Classification, formes cliniques et diagnostic des états de mal épileptiques de l'adulte

Classification, formes cliniques et diagnostic des états de mal épileptiques de l'adulte

CLASSIFICATION, FORMES CLINIQUES E T DIAGNOSTIC DES ETA TS DE MAL E P I L E P T I Q U E S DE L'ADULTE "HOMAS • Introduction Les dtats de mal @ilepf...

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CLASSIFICATION, FORMES CLINIQUES E T DIAGNOSTIC DES ETA TS DE MAL E P I L E P T I Q U E S DE L'ADULTE "HOMAS



Introduction

Les dtats de mal @ilepfiques (EDME), expression maximale de l'@ilepsie [1], sont des syndromes dlectrocliniques d~finis par la r@~tition ~ bref ddlai de crises @ileptiques r~currentes, avec persistance, pendant la phase intercritique, d'une alteration de la conscience et/ou de signes neurologiques traduisant un @uisement neuronal des aires corticales sp6cifiques impliqu~es dans les d~charges @ileptiques. Ainsi d~finis, on comprend qu'il puisse en th6orie y avoir <, autant de vari~t~s sSmiologiques d'EDME que de crises @ileptiques, [2]. Plusieurs classifications des EDME ont ainsi v u l e jour durant les trois demi~res d~cennies. Aucune n'est r~ellement safisfaisante. Certaines m6sestiment la complexit~ des ph~nom~nes critiques observSs au cours des EDME, en assimilant ces derniers ~ la simple succession des crises qui les constituent. D'autres, par souci d'exhaustivit~, sont uniquement compr~hensibles par les sp~cialistes de l'@ileptologie. Dans ce travail, apr~s quelques rappels sur la nosographie des crises, des syndromes @ilepfiques et des EDME, nous proposerons une classification opdratoire simple, essentiellement axle sur les probl~mes de diagnostic positif et de pronostic immddiat des EDME de l'adulte. Nous d~taillerons ensuite les principales formes cliniques.

G~n~ralit~s sur la classification des crises ~pileptiques et des syndromes 6pileptiques Deux classifications, compl6mentaires l'une de l'autre, sont utilis6es [3]. La premiere [4], adopt6e Service de neurologie et consultation d'6pileptologie, hSpital Pasteur, 30, Voie Romaine, BP 69, 06002 Nice Cedex 01.

en 1981, actuellement en cours de r4vision, s'int4resse uniquement aux crises @ileptiques qu'elle classe en fonction de la symptomatologie clinique et ~lectro-enc@halographique (EEG). La seconde [5], adopt~e en 1989, propose une classification syndromique des 4pilepsies permettant d'individualiser plusieurs sous-types d'4pilepsies-maladies ayant en commun une 6volutivit4, un profil de sensibilit4 au traitement et un pronostic ~ long terme comparables. Les classifications actuelles des EDME s'inspirent soit de la premihre, soit de la seconde classification.

Classification des EDME & partir de la classification internationale des crises ~pileptiques La Classification Internationale des Crises t~pileptiques [4] distingue, sur la concordance des crit~res cliniques et EEG, deux groupes principaux : les crises g~n~ralis~es et les crises partielles. Dabs les crises g~n~ralis~es, la d~charge paroxystique, ~tendue aux deux hSmisph~res, int~resse en apparence simultan~ment la totalit~ du cortex c~r~bral. Les caract~risfiques cliniques de ces crises ne comportent d o n c , aucun signe pouvant les rattacher un syst~me anatomique effou fonctionnel localis~ dans un des deux hdmisph~res >>[3, 6]. Les manifestations motrices, lorsqu'elles existent, sont d'embl~e bilat~rales et sym~triques. Les manifestations EEG critiques sont caract~ris~es par des d~charges paroxystiques (pointes, pointes-ondes, polypointesondes) bilat5rales, synchrones et sym~triques stir les deux h~misph~res. Dans les crises partielles ou locales, la d~charge paroxystique int~resse initialement un secteur limit~ des structures corticales : le foyer @ileptique. Les caract~ristiques cliniques des crises permettent donc R6an. Urg., 1995, 4 (4 bis), 401-412

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de l e s , rattacher ~ l'activation d'une sous-population neuronale localis6e ~ une pattie d'un seul hemis p h e r e , [3, 6]. Selon la localisation initiale et les voles de propagation de ce foyer, on peut ainsi observer une grande variete de crises 6pileptiques. Les manifestations EEG sont unilat6rales et locales, au moins en tout debut de crise. La decharge peut rester focalis6e oll embraser une partie ou la totalit~ d'un h6misph~re, voire embraser l'ensemble des deux h6misph~res, provoquant une g6neralisation secondaire. Au plan s~miologique, les crises partielles sont divisees ei1 deux groupes : les crises partielles sirepies, of~ il n'existe aucune modification de la conscience et les crises partielles complexes, o~l il existe une alt6ration de la conscience (definie, en 6pileptologie, comme l a , qualit6 de reponse aux stimuli de l ' e n v i r o n n e m e n t , et eomme l a , possibilit6 de garder le souvenir des ~venements int6rieurs et ext& rieurs survenus pendant la crise ~0. Une classification des E D M E d6rivee de la classification des crises de 1981 a ete propos6e par Gastaut en 1983 [2, 7]. Les avantages de cette classification (Tabl. 10 sont les suivants : possibilit6 de classer facilement la plupart des patients du fait de sa relative simplicit6 et accessibilite, mise en exergue du fait que les EDME doivent ~tre considerSs comme un sympt6me et non comme une maladie. Les inconvenients de ce type de classification ne sont pas n6gligeables. Les EDME ne sauraient en effet 6tre r6duits la superposition des types de crises qui les constituent. Ils r6alisent des entit6s propres dont la presentation clinique, le pronostic, l'6tiologie, le traitement peuvent diff6rer radicalement des crises. 616-

