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CO099Atteinte trachéale au cours de la maladie de Wegener
Abstracts / La Revue de médecine interne 31S (2010) S342–S403
patients avec HA observés entre 1991 et 2010 et répertoriés dans le registre du GFEV. Patients et Méthodes.– Nous avons sélectionné les HA caractérisées par une hémoptysie, des images en verre dépoli sur la radiographie ou le scanner thoracique et/ou un lavage broncho-alvéolaire mettant en evidence un saignement. Une insuffisance rénale a été définie par une créatininémie > 150 mol/L. Les critères de sévérité étaient : une hypoxie et/ou une chute de l’hémoglobine supérieure à 1 g/dl dans les 48 heure suivant l’HA et/ou la nécessité d’une ventilation mécanique. Les patients ont été recrutés dans toute la France. Résultats.– Soixante-cinq cas ont été analysés, 35 hommes, 30 femmes. L’âge moyen au premier épisode d’AH était de 53 ans. Il y avait 55 % de granulomatose de Wegener (WG), 34 % de polyangéites microscopiques (PAM) et 9 % de syndromes de Churg Strauss (SCS). Avant que le diagnostic d’AH ait été fait, des crachats hémoptoïques étaient observés chez 41 patients (63 %) : dans 39 % durant la première semaine, 29,3 % entre la deuxième et la quatrième semaine et dans 19,5 % plus de un mois. Dix patients (15,4 %) (quatre WG, quatre PAM, deux SCS) ont nécessité une ventilation mécanique dont quatre avaient présenté une hémoptysie préalable. Une hypoxie était présente chez 23 patients (35 %), et 23 patients (35 %) avaient une baisse majeure de l’hémoglobine. Une insuffisance rénale concomitante (syndrome pneumorénal) était présente chez 36 patients (55 %) : 18 WG (51 % de tous les WG) et 18 PAM (81 % de toutes les PAM). Une glomérulonéphrite pauci-immune a été observée chez 31/33 reins biopsiés. Les traitements comprenaient une combinaison de corticoïdes et de cyclophosphamide IV chez 55 patients (85 %), cyclophospamide oral chez cinq, méthotrexate chez quatre et des échanges plasmatiques (en association avec des traitements cytotoxiques) chez sept malades. Le rituximab et le remicade ont été prescrits (un patient pour chaque traitement). Le temps moyen entre l’HA et le début du traitement était de 5,87 jours (0 à 60 jours). Le suivi moyen était de 8,3 ans (de un mois à 19 ans). Le suivi à long terme manquait chez huit patients. Trente-huit patients (58 %) ont rechuté : sept avec une HA et une autre atteinte d’organe, 21 avec des signes sans HA associée et dix avec une HA. Deux malades ont été transplantés. Treize patients (20 %) sont morts : six WG et sept PAM. Les causes de décès étaient : un choc septique chez quatre patients, un cancer du poumon chez deux patients et un décès était attribuable aux causes suivantes : cancer de la vessie, HA, mort subite, hémorragie cérébrale, SDRA après sonde nasogastrique et un décès probablement du au traitement (méthotrexate). Neuf des 13 décès survinrent chez des patients ayant un syndrome pneumorénal. Aucun décès n’était attribuable à une hémorragie alvéolaire initiale. Conclusion.–Cette étude montre l’importance de la détection d’une hémoptysie prémonitoire comme signe précoce d’HA car des crachats sanglants étaient présents chez 63 % des patients avant que le diagnostic n’ait été porté. Les patients ayant un syndrome pneumorénal avec une insuffisance rénale avaient un mauvais pronostic. Comme démontré par le FFS, l’HA isolée n’est pas un facteur de mauvais pronostic et seule l’insuffisance rénale associée est de mauvais pronostic.
