Torrecárdenas. bUnidad de Diabetes. Distrito Sanitario Poniente. Almería. España. Correspondencia: Dr. E. García García. Fray Luis de León, 2, izqda. 1.º D. 18004 Granada. España. Correo electrónico: [email protected]
BIBLIOGRAFÍA 1. Weissberg-Benchell J, Antisdel-Lomaglio J, Seshadri R. Insulin pump therapy: A meta-analysis. Diabetes Care 2003;26:1079-87. 2. Barrio Castellanos R. Insulinoterapia en el niño y en el adolescente con diabetes mellitus tipo 1. An Esp Pediatr 2001;54 (Supl 4):206-12. 3. Hathout EH, Hartwick N, Fagoaga OR, Colacino AR, Sharkey J, Racine M, et al. Clinical, autoimmune, and HLA characteristics of children diagnosed with type 1 diabetes before 5 years of age. Pediatrics 2003;111:860-3. 4. Tubiana-Rufi N, De Lonlay P, Bloch J, Czernichow P. Disparition des accidents hypoglycémiques sévères chez le très jeune enfant diabétique traité par pompe sous-cutanée. Arch Pédiatr 1996;3:969-96. 5. Boselli E, Bougneres PF, Couprie C, Chaussain JL. Treatment of diabetes in children under 3 years of age. Indications, methods and results. Arch Fr Pédiatr 1987;44:759-64. 6. Brambilla P, Bougneres PF, Santiago JV, Chaussain JL, Pouplard A, Castano L. Glucose counterregulation in pre-school-age diabetic children with recurrent hypoglycemia during conventional treatment. Diabetes 1987;36:300-4.
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7. Rami B, Nachbaur E, Waldhoer T, Schober E. Continuous subcutaneous insulin infusion in toddlers. Eur J Pediatr 2003;20: 154-62. 8. Litton J, Rice A, Friedman N, Oden J, Lee MM, Freemark M. Insulin pump therapy in toddlers and preschool children with type 1 diabetes mellitus. J Pediatr 2002;141:490-5. 9. Tamborlane WV, Boland EA, Ahern JH. Insulin pump therapy in children and adolescents. Diabetes Nutr Metab 2002;15: 422-5. 10. Conrad SC, McGrath MT, Gitelman SE. Transition from multiple daily inyections to continuous subcutaneous insulin infusion in type 1 diabetes mellitus. J Pediatr 2002;140:235-40.
Hernia diafragmática de Morgagni de presentación tardía Sr. Editor: La hernia diafragmática congénita (HDC) es una anomalía que tiene su origen en la ausencia o defecto de la estructura que forma el diafragma: la membrana pleuroperitoneal posterolateral (hernia de Bochdalek) y tabique transverso dorsal (hernia de Morgagni). El defecto en la izquierda habitualmente es obliterado por el pericardio, por lo que la mayoría de las hernias tienen localización derecha. Está provista de saco, su volumen es variable y protruyen en el hemitórax correspondiente, pero al mismo tiempo mantienen la independencia entre el peritoneo y la cavidad pleural. Esto explica su sintomatología que puede ser de presentación tardía. Las vísceras contenidas habitualmente son: colon, epiplón, ángulo ileocecal, hígado y estómago. Presentamos una niña de 8 años que es ingresada por ingestión accidental de tóxico no volátil, al encontrar en la radiografía de tórax, una imagen de condensación en lóbulo inferior izquierdo de forma casual. Antecedentes personales: polihidramnios. Crecimiento retrasado intrauterino. Cesárea por sufrimiento fetal. Apgar, 4/8. Ingresó por hipotonía marcada, dificultad en la alimentación y rasgos dismórficos. Radiografía de tórax y abdomen normales. Ecografía abdominal normal. Estudio esofagogástrico con contraste a los 4 meses de vida, normal. Cariotipo: deleción brazo largo del cromosoma 9. Evolutivamente mantiene obesidad, hipotonía, retraso psicomotor (minusvalía 80 %). No existen antecedentes de problemas respiratorios. En la exploración al ingreso se observa: Buen estado general. Peso, 41 kg. Retraso psicomotor, obesidad e hipotonía muscular. Normal coloración de piel y mucosas. Abdomen globuloso, depresible, sin visceromegalias. Auscultación cardiopulmonar: hipoventilación de hemitórax izquierdo. Radiografía de tórax: imagen de condensación que ocupa la mayor parte de hemitórax izquierdo (fig. 1). TC torácica: ocupación del hemitórax por contenido intestinal en región anterior que se extiende hasta ápice pulmonar (fig. 2). Diagnóstico: hernia de Morgagni de presentación tardía y hallazgo casual. Actualmente nuestra paciente está asintomática desde el punto de vista respiratorio y a la espera de la intervención quirúrgica.
