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Contribution à l’étude des manifestations artérielles et cardiaques au cours de la maladie de Behçet
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
CA110
Contribution à l’étude des manifestations artérielles et cardiaques au cours de la maladie de Behc¸et
R. Ghariani , F. Frikha ∗ , M. Snoussi , Y. Bouattour , R. Ben Salah , C. Damak , Z. Bahloul Médecine interne, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Frikha) Introduction La maladie de Behc¸et est une vascularite systémique dont l’étiologie reste obscure. Les atteintes oculaires, cutanées, articulaires, neurologiques et vasculaires restent les plus importantes. Les atteintes artérielles et cardiaques constituent une entité rare mais significativement grave et conditionne le pronostic fonctionnel et parfois vital. Le but de notre travail est de mettre le point sur ces deux entités en précisant leurs principales caractéristiques épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective à propos de 27 cas de maladie de Behc¸et avec des manifestations artérielles et/ou cardiaques colligés dans le service de médecine interne de Sfax (entre 1996 et 2018). Résultats Vingt-sept patients ayant une maladie de Behc¸et avec des manifestations artérielles et/ou cardiaques ont été inclus. L’âge moyen au moment de diagnostic était de 38,18 ans (16–61 ans). Il s’agissait de 25 hommes et 2 femmes avec un sex-ratio H/F de 12,5. Trois cas familiaux ont été notés. L’antigène HLA B51 était retrouvé chez 2 patients parmi les 12 testés. Ces manifestations étaient le mode de révélation de la maladie dans 16 cas et survenaient au cours de son évolution chez les 11 autres cas avec un délai de 107 mois (4 mois–28 ans). L’atteinte artérielle était retrouvée chez 22 patients dont 3 avaient à la fois des lésions anévrysmales et thrombotiques. Les thromboses artérielles, observées chez 15 patients concernaient les artères pulmonaires (13 patients), l’artère carotide (un patient), l’artère iliaque externe (un patient), l’artère fémorale commune (un patient). Dix patients ont présenté des anévrysmes artériels (artères pulmonaires : 4 patients, l’aorte : 2 patients, les artères iliaques : 2 patients, artère fémorale commune : un patient, artère poplitée : un patient). Les manifestations cardiaques étaient observées dans 10 cas dont 4 cas de thrombus intracardiaque, 3 cas d’IDM, 2 cas d’insuffisance coronarienne et un cas de péricardite. Le traitement médical a comporté les corticoïdes dans 18 cas, les antithrombotiques dans 26 cas et les immunosuppresseurs dans 7 cas. Sept parmi nos patients ont été opérés. Quant à l’évolution, elle a été favorable pour la majorité des patients, mise à part 4 patients chez qui nous avons noté une récidive de leur embolie pulmonaire, 2 autres qui avaient présenté un agrandissement de la taille de leur anévrysme malgré le traitement médical et un patient qui avait présenté une complication postopératoire à type d’un faux anévrysme anastomotique. On n’a rapporté aucun décès dans notre série. L’analyse de certains paramètres chez nos patients avec et sans manifestations artérielles a permis de conclure que le sexe masculin était significativement corrélé à la présence d’une complication artérielle associée à la maladie de Behc¸et (p = 0,02). Cette analyse a montré aussi que ces manifestations artérielles étaient associées de fac¸on significative à la présence de thrombose veineuse (p = 0,00) et de lésions d’érythème noueux (p = 0,00). Par ailleurs, ni l’âge, ni la présence d’atteinte oculaire ou neurologique était significativement associée à la survenue de manifestations artérielles. Conclusion Les manifestations artérielles et/ou cardiaques sont des complications graves de la maladie de Behc¸et qui assombrissent nettement le pronostic. De ce fait, le recours à un traitement agressif associant des corticoïdes, des anticoagulants et des immunosuppresseurs est souvent justifié. Un suivi prolongé est indispensable vu le risque accru de récidives.
Déclaration de liens d’intérêts de liens d’intérêts.
