Atteinte ORL au cours de la granulomatose de Wegener

Atteinte ORL au cours de la granulomatose de Wegener

Communications affichées / La Revue de médecine interne 32S (2011) S99–S191 CA034 Surdité auto-immune : à propos de neuf cas F. Haddad a , R. Abi Sal...

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Communications affichées / La Revue de médecine interne 32S (2011) S99–S191

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Surdité auto-immune : à propos de neuf cas F. Haddad a , R. Abi Saleh a , G. Maalouly b , D. Chehwan a , M. Saba c , A. Haddad d a Médecine interne, Hôtel-Dieu de France, Beyrouth, Liban b Médecine interne, hôpital universitaire Hôtel-Dieu de France, Beyrouth, Liban c Médecine interne, hôpital Abou Jaoude, Beyrouth, Liban d Oto rhino laryngologie, Hôtel-Dieu de France, Beyrouth, Liban Introduction.– Une surdité de perception chez un adulte jeune peut être de nature auto-immune et il faut savoir l’évoquer. L’objectif de notre étude est de présenter une série de neuf patients atteints de surdités neurosensorielles auto-immunes dans la pratique ORL d’un centre hospitalo–universitaire à Beyrouth. Patients et méthodes.– Description d’une série rétrospective de surdités auto-immunes (bilatérales, fluctuantes) issue d’un centre hospitalo-universitaire dans lequel le pourcentage de surdités brusques ou rapidement progressives a été estimé à 3,5 % (estimation par échantillonnage randomisé simple de 27 400 dossiers vus entre 1994 et 2011) dont 29 % sont des formes auto-immunes et le reste classé idiopathique. Résultats.– Nous présentons les données relatives à neuf patients (trois hommes et six femmes, âge moyen de 37,44 ans). Des manifestations systémiques ont été observées chez 44,4 % des cas. C’était une polyneuropathie, une pancréatite auto-immune, une kératite auto-immune et une maladie de Behcet. Une VS élevée ou une perturbation du bilan auto-immun ont été retrouvés chez 44,4 %. Une corticodépendance a nécessité l’addition d’immunosupresseurs (azathioprine, mycophenolate, cyclophosphamide) chez 66,66 % des patients. Discussion.– Les surdités auto-immunes peuvent se présenter par une surdité brusque. L’aspect fluctuant/bilatéral dans l’évolution fait suspecter des étiologies auto-immunes. L’enquête diagnostique doit comporter la recherche d’arguments en faveur d’une maladie auto-immune systémique, car la surdité peut en être le premier symptôme et le tableau global se constituera au fil des années. En plus d’un examen clinique soigneux et d’une consultation ophtalmologique au moindre doute, le profil biologique et auto-immune peut être utile. Dans notre série plusieurs tests ont été utilisés dont les facteurs antinucléaires et les anticorps anti-Hsp 70. Le diagnostic d’auto immunité de la surdité neurosensorielle était posé en considérant trois paramètres : la clinique, la biologie et le traitement et sa réponse. Conclusion.– Le diagnostic de surdité auto-immune reste difficile à poser puisqu’il n’existe aucune spécificité clinique particulière et que malgré d’importants progrès dans la compréhension des mécanismes immunologiques sous-jacents, il n’existe aucun test diagnostique spécifique disponible pour le moment. B. Hervier et al. La Revue de Médecine Interne Volume 31, Issue 3, March 2010, 222-228 Justin K. et al. Laryngoscope 120: May 2010 Benjamin E Schreiber et al. Lancet 2010; 375: 1203-1211

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But.– Le but de notre étude est d’étudier de manière rétrospective et descriptive, la fréquence et les caractéristiques cliniques, radiologiques et anatomo-pathologiques des manifestations ORL de 27 malades, hospitalisés dans notre service entre 2000 et 2010 pour vascularites nécrosantes des petits vaisseaux. Patients et méthodes.– Les donnés des dossiers d’hospitalisation de 13 hommes et 14 femmes ont été étudiées. L’âge moyen était de 45,7 années (extrêmes de 19 à 70 ans). Il s’agissait d’une MW dans 11cas, d’un SCS dans huit cas, d’une PAM dans six cas et d’une vascularite indéterminée dans deux cas. Résultats.– L’atteinte ORL était retrouvée chez cinq patients (18,5 %), trois hommes et deux femmes. Tous ces malades avaient une MW. Les manifestations ORL étaient présentes dans tous les cas au moment du diagnostic et révélatrices dans trois cas. Elles étaient isolées dans un seul cas. La durée d’évolution des symptômes avant le diagnostic variait de deux mois à trois ans. Les manifestations naso-sinusiennes étaient : Une rhinite purulente (trois cas), une sinusite chronique (deux cas) et une perforation du palais osseux (un cas). Un seul malade présentait des manifestations otologiques isolées à type d’hypoacousie gauche, d’otalgies et d’acouphènes en rapport avec un comblement du cavum. Trois biopsies nasosinusiennes étaient réalisées, dont deux étaient évocatrices avec un granulome inflammatoire et des lésions de nécrose et de vascularite. Parmi les cinq malades, quatre avaient des ANCA positifs dont un à spécificité myélopéroxydase (77 % pour la série). Trois de nos patients ont bénéficié d’un scanner du massif facial et l’anomalie la plus fréquente était le comblement des sinus de la face. Conclusion.– Les manifestations ORL sont une des manifestations les plus précoces des vascularites des petits vaisseaux en particuliers de la MW. Leur caractère récidivant, bilatéral en cas d’atteinte naso-sinusienne, volontiers nécrotique et surinfecté doivent faire suspecter le diagnostic. Leur association à une atteinte bronchopulmonaire, neurologique ou rénale renforce cette suspicion. La réalisation d’une recherche des ANCA et de biopsies sinusiennes sont les éléments les plus déterminants du diagnostic. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.162 CA036

