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Comment les parents perçoivent-ils la prise en charge de leur enfant atteint de rétinoblastome ?
Revue d’oncologie hématologie pédiatrique (2014) 2, 180—187
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
ARTICLE ORIGINAL
Comment les parents perc ¸oivent-ils la prise en charge de leur enfant atteint de rétinoblastome ? The parents’ perception of the management of their child with retinoblastoma M. Delage a,∗, V. Boisserolles a, A. Savignioni b, L. Desjardins c, I. Aerts a, M. Gauthier-Villars d, L. Lumbroso c, C. Levy c, M. Estève e, B. Asselain b, F. Doz a,f, E. Seigneur a a
Département d’oncologie pédiatrique, adolescents et jeunes adultes, institut Curie, 26, rue d’Ulm, 75248 Paris cedex 05, France b Département de biostatistiques, institut Curie, 26, rue d’Ulm, 75248 Paris cedex 05, France c Service d’ophtalmologie, institut Curie, 26, rue d’Ulm, 75248 Paris cedex 05, France d Service de génétique oncologique, institut Curie, 26, rue d’Ulm, 75248 Paris cedex 05, France e Département d’anesthésie—réanimation, institut Curie, 26, rue d’Ulm, 75248 Paris cedex 05, France f Université Paris-Descartes, Sorbonne-Paris-Cité, 75006 Paris, France Rec ¸u le 29 juillet 2014 ; accepté le 25 septembre 2014 Disponible sur Internet le 23 octobre 2014
MOTS CLÉS Rétinoblastome ; Enfants ; Parents ; Satisfaction ; Énucléation
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Résumé Le rétinoblastome est un cancer rare qui touche principalement les nourrissons et les jeunes enfants et qui implique l’œil, organe dont la valeur symbolique est grande. En raison de la brutalité du diagnostic, de l’âge de l’enfant, de l’organe touché, du contexte de prédisposition génétique, possible ou certaine, et de la blessure narcissique ressentie par les parents, il apparaît important d’évaluer la satisfaction de ces parents vis-à-vis de la prise en charge thérapeutique de leur enfant. Dans cette étude, nous avons mené, au moment du diagnostic et un an plus tard, des entretiens semi-directifs avec les parents auxquels nous avons également remis des questionnaires visant à évaluer leur ressenti. Trente-huit familles ont participé
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Delage).
http://dx.doi.org/10.1016/j.oncohp.2014.09.002 2213-4670/© 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Prise en charge des enfants atteints de rétinoblastome : perception parentale
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à l’étude, l’âge moyen des enfants traités était de 13 mois. La moitié des enfants présentaient un rétinoblastome bilatéral et, parmi ceux-ci, 76 % avaient subi une énucléation unilatérale. Les résultats montrent que la majorité des parents ont été satisfaits de la prise en charge, en dépit du traumatisme lié au diagnostic et au traitement. Ils mettent en avant l’importance de la disponibilité et de la cohérence des équipes pédiatriques et ophtalmologiques, la totale confiance dans les médecins « spécialistes », même si les informations rec ¸ues sont difficiles à intégrer, particulièrement celles concernant les aspects génétiques. Dans un tel contexte, le soutien psychologique apparaît important, tant au moment du diagnostic qu’à l’issue du traitement, pour anticiper l’avenir de l’enfant et son handicap éventuel. Les résultats de cette étude devraient permettre une amélioration de la prise en charge globale des enfants atteints de rétinoblastome. © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
KEYWORDS Retinoblastoma; Children; Parents; Satisfaction; Enucleation
Summary Retinoblastoma is a rare cancer which mainly affects infants and young children and involves the eye which has a considerable symbolic importance. Because of the brutality of the diagnosis, the child’s age, the organ concerned, the genetic predisposition, possible or certain, and the narcissistic injury experienced by the parents, it’s particularly important to assess their satisfaction with the therapeutic management. In this study, we conducted semistructured interviews with parents of children with retinoblastoma at the time of diagnosis and one year later. At the same time, parents were also given questionnaires which purpose was to evaluate the parents’ life experience. Thirty-eight families were included in this study, the median age of the child was 13 months, 50% children had bilateral retinoblastoma and, among them, 76% were enucleated. Our results show that most parents were satisfied with the management of their child despite the traumatic impact of the diagnosis and the treatment. They particularly appreciated the availability and the coherence of the two teams — paediatrics and ophthalmology — working together. Parents expressed their absolute confidence in doctors as ‘‘specialists’’ even if they declared that it was often very difficult for them to integrate the complexity of information, especially the genetics one. The psychological support appears to be most important both at the time of diagnosis — because of the traumatic impact — and after the completion of the treatment when issues about the handicap and future of the child emerge. The results of the study should improve the organisation of care for children with retinoblastoma. © 2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Introduction Le rétinoblastome est un cancer rare : son incidence est de 1/15 000 à 20 000 naissances [1]. Le pronostic de vital de cette maladie est excellent : le taux de survie à 5 ans en France métropolitaine est de 98,7 % [2] mais il existe un risque de deuxième cancer en cas de prédisposition génétique. C’est aussi une tumeur particulière : elle concerne principalement les nourrissons et les jeunes enfants et touche l’œil dont la valeur symbolique est grande. C’est en un temps très court que les parents rec ¸oivent les informations suivantes : • l’œil de leur enfant est atteint d’une tumeur cancéreuse ; • cette tumeur a une composante génétique et parfois héréditaire [3] ; • l’ablation du globe oculaire sera nécessaire dans les jours qui suivent si l’atteinte intraoculaire est étendue [4] ; • des traitements adjuvants peuvent être indiqués [5] ; • les deux yeux peuvent être atteints en même temps ou successivement et le risque de cécité existe ; • le risque de métastase, y compris cérébrale, existe, de même que celui de second cancer en cas de prédisposition génétique.
La brutalité du diagnostic, la rapidité avec laquelle informations, décisions, gestes médicaux s’enchaînent, la multiplicité des intervenants (médecin généraliste, pédiatre, ophtalmologiste de ville, médecins hospitaliers), l’âge de l’enfant, l’organe touché et la blessure narcissique ressentie par les parents rendent compte de la particularité de cette tumeur qui plonge les parents dans le plus grand désarroi [6—8]. C’est pourquoi il nous a paru important, dans ce contexte, de connaître l’opinion des parents sur la prise en charge de leur enfant atteint de rétinoblastome. Ce travail a été réalisé à l’institut Curie, centre de référence franc ¸ais pour cette pathologie. Cette étude a pour objectif d’évaluer le degré de satisfaction des parents aussi bien pour la prise en charge thérapeutique de leur enfant que pour la clarté des informations transmises sur la pathologie de leur enfant [9,10]. Nous avons pour cela mené une étude qui a cherché à évaluer le degré de satisfaction des parents de l’enfant quant à l’accueil global, aux informations transmises, aux besoins des familles et au degré de compréhension des parents en ce qui concerne l’aspect génétique de la maladie.
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Patients et méthodes Nous nous sommes intéressés aux parents des enfants atteints de rétinoblastome ayant été diagnostiqués et traités à l’institut Curie. L’étude a duré deux ans et s’est déroulée en deux temps : • au moment du diagnostic : un auto-questionnaire a été distribué au père et à la mère de l’enfant lors du deuxième contrôle du fond d’œil. Quatre semaines plus tard, un entretien semi-directif (enregistré avec leur accord et leur garantissant la confidentialité) a été proposé aux parents ; • un an plus tard : la même procédure a été réalisée. Chacun des auto-questionnaires a été rempli à la maison par les parents. Afin de construire l’auto-questionnaire et la grille à utiliser pour les entretiens semi-directifs, une période d’observation d’environ 8 semaines au bloc de l’hôpital de jour où sont réalisés les examens de fonds d’yeux sous anesthésie générale et dans le service de pédiatrie où les enfants sont hospitalisés pour de courtes durées (48 heures le plus souvent) afin de réaliser soit l’énucléation, soit une cure de chimiothérapie, voire de thermo chimiothérapie a été nécessaire. La réalisation de trois entretiens non directifs auprès de parents d’enfants allant bien, venus pour un suivi, a complété cette observation. Le premier questionnaire et le premier entretien, au moment du diagnostic, concernaient la première consultation et le début des traitements. Le deuxième questionnaire et le deuxième entretien cherchaient à évaluer comment les parents avaient vécu l’année suivant le diagnostic. Une analyse descriptive des données a traduit les variables aléatoires qualitatives en termes de pourcentage. Les comparaisons de ces proportions ont été faites par un test du Chi2 ou test exact de Fisher si nécessaire (conditions de validation du Chi2 non remplies). Les variables aléatoires quantitatives ont été traduites en termes de moyenne, médiane, minimum et maximum. Nous présenterons dans cet article uniquement les données qualitatives issues des entretiens semi-directifs car celles-ci nous semblent les plus à même de refléter le ressenti des parents d’enfants atteints de rétinoblastome.
