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Diagnostic, évolution et pronostic, pathogénie et traitement de la maladie de Still de l’adulte
Presse Med 2004; 33: 1019-25
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© 2004, Masson, Paris
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La maladie de Still de l’adulte
Jacques Pouchot, Philippe Vinceneux
Service de Médecine Interne V, Colombes (92)
Correspondance: Jacques Pouchot, Service de Médecine Interne V, Hôpital Louis Mourier, 178, rue des Renouillers 92700 Colombes Tél.: 0147606490 Fax: 0147606491 [email protected]
Diagnostic, évolution et pronostic, pathogénie et traitement de la maladie de Still de l’adulte
Summary
Résumé
Adult-onset Still's disease Diagnosis, progression and prognosis, aetiology and treatment
Incertitudes diagnostiques Malgré une meilleure connaissance de l’affection, le diagnostic de maladie de Still de l’adulte (MSA) reste encore le plus souvent un diagnostic d’élimination. De nombreux critères diagnostiques ont été publiés et les plus usités sont ceux proposés par Yamaguchi, même s’ils ne prennent pas en compte l’hyperferritinémie et l’abaissement de sa fraction glycosylée et si les critères d’exclusion sont difficiles à satisfaire. Évolution imprévisible Trois formes évolutives sont classiquement décrites: monocyclique, intermittente avec des poussées successives articulaires et/ou systémiques, chronique, principalement sous la forme d’une polyarthrite chronique. Le pronostic vital est parfois mis en jeu par certaines manifestations systémiques particulièrement graves ou par le développement d’une amylose, tandis que le pronostic fonctionnel peut être compromis par une atteinte articulaire destructrice particulièrement fréquente dans les formes d’évolution chronique. La pathogénie reste en grande partie inconnue Incertitude des thérapeutiques Le traitement de la MSA demeure empirique en l’absence d’essais contrôlés, difficiles à envisager compte tenu de la rareté de la maladie. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens méritent d’être essayés dans les formes de sévérité modérée mais ils sont rarement suffisants. Une corticothérapie est nécessaire chez environ 80 % des patients. Parmi les traitements dits “de fond”, c’est certainement le méthotrexate qui reste le plus intéressant. La place des nouvelles molécules anti-TNF reste à préciser.
Diagnostic doubts Despite an increased awareness of the clinical features of the disease, adult onset Still’s disease (AOSD) remains a diagnosis of exclusion. Many diagnostic criteria have been published, and the most popular are those proposed by Yamaguchi, even though they do not consider the presence of hyperferritinemia or the decrease of it glycosylated fraction, and they include exclusion criteria that are difficult to satisfy. Unpredictable progression Three evolutive forms have been described: monocyclic, intermittent with articular and/or systemic flares, chronic, usually in the form of chronic polyarthritis. Vital prognosis is sometimes compromised by severe systemic manifestations or the occurrence of amyloidosis, whilst destructive polyarthritis, particularly common in the chronic form, may compromise the function. The aetiology of AOSD remains unknown Therapeutic uncertainties Treatment is largely empirical in the absence of randomized clinical trials because of the rarity of the disease. Nonsteroidal anti-inflammatory drugs could be used in moderately severe forms of the disease, but they rare rarely sufficient. Around 80% of the patients require corticosteroids. Among the disease modifying drugs, methotrexate still remains the most effective. The role of the new anti-TNF molecules remains to be specified. J. Pouchot, P. Vinceneux Presse Med 2004;33:1019-25 © 2004, Masson, Paris
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oser un diagnostic de maladie de Still de l’adulte (MSA) demeure difficile en l’absence d’élément clinique ou biologique pathognomonique. Cependant, les critères de classification de la maladie s’améliorent avec notamment la prise en compte récente du dosage de la ferritine glycosylée.L’évolution de la maladie est imprévisible et le risque d’une atteinte articulaire
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chronique destructrice important. Ailleurs, c’est la gravité des manifestations systémiques qui peut compromettre le pronostic vital. Malgré quelques progrès, la physiopathologie de la maladie reste inconnue. Quant au traitement, en raison de la rareté de la maladie il n’a fait l’objet d’aucune étude contrôlée et reste totalement empirique. Il ne semble pas que les molécules anti-TNF
récemment développées soient en mesure de révolutionner l’approche thérapeutique actuelle.