S389
pronostiques pour les vascularites à ANCA auxquels ils sont étroitement associés. Cependant, les ANCA sont aussi retrouvés dans diverses autres maladies inflammatoires ou non-. L’objectif de notre étude était de détailler les diagnostics et caractéristiques cliniques en fonction du phénotype sérologique d’une série de patients avec ANCA provenant d’un seul laboratoire d’un hôpital universitaire. Patients et Méthodes.– Nous avons recueilli l’ensemble des résultats d’ANCA positifs en immunofluorescence indirecte (IFI) et/ou enzyme-linked-immunosorbent assay (Elisa) pendant une durée de trois ans de janvier 2005 à décembre 2007 sur le CHU de Saint-Etienne. Pour chacun des patients un diagnostic étiologique a été rétrospectivement retenu après revue du dossier clinique, et les données de suivi étaient relevées lorsqu’elles étaient disponibles. Résultats.– Parmi les 209 patients avec ANCA, 54 avaient une vascularite à ANCA (groupe « VAA »), 155 n’en avaient pas (groupe « Autres »). Les phénotypes d’ANCA cliniquement les plus pertinents (C-ANCA/anti-PR3 ou P-ANCA/anti-MPO) représentaient 90 % (49/54) du groupe « VAA » et seulement 10 % (15/155) du groupe « Autres », et aucun des ces 15 patients n’a développé de vascularite pendant le suivi. Les valeurs des Elisa (anti-PR3 ou anti-MPO) étaient significativement plus élevées dans le groupe vascularite. Les deux tiers (68 % : 105/155) des patients du groupe « Autres » étaient uniquement positifs en IFI (P-ANCA ; C-ANCA et ANCA de fluorescence atypique), et 18 % (28/155) étaient uniquement positifs en Elisa. Ces patients présentaient des pathologies très variées : maladies digestives (11 cas), néoplasiques (cinq cas), infections (23 cas), vascularites non systémiques (six cas), vascularites systémiques non associées aux ANCA (six cas), connectivites (29 cas), et maladies rénales diverses (40 cas), sans qu’on puisse déterminer de corrélation entre le phénotype immunologique et la pathologie présentée. Conclusion.– En pratique clinique de routine, les ANCA sont retrouvés en majorité chez des patients n’ayant pas de vascularite à ANCA. Le phénotype classique (C-ANCA/anti-PR3) ou (P-ANCA/anti-MPO) apporte quasiment, dans un contexte évocateur de vascularite systémique, la preuve d’une vascularite à ANCA. Dans d’autres situations, la positivité des ANCA est à interpréter avec précaution, et ne doit en aucun cas faire porter un diagnostic de vascularite nécrosante en l’absence de solides arguments cliniques ou histologiques. doi:10.1016/j.revmed.2010.10.110 CO099
CO099Atteinte trachéale au cours de la maladie de Wegener
A. Debard a , L. Thibaudin b , I. Guichard a , E. Alamartine c , P. Cathébras a a Service de médecine interne, hôpital Nord, Saint-Etienne, France b Laboratoire d’explorations rénales, hôpital Nord, Saint-Etienne, France c Service de néphrologie, hôpital Nord, Saint-Etienne, France
R. Dhote a , G. Le Guenno b , C. Pagnoux c , T. Papo d , G. Hayem e , E. Diot f , X. Puéchal g , E. Hachulla h , M. Michel i , J.-L. Pennaforte j , E. Martinod k , L. Guillevin l , GFEV a Service de médecine interne, hôpital Avicenne, Bobigny, France b Service de médecine interne, Hôtel-Dieu, Clermont-Ferrand, France c Médecine interne, groupe hospitalier Cochin, St Vincent de Paul, La Roche Guyon, Paris, France d Service de médecine interne, CHU. Bichat Claude-Bernard, Paris, France e Service de rhumatologie, hôpital Bichat Claude-Bernard, Paris, France f Service de medecine interne, hôpital Bretonneau, Tours, France g Service de rhumatologie, hôpital, Le Mans, France h Service de médecine interne, hôpital Claude-Huriez, Lille, France i Service de médecine interne, hôpital Henri-Mondor, Creteil, France j Servicede médecine interne, hôpital Robert-Debré, Reims, France k Chirurgie thoracique, hôpital Avicenne, Bobigny, France l Service de médecine interne, hôpital, Paris, France