Résultats Description de la population étudiée Au cours de la première année de l’étude, 54 nouveaux patients ont consulté à l’institut Curie pour un rétinoblastome. Deux familles ont refusé de participer à l’étude ; neuf familles étaient non éligibles (4 enfants traités entièrement ailleurs ; 4 couples parentaux ne parlant pas franc ¸ais ; 1couple parental non voyant) ; cinq familles étaient éligibles mais n’ont pas renvoyé le questionnaire et ne se sont pas présentées à l’entretien. Pour la 1re partie du travail — diagnostic, prise en charge et traitement — l’étude a donc porté sur les familles de ces 38 enfants :
M. Delage et al. • l’âge médian de l’enfant au moment du diagnostic était de 13 mois [4 mois—69 mois] ; • 50 % avaient une atteinte bilatérale ; • 76 % ont été énucléés (que l’atteinte soi uni- ou bilatérale) ; • 63 % ont eu une chimiothérapie première ; • 50 % ont eu de la thermo chimiothérapie ; • 10 % ont eu un traitement autre : 2 enfants ont rec ¸u de la cryothérapie, 1 enfant a eu un disque d’iode et 1 enfant a eu de la radiothérapie ; • seuls, deux enfants avaient l’un de leur parent qui avait été atteint de rétinoblastome. Les entretiens semi-directifs ont été d’une durée moyenne de 60 minutes et ont été bien acceptés par les parents. La deuxième partie de l’étude, un an plus tard, a concerné 29 familles. Deux familles ont refusé de participer et 7 d’entre elles n’ont jamais retourné les questionnaires en dépit de plusieurs sollicitations.
Synthèse de l’analyse thématique des entretiens réalisés au moment du diagnostic et un an plus tard Qu’il s’agisse des entretiens réalisés au moment du diagnostic et un an plus tard, les mêmes thèmes principaux se retrouvent : celui de la temporalité, de la relation au savoir médical, des relations avec les soignants et avec les parents des enfants ayant la même maladie.
Temporalités Au moment du diagnostic, le thème de la temporalité s’impose immédiatement. On peut considérer que la prise en charge par l’hôpital de l’enfant atteint de rétinoblastome s’étend sur 4 moments essentiels ou 4 temps : • le temps de l’annonce de la maladie, très court et très chargé (en démarches et en émotions), laisse les parents sidérés face à l’inentendable, surtout lorsqu’il y a aura énucléation. D’autant plus que ce diagnostic arrive à la suite d’une série d’attentes insupportables : celles créées par l’incertitude concernant le diagnostic dans les hôpitaux de proximité et la gravité possible de la maladie, et celle imposée à l’institut Curie même avant le passage en ophtalmologie, dont l’information les assomme. En revanche, l’arrivée ensuite en pédiatrie leur permettra de se ressaisir un peu en attendant d’être écoutés le temps voulu ; • le temps passé à la maison avant l’énucléation est de toute fac ¸on insupportable (trop long selon que l’on veut se débarrasser vite de l’œil malade, trop court si l’on veut encore profiter de « l’enfant entier ») ; • le temps de l’énucléation, subi de fac ¸on ambivalente dans la mesure où cela renvoie à la fois à la disparition de la tumeur et à une « amputation », apparaît choquant par sa brièveté : celle-ci banalise pour les parents une opération qui pour eux est une blessure immense et elle les laisse très vite livrés à eux-mêmes avec un enfant « autre » [11] ; • après l’énucléation et avant le retour à l’institut Curie, ce temps est vécu très douloureusement et très difficilement : 4 semaines environ qui mettront en évidence le
Prise en charge des enfants atteints de rétinoblastome : perception parentale besoin d’être écouté, d’avoir des réponses, des explications à des questions non posées encore. Dans la seconde phase de cette étude, au travers des entretiens, nous notons que la temporalité de l’année qui suit le diagnostic se construit à partir d’un processus de familiarisation avec la maladie qui permet aux parents une certaine maîtrise sur les évènements. Le temps du retour à la maison, même s’il en est un peu moins question que dans les entretiens précédents, commence à se penser. Les parents se préoccupent, sous forme d’ébauches, de la vie future de leur enfant. Tout cela demeure, cependant, précaire et constamment menacé par le « mauvais sort » ou « la malchance ». Cette maîtrise s’élabore à l’intérieur de l’hôpital face aux différents moments du suivi médical et à l’attente qu’ils impliquent. Certains lieux, salle d’attente au bloc central et au bloc de l’hôpital de jour, constituent des espace-temps d’attente, de solitude, d’inconfort. Des stratégies personnelles sont alors mises en place pour éviter l’angoisse lié aux attentes (avec ou sans les enfants). Dans leur propos, les parents montrent que c’est le fait de « ne pas savoir » qui rend l’attente angoissante. Pour certains d’entre eux, apparaît alors, la nécessité d’un lieu tranquille, qui ne fasse pas peur, qui n’apparaisse pas comme un « confessionnal » (la petite salle d’annonce des résultats). En cas de récidive, le temps est alors vécu comme envahi par la « peur », et la « terreur ». La linéarité de la flèche du temps est rompue. Les parents n’ont plus aucune prise : éternel recommencement, présent qui n’en finit pas et qui rend impossible l’organisation d’un temps de véritable retour à la maison.
Le rapport des parents au savoir médical Le deuxième thème important qui apparaît est celui du poids de la parole médicale. Globalement, tous les parents se disent très satisfaits des informations médicales qu’ils rec ¸oivent, que ce soit de la part des ophtalmologistes ou des pédiatres. Au moment du diagnostic, même si elles constituent « de mauvaises nouvelles », elles sont rassurantes car elles sont « directes », « précises » (après le flou qui a pu parfois être ressenti avant transfert en milieu spécialisé onco-ophtalmologique) et amènent à une prise en charge rapide. Cependant, pour « expliquer » la maladie à leur entourage, nombreux sont ceux qui réclament un support écrit, une brochure qui leur faciliterait la tâche. De tous les moyens mis en œuvre pour obtenir de informations, les seules ayant du sens pour eux sont celles données par les médecins du centre spécialisé. Les parents ont une totale « confiance » en la parole médicale délivrée à l’institut Curie en tant que centre de référence pour le rétinoblastome. Elle témoigne de leur : « compétence », de leur « honnêteté », et aussi de leur capacité à dire la « vérité », avec « clarté » et « précision ». Les médecins sont, pour eux, détenteurs d’un savoir qui ne peut être remis en question. Totalement idéalisés, ils ne peuvent être que « puissants » et « bons ». Les entretiens de la deuxième phase de l’étude nous permettent maintenant d’éclairer autrement la problématique de la relation des parents aux savoirs médicaux de l’équipe pluridisciplinaire spécialisée. Ce que nous découvrons dans ces entretiens c’est que, d’une part, les parents prêtent aux médecins du centre de référence un supposé savoir
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absolu, d’autre part, ils leur imputent une rétention de ce savoir. Les médecins consultés ailleurs remplissent un rôle de suppléants : ils confirment, explicitent mais l’essentiel de l’information est donné par le centre spécialisé. Les médecins du centre de référence sont supposés posséder ce savoir absolu qui fait naître chez les parents l’envie de se l’approprier doublée de la crainte que, s’ils y parvenaient, ce savoir perdrait son caractère « absolu » dévoilant ses limites et ses failles. Pour sauvegarder cette idée de savoir absolu, les parents prêtent aux médecins une rétention d’informations. Rétention supposée qui porte à la fois sur le savoir des médecins, concernant la maladie ellemême, le déroulement et les prévisions des évènements qu’elle implique. On observe, ainsi un conflit psychique d’ambivalence : les parents veulent en savoir plus et à la fois, ne veulent rien en savoir. Car, si le risque d’en savoir plus alimente les fantasmes de maîtrise, voire d’emprise sur la maladie et donc de guérison, il rencontre celui d’un savoir sur la mort de leur enfant qui pourrait advenir.
