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Une cause rare de nécroses digitales : la maladie de Hodgkin
S78
Communications affichées / La Revue de médecine interne 30 (2009) S77–S151
mandés : un interrogatoire médical, un examen clinique attentif et complet, aidé d’un bilan biologique simple : hémogramme, un bilan inflammatoire et une électrophorèse des protides, une radiographie du thorax suffisent à orienter cette recherche. Il faut savoir répéter ces pratiques, car l’émergence d’un cancer peut intervenir dans les mois suivant l’épisode thrombotique inexpliqué. Pour en savoir plus [1] Beemath A, et al. Am J Med 2006;119:60–8. [2] Fimognari FL, et al. Crit Rev Oncol Hematol 2005;55:207–12. [3] Aki EA, et al. Thromb Haemost 2008;100:1176–80. doi:10.1016/j.revmed.2009.03.136
CA003
Une cause rare de nécroses digitales : la maladie de Hodgkin C. Poiraud a , C. Durant a , M. Saint-Jean a , J. Connault a , S. Barbarot b , M.-A. Pistorius a , B. Planchon a a Médecine Interne, Hôtel-Dieu, CHU de Nantes, Nantes, France b Dermatologie, Hôtel-Dieu, CHU de Nantes, Nantes, France Introduction.– Les nécroses digitales par ischémie, comme l’ichtyose acquise, peuvent s’intégrer dans le cadre de syndromes paranéoplasiques, en association le plus souvent à des tumeurs solides. Contrairement à l’ichtyose acquise, les nécroses digitales ne sont pas connues comme pouvant être associées à une maladie de Hodgkin. Nous décrivons le cas d’un patient, présentant à la fois des nécroses digitales et une ichtyose acquise, faisant révéler une maladie de Hodgkin sous-jacente. Patients et méthodes.– Un homme âgé de 50 ans consultait pour des ulcérations nécrotiques du troisième doigt droit, pulpaires et périunguéales. Dans ses antécédents, on notait une cardiopathie ischémique, un tabagisme actif et une icthyose acquise avec adénopathies centimétriques, dont les explorations (biologie, biopsie, imagerie) restaient négatives. Les lésions nécrotiques digitales s’accompagnaient d’un amaigrissement, d’adénopathies (axillaire ferme de 3 cm et inguinales infracentimétriques) et d’une hépato-splénomégalie. La manœuvre d’Allen montrait un retard franc à la recoloration sur les dix doigts (artérite digitale), et la perméabilité des axes radiaux et cubitaux. On notait l’absence de syndrome canalaire. Résultats.– La CRP était à 43 mg/L, une hyperéosinopilie fluctuait entre 6000 et 9000/mm3 . Le bilan dysimmunitaire (AAN, ANCA, cryoglobulinémie, anticorps anti-phospholipides. . .) et infectieux était négatif. La capillaroscopie retrouvait des microhémorragies et de rares microthrombi ; la pléthysmographie confirmait l’artérite digitale sévère. L’echo-doppler artériel montrait une athéromatose non sténosante. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien objectivait des adénopathies profondes sus et sous-diaphragmatiques. Le diagnostic de maladie de Hodgkin était posé sur l’histologie ganglionnaire (myélogramme et biopsie ostéo-médullaire normaux). La cardiopathie sévère contre-indiquait l’iloprost. L’extension des nécroses nécessitait une amputation digitale. Une chimiothérapie par vinblastine seule était débutée, mais le patient décédait trois mois après le diagnostic. Discussion.– Les nécroses digitales par ischémie peuvent être associées à des néoplasies sous-jacentes, principalement à des tumeurs solides (adénocarcinomes). Il n’existe, à notre connaissance, que deux cas de nécroses digitales rapportées à une maladie de Hodgkin. La physiopathologie des nécroses digitales paranéoplasiques est complexe, avec le rôle de facteurs biologiques (antiphospholipide, cryoglobulinémie, hyperviscosité plasmatique, agglutinine froide, hypercellularité des hémopathies myéloïdes, hyperplaquettose) ou vasculaires (vasculopathie thrombosante simple ou à éosinophiles, vascularite inflammatoire), voire de facteurs iatrogènes. L’hypothèse d’une atteinte micro-circulatoire para-néoplasique peut également être proposée. L’ichtyose acquise est quant à elle fréquemment associée aux lymphomes. Son association à des nécroses digitales para-néoplasiques est par contre exceptionnelle, car non retrouvée dans la littérature. Conclusion.– Nous décrivons un cas de nécroses digitales, révélant une maladie de Hodgkin. Cette association est exceptionnelle dans la littérature. Les hypothèses physiopathologiques sont multiples, dont celle d’une atteinte microcirculatoire para-néoplasique. doi:10.1016/j.revmed.2009.03.137