m e n t a i r e s , auxquelles ils font reference. Par ailleurs, cette classification ne tient pas compte de l'~ge de survenue de I'EDME et du contexte syndromique dans lequel s'inscrit celui-ci, ce qui entraine une her& rogeneit6 parfois tr~s importante des formes cliniques d'EDME ainsi individualisees [11. Par exemple, un etat d'absence n'est que tr~s rarement constitue par la superposition d'absences typiques, mais realise le plus souvent un 6tat confusionnel continu, dont la signification et le pronostic different radicalement selon qu'il survient chez un enfant, chez un adulte ~g6 ou chez un patient porteur d'une encephalopathie epileptog~ne chronique. Par ailleurs, certains EDME front pas d'equivalents dans la classification des crises e t constituent des entites propres (par exemple, E D M E subclinique d i t , subtil ,) faisant suite ~ un E D M E generalis6 convulsif grave). Enfin, certaines formes ne sont rencontrees que dans des contextes cliniques bien particuliers (etats de mal toniques et syndrome de Lennox-Gastaut, par exemple).

[] Classification des EDME & partir de la classification internationale des syndromes ~pileptiques La Classification Internationale des t~pilepsies et des Syndromes l~pileptiques (CIESE)rut adopt6e en 1989 [5]. Elle classe les 6pilepsies selon la conjonction de plusieurs signes 61ementaires : type, s6v6rit6 et r6currence des crises, fige de debut, 6tiologie, donnees morphologiques, donnees anatomiques, donnees

Tableau I Classification des ~tats de real bas~e sur la classification des crises ~pileptiques

(d'apr6s Gastaut, 1983, [7])

Crises ~pileptiques Crises gdn6ralisdes Absences Crises Crises Crises Crises Crises

myocioniques cloniques toniques tonico-cioniques atoniques

I~tats de mal ~pileptiques (EDME) #tats de mal gdndralisds I~tat d'absence (,, Petit mal status ,,, EDME g6n6ralis~ & expression oonfusionnelle) EDME myoclonique EDME clonique EDME tonique El)ME (g~n6ralis~) tonico-clonique EDME atonique

Crises partielles (focales) Crises partielles simpies (sans alt6ration de la conscience) avec signes moteurs avec signes somatosensitifs ou sensoriels avec signes v~g~tatifs avec signes psychiques Crises partielles complexes (avec alt6ration de ia conscience) Crises partielles secondairement g6n6ralisdes

I~tats de mal partiels EDME partiel simple (EMPS) : sans aR6ration de la conscience : EMS somatomoteur EMS somatosensitif, sensoriel EMS v6g~tatif EMS ~t symptomatologie psychique EDME partiel complexe avec alteration de la conscience ! EDME partiel secondairement g~n~ralis6

Crises non classees

#tats de mal non classds

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gfin~tiques ~ventuelles, facteurs d~clenchants, pronostic [3, 6]. Elle repose sur deux axes, symptomatologique et ~tiopathog~nique (Tabl. 11). L'axe symptomatologique distingue, comme pour la classification des crises, les @ilepsies gfin~ralisfies dans lesquelles toutes les crises sont de type g~n~ralisfi et les @ilepsies en rapport avec une localisation (@ilepsies partielles ou locales) dans lesquelles les crises ont habituellement un d~but partiel. L'axe ~tiopathogfinique distingue les @ilepsies idiopathiques, symptomatiques et cryptog6niques. Les fipilepsles idiopathiques ( , p r i m a i r e s ,) surviennent ind@endamment de toute l~sion c~rfibrale, le facteur ~tiologique principal ~tant repr~sentfi par une pr& disposition g~nfitique rfielle ou pr~sum6e. Les @ilepsies symptomatiques (, secondaires ,), r~sultent l'inverse d'une l~sion structurelle diffuse ou focale, ~volutive ou fixfie, du syst~me nerveux central. Cette l~sion peut 6tre objectiv6e directement par les explorations neuroradiologiques. Les @ilepsies cryptog& niques (, dont la cause est cach~e ,) sont pr~sum6es symptomatiques d'une cause occulte qui ~chappe fi nos moyens d'investigation (anamnestiques, cliniques ou paracliniques). Cette cat~gorie inclut les @ilepsies survenant en dehors de toute 16sion c~r~brale prouv6e mais ne correspondant pas aux crit~res des @ilepsies idiopathiques.

