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Devenir à court et moyen terme des dérivationscavopulmonaires totales
Compte rendu de reunion l’hypertension artdrielle est commune dam le SWB mais la compliance et la rigiditt de la paroi arterielle carotide sont preservbes malgrt la reorganisation de la structure de la trame conjonctive. On observe toutefois une tendance a la diminution du module tlastique.
Dbmembrement de I’enfant
nosologique
des myocardiopathies
I Gautier2, P deLonlay2, A Munnich*, E Villainr, J Kachanert, P Acar’, Y Aggount, P Bonhoeffer 1, D Sidi t, D Bonnet 1 Services ‘de cardiologie pgdiatrique h6pital Necker-Enfants-malades, Paris
et 2de g&?tique
midicale,
Nous avons estimt la prevalence des myocardiopathies syndromiques et mttaboliques dans un groupe de 167 enfants atteints de myocardiopathie. Les myocardiopathies toxiques, rythmiques et les myocardites prouvdes ou suspecttes ont Cte exclues. Une origine metabolique a ttb trouvee 32 fois (19 46): 16 cytopathies mitochondriales, sept deficits de l’oxydation des acides gras, six glycog&roses, une mucopolysaccharidose, une acidtmie organique et une CDG syndrome. Sept patients (4 8) avaient une maladie neuromusculaire rev&e oar la mvocardionathie. La mvocardionathie etait associee ?I des signes ex&acardia&es chez 41-patients: syndromes de Noonan (six fois) ou de Williams-Beuren (une fois), affections oculaires (cinq fois), osseuses (cinq fois), urologiquds (ouatre fois), cutanees (deux fois), autres (18 fois). Enfin, aucune &e connue n’a tte identifi&. chez 87 enfants (52 %). La myocardionathie &it familiale 34 fois (20,3 %). Dam 25 de ces familles, la myocardiopathie etait isolee et, darts lks neuf autres, le proposant avait une myocardiopathie syndromique. L’association morbide cosegrtgait avec la myocardiopathie dans deux familles. Les mvocardionathies hynertronhiques (85 patients) ont plus souvent 6ti rappo&es a u&cause: m&abohquk (34 %) ou syndromique (29 96). que de&r&s idiouathiques (37 8). mais dam ce demier cas, eiles Ctaient familiales de& fois sur cinq. En revanche, les myocardiouathies dilatees sont restees le plus souvent idionathiques (7 l- 8). plus rarement syndromiques -(23 %), et exceptibnnellement mttaboliques (3.5 8) ; elles n’etaient familiales qu’une fois sur cinq. En c&&r&on, Ids myocardiopathies de l’enf-ant ne sont idiopathiques que dans la moitie des cas. Le diagnostic de myocardiopathie primitive ne doit etre retenu qu’apres une enquete mttabolique, l’examen attentif des autres organes et l’examen de tous les membres de la famille.