CA004
Accidents vasculaires cérébraux et syndrome des anti-phospholipides révélant des néoplasies pulmonaires : revue de 2 observations D. Hakem a , N. Ouadahi a , H. Lafer a , D. Bensalah a , D. Zemmour b , M. Ibrir a , L. Stof c , S. Harriti d , A. Berrah b a Médecine interne, hôpital Dr Mohammad-Lamine Debaghine, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie b Médecine interne et maladies systémiques, hôpital Dr Mohammed-Lamine Debaghine, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie c Imagerie, hôpital Dr Mohammed-Lamine Debaghine, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie d Centre de transfusion sanguine, hôpital Dr Mohammed-Lamine Debaghine, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie Introduction.– Les accidents vasculaires cérébraux (AVC) du sujet jeune impliquent la recherche d’une étiologie selon un algorithme établi (causes cardio-vasculaires, état d’hypercoagulabilité intégrant les thrombophilies héréditaires ou acquises au cours des causes systémiques, infectieuses, néoplasiques, iatrogéniques, etc.). Patients et méthodes.– Revoir à travers 2 observations des AVC révélant un syndrome des antiphospholipides « SAPL » associé à des néoplasies pulmonaires. Cas clinique.– [Cas 1] : BL, 35 ans est explorée pour un AVC ischémique (thrombose sylvienne gauche) avec survenue concomitante de thromboses veineuses profondes « TVP » extensives et multifocales (surale et poplitée gauche ; jugulaire gauche étendue à tout le réseau veine sous-clavière, axillaire, cubitale et radiale) compliquées d’une embolie pulmonaire « EP ». L’exploration cardiovasculaire (écho-doppler cardiaque et du tronc supra aortique « TSA ») est normale et des anticorps circulants « ACC » de type anti-thrombinase à 97 UI sont dépistés. Une image de l’apex pulmonaire gauche hétérogène est visualisée au thorax (face, profil) et son caractère néoplasique est confirmé à la tomodensitométie « TDM » et à la biopsie scannoguidée (adénocarcinome bronchique différencié). [Cas 2] : DA, 37 ans, est explorée pour des AVC récurrent (multiples lésions hypodenses du tronc cérébral, en régions pariétales profondes gauche et droite et multiples lacunes parenchymateuses dont la plus volumineuse siège en pariéto-occipitale droite et gauche), des TVP (iliofémoro-politée bilatérale) compliquées d’une EP. L’écho-doppler vasculaire des TSA est normal et l’écho-doppler cardiaque par voie trans-œsophagienne visualise un thrombus atrial gauche. L’exploration pulmonaire (endoscopie et biopsies bronchiques) permet d’identifier un carcinome bronchique épithéloide à petites cellules et les données biologiques individualisent des anticoagulants circulants « ACC »de type lupique et une coagulation intravasculaire disséminée « CIVD » l’intégrant dans un syndrome catastrophique des antiphospholipides. Discussion.– Des AVC, volontiers récurrent, compliquent ou révèlent un SAPL qui associé à une CIVD est individualisé sous le terme de SAPL catastrophique. L’absence d’un livédo réticularis, chez nos patientes, ne nous permet de l’intégrer dans un syndrome de Sneddon. Volontiers associé à un lupus, le SAPL peut aussi révéler ou compliquer une néoplasie (poumon, ovaire, prostate, rein. . .). Conclusion.– Un SAPL peut induire des accidents thrombotiques récurrents artériels et veineux (cœur, cerveau, abdomen, membres inférieurs, région cervico-brachiale. . .) dont l’étiologie (néoplasique, infectieuse, inflammatoire, iatrogénique. . .) doit être rapidement identifiée particulièrement dans les formes catastrophiques de pronostic fâcheux. doi:10.1016/j.revmed.2009.03.138 CA005
Maladie de Susac : à propos de 3 cas M. Mahfoudhi , A. Khefifi , K. Ben Abdelghani , S. Turki , A. Kheder Service de médecine interne A, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie Introduction.– La maladie de Susac est une vasculopathie rétino-cochléocérébrale. C’est une entité extrêmement rare qui pose un problème de diagnostic positif. Patients et méthodes.– Nous rapportons trois observations chez qui le diagnostic de maladie de Susac a été retenu. Observation.– 1re observation : patiente SS, âgée de 42 ans, admise pour exploration d’une surdité de perception ainsi que des vertiges et des céphalées évoluant
