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Association maladie de Hodgkin-syndrome nephrotique
418s
Communications affich~es
P099 Niphrologie
-
Urologic
ASSOCIATION M A L A D I E D E l t O D G K I N - S Y N D R O M E NEPHROTIQUE. M. KhnRab, M. Barondi, F. Msefer AlnouL
Serviced'hlw,ato-oucologie. Hdpitald'Enfanrs, RABAT- MJIR(?/C L'association Msladie dc i:u~,~ ;n ~.;! P ~ Syndr~_.m- n~hmtique (SN) soul~ve des questions ~qiopathog6nique et th6rapeutique. Nous rapportons l'observation dun garcon, §g6 de 3 arts, qui a pr~ent~: un SN suivi 1 mois apn~s dune M H (VIB type 2). Une RC a 6t6 obtenue par chimionulioth6tapie. Apr6s un intervalle libre de 4 tools, use rechute du SN (Glom~mlon6phrite extrarnembraneuse), a ~ 6 suivie 14 mois a p r ~ de celle de MH. Le traitcrntnt initial du SN a 616 inefficaco. Par ountm, la chimi~ic vis.~-vis de M H a pennis de re.eRrs en RC lea 2 maladies. Quoique cette association M H - SN eat rare; il cat important de d~pister et de surveiller Pune en p r b ~ n ~ de I'uutre, la chmnolngie de succession e~t variable. Le traitement de la n~oplasic ptrr~q le plus sonvent la RC du SN et MH.
Pl00
N~phrologie Urologic -
T U M E U R D E G RAW]'I'Z D E L'E!~FANT. M. Khattab: M . I~rahJoui, R. B d k a t e m , Z. AI H a m a n y , F. Msefer AlaouL
Serviced'h~mato-~ncologie,Hdpitald'Enfants, RdBAT- M/IROC La tumeur de Grawilz eat use tumeur r~nale c|a~ique de I'adulte, mais exceptionncllc chez l'enfant. En 3 aus, 90 mmeurs r~ales malignes out ~q6 diegnostiqu~-s chez I'¢nfam i I'h6pital d'enfan~, de Rabat, dent 3 cas d'an~oucorcinome r ~ a l ou tumeur de Grawitz (3,3 %). CUS demiehes out ~ 6 o b s c r v ~ chez 2 garfons et use fiHe ig6s ~-spactivemem de 6 , 1 2 e~ 13 arts. L'I~malurie totale a ~t6 pr~soutc dana 2 cas. La masse r ~ a l ¢ n'a ~ 6 palpable que dana I cas. L'~chographi¢ abdomirmlc a mont~, dana les 3 cas, use rrm~e r~nalc h ~ t ~ g / m e . Lq21V a r6vel6 un rein r m ~ dan~ 2 cos et tm syndrome tumoral daus I cas. Da~ ~ cas. le diagnostic n'a ~ 6 pos~ avast la chimq~ie. Un enfant a eu use chimioth6xapie prb~-op~atnim (VCR + Actinornycine D). Tou~ lea 3 ~ ont e~t tree n~phro-ur~rectomic, un outage ganglionnaim et use sun~'nalectomie (1 cos). Avec un reoul de 6,25 et 36 mois. Les 3 enfants font vivants sans ~-tastases d~celabies. Nous concluens qu'fi faut passer ~t use tuw,eur de Grawitz chez tout grand enfknt pr~entant use h~maturie totale avec ou sans roas,,,e r~'nale palpable, demander use ~¢hographic abdominale effou use T D M et t~aliser use chirmgie premiere.