A163
Les auteurs déclarent ne pas avoir
https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.237 CA111
Reconstruction chirurgicale de la veine cave supérieure chez un jeune patient porteur d’un vasculo-Behc¸et avec thrombose de la veine cave supérieure, permettant de faire régresser de volumineuses varices œsophagiennes A. Fauquier 1,∗ , R. Fort 2 , A. Hot 3 , P. Feugier 4 , F. Tronc 5 , C.A. Durel 3 1 Médecine interne, hôpital Édouard-Herriot - HCL, Lyon 2 Service de médecine interne et médecine vasculaire, CH Lyon Sud, Pierre-Bénite 3 Médecine interne, hôpital Édouard-Herriot, Lyon 4 Chirurgie vasculaire, hôpital Louis-Pradel – HCL, Bron 5 Chirurgie thoracique, hôpital Louis-Pradel – HCL, Bron ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Fauquier) Introduction La maladie de Behc¸et est une vascularite systémique pouvant atteindre les vaisseaux artériels ou veineux de tout calibre. L’atteinte vasculaire, notamment veineuse, est fréquente et touche jusqu’à 40 % des patients. Si les thromboses veineuses profondes et superficielles des membres inférieurs prédominent, des thromboses des gros troncs surviennent de manière non exceptionnelle. Nous présentons le cas d’un patient atteint d’une maladie de Behc¸et compliquée d’une thrombose de la veine cave supérieure (VCS) dans sa portion terminale responsable du développement de volumineuses varices œsophagiennes (VO) ayant conduit à une chirurgie de reconstruction de la VCS. Patients et méthodes Un patient âgé de 36 ans est suivi depuis 2010 pour une maladie de Behc¸et révélée par une aphtose bifocale, une pseudofolliculite, un syndrome inflammatoire biologique, et la survenue rapide d’une thrombose de la VCS dans sa portion terminale jusqu’à son abouchement au niveau de l’auricule droit. Le patient a été traité par colchicine, corticothérapie, azathioprine et antivitamine K. Cette thrombose, non reperméabilisée, s’est compliquée d’une dilatation importante du système de dérivation au niveau de la veine azygos qui inverse le retour cave vers les veines gastriques gauches. Sur une gastroscopie réalisée en 2017, il a été découvert fortuitement des VO de stades II–III du haut œsophage sans hypertension portale. Le patient a bénéficié de plusieurs gastroscopies thérapeutiques avec ligature de VO, se reformant entre chaque nouvel examen. Résultats En 2018, devant la nécessité de gestes endoscopiques itératifs de ligature, il a été retenu l’indication d’une chirurgie de reconstruction de la VCS. Une recanalisation endovasculaire de la VCS n’a pas été retenue du fait de la localisation distale et de la présence d’une volumineuse et fragile veine azygos de drainage. Un geste de remplacement de la partie distale de la VCS était menée par sternotomie sans CEC (prothèse PTFE Gore Tex 20 mm de diamètre). La veine azygos était liée dans le même temps. Les suites opératoires ont été simples. L’angioscanner de contrôle montrait une parfaite perméabilité de la prothèse cave supérieure sans image de thrombus résiduel. La gastroscopie de contrôle à 6 mois notait seulement de minimes varicosités du tiers moyen de l’œsophage sans reconstitution de VO. Discussion L’atteinte des gros troncs veineux survient chez environ 30 % des patients porteur d’une maladie de Behc¸et, et plus fréquemment chez les patients jeunes, de sexe masculin et au début de l’évolution de la maladie [1]. Plusieurs cas de syndrome cave supérieur et de chylothorax par hyperpression sont décrits dans les atteintes de la VCS. On relève seulement une dizaine de cas de
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Contribution à l’étude des manifestations artérielles et cardiaques au cours de la maladie de Behc¸et
R. Ghariani , F. Frikha ∗ , M. Snoussi , Y. Bouattour , R. Ben Salah , C. Damak , Z. Bahloul Médecine interne, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Frikha) Introduction La maladie de Behc¸et est une vascularite systémique dont l’étiologie reste obscure. Les atteintes oculaires, cutanées, articulaires, neurologiques et vasculaires restent les plus importantes. Les atteintes artérielles et cardiaques constituent une entité rare mais significativement grave et conditionne le pronostic fonctionnel et parfois vital. Le but de notre travail est de mettre le point sur ces deux entités en précisant leurs principales caractéristiques épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective à propos de 27 cas de maladie de Behc¸et avec des manifestations artérielles et/ou cardiaques colligés dans le service de médecine interne de Sfax (entre 1996 et 2018). Résultats Vingt-sept patients ayant une maladie de Behc¸et avec des manifestations artérielles et/ou cardiaques ont été inclus. L’âge moyen au moment de diagnostic était de 38,18 ans (16–61 ans). Il s’agissait de 25 hommes et 2 femmes avec un sex-ratio H/F de 12,5. Trois cas familiaux ont été notés. L’antigène HLA B51 était retrouvé chez 2 patients parmi les 12 testés. Ces manifestations étaient le mode de révélation de la maladie dans 16 cas et survenaient au cours de son évolution chez les 11 autres cas avec un délai de 107 mois (4 mois–28 ans). L’atteinte artérielle était retrouvée chez 22 patients dont 3 avaient à la fois des lésions anévrysmales et thrombotiques. Les thromboses artérielles, observées chez 15 patients concernaient les artères pulmonaires (13 patients), l’artère carotide (un patient), l’artère iliaque externe (un patient), l’artère fémorale commune (un patient). Dix patients ont présenté des anévrysmes artériels (artères pulmonaires : 4 patients, l’aorte : 2 patients, les artères iliaques : 2 patients, artère fémorale commune : un patient, artère poplitée : un patient). Les manifestations cardiaques étaient observées dans 10 cas dont 4 cas de thrombus intracardiaque, 3 cas d’IDM, 2 cas d’insuffisance coronarienne et un cas de péricardite. Le traitement médical a comporté les corticoïdes dans 18 cas, les antithrombotiques dans 26 cas et les immunosuppresseurs dans 7 cas. Sept parmi nos patients ont été opérés. Quant à l’évolution, elle a été favorable pour la majorité des patients, mise à part 4 patients chez qui nous avons noté une récidive de leur embolie pulmonaire, 2 autres qui avaient présenté un agrandissement de la taille de leur anévrysme malgré le traitement médical et un patient qui avait présenté une complication postopératoire à type d’un faux anévrysme anastomotique. On n’a rapporté aucun décès dans notre série. L’analyse de certains paramètres chez nos patients avec et sans manifestations artérielles a permis de conclure que le sexe masculin était significativement corrélé à la présence d’une complication artérielle associée à la maladie de Behc¸et (p = 0,02). Cette analyse a montré aussi que ces manifestations artérielles étaient associées de fac¸on significative à la présence de thrombose veineuse (p = 0,00) et de lésions d’érythème noueux (p = 0,00). Par ailleurs, ni l’âge, ni la présence d’atteinte oculaire ou neurologique était significativement associée à la survenue de manifestations artérielles. Conclusion Les manifestations artérielles et/ou cardiaques sont des complications graves de la maladie de Behc¸et qui assombrissent nettement le pronostic. De ce fait, le recours à un traitement agressif associant des corticoïdes, des anticoagulants et des immunosuppresseurs est souvent justifié. Un suivi prolongé est indispensable vu le risque accru de récidives.