Communications affichées / La Revue de médecine interne 30 (2009) S77–S151
mandés : un interrogatoire médical, un examen clinique attentif et complet, aidé d’un bilan biologique simple : hémogramme, un bilan inflammatoire et une électrophorèse des protides, une radiographie du thorax suffisent à orienter cette recherche. Il faut savoir répéter ces pratiques, car l’émergence d’un cancer peut intervenir dans les mois suivant l’épisode thrombotique inexpliqué. Pour en savoir plus [1] Beemath A, et al. Am J Med 2006;119:60–8. [2] Fimognari FL, et al. Crit Rev Oncol Hematol 2005;55:207–12. [3] Aki EA, et al. Thromb Haemost 2008;100:1176–80. doi:10.1016/j.revmed.2009.03.136
CA003
Une cause rare de nécroses digitales : la maladie de Hodgkin C. Poiraud a , C. Durant a , M. Saint-Jean a , J. Connault a , S. Barbarot b , M.-A. Pistorius a , B. Planchon a a Médecine Interne, Hôtel-Dieu, CHU de Nantes, Nantes, France b Dermatologie, Hôtel-Dieu, CHU de Nantes, Nantes, France Introduction.– Les nécroses digitales par ischémie, comme l’ichtyose acquise, peuvent s’intégrer dans le cadre de syndromes paranéoplasiques, en association le plus souvent à des tumeurs solides. Contrairement à l’ichtyose acquise, les nécroses digitales ne sont pas connues comme pouvant être associées à une maladie de Hodgkin. Nous décrivons le cas d’un patient, présentant à la fois des nécroses digitales et une ichtyose acquise, faisant révéler une maladie de Hodgkin sous-jacente. Patients et méthodes.– Un homme âgé de 50 ans consultait pour des ulcérations nécrotiques du troisième doigt droit, pulpaires et périunguéales. Dans ses antécédents, on notait une cardiopathie ischémique, un tabagisme actif et une icthyose acquise avec adénopathies centimétriques, dont les explorations (biologie, biopsie, imagerie) restaient négatives. Les lésions nécrotiques digitales s’accompagnaient d’un amaigrissement, d’adénopathies (axillaire ferme de 3 cm et inguinales infracentimétriques) et d’une hépato-splénomégalie. La manœuvre d’Allen montrait un retard franc à la recoloration sur les dix doigts (artérite digitale), et la perméabilité des axes radiaux et cubitaux. On notait l’absence de syndrome canalaire. Résultats.– La CRP était à 43 mg/L, une hyperéosinopilie fluctuait entre 6000 et 9000/mm3 . Le bilan dysimmunitaire (AAN, ANCA, cryoglobulinémie, anticorps anti-phospholipides. . .) et infectieux était négatif. La capillaroscopie retrouvait des microhémorragies et de rares microthrombi ; la pléthysmographie confirmait l’artérite digitale sévère. L’echo-doppler artériel montrait une athéromatose non sténosante. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien objectivait des adénopathies profondes sus et sous-diaphragmatiques. Le diagnostic de maladie de Hodgkin était posé sur l’histologie ganglionnaire (myélogramme et biopsie ostéo-médullaire normaux). La cardiopathie sévère contre-indiquait l’iloprost. L’extension des nécroses nécessitait une amputation digitale. Une chimiothérapie par vinblastine seule était débutée, mais le patient décédait trois mois après le diagnostic. Discussion.– Les nécroses digitales par ischémie peuvent être associées à des néoplasies sous-jacentes, principalement à des tumeurs solides (adénocarcinomes). Il n’existe, à notre connaissance, que deux cas de nécroses digitales rapportées à une maladie de Hodgkin. La physiopathologie des nécroses digitales paranéoplasiques est complexe, avec le rôle de facteurs biologiques (antiphospholipide, cryoglobulinémie, hyperviscosité plasmatique, agglutinine froide, hypercellularité des hémopathies myéloïdes, hyperplaquettose) ou vasculaires (vasculopathie thrombosante simple ou à éosinophiles, vascularite inflammatoire), voire de facteurs iatrogènes. L’hypothèse d’une atteinte micro-circulatoire para-néoplasique peut également être proposée. L’ichtyose acquise est quant à elle fréquemment associée aux lymphomes. Son association à des nécroses digitales para-néoplasiques est par contre exceptionnelle, car non retrouvée dans la littérature. Conclusion.– Nous décrivons un cas de nécroses digitales, révélant une maladie de Hodgkin. Cette association est exceptionnelle dans la littérature. Les hypothèses physiopathologiques sont multiples, dont celle d’une atteinte microcirculatoire para-néoplasique. doi:10.1016/j.revmed.2009.03.137