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Une classification syndromique des EDME d~rivfie de la CIESE a fit6 r~cemment proposfie par Shorvon en 1994 [1]. Les EDME sont classes selon trois rubriques essentielles : la presentation clinique (dfirivfie de la classification des crises), l'~ge de survenue et le type de syndrome @ileptique (s'il existe) dans lequel s'inscrit ~lectivement I'EDME (Tabl. 111). Les probl~mes soulev6s par la classification des EDME partir des crit~res s6m~iologiques des crises sont ainsi ~vit6s, et la diversitfi des situations cliniques dans lesquelles s'inscrit I'EDME est ainsi respectfie. Malheureusement, l'usage de cette classification risque d'etre limit~e par sa complexit~, puisqu'il est nficessaire d'assimiler la CIESE, classification exhaustive, complexe et ~volutive, r~serv~e en pratique aux sp~cialistes neurologues et/ou 6pileptologues.



Vers une classification op~ratoire des etats de mal ~pileptiques

Dans le cadre des EDME, deux types de probl~mes se posent au clinicien : un probl6me de diagnostic positif, r~solu dans la grande majoritfi des cas par la confrontation de la s6miologie clinique et des don-

Tableau II Classification internationale des ~pilepsies et syndromes dpileptiques (simplifi~e, d'apr~s : Epilepsia, 1989, 30, 389-399 [5])

1. #pilepsies et syndromes ~pileptiques focaux 1.1. Idiopathiques, Ij~s ~ I'&ge Par exemple .Epilepsie b~nigne de I'enfance & paroxysmee rolandiques

Epilepsie b6nigne de I'enfance & paroxysmes occipitaux 1.2. Symptomatiques et/ou cryptog~niques

(Cette cat~gorie inclut des syndromes tr~s varies en fonction de la Iocalisation et de 1'6tiologie ; si celle-ci reste inconnue, il est preferable de parler d'~pilepsie partielle cryptog~nique.) Par exemple Epilepsies du lobe frontal, temporal, parietal, occipital Epilepsies de la r6gion centrale, syndrome de Kojewnikow 2. #pilepsies et syndromes 6pileptiques gdndralis6s 2. I. Idiopathiques, lies ~ I'&ge Par exemple Epilepsie-absences de I'enfance

E.pilepsie myoclonique juvenile Epilepsie & crises Grand Mal du r~veil 2.2. Cryptogeniques et/ou symptomatiques Par exemple Spasmes infantiles (syndrome de West)

Syndrome de Lennox-Gastaut 2.3. Symptomatiques, sans ou avec etiologies sp~cifiques

(De nombreuses ~tiologies m~taboliques ou d~g~n~ratives peuvent entrer dans ce cadre.) 3. #pilepsies dont le caract6re focal ou g6ndralisd n'est pas ddtermin6 3.1. Avec association de crises gdn~ralis&es et partielles Par exemple Epilepsie avec points-ondes continues pendant le sommeil lent

Epilepsie avec aphasie acquise (syndrome de Laudau-Kleffner) 3.2. Sans caracteres g&n~ralis6s ou focaux certains

4. Syndromes spdciaux 4.1. Crises occasionnelles, lides ~ une situation ~pileptogene transitoire Par exemple Convulsions f~briles

Crises uniquement pr6cipit~es par un facteur toxique ou m~tabolique (alcool, m~dicaments, hypoglyc~mie, hyperglyc~mie...) 4.2. Crise isol~e, ~tat de mal isol~ R#an. Urg., 1995, 4 (4 bis), 401-412

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n~es apport~es par I'EEG et un probl~me de pronostic imm5diat, gouvern~ dans certaines formes par la nficessit6 urgente de stopper l'activit~ critique afin de preserver le pronostic vital et/ou le pronostic fonctionnel. De faqon sch~matique, et en dehors de notables exceptions, les EDME qui posent le plus de probl~mes pronostiques sont souvent ceux qui posent le rnoins de probl~mes diagnostiques, et vice versa.

Une classification op~ratoire simple peut en fait assez facilement ~tre propos~e si roll consid~re que les EDME, qu'ils soient g~n6ralis~s ou partiels, peuvent r~aliser des formes convulsives (en r~gle de diagnostic facile et de pronostic s~v~re) et des formes non convulsives (ell r~gle de diagnostic difficile mais de pronostic relativement b~nin). Dans ce dernier groupe, il existe des formes non convulsives confusiolmelles et des formes non convulsives non confusiolmelles (Tabl. IV).