Introduction.– Les ANCA (anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires) constituent d’importants outils diagnostiques et
Objectif.– Les sténoses de la trachée sont une complication de la maladie de Wegener (WG). Nous proposons de décrire, à partir
doi:10.1016/j.revmed.2010.10.109 CO098
Pathologies associées aux ANCA en fonction du phénotype sérologique en pratique de routine : série rétrospective de 209 patients
S390
Abstracts / La Revue de médecine interne 31S (2010) S342–S403
d’une une série de malades, les aspects cliniques et thérapeutiques de cette localisation rare. Patients et Méthodes.– Étude rétrospective menée à partir du registre du GFEV. Etaient inclus tous les malades répondant aux critères de WG pour lesquels une lésion de la trachée était signalée. Les données comprenaient l’historique de la maladie de WG, une description de l’atteinte trachéale, les traitements systémiques et locaux et le profil évolutif des lésions (rechute, rémission). Résultats.– Dix-neuf malades, 11 femmes huit hommes, moyenne d’âge 35 ans ± 15 (extrêmes 6–66) ont été inclus. Trois malades avaient une forme ORL de WG, les autres avaient une forme systémique. Dans trois cas l’atteinte trachéale était associée à une atteinte bronchique. La recherche d’ANCA était positive dans 18 sur 19 cas. La topographie des lésions était sous glottique dans 14 cas, trachéale étendue dans cinq cas. Les sténoses sous-glottiques étaient stéréotypées, circonférentielle immédiatement sous-glottique. Dans quatre cas les lésions trachéales apparaissaient de fac¸on synchrone au début de la maladie, dans 15 cas les lésions trachéales apparaissaient après en moyenne 36 mois après le début (dans 11 cas la maladie de WG était contrôlée en rémission, dans quatre cas il existait une rechute systémique). Les lésions trachéales sont apparues alors que les malades recevaient encore un traitement immunosuppresseur dans 12 cas sur 15 (atteinte inaugurale exclue) : EDX, AZA, MTX. Dans tous les cas un traitement systémique a été proposé : EDX, AZA, MTX, IFX, RTX. Un traitement local a été proposé pour les lésions sténosantes significatives, 12 malades : dilatation sept malades (associé à une injection de corticoïdes deux cas, de mitomycine un cas), laser trois malades, tube de Montgomery deux malades. Un seul malade a eu une trachéostomie pour encadrer la dilatation. Une rechute de la sténose trachéale (multiple dans la moitié des cas) a été notée dans 11 sur les 12 malades ayant eu un geste local (dilatation ou laser). Conclusion.– L’atteinte trachéale est rare au cours de la maladie de WG, les lésions sont assez homogènes, sténose sous-glottique dans la majorité des cas. Cette complication peut apparaitre de fac¸on indépendante de l’atteinte systémique, et malgré une maladie contrôlée sur le plan général. Les rechutes après traitement local sont la règle malgré le traitement systémique. Pour en savoir plus Hoffman G et al. J Rheumatol 2002;30:1017. Nouraei S et al. Thorax 2008;63:49. doi:10.1016/j.revmed.2010.10.111
CO100
Communications orales 12 : médecine interne CO12
