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Association amylose et syndrome de POEMS : à propos de deux observations
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Posters : néphrologie / Néphrologie & Thérapeutique 11 (2015) 338–406
Patients et méthodes Nous avons mené une étude rétrospective portant sur 11 dossiers de patients atteints d’une néphropathie compliquant une cryoglobulinémie sur une période étendue de avril 2007 à avril 2011. Nous avons précisé pour chaque patient l’étiologie, les différentes manifestations clinico-biologiques, l’aspect histologique, le traitement et l’évolution. Résultats Il s’agit de 4 femmes et 7 hommes, d’âge moyen de 48,81 ans (23–79 ans). Au moment du diagnostic de l’atteinte rénale, un purpura a été retrouvée dans 3 cas, avec une neuropathie périphérique dans 3 cas. À la biologie, un syndrome néphrotique a été retrouvé dans 4 cas. La créatininémie moyenne était à 53,63 mg/L (8–125 mg/L) avec une insuffisance rénale dans 9 cas traitée d’emblée par hémodialyse dans 6 cas. La cryoglobulinémie était mixte dans 5 cas. La sérologie de l’hépatite virale C était positive dans 3 cas. Une ponction biopsie rénale a été pratiquée dans 6 cas, révélant la présence d’une glomérulonéphrite membrano-proliférative de type 1 dans tous les cas, une prolifération extra-capillaire dans 2 cas, avec des thromboses intravasculaires dans 3 cas. Après un suivi moyen de 29 mois (12–40 mois), on note une fonction rénale normale dans 1 cas, une insuffisance rénale chronique stable dans 1 cas, 5 patients sont en hémodialyse chronique, 1 patient est transplanté du rein et 1 patiente est décédée. Discussion L’atteinte rénale survient plus fréquemment au cours de la cryoglobulinémie mixte. Elle se traduit souvent par une hématurie microscopique, une protéinurie modérée et par une hypertension artérielle difficile à équilibrer, rarement, un syndrome néphrotique, voire un syndrome néphrétique aigu ou une insuffisance rénale. Conclusion La particularité dans notre étude réside en l’association rare d’une cryoglobulinémie à un syndrome de Gougerot-Sjögren secondaires à une hépatite virale C et en l’association d’une cryoglobulinémie mixte à un lymphome B. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2015.07.251 PJN.06
Association amylose et syndrome de POEMS : à propos de deux observations
M.A. Lammouchi ∗ , L. Ben Fatma , S. Hajri , Y. Dimassi , L. Rais , R. Kheder , H. Jebali , M. Krid , W. Smaoui , S. Béji , M.K. Zouaghi , F. Ben Moussa Néphrologie, dialyse et transplantation rénale, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M.A. Lammouchi) Introduction Le syndrome POEMS est une maladie grave et rare où l’atteinte est multiviscérale. L’association amylose primaire AL et myélome multiple est bien connue. Cependant, la coexistence d’une amylose et d’un syndrome de POEMS est rarement décrite dans la littérature. Observation Observation 1 : patiente âgée de 66 ans, hospitalisée pour une insuffisance rénale avancée avec un syndrome néphrotique. Le syndrome de POEMS était retenu devant la polyneuropathie périphérique, la splénomégalie, l’hépatomégalie, le diabète, l’hypothyroïdie, l’insuffisance surrénalienne et la gammapathie monoclonale. Une amylose était mise en évidence par une biopsie labiale. Le myélogramme ne montrait pas de plasmocytose. Sur le plan thérapeutique, la patiente avait nécessité l’hémodialyse chronique et était mise sous melphalan, dexaméthasone, l-thyroxine et hydrocortisone. L’évolution était défavorable et la malade est décédée 5 mois plus tard dans un contexte d’état de choc septique. Observation 2 : patiente âgée de 44 ans, admise pour une exploration d’un syndrome néphrotique associé à une neuropathie
périphérique. La fonction rénale était normale. Le syndrome de POEMS était retenu devant la polyneuropathie périphérique, le diabète, l’hypothyroïdie, le myélome multiple et l’atteinte cutanée. La ponction biopsie rénale montre une amylose. La patiente était mise sous l-thyroxine, thalidomide et dexaméthasone. Conclusion La prise en charge du syndrome de POEMS et de l’amylose devrait être multidisciplinaire. Le traitement fait appel essentiellement à la corticothérapie à forte dose associée à une chimiothérapie à base d’alkylants (melphalan) ou à la thalidomide. Cependant, les résultats ne sont pas satisfaisants. Le pronostic du POEMS syndrome est péjoratif d’autant plus s’il est associé à l’amylose. La réponse aux traitements constitue le facteur pronostique essentiel. Il semble que le pronostic est meilleur en cas d’atteinte plasmocytaire isolée ou en absence de lésions osseuses. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2015.07.252 PJN.07