Tableau III Classification r~vis~e des ~tats de real ~pileptiques (simplifi~e, d'apr~s Shorvon, 1994 [1])

Age de survenue, type d'EM, type de syndrome ~pileptique

Symptomatologie

1. EM de la p6riode n~o-natale

- - EdM ndo-natal - - EdM dans les syndromes 6pileptiques n~o-natals

<
2, EM de la petite e n f a n c e

- - Syndrome de West - - Syndromes myocloniques de I'enfant Epilepsies partielles idiopathiques - - Pointes-ondes continues du sommeil - - Syndrome de Laudau-Kleffner

spasmes convulsif eu h~miconvulsif myoclonique, myoclenique et absence, astatique partiel cemplexe expression EEG unJquement expression EEG uniquement

3. EM de I'enfance et de I'.~ge adulte Etat de mal g~n~ralis~ tonico-clonique - - I~tat d'absence - - #pilepsie partielle continue - - EM myoclonique et coma - - Formes sp~cifiques sur enc~phalopathie - - E'pilepsies g~n~ralis~es idiopathiques - - Epilepsies myocloniques progressives - - EM non convulsif partiel simple - - EM partiel complexe

tonico-clonique p u i s , subtil ,, absence typique et atypique, partiel complexe partiel simple myoclonique absence atypique, tonique, ,, subtil ,, myoclonique, absence myoclonique partiel simple partiel complexe

--

EM f~brile

--

--

4. EM du sujet 8gd

- - EM d'absence de novo du sujet &g~

absence

Tableau IV

Classification opdratoire simpfifi~e des dtats de real (EM) ~pileptiques, en fonction des probl#rnes de diagnostic positif et de pronostic imm~diat Pd diagnostiques

Pb pronostiques

#tats de mal convulsifs (G, P, PSG)

EM tonico-clonique g6n6ralis~ d'embMe (G) EM tonico-clonique g~n~ralis~ secondairement (PSG) EM partiel somatomoteur, avec ou sans marche jacksonnienne (P) EM tonique (G) EM myoclonique (G) Syndrome de Kojewnikow (~pilepsie partielle continue) (P)

+++ +++ +-F +++

#tats de mal non convulsifs (G, P)

EMNC non confusionnels (sans alteration de la conscience) EM partiels simples (P) (somatosensitifs, visuels, aphasiques, etc.) EMNC confusionne/s (avec alt6ration de la conscience) E~tats d'absence (G) EM partiel complexe temporal (P) EM partiel complexe frontaux (P) Etat de mal subclinique ~ subtil ,, (G)

(P) : EM partiel, (G) : EM g6n6ralis~, (PSG) : EM partiel secondairement g~n~ralis&

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+++ +++ +++ +++

+ + +

++

? + + +

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Nous envisagerons donc successivement les EM posant surtout des probl~mes de pronostic imm6diat, domin6s par les formes convulsives, puis les EM posant surtout des probl~mes de diagnostic positif, dominfs par les formes non convulsives.



I~tats de mal posant surtout des probl~mes de pronostic imm6diat

Ils sont repr6sent6s par tousles 6tats de mal g6n& ralis6s ou partiels convulsifs, gi l'exception des 6tats de mal myocloniques et du syndrome de Kojewnikow. Ces formes cliniques, de diagnostic facile, peuvent mettre en jeu le pronostic vital et/ou fonctionnel br6ve 6ch6ance. I1 importe donc de les juguler rapidement.

~:tats de mal tonico-cloniques Les ~tats de real tonico-cloniques (EMTC) (<<~tats de Grand Mal ,) sont caract6ris6s, au plan clinique, par une activit6 motrice tonique effou clonique continue ou intermittente s'accompagnant d'une alt6ration marqu6e de la conscience et de d6charges

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paroxystiques bilatfirales quoique frfiquemment asym~triques [7-9]. Les EMTC peuvent ~tre g6n6ralis~s d'embl~e, survenant dans le cadre d'une 6pilepsie g6n6ralisfie idiopathique ou d'une affection toxique et/ou m6tabolique du syst~me nerveux central, ou g6n6ralis6s secondairement (Fig. 1), alors fr6quemment symptomatiques d'une l~sion c~rfibrale aigu6 locale, 16sion dont la topographie implique souvent les r6gions pr6frontales ou frontales [10]. Ailleurs, ils fimaillent l'6volution d'une @ilepsie partielle symptomatique ou cryptogfinique. L'EM est souvent prfc6d6 par une phase prodromale au cours de laquelle les crises augmentent en fr6quence ou en s6v6rit6. Les crises, clonico-tonicocloniques, tonico-cloniques, ou partielles somatomotrices ~ g6n6ralisation rapide, sont nettement individualisables en d~but d'EM et se r@~tent plusieurs lois par heure ~tune fr~quence variable (4 5 5 en r~gle, parfois jusqu'~ 15 gl 20). Ces crises vont progressivement changer d'allure au fur ~ mesure que I'EM progresse, traduisant le caract~re dynamique de la symptomatologie [8, 9]. La phase tonique devient plus longue, les secousses musculaires de la phase clonique deviennent moins prononc6es et plus br~ves. 100 FV

L

lsec.

1 . - - ~tat de mal partiel somatomoteur gauche secondairement g~n~ralis6 sur I~sion aigu# du syst~me nerveux central (contusion h~morragique pr~fronto-centrale droite). Les crises d6butent par une rotation de la t~te et des yeux vers la gauche, suivis d'une ~l~vation du membre sup6rieur gauche (artefacts musculaires plus pr~coces sur les d~rivations h~misph~riques gauches, C3-T3 et T3-01). G~n~ralisation secondaire rapide puis r~currence des crises 15 secondes environ apr~s leur terminaison. En periode intercritique, foyer de pointes-ondes irr~guli~res de la r~gion centrale droite (d~rivations Fp2-C4 et C4-T4). Secondarily generalized somatomotor status epilepticus occurring during an acute CNS insult (right prefronto-central contusion). Seizures began by adversion of head and eyes to the left, followed by raising of the left arm, then generalized. They recurred every 15 seconds. Interictally, there is an irregular spike-waves focus over the right central area.