Patients et Méthodes.– Trente-huit patients consécutifs ont été adressés entre 2003 et 2010 par un centre d’ophtalmologie spécialisé où la biopsie orbitaire a été réalisée au moindre doute en cas de lésion accessible. Dans notre service, chacun des patients a bénéficié des explorations systématiques comprenant une imagerie de l’orbite et des poumons, les sérologies auto-immunes (FAN, Ac anti-ADN natifs, Ac anti-SSA/SSB, ANCA, TRAK, Ac anti-TPO), un dosage du complément et de la TSH, une étude du sédiment urinaire ainsi qu’ une biopsie de glandes salivaires accessoires (BGSA). Le diagnostic de maladie auto-immune (MAI) associée à l’IO était retenu si les patients validaient les critères internationaux, si non l’IO était considérée comme idiopathique (SIOI). Les patients ayant un diagnostic différentiel de l’IO (lymphomes, xanthogranulomatoses) étaient exclus. Les patients ayant un SIOI ont été décrits (caractéristiques anatomocliniques, traitements administrés et profils évolutifs) selon les formes histologiques de la classification de Mombaerts. Les patientsen rémission ont finalement été comparés à ceux en rechute ou résistants. Résultats.–Sept patients ont été exclus car ils n’avaient pas d’IO après exploration. Il s’agissait de lymphomes de MALT (trois cas) ou du manteau (un cas) et de xanthogranulomatoses (un cas de xanthogranolomatose nécrobiotique et deux cas d’asthme de l’adulte associés à une xanthogranulomatose périorbitaire). Parmi les 31 patients inclus, dix avaient une MAI associée (quatre cas de maladie de Wegener, trois cas d’orbitopathie dysthyroïdienne, deux cas de sarcoïdose et un cas de périartérite noueuse). Excepté les deux patients dont l’atteinte musclulaire était liée à une maladie de Basedow, les huit autres patients dont l’IO étaient associée à une MAI avaient une dacryoadénite, bilatérale dans 50 % des cas. Enfin, 21 patients avaient un SIOI qui n’avait pas été biopsié, qui était de forme classique ou bien de forme fibrosante dans sept cas, respectivement. La présentation du SIOI, bilatérale dans 24 % des cas, était une dacryoadénite, myosite, atteinte diffuse ou atteinte de l’apex chez 24 %, 29 %, 38 % et 10 % des patients. Parmi les 21 patients avec un SIOI, 90 % avaient rec¸u une corticothérapie. Les rechutes étaient aussi fréquentes que les rémissions (0,12/patientsannée). Les patients qui n’avaient pas été biopsiés avaient le taux de rechute le plus élevé. Les formes classiques et sclérosantes du SIOI avaient des taux de rechute/résistance équivalents. Tous les patients ayant une score de Chisholm à III-IV étaient en rechute ou résistants. Conclusion.–L’exploration d’une IO en médecine Interne peut révéler certaines MAI, principalement une vascularite nécrosante. Leur présentation ophtalmologique serait classiquement une dacryoadénite en dehors des orbitopathies basedowienne. Le SIOI est une atteinte orbitaire polymorphe qu’il convient de biopsier dès que possible afin d’éliminer un lymphome. Le SIOI pourrait être corticodépendant indépendamment de sa forme histologique. Chez ces patients, la sialadénite sévère serait alors un facteur de mauvais pronostic. doi:10.1016/j.revmed.2010.10.112
Prise en charge de l’inflammation orbitaire en médecine interne : à propos d’une série de 38 patients consécutifs S. Abad a , I. Adelon b , U. Warzocha c , J. London a , N. Gambier a , C. Larroche a , S. Morax d , R. Dhôte a a Service de médecine interne, Avicenne, Bobigny, France b Service d’ophtalmologie, hôpital Avicenne, Bobigny, France c Service de médecien interne, hôpital Avicenne, Bobigny, France d Chirurgie oculoplastique, fondation A. de Rothschild, Paris, France Objectif.– Description d’une série de patients explorés en médecine interne pour une inflammation orbitaire (IO) et caractérisation de la forme idiopathique appelée syndrome d’inflammation orbitaire idiopathique (SIOI).
