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Les aspects cliniques et le pronostic des dermatomyosites et des polymyosites du Sud tunisien
Posters / La Revue de médecine interne 29S (2008) S337–S411 molles, avec parfois apposition périostée de l’os cortical adjacent, puis apparition de calcification avec un aspect en anneau et une corticale osseuse centrée par un tissu fibreux en cours de calcification [1]. Quand la lésion est atypique, un examen histologique est indispensable pour éliminer un processus malin. On trouve typiquement un phénomène de zone : tissu mésenchymateux/ostéoblastes et îlots d’os immature/travées d’os mature. L’évolution est spontanément favorable vers la stabilisation, la régression, voire la disparition de la lésion. L’abstention thérapeutique est la règle sauf en cas de phénomènes de compression loco-régionale. Cependant, certain cas ont été améliorés sous alendronate. Conclusion.– La MOC est de diagnostic facile dans sa forme typique ; cependant, l’ostéosarcome reste le diagnostic à éliminer, et une preuve histologique s’impose au moindre doute. Pour en savoir plus [1] Wang XL, Malghem J, Parizel PM, Gielen JL, Vanoenacker F, De Schepper AMA. Myositis ossificans circumscripta. JBR-BTR 2003;86:278–85. [2] Moineuse C, Navaux F, Cantagrel A, Mazières B, Laroche M. Myosite ossifiante circonscrite. Rev Rhum 2000;67:651–4. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.187
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Dermatomyosite paranéoplasique et maladie de Hodgkin A. Duquesne a , N. Gambier a , S. Abad a , U. Warzocha a , C. Larroche a , C. Kelaidi b , J. Authier c , R. Dhote a a Service de médecine interne, hôpital Avicenne, Bobigny, France b Service d’hématologie, hôpital Avicenne, Bobigny, France c Anatomie pathologique, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France Introduction.– Les myosites paranéoplasiques au cours des hémopathies, lymphomes non hodgkinien (LNH) et lymphomes de Hodgkin (LH) sont rares. Nous rapportons une observation de dermatopolymyosite (DM-PM) paranéoplasique au cours d’une maladie de Hodgkin. Cas clinique.– Une patiente de 44 ans est adressée pour un déficit musculaire rapidement évolutif. Le diagnostic de MH sléro-nodulaire stade IV b justifie une première cure de chimiothérapie (ABVD). Quelques jours avant le début, elle développe une éruption du visage et du décolleté. Au moment de la première cure de chimiothérapie apparaît un déficit myogène sévère des 4 membres (marche impossible), sans atteinte des voies aériennes (toux conservée, absence de trouble de la déglutition). Les CPK sont à plus de 20N. L’IRM des cuisses retrouve des lésions d’hypersignal en T2 et une très nette prise de contraste après injection de gadolinium. La biopsie musculaire est en faveur d’une DM nécrotique sévère. Résultats.– L’évolution est lente, mais favorable. À 1 mois après traitement corticoïde, immunoglobulines intraveineuses et la poursuite de la chimiothérapie, une récupération presque complète du déficit est obtenue, avec normalisation des signes biologiques. Discussion.– En dehors des LLC, 60 cas de lymphome au cours de myosites sont rapporté, il s’agit de 2/3 de lymphomes non hodgkinien, 1/3 de lymphomes de Hodgkin, avec une majorité de DM. La mortalité est lourde, 55 % de décès dans les LHN et 26 % dans les LH compliqués de myosites. Conclusion.– Le traitement de la DM-PM paranéoplasique au cours d’une maladie de Hodgkin repose sur la chimiothérapie. Pour en savoir plus Larroche C, et al. Rev Med Interne 2004;(Suppl. 25):S79. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.188
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Les aspects cliniques et le pronostic des dermatomyosites et des polymyosites du Sud tunisien N. Kaddour , M. Frigui , A. Zayen , R. Akrout , S. Marzouk , Z. Bahloul Médecine interne, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie Introduction.– Les myopathies inflammatoires sont un groupe hétérogène d’affection caractérisée par une atteinte inflammatoire des muscles striés et de la peau. Trois entités principales sont distinguées. Il s’agit de dermatomyosite (DM), de polymyosite (PM) et de myosite à inclusion. Les études récentes ont bien démontré qu’il existe une différence histologique et immunologique entre DM et PM reflétant ainsi leur différence physiopathologique.