Énucléation et prothèse Lorsqu’il y a eu énucléation, les parents, jusqu’alors satisfaits de la prise en charge se sentent soudain abandonnés. Le centre spécialisé, en effet jusque-là souvent décrit comme irréprochable, « délègue » ses responsabilités. Notamment, celle de conseiller un « excellent prothésiste ». L’énucléation, véritable blessure faite à l’enfant et à ses parents au sein de l’institut Curie, n’est pas réparée par lui, ce qui, pour les parents, signe une défaillance. L’annonce d’une maladie potentiellement mortelle attaque littéralement le narcissisme des parents, les laissant dans un extrême désarroi. Inconsciemment, l’énucléation vient confirmer et rendre réelle cette attaque en les obligeant à renoncer violemment brutalement à cet enfant rêvé pendant la grossesse. C’est l’intensité de cette blessure traumatique et la prépondérance donnée alors à l’image de l’enfant qui font que les parents n’évoquent bien souvent que dans un second temps leurs craintes relatives à la fonction visuelle et au risque possible d’une perte totale de la vision. Plus de la moitié des parents connaissent le diagnostic avant d’arriver, mais les mères possèdent plus d’informations que les pères. Dans un souci de les protéger, elles ne révèlent pas toujours toutes les informations à leur conjoint. Globalement, les deux parents expriment leur satisfaction concernant la prise en charge de l’enfant en dépit de la violence de l’examen clinique du fond d’œil et de l’attente du résultat de celui-ci. Le seul motif d’insatisfaction clairement exprimé concerne l’accueil au bloc de l’hôpital de jour en raison, probablement, de l’attente trop longue avant la réalisation de l’examen sous anesthésie générale et de ce à quoi ils sont confrontés pendant cette attente. Le déroulement de cette année qui suit le diagnostic, quand il y a eu une énucléation, est marqué au début par la mise en place de la prothèse, puis par le vécu de cette prothèse, cela à la fois pour les parents et pour l’enfant. Les parents parlent de leur relation au corps de l’enfant et de la manière pour cet enfant de vivre avec la prothèse. Ils sont très attentifs à la manière dont l’enfant se comporte avec cette prothèse. Tous sont sensibles au fait que la mise en place de la prothèse détermine
184 des comportements particuliers chez leur enfant. Si certains parents réussissent à parler à l’enfant de l’existence de la prothèse en lui expliquant que les autres enfants ne sont pas comme lui, d’autres préfèrent le silence et attendre pour expliquer « cette différence ». Pères et mères ne gèrent pas les choses de la même manière. Les pères s’étayent plus sur la recherche d’une compréhension scientifique et génétique de la maladie par le biais de médias tels internet, livres de médecine, alors que les mères semblent davantage bénéficier du soutien apporté par leur famille et par l’expérience des autres parents rencontrés à l’hôpital. Les mères en général effectuent les soins nécessaires et voient plus souvent que les pères l’objet même, mais leur ambivalence est constante : voir, surveiller mais en même temps tenter d’oublier : « tous les jours, je la regarde, je la scrute (la prothèse). . . quand je la regarde (la fille), je regarde le tout mais c’est vrai que si on me demande où elle est (la prothèse), je ne me trompe pas ». Les pères, eux, préfèrent « ne pas voir » et, quand ils sont confrontés directement à la prothèse, disent éprouver de l’angoisse ou de la gêne. Au-delà de cette différence entre les pères et les mères, ce qui semble important pour les parents est de recevoir une information claire et suffisamment complète, de pouvoir accompagner l’enfant dans les différentes étapes du traitement (fond d’œil, bloc central au moment de l’énucléation. . .) et que la douleur de l’enfant soit bien prise en compte et soulagée [12]. Les disponibilités des deux équipes — ophtalmologie et pédiatrie — et leur cohérence entrent pour une bonne part dans le sentiment de sécurité éprouvé par les parents. Ils expriment largement (dans les questionnaires et dans les entretiens semi-directifs) leur satisfaction face à la disponibilité du service de pédiatrie qui apparaît comme très contenant. Ils sont d’ailleurs plus de la moitié à recontacter le service entre l’énucléation et la seconde consultation. Durant cette année, les parents entrent dans cette phase d’acceptation de devenir des parents d’un enfant « abîmé », handicapé. Le handicap, la différence constituent un grand thème abordé par les parents. Les parents ont fait face, ils ont été pris par l’urgence de la situation, maintenant ils « se posent » un peu et réalisent que l’enfant ne souffre pas de sa maladie, que le danger — et la fréquence des fonds d’yeux les rassurent — s’éloigne mais ils ont à affronter un autre inconnu : que va devenir cet enfant ? Quel adolescent, quel adulte sera-t-il ? Quelles seront ses compétences ? Comment va-t-il vivre cette différence ? On peut guérir d’une maladie. Le handicap, lui, demeure. Selon les parents, au cours de cette année de suivi, l’accueil est le même, ils ont toujours la même facilité à obtenir les informations qu’ils désirent, mais ils disent parfois : « On a le sentiment qu’on s’intéresse moins à nous. ». Les parents ont besoin de reconnaissance de leur situation particulière de parents d’enfant guéri d’une maladie grave qui a laissé une trace indélébile, de parents d’enfant handicapé. Le désir des parents est un désir de « normalisation », d’oubli de la maladie. La tension s’oriente du côté des préoccupations habituelles : scolarité, relation avec les autres enfants, etc. C’est que cette normalisation apparaît comme preuve de sortie de la maladie et de l’orientation vers la guérison. Les parents parlent de leur enfant, de son courage, de sa force, de leur admiration pour lui, mais dans leur
M. Delage et al. discours, on constate que même s’ils ont ce désir d’oublier la maladie et de traiter l’enfant comme un « enfant normal », l’angoisse reste très prégnante.
Relations avec les soignants et les autres parents Au moment du diagnostic, les liens établis avec le personnel soignant et avec les autres parents constituent également un thème important. Les infirmières sont « très bien informées », « disponibles » et « expliquent bien ». Si toute l’équipe soignante est ressentie comme « sérieuse », « chaleureuse », « compétente », ce sont les auxiliaires de puériculture qui rec ¸oivent les plus grands éloges : « gentillesse », « patience », « disponibilité », « discrétion », « compétence ». La fonction maternante, autant que la technicité et les connaissances des soignants sont mises en avant par les parents. Les « nouveaux parents » sont amenés à rencontrer les autres parents lors du premier fond d’œil. L’absence d’intimité éprouvée péniblement, dans ce moment, ne nuit cependant pas, ultérieurement, à l’établissement de liens entre eux. Ils mettent en avant l’esprit de solidarité rencontré, la sympathie ressentie et les informations obtenues. La rencontre et le partage de l’expérience vécue de ces familles les rapprochent et peuvent avoir un effet déculpabilisant et rassurant : « s’il y a autant de parents, c’est forcément parce que les médecins ont une très grande expérience et que l’on est donc « entre de bonne mains » ». Après le retour à domicile, sur le plan relationnel, les parents expriment un sentiment d’abandon. Sentiment d’abandon qui prend plusieurs sens : il désigne le fait que l’institut Curie ne s’occupe plus continûment de l’enfant et des parents, mais également le fait qu’il y a une rupture dans les savoirs jusqu’ici communiqués par cette équipe spécialisée. Or, les savoirs acquis ailleurs que dans les centres spécialisés apparaissent comme moins crédibles. Cet abandon est, dirions-nous, « pardonné » au corps médical. Il est compris par les parents. Mais en même temps, il persiste et manifeste l’angoisse à se séparer d’un lieu qui apparaît comme le lieu qui « guérit ». Nous retrouvons là, à l’œuvre, le mécanisme de l’idéalisation et la toute-puissance conférée aux médecins, que nous avions pointée au cours des entretiens diagnostiques. Au cours de cette année écoulée, nous avons remarqué que la recherche d’informations sur la maladie, sur internet en particulier, se poursuit, à un moindre degré. Elle est surtout, l’occasion de créer des liens avec les autres parents d’enfants atteints de rétinoblastome : « avec les autres mamans, on s’écrit, on se téléphone. . . je m’informe ». Avoir un enfant atteint de rétinoblastome est vécu comme le fait d’appartenir à un monde particulier, déterminé par la spécificité de la maladie elle-même. Le désir, la volonté constante des parents de nouer des liens avec les autres parents de ce « monde-là » se lit dans tous les entretiens. Cette amitié qui se lie, rassure. Des conduites de solidarité s’organisent. C’est une manière de se communiquer des informations, d’entendre que la guérison est possible, etc. L’association de parents d’enfants et d’anciens patients atteints de rétinoblastome — Retinostop — joue souvent un rôle fondamental de soutien. Elle est vécue comme une communauté. C’est un point de repère. Même si les parents ne deviennent pas adhérents de l’association, n’étant « pas
Prise en charge des enfants atteints de rétinoblastome : perception parentale encore prêts à s’investir » au cours de cette année qui suit le diagnostic. Cette mise en place d’un savoir autre que celui diffusé par le centre spécialisé permet surtout une impression subjective de maîtrise sur la maladie. Cette synthèse des entretiens relatifs aux deux périodes de notre étude témoigne de l’importance de la qualité de l’information et des liens de confiance tissés tant avec l’équipe soignante qu’avec les autres parents. La création et la force de tels liens répondent à l’impact traumatique de l’annonce d’une maladie grave et potentiellement mutilante. Dans ce contexte, la présence et la disponibilité d’un psychologue, à l’écoute des affects et des interprétations personnelles des parents, semblent indispensable pour que s’offre aux sujets, une possibilité de se dégager du traumatisme.
