- Email: [email protected]
Amylose pulmonaire : à propos de 5 cas
71e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Besanc¸on, 10–12 juin 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A76–A185
CA075
Péricardite récidivante : penser à l’amylose de type AL
A. Kefi ∗ , F. Daoud , L. Baili , Z. Aydi , B. Ben Dhaou , F. Boussema Service de médecine interne, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : kefi[email protected] (A. Kefi) Introduction L’amylose AL, entité rare mais non exceptionnelle, appartient au groupe des maladies conformationnelles. Elle est liée au dépôt extracellulaire de chaînes légères libres d’immunoglobulines monoclonales produites par une population monoclonale de cellules B. Bien que l’atteinte rénale soit la plus fréquente, touchant environ deux tiers des patients, c’est l’atteinte cardiaque qui demeure la plus grave. Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 40 ans chez qui une amylose péricardique AL était révélée suite à des péricardites récidivantes sans insuffisance cardiaque. Observation Mme M., âgée de 40 ans, sans antécédents pathologiques notables ni de facteurs de risque cardiovasculaire, hospitalisée pour exploration d’une péricardite chronique, lymphocytaire, aseptique compliquée de tamponnade et persistante malgré un traitement symptomatique par des anti-inflammatoires non stéroïdiens et de la colchicine. Il n’y avait aucun point d’appel d’orientation cilinico-biologique. L’intra-dermoréaction à la tuberculine était négative. Les prélèvements bactériologiques, viraux (cosackie, grippe, EBV, adénovirus, varicelle) et immunologique (AAN, anti-DNAn, complément sérique, facteur rhumatoïde) étaient sans anomalies. La recherche d’une cause néoplasique et endocrinienne était négative. Devant la négativité de l’enquête étiologique, on réalisait une biopsie péricardique. Elle infirmait la présence de signes histologiques de malignité. Elle objectivait des dépôts d’une substance acellulaire anhiste et éosinophile congophiles avec biréfringence jaune-vert en lumière polarisée correspondant à une substance amyloïde. Le typage immunohistochimique a conclu à un type AL à chaînes légères Lambda (Kappa et SAA négatives). Devant ce tableau, un bilan exhaustif à la recherche d’une gammapathie monoclonale était entamé (IEPP sanguine, IEPP urinaire, dosage des chaînes légères libres sériques et recherche de protéinurie de Bence Jones) et était négatif. La recherche minutieuse et complète d’une autre localisation aussi bien cardiaque (un holter rythmique et IRM cardiaque) que viscérale était négative. On a alors retenu le diagnostic d’une amylose péricardique localisée type AL primitive. Concernant le score pronostique de l’atteinte cardiaque, notre patiente était classée stade I selon le score pronostique établi par l’équipe de la Mayo Clinic. Le traitement selon le protocole mélphalan-déxaméthasone (M-Dex) est prévu. Conclusion La prévalence de l’amylose péricardique est clairement sous-estimée. Les signes cliniques de l’amylose péricardique sont identiques quelle que soit la nature biochimique. L’amylose AL est considérée comme étant la plus grave et de pronostic plus sombre. À ce jour, il n’existe aucun traitement curateur de l’amylose AL. Les nombreux progrès réalisés ces dernières années ont permis une amélioration significative du pronostic en appliquant le protocole thérapeutique de type M-Dex. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.095 CA076
Amylose pulmonaire : à propos de 5 cas
Z. Hadj Ali ∗ , Z. Aydi , F. Daoud , L. Baili , B. Ben Dhaou , F. Boussema Service de médecine interne, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Z. Hadj Ali)
A113