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Le but de ce travail est de préciser les particularités cliniques, immunologiques et le pronostic des PM et DM de fac¸on comparative dans le Sud tunisien. Patients et méthodes.– Notre étude est rétrospective, menée dans le service de médecine interne sur une période allant de 1976 à 2007. Soixante-sept patients classés myosite selon les critères de Bohan et Peter ont été inclus dans cette étude. L’étude statistique est réalisée grâce au logiciel SPSS 13.0. Résultats.– Nos malades se répartissent en 39 DM (31 femmes et 8 hommes), d’âge moyen de 38,44 ans, et 28 PM (22 femmes et 6 hommes), d’âge moyen de 34,75 ans. La différence est non significative entre les 2 groupes. Le déficit musculaire est observé chez 100 % des PM et 95 % des DM. L’atteinte des muscles laryngopharyngés est significativement plus fréquente au cours des DM (51,3 % vs 18 % ; p = 0,005). L’atteinte articulaire est comparable entre les 2 groupes, notée dans plus que la moitié des cas. L’atteinte cardiaque et pulmonaire sont significativement plus fréquentes dans le groupe des PM avec respectivement 28,57 et 32 % vs 0 et 10,3 %. Les AAN sont également plus fréquents dans le groupe des PM (77,8 % vs 35 % ; p = 0,001). L’ association à une néoplasie est notée dans 5 cas (2 cas de DM et 3 cas de PM). L’association à une connectivite est significativement plus élevée au cours des PM (46,4 % vs 15,4 ; p = 0,006). Sur le plan thérapeutique, Le bolus du méthylprednisolone a été instauré, plus fréquemment au cours des DM (38,5 % vs 28,6 %), mais sans différence significative, de même que le recours aux immunosuppresseurs (48,7 % vs 28,6 %). Douze décès ont été déplorés, au cours des PM (21 %) et des DM (15, 3 %). La différence est non significative. Les facteurs de mauvais pronostic identifiés sont : l’âge avancé, la néoplasie, l’atteinte cardiaque et les troubles de la déglutition. Conclusion.– Dans notre série, la PM se caractérise par l’association fréquente à une autre connectivite, ce qui pourrait expliquer la présence plus élevée des anomalies immunologiques ainsi que certaines manifestations cardiaques et pulmonaires. Le tableau clinique de la DM semble être plus sévère avec l’atteinte fréquente des muscles laryngopharyngés nécessitant le recours aux immunosuppresseurs. Quant au pronostic, il n’existe pas de différence significative entre les 2 groupes. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.189
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Myocardiopathie révélant une dermatomyosite : efficacité du rituximab A. Berthon a , A. Hot b , C. Mausservey a , B. Coppere a , G. Durand de Gevigney c , J. Ninet a a Service de médecine interne 03, hôpital Édouard-Herriot, Lyon, France b Service des maladies infectieuses, groupe hospitalier Necker–Enfants-malades, Paris, France c Cardiologie, hôpital Louis-Pradel, Bron, France Introduction.– L’atteinte cardiaque au cours des dermatomyosites (DM) est le plus souvent infra-clinique. L’existence d’une symptomatologie cardiaque peut émailler l’évolution de la maladie, mais elle demeure exceptionnellement inaugurale. Les manifestations cardiaques sont dominées par les troubles de la conduction auriculo-ventriculaire et tachycardies supra-ventriculaires. Les tachycardies ventriculaires demeurent quant à elles exceptionnelles. Patients et méthodes.– Nous décrivons ici l’observation d’une dermatomyosite diagnostiquée devant un tableau d’insuffisance cardiaque congestive. Observation.– Un patient âgé de 33 ans a été hospitalisé pour un tableau d’insuffisance ventriculaire gauche. Le tableau initial associait une asthénie, un œdème lilacé des paupières, un syndrome de Raynaud touchant les pouces, des myalgies, des œdèmes des membres inférieurs, une prise de 4 kg, une hépatalgie et une dyspnée NYHA III. Sur le plan biologique, les principales anomalies retrouvées sont des CPK à 4210 UI/ml, une cytolyse hépatique à 4 fois la normale et des ACAN positifs à 1/2160. Le dosage du pro-BNP était très élevé, supérieur à 12258 UI/ml. L’échographie cardiaque trans-thoracique confirmait l’atteinte myocardique : FEVG à 35 % avec élévation des pressions de remplissage (flux mitral restrictif), hypertrophie septale modérée (12 mm), bas débit (ITVssAo = 8,6), IM (2–3 sur 4), OG dilatée, DTDVG = 57 mm, dysfonction systolique VD. L’électrocardiogramme s’inscrivait en tachycardie sinusale. Il existait un microvoltage diffus et un rabotage des ondes R en antérieur, HAG, PR limite à 20 ms.