La incidencia global de hernia diafragmática congénita se estima en 1/2.200 recién nacidos vivos1 y dentro de ellas, la de Mor-
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Figura 1. Radiografía de tórax. Imagen de condensación que ocupa la mayor parte del hemitórax izquierdo.
Figura 2. TC torácica. Ocupación del hemitórax por contenido intestinal en región anterior del tórax, que se extiende desde las bases pulmonares hasta el vértice pulmonar.
gagni representa una minoría, concretamente entre el 5 %2 y el 11 %3-5. Cuando el defecto diafragmático se localiza en la izquierda, recibe el nombre de Morgagni-Larrey6. El 90 % de las hernias de Morgagni ocurren en la derecha, el 8 % son bilaterales, y sólo el 2 % tienen localización izquierda, como sucede en el caso que se presenta. Existe predominio en la mujer en una proporción de 2:11. La patogenia de la hernia diafragmática congénita es desconocida. El origen congénito se demuestra en los casos en que los síntomas se manifiestan en el período de recién nacido, aunque existen casos descritos fuera del período neonatal, incluso en niños con 14 años4,5. Hoy se sugiere una etiología multifactorial en la que se implican factores hereditarios en relación con otros síndromes malformativos como los síndromes de Down, Turner, Prader-Willi, Nooan, etc.3,7,8, quiste hepático congénito, hemangioma abdominal, etc. Cuando la hernia de Morgagni se diagnostica en niños mayores y adultos, raramente se acompaña de otras malformaciones congénitas.
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Comparado con los adultos, la hernia de Morgagni en niños se asocia con frecuencia a síntomas9. Cuando se manifiesta Morgagni a las pocas horas del nacimiento, los síntomas son consecuencia de la insuficiencia respiratoria aguda por hipoplasia pulmonar o a la afectación gastrointestinal (incarceración visceral)7. Después del período neonatal, la sintomatología puede ser lenta, inespecífica e insidiosa o bien aparecer de forma aguda con compromiso vital. Los síntomas más frecuentes son gastrointestinales (vómitos, anorexia, dolor abdominal, etc.) por la posible malrotación, volvulación gástrica, perforación del colon, etc.3,10,11 o bien respiratorios en forma de episodios de tos y cianosis5, infecciones respiratorias recurrentes9 e incluso como crisis hipoxémicas, simulando una tetralogía de Fallot12. La radiografía simple de tórax ocupa el primer lugar en el protocolo de actuación diagnóstica. Los hallazgos radiológicos pueden ser más o menos variables, dependiendo del tipo y la gravedad del defecto. En muchos casos es normal o es inespecífica. El aspecto típico es el de una opacidad lisa, bien definida, localizada normalmente en el ángulo cardiofrénico derecho. La mayoría muestra densidad homogénea pero en otras ocasiones pierde esta homogeneidad como resultado de contenido gastrointestinal. Así se pueden distinguir imágenes aéreas rodeadas de pared formando burbujas (si el contenido es intestino), una gran traslucencia intratorácica (si presenta herniación de estómago), una opacificación (si lo que existe es contenido líquido) y como masas intratorácicas (en el caso de herniación de vísceras abdominales). Cuando el diagnóstico por radiología es dudoso, puede recurrirse a otros métodos de imagen entre los que se encuentran el estudio con contraste del aparato digestivo, la ecografía, la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM)2,3. La ecografía diafragmática va adquiriendo mayor importancia como método complementario. Puede determinar el defecto diafragmático y el contenido herniario. Además proporciona información sobre el movimiento paradójico de diafragma. En cuanto a la ecografía prenatal raramente nos proporciona el diagnóstico de hernia de Morgagni encontrándose en la literatura médica sólo 3 casos de diagnóstico intraútero13. En la TC, el defecto del diafragma se demuestra como una interrupción en el mismo. El contenido herniario puede también identificarse sin dificultad, y es útil para el diagnóstico diferencial con otras entidades como la malformación adenomatoidea quística, neumonía estafilocócica, tumores diafragmáticos, etc. Sin embargo, también tiene sus limitaciones al ser una técnica de evaluación de imágenes estática, que podría no identificar claramente el defecto diafragmático si en ese instante no existe herniación6. La laparoscopia es una técnica segura y efectiva para el diagnóstico definitivo en caso de duda y, al mismo tiempo, tratamiento de la hernia de Morgagni6,10. El tratamiento de estos niños, desde el punto de vista terapéutico, es controvertido. En general, cuando la hernia se inicia a las pocas horas de vida, la tendencia es la de retrasar la intervención quirúrgica, hasta la estabilización hemodinámica y respiratoria. Si la presentación es más tardía, no se recomienda posponer la intervención por las complicaciones gastrointestinales (malrotaciones, volvulaciones, etc.), recomendándose la cirugía incluso en pacientes asintomáticos. El tratamiento laparoscópico se emplea en niños con hernia de Morgagni de presentación tardía, asintomáticos o con mínimos síntomas respiratorios, pero no en los casos de presentación neonatal14.