CO101
Sarcoidose intraoculaire : association des caractéristiques cliniques des patients et de la positivité de la tomographie par émissions de positrons. Étude monocentrique de 63 cas P. Seve a , A. Rahmi b , L. Kodjikian b , E. Deshayes c , D. Maucort-Boulch d , C. Broussolle a a Service de médecine interne, hôpital de la Croix-Rousse, Lyon, France b Service d’ophtalmologie, hôpital de la Croix-Rousse, Lyon, France c Service de médecine nucléaire, hôpital Édouard-Herriot, Lyon, France d Service de statistiques, centre hospitalier Lyon Sud, Lyon, France
patients avec HA observés entre 1991 et 2010 et répertoriés dans le registre du GFEV. Patients et Méthodes.– Nous avons sélectionné les HA caractérisées par une hémoptysie, des images en verre dépoli sur la radiographie ou le scanner thoracique et/ou un lavage broncho-alvéolaire mettant en evidence un saignement. Une insuffisance rénale a été définie par une créatininémie > 150 mol/L. Les critères de sévérité étaient : une hypoxie et/ou une chute de l’hémoglobine supérieure à 1 g/dl dans les 48 heure suivant l’HA et/ou la nécessité d’une ventilation mécanique. Les patients ont été recrutés dans toute la France. Résultats.– Soixante-cinq cas ont été analysés, 35 hommes, 30 femmes. L’âge moyen au premier épisode d’AH était de 53 ans. Il y avait 55 % de granulomatose de Wegener (WG), 34 % de polyangéites microscopiques (PAM) et 9 % de syndromes de Churg Strauss (SCS). Avant que le diagnostic d’AH ait été fait, des crachats hémoptoïques étaient observés chez 41 patients (63 %) : dans 39 % durant la première semaine, 29,3 % entre la deuxième et la quatrième semaine et dans 19,5 % plus de un mois. Dix patients (15,4 %) (quatre WG, quatre PAM, deux SCS) ont nécessité une ventilation mécanique dont quatre avaient présenté une hémoptysie préalable. Une hypoxie était présente chez 23 patients (35 %), et 23 patients (35 %) avaient une baisse majeure de l’hémoglobine. Une insuffisance rénale concomitante (syndrome pneumorénal) était présente chez 36 patients (55 %) : 18 WG (51 % de tous les WG) et 18 PAM (81 % de toutes les PAM). Une glomérulonéphrite pauci-immune a été observée chez 31/33 reins biopsiés. Les traitements comprenaient une combinaison de corticoïdes et de cyclophosphamide IV chez 55 patients (85 %), cyclophospamide oral chez cinq, méthotrexate chez quatre et des échanges plasmatiques (en association avec des traitements cytotoxiques) chez sept malades. Le rituximab et le remicade ont été prescrits (un patient pour chaque traitement). Le temps moyen entre l’HA et le début du traitement était de 5,87 jours (0 à 60 jours). Le suivi moyen était de 8,3 ans (de un mois à 19 ans). Le suivi à long terme manquait chez huit patients. Trente-huit patients (58 %) ont rechuté : sept avec une HA et une autre atteinte d’organe, 21 avec des signes sans HA associée et dix avec une HA. Deux malades ont été transplantés. Treize patients (20 %) sont morts : six WG et sept PAM. Les causes de décès étaient : un choc septique chez quatre patients, un cancer du poumon chez deux patients et un décès était attribuable aux causes suivantes : cancer de la vessie, HA, mort subite, hémorragie cérébrale, SDRA après sonde nasogastrique et un décès probablement du au traitement (méthotrexate). Neuf des 13 décès survinrent chez des patients ayant un syndrome pneumorénal. Aucun décès n’était attribuable à une hémorragie alvéolaire initiale. Conclusion.–Cette étude montre l’importance de la détection d’une hémoptysie prémonitoire comme signe précoce d’HA car des crachats sanglants étaient présents chez 63 % des patients avant que le diagnostic n’ait été porté. Les patients ayant un syndrome pneumorénal avec une insuffisance rénale avaient un mauvais pronostic. Comme démontré par le FFS, l’HA isolée n’est pas un facteur de mauvais pronostic et seule l’insuffisance rénale associée est de mauvais pronostic.