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Dermatomyosite paranéoplasique et maladie de Hodgkin A. Duquesne a , N. Gambier a , S. Abad a , U. Warzocha a , C. Larroche a , C. Kelaidi b , J. Authier c , R. Dhote a a Service de médecine interne, hôpital Avicenne, Bobigny, France b Service d’hématologie, hôpital Avicenne, Bobigny, France c Anatomie pathologique, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France Introduction.– Les myosites paranéoplasiques au cours des hémopathies, lymphomes non hodgkinien (LNH) et lymphomes de Hodgkin (LH) sont rares. Nous rapportons une observation de dermatopolymyosite (DM-PM) paranéoplasique au cours d’une maladie de Hodgkin. Cas clinique.– Une patiente de 44 ans est adressée pour un déficit musculaire rapidement évolutif. Le diagnostic de MH sléro-nodulaire stade IV b justifie une première cure de chimiothérapie (ABVD). Quelques jours avant le début, elle développe une éruption du visage et du décolleté. Au moment de la première cure de chimiothérapie apparaît un déficit myogène sévère des 4 membres (marche impossible), sans atteinte des voies aériennes (toux conservée, absence de trouble de la déglutition). Les CPK sont à plus de 20N. L’IRM des cuisses retrouve des lésions d’hypersignal en T2 et une très nette prise de contraste après injection de gadolinium. La biopsie musculaire est en faveur d’une DM nécrotique sévère. Résultats.– L’évolution est lente, mais favorable. À 1 mois après traitement corticoïde, immunoglobulines intraveineuses et la poursuite de la chimiothérapie, une récupération presque complète du déficit est obtenue, avec normalisation des signes biologiques. Discussion.– En dehors des LLC, 60 cas de lymphome au cours de myosites sont rapporté, il s’agit de 2/3 de lymphomes non hodgkinien, 1/3 de lymphomes de Hodgkin, avec une majorité de DM. La mortalité est lourde, 55 % de décès dans les LHN et 26 % dans les LH compliqués de myosites. Conclusion.– Le traitement de la DM-PM paranéoplasique au cours d’une maladie de Hodgkin repose sur la chimiothérapie. Pour en savoir plus Larroche C, et al. Rev Med Interne 2004;(Suppl. 25):S79. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.188
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Les aspects cliniques et le pronostic des dermatomyosites et des polymyosites du Sud tunisien N. Kaddour , M. Frigui , A. Zayen , R. Akrout , S. Marzouk , Z. Bahloul Médecine interne, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie Introduction.– Les myopathies inflammatoires sont un groupe hétérogène d’affection caractérisée par une atteinte inflammatoire des muscles striés et de la peau. Trois entités principales sont distinguées. Il s’agit de dermatomyosite (DM), de polymyosite (PM) et de myosite à inclusion. Les études récentes ont bien démontré qu’il existe une différence histologique et immunologique entre DM et PM reflétant ainsi leur différence physiopathologique.
