- Email: [email protected]
Calcinose pulmonaire au cours de la granulomatose de Wegener
72e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Tours, 10–12 décembre 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A100–A211
CA116
CA117
Le syndrome d’activation macrophagique au cours de la granulomatose de Wegener
Calcinose pulmonaire au cours de la granulomatose de Wegener
M. Khedher 1,∗ , K. Ben Abdelghani 1 , F. Jaziri 2 , S. Turki 1 , T. Ben Abdallah 1 1 Médecine interne A, hôpital Charles Nicolle Tunis, Tunis, Tunisie 2 Médecine interne, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Khedher) Introduction Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) survenant au cours d’une maladie inflammatoire chronique a été rarement rapporté dans la littérature. Il concerne surtout les connectivites comme lupus érythémateux systémique et la maladie de Still. Nous rapportons le cas d’une hémophagocytose survenue au cours d’une maladie de Wegener. Observation C’est un patient âgé de 38 ans sans antécédents pathologiques notables qui a été hospitalisé dans notre service pour prise en charge d’une insuffisance rénale rapidement progressive. L’histoire de sa maladie remontait à 3 mois avant son admission marquée par l’installation progressive d’arthralgies inflammatoires touchant les coudes et les poignets associées à des myalgies le tout dans un contexte d’altération de l’état général. L’examen physique retrouve un patient fébrile à 38. L’examen cardiorespiratoire était sans anomalies ainsi que l’électrocardiogramme. On n’a pas noté d’adénopathies ni de viscéromgalie. L’examen neurologique était normal. On a retrouvé à la bandelette urinaire une protéinurie à 3 croix et une hématurie à 2 croix. À la biologie, le chiffre de créatinine était à 800 mol/L, soit une clairance de la créatinine à 8 mL/min. L’ionogramme était sans anomalies. Le bilan hépatique était correct. Il avait un syndrome inflammatoire biologique : une vitesse de sédimentation à 78 et une CRP à 190 mg/L. La protéinurie de 24 heures était à 1,7 g/24 heures. À la numération, il avait une anémie hypochrome microcytaire à 8 g/dL, une hyperleucocytose à 13 000. La radiographie de thorax a montré des images alvéolo-interstitielles bilatérales. Le lavage broncho-alvéolaire a retrouvé un score de Golde à 123 % avec une prédominance des macrophages à 97,5 %. L’échographie rénale a montré deux reins de taille normale avec une bonne différenciation et sans obstacle évident. La ponction-biopsie du rien a montré une prolifération extra-capillaire diffuse et nécrosante. L’immunofluorescence était négative. Le bilan immunologique a retrouvé des C-ANCA positives à 96,6. Le diagnostic de polyangéite avec granulomatose a été donc retenu. Le patient a rec¸u trois boli de solumédrol relayés par une corticothérapie orale à la dose de 1 mg/kg/jour avec un premier bolus d’endoxan. Trois semaines après son hospitalisation, le patient a développé une pancytopénie avec une ferritinémie élevée à 3550, des triglycérides à 2,09 mmol/L et LDH à 1040 U/L. Le syndrome d’activation macrophagique a été retenu devant le résultat de la ponction sternale qui a montré des images d’hémophagocytose. L’enquête étiologique était négative : toutes les sérologies virales étaient négatives. Il n y avait pas de stigmates d’infection. Le diagnostic retenu était une poussée de sa vascularite. Il a rec¸u 3 boli de solumédrol et une cure d’immunoglobulines à la dose de 2 g/kg pendant 4 jours avec une bonne évolution clinicobiologique. Conclusion L’hémophagocytose a été décrite au cours de certaines pathologies auto-immunes ou inflammatoires chroniques. Aucun cas de syndrome d’activation macrophagique secondaire à la maladie de Wegener n’a été décrit dans la littérature. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.128
A159
M. Khedher Médecine Interne A, hôpital Charles Nicolle Tunis, Tunis, Tunisie Adresse e-mail : [email protected] Introduction Le calcinose pulmonaire se voit généralement chez l’insuffisant rénal chronique au stade d’hémodialyse. La perturbation du bilan phosphocalcique est généralement retrouvée. Cependant, quelques cas de calcinose pulmonaire ont été rapportés sans anomalies du bilan phosphocalcique. Observation Patient âgé de 23 ans sans antécédents pathologiques particuliers est hospitalisé pour prise en charge d’un syndrome pneumo-rénal, avec douleurs thoraciques, des hémoptysies et une dyspnée. L’examen physique trouve un patient orthopnéique avec une fréquence respiratoire à 22 cycles par minutes. L’auscultation pulmonaire objective des râles crépitants au niveau des deux bases pulmonaires. L’auscultation cardiaque est normale. À la biologie : un syndrome inflammatoire, une anémie normochrome