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pronostiques pour les vascularites à ANCA auxquels ils sont étroitement associés. Cependant, les ANCA sont aussi retrouvés dans diverses autres maladies inflammatoires ou non-. L’objectif de notre étude était de détailler les diagnostics et caractéristiques cliniques en fonction du phénotype sérologique d’une série de patients avec ANCA provenant d’un seul laboratoire d’un hôpital universitaire. Patients et Méthodes.– Nous avons recueilli l’ensemble des résultats d’ANCA positifs en immunofluorescence indirecte (IFI) et/ou enzyme-linked-immunosorbent assay (Elisa) pendant une durée de trois ans de janvier 2005 à décembre 2007 sur le CHU de Saint-Etienne. Pour chacun des patients un diagnostic étiologique a été rétrospectivement retenu après revue du dossier clinique, et les données de suivi étaient relevées lorsqu’elles étaient disponibles. Résultats.– Parmi les 209 patients avec ANCA, 54 avaient une vascularite à ANCA (groupe « VAA »), 155 n’en avaient pas (groupe « Autres »). Les phénotypes d’ANCA cliniquement les plus pertinents (C-ANCA/anti-PR3 ou P-ANCA/anti-MPO) représentaient 90 % (49/54) du groupe « VAA » et seulement 10 % (15/155) du groupe « Autres », et aucun des ces 15 patients n’a développé de vascularite pendant le suivi. Les valeurs des Elisa (anti-PR3 ou anti-MPO) étaient significativement plus élevées dans le groupe vascularite. Les deux tiers (68 % : 105/155) des patients du groupe « Autres » étaient uniquement positifs en IFI (P-ANCA ; C-ANCA et ANCA de fluorescence atypique), et 18 % (28/155) étaient uniquement positifs en Elisa. Ces patients présentaient des pathologies très variées : maladies digestives (11 cas), néoplasiques (cinq cas), infections (23 cas), vascularites non systémiques (six cas), vascularites systémiques non associées aux ANCA (six cas), connectivites (29 cas), et maladies rénales diverses (40 cas), sans qu’on puisse déterminer de corrélation entre le phénotype immunologique et la pathologie présentée. Conclusion.– En pratique clinique de routine, les ANCA sont retrouvés en majorité chez des patients n’ayant pas de vascularite à ANCA. Le phénotype classique (C-ANCA/anti-PR3) ou (P-ANCA/anti-MPO) apporte quasiment, dans un contexte évocateur de vascularite systémique, la preuve d’une vascularite à ANCA. Dans d’autres situations, la positivité des ANCA est à interpréter avec précaution, et ne doit en aucun cas faire porter un diagnostic de vascularite nécrosante en l’absence de solides arguments cliniques ou histologiques. doi:10.1016/j.revmed.2010.10.110 CO099
CO099Atteinte trachéale au cours de la maladie de Wegener
A. Debard a , L. Thibaudin b , I. Guichard a , E. Alamartine c , P. Cathébras a a Service de médecine interne, hôpital Nord, Saint-Etienne, France b Laboratoire d’explorations rénales, hôpital Nord, Saint-Etienne, France c Service de néphrologie, hôpital Nord, Saint-Etienne, France
R. Dhote a , G. Le Guenno b , C. Pagnoux c , T. Papo d , G. Hayem e , E. Diot f , X. Puéchal g , E. Hachulla h , M. Michel i , J.-L. Pennaforte j , E. Martinod k , L. Guillevin l , GFEV a Service de médecine interne, hôpital Avicenne, Bobigny, France b Service de médecine interne, Hôtel-Dieu, Clermont-Ferrand, France c Médecine interne, groupe hospitalier Cochin, St Vincent de Paul, La Roche Guyon, Paris, France d Service de médecine interne, CHU. Bichat Claude-Bernard, Paris, France e Service de rhumatologie, hôpital Bichat Claude-Bernard, Paris, France f Service de medecine interne, hôpital Bretonneau, Tours, France g Service de rhumatologie, hôpital, Le Mans, France h Service de médecine interne, hôpital Claude-Huriez, Lille, France i Service de médecine interne, hôpital Henri-Mondor, Creteil, France j Servicede médecine interne, hôpital Robert-Debré, Reims, France k Chirurgie thoracique, hôpital Avicenne, Bobigny, France l Service de médecine interne, hôpital, Paris, France