CA004
Accidents vasculaires cérébraux et syndrome des anti-phospholipides révélant des néoplasies pulmonaires : revue de 2 observations D. Hakem a , N. Ouadahi a , H. Lafer a , D. Bensalah a , D. Zemmour b , M. Ibrir a , L. Stof c , S. Harriti d , A. Berrah b a Médecine interne, hôpital Dr Mohammad-Lamine Debaghine, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie b Médecine interne et maladies systémiques, hôpital Dr Mohammed-Lamine Debaghine, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie c Imagerie, hôpital Dr Mohammed-Lamine Debaghine, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie d Centre de transfusion sanguine, hôpital Dr Mohammed-Lamine Debaghine, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie Introduction.– Les accidents vasculaires cérébraux (AVC) du sujet jeune impliquent la recherche d’une étiologie selon un algorithme établi (causes cardio-vasculaires, état d’hypercoagulabilité intégrant les thrombophilies héréditaires ou acquises au cours des causes systémiques, infectieuses, néoplasiques, iatrogéniques, etc.). Patients et méthodes.– Revoir à travers 2 observations des AVC révélant un syndrome des antiphospholipides « SAPL » associé à des néoplasies pulmonaires. Cas clinique.– [Cas 1] : BL, 35 ans est explorée pour un AVC ischémique (thrombose sylvienne gauche) avec survenue concomitante de thromboses veineuses profondes « TVP » extensives et multifocales (surale et poplitée gauche ; jugulaire gauche étendue à tout le réseau veine sous-clavière, axillaire, cubitale et radiale) compliquées d’une embolie pulmonaire « EP ». L’exploration cardiovasculaire (écho-doppler cardiaque et du tronc supra aortique « TSA ») est normale et des anticorps circulants « ACC » de type anti-thrombinase à 97 UI sont dépistés. Une image de l’apex pulmonaire gauche hétérogène est visualisée au thorax (face, profil) et son caractère néoplasique est confirmé à la tomodensitométie « TDM » et à la biopsie scannoguidée (adénocarcinome bronchique différencié). [Cas 2] : DA, 37 ans, est explorée pour des AVC récurrent (multiples lésions hypodenses du tronc cérébral, en régions pariétales profondes gauche et droite et multiples lacunes parenchymateuses dont la plus volumineuse siège en pariéto-occipitale droite et gauche), des TVP (iliofémoro-politée bilatérale) compliquées d’une EP. L’écho-doppler vasculaire des TSA est normal et l’écho-doppler cardiaque par voie trans-œsophagienne visualise un thrombus atrial gauche. L’exploration pulmonaire (endoscopie et biopsies bronchiques) permet d’identifier un carcinome bronchique épithéloide à petites cellules et les données biologiques individualisent des anticoagulants circulants « ACC »de type lupique et une coagulation intravasculaire disséminée « CIVD » l’intégrant dans un syndrome catastrophique des antiphospholipides. Discussion.– Des AVC, volontiers récurrent, compliquent ou révèlent un SAPL qui associé à une CIVD est individualisé sous le terme de SAPL catastrophique. L’absence d’un livédo réticularis, chez nos patientes, ne nous permet de l’intégrer dans un syndrome de Sneddon. Volontiers associé à un lupus, le SAPL peut aussi révéler ou compliquer une néoplasie (poumon, ovaire, prostate, rein. . .). Conclusion.– Un SAPL peut induire des accidents thrombotiques récurrents artériels et veineux (cœur, cerveau, abdomen, membres inférieurs, région cervico-brachiale. . .) dont l’étiologie (néoplasique, infectieuse, inflammatoire, iatrogénique. . .) doit être rapidement identifiée particulièrement dans les formes catastrophiques de pronostic fâcheux. doi:10.1016/j.revmed.2009.03.138 CA005
Maladie de Susac : à propos de 3 cas M. Mahfoudhi , A. Khefifi , K. Ben Abdelghani , S. Turki , A. Kheder Service de médecine interne A, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie Introduction.– La maladie de Susac est une vasculopathie rétino-cochléocérébrale. C’est une entité extrêmement rare qui pose un problème de diagnostic positif. Patients et méthodes.– Nous rapportons trois observations chez qui le diagnostic de maladie de Susac a été retenu. Observation.– 1re observation : patiente SS, âgée de 42 ans, admise pour exploration d’une surdité de perception ainsi que des vertiges et des céphalées évoluant