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En conclusión, la hernia de Morgagni constituye una rara entidad cuyo diagnóstico puede sospecharse en la radiografía de tórax. Es importante tenerla en cuenta en niños sanos que presenten síntomas compatibles, ya que un retraso en el diagnóstico puede dar lugar a aparición de complicaciones, sobre todo digestivas y respiratorias.
J. Márquez Fernández, L. Acosta Gordillo, M.A. Carrasco Azcona, M.C. Medina Gil y A. Andrés Martín Unidad de Neumología Pediátrica. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Nuestra Señora de Valme. Sevilla. España. Correspondencia: Dr. A. Andrés Martín. Marqués del Nervión, 23. 41005 Sevilla. España. Correo electrónico: [email protected]
BIBLIOGRAFÍA 1. Feldman M. Sleisenger and Fortran’s gastrointestinal and Liver Disease. 6th ed. Philadelphia: Saunders, 1998; p. 318. 2. Berman L, Stringer D, Ein SH, Shandling B. The late presenting pediatric Morgagni hernia: A benign condition. J Pediatr Surg 1989;24:970-2. 3. Nawaz A, Matta H, Jacobsz A, Al-Khouder G, Al-Salem A. Congenital Morgagni’s hernia in infants and children. Int Surg 2000;85:158-62.
Perforación duodenal neonatal espontánea Sr. Editor: La perforación del tracto gastrointestinal en el neonato en el duodeno es una entidad extremadamente infrecuente. Existen algunos casos que afectan a recién nacidos sanos cuya etiología permanece desconocida y para los que se reserva el término de perforación duodenal espontánea. Se presenta uno de estos casos, comunicando la clínica, las imágenes radiológicas y la revisión bibliográfica de la casuística. Se trata de un recién nacido a término mujer, primera hija de padres jóvenes y sanos, procedente de embarazo controlado. La madre recibió tratamiento con diazepam oral por ansiedad los 4 días previos al parto. Parto vaginal y eutócico a las 38 semanas de edad gestacional. Test de Apgar de 9 al minuto y 10 a los 5 minutos. Peso al nacimiento: 2.730 g. Las primeras 48 h de vida permanece en la maternidad, asintomática, recibiendo lactancia materna exclusiva, con tolerancia adecuada, realizando varias deposiciones meconiales. El tercer día aparece rechazo de tomas, afectación del estado general, color grisáceo de piel y ligera distensión abdominal. Se solicita analítica sanguínea, obteniendo valores hematocitométricos y bioquímica normal salvo PCR de 68 mg/l. Es ingresada en la unidad de neonatología donde se instaura perfusión hidroelectrolítica, así como antibioticoterapia intravenosa con ampicilina y gentamicina. La gasometría al ingreso muestra una leve acidosis metabólica. En la radiología practicada se aprecia en la proyección anteroposterior (fig. 1) el signo del balón de rugby, así como elevación de ambos hemidiafragmas. En la radiografía lateral (fig. 2) el aire libre perfila el
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Figura 1. Gran burbuja aérea abdominal que perfila los límites laterales de la cavidad abdominal y dibuja al ligamento falciforme en hipocondrio derecho, originando con el borde de la columna una imagen oval (signo del balón de rugby).
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Figura 2. Aire libre interpuesto entre el diafragma y el borde hepático anterosuperior.
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