Fig.

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Au bout de 30 ~ 45 minutes d'activit6 6pileptique continue, des troubles neurov6g6tatifs apparaissent : tachycardie ou tachyarythmie, hypertension, hyperthermie, apn6e, dilatation pupillaire, sueurs, hypers~cr6tion bronchique et salivaire. Ces troubles neurov6g6tatifs entretiennent un oed~me c6r6bral qui p6rennise les crises. A c e stade, il existe en r&gle en obnubilation s6v~re de la conscience, au mieux appr6cite pendant les phases intercritiques. Les rSflexes photomoteurs et corn6ens peuvent etre abolis. Un r6flexe cutan~ plantaire en extension uni- ou bilat6rale est parfois pr6sent [8, 9, 11]. Lorsque les crises ont un d6but partiel, un d6ficit moteur intercritique, s'accentuant au fur et ~ mesure que le status progresse, est souvent constat~. Ce d~ficit est en r~gle transitoire, mais des l&sions neuronales anoxo-isch6miques irr6versibles, provoqu6es par la r&p6tition des crises, apparaissent ~ partir de la 90 e minute d'activit6 critique continue, expliquant la possibilit6, lorsque I'EM n'est pas jugul& avant ce laps de temps, de s6quelles neurologiques [8]. Ult6rieurement, si I'EM persiste, un ph6nom~ne de <~dissociation 61ectromScanique ~ s'installe [9]. Ce ph6nom~ne traduit la souffrance du parenchyme c6r6bral qui, en d6pit d!une activit6 critique persis-:o: FP2-C4 , v ¢ ~ ~ - ' ~ ' , - ~

d'Urgence

tante, devient incapable de transmettre les messages m o t e u r s aux m u s c l e s s q u e l e t t i q u e s . L'obnubilation et les troubles neurov6g6tatifs masquent al'ors presque compl~tement la symptomatologie clinique critique qui devient de plus en plus discrete, souvent limit6e ~ une br~ve contraction tonique axiale, ~ une r&vulsion oculaire fugace ou l'accentuation transitoire des troubles neurov6g6tatifs (Fig. 2). La persistance des crises ne peut alors ~tre appr6ci~e que sur I'EEG qui enregistre des d6charges 6pileptiques subcliniques ou infracliniques [12, 13]. Ce stade d ' E M , subtil ~ (subtle status e~ilepticus de Treiman) survient comme terme 6volutif d'un EMTC grave non trait~ mais peut ~galement ~mailler l'6volution cl'un EMTC insuffisamment trait6, les anti-6pileptiques cl'urgence supprimant en tout premier lieu la symptomatologie motrice du status. I1 justifie ~ lui seul le monitorage EEG syst~matique, continu ou intermittent, de tous les EMTC [13]. L'6volution spontan6e des EMTC graves est le d6c~s par collapsus cardio-respiratoire dans un contexte de d6faillance multivisc&rale et de troubles hydro-6lectrolyfiques graves (hypoglyc6mie, hyponatr6mie, acidose mStabolique ou mixte, hyper ou hypokali~mie, rhabclomyolyse, insuffisance r6nale

i .,¢"%~, , ~ ~ ~ 4 q ~ , ~ j V ~ , 4 t ~ l ~ N ' ~ ' ~ , * " ~ , ~ , , ~ . ~ . ~ , ~ / / ~ J t ; ~ ' , ~ , ~ ' l ~ '%%,.~ "~" "~' ' ""

C3-T3 ~

~

L ~¢~!,!]~]~t~%{~,~,~;~R. M... 35 yrs ~' ' ' 1 2 . 1994

~

T3-01 --

dl : Tonic status

1 see.

EKG

Etat de mal gen6ralis6 tonique grave sur encephalopathie p6dnatale 6pileptogene. ,, Fig. 2a : A I'admission, crises toniques axiales r6currentes toutes les 15 minutes, avec obnubilation de la conscience pendant les phases intercritiques. Tonic status epilepticus occurring perinatal epileptogenic encephalopathy. Fig. 2a: Emergency ward. Axial tonic seizures recurring every 15 minutes. Consciousness is impaired during the interictal period.

Fig. 2. --

R6an. Urg., 1995, 4 (4 bis), 4 0 1 - 4 1 2

X l V ~ Conf6rence de Consensus en R6animation et M 6 d e c i n e d ' U r g e n c e -

fonctionnelle, insuffisance h@atocellulaire, oedhme i pulmonaire, coagulopathie de consommation). Les ! progr~s de la r6animation et des m6dicaments ~=' anti-6pileptiques d'urgence ont actuellement fait chu- I ter la mortalit4 qui survient encore dans 6 a 10 % des cas et concerne surtout lea sujets les plus ag6ss_j [8, 9].