Introduction Les amyloses sont des maladies caractérisées à l’histopathologie par des dépôts tissulaires de substance amyloïde fibrillaire spécifiquement colorée au rouge Congo avec biréfringence en lumière polarisée. L’amylose limitée à l’appareil bronchopulmonaire s’exprime sous forme de dépôts trachéobronchiques en plaques diffuses pouvant entraîner des sténoses ou des nodules ou masses parenchymateuses. À ce propos, nous rapportons cinq cas d’amylose pulmonaire. Observation Observation 1 : patiente âgée de 60 ans, suivie en pneumologie pour dyspnée sifflante, a été hospitalisée pour douleur thoracique bilatérale avec altération de l’état général. La radio du thorax a montré une opacité pédiculaire droite. La fibroscopie bronchique a montré une muqueuse inflammatoire de la lobaire supérieure droite. La TDM thoracique a montré des condensations parenchymateuses du lobe supérieur droit et du lobe moyen. L’examen anatomopathologique a conclu à une amylose type AL pulmonaire après biopsie par voie médiastinoscopique antérieure. Le bilan étiologique, ainsi que le bilan d’extension de l’amylose étaient négatifs. Observation 2 : patiente âgée de 68 ans, hypertendue et bronchitique chronique, a été hospitalisée en pneumologie pour détresse respiratoire. La fibroscopie bronchique a montré un volumineux bourgeon à large base d’implantation sur la carène obstruant la bronche souche droite à 80 %. La TDM thoracique a montré des bourgeons tissulaires non obstructifs de la trachée et de la carène, associés à une infiltration tissulaire péribronchique proximale, siège de calcifications et une obstruction de la bronche lobaire supérieure droite avec collapsus non aéré du lobe supérieur droit. L’examen anatomopathologique a conclu à une amylose type AL trachéobronchique. Le bilan étiologique, ainsi que le bilan d’extension de l’amylose était négatif. Observation 3 : patient âgé de 44 ans, sans antécédents pathologiques, a été exploré en pneumologie pour hémoptysie de faible abondance. La radiographie du thorax a montré une opacité paracardiaque droite mal limitée d’allure rétractile. La TDM thoracique a objectivé une masse tissulaire irrégulière du hile pulmonaire droit avec des adénopathies médiastinales. La fibroscopie bronchique a montré une bronche souche droite réduite en fente par une muqueuse inflammatoire très hémorragique et par une compression extrinsèque. L’examen anatomopathologique a montré un aspect d’amylose bronchique et pulmonaire de type AL. Le bilan étiologique, ainsi que le bilan d’extension de l’amylose était négatif. Observation 4 : patient âgé de 57 ans, opéré en 1998 pour tumeur ischiatique en rapport avec un angiomyxome agressif, a été hospitalisé pour une dyspnée d’effort d’aggravation progressive. L’examen clinique a montré un syndrome cave supérieur. La TDM thoracique a montré une masse lobaire supérieure droite sténosant la bronche lobaire supérieure droite et la bronche segmentaire antérieure. La biopsie chirurgicale de la masse a conclu à une amylose non AA. Le bilan d’extension de l’amylose était négatif, cependant la biopsie labiale a montré un aspect en faveur d’une sarcoïdose. L’IRM pelvienne a montré une récidive tumorale rétro-vésicale périrectale avec masse scrotale. Par ailleurs, un examen ORL pratiqué pour dysphonie a révélé un carcinome épidermoïde de la langue pour lequel il a eu une résection partielle de la langue avec curage ganglionnaire. Le diagnostic d’amylose pulmonaire localisée de type AL a été retenu. Observation 5 : patient âgé de 40 ans, sans antécédents notables, qui a été hospitalisé pour exploration d’une thrombose cave. L’examen clinique a montré un syndrome cave supérieur. La TDM thoracique a montré une masse médiastino-pulmonaire irrégulière comprimant le hile droit avec des nodules pulmonaires. La biopsie chirugicale de la masse a conclu à une amylose AL. Le bilan d’extension de l’amylose était négatif. La biopsie transbronchique du nodule pulmonaire a conclu à une tumeur carcinoïde. Conclusion L’amylose localisée peut être révélatrice d’une atteinte systémique, son diagnostic impose la recherche d’autres localisations pour mieux adapter la stratégie thérapeutique.