Fermeture de communications interauriculaires ostium secundum par le dispositif ASDOS C Rey, F Godart, C Francart. GM Breviere, G Vaksmann Service L.ille
de cardiologie
infantile,
h&pita1
cardiologique,
CHU
de
Plusieurs dispositifs sont actuellement disponibles pour fermer par voie percutanee les communications interauriculaires ostium secundum. Nous rapportons l’experience d’un nouveau dispositif, I’ASDOS, utilid chez neuf patients de decembre 19% a mars 1997. Ce dispositif est compose de deux ombrelles en nitinol, recouvertes de polyurethane. Le diametre des ombrelles varie de 25 B 60 mm. La mise en place nkessite la rdalisation d’un circuit arterioveineux complet il travers la communication interauriculaire et les cavites gauches. Une fois le circuit r&lid. une tongue gaine 1OF est placee. sur un guide-rail et on y ins&e l’obturateur. Les deux ombrelles sont ensuite deploy&s de part et d’autre du dtfaut par un systeme a serrure. Le positionnement et le largage sont effectuds sous contr6le
943
par tchocardiographie transcesophagienne (ETO) et angiographie. Notre sdrie comporte quatre enfants et tins adultes lgts de 4 B 66 ans et d’un p&ds de-16 ii 64 kg. Tous a&ient un shunt gauchedroite significatif et le diamttre &ire du defaut etait en movenne de 20 mm (16 a 24 mm). Des ombrelles de 30 a 40 mm ont -&e utilisees. Aucune complication majeure n’est survenue. Chez six patients, le positionnement a et& jug6 correct et l’ombrelle larguee. Darts deux cas, le positionnement n’etait pas satisfaisant en raison de l’absence de rebord retroaortique, et les ombrelles ont tte retirees ; ces patients sont en attente dune chirurgie ulterieure. Chez un enfant, le largage n’a pu etre effectut en raison d’une non-stabilisation de l’obturateur sur le guide-rail et l’ensemble a ettt retire, I’enfant restant en attente d’une nouvelle tentative de fermeture percutar&e. Dam un cas, la mise en place a 6m g&tee par un reseau de Chiari important. Juste apres le largage, il persistait un shunt minime a l’angiographie et a I’ETG. Un mois plus tard, un patient n’avait plus de shunt residue1 a l’bchocardiographie et cinq autres gardaient un shunt minime ou mod&e. Aucune fracture ni dtplacement secondaire n’ont en? notes. La complexite de cette procedure reside essentiellement dam la realisation du circuit arterioveineux et dans la n&cessitC d’un rebord retroaortique. Cette technique parait prometteuse mais demeure en tours d’tvaluation.
Devenir B court et moyen terme cavopuhnonaires totales
des dbrivations
F Godart, A Kane, C Rey, C Francart, G Vaksmann, GM Breviere Service Lille
de cardiologie
infantile,
h6pital
cardiologique,
CHU
de
Nous rapportons une s&e de 37 enfants operrts d’une derivation cavopulmonaire totale, entre septembre 1989 et septembre 1996, a un gge moyen de 6.4 ans. La cardiopathie comportait un ventricule unique fonctionnel de type gauche (29 cas), de type droit (sept cas) ou indetermine (11 cas). Trente-trois patients ont eu au prealable une intervention palliative. La derivation cavopulmonaire a Btt effectude selon la technique de Puga (21 cas), de Kreutzer (un cas) ou de Kawashima (cinq cas). Apres l’intervention, la saturation cutande est pas&e de 74 a 91 %. Aucun d&b operatoire n’a btt deplore. Six enfants ont present& des complications majeures postoptratoires : bas debit et stase veineuse obligeant a un d&montage precoce (deux cas), tamponnade pbricardique necessitant un drainage chirurgical (deux cas), choc cardiogtnique (un cas), stenose de l’anastomose n&essitant une reprise du montage (un cas). D’autres complications ont ete observees : insuffisance cardiaque droite mod&e (12 cas), tpanchement pdricardique mod&e (sept cas), troubles du rythme supraventriculaires (sept cas), dysfonction mod&de du ventricule unique (six cas), drainage pleural prolongt (trois cas), trouble conductif et phltbite du membre suptrieur (un cas). Le suivi moyen a en? de 3 arts et effect& par tchocardiographie, cathettbrisme et tomodensitomttrie thoracique. La tolerance fonctionnelle a 6d bonne et la saturation systbmique est restee stable a 90 96. Aucun de&s tardif n’a ttt observe. A distance, 15 patients sont indemnes de toute complication. En revanche, nous avons observe une dysfonction du ventricule unique (cinq cas), des troubles du rythme supraventriculaires (quatre cas). une thrombose du chenal cave, de l’artbre pulmonaire gauche et du tronc veineux innomine (trois cas), un trouble conductif (un cas) et un accident ischemique transitoire (un cas). Par ailleurs, cinq enfants sont cyanosds en raison de l’existence de fistules arterioveineuses pulmonaires, d’un shunt intra-auriculaire et d’un shunt droite-gauche systemique. Les derivations cavopulmonaires totales donnent des resultats satisfaisants a court et moyen termes. Leur suivi doit etre regulier et un traitement anticoagulant au long tours semble ndcessaire pour prevenir les risques thromboemboliques. L’examen tomo-
944
Compte
densitometrique du thorax des tistules arterioveineuses
Resultats B moyen pulmonaire totale F Mar9o1-1, G Bosser, Service de cardiologie
apparalt prometteur pulmonaires.