PIOI
~phrologie. Urologie URINES FONCEESET ALCAPTONURIE B. goto*, p. Niaudet*, D. Rabier**. R. Novo*, M 8royer*. * Service de Ndphmlogie Pedia~que, ** Servicede Bioc~dmie B H6ptlal Necker - En fanta M,darien. 149 me de S~vres 75015 PARIS Nous rapportons l'ob~en'ation d'une flllelte ague de 6 tnS adressde pour des doulcoxs de la fosse lombalre gauche accompagn~es d'uflnes foncdes. S~ ~an,iile nsl oflginaire de Pondlchery,zes paren~ sour consanguins, lls sign-lenzque l'¢nfam s d~J~ prd~enl~ ~tI'|ge de 4 mois pub de un an des ~pisodes tra~itoires ave¢ des urines tn~ fonc~es. Lo~ de premier examen In recherche de sang daus I ~ mines eat n~gativn et il n'existe pas d'infection uflmdre. Les urines fndches sont claIP.,s. L*interrogatoire va rapidement ~liminet use ingcsdon d'alimenta ou de m~dicamen~pouvant exp]iquer la coloration des uflnes. L'enfant est en parfait ~tat g~n~ral. On note I*ab~enco d'b~patospl6nom~galie, l'abscoce d'iet~re, de sellcs d~colon~es,de douleur musculake ou d'impotcoco fonctionnelle. Lea exsmens compl~mentaires confrment I'absente d'h~molyse, d]l~moglobtnude, de myoglobinune, de cholestase el une rotation ~hxaleet un bilan ph~phocalckltle normaux. Au coors d'0n recueil u~aire, sa r~re r e m ~ u e que lea u n n ~ ~mi~es sont initiakme~t claires reals deviennent all COth'Sdu temps de p l ~ en plus fonc2es. Cn sisx,¢ eat pathognomcoique de l'alcaptonude. I," diagnostic est confam~ pat Is chromatographic des acides organiques qui montre un pic d'a¢ide homogenlisiqne (AHG). L'alca tonurte, transmise scion le mode au|osomique r~¢ussif est s e c o ~ P ~ ~ un d~fl~'lt en AHG oxydue permetnmt la ddgradation de I'AHG, pmduit du m~mbolL~mede la tyromne et de la ph~nylaienine, en a¢ide fumarique et co acide ac~tow.etiqco. L'AHG est ~ transform~ en acids I~.azoquinone ac~tiqus (ABQA) qM va ~ pelyr~xisef el se d~l~tef au niveau de diff~renta ti~ea coUag~nique conduisant i I'appadtion d'tme pigmentation vefs 20-30 arts principslement atl nivcau de II coa]ouctiveet des oreilles el l la cormimtico d'anhdte.,tinvalidmtes Iouthent lea grmaes articulations el le rachis. L'atteinte de disque inlervertdbfale est radiologiquemcot typiqu¢ de In m~dadie (mode ~tuel le plus frequent de diegnoMic). Le$ calcWw.ations des valves aortlques et Is* a~vlismea de I'aotte s~nt trb.s f~qusnta chez ces pstienrs. Le g~ne a ~t~ r~cemment localLs¢ en 3q2 proche des loci de I'hyperealc~mie.hypocMciufl~ el de l'hypeq~'athyro~die p~iraairs. Des th~mpeutiquel I base de vit~nine C qui pomTai! diminutr ins d~l~tS d'ABQA au niveau des flums sore | l'~tade.