normocytaire à 10 g/dL, une hyperleucocytose à 24 000 à prédominance neutrophile et un syndrome néphrotique. Les c-ANCA sont positifs à 32. L’échographie Doppler des membres inférieurs, demandé devant un œdème unilatéral de la jambe droite, objective une thrombose de la veine fémorale. Le scanner thoracique a objectivé des condensations parenchymateuses associées à des plages en verre dépoli cadrant avec une hémorragie alvéolaire, confirmée par le lavage broncho-alvéolaire (score de Golde à 180). La biopsie bronchique montre un granulome épileptoïde et gigantocellulaire sans nécrose caséeuse. La ponctionbiopsie du rein n’a pas été réalisée. Il a rec¸u trois boli de solumédrol relayés par une corticothérapie orale à la dose de 1 mg/kg/jour et des boli mensuels d’endoxan. Il a également bénéficié de 6 séances de plasmaphérèse avec des séances d’hémodialyse. Le scanner thoracique de contrôle réalisé après six mois a objectivé plusieurs nodules et masses massivement calcifiées bilatéraux et diffus avec absence de signes d’hémorragie alvéolaire. La calcémie était normale. La phosphorémie était élevée à 2,2 mmol/L. Le dosage de la PTH était normal. Il a été donc mis sous chélateur de phosphore et thiosulfate de sodium. L’évolution après un an était marquée par la disparition des calcifications sur la radiographie. Le scanner thoracique de contrôle a noté une régression en taille et en nombre des nodules et masses calcifiées. Conclusion Parmi les étiologies des calcinoses pulmonaires, l’insuffisance rénale chronique est de loin la cause la plus fréquente. Comme autres étiologies, on cite les pathologies malignes (myélome multiple, hémopathies, carcinome parathyroïdien) ou bénignes comme l’hyperparathyroïdie et la sarcoïdose. La particularité de notre observation est la découverte de la calcinose pulmonaire depuis le début de l’insuffisance rénale chez un malade atteint d’une maladie de Wegener. Aucun cas de calcinose pulmonaire n’a été rapporté chez un malade atteint de la polyangéite avec granulomatose dans la littérature. Déclaration de liens d’intérêts L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.129 CA118
Aggravation paradoxale sous rituximab d’une vascularite cryoglobulinémique secondaire à une maladie de Gougerot-Sjögren ayant nécessité le recours aux échanges plasmatiques B. Thoreau 1,∗ , M. Tbibaut 2 , S. Charlotte 2 , B. Christelle 1 , F. Maud 2 , H. Jean Michel 1 , B. Alice 3 , D. Elisabeth 1 , M. Francois 1 , A. Bigot 3
CA116
CA117
Le syndrome d’activation macrophagique au cours de la granulomatose de Wegener
Calcinose pulmonaire au cours de la granulomatose de Wegener
M. Khedher 1,∗ , K. Ben Abdelghani 1 , F. Jaziri 2 , S. Turki 1 , T. Ben Abdallah 1 1 Médecine interne A, hôpital Charles Nicolle Tunis, Tunis, Tunisie 2 Médecine interne, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Khedher) Introduction Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) survenant au cours d’une maladie inflammatoire chronique a été rarement rapporté dans la littérature. Il concerne surtout les connectivites comme lupus érythémateux systémique et la maladie de Still. Nous rapportons le cas d’une hémophagocytose survenue au cours d’une maladie de Wegener. Observation C’est un patient âgé de 38 ans sans antécédents pathologiques notables qui a été hospitalisé dans notre service pour prise en charge d’une insuffisance rénale rapidement progressive. L’histoire de sa maladie remontait à 3 mois avant son admission marquée par l’installation progressive d’arthralgies inflammatoires touchant les coudes et les poignets associées à des myalgies le tout dans un contexte d’altération de l’état général. L’examen physique retrouve un patient fébrile à 38. L’examen cardiorespiratoire était sans anomalies ainsi que l’électrocardiogramme. On n’a pas noté d’adénopathies ni de viscéromgalie. L’examen neurologique était normal. On a retrouvé à la bandelette urinaire une protéinurie à 3 croix et une hématurie à 2 croix. À la biologie, le chiffre de créatinine était à 800 mol/L, soit une clairance de la créatinine à 8 mL/min. L’ionogramme était sans anomalies. Le bilan hépatique était correct. Il avait un syndrome inflammatoire biologique : une vitesse de sédimentation à 78 et une CRP à 190 mg/L. La protéinurie de 24 heures était à 1,7 g/24 heures. À la numération, il avait une anémie hypochrome microcytaire à 8 g/dL, une hyperleucocytose à 13 000. La radiographie de thorax a montré des images alvéolo-interstitielles bilatérales. Le lavage broncho-alvéolaire a retrouvé un score de Golde à 123 % avec une prédominance des macrophages à 97,5 %. L’échographie rénale a montré deux reins de taille normale avec une bonne différenciation et sans obstacle évident. La