A114
71e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Besanc¸on, 10–12 juin 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A76–A185
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.096 CA077
Amylose laryngée : une cause rare de dysphonie
I. Miniaoui , M. Kechida ∗ , M. Khelfa , R. Klii , O. Harzallah , S. Hammami , I. Khochtali Médecine interne et endocrinologie, CHU Fattouma-Bourguiba, Monastir, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : kechida mel [email protected] (M. Kechida) Introduction L’amylose laryngée est une forme localisée rare d’amylose. Le diagnostic est difficile et souvent retardé. Nous en rapportons un nouveau cas avec analyse de la littérature pour apprécier la prise en charge de ces amyloses et leur pronostic à long terme. Observation Un homme de 78 ans, ancien travailleur de mines, ayant comme antécédent une pneumoconiose évoluant depuis 10 ans, consultait pour une dysphonie d’apparition brutale sans facteurs déclenchant, évoluant depuis deux ans. À l’examen clinique, on ne notait ni amaigrissement, ni fièvre, ni lésion cutanée. L’auscultation cardiopulmonaire révélait des râles bronchiques au niveau des deux champs pulmonaires. Il n’y avait pas d’hépato-splénomégalie ni des troubles de la sensibilité ou de la motricité. La laryngoscopie trouvait une masse bourgeonnante régulière de couleur jaune chamois aux dépens de la bande ventriculaire droite. La corde vocale droite non vue car cachée par la masse et la corde vocale gauche est d’aspect et de mobilité normale. La tomodensitométrie du larynx montrait une masse sousmuqueuse hypodense sous-glottique droite avec extension à la glotte au pied de l’épiglotte et à la loge hypothyro-épiglottique d’allure non agressive avec un épaississement naso-hypopharyngé homolatéral. La biopsie de cette lésion trouvait un épithélium tantôt de type respiratoire, tantôt de type malpighien avec une infiltration diffuse du chorion sous-jacent par un matériel amorphe, acellulaire coloré par le rouge Congo avec un aspect biréfringent en lumière polarisée. Dans le reste du chorion, il existait un infiltrat inflammatoire abondant avec de nombreux plasmocytes. La biopsie de l’oropharynx révélait un dépôt amyloïde rouge Congo positif intéressant aussi bien le tissu conjonctif et la paroi des vaisseaux. L’étude immunohistochimique afin de typer cette amylose n’était pas concluante. Le diagnostic retenu était une amylose oropharyngée et laryngée. L’électrophorèse des protides sanguins, les immunoélectrophorèses sanguine et urinaire étaient normales sans éléments en faveur d’une prolifération monoclonale. L’hémoglobine était à 13,6 g/dL, les globules blancs à 8300/mm3 avec une formule sanguine normale, les plaquettes à 273 000/mm3 . La calcémie était à 2,41 mmol/L et la créatininémie à 102 mol/L. Les radiographies du squelette complet ne montraient pas de lésions ostéolytiques osseuses. Une biopsie des glandes salivaires accessoires était négative pour la coloration au rouge Congo. L’échographie doppler cardiaque transthoracique ne révélait aucun élément pour une atteinte cardiaque amyloïde. Le scanner thoracoabdominal a montré des troubles ventilatoires avec une dilatation de bronches et des adénopathies calcifiées périhilaires bilatérales. Par ailleurs, le foie, la rate, le pancréas et les deux reins étaient d’aspect normal. Un traitement chirurgical endoscopique par laser CO2 a été pratiqué. Conclusion L’amylose est une cause rare de tumeurs laryngées bénignes qui doit être évoquée devant une dysphonie persistante. Sa fréquence est estimée entre 0,17 et 1,2 % dans les différentes séries de la littérature. Les hommes sont plus touchés
que les femmes avec une prédominance de la tranche d’âge entre 40–60 ans. Les atteintes laryngées sont généralement isolées, mais peuvent être associées à des localisations proches telles que le cavum, les amygdales, les fosses nasales ou la trachée. Le traitement est local par voie endoscopique. Dans environ la moitié des cas rapportés dans la littérature, les récidives locales sont fréquentes, y compris à distance du traitement initial nécessitant une surveillance prolongée. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.097 CA078
Amylose laryngée : une cause rare de dysphonie