Discussion Durant la première partie de cette étude, ce qui nous est apparu essentiel est la notion de traumatisme. En effet, la soudaineté, la violence du diagnostic et des mesures thérapeutiques proposées, en particulier l’énucléation nous permettent de penser que parents et enfants font une expérience traumatique. Sandor Ferenczi, psychanalyste pionnier dans l’étude du traumatisme et de ses effets sur le psychisme a montré que pour traiter la souffrance et s’adapter à la réalité traumatique, le psychisme des sujets face à un choc — ici l’annonce de la maladie et des traitements plus ou moins mutilants — se fragmente [13]. Les pères et mères des enfants atteints de rétinoblastome se sont adaptés, et sont présents, mobilisés et réactifs, durant le temps du traitement, quel qu’il soit. Sans en comprendre tous les tenants et aboutissants, ils acquièrent une certaine maîtrise concernant la maladie, son déroulement dans le temps, les différents traitements mis en œuvre. Cependant, il arrive fréquemment qu’ils expriment des difficultés de compréhension des informations rec ¸ues. Les parents se trouvent alors dans l’obligation de faire confiance aux médecins. Dans un tel contexte, il apparaît fondamental que les spécialistes aient conscience de la complexité de leur savoir sur cette pathologie et de la difficulté pour des parents fragilisés par l’annonce diagnostique d’intégrer les enjeux de la maladie et de son traitement. Le caractère « insuffisant » et/ou « incompréhensible » de l’information, exprimé par les parents semble davantage tenir à la nature même de l’information qu’à la fac ¸on dont elle est transmise. Ce qui, pour nous, est un indicateur de l’angoisse traumatique réactivée dans ces moments où les soignants abordent avec eux un aspect nouveau de la maladie et/ou le traitement. C’est aussi dans ces moments que les mécanismes de défense se manifestent ou se renforcent. L’impact de la consultation de génétique en est un exemple typique. Abordée avec et par les parents lors de cette période du diagnostic, nous retenons deux mots qui résument leurs propos : « flou », « compliqué ». Les parents ne savent pas trop quoi attendre d’une consultation de génétique mais ils sont « intéressés », « curieux ». Ils évoquent la culpabilité qu’ils ressentent et souhaitent qu’on leur dise en quoi ils sont (ou ne sont pas) « responsables ». Comme c’était le cas pour la prothèse, ils attendent beaucoup du
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centre spécialisé et souhaiteraient qu’on les prenne totalement en charge, leur enfant et eux-mêmes. Pour les parents en général, le fait que leur enfant soit porteur de la maladie, c’est qu’il en a « hérité » et qu’il pourra certainement la propager à son tour [14]. De fac ¸on paradoxale, pour les deux parents ayant eux-mêmes eu un rétinoblastome dans l’enfance, il semble que le risque de transmission à leur descendance soit méconnu sous l’effet d’une forme de déni, alors qu’eux-mêmes l’attribuent à une information insuffisante. Dans tous les cas, c’est l’histoire de la famille qui est réactualisée avec tout ce qu’elle comporte d’affects, de ressentiments, de souvenirs, de douleurs : « savoir que l’on va peut-être nous annoncer que c’est nous qui avons transmis la maladie, ¸ ca fait peur, donc ¸ ca freine ». La consultation d’information génétique oblige à un regard sur la généalogie et sur la poursuite des générations. Elle est l’occasion pour le conflit d’ambivalence de s’intensifier. Les parents se plaignent à la fois d’être « sans information réelle », et, en même temps, ils n’ont pas envie d’avoir « des résultats qui nous fassent mal ». Ce conflit portant sur un savoir sur la maladie ne porte alors plus sur le couple d’opposé « guérir/mourir » mais sur celui de « coupable/victime ». La consultation d’information génétique est appréhendée, par les parents, comme le lieu, le moment qui assigne une cause à la maladie, une cause qui prend la forme d’une faute : « ils vont nous dire à cause de qui il est malade. ». Cette culpabilité consciente et inconsciente engendre peur et angoisse dont ils se protègent en retardant le moment du rendezvous et en souhaitant que le médecin prenne la décision de consultation à leur place. Dans tous les cas, les parents conservent une absolue confiance dans l’expérience et la compétence des « spécialistes » du rétinoblastome. L’institut Curie — en tant que centre spécialisé — reste, pour eux, le lieu de référence absolu dans la mesure où il est à la fois le lieu de début des soins (celui du diagnostic, puis de l’énucléation) et de leur fin (la guérison). Cette première phase que constituent les diverses annonces (maladie, traitements, énucléation) est souvent un moment de sidération de la pensée et de mise en place de mécanismes psychiques protecteurs. Il ne s’agit donc pas de les battre en brèche mais plutôt de se montrer présent, attentifs, à l’écoute des processus psychiques à l’œuvre et de la réalité subjective des parents. C’est un temps où il s’agit d’aller vers les parents et les enfants, en amont de toute demande : « Parler, c’était bien. [. . .] C’est vrai, c’est important d’avoir un psychologue qui puisse vous écouter. ». La deuxième partie de l’étude montre toujours une grande satisfaction des parents vis-à-vis du suivi de leur enfant, quelles qu’en soient les modalités. L’organisation des soins est globalement satisfaisante et semble constituer l’aide principale pour les parents [15]. La place de l’association Retinostop apparaît plus importante à distance du diagnostic. Cependant, seuls, un peu moins d’un tiers des parents disent avoir réellement pris contact avec elle. Cela s’explique peut-être par le fait qu’avec le temps, le vécu traumatique est moins vif et pousse donc moins les parents à rechercher de l’information. On peut penser également que les parents, au cours de cette année, tiennent à garder une certaine distance. S’investir dans l’association reviendrait à s’identifier à la maladie dont ils se sentent encore trop proches.
186 L’impression générale recueillie aux cours de ces entretiens est que la souffrance psychique est moins intense, du moins en apparence. Le psychologue est moins sollicité à ce moment-là. Pourtant, les parents expriment que toutes les situations liées à la surveillance génèrent une forte angoisse. On peut imaginer que les parents sont alors moins démunis, notamment parce qu’ils semblent avoir « apprivoisé » le caractère exceptionnel et inquiétant de la situation. Mais il existe aussi des mécanismes de défense qui se mettent en place avec le temps et qui expliquent certaines réticences à consulter. Ne peut-on y voir à nouveau l’expression d’une certaine ambivalence mais aussi d’une forme de déni ou plutôt de dénégation de la souffrance psychique ? Très peu d’enfants sont suivis sur un plan psychologique au cours de cette première année. Nous faisons l’hypothèse que cela est la conséquence d’une tentative de minimiser et de mettre à distance cet épisode douloureux. D’ailleurs, notre expérience clinique montre que c’est parfois plusieurs années après que cette période peut être ré-abordée à l’occasion d’une consultation médicale ou psychologique. La clinique du psychologue est alors celle de l’après-coup. Passée l’idée de la mort possible de l’enfant et de son atteinte corporelle qui s’accompagne inévitablement d’une blessure narcissique, les parents se retrouvent confrontés à la question du devenir de l’enfant qui suscite de nombreux paradoxes, le principal étant de considérer l’enfant comme « normal » en oubliant donc la maladie, ou bien de l’enfermer dans un statut d’handicapé [16]. Une question récurrente chez les parents concerne leur réaction — et celle de leur enfant — lorsque celui-ci prendra conscience de sa différence et leur posera des questions. C’est alors que la rencontre avec un psychologue au cours du traitement de la maladie pourra, éventuellement, jouer en faveur de l’émergence d’une demande. Le fait que cette étude ait été réalisée au sein même de ce centre spécialisé, qui plus est par la psychologue du service, elle-même donc également investie de cette confiance, constitue un biais important dans l’évaluation de l’expérience et de la satisfaction des parents qu’il nous paraît nécessaire de prendre ici en considération. Toutefois, la pertinence des résultats de cette étude nous a permis d’apporter des améliorations dans l’organisation des soins aux enfants atteints de rétinoblastome traités dans le service : les rendez-vous pour les fonds d’yeux ont été individualisés ; un livret d’accueil spécifique au rétinoblastome a été réalisé [17] ; un espace ludique, animé par des bénévoles a été aménagé au bloc de l’hôpital de jour ; des réunions pour améliorer l’accueil des enfants en dehors du service de pédiatrie se sont mises en place.
Conclusion L’expérience des parents confrontés au rétinoblastome nous est apparue au travers de cette étude profondément marquée par le sceau du traumatisme. En apparence, celui-ci s’estompe sous le coup des mécanismes de défenses mis en place et de la réassurance qu’apporte la poursuite du bon développement de l’enfant. Durant tous les temps de la maladie, la compétence, la disponibilité de l’équipe, ainsi que la cohérence du suivi médical paraissent déterminants pour contenir l’effraction
M. Delage et al. psychique qui fait suite au diagnostic. Pour autant, ces équipes doivent s’attendre, comme nous le montre notre expérience, à ce que des difficultés psychiques puissent émerger ultérieurement, parfois même de nombreuses années plus tard. Il est donc important que les médecins — qu’ils soient ophtalmologistes, pédiatres ou généticiens — qui assurent le suivi de ces enfants restent vigilants et favorisent la mise en mots de cette expérience et de ses conséquences. Cela implique une collaboration précoce, régulière et suffisamment prolongée entre ces médecins et la psychologue qui s’occupe de ces familles [18—20].
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Remerciements Les auteurs tiennent à remercier tout particulièrement la fondation hospitalière de France, la ligue nationale contre le cancer, l’institut Curie et l’association Rétinostop (http://www.retinostop.org/) qui ont soutenu financièrement cette étude. Nos remerciements s’adressent également aux équipes médicales et soignantes du bloc de l’hôpital de jour et des services d’Ophtalmologie, de Radiothérapie, d’Anesthésie Réanimation, d’Imagerie, de Génétique Oncologique et d’Oncologie Pédiatrique de l’institut Curie pour leur accueil et l’intérêt qu’ils ont montré à ce travail.
