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Les dermatomyosites et les poly myosites dans le sud tunisien : étude de 102 cas
72e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Tours, 10–12 décembre 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A100–A211
[3] Lahaye C, et al. Immune-mediated myopathy related to anti-3hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A reductaxe antibodies as an emerging cause of necrotizing myopathy induced by statins. Joint Bone Spine 2014;81(1):79–82. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.148 CA137
Les dermatomyosites et les poly myosites dans le sud tunisien : étude de 102 cas
S. Garbaa , M. Snoussi ∗ , H. Loukil , F. Frikha , M. Jallouli , R. Ben Salah , C. Damak , C. Turki , F. Smaoui , K. Rekik , S. Marzouk , Z. Bahloul Service de médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Snoussi) Introduction Les dermatomyosites (DM) et les polymyosites (PM) sont des connectivites rares de cause inconnue. Peu de travaux se sont intéressés à l’étude des particularités des myopathies inflammatoires (MI) dans le pays du Maghreb. Nous préciserons les caractéristiques de cette pathologie dans le sud tunisien : épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives qu’on confrontera aux données de la littérature. Patients et méthodes Étude rétrospective menée dans le service de médecine interne du CHU Hédi Chaker de Sfax (Tunisie) durant une période de 35 ans (1979–2014). Les critères diagnostiques utilisés sont ceux de Bohan et Peter. L’étude statistique était effectuée à l’aide du logiciel SPSS version 20. Résultats Nous avons recensé 102 cas de MI. Il s’agissait de 62 cas de DM et 40 cas de PM répartis en 74 femmes et 28 hommes âgés en moyenne de 39 ans (extrêmes : 10–83 ans). Le mode de début était aigu dans la moitié des cas dominé par les circonstances de découverte musculaires (72 %). Les manifestations cliniques au moment du diagnostic étaient : des signes musculaires à type d’un déficit moteur de la ceinture pelvienne (90 %) ou la ceinture scapulaire (82 %) et de myalgies (86 %), des signes cutanés (61 %) et des signes articulaires (arthralgies ou arthrites) dans respectivement 82 % et 19 % des cas. Les autres atteintes étaient : digestive (dysphagie ou fausses routes) dans 40 % et 35 %, cardiaque (péricardite ou myocardite) dans 6 % et 4 %, pulmonaire (29 %), neurologique et rénale dans 5 % des cas chacune. Quatre cas de DM amyopathique (4 %) étaient observés et la myosite était dans le cadre d’un syndrome des anti-synthétases dans 5 cas (5 %). L’association à une autre connectivite était fréquente (31 cas ; 30,4 %) et à un syndrome des anti-phospholipides était observée dans 4 cas. Une néoplasie était notée dans (11 cas ; 11 %) dominée par le cancer du sein (6 cas). La corticothérapie était prescrite à forte dose (89 cas) et à moyenne dose (7 cas) et initiée par des bolus de solumédrol (39 cas). Un traitement immunosuppresseur était nécessaire dans 46 cas : méthotrexate (39 cas), azathioprine (4 cas) et le cyclophosphamide (7 cas). Les immunoglobulines étaient instaurées chez une patiente ayant une atteinte sévère des muscles laryngopharyngés. L’évolution précisée dans 94 cas était favorable (63 cas), partiellement favorable (14 cas) et 17 décès étaient déplorés. Les facteurs de mauvais pronostic étaient : l’âge avancé (p = 0,037) et la néoplasie (p = 0,003). Conclusion Les DM et les PM dans le sud tunisien présentent comme particularités : une prépondérance des DM, un mode de début aigu et une fréquence de l’association aux connectivites. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.149
A169
CA138
Myopathies inflammatoires et rituximab Z. Alaya 1,∗ , E. Toulgui 1 , R. Alaya 1 , S. Lataoui 1 , N. Ghannouchi 2 , K. Baccouche 1 , S. Belghali 1 , H. Zeglaoui 1 , E. Bouajina 1 , C. Laouani 3 , F. Bahri 2 1 Rhumatologie, hôpital Farhat Hached, Sousse, Tunisie 2 Médecine interne, hôpital Farhat Hached, Sousse, Tunisie 3 Médecine interne, hôpital Sahloul, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : zeineb [email protected] (Z. Alaya) Introduction Le rituximab, anticorps monoclonal chimérique anti-CD20 ciblant le lymphocyte B, a été utilisé pour le traitement de nombreuses maladies auto-immunes dans lesquelles la lignée B est particulièrement impliquée, dont les myopathies inflammatoires. Le but de ce travail est d’évaluer l’efficacité du rituximab chez les patients atteints de myopathies inflammatoires. Patients et méthodes Il s’agissait d’une étude rétrospective menée en milieu rhumatologique qui a inclus les patients suivis pour myopathie inflammatoires et traités par rituximab. L’efficacité du rituximab a été évaluée