Atteinte ORL au cours de la granulomatose de Wegener K. Ben Abdelghani , M. Mahfoudhi , I. Hadj Ali , S. Barbouch , H. Boudabous , S. Turki , A. Kheder Service de médecine interne, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie

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Introduction.– Les manifestations ORL sont notées dans 70 à 100 % des granulomatoses de Wegener. Elles révèlent le plus souvent la maladie. Patients et méthodes.– Nous avons relevé de fac¸on rétrospective les manifestations ORL chez 21 patients atteints d’une granulomatose de Wegener (GW) hospitalisés au service de médecine interne sur une période de 20 ans. Résultats.– Parmi les 21 patients avec une GW, 16 avaient une atteinte ORL (76% des cas). Il s’agissait de dix hommes et de six femmes dont l’âge moyen était de 42,8 ans [16–67]. Les manifestations ORL étaient révélatrices de la maladie dans 43% des cas. Les différentes atteintes sont résumées dans le tableau.

Manifestations otorhinolaryngologiques au cours des vascularites nécrosantes à ANCA

Manifestations

Nombre de Patients

Sinusite Croûtes nasales Rinorrhée Obstruction nasale Ulcération nasale Surdité Épistaxis Otite Anosmie

12 4 4 4 3 3 3 1 2

doi:10.1016/j.revmed.2011.03.161

A. Hriz , Y. Kort , A. Hamzaoui , M. Khanfir Smiti , I. Ben Ghorbel , M. Lamloum , MH. Houman Médecine interne, hôpital la Rabta, Tunis, Tunisie Introduction.– Les vascularites nécrosantes à ANCA regroupent la maladie de Wegener (MW), le syndrome de Churg et Strauss (SCS) et la polyangéïte microscopique (PAM). Les manifestations otorhinolaryngologiques (ORL) y sont fréquentes, peuvent précéder de plusieurs années le diagnostic de la maladie et la révèlent souvent.

Pourcentage 57 19 19 19 14 14 14 4 9,5

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Manifestations Ensellure nasale Atteinte laryngée Aspect tumoral Perforation septale Sténose sous-glottique Synéchies Pharynx/Cornet

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Nombre de Patients 2 1 1 1 1 1

Pourcentage 9,5 4 4 4 4 4

Un scanner et ou une IRM du massif facial ont été réalisés chez 12 patients. Une biopsie de la sphère ORL a montré des lésions en faveur du diagnostic dans 57 % des cas. Tous les patients ont rec¸u un traitement à base de corticoïdes et de cyclophsphamides. Conclusion.– Les manifestations ORL sont polymorphes au cours de la GW, leur évolution est variable. Elles peuvent être graves. Elles posent un problème de préjudice esthétique en cas d’ensellure nasale et pouvant même engager le pronostic vital par le biais de l’insuffisance respiratoire. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.163 CA037

Tumeur du cavum révélant une maladie de Wegener S. Lecoules a , V. Kanczuga a , A. Cambon a , T. Carmoi a , C. Conessa b , JP. Algayres a a Clinique médicale, HIA Val de Grâce, Paris, France b Clinique Orl, HIA Val de Grâce, Paris, France Introduction.– Dans la maladie de Wegener, les atteintes ORL sont souvent inaugurales et précèdent les signes systémiques de plusieurs semaines ou mois. La localisation rhino-sinusienne prévaut et l’atteinte oro-pharyngée y est rare. Patients et méthodes.– Nous rapportons le cas d’une maladie de Wegener révélée par une surdité de transmission secondaire à une volumineuse lésion pseudo-tumorale du cavum. Cas clinique.– Une femme de 43 ans consultait pour une surdité droite et des acouphènes, évoluant depuis cinq mois et se compliquant de céphalées temporales droites rebelles aux antalgiques. Il existait une fièvre à 38,5 ◦ C et les analyses sanguines montraient une polynucléose et une protéine C réactive à 135 mg/l. L’examen ORL notait une surdité de transmission unilatérale par otite séro-muqueuse et retrouvait un bombement latéralisé du cavum obstruant la trompe d’Eustache droite. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) précisait cette volumineuse lésion qui infiltrait les muscles ptérygoïdiens homolatéraux, la région jugulocarotidienne avec envahissement intra-pétreux et la fosse cérébrale postérieure à travers la grande aile du sphénoïde avec pachyméningite de l’hémisphère cérébral droit. Elle objectivait également un comblement mastoïdien et une plaque de démyélinisation périventriculaire frontale droite. Il n’y avait pas d’atteinte rénale mais des plages de condensation en verre dépoli du lobe supérieur droit sans lésion nodulaire. Les cANCA étaient positifs à 1/320, de spécificité antiprotéinase 3. L’aspect histologique des biopsies du cavum était typique d’une maladie de Wegener, montrant une vascularite granulomateuse avec nécrose tissulaire. Une guérison, sans rechute depuis neuf ans, était obtenue sous corticothérapie et traitement immunosuppresseur maintenu pendant trois ans. L’hypoacousie séquellaire était minime et non invalidante. Discussion.– L’atteinte ORL de la maladie de Wegener est fréquente et précoce. Les atteintes nasales et sinusiennes prédominent, devant les manifestations auriculaires et laryngées [1]. Les atteintes oro-pharyngées et salivaires sont peu décrites, prenant surtout l’aspect d’ulcérations douloureuses. Les atteintes pseudotumorales sont plus rares, exceptionnelles au niveau du cavum et correspondent à la réaction granulomateuse [2]. C’est une cause rare d’otite séro-muqueuse dans la maladie de Wegener.