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Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
ARTICLE ORIGINAL
Comment les parents perc ¸oivent-ils la prise en charge de leur enfant atteint de rétinoblastome ? The parents’ perception of the management of their child with retinoblastoma M. Delage a,∗, V. Boisserolles a, A. Savignioni b, L. Desjardins c, I. Aerts a, M. Gauthier-Villars d, L. Lumbroso c, C. Levy c, M. Estève e, B. Asselain b, F. Doz a,f, E. Seigneur a a
Département d’oncologie pédiatrique, adolescents et jeunes adultes, institut Curie, 26, rue d’Ulm, 75248 Paris cedex 05, France b Département de biostatistiques, institut Curie, 26, rue d’Ulm, 75248 Paris cedex 05, France c Service d’ophtalmologie, institut Curie, 26, rue d’Ulm, 75248 Paris cedex 05, France d Service de génétique oncologique, institut Curie, 26, rue d’Ulm, 75248 Paris cedex 05, France e Département d’anesthésie—réanimation, institut Curie, 26, rue d’Ulm, 75248 Paris cedex 05, France f Université Paris-Descartes, Sorbonne-Paris-Cité, 75006 Paris, France Rec ¸u le 29 juillet 2014 ; accepté le 25 septembre 2014 Disponible sur Internet le 23 octobre 2014
MOTS CLÉS Rétinoblastome ; Enfants ; Parents ; Satisfaction ; Énucléation
∗
Résumé Le rétinoblastome est un cancer rare qui touche principalement les nourrissons et les jeunes enfants et qui implique l’œil, organe dont la valeur symbolique est grande. En raison de la brutalité du diagnostic, de l’âge de l’enfant, de l’organe touché, du contexte de prédisposition génétique, possible ou certaine, et de la blessure narcissique ressentie par les parents, il apparaît important d’évaluer la satisfaction de ces parents vis-à-vis de la prise en charge thérapeutique de leur enfant. Dans cette étude, nous avons mené, au moment du diagnostic et un an plus tard, des entretiens semi-directifs avec les parents auxquels nous avons également remis des questionnaires visant à évaluer leur ressenti. Trente-huit familles ont participé
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Delage).
http://dx.doi.org/10.1016/j.oncohp.2014.09.002 2213-4670/© 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Prise en charge des enfants atteints de rétinoblastome : perception parentale
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à l’étude, l’âge moyen des enfants traités était de 13 mois. La moitié des enfants présentaient un rétinoblastome bilatéral et, parmi ceux-ci, 76 % avaient subi une énucléation unilatérale. Les résultats montrent que la majorité des parents ont été satisfaits de la prise en charge, en dépit du traumatisme lié au diagnostic et au traitement. Ils mettent en avant l’importance de la disponibilité et de la cohérence des équipes pédiatriques et ophtalmologiques, la totale confiance dans les médecins « spécialistes », même si les informations rec ¸ues sont difficiles à intégrer, particulièrement celles concernant les aspects génétiques. Dans un tel contexte, le soutien psychologique apparaît important, tant au moment du diagnostic qu’à l’issue du traitement, pour anticiper l’avenir de l’enfant et son handicap éventuel. Les résultats de cette étude devraient permettre une amélioration de la prise en charge globale des enfants atteints de rétinoblastome. © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
KEYWORDS Retinoblastoma; Children; Parents; Satisfaction; Enucleation
Summary Retinoblastoma is a rare cancer which mainly affects infants and young children and involves the eye which has a considerable symbolic importance. Because of the brutality of the diagnosis, the child’s age, the organ concerned, the genetic predisposition, possible or certain, and the narcissistic injury experienced by the parents, it’s particularly important to assess their satisfaction with the therapeutic management. In this study, we conducted semistructured interviews with parents of children with retinoblastoma at the time of diagnosis and one year later. At the same time, parents were also given questionnaires which purpose was to evaluate the parents’ life experience. Thirty-eight families were included in this study, the median age of the child was 13 months, 50% children had bilateral retinoblastoma and, among them, 76% were enucleated. Our results show that most parents were satisfied with the management of their child despite the traumatic impact of the diagnosis and the treatment. They particularly appreciated the availability and the coherence of the two teams — paediatrics and ophthalmology — working together. Parents expressed their absolute confidence in doctors as ‘‘specialists’’ even if they declared that it was often very difficult for them to integrate the complexity of information, especially the genetics one. The psychological support appears to be most important both at the time of diagnosis — because of the traumatic impact — and after the completion of the treatment when issues about the handicap and future of the child emerge. The results of the study should improve the organisation of care for children with retinoblastoma. © 2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Introduction Le rétinoblastome est un cancer rare : son incidence est de 1/15 000 à 20 000 naissances [1]. Le pronostic de vital de cette maladie est excellent : le taux de survie à 5 ans en France métropolitaine est de 98,7 % [2] mais il existe un risque de deuxième cancer en cas de prédisposition génétique. C’est aussi une tumeur particulière : elle concerne principalement les nourrissons et les jeunes enfants et touche l’œil dont la valeur symbolique est grande. C’est en un temps très court que les parents rec ¸oivent les informations suivantes : • l’œil de leur enfant est atteint d’une tumeur cancéreuse ; • cette tumeur a une composante génétique et parfois héréditaire [3] ; • l’ablation du globe oculaire sera nécessaire dans les jours qui suivent si l’atteinte intraoculaire est étendue [4] ; • des traitements adjuvants peuvent être indiqués [5] ; • les deux yeux peuvent être atteints en même temps ou successivement et le risque de cécité existe ; • le risque de métastase, y compris cérébrale, existe, de même que celui de second cancer en cas de prédisposition génétique.
La brutalité du diagnostic, la rapidité avec laquelle informations, décisions, gestes médicaux s’enchaînent, la multiplicité des intervenants (médecin généraliste, pédiatre, ophtalmologiste de ville, médecins hospitaliers), l’âge de l’enfant, l’organe touché et la blessure narcissique ressentie par les parents rendent compte de la particularité de cette tumeur qui plonge les parents dans le plus grand désarroi [6—8]. C’est pourquoi il nous a paru important, dans ce contexte, de connaître l’opinion des parents sur la prise en charge de leur enfant atteint de rétinoblastome. Ce travail a été réalisé à l’institut Curie, centre de référence franc ¸ais pour cette pathologie. Cette étude a pour objectif d’évaluer le degré de satisfaction des parents aussi bien pour la prise en charge thérapeutique de leur enfant que pour la clarté des informations transmises sur la pathologie de leur enfant [9,10]. Nous avons pour cela mené une étude qui a cherché à évaluer le degré de satisfaction des parents de l’enfant quant à l’accueil global, aux informations transmises, aux besoins des familles et au degré de compréhension des parents en ce qui concerne l’aspect génétique de la maladie.
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Patients et méthodes Nous nous sommes intéressés aux parents des enfants atteints de rétinoblastome ayant été diagnostiqués et traités à l’institut Curie. L’étude a duré deux ans et s’est déroulée en deux temps : • au moment du diagnostic : un auto-questionnaire a été distribué au père et à la mère de l’enfant lors du deuxième contrôle du fond d’œil. Quatre semaines plus tard, un entretien semi-directif (enregistré avec leur accord et leur garantissant la confidentialité) a été proposé aux parents ; • un an plus tard : la même procédure a été réalisée. Chacun des auto-questionnaires a été rempli à la maison par les parents. Afin de construire l’auto-questionnaire et la grille à utiliser pour les entretiens semi-directifs, une période d’observation d’environ 8 semaines au bloc de l’hôpital de jour où sont réalisés les examens de fonds d’yeux sous anesthésie générale et dans le service de pédiatrie où les enfants sont hospitalisés pour de courtes durées (48 heures le plus souvent) afin de réaliser soit l’énucléation, soit une cure de chimiothérapie, voire de thermo chimiothérapie a été nécessaire. La réalisation de trois entretiens non directifs auprès de parents d’enfants allant bien, venus pour un suivi, a complété cette observation. Le premier questionnaire et le premier entretien, au moment du diagnostic, concernaient la première consultation et le début des traitements. Le deuxième questionnaire et le deuxième entretien cherchaient à évaluer comment les parents avaient vécu l’année suivant le diagnostic. Une analyse descriptive des données a traduit les variables aléatoires qualitatives en termes de pourcentage. Les comparaisons de ces proportions ont été faites par un test du Chi2 ou test exact de Fisher si nécessaire (conditions de validation du Chi2 non remplies). Les variables aléatoires quantitatives ont été traduites en termes de moyenne, médiane, minimum et maximum. Nous présenterons dans cet article uniquement les données qualitatives issues des entretiens semi-directifs car celles-ci nous semblent les plus à même de refléter le ressenti des parents d’enfants atteints de rétinoblastome.