Introduction.– Les ANCA (anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires) constituent d’importants outils diagnostiques et
Objectif.– Les sténoses de la trachée sont une complication de la maladie de Wegener (WG). Nous proposons de décrire, à partir
doi:10.1016/j.revmed.2010.10.109 CO098
Pathologies associées aux ANCA en fonction du phénotype sérologique en pratique de routine : série rétrospective de 209 patients
S390
Abstracts / La Revue de médecine interne 31S (2010) S342–S403
d’une une série de malades, les aspects cliniques et thérapeutiques de cette localisation rare. Patients et Méthodes.– Étude rétrospective menée à partir du registre du GFEV. Etaient inclus tous les malades répondant aux critères de WG pour lesquels une lésion de la trachée était signalée. Les données comprenaient l’historique de la maladie de WG, une description de l’atteinte trachéale, les traitements systémiques et locaux et le profil évolutif des lésions (rechute, rémission). Résultats.– Dix-neuf malades, 11 femmes huit hommes, moyenne d’âge 35 ans ± 15 (extrêmes 6–66) ont été inclus. Trois malades avaient une forme ORL de WG, les autres avaient une forme systémique. Dans trois cas l’atteinte trachéale était associée à une atteinte bronchique. La recherche d’ANCA était positive dans 18 sur 19 cas. La topographie des lésions était sous glottique dans 14 cas, trachéale étendue dans cinq cas. Les sténoses sous-glottiques étaient stéréotypées, circonférentielle immédiatement sous-glottique. Dans quatre cas les lésions trachéales apparaissaient de fac¸on synchrone au début de la maladie, dans 15 cas les lésions trachéales apparaissaient après en moyenne 36 mois après le début (dans 11 cas la maladie de WG était contrôlée en rémission, dans quatre cas il existait une rechute systémique). Les lésions trachéales sont apparues alors que les malades recevaient encore un traitement immunosuppresseur dans 12 cas sur 15 (atteinte inaugurale exclue) : EDX, AZA, MTX. Dans tous les cas un traitement systémique a été proposé : EDX, AZA, MTX, IFX, RTX. Un traitement local a été proposé pour les lésions sténosantes significatives, 12 malades : dilatation sept malades (associé à une injection de corticoïdes deux cas, de mitomycine un cas), laser trois malades, tube de Montgomery deux malades. Un seul malade a eu une trachéostomie pour encadrer la dilatation. Une rechute de la sténose trachéale (multiple dans la moitié des cas) a été notée dans 11 sur les 12 malades ayant eu un geste local (dilatation ou laser). Conclusion.– L’atteinte trachéale est rare au cours de la maladie de WG, les lésions sont assez homogènes, sténose sous-glottique dans la majorité des cas. Cette complication peut apparaitre de fac¸on indépendante de l’atteinte systémique, et malgré une maladie contrôlée sur le plan général. Les rechutes après traitement local sont la règle malgré le traitement systémique. Pour en savoir plus Hoffman G et al. J Rheumatol 2002;30:1017. Nouraei S et al. Thorax 2008;63:49. doi:10.1016/j.revmed.2010.10.111
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Communications orales 12 : médecine interne CO12
Patients et Méthodes.– Trente-huit patients consécutifs ont été adressés entre 2003 et 2010 par un centre d’ophtalmologie spécialisé où la biopsie orbitaire a été réalisée au moindre doute en cas de lésion accessible. Dans notre service, chacun des patients a bénéficié des explorations systématiques comprenant une imagerie de l’orbite et des poumons, les sérologies auto-immunes (FAN, Ac anti-ADN natifs, Ac anti-SSA/SSB, ANCA, TRAK, Ac anti-TPO), un dosage du complément et de la TSH, une étude du sédiment urinaire ainsi qu’ une biopsie de glandes salivaires accessoires (BGSA). Le diagnostic de maladie auto-immune (MAI) associée à l’IO était retenu si les patients validaient les critères internationaux, si non l’IO était considérée comme idiopathique (SIOI). Les patients ayant un diagnostic différentiel de l’IO (lymphomes, xanthogranulomatoses) étaient exclus. Les patients ayant un SIOI ont été décrits (caractéristiques anatomocliniques, traitements administrés et profils évolutifs) selon les formes histologiques de la classification de Mombaerts. Les patientsen rémission ont finalement été comparés à ceux en rechute ou résistants. Résultats.