darts
le depistage
terme de la derivation
H Lucron, infantile,
rendu
cavo-
JP Lethor, AM Worms CHU de Nancy, Vandozuvre
Sur 32 patients conskutifs op&es d’octobre 1989 a mai 1997 pour r&lisation dune derivation cavopulmonaire totale, 29 ont surveCu a la p&ode optratoire et ont Ctt suivis durant I.1 a 7,8 ans (3.9 i 1.8 ans). Douze patients ttaient atteints d’une atresie tricuspide, 13 d’un ventricule unique, deux d’une hypoplasie du ventricule droit, deux dune cardiopathie complexe. 11s ont et6 opkres par trois 6quipes differentes, par anastomose cavopulmonaire de Kawashima (deux cas), derivation intra-atriale (20 cas) ou tube extracardiaque en p&icarde (sept cas). Les @es a l’intervention s’kchelonnent de I,5 a 20.2 ans (6.3 + 5,3 am). Tous les patients sauf un ont eu une ou plusieurs interventions palliatives prkalables et trois une intervention de Fontan, 7, 11 et 15 ans auparavant. 11 n’y a pas eu de d&es tardif. Nous deplorons trois complications graves: une mort subite rattrapte par fibrillation ventriculaire ; une embolie pulmonaire ; un infarctus r&al au dkcours dun cathttkisme. Tous les patients sont en classe fonctionnelle I (23 cas) ou II (six cas). La SaO, est de 81 a 90 % chez neuf patients ; elle est superieure a 90 8 chez les 20 autres. Deux patients, appareillts par pacemaker, ont un bloc auriculoventriculair du 1 m ou du 2e degrk La fraction d’kjection du ventricule unique, mesurk par angioscintigraphie isotopique chez 21 patients, est comprise entre 45 et 50 46 dam six cas, 51 et 60 % dam six cas, et supkieure a 60 8 dans neuf cas. Aprks perfusion de dobutamine, elle est superieure a 60 46 dans 16 cas sur 19. Le cathttkisme et l’angiccardiographie, realids 1,5 a 57 mois apms l’intervention chez 22 patients, ne montrent aucun obstacle sur le montage. Les pressions moyennes dans le systtme cavopulmonaire vont de 8 a 19 mmHg, avec un gradient significatif (4 mmHg) darts un seul cas. Un shunt droite-gauche au niveau du tube intra-auriculaire droit a justifie une reintervention chez un enfant et une fermeture par prothese boutonn& de Sideris chez trois autres. Tous nos patients sauf deux re9oivent encore un traitement d’entretien. En conclusion, nos rksultats a moyen terme sont encourageants. L’avenir ZI long terme reste cependant incertain, notamment en raison du risque thromboembolique et de l’alttration progressive possible de la fonction ventriculaire. Une surveillance rapprochtk reste done indispensable.