I)102 N~phrologie . Urologie THROMBOSE PRttCOCI¢ DU YRANSPLANT RttNAL : FAUT4L TEtiTER ~ FIBRINOLYSE? G/suds/~r~mc¢,Ly0n, France. nll~l~ N I d'U(~U~II~Jn ~lll~e qnn le don~lur ust J~Jl~ el q~U n'y a pas ou d'h6parlnolhltraple prevontivo. Leo tontallvos do mvuscolar~ttion chlmr~cole nont voo6mt ~ I'iWn~ car toujourz trop tardtves,fe~ant nisei dleme~ roppo~un~ d'un nitwnent flbtinoly~ae. Qualm enfan~ (2 fllies), Ag4s de 12 it 14 unit, out pr6lent6 une ~ do greffon r&ud k H16, J7, J28 et J36. Auoune connue n'avait 6M identlfl4eavant gml/e rna~ 2 demm e t ~ x ~ l t ~ un premier greffon par lhrombo~, TOol OUt ~b~flC~ crun Iraitement ~ t par acuvatet~t ~ du p l ~ o mcomt~ (~)/n eutu 0 k 2 bolus de 10 mg) eVoe s,~knique (0.3 it 1 mffkg/24h) relay6 par 116parhlof116mpkLOsnmIous Is8 c u , le dhlgrto~tl¢a 6M porte par ~o-deppler pu4~ (EDP),p ~ ~ f i r n ~ per ar~dogrm'~e *Woechimrgte pr~:~-e : H s'aglssait de 3 thromboses art6rielle8 el d'une IhromboN vo;neuse bascule du greffc~). Oetre la biologkt de la coagulatton, la surveillance a comport~lEDP ± ec~ntigraphiel au MaG3 ± biio~pskldu Oan~ torts les cu, , , ~ mvMcularlsatlon progressive et peraistantea 6t6 constaMe par EDP ± sctntigmphle. En revanche, auctme am611oretion durable de la tonctJonr6nale n'a 6t6 obtenue,condulunt tou8 les Uenta ~ m rmmco ~ r m m m ~ m ; m e t r a m p ~ m m m ~ a +m mmm.m~ ram+ 2 cam(6 el 39 imlrs a ~ s le dlagno~ de mrombcoe).A long terms, un pat~mtest ~ : ~ de ~aBance mu,i'.qec~a~ I,S rno~ a ~ ) s ~arepdseen dielyco, 2 ont I~mHici~ d'tme transplantationi~rattve, m ~erntar eat en ~Enh ~ / ~ o n , b~enqne I'uUlisaUonde t'activateurdu p~smlno~ne soit th6odqcoment s6du~sante,la reperrn6ab,luticn vasculalre armtomique objec~e par dcho-dop~leret s¢InUgraphlene s'accon'.pagned'aucune r ~ r a ~ = n fonc~onnel~.Ces constatatJo~s~errnettentde mettreI'accont sur les mesures pr6ventives : opUmie~t~nde I't~modynarnlqueper- et post-op6ratoire, h~parinoth~rnpie prophylacUque repusant sur les I ~ de has pondsmo~c.ulaire.
Communications affich~es
P099 Niphrologie
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Urologic
ASSOCIATION M A L A D I E D E l t O D G K I N - S Y N D R O M E NEPHROTIQUE. M. KhnRab, M. Barondi, F. Msefer AlnouL
Serviced'hlw,ato-oucologie. Hdpitald'Enfanrs, RABAT- MJIR(?/C L'association Msladie dc i:u~,~ ;n ~.;! P ~ Syndr~_.m- n~hmtique (SN) soul~ve des questions ~qiopathog6nique et th6rapeutique. Nous rapportons l'observation dun garcon, §g6 de 3 arts, qui a pr~ent~: un SN suivi 1 mois apn~s dune M H (VIB type 2). Une RC a 6t6 obtenue par chimionulioth6tapie. Apr6s un intervalle libre de 4 tools, use rechute du SN (Glom~mlon6phrite extrarnembraneuse), a ~ 6 suivie 14 mois a p r ~ de celle de MH. Le traitcrntnt initial du SN a 616 inefficaco. Par ountm, la chimi~ic vis.~-vis de M H a pennis de re.eRrs en RC lea 2 maladies. Quoique cette association M H - SN eat rare; il cat important de d~pister et de surveiller Pune en p r b ~ n ~ de I'uutre, la chmnolngie de succession e~t variable. Le traitement de la n~oplasic ptrr~q le plus sonvent la RC du SN et MH.