L. Baili , A. Kefi ∗ , F. Daoud , Z. Aydi , B. Ben Dhaou , F. Boussema Service de médecine interne, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : kefi[email protected] (A. Kefi) Introduction L’amylose localisée est caractérisée par un dépôt de protéines fibrillaires dans un site isolé de l’organisme sans atteinte systémique. L’amylose laryngée est une forme rare d’amylose localisée. Cette entité est vraisemblablement méconnue et sousdiagnostiquée. Elle doit être évoquée devant une dysphonie persistante inexpliquée. Le diagnostic positif, toujours histologique, est souvent difficile et retardé. Bien que cette atteinte soit rare, notre observation pourrait guider le clinicien averti pour permettre de dépister cette pathologie à un stade précoce et éviter des complications en rapport avec la dissémination systémique. Observation Il s’agissait d’un patient âgé de 59 ans, non tabagique et agriculteur, qui a consulté pour une dysphonie évoluant déjà depuis 3 ans, devenue récemment permanente, résistante aux traitements symptomatiques et associée à une dyspnée inspiratoire à l’effort. L’état général était conservé. Un scanner du larynx a montré un épaississement régulier des cordes vocales sans anomalie de densité spontanée ou de prise de contraste pathologique notable. La laryngoscopie directe a objectivé un aspect rigide des 2 cordes vocales associé à une formation végétante et infiltrante de la corde vocale droite, de la région sous glottique et de la trachée proximale sur 5 cm. La biopsie a révélé une infiltration de la sous-muqueuse par des dépôts acellulaires, amorphes, éosinophiles et présentant un aspect vert biréfringent en lumière polarisée à la coloration par le rouge Congo. L’étude immunohistochimique a conclu à une amylose AL. Un bilan clinique, biologique et immunologique sanguin et urinaire n’avait pas retrouvé de gammapathie monoclonale sous-jacente. Une enquête exhaustive à la recherche d’autres localisations amyloïdes systémiques (au niveau des glandes salivaires accessoires, de la muqueuse rectale et de la graisse sous-cutanée) était négative. On avait retenu ainsi le diagnostic d’une amylose laryngée localisée type AL primaire. Une exérèse chirurgicale était proposée mais refusée par le patient. Discussion L’amylose laryngée est une affection rare. Elle représente 0,17 à 1,5 % des tumeurs bénignes laryngée. Il s’agit d’une forme clinique essentiellement locale dont le principal symptôme révélateur est la dysphonie. Une laryngoscopie directe permet de réaliser un bilan d’extension local et une biopsie qui confirme le diagnostic. Le traitement est local par voie endoscopique. Dans environ la moitié des cas rapportés dans la littérature, les récidives locales sont fréquentes, y compris à distance du traitement initial nécessitant une surveillance prolongée. Conclusion L’amylose laryngée est une affection rare et de pronostic largement meilleur que celui des amyloses systémiques. Cependant, un diagnostic et un traitement précoces restent les seuls garants d’une évolution favorable sans complication.
CA075
Péricardite récidivante : penser à l’amylose de type AL
A. Kefi ∗ , F. Daoud , L. Baili , Z. Aydi , B. Ben Dhaou , F. Boussema Service de médecine interne, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : kefi[email protected] (A. Kefi) Introduction L’amylose AL, entité rare mais non exceptionnelle, appartient au groupe des maladies conformationnelles. Elle est liée au dépôt extracellulaire de chaînes légères libres d’immunoglobulines monoclonales produites par une population monoclonale de cellules B. Bien que l’atteinte rénale soit la plus fréquente, touchant environ deux tiers des patients, c’est l’atteinte cardiaque qui demeure la plus grave. Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 40 ans chez qui une amylose péricardique AL était révélée suite à des péricardites récidivantes sans insuffisance cardiaque. Observation Mme M., âgée de 40 ans, sans antécédents pathologiques notables ni de facteurs de risque cardiovasculaire, hospitalisée pour exploration d’une péricardite chronique, lymphocytaire, aseptique compliquée de tamponnade et persistante malgré un traitement symptomatique par des anti-inflammatoires non stéroïdiens et de la colchicine. Il n’y avait aucun point d’appel d’orientation cilinico-biologique. L’intra-dermoréaction à la tuberculine était négative. Les prélèvements bactériologiques, viraux (cosackie, grippe, EBV, adénovirus, varicelle) et immunologique (AAN, anti-DNAn, complément sérique, facteur rhumatoïde) étaient sans anomalies. La recherche d’une cause néoplasique et endocrinienne était négative. Devant la négativité de l’enquête