Shunt cavobipulmonaire associe 31la reparation d’anomalie d’Ebstein. B&Hice da& les formes a haut risque S Chauvaud, DQartement
A Betrebi, JP Marino, A Carpentier de chirurgie cardiaque, h6pital Broussais,
Paris
Le pronostic de la maladie dEbstein dtpend de la reparation de la valve tricuspide et de la fonction ventriculaire droite. Parmi les 98 patients op&es d’une anomalie d’Ebstein, 52 ont et6 individualists comme a haut risque chirurgical en raison de l’un et/au l’autre des trois facteurs suivants: insuffisance tricuspide massive, t&s large chambre atrialisde, mauvaise contraction ventriculaire droite. Notre population a ensuite et6 divisee en deux groupes : les 44 patients soumis a une plastie de la valve tricuspide associte a une plicature longitudinale du ventricule droit (groupe A) ; et les huit patients opbres de la mcme faQon mais aver, en plus, une anastomose cavobipulmonaire faite en tin d’intervention (groupe B). Les patients op&& des deux groupes avaient les m&mes caractbris-
de &union tiques cliniques et kchocardiographiques. La mortalitt opkratoire globale a Cte de 11 % (11 sur 98) et n’a affect6 que les patients a haut risque chez lesquels elle s’blbve a 21 I (11 sur 52). Dans cette population, elle a et& de 22 % dans le groupe A (dix sur 44) et de 12.5 8 dans le groupe B (un sur huit) @ c 0,05). L’insuffsance tricuspide residuelle est identique dans les deux groupes (minime: 30 % ; modCree : 20 %). Cependant, la tokance fonctionnelle postopkratoire Btait nettement supkieure dans le groupe B par rapport au groupe A. Aucune morbidit& like au shunt n’a et6 observk En conclusion, darts les formes a haut risque de maladie dEbstein, une anastomose cavobipulmonaire associee a la reparation complete offs le double avantage dune diminution de la mortalite opkratoire et d’une amelioration de la tokance fonctionnelle lorsqu’il persiste une insuffisance tricuspide.
La scintigraphie myocardique au thallium peutelle predire les lesions coronaires apres switch arterie des transpositions des gros vaisseaux ? P Acart, C Maunoury2, P Bonhoeffert, D Bonnet 1, D Sidit, J Kachanert Services de 1 cardiologie pediatrique hdpital Necker-Enfants-malades, Paris
T Antoniettiz, et 2 de m&e&e
Y Aggounl, nucMaire,
La coronarographie s&ctive (CS) est l’examen de rkfkence pour dkpister les lesions coronaires apres ((switch art&e1 >, sur transposition des gros vaisseaux. La tomoscintigraphie au thallium20* (TM) permet d’etudier la perfusion myocardique sous stress. Nous avons test6 la valeur de cette demiere a pr6dii les lesions coronaires chez 17 enfants 6tudib en moyenne 6 ans apres switch a&tie1 neonatal. Tous ont eu une coronarographie selective et une tomoscintigraphie ?I moins de 3 jours d’intervalle. Gn a par16 de lesion coronaire en cas d’occlusion compkte ou de reduction supkrieure a 50 % du diam&e arteriel. La tomoscintigraphie a ttk dite positive en cas d’un ou plusieurs defauts de perfusion sur les images de stress (effort ou Persantine@). Les rkultats sont les suivants : 1) TM normale : sept CS normale; trois lesions coronaires ; 2) TM anormale (defauts) : une CS normale ; six lesions coronaires. La sensibilite de la tomoscintigraphie n’a done 6th que 67 %. avec trois faux neeatifs chez des enfants ayant developpt? un important n&au collat&. La spkcificid a dte de 88 W, avec un faux positif. La valeur predictive positive a et6 de 86 %. La valeur predictive negative a et6 de 70 8. En conclusion, la tomoscintigraphie ne peut predire les lesions coronaires apres switch artkiel aver assez de lidelite pour se substituer a la coronarographie selective. Elle n’est utile qu’aprbs le depistage de ces l&ions par la coronarographie selective, pour discuter les indications therapeutiques.