Un cas de vascularite à anti-MPO positifs sous Enbrel® avec des dépôts de C3 isolés F. Meibody 1,∗ , J. Champigneulle 2 , E. Rondeau 3 , L. Guillevin 4 , V. Frémeaux-Bacchi 5 , L. Frimat 1 , S. Girerd 1 1 Néphrologie, CHU de Nancy, hôpitaux de Brabois, Vandœuvre-lès-Nancy, France 2 Anatomie et cytologie pathologiques, CHU de Nancy, hôpitaux de Brabois, Vandœuvre-lès-Nancy, France 3 Urgences néphrologiques et transplantation rénale, hôpital Tenon, Paris, France 4 Médecine interne, Cochin, Paris, France 5 Immunologie, hôpital Européen Georges-Pompidou, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Meibody) Introduction Des cas de vascularite sous anti-TNF ont été décrits. La consommation du complément est inhabituelle, de même que les dépôts de C3. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente de 24 ans, avec polyarthrite juvénile idiopathique sévère sous anti-TNF␣ (Enbrel® ). Elle présente un tableau de GNRP, avec IRA d’emblée sévère (créatininémie à l’admission 310 mol/L). Pas de syndrome néphrétique. La PBR réalisée en urgence a montré des lésions de GN extra-capillaire sévère, touchant 50 % des glomérules. D’intenses dépôts denses mésangiaux isolés de C3 ont été observés en IF. En première intention, les diagnostics de GNA et de GNC3 ont été évoqués. Toutefois devant la positivité des ANCA (1028 UI/mL) avec anticorps anti-MPO (20 UI/mL) et la sévérité (créatinémie jusque 660 mol/L), le diagnostic de vascularite à ANCA est retenu. La patiente a rec¸u un traitement en urgence associant : bolus de corticoïdes, échanges plasmatiques et rituximab (375 mg/m2 /semaine pendant 4 semaines). L’Enbrel® a été stoppé. Discussion Quel diagnostic retenir ? –Vascularite à ANCA secondaire (polyarthrite juvénile, antiTNF␣ ?) ? –GN à dépôts de C3 ? –Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse atypique ? Il a été décidé de poursuivre un traitement d’entretien en fonction de l’évolution biologique et des résultats des explorations complémentaires. Sur le plan immunologique, l’évolution à 3 mois était : normalisation de la consommation du complément par la voie alterne (C3 et CH50 diminués initialement), disparition du C3Nef (noté initialement), normalisation du facteur H (diminution initialement). Il persistait cependant des ANCA nettement positifs à 2048, avec négativation des anti-MPO. A posteriori, il s’est avéré que les ASLO étaient positifs. Conclusion Cette jeune patiente au terrain dysimmunitaire sous anti-TNF␣ a présenté un tableau de GNRP sévère dont le diagnostic
Posters : néphrologie / Néphrologie & Thérapeutique 11 (2015) 338–406
Patients et méthodes Nous avons mené une étude rétrospective portant sur 11 dossiers de patients atteints d’une néphropathie compliquant une cryoglobulinémie sur une période étendue de avril 2007 à avril 2011. Nous avons précisé pour chaque patient l’étiologie, les différentes manifestations clinico-biologiques, l’aspect histologique, le traitement et l’évolution. Résultats Il s’agit de 4 femmes et 7 hommes, d’âge moyen de 48,81 ans (23–79 ans). Au moment du diagnostic de l’atteinte rénale, un purpura a été retrouvée dans 3 cas, avec une neuropathie périphérique dans 3 cas. À la biologie, un syndrome néphrotique a été retrouvé dans 4 cas. La créatininémie moyenne était à 53,63 mg/L (8–125 mg/L) avec une insuffisance rénale dans 9 cas traitée d’emblée par hémodialyse dans 6 cas. La cryoglobulinémie était mixte dans 5 cas. La sérologie de l’hépatite virale C était positive dans 3 cas. Une ponction biopsie rénale a été pratiquée dans 6 cas, révélant la présence d’une glomérulonéphrite membrano-proliférative de type 1 dans tous les cas, une prolifération extra-capillaire dans 2 cas, avec des thromboses intravasculaires dans 3 cas. Après un suivi moyen de 29 mois (12–40 mois), on note une fonction rénale normale dans 1 cas, une insuffisance rénale chronique stable dans 1 cas, 5 patients sont en hémodialyse chronique, 1 patient est transplanté du rein et 1 patiente est décédée. Discussion L’atteinte rénale survient plus fréquemment au cours de la cryoglobulinémie mixte. Elle se traduit souvent par une hématurie microscopique, une protéinurie modérée et par une hypertension artérielle difficile à équilibrer, rarement, un syndrome néphrotique, voire un syndrome néphrétique aigu ou une insuffisance rénale. Conclusion La particularité dans notre étude réside en l’association rare d’une cryoglobulinémie à un syndrome de Gougerot-Sjögren secondaires à une hépatite virale C et en l’association d’une cryoglobulinémie mixte à un lymphome B. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2015.07.251 PJN.06
Association amylose et syndrome de POEMS : à propos de deux observations