Déclaration de liens d’intérêts de liens d’intérêts.
A163
Les auteurs déclarent ne pas avoir
https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.237 CA111
Reconstruction chirurgicale de la veine cave supérieure chez un jeune patient porteur d’un vasculo-Behc¸et avec thrombose de la veine cave supérieure, permettant de faire régresser de volumineuses varices œsophagiennes A. Fauquier 1,∗ , R. Fort 2 , A. Hot 3 , P. Feugier 4 , F. Tronc 5 , C.A. Durel 3 1 Médecine interne, hôpital Édouard-Herriot - HCL, Lyon 2 Service de médecine interne et médecine vasculaire, CH Lyon Sud, Pierre-Bénite 3 Médecine interne, hôpital Édouard-Herriot, Lyon 4 Chirurgie vasculaire, hôpital Louis-Pradel – HCL, Bron 5 Chirurgie thoracique, hôpital Louis-Pradel – HCL, Bron ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Fauquier) Introduction La maladie de Behc¸et est une vascularite systémique pouvant atteindre les vaisseaux artériels ou veineux de tout calibre. L’atteinte vasculaire, notamment veineuse, est fréquente et touche jusqu’à 40 % des patients. Si les thromboses veineuses profondes et superficielles des membres inférieurs prédominent, des thromboses des gros troncs surviennent de manière non exceptionnelle. Nous présentons le cas d’un patient atteint d’une maladie de Behc¸et compliquée d’une thrombose de la veine cave supérieure (VCS) dans sa portion terminale responsable du développement de volumineuses varices œsophagiennes (VO) ayant conduit à une chirurgie de reconstruction de la VCS. Patients et méthodes Un patient âgé de 36 ans est suivi depuis 2010 pour une maladie de Behc¸et révélée par une aphtose bifocale, une pseudofolliculite, un syndrome inflammatoire biologique, et la survenue rapide d’une thrombose de la VCS dans sa portion terminale jusqu’à son abouchement au niveau de l’auricule droit. Le patient a été traité par colchicine, corticothérapie, azathioprine et antivitamine K. Cette thrombose, non reperméabilisée, s’est compliquée d’une dilatation importante du système de dérivation au niveau de la veine azygos qui inverse le retour cave vers les veines gastriques gauches. Sur une gastroscopie réalisée en 2017, il a été découvert fortuitement des VO de stades II–III du haut œsophage sans hypertension portale. Le patient a bénéficié de plusieurs gastroscopies thérapeutiques avec ligature de VO, se reformant entre chaque nouvel examen. Résultats En 2018, devant la nécessité de gestes endoscopiques itératifs de ligature, il a été retenu l’indication d’une chirurgie de reconstruction de la VCS. Une recanalisation endovasculaire de la VCS n’a pas été retenue du fait de la localisation distale et de la présence d’une volumineuse et fragile veine azygos de drainage. Un geste de remplacement de la partie distale de la VCS était menée par sternotomie sans CEC (prothèse PTFE Gore Tex 20 mm de diamètre). La veine azygos était liée dans le même temps. Les suites opératoires ont été simples. L’angioscanner de contrôle montrait une parfaite perméabilité de la prothèse cave supérieure sans image de thrombus résiduel. La gastroscopie de contrôle à 6 mois notait seulement de minimes varicosités du tiers moyen de l’œsophage sans reconstitution de VO. Discussion L’atteinte des gros troncs veineux survient chez environ 30 % des patients porteur d’une maladie de Behc¸et, et plus fréquemment chez les patients jeunes, de sexe masculin et au début de l’évolution de la maladie [1]. Plusieurs cas de syndrome cave supérieur et de chylothorax par hyperpression sont décrits dans les atteintes de la VCS. On relève seulement une dizaine de cas de