Syndrome de Di George, microdClCtion Conduite & tenir (a propos de 104 cas) GM B&i&e, MF Croquette, C Francart, P Pellerin, F Godart, C Rey Service de cardiologie infantile, hbpital cardiologique,
22qll. G Vaksmann, CHU
de L.ille
En 1965, Di George dkrivait un syndrome avec malformation cardiaque, dysmorphie faciale caractkistique (microstomie, microgna&tie, philtrum court), aplasie ou hypoplasie thymique, hypocalctmie, insuffisance velopharyngke, anomalies des nerfs IX et X. En 1976, Schprinzen dkrivait un syndrome voisin avec dysmorphie faciale, division palatine, anomalies cardiaques et troubles psychiatriques. II s’agit de deux aspects d’un m&me syndrome car tous deux ont une microdeletion 22qll. Nous avons 6tudit? 104 patients atteints de ce syndrome. Avant 1992. il n’y a pas eu d’kude chromosomique chez 47 patients qui avaient le facies typique, une cardiopathie, des
Dbmembrement de I’enfant
nosologique
des myocardiopathies
I Gautier2, P deLonlay2, A Munnich*, E Villainr, J Kachanert, P Acar’, Y Aggount, P Bonhoeffer 1, D Sidi t, D Bonnet 1 Services ‘de cardiologie pgdiatrique h6pital Necker-Enfants-malades, Paris
et 2de g&?tique
midicale,
Nous avons estimt la prevalence des myocardiopathies syndromiques et mttaboliques dans un groupe de 167 enfants atteints de myocardiopathie. Les myocardiopathies toxiques, rythmiques et les myocardites prouvdes ou suspecttes ont Cte exclues. Une origine metabolique a ttb trouvee 32 fois (19 46): 16 cytopathies mitochondriales, sept deficits de l’oxydation des acides gras, six glycog&roses, une mucopolysaccharidose, une acidtmie organique et une CDG syndrome. Sept patients (4 8) avaient une maladie neuromusculaire rev&e oar la mvocardionathie. La mvocardionathie etait associee ?I des signes ex&acardia&es chez 41-patients: syndromes de Noonan (six fois) ou de Williams-Beuren (une fois), affections oculaires (cinq fois), osseuses (cinq fois), urologiquds (ouatre fois), cutanees (deux fois), autres (18 fois). Enfin, aucune &e connue n’a tte identifi&. chez 87 enfants (52 %). La myocardionathie &it familiale 34 fois (20,3 %). Dam 25 de ces familles, la myocardiopathie etait isolee et, darts lks neuf autres, le proposant avait une myocardiopathie syndromique. L’association morbide cosegrtgait avec la myocardiopathie dans deux familles. Les mvocardionathies hynertronhiques (85 patients) ont plus souvent 6ti rappo&es a u&cause: m&abohquk (34 %) ou syndromique (29 96). que de&r&s idiouathiques (37 8). mais dam ce demier cas, eiles Ctaient familiales de& fois sur cinq. En revanche, les myocardiouathies dilatees sont restees le plus souvent idionathiques (7 l- 8). plus rarement syndromiques -(23 %), et exceptibnnellement mttaboliques (3.5 8) ; elles n’etaient familiales qu’une fois sur cinq. En c&&r&on, Ids myocardiopathies de l’enf-ant ne sont idiopathiques que dans la moitie des cas. Le diagnostic de myocardiopathie primitive ne doit etre retenu qu’apres une enquete mttabolique, l’examen attentif des autres organes et l’examen de tous les membres de la famille.
Fermeture de communications interauriculaires ostium secundum par le dispositif ASDOS C Rey, F Godart, C Francart. GM Breviere, G Vaksmann Service L.ille
de cardiologie
infantile,
h&pita1
cardiologique,
CHU
de
Plusieurs dispositifs sont actuellement disponibles pour fermer par voie percutanee les communications interauriculaires ostium secundum. Nous rapportons l’experience d’un nouveau dispositif, I’ASDOS, utilid chez neuf patients de decembre 19% a mars 1997. Ce dispositif est compose de deux ombrelles en nitinol, recouvertes de polyurethane. Le diametre des ombrelles varie de 25 B 60 mm. La mise en place nkessite la rdalisation d’un circuit arterioveineux complet il travers la communication interauriculaire et les cavites gauches. Une fois le circuit r&lid. une tongue gaine 1OF est placee. sur un guide-rail et on y ins&e l’obturateur. Les deux ombrelles sont ensuite deploy&s de part et d’autre du dtfaut par un systeme a serrure. Le positionnement et le largage sont effectuds sous contr6le