Résultats Description de la population étudiée Au cours de la première année de l’étude, 54 nouveaux patients ont consulté à l’institut Curie pour un rétinoblastome. Deux familles ont refusé de participer à l’étude ; neuf familles étaient non éligibles (4 enfants traités entièrement ailleurs ; 4 couples parentaux ne parlant pas franc ¸ais ; 1couple parental non voyant) ; cinq familles étaient éligibles mais n’ont pas renvoyé le questionnaire et ne se sont pas présentées à l’entretien. Pour la 1re partie du travail — diagnostic, prise en charge et traitement — l’étude a donc porté sur les familles de ces 38 enfants :
M. Delage et al. • l’âge médian de l’enfant au moment du diagnostic était de 13 mois [4 mois—69 mois] ; • 50 % avaient une atteinte bilatérale ; • 76 % ont été énucléés (que l’atteinte soi uni- ou bilatérale) ; • 63 % ont eu une chimiothérapie première ; • 50 % ont eu de la thermo chimiothérapie ; • 10 % ont eu un traitement autre : 2 enfants ont rec ¸u de la cryothérapie, 1 enfant a eu un disque d’iode et 1 enfant a eu de la radiothérapie ; • seuls, deux enfants avaient l’un de leur parent qui avait été atteint de rétinoblastome. Les entretiens semi-directifs ont été d’une durée moyenne de 60 minutes et ont été bien acceptés par les parents. La deuxième partie de l’étude, un an plus tard, a concerné 29 familles. Deux familles ont refusé de participer et 7 d’entre elles n’ont jamais retourné les questionnaires en dépit de plusieurs sollicitations.
Synthèse de l’analyse thématique des entretiens réalisés au moment du diagnostic et un an plus tard Qu’il s’agisse des entretiens réalisés au moment du diagnostic et un an plus tard, les mêmes thèmes principaux se retrouvent : celui de la temporalité, de la relation au savoir médical, des relations avec les soignants et avec les parents des enfants ayant la même maladie.
Temporalités Au moment du diagnostic, le thème de la temporalité s’impose immédiatement. On peut considérer que la prise en charge par l’hôpital de l’enfant atteint de rétinoblastome s’étend sur 4 moments essentiels ou 4 temps : • le temps de l’annonce de la maladie, très court et très chargé (en démarches et en émotions), laisse les parents sidérés face à l’inentendable, surtout lorsqu’il y a aura énucléation. D’autant plus que ce diagnostic arrive à la suite d’une série d’attentes insupportables : celles créées par l’incertitude concernant le diagnostic dans les hôpitaux de proximité et la gravité possible de la maladie, et celle imposée à l’institut Curie même avant le passage en ophtalmologie, dont l’information les assomme. En revanche, l’arrivée ensuite en pédiatrie leur permettra de se ressaisir un peu en attendant d’être écoutés le temps voulu ; • le temps passé à la maison avant l’énucléation est de toute fac ¸on insupportable (trop long selon que l’on veut se débarrasser vite de l’œil malade, trop court si l’on veut encore profiter de « l’enfant entier ») ; • le temps de l’énucléation, subi de fac ¸on ambivalente dans la mesure où cela renvoie à la fois à la disparition de la tumeur et à une « amputation », apparaît choquant par sa brièveté : celle-ci banalise pour les parents une opération qui pour eux est une blessure immense et elle les laisse très vite livrés à eux-mêmes avec un enfant « autre » [11] ; • après l’énucléation et avant le retour à l’institut Curie, ce temps est vécu très douloureusement et très difficilement : 4 semaines environ qui mettront en évidence le
Prise en charge des enfants atteints de rétinoblastome : perception parentale besoin d’être écouté, d’avoir des réponses, des explications à des questions non posées encore. Dans la seconde phase de cette étude, au travers des entretiens, nous notons que la temporalité de l’année qui suit le diagnostic se construit à partir d’un processus de familiarisation avec la maladie qui permet aux parents une certaine maîtrise sur les évènements. Le temps du retour à la maison, même s’il en est un peu moins question que dans les entretiens précédents, commence à se penser. Les parents se préoccupent, sous forme d’ébauches, de la vie future de leur enfant. Tout cela demeure, cependant, précaire et constamment menacé par le « mauvais sort » ou « la malchance ». Cette maîtrise s’élabore à l’intérieur de l’hôpital face aux différents moments du suivi médical et à l’attente qu’ils impliquent. Certains lieux, salle d’attente au bloc central et au bloc de l’hôpital de jour, constituent des espace-temps d’attente, de solitude, d’inconfort. Des stratégies personnelles sont alors mises en place pour éviter l’angoisse lié aux attentes (avec ou sans les enfants). Dans leur propos, les parents montrent que c’est le fait de « ne pas savoir » qui rend l’attente angoissante. Pour certains d’entre eux, apparaît alors, la nécessité d’un lieu tranquille, qui ne fasse pas peur, qui n’apparaisse pas comme un « confessionnal » (la petite salle d’annonce des résultats). En cas de récidive, le temps est alors vécu comme envahi par la « peur », et la « terreur ». La linéarité de la flèche du temps est rompue. Les parents n’ont plus aucune prise : éternel recommencement, présent qui n’en finit pas et qui rend impossible l’organisation d’un temps de véritable retour à la maison.
Le rapport des parents au savoir médical Le deuxième thème important qui apparaît est celui du poids de la parole médicale. Globalement, tous les parents se disent très satisfaits des informations médicales qu’ils rec ¸oivent, que ce soit de la part des ophtalmologistes ou des pédiatres. Au moment du diagnostic, même si elles constituent « de mauvaises nouvelles », elles sont rassurantes car elles sont « directes », « précises » (après le flou qui a pu parfois être ressenti avant transfert en milieu spécialisé onco-ophtalmologique) et amènent à une prise en charge rapide. Cependant, pour « expliquer » la maladie à leur entourage, nombreux sont ceux qui réclament un support écrit, une brochure qui leur faciliterait la tâche. De tous les moyens mis en œuvre pour obtenir de informations, les seules ayant du sens pour eux sont celles données par les médecins du centre spécialisé. Les parents ont une totale « confiance » en la parole médicale délivrée à l’institut Curie en tant que centre de référence pour le rétinoblastome. Elle témoigne de leur : « compétence », de leur « honnêteté », et aussi de leur capacité à dire la « vérité », avec « clarté » et « précision ». Les médecins sont, pour eux, détenteurs d’un savoir qui ne peut être remis en question. Totalement idéalisés, ils ne peuvent être que « puissants » et « bons ». Les entretiens de la deuxième phase de l’étude nous permettent maintenant d’éclairer autrement la problématique de la relation des parents aux savoirs médicaux de l’équipe pluridisciplinaire spécialisée. Ce que nous découvrons dans ces entretiens c’est que, d’une part, les parents prêtent aux médecins du centre de référence un supposé savoir
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absolu, d’autre part, ils leur imputent une rétention de ce savoir. Les médecins consultés ailleurs remplissent un rôle de suppléants : ils confirment, explicitent mais l’essentiel de l’information est donné par le centre spécialisé. Les médecins du centre de référence sont supposés posséder ce savoir absolu qui fait naître chez les parents l’envie de se l’approprier doublée de la crainte que, s’ils y parvenaient, ce savoir perdrait son caractère « absolu » dévoilant ses limites et ses failles. Pour sauvegarder cette idée de savoir absolu, les parents prêtent aux médecins une rétention d’informations. Rétention supposée qui porte à la fois sur le savoir des médecins, concernant la maladie ellemême, le déroulement et les prévisions des évènements qu’elle implique. On observe, ainsi un conflit psychique d’ambivalence : les parents veulent en savoir plus et à la fois, ne veulent rien en savoir. Car, si le risque d’en savoir plus alimente les fantasmes de maîtrise, voire d’emprise sur la maladie et donc de guérison, il rencontre celui d’un savoir sur la mort de leur enfant qui pourrait advenir.