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Le but de ce travail est de préciser les particularités cliniques, immunologiques et le pronostic des PM et DM de fac¸on comparative dans le Sud tunisien. Patients et méthodes.– Notre étude est rétrospective, menée dans le service de médecine interne sur une période allant de 1976 à 2007. Soixante-sept patients classés myosite selon les critères de Bohan et Peter ont été inclus dans cette étude. L’étude statistique est réalisée grâce au logiciel SPSS 13.0. Résultats.– Nos malades se répartissent en 39 DM (31 femmes et 8 hommes), d’âge moyen de 38,44 ans, et 28 PM (22 femmes et 6 hommes), d’âge moyen de 34,75 ans. La différence est non significative entre les 2 groupes. Le déficit musculaire est observé chez 100 % des PM et 95 % des DM. L’atteinte des muscles laryngopharyngés est significativement plus fréquente au cours des DM (51,3 % vs 18 % ; p = 0,005). L’atteinte articulaire est comparable entre les 2 groupes, notée dans plus que la moitié des cas. L’atteinte cardiaque et pulmonaire sont significativement plus fréquentes dans le groupe des PM avec respectivement 28,57 et 32 % vs 0 et 10,3 %. Les AAN sont également plus fréquents dans le groupe des PM (77,8 % vs 35 % ; p = 0,001). L’ association à une néoplasie est notée dans 5 cas (2 cas de DM et 3 cas de PM). L’association à une connectivite est significativement plus élevée au cours des PM (46,4 % vs 15,4 ; p = 0,006). Sur le plan thérapeutique, Le bolus du méthylprednisolone a été instauré, plus fréquemment au cours des DM (38,5 % vs 28,6 %), mais sans différence significative, de même que le recours aux immunosuppresseurs (48,7 % vs 28,6 %). Douze décès ont été déplorés, au cours des PM (21 %) et des DM (15, 3 %). La différence est non significative. Les facteurs de mauvais pronostic identifiés sont : l’âge avancé, la néoplasie, l’atteinte cardiaque et les troubles de la déglutition. Conclusion.– Dans notre série, la PM se caractérise par l’association fréquente à une autre connectivite, ce qui pourrait expliquer la présence plus élevée des anomalies immunologiques ainsi que certaines manifestations cardiaques et pulmonaires. Le tableau clinique de la DM semble être plus sévère avec l’atteinte fréquente des muscles laryngopharyngés nécessitant le recours aux immunosuppresseurs. Quant au pronostic, il n’existe pas de différence significative entre les 2 groupes. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.189
CA058
Myocardiopathie révélant une dermatomyosite : efficacité du rituximab A. Berthon a , A. Hot b , C. Mausservey a , B. Coppere a , G. Durand de Gevigney c , J. Ninet a a Service de médecine interne 03, hôpital Édouard-Herriot, Lyon, France b Service des maladies infectieuses, groupe hospitalier Necker–Enfants-malades, Paris, France c Cardiologie, hôpital Louis-Pradel, Bron, France Introduction.– L’atteinte cardiaque au cours des dermatomyosites (DM) est le plus souvent infra-clinique. L’existence d’une symptomatologie cardiaque peut émailler l’évolution de la maladie, mais elle demeure exceptionnellement inaugurale. Les manifestations cardiaques sont dominées par les troubles de la conduction auriculo-ventriculaire et tachycardies supra-ventriculaires. Les tachycardies ventriculaires demeurent quant à elles exceptionnelles. Patients et méthodes.– Nous décrivons ici l’observation d’une dermatomyosite diagnostiquée devant un tableau d’insuffisance cardiaque congestive. Observation.– Un patient âgé de 33 ans a été hospitalisé pour un tableau d’insuffisance ventriculaire gauche. Le tableau initial associait une asthénie, un œdème lilacé des paupières, un syndrome de Raynaud touchant les pouces, des myalgies, des œdèmes des membres inférieurs, une prise de 4 kg, une hépatalgie et une dyspnée NYHA III. Sur le plan biologique, les principales anomalies retrouvées sont des CPK à 4210 UI/ml, une cytolyse hépatique à 4 fois la normale et des ACAN positifs à 1/2160. Le dosage du pro-BNP était très élevé, supérieur à 12258 UI/ml. L’échographie cardiaque trans-thoracique confirmait l’atteinte myocardique : FEVG à 35 % avec élévation des pressions de remplissage (flux mitral restrictif), hypertrophie septale modérée (12 mm), bas débit (ITVssAo = 8,6), IM (2–3 sur 4), OG dilatée, DTDVG = 57 mm, dysfonction systolique VD. L’électrocardiogramme s’inscrivait en tachycardie sinusale. Il existait un microvoltage diffus et un rabotage des ondes R en antérieur, HAG, PR limite à 20 ms.