étiologique, on réalisait une biopsie péricardique. Elle infirmait la présence de signes histologiques de malignité. Elle objectivait des dépôts d’une substance acellulaire anhiste et éosinophile congophiles avec biréfringence jaune-vert en lumière polarisée correspondant à une substance amyloïde. Le typage immunohistochimique a conclu à un type AL à chaînes légères Lambda (Kappa et SAA négatives). Devant ce tableau, un bilan exhaustif à la recherche d’une gammapathie monoclonale était entamé (IEPP sanguine, IEPP urinaire, dosage des chaînes légères libres sériques et recherche de protéinurie de Bence Jones) et était négatif. La recherche minutieuse et complète d’une autre localisation aussi bien cardiaque (un holter rythmique et IRM cardiaque) que viscérale était négative. On a alors retenu le diagnostic d’une amylose péricardique localisée type AL primitive. Concernant le score pronostique de l’atteinte cardiaque, notre patiente était classée stade I selon le score pronostique établi par l’équipe de la Mayo Clinic. Le traitement selon le protocole mélphalan-déxaméthasone (M-Dex) est prévu. Conclusion La prévalence de l’amylose péricardique est clairement sous-estimée. Les signes cliniques de l’amylose péricardique sont identiques quelle que soit la nature biochimique. L’amylose AL est considérée comme étant la plus grave et de pronostic plus sombre. À ce jour, il n’existe aucun traitement curateur de l’amylose AL. Les nombreux progrès réalisés ces dernières années ont permis une amélioration significative du pronostic en appliquant le protocole thérapeutique de type M-Dex. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.095 CA076
Amylose pulmonaire : à propos de 5 cas
Z. Hadj Ali ∗ , Z. Aydi , F. Daoud , L. Baili , B. Ben Dhaou , F. Boussema Service de médecine interne, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Z. Hadj Ali)
A113
Introduction Les amyloses sont des maladies caractérisées à l’histopathologie par des dépôts tissulaires de substance amyloïde fibrillaire spécifiquement colorée au rouge Congo avec biréfringence en lumière polarisée. L’amylose limitée à l’appareil bronchopulmonaire s’exprime sous forme de dépôts trachéobronchiques en plaques diffuses pouvant entraîner des sténoses ou des nodules ou masses parenchymateuses. À ce propos, nous rapportons cinq cas d’amylose pulmonaire. Observation Observation 1 : patiente âgée de 60 ans, suivie en pneumologie pour dyspnée sifflante, a été hospitalisée pour douleur thoracique bilatérale avec altération de l’état général. La radio du thorax a montré une opacité pédiculaire droite. La fibroscopie bronchique a montré une muqueuse inflammatoire de la lobaire supérieure droite. La TDM thoracique a montré des condensations parenchymateuses du lobe supérieur droit et du lobe moyen. L’examen anatomopathologique a conclu à une amylose type AL pulmonaire après biopsie par voie médiastinoscopique antérieure. Le bilan étiologique, ainsi que le bilan d’extension de l’amylose étaient négatifs. Observation 2 : patiente âgée de 68 ans, hypertendue et bronchitique chronique, a été hospitalisée en pneumologie pour détresse respiratoire. La fibroscopie bronchique a montré un volumineux bourgeon à large base d’implantation sur la carène obstruant la bronche souche droite à 80 %. La TDM thoracique a montré des bourgeons tissulaires non obstructifs de la trachée et de la carène, associés à une infiltration tissulaire péribronchique proximale, siège de calcifications et une obstruction de la bronche lobaire supérieure droite avec collapsus non aéré du lobe supérieur droit. L’examen anatomopathologique a conclu à une amylose type AL trachéobronchique. Le bilan étiologique, ainsi que le bilan d’extension de l’amylose était négatif. Observation 3 : patient âgé de 44 ans, sans antécédents pathologiques, a été exploré en pneumologie pour hémoptysie de faible abondance. La radiographie du thorax a montré une opacité paracardiaque droite mal limitée d’allure rétractile. La TDM thoracique a objectivé une masse tissulaire irrégulière du hile pulmonaire droit avec des adénopathies médiastinales. La fibroscopie bronchique a montré une bronche souche droite réduite en fente par une muqueuse inflammatoire très hémorragique et par une compression extrinsèque. L’examen anatomopathologique a montré un aspect d’amylose bronchique et pulmonaire de type AL. Le bilan étiologique, ainsi que le bilan d’extension de l’amylose était négatif. Observation 4 : patient âgé de 57 ans, opéré en 1998 pour tumeur ischiatique en rapport avec un angiomyxome agressif, a été hospitalisé pour une dyspnée d’effort d’aggravation progressive. L’examen clinique a montré un syndrome cave supérieur. La TDM thoracique a montré une masse lobaire supérieure droite sténosant la bronche lobaire supérieure droite et la bronche segmentaire antérieure. La biopsie chirurgicale de la masse a conclu à une amylose non AA. Le bilan d’extension de l’amylose était négatif, cependant la biopsie labiale a montré un aspect en faveur d’une sarcoïdose. L’IRM pelvienne a montré une récidive tumorale rétro-vésicale périrectale avec masse scrotale. Par ailleurs, un examen ORL pratiqué pour dysphonie a révélé un carcinome épidermoïde de la langue pour lequel il a eu une résection partielle de la langue avec curage ganglionnaire. Le diagnostic d’amylose pulmonaire localisée de type AL a été retenu. Observation 5 : patient âgé de 40 ans, sans antécédents notables, qui a été hospitalisé pour exploration d’une thrombose cave. L’examen clinique a montré un syndrome cave supérieur. La TDM thoracique a montré une masse médiastino-pulmonaire irrégulière comprimant le hile droit avec des nodules pulmonaires. La biopsie chirugicale de la masse a conclu à une amylose AL. Le bilan d’extension de l’amylose était négatif. La biopsie transbronchique du nodule pulmonaire a conclu à une tumeur carcinoïde. Conclusion L’amylose localisée peut être révélatrice d’une atteinte systémique, son diagnostic impose la recherche d’autres localisations pour mieux adapter la stratégie thérapeutique.
A114
71e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Besanc¸on, 10–12 juin 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A76–A185
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.096 CA077
Amylose laryngée : une cause rare de dysphonie
I. Miniaoui , M. Kechida ∗ , M. Khelfa , R. Klii , O. Harzallah , S. Hammami , I. Khochtali Médecine interne et endocrinologie, CHU Fattouma-Bourguiba, Monastir, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : kechida mel [email protected] (M. Kechida) Introduction L’amylose laryngée est une forme localisée rare d’amylose. Le diagnostic est difficile et souvent retardé. Nous en rapportons un nouveau cas avec analyse de la littérature pour apprécier la prise en charge de ces amyloses et leur pronostic à long terme. Observation Un homme de 78 ans, ancien travailleur de mines, ayant comme antécédent une pneumoconiose évoluant depuis 10 ans, consultait pour une dysphonie d’apparition brutale sans facteurs déclenchant, évoluant depuis deux ans. À l’examen clinique, on ne notait ni amaigrissement, ni fièvre, ni lésion cutanée. L’auscultation cardiopulmonaire révélait des râles bronchiques au niveau des deux champs pulmonaires. Il n’y avait pas d’hépato-splénomégalie ni des troubles de la sensibilité ou de la motricité. La laryngoscopie trouvait une masse bourgeonnante régulière de couleur jaune chamois aux dépens de la bande ventriculaire droite. La corde vocale droite non vue car cachée par la masse et la corde vocale gauche est d’aspect et de mobilité normale. La tomodensitométrie du larynx montrait une masse sousmuqueuse hypodense sous-glottique droite avec extension à la glotte au pied de l’épiglotte et à la loge hypothyro-épiglottique d’allure non agressive avec un épaississement naso-hypopharyngé homolatéral. La biopsie de cette lésion trouvait un épithélium tantôt de type respiratoire, tantôt de type malpighien avec une infiltration diffuse du chorion sous-jacent par un matériel amorphe, acellulaire coloré par le rouge Congo avec un aspect biréfringent en lumière polarisée. Dans le reste du chorion, il existait un infiltrat inflammatoire abondant avec de nombreux plasmocytes. La biopsie de l’oropharynx révélait un dépôt amyloïde rouge Congo positif intéressant aussi bien le tissu conjonctif et la paroi des vaisseaux. L’étude immunohistochimique afin de typer cette amylose n’était pas concluante. Le diagnostic retenu était une amylose oropharyngée et laryngée. L’électrophorèse des protides sanguins, les immunoélectrophorèses sanguine et urinaire étaient normales sans éléments en faveur d’une prolifération monoclonale. L’hémoglobine était à 13,6 g/dL, les globules blancs à 8300/mm3 avec une formule sanguine normale, les plaquettes à 273 000/mm3 . La calcémie était à 2,41 mmol/L et la créatininémie à 102 mol/L. Les radiographies du squelette complet ne montraient