Énucléation et prothèse Lorsqu’il y a eu énucléation, les parents, jusqu’alors satisfaits de la prise en charge se sentent soudain abandonnés. Le centre spécialisé, en effet jusque-là souvent décrit comme irréprochable, « délègue » ses responsabilités. Notamment, celle de conseiller un « excellent prothésiste ». L’énucléation, véritable blessure faite à l’enfant et à ses parents au sein de l’institut Curie, n’est pas réparée par lui, ce qui, pour les parents, signe une défaillance. L’annonce d’une maladie potentiellement mortelle attaque littéralement le narcissisme des parents, les laissant dans un extrême désarroi. Inconsciemment, l’énucléation vient confirmer et rendre réelle cette attaque en les obligeant à renoncer violemment brutalement à cet enfant rêvé pendant la grossesse. C’est l’intensité de cette blessure traumatique et la prépondérance donnée alors à l’image de l’enfant qui font que les parents n’évoquent bien souvent que dans un second temps leurs craintes relatives à la fonction visuelle et au risque possible d’une perte totale de la vision. Plus de la moitié des parents connaissent le diagnostic avant d’arriver, mais les mères possèdent plus d’informations que les pères. Dans un souci de les protéger, elles ne révèlent pas toujours toutes les informations à leur conjoint. Globalement, les deux parents expriment leur satisfaction concernant la prise en charge de l’enfant en dépit de la violence de l’examen clinique du fond d’œil et de l’attente du résultat de celui-ci. Le seul motif d’insatisfaction clairement exprimé concerne l’accueil au bloc de l’hôpital de jour en raison, probablement, de l’attente trop longue avant la réalisation de l’examen sous anesthésie générale et de ce à quoi ils sont confrontés pendant cette attente. Le déroulement de cette année qui suit le diagnostic, quand il y a eu une énucléation, est marqué au début par la mise en place de la prothèse, puis par le vécu de cette prothèse, cela à la fois pour les parents et pour l’enfant. Les parents parlent de leur relation au corps de l’enfant et de la manière pour cet enfant de vivre avec la prothèse. Ils sont très attentifs à la manière dont l’enfant se comporte avec cette prothèse. Tous sont sensibles au fait que la mise en place de la prothèse détermine
184 des comportements particuliers chez leur enfant. Si certains parents réussissent à parler à l’enfant de l’existence de la prothèse en lui expliquant que les autres enfants ne sont pas comme lui, d’autres préfèrent le silence et attendre pour expliquer « cette différence ». Pères et mères ne gèrent pas les choses de la même manière. Les pères s’étayent plus sur la recherche d’une compréhension scientifique et génétique de la maladie par le biais de médias tels internet, livres de médecine, alors que les mères semblent davantage bénéficier du soutien apporté par leur famille et par l’expérience des autres parents rencontrés à l’hôpital. Les mères en général effectuent les soins nécessaires et voient plus souvent que les pères l’objet même, mais leur ambivalence est constante : voir, surveiller mais en même temps tenter d’oublier : « tous les jours, je la regarde, je la scrute (la prothèse). . . quand je la regarde (la fille), je regarde le tout mais c’est vrai que si on me demande où elle est (la prothèse), je ne me trompe pas ». Les pères, eux, préfèrent « ne pas voir » et, quand ils sont confrontés directement à la prothèse, disent éprouver de l’angoisse ou de la gêne. Au-delà de cette différence entre les pères et les mères, ce qui semble important pour les parents est de recevoir une information claire et suffisamment complète, de pouvoir accompagner l’enfant dans les différentes étapes du traitement (fond d’œil, bloc central au moment de l’énucléation. . .) et que la douleur de l’enfant soit bien prise en compte et soulagée [12]. Les disponibilités des deux équipes — ophtalmologie et pédiatrie — et leur cohérence entrent pour une bonne part dans le sentiment de sécurité éprouvé par les parents. Ils expriment largement (dans les questionnaires et dans les entretiens semi-directifs) leur satisfaction face à la disponibilité du service de pédiatrie qui apparaît comme très contenant. Ils sont d’ailleurs plus de la moitié à recontacter le service entre l’énucléation et la seconde consultation. Durant cette année, les parents entrent dans cette phase d’acceptation de devenir des parents d’un enfant « abîmé », handicapé. Le handicap, la différence constituent un grand thème abordé par les parents. Les parents ont fait face, ils ont été pris par l’urgence de la situation, maintenant ils « se posent » un peu et réalisent que l’enfant ne souffre pas de sa maladie, que le danger — et la fréquence des fonds d’yeux les rassurent — s’éloigne mais ils ont à affronter un autre inconnu : que va devenir cet enfant ? Quel adolescent, quel adulte sera-t-il ? Quelles seront ses compétences ? Comment va-t-il vivre cette différence ? On peut guérir d’une maladie. Le handicap, lui, demeure. Selon les parents, au cours de cette année de suivi, l’accueil est le même, ils ont toujours la même facilité à obtenir les informations qu’ils désirent, mais ils disent parfois : « On a le sentiment qu’on s’intéresse moins à nous. ». Les parents ont besoin de reconnaissance de leur situation particulière de parents d’enfant guéri d’une maladie grave qui a laissé une trace indélébile, de parents d’enfant handicapé. Le désir des parents est un désir de « normalisation », d’oubli de la maladie. La tension s’oriente du côté des préoccupations habituelles : scolarité, relation avec les autres enfants, etc. C’est que cette normalisation apparaît comme preuve de sortie de la maladie et de l’orientation vers la guérison. Les parents parlent de leur enfant, de son courage, de sa force, de leur admiration pour lui, mais dans leur
M. Delage et al. discours, on constate que même s’ils ont ce désir d’oublier la maladie et de traiter l’enfant comme un « enfant normal », l’angoisse reste très prégnante.
Relations avec les soignants et les autres parents Au moment du diagnostic, les liens établis avec le personnel soignant et avec les autres parents constituent également un thème important. Les infirmières sont « très bien informées », « disponibles » et « expliquent bien ». Si toute l’équipe soignante est ressentie comme « sérieuse », « chaleureuse », « compétente », ce sont les auxiliaires de puériculture qui rec ¸oivent les plus grands éloges : « gentillesse », « patience », « disponibilité », « discrétion », « compétence ». La fonction maternante, autant que la technicité et les connaissances des soignants sont mises en avant par les parents. Les « nouveaux parents » sont amenés à rencontrer les autres parents lors du premier fond d’œil. L’absence d’intimité éprouvée péniblement, dans ce moment, ne nuit cependant pas, ultérieurement, à l’établissement de liens entre eux. Ils mettent en avant l’esprit de solidarité rencontré, la sympathie ressentie et les informations obtenues. La rencontre et le partage de l’expérience vécue de ces familles les rapprochent et peuvent avoir un effet déculpabilisant et rassurant : « s’il y a autant de parents, c’est forcément parce que les médecins ont une très grande expérience et que l’on est donc « entre de bonne mains » ». Après le retour à domicile, sur le plan relationnel, les parents expriment un sentiment d’abandon. Sentiment d’abandon qui prend plusieurs sens : il désigne le fait que l’institut Curie ne s’occupe plus continûment de l’enfant et des parents, mais également le fait qu’il y a une rupture dans les savoirs jusqu’ici communiqués par cette équipe spécialisée. Or, les savoirs acquis ailleurs que dans les centres spécialisés apparaissent comme moins crédibles. Cet abandon est, dirions-nous, « pardonné » au corps médical. Il est compris par les parents. Mais en même temps, il persiste et manifeste l’angoisse à se séparer d’un lieu qui apparaît comme le lieu qui « guérit ». Nous retrouvons là, à l’œuvre, le mécanisme de l’idéalisation et la toute-puissance conférée aux médecins, que nous avions pointée au cours des entretiens diagnostiques. Au cours de cette année écoulée, nous avons remarqué que la recherche d’informations sur la maladie, sur internet en particulier, se poursuit, à un moindre degré. Elle est surtout, l’occasion de créer des liens avec les autres parents d’enfants atteints de rétinoblastome : « avec les autres mamans, on s’écrit, on se téléphone. . . je m’informe ». Avoir un enfant atteint de rétinoblastome est vécu comme le fait d’appartenir à un monde particulier, déterminé par la spécificité de la maladie elle-même. Le désir, la volonté constante des parents de nouer des liens avec les autres parents de ce « monde-là » se lit dans tous les entretiens. Cette amitié qui se lie, rassure. Des conduites de solidarité s’organisent. C’est une manière de se communiquer des informations, d’entendre que la guérison est possible, etc. L’association de parents d’enfants et d’anciens patients atteints de rétinoblastome — Retinostop — joue souvent un rôle fondamental de soutien. Elle est vécue comme une communauté. C’est un point de repère. Même si les parents ne deviennent pas adhérents de l’association, n’étant « pas
Prise en charge des enfants atteints de rétinoblastome : perception parentale encore prêts à s’investir » au cours de cette année qui suit le diagnostic. Cette mise en place d’un savoir autre que celui diffusé par le centre spécialisé permet surtout une impression subjective de maîtrise sur la maladie. Cette synthèse des entretiens relatifs aux deux périodes de notre étude témoigne de l’importance de la qualité de l’information et des liens de confiance tissés tant avec l’équipe soignante qu’avec les autres parents. La création et la force de tels liens répondent à l’impact traumatique de l’annonce d’une maladie grave et potentiellement mutilante. Dans ce contexte, la présence et la disponibilité d’un psychologue, à l’écoute des affects et des interprétations personnelles des parents, semblent indispensable pour que s’offre aux sujets, une possibilité de se dégager du traumatisme.