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par tchocardiographie transcesophagienne (ETO) et angiographie. Notre sdrie comporte quatre enfants et tins adultes lgts de 4 B 66 ans et d’un p&ds de-16 ii 64 kg. Tous a&ient un shunt gauchedroite significatif et le diamttre &ire du defaut etait en movenne de 20 mm (16 a 24 mm). Des ombrelles de 30 a 40 mm ont -&e utilisees. Aucune complication majeure n’est survenue. Chez six patients, le positionnement a et& jug6 correct et l’ombrelle larguee. Darts deux cas, le positionnement n’etait pas satisfaisant en raison de l’absence de rebord retroaortique, et les ombrelles ont tte retirees ; ces patients sont en attente dune chirurgie ulterieure. Chez un enfant, le largage n’a pu etre effectut en raison d’une non-stabilisation de l’obturateur sur le guide-rail et l’ensemble a ettt retire, I’enfant restant en attente d’une nouvelle tentative de fermeture percutar&e. Dam un cas, la mise en place a 6m g&tee par un reseau de Chiari important. Juste apres le largage, il persistait un shunt minime a l’angiographie et a I’ETG. Un mois plus tard, un patient n’avait plus de shunt residue1 a l’bchocardiographie et cinq autres gardaient un shunt minime ou mod&e. Aucune fracture ni dtplacement secondaire n’ont en? notes. La complexite de cette procedure reside essentiellement dam la realisation du circuit arterioveineux et dans la n&cessitC d’un rebord retroaortique. Cette technique parait prometteuse mais demeure en tours d’tvaluation.
Devenir B court et moyen terme cavopuhnonaires totales
des dbrivations
F Godart, A Kane, C Rey, C Francart, G Vaksmann, GM Breviere Service Lille
de cardiologie
infantile,
h6pital
cardiologique,
CHU
de
Nous rapportons une s&e de 37 enfants operrts d’une derivation cavopulmonaire totale, entre septembre 1989 et septembre 1996, a un gge moyen de 6.4 ans. La cardiopathie comportait un ventricule unique fonctionnel de type gauche (29 cas), de type droit (sept cas) ou indetermine (11 cas). Trente-trois patients ont eu au prealable une intervention palliative. La derivation cavopulmonaire a Btt effectude selon la technique de Puga (21 cas), de Kreutzer (un cas) ou de Kawashima (cinq cas). Apres l’intervention, la saturation cutande est pas&e de 74 a 91 %. Aucun d&b operatoire n’a btt deplore. Six enfants ont present& des complications majeures postoptratoires : bas debit et stase veineuse obligeant a un d&montage precoce (deux cas), tamponnade pbricardique necessitant un drainage chirurgical (deux cas), choc cardiogtnique (un cas), stenose de l’anastomose n&essitant une reprise du montage (un cas). D’autres complications ont ete observees : insuffisance cardiaque droite mod&e (12 cas), tpanchement pdricardique mod&e (sept cas), troubles du rythme supraventriculaires (sept cas), dysfonction mod&de du ventricule unique (six cas), drainage pleural prolongt (trois cas), trouble conductif et phltbite du membre suptrieur (un cas). Le suivi moyen a en? de 3 arts et effect& par tchocardiographie, cathettbrisme et tomodensitomttrie thoracique. La tolerance fonctionnelle a 6d bonne et la saturation systbmique est restee stable a 90 96. Aucun de&s tardif n’a ttt observe. A distance, 15 patients sont indemnes de toute complication. En revanche, nous avons observe une dysfonction du ventricule unique (cinq cas), des troubles du rythme supraventriculaires (quatre cas). une thrombose du chenal cave, de l’artbre pulmonaire gauche et du tronc veineux innomine (trois cas), un trouble conductif (un cas) et un accident ischemique transitoire (un cas). Par ailleurs, cinq enfants sont cyanosds en raison de l’existence de fistules arterioveineuses pulmonaires, d’un shunt intra-auriculaire et d’un shunt droite-gauche systemique. Les derivations cavopulmonaires totales donnent des resultats satisfaisants a court et moyen termes. Leur suivi doit etre regulier et un traitement anticoagulant au long tours semble ndcessaire pour prevenir les risques thromboemboliques. L’examen tomo-
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Compte
densitometrique du thorax des tistules arterioveineuses
Resultats B moyen pulmonaire totale F Mar9o1-1, G Bosser, Service de cardiologie
apparalt prometteur pulmonaires.