ponction-biopsie du rien a montré une prolifération extra-capillaire diffuse et nécrosante. L’immunofluorescence était négative. Le bilan immunologique a retrouvé des C-ANCA positives à 96,6. Le diagnostic de polyangéite avec granulomatose a été donc retenu. Le patient a rec¸u trois boli de solumédrol relayés par une corticothérapie orale à la dose de 1 mg/kg/jour avec un premier bolus d’endoxan. Trois semaines après son hospitalisation, le patient a développé une pancytopénie avec une ferritinémie élevée à 3550, des triglycérides à 2,09 mmol/L et LDH à 1040 U/L. Le syndrome d’activation macrophagique a été retenu devant le résultat de la ponction sternale qui a montré des images d’hémophagocytose. L’enquête étiologique était négative : toutes les sérologies virales étaient négatives. Il n y avait pas de stigmates d’infection. Le diagnostic retenu était une poussée de sa vascularite. Il a rec¸u 3 boli de solumédrol et une cure d’immunoglobulines à la dose de 2 g/kg pendant 4 jours avec une bonne évolution clinicobiologique. Conclusion L’hémophagocytose a été décrite au cours de certaines pathologies auto-immunes ou inflammatoires chroniques. Aucun cas de syndrome d’activation macrophagique secondaire à la maladie de Wegener n’a été décrit dans la littérature. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.128
A159
M. Khedher Médecine Interne A, hôpital Charles Nicolle Tunis, Tunis, Tunisie Adresse e-mail : [email protected] Introduction Le calcinose pulmonaire se voit généralement chez l’insuffisant rénal chronique au stade d’hémodialyse. La perturbation du bilan phosphocalcique est généralement retrouvée. Cependant, quelques cas de calcinose pulmonaire ont été rapportés sans anomalies du bilan phosphocalcique. Observation Patient âgé de 23 ans sans antécédents pathologiques particuliers est hospitalisé pour prise en charge d’un syndrome pneumo-rénal, avec douleurs thoraciques, des hémoptysies et une dyspnée. L’examen physique trouve un patient orthopnéique avec une fréquence respiratoire à 22 cycles par minutes. L’auscultation pulmonaire objective des râles crépitants au niveau des deux bases pulmonaires. L’auscultation cardiaque est normale. À la biologie : un syndrome inflammatoire, une anémie normochrome normocytaire à 10 g/dL, une hyperleucocytose à 24 000 à prédominance neutrophile et un syndrome néphrotique. Les c-ANCA sont positifs à 32. L’échographie Doppler des membres inférieurs, demandé devant un œdème unilatéral de la jambe droite, objective une thrombose de la veine fémorale. Le scanner thoracique a objectivé des condensations parenchymateuses associées à des plages en verre dépoli cadrant avec une hémorragie alvéolaire, confirmée par le lavage broncho-alvéolaire (score de Golde à 180). La biopsie bronchique montre un granulome épileptoïde et gigantocellulaire sans nécrose caséeuse. La ponctionbiopsie du rein n’a pas été réalisée. Il a rec¸u trois boli de solumédrol relayés par une corticothérapie orale à la dose de 1 mg/kg/jour et des boli mensuels d’endoxan. Il a également bénéficié de 6 séances de plasmaphérèse avec des séances d’hémodialyse. Le scanner thoracique de contrôle réalisé après six mois a objectivé plusieurs nodules et masses massivement calcifiées bilatéraux et diffus avec absence de signes d’hémorragie alvéolaire. La calcémie était normale. La phosphorémie était élevée à 2,2 mmol/L. Le dosage de la PTH était normal. Il a été donc mis sous chélateur de phosphore et thiosulfate de sodium. L’évolution après un an était marquée par la disparition des calcifications sur la radiographie. Le scanner thoracique de contrôle a noté une régression en taille et en nombre des nodules et masses calcifiées. Conclusion Parmi les étiologies des calcinoses pulmonaires, l’insuffisance rénale chronique est de loin la cause la plus fréquente. Comme autres étiologies, on cite les pathologies malignes (myélome multiple, hémopathies, carcinome parathyroïdien) ou bénignes comme l’hyperparathyroïdie et la sarcoïdose. La particularité de notre observation est la découverte de la calcinose pulmonaire depuis le début de l’insuffisance rénale chez un malade atteint d’une maladie de Wegener. Aucun cas de calcinose pulmonaire n’a été rapporté chez un malade atteint de la polyangéite avec granulomatose dans la littérature. Déclaration de liens d’intérêts L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.129 CA118
Aggravation paradoxale sous rituximab d’une vascularite cryoglobulinémique secondaire à une maladie de Gougerot-Sjögren ayant nécessité le recours aux échanges plasmatiques B. Thoreau 1,∗ , M. Tbibaut 2 , S. Charlotte 2 , B. Christelle 1 , F. Maud 2 , H. Jean Michel 1 , B. Alice 3 , D. Elisabeth 1 , M. Francois 1 , A. Bigot 3