Autres dtats de mal convulsifs

Les EM partiels simples somatomoteurs sont caract4ris4s par la rfip4tition sfirielle de crises partielles motrices, avec ou sans marche jacksonnienne [7, 14]. Une adversion de la t6te et des yeux peut pr6c4der les manifestations motrices. L'EEG enregistre des d6charges plus ou moins bien clairement d6finies au niveau des rdgions rolandiques controlat6rales. La conscience est pr4serv4e et les manifestations neurov4g6tatives sont discrhtes. Cependant, l'6volution vers un 4tat de mal partiel secondairement gfn6ralis6 est possible. Les 6tiologies sont dominfes, chez les sujets pr6sentant une 6pilepsie prfexistante, par les @ilepsies symptomatiques ou cryptog4niques de la r4gion centrale et, chez les sujets of~ I'EM est inau-

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gural, par les 14sions aigu6s ou subaigues (vasculaires ou tumorales 41ectivement) de la zone motrice primaire [7]. Les EM toniques, lorsqu'ils sont sfiv~res, rejoignent les probl~mes pronostiques des EM g4n4ralis6s convulses. Ils se caraetdrisent par la r@4tition, souvent ~ une fr4quence tr~s filevfe, de crises toniques associ6es /t des manifestations vfig6tatives (tachycardie, hypertension, encombrement trachfiobronchique). L'6volution vers un EM <> (Fig. 2) ou vers un 6tat d'absence atypique est possible [8, 11]. Ils s'observent essentiellement dans les enc@halopathies @ileptog~nes de l'enfant. Les EM myocloniques sont des entitfs h4t4rogSnes qui peuvent survenir chez des sujets non @ileptiques dans le cadre d'une enc@halopathie diffuse, anoxique, toxique, mfitabolique ou infectieuse [15]. Dans ce cadre, le terme d'EM <
JZ£

~2J

J2m : after PHT, 1750 mg IV

(~}l. 1,~,

Subtle status epUepticus

5~.

1s e c . -

834

T4-O2 " - - . . - " - " ' ~ " ~ J2a : after Clometh azole, 8 ft

" '

- ~

-

Suppression-Burst Pattern

F P 1 - C 3 ~ C3-T3 T

3

-

O

1

~

~

"~

~

-

Fig. 2b : Le lendemain matin (J2m), les manifestations convulsives, toniques des crises ont disparu apr#s traitement par phenytoine, 1 750 mg IV en infusion lente sur 1 h 30. Les crises persistent sous la forme de discr#tes rotations de la tote, accompagn#es d'une r#vulsion oculaire et d'un g#missement. A I'EEG, act&it# recrutante rapide et peu ample r#currente routes les 15 minutes. Etat de mal subclinique EEG , subtil ,,. R#sistance aux traitements usuels n6cessitant une lyse profonde au clom6thiazole (J2a), avec aspect de ,, bouff#es suppressives ,, sur I'EEG. Gu6rison ult#rieure sans s#quelles. Fig 2b: The next morning (J2m) after a single 1750 mg phenytoin infusion, disappearance of convulsive manifestations, but persistence of discrete seizures marked by a slight turning of the head, ocular revulsion, moaning. Subtle status epilepticus. Aggressive treatment by clomethiazole, inducing suppression-burst pattern. Thereafter, complete recovery without sequel. R#an. Urg., 1995, 4 (4 bis), 4 0 1 - 4 1 2

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non @ileptiques, et ne sont donc pas des EM au sens strict du terme [7]. Pronostic et traitement de ces formes rejoignent celui de l'affection causale. Les EM myocloniques peuvent 6galement survenir dans le cadre d'une @ilepsie myoclonique progressive ou compliquer une fipilepsie g6n6ralis6e idiopathique. Dans cette derni~re situation, les myoclonies surviennent en pleine conscience et sont constamment pr6c6d6es par des dficharges de polypointes-ondes g6n6ralis~es (Fig. 3). Le pronostic est b6nin, la r@onse au traitement (injection d'une benzodiaz6pine) 6tant r6guli&rement efficace [7, 8]. Le syndrome de Kojewnikow (@il@sia partialis continua des auteurs anglo-saxons) est secondaire une 16sion 6pileptog~ne (vasculaire, tumorale...) du cortex rolandique moteur [14]. I1 est caract6ris6 par des crises partielles somatomotrices fr6quemment suivies dans le meme territoire par des myoclonies segmentaires permanentes rebelles ~ la th6rapeutique m6dicale pouvant persister des jours, des semaines, des mois ou des ann6es. Ce type d'6pilepsie partielle continue n'est pas ~volutif, en dehors de l'6volution 6ventuelle de la 16sion causale. I R... 82yrs 26.5. 1993 C.H.R.U. Nice

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#tats de mal posant surtout des probl mes de diagnostic positif

Tousles EM non convulsifs peuvent poser des problames de diagnostic positif, qui sont maximaux dans les formes confusionnelles. Ces probl6mes diagnostiques sont au mieux r6solus par la r6alisation d'un EEG d'urgence, v6ritable clef de vofite du diagnostic. #:tats de m a l n o n convulsifs e t n o n c o n f u s i o n n e l s