darts
le depistage
terme de la derivation
H Lucron, infantile,
rendu
cavo-
JP Lethor, AM Worms CHU de Nancy, Vandozuvre
Sur 32 patients conskutifs op&es d’octobre 1989 a mai 1997 pour r&lisation dune derivation cavopulmonaire totale, 29 ont surveCu a la p&ode optratoire et ont Ctt suivis durant I.1 a 7,8 ans (3.9 i 1.8 ans). Douze patients ttaient atteints d’une atresie tricuspide, 13 d’un ventricule unique, deux d’une hypoplasie du ventricule droit, deux dune cardiopathie complexe. 11s ont et6 opkres par trois 6quipes differentes, par anastomose cavopulmonaire de Kawashima (deux cas), derivation intra-atriale (20 cas) ou tube extracardiaque en p&icarde (sept cas). Les @es a l’intervention s’kchelonnent de I,5 a 20.2 ans (6.3 + 5,3 am). Tous les patients sauf un ont eu une ou plusieurs interventions palliatives prkalables et trois une intervention de Fontan, 7, 11 et 15 ans auparavant. 11 n’y a pas eu de d&es tardif. Nous deplorons trois complications graves: une mort subite rattrapte par fibrillation ventriculaire ; une embolie pulmonaire ; un infarctus r&al au dkcours dun cathttkisme. Tous les patients sont en classe fonctionnelle I (23 cas) ou II (six cas). La SaO, est de 81 a 90 % chez neuf patients ; elle est superieure a 90 8 chez les 20 autres. Deux patients, appareillts par pacemaker, ont un bloc auriculoventriculair du 1 m ou du 2e degrk La fraction d’kjection du ventricule unique, mesurk par angioscintigraphie isotopique chez 21 patients, est comprise entre 45 et 50 46 dam six cas, 51 et 60 % dam six cas, et supkieure a 60 8 dans neuf cas. Aprks perfusion de dobutamine, elle est superieure a 60 46 dans 16 cas sur 19. Le cathttkisme et l’angiccardiographie, realids 1,5 a 57 mois apms l’intervention chez 22 patients, ne montrent aucun obstacle sur le montage. Les pressions moyennes dans le systtme cavopulmonaire vont de 8 a 19 mmHg, avec un gradient significatif (4 mmHg) darts un seul cas. Un shunt droite-gauche au niveau du tube intra-auriculaire droit a justifie une reintervention chez un enfant et une fermeture par prothese boutonn& de Sideris chez trois autres. Tous nos patients sauf deux re9oivent encore un traitement d’entretien. En conclusion, nos rksultats a moyen terme sont encourageants. L’avenir ZI long terme reste cependant incertain, notamment en raison du risque thromboembolique et de l’alttration progressive possible de la fonction ventriculaire. Une surveillance rapprochtk reste done indispensable.
Shunt cavobipulmonaire associe 31la reparation d’anomalie d’Ebstein. B&Hice da& les formes a haut risque S Chauvaud, DQartement
A Betrebi, JP Marino, A Carpentier de chirurgie cardiaque, h6pital Broussais,
Paris
Le pronostic de la maladie dEbstein dtpend de la reparation de la valve tricuspide et de la fonction ventriculaire droite. Parmi les 98 patients op&es d’une anomalie d’Ebstein, 52 ont et6 individualists comme a haut risque chirurgical en raison de l’un et/au l’autre des trois facteurs suivants: insuffisance tricuspide massive, t&s large chambre atrialisde, mauvaise contraction ventriculaire droite. Notre population a ensuite et6 divisee en deux groupes : les 44 patients soumis a une plastie de la valve tricuspide associte a une plicature longitudinale du ventricule droit (groupe A) ; et les huit patients opbres de la mcme faQon mais aver, en plus, une anastomose cavobipulmonaire faite en tin d’intervention (groupe B). Les patients op&& des deux groupes avaient les m&mes caractbris-
de &union tiques cliniques et kchocardiographiques. La mortalitt opkratoire globale a Cte de 11 % (11 sur 98) et n’a affect6 que les patients a haut risque chez lesquels elle s’blbve a 21 I (11 sur 52). Dans cette population, elle a et& de 22 % dans le groupe A (dix sur 44) et de 12.5 8 dans le groupe B (un sur huit) @ c 0,05). L’insuffsance tricuspide residuelle est identique dans les deux groupes (minime: 30 % ; modCree : 20 %). Cependant, la tokance fonctionnelle postopkratoire Btait nettement supkieure dans le groupe B par rapport au groupe A. Aucune morbidit& like au shunt n’a et6 observk En conclusion, darts les formes a haut risque de maladie dEbstein, une anastomose cavobipulmonaire associee a la reparation complete offs le double avantage dune diminution de la mortalite opkratoire et d’une amelioration de la tokance fonctionnelle lorsqu’il persiste une insuffisance tricuspide.