par la clinique, par le dosage des enzymes musculaires et par le testing musculaire. Résultats Il s’agissait de 3 femmes. L’âge moyen était de 32,6 ans ± 14,1 ans. Les trois patientes ont consulté pour une faiblesse musculaire des ceintures scapulaires et pelviennes. Le déficit musculaire était à 2 pour 2 patientes et à 4 pour la troisième. Un électromyogramme avait objectivé un tracé myogène dans tous les cas. La biopsie musculaire avait confirmé le diagnostic dans tous les cas, il s’agissait d’une polymyosite (PM) pour les 3 patientes. Les enzymes musculaires étaient élevées en moyenne à 19 fois la normale pour les CPK et à 15 fois la normale pour les LDH. La PM pour nos trois patientes était résistante à une corticothérapie bien conduite, à un traitement par du méthotrexate ainsi qu’à un traitement immunosuppresseur par l’azathioprine. La première patiente présentait une PM isolée, la seconde présentait un syndrome de chevauchement composé d’une PM associée à une sclérodermie systémique, à un syndrome de Sjögren, une hépatite auto-immune et à un psoriasis cutané. La troisième patiente présentait également un syndrome de chevauchement associant à la PM une sclérodermie systémique, un syndrome de Sjögren. L’intervalle entre le début de la maladie et la première cure de rituximab était de 3,7 ans. Le nombre de cures variait entre une et quatre cures. La cure de rituximab comportait 2 perfusions de 1 g chacune à 14 jours d’intervalle. Une diminution des myalgies était rapportée après en moyenne 2 mois de la première cure de rituximab, et une normalisation des enzymes musculaires a été objectivée après 3 mois de la première cure et maintenue après notre recul moyen qui était de 4,7 ans. Le testing musculaire s’était amélioré et était de 4 pour nos 3 patientes après notre recul moyen. Conclusion Les données de la littérature concernant l’utilisation de biothérapies au cours des myopathies inflammatoires intéressent majoritairement le rituximab et restent très fragmentaires. Dans notre série, les 3 patientes étaient réfractaires à un traitement de première ligne associant une corticothérapie, un traitement par le méthotrexate et un traitement immunosupresseur. En l’absence de données disponibles, l’utilisation du rituximab en première ligne n’est pas indiquée à ce jour et la déplétion lymphocytaire B reste un traitement de deuxième ligne qui reste toutefois très prometteur. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.150
[3] Lahaye C, et al. Immune-mediated myopathy related to anti-3hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A reductaxe antibodies as an emerging cause of necrotizing myopathy induced by statins. Joint Bone Spine 2014;81(1):79–82. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.148 CA137
Les dermatomyosites et les poly myosites dans le sud tunisien : étude de 102 cas
S. Garbaa , M. Snoussi ∗ , H. Loukil , F. Frikha , M. Jallouli , R. Ben Salah , C. Damak , C. Turki , F. Smaoui , K. Rekik , S. Marzouk , Z. Bahloul Service de médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Snoussi) Introduction Les dermatomyosites (DM) et les polymyosites (PM) sont des connectivites rares de cause inconnue. Peu de travaux se sont intéressés à l’étude des particularités des myopathies inflammatoires (MI) dans le pays du Maghreb. Nous préciserons les caractéristiques de cette pathologie dans le sud tunisien : épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives qu’on confrontera aux données de la littérature. Patients et méthodes Étude rétrospective menée dans le service de médecine interne du CHU Hédi Chaker de Sfax (Tunisie) durant une période de 35 ans (1979–2014). Les critères diagnostiques utilisés sont ceux de Bohan et Peter. L’étude statistique était effectuée à l’aide du logiciel SPSS version 20. Résultats Nous avons recensé 102 cas de MI. Il s’agissait de 62 cas de DM et 40 cas de PM répartis en 74 femmes et 28 hommes âgés en moyenne de 39 ans (extrêmes : 10–83 ans). Le mode de début était aigu dans la moitié des cas dominé par les circonstances de découverte musculaires (72 %). Les manifestations cliniques au moment du diagnostic étaient : des signes musculaires à type d’un déficit moteur de la ceinture pelvienne (90 %) ou la ceinture scapulaire (82 %) et de myalgies (86 %), des signes cutanés (61 %) et des signes articulaires (arthralgies ou arthrites) dans respectivement 82 % et 19 % des cas. Les autres atteintes étaient : digestive (dysphagie ou fausses routes) dans 40 % et 35 %, cardiaque (péricardite ou myocardite) dans 6 % et 4 %, pulmonaire (29 %), neurologique et rénale dans 5 % des cas chacune. Quatre cas de DM amyopathique (4 %) étaient observés et la myosite était dans