Les EM non convulsifs et non confusionnels constituent des syndromes 61ectrocliniques relativement rares caract6ris6s par la r@dtition de crises partielles non convulsives ~ symptomatologie 6Mmentaire survenant avec une int6grit6 totale ou presque totale de la conscience. Les EM aphasiques, ~es moins rares, sont caract~ris~s par des troubles paroxystiques du langage pouvant survenir uniquement pendant les phases critiques ou s'6tendre ~ la p6riode intercritique [7, 16]. Dans cette derni~re situation, une suspension du langage marque souvent la phase proprement ictale. A l'6tape purement clinique, un accident vasculaire cSr6bral ou un 6pisode de migraine accompagnSe sont souvent 6voqu6s. La nor-

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Etat de mal myoclonique survenant dans le cadre d'une ~pilepsie g~n~ralis~e idiopathique. D~charges de polypointes-ondes rapides g~n6ralis~es contemporaines de:secousses myocloniques axiales massives. InMgrit6 de la conscience. True myoclonic status epilepticus in the backgroung of idiopathic generalized epilepsy. Generalized polyspike-waves discharges timelocked to massive myoclonic jerks. Consciousness is not impaired.

Fig, 3. --

R6an. Urg., 1995, 4 (4 bis), 401-412

XIV ~ Conference de Consensus en R~animation et M~decine d'Urgence - 409 -

culi~rement h6t6rog~ne qui peut survenir ~ tousles figes de la vie. I1 peut s'inscrire dans le cadre d'une 6pilepsie g6nfralis6e pr6existante, idiopathique ou symptomatique [19], ou survenir de fa~on inaugurale chez les sujets fig6s [20, 21], sous l'influence de facteurs toxiques, m6taboliques ou m6dicamenteux (psychotropes surtout). Le tableau clinique comporte une confusion mentale d'intensit6 tr~s variable (du simple ralentissement subjectif de l'efficience intellectuelle jusqu'~ la stupeur catatonique), fluctuante, pouvant persister des heures ou des jours, associ6e dans la moiti6 des cas ~ des myoclonies p6ri-oculaires bilatfirales [22, 23]. A l'6tape clinique, un ictus amnfsique, un 6pisode psychiatrique d6ficitaire, une enc6phalopathie toxique ou m6dicamenteuse sont souvent 6voqufis [17]. Parfois, des crises g6n6ralis6es tonico-cloniques inaugurent ou plus frfquemment terminent la confusion, indiquant la nature critique de celle-ci. L'expression EEG est extr~mement polymorphe. Des polypointes-ondes lentes 5 1-2 Hz g6nfralisfes constituent les anomalies les plus typiques (Fig. 4) mais <>[23].

malit6 des examens morphologiques conduit ~ I'EEG qui enregistre des d6charges critiques temporales ou fronto-temporales impliquant l'h6misph~re dominant. De meme, ont 6t6 d6crits des EM somatosensitifs, sensoriels (visuels, auditifs...) et v6g6tatifs de diagnostic difficile en raison du caract~re d6routant de la symptomatologie clinique [7]. F:tats de mal h expression confusionnelle

Les 6tats de mal 6pileptiques ~ expression confusionnelle (EMEC) rfalisent des 6pisodes prolong6s de d6structuration de la conscience, d'intensit6 et de durfe variable. Ces symdromes ~lectrocliniques sont beaucoup moins rare, en pratique neurologique courante, qu'on ne le pensait ant6rieurement [17, 18]. Chez les sujets fig6, ils constituent vraisemblablement la forme la plus fr6quente d'ftat de mal 6pileptique inaugural. L'EEG diff6rencie les formes g6n6ralis6es (6tats d'absence) des formes partielles (6tats de mal partiels complexes, temporaux ou frontaux). E,tat de real gdndralisd d expression confusionnelle ou dtat d'absence

L'ftat d'absence (EA), 6galement d6nomm6 ,< Petit Mal status >), est un syndrome 61ectroclinique parti-

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O. M.F. 82yrs 16.03. 1992 C,H.R,U. Nice

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Fig. 4. - - Etat d'absence inaugural chez un sujet ~g~. Confusion mentale isol~e aveo pers~v~rations, dcholalie. D~oharges continues de polypoinles-endes lentes g~n~ralis~es. L'injection, sous contr61e ~ 0 de 1 mg de clonazepam fait c~der la confusion et normalise

le trao~. De novo absence status of late onset. Isolated mental confusion with perseverations and echolalia. Continuous slow generalized polyspikewaves discharges. A single 1 mg clonazepam injection during EEG normalises both confusions and EEG. R~an. Urg., 1995, 4 (4 his), 401-412

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)(IV o Conf6rence de Consensus en ROanimation et M#decine d'Urgence