La scintigraphie myocardique au thallium peutelle predire les lesions coronaires apres switch arterie des transpositions des gros vaisseaux ? P Acart, C Maunoury2, P Bonhoeffert, D Bonnet 1, D Sidit, J Kachanert Services de 1 cardiologie pediatrique hdpital Necker-Enfants-malades, Paris
T Antoniettiz, et 2 de m&e&e
Y Aggounl, nucMaire,
La coronarographie s&ctive (CS) est l’examen de rkfkence pour dkpister les lesions coronaires apres ((switch art&e1 >, sur transposition des gros vaisseaux. La tomoscintigraphie au thallium20* (TM) permet d’etudier la perfusion myocardique sous stress. Nous avons test6 la valeur de cette demiere a pr6dii les lesions coronaires chez 17 enfants 6tudib en moyenne 6 ans apres switch a&tie1 neonatal. Tous ont eu une coronarographie selective et une tomoscintigraphie ?I moins de 3 jours d’intervalle. Gn a par16 de lesion coronaire en cas d’occlusion compkte ou de reduction supkrieure a 50 % du diam&e arteriel. La tomoscintigraphie a ttk dite positive en cas d’un ou plusieurs defauts de perfusion sur les images de stress (effort ou Persantine@). Les rkultats sont les suivants : 1) TM normale : sept CS normale; trois lesions coronaires ; 2) TM anormale (defauts) : une CS normale ; six lesions coronaires. La sensibilite de la tomoscintigraphie n’a done 6th que 67 %. avec trois faux neeatifs chez des enfants ayant developpt? un important n&au collat&. La spkcificid a dte de 88 W, avec un faux positif. La valeur predictive positive a et6 de 86 %. La valeur predictive negative a et6 de 70 8. En conclusion, la tomoscintigraphie ne peut predire les lesions coronaires apres switch artkiel aver assez de lidelite pour se substituer a la coronarographie selective. Elle n’est utile qu’aprbs le depistage de ces l&ions par la coronarographie selective, pour discuter les indications therapeutiques.
Syndrome de Di George, microdClCtion Conduite & tenir (a propos de 104 cas) GM B&i&e, MF Croquette, C Francart, P Pellerin, F Godart, C Rey Service de cardiologie infantile, hbpital cardiologique,
22qll. G Vaksmann, CHU
de L.ille
En 1965, Di George dkrivait un syndrome avec malformation cardiaque, dysmorphie faciale caractkistique (microstomie, microgna&tie, philtrum court), aplasie ou hypoplasie thymique, hypocalctmie, insuffisance velopharyngke, anomalies des nerfs IX et X. En 1976, Schprinzen dkrivait un syndrome voisin avec dysmorphie faciale, division palatine, anomalies cardiaques et troubles psychiatriques. II s’agit de deux aspects d’un m&me syndrome car tous deux ont une microdeletion 22qll. Nous avons 6tudit? 104 patients atteints de ce syndrome. Avant 1992. il n’y a pas eu d’kude chromosomique chez 47 patients qui avaient le facies typique, une cardiopathie, des