Ostéonécrose maxillaire bilatérale, diagnostic différentiel de la maladie de Wegener et de la maladie de Gorham

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Communications affich6es

alternatives th6rapeutiques moins iatrog~nes en traitement d'entretien de la GW (Langford CA et aI. Am J Med 2003;114:463-9). Communication affichOe 44

Pseudo-Wegener associd b un ddfaut d'expression d'HLA I : efficacitd des immunoglobulines polyvalentes H. Charlanne 1, M. Lambert 1, H. Moins-Teisserenc 2, D. Launay ~, V. Queyrel 1, E. Hachulla~, PY. Hatronl, B. Devulded 1Service de m#decine interne, hdpital Huriez, CHRU de Lille, 59037 Lille cede, Zaboratoire d'immunologie et d'histocompatibilitO, hdpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France

Une forme particuli6re de granulomatose de Wegener (GW) r6sistante anx immunosuppresseurs usuels et sans ANCA est associ6e h une diminution d'expression leucocytaire des mol6cules HLA de classe I. Nous en pr6sentons une observation stabilisde par des immunoglobulines polyvalentes (IVIg). Une patiente de 50 ans pr6sente une alt6ration f6brile de l'6tat g6n6ral et une atteinte sinusienne destructrice avec rhinite crofiteuse, sans atteinte pulmonaire, r6nale ni articulaire. S'associent une atteinte cutande marqu6e par des nodules 6voluant vers l'ulcdration et une surdit6 perceptionhelle 6voluant par pouss6es. La patiente a par le pass6 re~u une corticoth6rapie et des immunosuppresseurs (azathioprine et cyclophosphamide) pour cette surdit6, sans r6ponse thdrapeutique. Les pr616vements biopsiques cutan6s et ORL confirment la vascularite, sans granulome associ6, sans microorganisme ni mycobactdrie en culture. II existe un syndrome inflammatoire biologique (CRP 154 mg/1). La recherche r6p6t6e des ANCA est ndgative. Devant une r6sistance aux traitements usuels sent d6but6es des cures mensuelles d'IVIg permettant un contr61e clinicobiologique. Leur espacement entra~ne une rdcidive de la maladie. Le diagnostic de pseudo-GW associ6 ~tun d6faut d'expression d'HLA de classe I est 6voqu6. Une diminution quantitative d'expression membranaire des mol6cules HLA de classe I sur les cellules mononuc166es du sang pdriph6rique est identifi6e sans ddl6tion des g~nes correspondants. L'expression des moldcules HLA de classe I1 est normale. Ces observations sugg6rent une anomalie post-traductionnelle pouvant affecter une des voles d'apprOtement de l'antig6ne comme il a 6t6 d6j ~td6crit (ddficit g6n6tique en transporteurs de peptides). Un tableau de GW incomplet, sans ANCA, rebelle au traitement conventionnel, doit doric faire rechercher un d6faut d'expression d'HLA I sur sang p6riph6rique. Dans notre observation un traitement par IVIg a permis une stabilisation clinique et biologique ave c un recul de 10 mois. Communication affichee 45

Osteon@crose maxillaire bilaterale, diagnostic diffdrentiel de la maladie de Wegener et de la maladie de Gorham V. Vincent ~, L. Sailler 1, F. Lauwers 2, A. Brouchet 3, N. Sans 4, S. Madaule 1, P. Arletl t Service de m#decine interne ; 2chirurgie maxillofaciale ; 3service de radiologie, CHU Purl)an, Toulouse TSA 40031, 31059 Toulouse cedex 9 ; 41aboratoire d'anatomopathologie, CHU Rangueil, 31059 Toulouse cedex 9, France

L'ost6on6crose rnaxillaire est rare et difficile &diagnostiquer. Nous en rapportons en cas. Observation : un patient de 68 ans, tunisien, aux antdcddents d'hypertension art6rielle, pr~sente en septembre 2000 de fagon brutale des douleurs intenses de la r6gion m6diofaciale et malaires bilat6rales, accompagn6es d'un ced6me et d'un 6ryth~me, sans fibvre. Darts les semaines qui suivent, il va perdre progressivement les dents des maxillaires sup6rieurs, 6dentation compliqu6e de multiples communications bucco-sinusiennes.