Pl00
N~phrologie Urologic -
T U M E U R D E G RAW]'I'Z D E L'E!~FANT. M. Khattab: M . I~rahJoui, R. B d k a t e m , Z. AI H a m a n y , F. Msefer AlaouL
Serviced'h~mato-~ncologie,Hdpitald'Enfants, RdBAT- M/IROC La tumeur de Grawilz eat use tumeur r~nale c|a~ique de I'adulte, mais exceptionncllc chez l'enfant. En 3 aus, 90 mmeurs r~ales malignes out ~q6 diegnostiqu~-s chez I'¢nfam i I'h6pital d'enfan~, de Rabat, dent 3 cas d'an~oucorcinome r ~ a l ou tumeur de Grawitz (3,3 %). CUS demiehes out ~ 6 o b s c r v ~ chez 2 garfons et use fiHe ig6s ~-spactivemem de 6 , 1 2 e~ 13 arts. L'I~malurie totale a ~t6 pr~soutc dana 2 cas. La masse r ~ a l ¢ n'a ~ 6 palpable que dana I cas. L'~chographi¢ abdomirmlc a mont~, dana les 3 cas, use rrm~e r~nalc h ~ t ~ g / m e . Lq21V a r6vel6 un rein r m ~ dan~ 2 cos et tm syndrome tumoral daus I cas. Da~ ~ cas. le diagnostic n'a ~ 6 pos~ avast la chimq~ie. Un enfant a eu use chimioth6xapie prb~-op~atnim (VCR + Actinornycine D). Tou~ lea 3 ~ ont e~t tree n~phro-ur~rectomic, un outage ganglionnaim et use sun~'nalectomie (1 cos). Avec un reoul de 6,25 et 36 mois. Les 3 enfants font vivants sans ~-tastases d~celabies. Nous concluens qu'fi faut passer ~t use tuw,eur de Grawitz chez tout grand enfknt pr~entant use h~maturie totale avec ou sans roas,,,e r~'nale palpable, demander use ~¢hographic abdominale effou use T D M et t~aliser use chirmgie premiere.
PIOI
~phrologie. Urologie URINES FONCEESET ALCAPTONURIE B. goto*, p. Niaudet*, D. Rabier**. R. Novo*, M 8royer*. * Service de Ndphmlogie Pedia~que, ** Servicede Bioc~dmie B H6ptlal Necker - En fanta M,darien. 149 me de S~vres 75015 PARIS Nous rapportons l'ob~en'ation d'une flllelte ague de 6 tnS adressde pour des doulcoxs de la fosse lombalre gauche accompagn~es d'uflnes foncdes. S~ ~an,iile nsl oflginaire de Pondlchery,zes paren~ sour consanguins, lls sign-lenzque l'¢nfam s d~J~ prd~enl~ ~tI'|ge de 4 mois pub de un an des ~pisodes tra~itoires ave¢ des urines tn~ fonc~es. Lo~ de premier examen In recherche de sang daus I ~ mines eat n~gativn et il n'existe pas d'infection uflmdre. Les urines fndches sont claIP.,s. L*interrogatoire va rapidement ~liminet use ingcsdon d'alimenta ou de m~dicamen~pouvant exp]iquer la coloration des uflnes. L'enfant est en parfait ~tat g~n~ral. On note I*ab~enco d'b~patospl6nom~galie, l'abscoce d'iet~re, de sellcs d~colon~es,de douleur musculake ou d'impotcoco fonctionnelle. Lea exsmens compl~mentaires confrment I'absente d'h~molyse, d]l~moglobtnude, de myoglobinune, de cholestase el une rotation ~hxaleet un bilan ph~phocalckltle normaux. Au coors d'0n recueil u~aire, sa r~re r e m ~ u e que lea u n n ~ ~mi~es sont initiakme~t claires reals deviennent all COth'Sdu temps de p l ~ en plus fonc2es. Cn sisx,¢ eat pathognomcoique de l'alcaptonude. I," diagnostic est confam~ pat Is chromatographic des acides organiques qui montre un pic d'a¢ide homogenlisiqne (AHG). L'alca tonurte, transmise scion le mode au|osomique r~¢ussif est s e c o ~ P ~ ~ un d~fl~'lt en AHG oxydue permetnmt la ddgradation de I'AHG, pmduit du m~mbolL~mede la tyromne et de la ph~nylaienine, en a¢ide fumarique et co acide ac~tow.etiqco. L'AHG est ~ transform~ en acids I~.azoquinone ac~tiqus (ABQA) qM va ~ pelyr~xisef el se d~l~tef au niveau de diff~renta ti~ea coUag~nique conduisant i I'appadtion d'tme pigmentation vefs 20-30 arts principslement atl nivcau de II coa]ouctiveet des oreilles el l la cormimtico d'anhdte.,tinvalidmtes Iouthent lea grmaes articulations el le rachis. L'atteinte de disque inlervertdbfale est radiologiquemcot typiqu¢ de In m~dadie (mode ~tuel le plus frequent de diegnoMic). Le$ calcWw.ations des valves aortlques et Is* a~vlismea de I'aotte s~nt trb.s f~qusnta chez ces pstienrs. Le g~ne a ~t~ r~cemment localLs¢ en 3q2 proche des loci de I'hyperealc~mie.hypocMciufl~ el de l'hypeq~'athyro~die p~iraairs. Des th~mpeutiquel I base de vit~nine C qui pomTai! diminutr ins d~l~tS d'ABQA au niveau des flums sore | l'~tade.