–Sept patients ont été exclus car ils n’avaient pas d’IO après exploration. Il s’agissait de lymphomes de MALT (trois cas) ou du manteau (un cas) et de xanthogranulomatoses (un cas de xanthogranolomatose nécrobiotique et deux cas d’asthme de l’adulte associés à une xanthogranulomatose périorbitaire). Parmi les 31 patients inclus, dix avaient une MAI associée (quatre cas de maladie de Wegener, trois cas d’orbitopathie dysthyroïdienne, deux cas de sarcoïdose et un cas de périartérite noueuse). Excepté les deux patients dont l’atteinte musclulaire était liée à une maladie de Basedow, les huit autres patients dont l’IO étaient associée à une MAI avaient une dacryoadénite, bilatérale dans 50 % des cas. Enfin, 21 patients avaient un SIOI qui n’avait pas été biopsié, qui était de forme classique ou bien de forme fibrosante dans sept cas, respectivement. La présentation du SIOI, bilatérale dans 24 % des cas, était une dacryoadénite, myosite, atteinte diffuse ou atteinte de l’apex chez 24 %, 29 %, 38 % et 10 % des patients. Parmi les 21 patients avec un SIOI, 90 % avaient rec¸u une corticothérapie. Les rechutes étaient aussi fréquentes que les rémissions (0,12/patientsannée). Les patients qui n’avaient pas été biopsiés avaient le taux de rechute le plus élevé. Les formes classiques et sclérosantes du SIOI avaient des taux de rechute/résistance équivalents. Tous les patients ayant une score de Chisholm à III-IV étaient en rechute ou résistants. Conclusion.–L’exploration d’une IO en médecine Interne peut révéler certaines MAI, principalement une vascularite nécrosante. Leur présentation ophtalmologique serait classiquement une dacryoadénite en dehors des orbitopathies basedowienne. Le SIOI est une atteinte orbitaire polymorphe qu’il convient de biopsier dès que possible afin d’éliminer un lymphome. Le SIOI pourrait être corticodépendant indépendamment de sa forme histologique. Chez ces patients, la sialadénite sévère serait alors un facteur de mauvais pronostic. doi:10.1016/j.revmed.2010.10.112
Prise en charge de l’inflammation orbitaire en médecine interne : à propos d’une série de 38 patients consécutifs S. Abad a , I. Adelon b , U. Warzocha c , J. London a , N. Gambier a , C. Larroche a , S. Morax d , R. Dhôte a a Service de médecine interne, Avicenne, Bobigny, France b Service d’ophtalmologie, hôpital Avicenne, Bobigny, France c Service de médecien interne, hôpital Avicenne, Bobigny, France d Chirurgie oculoplastique, fondation A. de Rothschild, Paris, France Objectif.– Description d’une série de patients explorés en médecine interne pour une inflammation orbitaire (IO) et caractérisation de la forme idiopathique appelée syndrome d’inflammation orbitaire idiopathique (SIOI).
CO101
Sarcoidose intraoculaire : association des caractéristiques cliniques des patients et de la positivité de la tomographie par émissions de positrons. Étude monocentrique de 63 cas P. Seve a , A. Rahmi b , L. Kodjikian b , E. Deshayes c , D. Maucort-Boulch d , C. Broussolle a a Service de médecine interne, hôpital de la Croix-Rousse, Lyon, France b Service d’ophtalmologie, hôpital de la Croix-Rousse, Lyon, France c Service de médecine nucléaire, hôpital Édouard-Herriot, Lyon, France d Service de statistiques, centre hospitalier Lyon Sud, Lyon, France