Syndrome de Gougerot-Sjögren primitif : à propos de 105 cas

Syndrome de Gougerot-Sjögren primitif : à propos de 105 cas

S354 Posters / La Revue de médecine interne 29S (2008) S337–S411 Conclusion.– L’atteinte du motoneurone peut être une manifestation neurologique du ...

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S354

Posters / La Revue de médecine interne 29S (2008) S337–S411

Conclusion.– L’atteinte du motoneurone peut être une manifestation neurologique du SGS, néanmoins, une autre motoneuropathie associée au SGS ne peut être formellement éliminée. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.178

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Le syndrome de Gougerot-Sjögren juvénile : à propos de 3 cas F. Labaied , A. Hamzaoui , C. Attig , R. Klii , O. Harzallah , S. Mahjoub Médecine interne, CHU Fattouma Bourguiba, Monastir, Tunisie Introduction.– Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une exocrinopathie auto-immune caractérisée par l’association d’une kérato-conjonctivite, d’une xérostomie et de manifestations systémiques de nature immuno-inflammatoire. Il s’agit d’une pathologie rare chez l’enfant et l’adolescent. Cas clinique.– Nous rapportons 3 cas de SGS survenant chez des jeunes patientes. Observation.– Patiente 1 : âgée de 15 ans, hospitalisée pour exploration de sclérite avec une uvéite antérieure granulomateuse. Le diagnostic de SGS primaire était retenu (xérophtalmie, xérostomie, sialadénite chronique grade III de Chisholm, kératite ponctuée superficielle ; les anticorps antinucléaires (AAN) étaient négatifs). Patiente 2 : âgée de 16 ans, hospitalisée pour exploration d’un syndrome inflammatoire biologique, diagnostiquée SGS primaire (xérostomie, kératite superficielle avec diminution de la rivière lacrymale, sialadénite chronique grade III de Chisholm, AAN positifs avec aspect moucheté, anticorps anti-SSA et anti-SSB). Patiente 3 : âgée de 19 ans, hospitalisée pour exploration d’un syndrome de Raynaud. Unilatéral droit. Le diagnostic d’un SGS primaire était retenu (xérophtalmie, Beak-up time altéré, ANN positifs de type moucheté, anticorps anti-SSA et anti-SSB positifs, syndrome sec des 2 glandes submandibulaires et parotide gauche à la scintigraphie des glandes salivaires). Le traitement était essentiellement symptomatique et l’évolution était favorable chez les 3 patientes. Conclusion.– Le SGS de l’enfant et l’adolescent est généralement secondaire. Dans sa forme primitive, cette connectivite est caractérisée par la prédominance des manifestations extraglandulaires (cas de nos 3 patientes) et par la rareté de la positivité des ANN. Une surveillance régulière en raison de la survenue parfois tardive d’une maladie systémique cliniquement définie. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.179

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Névrite optique rétrobulbaire révélant un syndrome de Gougerot-Sjögren primitif T. Ben Salem , A. Braham-Sfaxi , M. Smiti-Khanfir , I. Ben Ghorbel , M. Lamloum , M. Houman Service de médecine interne, hôpital la Rabta, Tunis, Tunisie Introduction.– La névrite optique rétrobulbaire (NORB) est une atteinte rare au cours du syndrome de Gougerot Sjögren primitif (SGS) et exceptionnellement révélatrice. Cas clinique.– Femme, âgée de 53 ans, sans antécédents pathologiques particuliers s’est plainte, il y a une année, d’une baisse brutale et bilatérale de l’acuité visuelle (AV) avec douleur lors de la mobilisation du globe oculaire, ainsi que de polyarthralgies d’horaire inflammatoire. L’examen confirmait la baisse de l’AV et notait des réflexes ostéotendineux vifs aux membres supérieurs et inférieurs droits sans troubles de la sensibilité. La NFS était normale et il n’y avait de syndrome inflammatoire. Le fond d’œil était normal. L’étude du LCR était normale. Les potentiels évoqués visuels montraient un allongement de l’onde P100 surtout à droite. L’IRM cérébrale révélait des lésions en hypersignal T2 de la substance blanche sous corticales bilatérales et frontales gauches sans prise du gadolinium. L’association chez cette patiente d’une NORB et de lésions encéphaliques à des polyarthralgies nous ont fait évoquer entre autre un lupus érythémateux systémique. Les AAN étaient positifs