M.A. Lammouchi ∗ , L. Ben Fatma , S. Hajri , Y. Dimassi , L. Rais , R. Kheder , H. Jebali , M. Krid , W. Smaoui , S. Béji , M.K. Zouaghi , F. Ben Moussa Néphrologie, dialyse et transplantation rénale, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M.A. Lammouchi) Introduction Le syndrome POEMS est une maladie grave et rare où l’atteinte est multiviscérale. L’association amylose primaire AL et myélome multiple est bien connue. Cependant, la coexistence d’une amylose et d’un syndrome de POEMS est rarement décrite dans la littérature. Observation Observation 1 : patiente âgée de 66 ans, hospitalisée pour une insuffisance rénale avancée avec un syndrome néphrotique. Le syndrome de POEMS était retenu devant la polyneuropathie périphérique, la splénomégalie, l’hépatomégalie, le diabète, l’hypothyroïdie, l’insuffisance surrénalienne et la gammapathie monoclonale. Une amylose était mise en évidence par une biopsie labiale. Le myélogramme ne montrait pas de plasmocytose. Sur le plan thérapeutique, la patiente avait nécessité l’hémodialyse chronique et était mise sous melphalan, dexaméthasone, l-thyroxine et hydrocortisone. L’évolution était défavorable et la malade est décédée 5 mois plus tard dans un contexte d’état de choc septique. Observation 2 : patiente âgée de 44 ans, admise pour une exploration d’un syndrome néphrotique associé à une neuropathie
périphérique. La fonction rénale était normale. Le syndrome de POEMS était retenu devant la polyneuropathie périphérique, le diabète, l’hypothyroïdie, le myélome multiple et l’atteinte cutanée. La ponction biopsie rénale montre une amylose. La patiente était mise sous l-thyroxine, thalidomide et dexaméthasone. Conclusion La prise en charge du syndrome de POEMS et de l’amylose devrait être multidisciplinaire. Le traitement fait appel essentiellement à la corticothérapie à forte dose associée à une chimiothérapie à base d’alkylants (melphalan) ou à la thalidomide. Cependant, les résultats ne sont pas satisfaisants. Le pronostic du POEMS syndrome est péjoratif d’autant plus s’il est associé à l’amylose. La réponse aux traitements constitue le facteur pronostique essentiel. Il semble que le pronostic est meilleur en cas d’atteinte plasmocytaire isolée ou en absence de lésions osseuses. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2015.07.252 PJN.07
Un cas de vascularite à anti-MPO positifs sous Enbrel® avec des dépôts de C3 isolés F. Meibody 1,∗ , J. Champigneulle 2 , E. Rondeau 3 , L. Guillevin 4 , V. Frémeaux-Bacchi 5 , L. Frimat 1 , S. Girerd 1 1 Néphrologie, CHU de Nancy, hôpitaux de Brabois, Vandœuvre-lès-Nancy, France 2 Anatomie et cytologie pathologiques, CHU de Nancy, hôpitaux de Brabois, Vandœuvre-lès-Nancy, France 3 Urgences néphrologiques et transplantation rénale, hôpital Tenon, Paris, France 4 Médecine interne, Cochin, Paris, France 5 Immunologie, hôpital Européen Georges-Pompidou, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Meibody) Introduction Des cas de vascularite sous anti-TNF ont été décrits. La consommation du complément est inhabituelle, de même que les dépôts de C3. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente de 24 ans, avec polyarthrite juvénile idiopathique sévère sous anti-TNF␣ (Enbrel® ). Elle présente un tableau de GNRP, avec IRA d’emblée sévère (créatininémie à l’admission 310 mol/L). Pas de syndrome néphrétique. La PBR réalisée en urgence a montré des lésions de GN extra-capillaire sévère, touchant 50 % des glomérules. D’intenses dépôts denses mésangiaux isolés de C3 ont été observés en IF. En première intention, les diagnostics de GNA et de GNC3 ont été évoqués. Toutefois devant la positivité des ANCA (1028 UI/mL) avec anticorps anti-MPO (20 UI/mL) et la sévérité (créatinémie jusque 660 mol/L), le diagnostic de vascularite à ANCA est retenu. La patiente a rec¸u un traitement en urgence associant : bolus de corticoïdes, échanges plasmatiques et rituximab (375 mg/m2 /semaine pendant 4 semaines). L’Enbrel® a été stoppé. Discussion Quel diagnostic retenir ? –Vascularite à ANCA secondaire (polyarthrite juvénile, antiTNF␣ ?) ? –GN à dépôts de C3 ? –Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse atypique ? Il a été décidé de poursuivre un traitement d’entretien en fonction de l’évolution biologique et des résultats des explorations complémentaires. Sur le plan immunologique, l’évolution à 3 mois était : normalisation de la consommation du complément par la voie alterne (C3 et CH50 diminués initialement), disparition du C3Nef (noté initialement), normalisation du facteur H (diminution initialement). Il persistait cependant des ANCA nettement positifs à 2048, avec négativation des anti-MPO. A posteriori, il s’est avéré que les ASLO étaient positifs. Conclusion Cette jeune patiente au terrain dysimmunitaire sous anti-TNF␣ a présenté un tableau de GNRP sévère dont le diagnostic