I)102 N~phrologie . Urologie THROMBOSE PRttCOCI¢ DU YRANSPLANT RttNAL : FAUT4L TEtiTER ~ FIBRINOLYSE? G/suds/~r~mc¢,Ly0n, France. nll~l~ N I d'U(~U~II~Jn ~lll~e qnn le don~lur ust J~Jl~ el q~U n'y a pas ou d'h6parlnolhltraple prevontivo. Leo tontallvos do mvuscolar~ttion chlmr~cole nont voo6mt ~ I'iWn~ car toujourz trop tardtves,fe~ant nisei dleme~ roppo~un~ d'un nitwnent flbtinoly~ae. Qualm enfan~ (2 fllies), Ag4s de 12 it 14 unit, out pr6lent6 une ~ do greffon r&ud k H16, J7, J28 et J36. Auoune connue n'avait 6M identlfl4eavant gml/e rna~ 2 demm e t ~ x ~ l t ~ un premier greffon par lhrombo~, TOol OUt ~b~flC~ crun Iraitement ~ t par acuvatet~t ~ du p l ~ o mcomt~ (~)/n eutu 0 k 2 bolus de 10 mg) eVoe s,~knique (0.3 it 1 mffkg/24h) relay6 par 116parhlof116mpkLOsnmIous Is8 c u , le dhlgrto~tl¢a 6M porte par ~o-deppler pu4~ (EDP),p ~ ~ f i r n ~ per ar~dogrm'~e *Woechimrgte pr~:~-e : H s'aglssait de 3 thromboses art6rielle8 el d'une IhromboN vo;neuse bascule du greffc~). Oetre la biologkt de la coagulatton, la surveillance a comport~lEDP ± ec~ntigraphiel au MaG3 ± biio~pskldu Oan~ torts les cu, , , ~ mvMcularlsatlon progressive et peraistantea 6t6 constaMe par EDP ± sctntigmphle. En revanche, auctme am611oretion durable de la tonctJonr6nale n'a 6t6 obtenue,condulunt tou8 les Uenta ~ m rmmco ~ r m m m ~ m ; m e t r a m p ~ m m m ~ a +m mmm.m~ ram+ 2 cam(6 el 39 imlrs a ~ s le dlagno~ de mrombcoe).A long terms, un pat~mtest ~ : ~ de ~aBance mu,i'.qec~a~ I,S rno~ a ~ ) s ~arepdseen dielyco, 2 ont I~mHici~ d'tme transplantationi~rattve, m ~erntar eat en ~Enh ~ / ~ o n , b~enqne I'uUlisaUonde t'activateurdu p~smlno~ne soit th6odqcoment s6du~sante,la reperrn6ab,luticn vasculalre armtomique objec~e par dcho-dop~leret s¢InUgraphlene s'accon'.pagned'aucune r ~ r a ~ = n fonc~onnel~.Ces constatatJo~s~errnettentde mettreI'accont sur les mesures pr6ventives : opUmie~t~nde I't~modynarnlqueper- et post-op6ratoire, h~parinoth~rnpie prophylacUque repusant sur les I ~ de has pondsmo~c.ulaire.