Rev M6d Interne 2003 ; 24 Suppl 4

On note aussi une gingivite hypertrophique et une hypertrophie des parties molles du voile du palais et une perforation de la cloison nasale. La scintigraphie osseuse montre une hyperfixation mod6rde des maxillaires sup6rieurs. La tomodensitom6trie du massif facial r6v~le une importante ost6olyse des maxillaires sup6rieurs et de l'os palatin, avec ~t I'IRM, des anomalies de signal non sp6cifique et une ost6olyse marqude. Une biopsie osseuse maxillaire ne retrouve q u ' u n os d6shabit6, l'absence d'inflammation chronique et d'anomalies vasculaires. La confrontation clinico-anatomo-radiologique ne permet pas de porter les diagnostics de maladie de Gorham ni d'ostdite. Un traitement par diphosphonates intraveineux (pamidronate, 90 mg/mois). Le patient est finalement op6rfi en chirnrgie maxillofaciale en vue d'un appareillage dentaire. L'art6riographie pr6op6ratoire est normale. L'examen anatomopathologique de l'os enlev6 montre, une n6crose acellulaire du tissu osseux et une inflammation de la muqueuse gingivale et palatine. Commentaire : l'ost6on6crose maxillaire peut se rencontrer au cours des infections primitives osseuses et comme complication d'un zona trig6minal. I1 s'agit alors de formes unilat6rales. I1 n'a pas 6t6 possible chez ce patient de trouver une explication convaincante ~t son ostdon6crose bilat~rale, un m6canisme embolique semblant improbable. L'ost6on6crose maxillaire doit &re consid6r6e parmi les diagnostics diff6rentiels des vascularites 5 tropisme c6phalique, de l'ost6ite maxillaire et de la maladie de Gorham. Communication affich#e 46

EEdbme c~phalique dans la maladie de Horton : 13 observations E. Liozon 1, Y. Regouby 2, M.F. Portal 2, H. Bezanahary 1, S. Nadalon 1, V. Loustaud-Ratti 1, A.L. Fauchais 1, C. Dufauret 1, P. Sorial, K. Ly 1, S. Blaise 1, E. Vidal 1 ~Service de mOdecine interne A, CHU Dupuytren, 2, rue Martin-Luther-King, 87042 Limoges ; 2h6pital de Brive, bd du Dr-Verlhac, 19100 Brive, France O b j e c t i f : pr6ciser la fr6quence, les caract6ristiques et l'~volution de

l'oed~me c@halique (EC) dans la maladie de Horton (MH). Mdthodes : l'6tude porte sur 236 MH (biopsie temperate [BT] positive :

191) diagnostiqu6es entre 1976 et mai 2003. L'information <>est consignde dans un cahier de recueil prospectif des donn6es. R~sultats : un ~ed6me c6phatique est signal6 chez 11 malades. Deux autres cas r6gionaux r~cemment publids (Paulus et al. Presse Med 2001;30:900. Regouby et al. Presse Med 2001 ;30:1463) renforcent cette s6rie. I1 s'agit de 5 hommes et 8 femmes, ~g6s de 77,8 _+8,1 ans. La maladie d6bute brusquement 7 fois. L'cedbme, mou ou indur6, parfois sensible, jamais prurigineux, est unilat6ral (6 cas), bilatdral (6 cas) ou ~t bascule (1 cas) et peut fluctuer dans la journ6e. Sa localisation est jugale, mentonni6re, malaire, orbitopalpdbrale, jugulaire, h6mifaciale. I1 motive l'admission de 4 malades, avec des diagnostics divers. L'EC a r6trocdd6 spontan6ment 6 fois, 1 ~t 3 semaines avant l'admission. Deux malades ont pr6sent6 anssi un ced6me distal ou suspendu des membres ; 6 out des manifestations oculaires (amaurose : 1 ; signes isch6miques fugaces : 3 ; douleurs : 2 ; ceil rouge : 1) ; 11 ont des signes bucco-pharyng6s, souvent multiples. Les signes extra-c@haliques sent rares. La BT est positive 12 lois (art6res cliniquement anormales 9 fois). L'EC a toujours disparu sous corticoYdes et n'a rechut6 qu'une fois. Discussion : la fr6quence de I'EC est 2 fois moindre dans notre s6rie (4,7 %) que daus celle de Letellier et al. (Rev M6d Interne 2000;21 Suppl 4:485s) mais la BT y est plus souvent positive (92 % vs 64 %). L'EC pourrait &re dO : • 1) ~ une atteinte diffuse des branches de la carotide externe (nombreux signes ORL, stomatologiques et visuels associ6s, positivit6 quasiconstante de la BT) ; • 2) ~t une surproduction locale de vascular growth endothelial factor. L'EC r6v61atenr d'une MH dolt 6tre bien connu du clinicien, sous peine de le perturber darts sa dfimarche diagnostique.