Le diagnostic repose sur la r6alisation d'un EEG en urgence. L'injection d'une benzodiaz6pine (BZ) au cours de l'examen (diaz6pam, 10 ~t 20 mg ou clonaz6pam, 1 fi 2 mg), v6ritable test th6rapeutique, normalise I'EEG et fait c6der la confusion (Fig. 4). Dans les cas difficiles (obnubilation peu importante de la conscience, activit6 EEG constitu6e d'ondes lentes rythmiques), il est imp6ratif de pratiquer un examen neuro-psychologique simple avant puis apr6s l'injection de BZ. L'amfilioration du score neuro-psychologique apr6s BZ affirme le diagnostic [21]. Lorsque I'EA est inaugural chez le sujet ~g6 et qu'il s'accompagne de facteurs de provocation toxiques, m6taboliques ou m6dicamenteux, il ne semble pas qu'un traitement anti-@ileptique ult6rieur soft n6cessaire pour pr6venir une ~ventuelle r6currence, ce qui rattache ce syndrome aux crises occasionnelles, li6es une situation 6pileptog~ne transitoire [20, 21, 23].

£,tats de mal partiels complexes Les 6tats de mal partiels complexes (EMPC) s'accompagnent 6galement d'une alt6ration de la conscience. Ils s'expriment 61ectivement sous la forme d'une confusion mentale. L'EEG est donc indispensable pour les diff6rencier d'un EA. Les implications pronostiques sont en effet radicalement diff6rentes. L'EMPC d'origine temporale (6tat de real <
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que soigneuse doit toujours 6tre pratiqu6e. Lorsque I'EM peut 6tre enregistr6 dans sa totalitC les d6charges critiques frontales polaires tendent ~ diffuser sur l'ensemble du scalp, cette synchronie bilat6rale secondaire pouvant ainsi transformer, selon le moment de l'enregistrement, I'EMPC frontal en EA. La r@onse ~ la th6rapeutique est variable. Le pronostic rejoint celui de l'affection neurologique sousjacente, lorsqu'elle existe.



Facteurs 6tiologiques des 6tats de mal

Toute crise @ileptique peut s'organiser en EM si un ou plusieurs facteurs d6clenchants sont r6unis [7, 11, 26]. Chez les sujets porteurs d'une 6pilepsie pr6existante, le facteur le plus habituel est repr6sent6 par un sevrage absolu ou relatif en m6dicaments anticonvulsivants, parfois associ6 gt un autre facteur qu'il importe de rechercher. Chez l'adulte, lorsque I'EM est symptomatique d'une agression c6r6brale locale, une maladie c6r6bro-vasculaire (h6matome intrac6r6bral, embolie ~ point de d@art cardiaque) est en cause dans environ 15 p. 100 des cas. Une tumeur c6r6brale, des s6quelles de traumatisme cr~nien sont retrouv6es dans 5 ~ 15 p. 100 des cas [27]. Une infection aigu~ du syst~me nerveux central (abc~s, m6ningite, enc@halite) est moins souvent en cause. La pr6sentation clinique est celle d'un EMTC partiel ou secondairement g6n6ralis6, fr6quemment difficile contr61er. Lorsque I'EM est symptomatique d'une perturbation c6r6brale diffuse, les facteurs 6tiologiques sont divers: hyponatr6mie, hypernatr6mie, hypocalc6mie, hypoglyc6mie, hyperglyc6mie, anoxie, insuffisance r6nale, insuffisance h@ato-cellulaire, intoxication alcoolique aigu6 ou sevrage alcoolique, m6dicaments (surdosages en antid@resseurs tricycliques, ph6nothiazines, thfophylline, isoniazide), produits de contraste iod6s (m6trizamide), toxiques industriels, cocaine [8, 26, 27]. L'expression clinique de ces EM est polymorphe : EMTC g6n6ralis6s d'embl6e ou secondairement, EM confusionnels. Dans 15 ~ 20 p. 100 des cas, on ne peut retrouver aucune 6tiologie 6vidente. La signification et les implications pronostiques de I'EM d@endent alors en grande partie de la pr6sence d'une 6pilepsie pr6existante. Lorsque cette derni6re n'est pas retrouv6e, un EM isol6 peut ~tre la manifestation inaugurale d'une tumeur c6r6brale [28].



Conclusion

Le caract6re polymorphe des EM et les implications physiopathologiques et th6rapeutiques qui en d6coulent justifient pleinement qu'une exploration attentive de ces syndromes, utilisant toute les ressources de la s6miologie clinique critique et de I'EEG, soft r6alis6e. Une collaboration 6troite entre le m6decin r6animateur et le neuro-fpileptologue est d~s lors indispensable.

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19.03.1992 C.H.R.U.Nice

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Fig. 5. - - Etat de real partiel complexe ~ point de depart frontal droit chez un sujet ayant ete opere d'un meningiome bifrontal 5 ans

auparavant. Decharges continues de polypointes-ondes lentes focales, sur la region frontale droite (Fp2-F4 et F4-C4). Symptomatologie clinique discrete : confusion legere, athymormie. Complex partial status epilepticus of right frontal origin in a patient who had been operated of a bifrontal meningioma 5 years ago. Continuous slow polyspike-waves over the right frontal area (Fp2-F4 and F4-C4). Discrete clinical expression, with mild confusion and athymormia.

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