L’IRM précise l’extension de la lésion. La présence de cANCA ou d’anticorps antiprotéinase 3, et les biopsies profondes, souvent rentables dans ces formes granulomateuses, orientent le diagnostic. Conclusion.– Le clinicien doit être alerté non seulement devant une rhinite croûteuse ou une sinusite chronique, mais également devant une hypoacousie ou une otite séro-muqueuse chronique. La recherche d’une atteinte pulmonaire et rénale, et le dosage des ANCA permettront un diagnostic précoce de maladie de Wegener et éviteront la survenue d’une forme grave. Pagnoux C, et al. Presse Med 2007;36:860-873 Finley JC Jr, et al. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2004;130:361365 doi:10.1016/j.revmed.2011.03.164 CA038

Surdite neurosensorielle au cours de la maladie de still F. Haddad a , R. Abi Saleh a , G. Maalouly b , M. Jammal b , A. Haddad c Médecine interne, Hôtel-Dieu de France, Beyrouth, Liban b Médecine interne, hôpital universitaire Hôtel-Dieu de France, Beyrouth, Liban c ORL, Hôtel-Dieu de France, Beyrouth, Liban

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Introduction.– La surdité neurosensorielle au cours de la maladie de Still de l’adulte n’est pas classique. Nous rapportons le cas d’un patient connu avoir la maladie de Still, et présentant un tableau de surdité neurosensorielle corticodépendante. Patients et méthodes.– Observation clinique. Observation.– Un patient âgé de 68 ans développe une surdité neurosensorielle durant l’exacerbation de sa maladie de Still. Connu avoir eu une surdité neurosensorielle en 2004 résolue sous corticoïdes, le patient présente le même tableau en février 2010 pour lequel il consulte en ORL : l’audiogramme confirme l’atteinte neurosensorielle et le patient est référé en médecine interne. L’histoire révèle des épisodes récidivants de fièvre, arthralgie, leucocytose et une ferritine à 909 (ng/ml). Un bilan auto-immun revient normal : ANA, anti dsDNA, cryoglobuline, hépatite B et C, ANA blot, C ANCA, PANCA, b2GLP1, anticardiolipine, lupus anticoagulant. Sous 60 mg de prednisone, une légère amélioration de l’audition est obtenue. Et à 40 mg il fait une récidive. L’azathioprine est alors ajoutée avec une nette amélioration. Chaque tentative de sevrage aux corticoïdes est accompagnée d’une baisse de l’audition et une aggravation de la maladie de Still. Il est actuellement stable sous 22,5 mg de cortancyl et 150 mg d’azathioprine avec un suivi régulier. Discussion.– Des très rares cas de surdités neurosensorielles ont été rapportés dans la littérature en association avec la maladie de Still de l’adulte. Dans la population pédiatrique, une atteinte infraclinique de l’oreille moyenne et une atteinte précoce de l’oreille interne ont été retrouvées de fac¸on statistiquement significative dans certaines séries d’arthrite juvénile idiopathique. Chez les patients ayant une surdité associée à une atteinte multisystémique il faut éliminer les vasculites et certaines connectivites telles que : la maladie de Cogan, la périarterite noueuse, la granulomatose de Wegener, la polychondrite atrophiante et le lupus érythémateux disséminé. Chez notre patient ces pathologies ont étés écartées par l’histoire, les caractéristiques cliniques et le bilan auto-immun. La simultanéité des remissions et des rechutes du tableau systémique et de la surdité est un argument en faveur de l’association de la surdité à la maladie de Still chez notre patient. La réponse aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs n’est pas uniforme dans les cas de surdités rapportés dans la littérature en association avec la maladie de Still et d’arthrite juvénile idiopathique. Conclusion.– Avec l’intérêt accru dans la littérature pour l’atteinte de l’audition en cours de la polyarthrite rhumatoïde et l’arthrite juvénile idiopathique, cette observation met en lumière la problé-