Discussion Durant la première partie de cette étude, ce qui nous est apparu essentiel est la notion de traumatisme. En effet, la soudaineté, la violence du diagnostic et des mesures thérapeutiques proposées, en particulier l’énucléation nous permettent de penser que parents et enfants font une expérience traumatique. Sandor Ferenczi, psychanalyste pionnier dans l’étude du traumatisme et de ses effets sur le psychisme a montré que pour traiter la souffrance et s’adapter à la réalité traumatique, le psychisme des sujets face à un choc — ici l’annonce de la maladie et des traitements plus ou moins mutilants — se fragmente [13]. Les pères et mères des enfants atteints de rétinoblastome se sont adaptés, et sont présents, mobilisés et réactifs, durant le temps du traitement, quel qu’il soit. Sans en comprendre tous les tenants et aboutissants, ils acquièrent une certaine maîtrise concernant la maladie, son déroulement dans le temps, les différents traitements mis en œuvre. Cependant, il arrive fréquemment qu’ils expriment des difficultés de compréhension des informations rec ¸ues. Les parents se trouvent alors dans l’obligation de faire confiance aux médecins. Dans un tel contexte, il apparaît fondamental que les spécialistes aient conscience de la complexité de leur savoir sur cette pathologie et de la difficulté pour des parents fragilisés par l’annonce diagnostique d’intégrer les enjeux de la maladie et de son traitement. Le caractère « insuffisant » et/ou « incompréhensible » de l’information, exprimé par les parents semble davantage tenir à la nature même de l’information qu’à la fac ¸on dont elle est transmise. Ce qui, pour nous, est un indicateur de l’angoisse traumatique réactivée dans ces moments où les soignants abordent avec eux un aspect nouveau de la maladie et/ou le traitement. C’est aussi dans ces moments que les mécanismes de défense se manifestent ou se renforcent. L’impact de la consultation de génétique en est un exemple typique. Abordée avec et par les parents lors de cette période du diagnostic, nous retenons deux mots qui résument leurs propos : « flou », « compliqué ». Les parents ne savent pas trop quoi attendre d’une consultation de génétique mais ils sont « intéressés », « curieux ». Ils évoquent la culpabilité qu’ils ressentent et souhaitent qu’on leur dise en quoi ils sont (ou ne sont pas) « responsables ». Comme c’était le cas pour la prothèse, ils attendent beaucoup du
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centre spécialisé et souhaiteraient qu’on les prenne totalement en charge, leur enfant et eux-mêmes. Pour les parents en général, le fait que leur enfant soit porteur de la maladie, c’est qu’il en a « hérité » et qu’il pourra certainement la propager à son tour [14]. De fac ¸on paradoxale, pour les deux parents ayant eux-mêmes eu un rétinoblastome dans l’enfance, il semble que le risque de transmission à leur descendance soit méconnu sous l’effet d’une forme de déni, alors qu’eux-mêmes l’attribuent à une information insuffisante. Dans tous les cas, c’est l’histoire de la famille qui est réactualisée avec tout ce qu’elle comporte d’affects, de ressentiments, de souvenirs, de douleurs : « savoir que l’on va peut-être nous annoncer que c’est nous qui avons transmis la maladie, ¸ ca fait peur, donc ¸ ca freine ». La consultation d’information génétique oblige à un regard sur la généalogie et sur la poursuite des générations. Elle est l’occasion pour le conflit d’ambivalence de s’intensifier. Les parents se plaignent à la fois d’être « sans information réelle », et, en même temps, ils n’ont pas envie d’avoir « des résultats qui nous fassent mal ». Ce conflit portant sur un savoir sur la maladie ne porte alors plus sur le couple d’opposé « guérir/mourir » mais sur celui de « coupable/victime ». La consultation d’information génétique est appréhendée, par les parents, comme le lieu, le moment qui assigne une cause à la maladie, une cause qui prend la forme d’une faute : « ils vont nous dire à cause de qui il est malade. ». Cette culpabilité consciente et inconsciente engendre peur et angoisse dont ils se protègent en retardant le moment du rendezvous et en souhaitant que le médecin prenne la décision de consultation à leur place. Dans tous les cas, les parents conservent une absolue confiance dans l’expérience et la compétence des « spécialistes » du rétinoblastome. L’institut Curie — en tant que centre spécialisé — reste, pour eux, le lieu de référence absolu dans la mesure où il est à la fois le lieu de début des soins (celui du diagnostic, puis de l’énucléation) et de leur fin (la guérison). Cette première phase que constituent les diverses annonces (maladie, traitements, énucléation) est souvent un moment de sidération de la pensée et de mise en place de mécanismes psychiques protecteurs. Il ne s’agit donc pas de les battre en brèche mais plutôt de se montrer présent, attentifs, à l’écoute des processus psychiques à l’œuvre et de la réalité subjective des parents. C’est un temps où il s’agit d’aller vers les parents et les enfants, en amont de toute demande : « Parler, c’était bien. [. . .] C’est vrai, c’est important d’avoir un psychologue qui puisse vous écouter. ». La deuxième partie de l’étude montre toujours une grande satisfaction des parents vis-à-vis du suivi de leur enfant, quelles qu’en soient les modalités. L’organisation des soins est globalement satisfaisante et semble constituer l’aide principale pour les parents [15]. La place de l’association Retinostop apparaît plus importante à distance du diagnostic. Cependant, seuls, un peu moins d’un tiers des parents disent avoir réellement pris contact avec elle. Cela s’explique peut-être par le fait qu’avec le temps, le vécu traumatique est moins vif et pousse donc moins les parents à rechercher de l’information. On peut penser également que les parents, au cours de cette année, tiennent à garder une certaine distance. S’investir dans l’association reviendrait à s’identifier à la maladie dont ils se sentent encore trop proches.
186 L’impression générale recueillie aux cours de ces entretiens est que la souffrance psychique est moins intense, du moins en apparence. Le psychologue est moins sollicité à ce moment-là. Pourtant, les parents expriment que toutes les situations liées à la surveillance génèrent une forte angoisse. On peut imaginer que les parents sont alors moins démunis, notamment parce qu’ils semblent avoir « apprivoisé » le caractère exceptionnel et inquiétant de la situation. Mais il existe aussi des mécanismes de défense qui se mettent en place avec le temps et qui expliquent certaines réticences à consulter. Ne peut-on y voir à nouveau l’expression d’une certaine ambivalence mais aussi d’une forme de déni ou plutôt de dénégation de la souffrance psychique ? Très peu d’enfants sont suivis sur un plan psychologique au cours de cette première année. Nous faisons l’hypothèse que cela est la conséquence d’une tentative de minimiser et de mettre à distance cet épisode douloureux. D’ailleurs, notre expérience clinique montre que c’est parfois plusieurs années après que cette période peut être ré-abordée à l’occasion d’une consultation médicale ou psychologique. La clinique du psychologue est alors celle de l’après-coup. Passée l’idée de la mort possible de l’enfant et de son atteinte corporelle qui s’accompagne inévitablement d’une blessure narcissique, les parents se retrouvent confrontés à la question du devenir de l’enfant qui suscite de nombreux paradoxes, le principal étant de considérer l’enfant comme « normal » en oubliant donc la maladie, ou bien de l’enfermer dans un statut d’handicapé [16]. Une question récurrente chez les parents concerne leur réaction — et celle de leur enfant — lorsque celui-ci prendra conscience de sa différence et leur posera des questions. C’est alors que la rencontre avec un psychologue au cours du traitement de la maladie pourra, éventuellement, jouer en faveur de l’émergence d’une demande. Le fait que cette étude ait été réalisée au sein même de ce centre spécialisé, qui plus est par la psychologue du service, elle-même donc également investie de cette confiance, constitue un biais important dans l’évaluation de l’expérience et de la satisfaction des parents qu’il nous paraît nécessaire de prendre ici en considération. Toutefois, la pertinence des résultats de cette étude nous a permis d’apporter des améliorations dans l’organisation des soins aux enfants atteints de rétinoblastome traités dans le service : les rendez-vous pour les fonds d’yeux ont été individualisés ; un livret d’accueil spécifique au rétinoblastome a été réalisé [17] ; un espace ludique, animé par des bénévoles a été aménagé au bloc de l’hôpital de jour ; des réunions pour améliorer l’accueil des enfants en dehors du service de pédiatrie se sont mises en place.
Conclusion L’expérience des parents confrontés au rétinoblastome nous est apparue au travers de cette étude profondément marquée par le sceau du traumatisme. En apparence, celui-ci s’estompe sous le coup des mécanismes de défenses mis en place et de la réassurance qu’apporte la poursuite du bon développement de l’enfant. Durant tous les temps de la maladie, la compétence, la disponibilité de l’équipe, ainsi que la cohérence du suivi médical paraissent déterminants pour contenir l’effraction
M. Delage et al. psychique qui fait suite au diagnostic. Pour autant, ces équipes doivent s’attendre, comme nous le montre notre expérience, à ce que des difficultés psychiques puissent émerger ultérieurement, parfois même de nombreuses années plus tard. Il est donc important que les médecins — qu’ils soient ophtalmologistes, pédiatres ou généticiens — qui assurent le suivi de ces enfants restent vigilants et favorisent la mise en mots de cette expérience et de ses conséquences. Cela implique une collaboration précoce, régulière et suffisamment prolongée entre ces médecins et la psychologue qui s’occupe de ces familles [18—20].
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Remerciements Les auteurs tiennent à remercier tout particulièrement la fondation hospitalière de France, la ligue nationale contre le cancer, l’institut Curie et l’association Rétinostop (http://www.retinostop.org/) qui ont soutenu financièrement cette étude. Nos remerciements s’adressent également aux équipes médicales et soignantes du bloc de l’hôpital de jour et des services d’Ophtalmologie, de Radiothérapie, d’Anesthésie Réanimation, d’Imagerie, de Génétique Oncologique et d’Oncologie Pédiatrique de l’institut Curie pour leur accueil et l’intérêt qu’ils ont montré à ce travail.
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