à 1/80 de type moucheté, les anticorps anti-ADN étaient négatifs mais les anticorps anti-SSA étaient positifs. Malgré l’absence d’un syndrome sec, le test de Schirmer révélait une xérophtalmie et la biopsie des glandes salivaires accessoires objectivaient une sialadénite lymphocytaire chronique cotation 4 de Chisholm. Observation.– Le diagnostic d’un SGS avec atteinte neurologique centrale, révélé par une NORB a été retenu. Conclusion.– La NORB peut révéler un SGS et le précéder de plusieurs années. Ainsi, le SGS doit être évoqué devant une NORB même en l’absence d’un syndrome sec. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.180

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Syndrome de Gougerot-Sjögren primitif : à propos de 105 cas夽 S. Marzouk , R. Akrout , N. Kaddour , M. Frigui , A. Zayen , Z. Bahloul Médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie Introduction.– Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une maladie auto-immune dont le substratum physiopathologique est un infiltrat lymphocytaire des glandes exocrines et des viscères. Le SGS est dit primitif lorsqu’il est isolé et secondaire lorsqu’il est associé à une autre maladie autoimmune. Patients et méthodes.– Nous rapportons 105 cas de SGS primitifs colligés sur une période de 12 ans (1996–2008). Tous nos patients répondent aux critères européens. Résultats.– Il s’agit de 94 femmes (90 %) et 11 hommes dont l’âge moyen est de 47 ans. Le SGS est révélé par un syndrome glandulaire dans 61 cas (58 %), par une atteinte systémique dans 28 cas (27 %) et par des perturbations biologiques chez 16 patients (15 %). Sur le plan clinique, le syndrome sec glandulaire est constant. Il s’agit d’une xérophtalmie confirmée par l’examen ophtalmologique en montrant une kératite ponctuée superficielle dans 53 cas. La BGSA a mis en évidence un stade III ou IV de Chisholm dans 56 % des cas. Les manifestations systémiques sont fréquentes. Elles sont dominées par l’atteinte articulaire dans 63 cas (60 %), bronchopulmonaire (21 %), digestive (20 %) et l’atteinte neuropsychiatrique (17 %). L’atteinte rénale est notée chez 8 patients (7,6 %) à type d’une acidose tubulaire (6 cas), d’une hyalinose segmentaire (1 cas) et d’une GNMP (1 cas). Sur le plan biologique, une VS supérieure à 70 mm est constatée dans 45 cas (43 %), une hypergamma globulinémie polyclonale (60 %), une leucopénie (12 %) et une pancytopénie (1 cas). Sur le plan immunologique, les AAN sont positifs dans 60 % des cas, à type d’anti-SSA (38 %) et d’anti-SSB (27 %). Quatre-vingt-seize pour cent des patients ont eu un traitement symptomatique. Les corticoïdes sont instaurés dans 70 % des cas, à raison de 1 mg/kg par jour dans 17 % des cas. L’évolution est jugée favorable dans 20 % des cas et stable dans 57 % des cas. Un lymphome non Hodgkinien a compliqué la maladie chez 2 patients. Conclusion.– À travers nos cas et une revue de la littérature nous essayerons de dégager les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, biologique, le traitement ainsi que le profil évolutif du SGS.

doi:10.1016/j.revmed.2008.10.181

夽 Posters électroniques : discussion des 8 meilleurs posters du congrès commentés par l’Amicale des Jeunes Internistes.