pas de lésions ostéolytiques osseuses. Une biopsie des glandes salivaires accessoires était négative pour la coloration au rouge Congo. L’échographie doppler cardiaque transthoracique ne révélait aucun élément pour une atteinte cardiaque amyloïde. Le scanner thoracoabdominal a montré des troubles ventilatoires avec une dilatation de bronches et des adénopathies calcifiées périhilaires bilatérales. Par ailleurs, le foie, la rate, le pancréas et les deux reins étaient d’aspect normal. Un traitement chirurgical endoscopique par laser CO2 a été pratiqué. Conclusion L’amylose est une cause rare de tumeurs laryngées bénignes qui doit être évoquée devant une dysphonie persistante. Sa fréquence est estimée entre 0,17 et 1,2 % dans les différentes séries de la littérature. Les hommes sont plus touchés
que les femmes avec une prédominance de la tranche d’âge entre 40–60 ans. Les atteintes laryngées sont généralement isolées, mais peuvent être associées à des localisations proches telles que le cavum, les amygdales, les fosses nasales ou la trachée. Le traitement est local par voie endoscopique. Dans environ la moitié des cas rapportés dans la littérature, les récidives locales sont fréquentes, y compris à distance du traitement initial nécessitant une surveillance prolongée. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.097 CA078
Amylose laryngée : une cause rare de dysphonie
L. Baili , A. Kefi ∗ , F. Daoud , Z. Aydi , B. Ben Dhaou , F. Boussema Service de médecine interne, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : kefi[email protected] (A. Kefi) Introduction L’amylose localisée est caractérisée par un dépôt de protéines fibrillaires dans un site isolé de l’organisme sans atteinte systémique. L’amylose laryngée est une forme rare d’amylose localisée. Cette entité est vraisemblablement méconnue et sousdiagnostiquée. Elle doit être évoquée devant une dysphonie persistante inexpliquée. Le diagnostic positif, toujours histologique, est souvent difficile et retardé. Bien que cette atteinte soit rare, notre observation pourrait guider le clinicien averti pour permettre de dépister cette pathologie à un stade précoce et éviter des complications en rapport avec la dissémination systémique. Observation Il s’agissait d’un patient âgé de 59 ans, non tabagique et agriculteur, qui a consulté pour une dysphonie évoluant déjà depuis 3 ans, devenue récemment permanente, résistante aux traitements symptomatiques et associée à une dyspnée inspiratoire à l’effort. L’état général était conservé. Un scanner du larynx a montré un épaississement régulier des cordes vocales sans anomalie de densité spontanée ou de prise de contraste pathologique notable. La laryngoscopie directe a objectivé un aspect rigide des 2 cordes vocales associé à une formation végétante et infiltrante de la corde vocale droite, de la région sous glottique et de la trachée proximale sur 5 cm. La biopsie a révélé une infiltration de la sous-muqueuse par des dépôts acellulaires, amorphes, éosinophiles et présentant un aspect vert biréfringent en lumière polarisée à la coloration par le rouge Congo. L’étude immunohistochimique a conclu à une amylose AL. Un bilan clinique, biologique et immunologique sanguin et urinaire n’avait pas retrouvé de gammapathie monoclonale sous-jacente. Une enquête exhaustive à la recherche d’autres localisations amyloïdes systémiques (au niveau des glandes salivaires accessoires, de la muqueuse rectale et de la graisse sous-cutanée) était négative. On avait retenu ainsi le diagnostic d’une amylose laryngée localisée type AL primaire. Une exérèse chirurgicale était proposée mais refusée par le patient. Discussion L’amylose laryngée est une affection rare. Elle représente 0,17 à 1,5 % des tumeurs bénignes laryngée. Il s’agit d’une forme clinique essentiellement locale dont le principal symptôme révélateur est la dysphonie. Une laryngoscopie directe permet de réaliser un bilan d’extension local et une biopsie qui confirme le diagnostic. Le traitement est local par voie endoscopique. Dans environ la moitié des cas rapportés dans la littérature, les récidives locales sont fréquentes, y compris à distance du traitement initial nécessitant une surveillance prolongée. Conclusion L’amylose laryngée est une affection rare et de pronostic largement meilleur que celui des amyloses systémiques. Cependant, un diagnostic et un traitement précoces restent les seuls garants d’une évolution favorable sans complication.