le cadre d’un syndrome des anti-synthétases dans 5 cas (5 %). L’association à une autre connectivite était fréquente (31 cas ; 30,4 %) et à un syndrome des anti-phospholipides était observée dans 4 cas. Une néoplasie était notée dans (11 cas ; 11 %) dominée par le cancer du sein (6 cas). La corticothérapie était prescrite à forte dose (89 cas) et à moyenne dose (7 cas) et initiée par des bolus de solumédrol (39 cas). Un traitement immunosuppresseur était nécessaire dans 46 cas : méthotrexate (39 cas), azathioprine (4 cas) et le cyclophosphamide (7 cas). Les immunoglobulines étaient instaurées chez une patiente ayant une atteinte sévère des muscles laryngopharyngés. L’évolution précisée dans 94 cas était favorable (63 cas), partiellement favorable (14 cas) et 17 décès étaient déplorés. Les facteurs de mauvais pronostic étaient : l’âge avancé (p = 0,037) et la néoplasie (p = 0,003). Conclusion Les DM et les PM dans le sud tunisien présentent comme particularités : une prépondérance des DM, un mode de début aigu et une fréquence de l’association aux connectivites. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.149
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Myopathies inflammatoires et rituximab Z. Alaya 1,∗ , E. Toulgui 1 , R. Alaya 1 , S. Lataoui 1 , N. Ghannouchi 2 , K. Baccouche 1 , S. Belghali 1 , H. Zeglaoui 1 , E. Bouajina 1 , C. Laouani 3 , F. Bahri 2 1 Rhumatologie, hôpital Farhat Hached, Sousse, Tunisie 2 Médecine interne, hôpital Farhat Hached, Sousse, Tunisie 3 Médecine interne, hôpital Sahloul, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : zeineb [email protected] (Z. Alaya) Introduction Le rituximab, anticorps monoclonal chimérique anti-CD20 ciblant le lymphocyte B, a été utilisé pour le traitement de nombreuses maladies auto-immunes dans lesquelles la lignée B est particulièrement impliquée, dont les myopathies inflammatoires. Le but de ce travail est d’évaluer l’efficacité du rituximab chez les patients atteints de myopathies inflammatoires. Patients et méthodes Il s’agissait d’une étude rétrospective menée en milieu rhumatologique qui a inclus les patients suivis pour myopathie inflammatoires et traités par rituximab. L’efficacité du rituximab a été évaluée par la clinique, par le dosage des enzymes musculaires et par le testing musculaire. Résultats Il s’agissait de 3 femmes. L’âge moyen était de 32,6 ans ± 14,1 ans. Les trois patientes ont consulté pour une faiblesse musculaire des ceintures scapulaires et pelviennes. Le déficit musculaire était à 2 pour 2 patientes et à 4 pour la troisième. Un électromyogramme avait objectivé un tracé myogène dans tous les cas. La biopsie musculaire avait confirmé le diagnostic dans tous les cas, il s’agissait d’une polymyosite (PM) pour les 3 patientes. Les enzymes musculaires étaient élevées en moyenne à 19 fois la normale pour les CPK et à 15 fois la normale pour les LDH. La PM pour nos trois patientes était résistante à une corticothérapie bien conduite, à un traitement par du méthotrexate ainsi qu’à un traitement immunosuppresseur par l’azathioprine. La première patiente présentait une PM isolée, la seconde présentait un syndrome de chevauchement composé d’une PM associée à une sclérodermie systémique, à un syndrome de Sjögren, une hépatite auto-immune et à un psoriasis cutané. La troisième patiente présentait également un syndrome de chevauchement associant à la PM une sclérodermie systémique, un syndrome de Sjögren. L’intervalle entre le début de la maladie et la première cure de rituximab était de 3,7 ans. Le nombre de cures variait entre une et quatre cures. La cure de rituximab comportait 2 perfusions de 1 g chacune à 14 jours d’intervalle. Une diminution des myalgies était rapportée après en moyenne 2 mois de la première cure de rituximab, et une normalisation des enzymes musculaires a été objectivée après 3 mois de la première cure et maintenue après notre recul moyen qui était de 4,7 ans. Le testing musculaire s’était amélioré et était de 4 pour nos 3 patientes après notre recul moyen. Conclusion Les données de la littérature concernant l’utilisation de biothérapies au cours des myopathies inflammatoires intéressent majoritairement le rituximab et restent très fragmentaires. Dans notre série, les 3 patientes étaient réfractaires à un traitement de première ligne associant une corticothérapie, un traitement par le méthotrexate et un traitement immunosupresseur. En l’absence de données disponibles, l’utilisation du rituximab en première ligne n’est pas indiquée à ce jour et la déplétion lymphocytaire B reste un traitement de deuxième ligne qui reste toutefois très prometteur. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.150