Cas clinique n° 3

Cas clinique n° 3

Revue des Maladies Respiratoires Actualités (2014) 6, 18-19 ISSN 1877-1203 Revue des Maladies Respiratoires Organe Officiel de la Société de Pneumol...

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Revue des Maladies Respiratoires Actualités (2014) 6, 18-19 ISSN 1877-1203

Revue des

Maladies

Respiratoires Organe Officiel de la Société de Pneumologie de Langue Française

Actualités

Séminaire d’Approfondissement et de Perfectionnement en Pneumologie (SAPP)

Disponible en ligne sur

Édition 2014 Interactions Muscles et Respiration Paris, 21 et 22 mars 2014 Coordonnation : B. Maître, F. Chabot

Respiration

Amplitude respiratoire

www.sciencedirect.com

Ventilation alvéolaire

Mécanorécepteurs des poumons et des mucles respiratoires

84569

Numéro réalisé avec le soutien institutionnel des laboratoires

www.splf.org

mars

Vol 6 2014



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Cas clinique n° 3 P. Laforêt Centre de référence de pathologie neuromusculaire Paris-Est, Hôpital Pitié-Salpêtrière, AP-HP, 47-83 boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris

Observation

Histoire de la maladie Un homme âgé de 73 ans, retraité, exerçait la profession de cadre commercial dans la métallurgie. Il présente les antécédents médicaux suivants : des pieds bots et des mains botes congénitaux ayant nécessité plusieurs interventions chirurgicales, une hypertension artérielle traitée par lisinopril, une hypercholestérolémie traitée par CRESTOR® et une sténose de la carotide gauche opérée à l’âge de 60 ans. Il présente depuis environ 5 ans des troubles de la marche associés à des lombo-sciatalgies pour lesquels il a été pris en charge par un rhumatologue et un médecin de rééducation. Le patient est de plus en plus limité dans sa vie quotidienne, avec d’importantes difÀcultés pour monter les escaliers. Il se plaint également depuis plusieurs années d’une dyspnée à l’effort et d’une orthopnée, avec une impossibilité de dormir sur le dos. Le patient a une sœur âgée de 74 ans, qui est suivie pour une maladie musculaire et une autre sœur âgée de 80 ans qui marche avec un déambulateur et qui doit se ventiler la nuit.

Examen clinique L’examen clinique retrouve des déformations des pieds et des mains, avec un léger déhanchement lors de la marche. L’inspection montre un décollement modéré des omoplates, visible lors des manœuvres d’élévation des bras, sans amyotrophie notable des membres. Le testing musculaire objective un déÀcit prédominant à la racine des membres inférieurs (force des psoas et adducteurs cotée à 4/5), une atteinte abdominale avec d’importantes difÀcultés pour se relever du décubitus. L’examen de la face et de l’oculomotricité est normal, mais on observe une macroglossie.

Correspondance. Adresse e-mail : [email protected] (P. Laforêt)

© 2014 SPLF. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Cas clinique n° 3

Examens complémentaires Le bilan biologique usuel montre comme principales anomalies un taux de CPK à 400 UI/l (N < 300) et une élévation des gammaGT à 205 UI/l (N < 85). Une IRM cervicale réalisée en décembre 2012 montrait une cervico-discarthrose étagée avec des débords étendus de C4-C5 jusqu’à C7-D1 et un rétrécissement des trous de conjugaison étagé prédominant en C5-C6. L’IRM lombaire montre également des remaniements arthrosiques discaux et articulaires étagés, sans rétrécissement du canal, associés à une involution graisseuse marquée des muscles para- spinaux, psoas et fessiers. La radiographie du thorax montre un foyer de condensation alvéolaire antéro-basal gauche au contact d’une coupole gauche surélevée. Les épreuves fonctionnelles respiratoires

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donnent les valeurs suivantes : VEMS à 1340 ml (56 % de la norme), CVL à 2000 ml (62 % de la norme) chutant à 1300 ml (41 % de la norme) en décubitus. CPT à 3270 ml (56 % de la norme). Les gaz du sang artériels en air ambiant montrent une PaO2 à 80 mmHg, une PaCO2 à 51 mmHg, un pH à 7,39 et des bicarbonates à 30 mmol/l.

Questions Quel est votre diagnostic ? Quels examens complémentaires à visée étiologique demandez-vous ? Quelle est l’étiologie la plus probable ? Quel(s) autre(s) examen(s) demandez-vous ? Quel(s) traitement(s) allez-vous débuter ?