Diagnostic Malgré l’importance accordée au cours de ces dernières années à l’élévation de la ferritinémie et à l’abaissement de sa fraction glycosylée, aucune manifestation, clinique La Presse Médicale - 1019
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Encadré 1
Critères de classification de Yamaguchi et al. pour la maladie de Still de l’adulte Critères majeurs 1.
Fièvre ≥ 39 °C, pendant au moins 1 semaine
2.
Arthralgies évoluant depuis au moins 2 semaines
3.
Éruption cutanée typique
4.
Leucocytose (au moins 10000/mm ) avec au moins 80 % de polynucléaires neutrophiles
a 3
Critères mineurs 1.
Douleurs pharyngées
2.
Adénopathies et/ou splénomégalie
3.
Perturbations du bilan biologique hépatique
4.
Absence d’anticorps antinucléaires et de facteur rhumatoïdee
b
c d
Critères d’exclusion I.
Infections (tout particulièrement les sepsis et la mononucléose infectieuse)
II.
Néoplasies (tout particulièrement les lymphomes)
III.
Maladies systémiques (tout particulièrement la périartérite noueuse et la polyarthrite rhumatoïde avec signes extra-articulaires) f
Au moins 5 critères sont nécessaires, dont au moins 2 critères majeurs , en l’absence de tout critère d’exclusion a Éruption maculeuse ou maculopapuleuse non prurigineuse, rose-saumon habituellement fugace (comtemporaine des poussées fébriles). b Adénopathies d’apparition récente et de volume significatif. c Splénomégalie confirmée par la palpation ou par une échographie. d Elévation des transaminases et/ou des lacticodéshydrogénases en rapport avec la maladie, en excluant une toxicité médicamenteuse ou une autre cause. e Négativité sur les tests usuels permettant de dépister les facteurs rhumatoïdes IgM et les anticorps antinucléaires par immunofluorescence. f Tous les critères ne peuvent être pris en compte qu’en l’absence d’autre explication. D’après Yamaguchi M, Ohta A, Tsunematsu T et al. Preliminary criteria for classification of adult Still’s disease. J Rheumatol 1992; 19: 424-30
Tableau 1
Critères de classification de Fautrel et al. pour la maladie de Still de l’adulte Critères majeurs
Critères mineurs
Fièvre élevée ≥ 39 °C
Éruption maculopapuleuse
Arthralgies
Hyperleucocytose ≥ 10000/mm3
Éruption évanescente Pharyngite Polynucléaires neutrophiles ≥ 80 % Ferritine glycosylée ≤ 20 % Au moins 4 critères majeurs ou 3 critères majeurs plus 2 critères mineurs sont nécessaires pour retenir le diagnostic de MSA. Ces critères ne comportent pas de critères d’exclusion. D’après Fautrel B, Zing E, Golmard JL et al. Proposal for a new set of classification criteria for adult-onset Still disease. Medicine 2002; 81: 194-200
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ou biologique, ne s’avère réellement spécifique de la MSA. De ce fait, le diagnostic de MSA reste encore le plus souvent un diagnostic d’élimination. Toutefois, grâce à une meilleure connaissance des manifestations cliniques de la maladie, les délais diagnostiques parfois très longs dans les premières observations 1-5 publiées sont vraisemblablement beaucoup plus courts actuellement. Parmi les nombreux critères diagnostiques pro2, 4-9 , ceux de Yamaposés
guchi et al. publiés en 1992 et crédités d’une sensibilité de 92 à 96 % 7-9 et d’une spécificité de 92 % sont les plus utilisés (encadré 1). Cependant, la critique principale qui leur est faite concerne la nécessité d’exclure les maladies infectieuses, néoplasiques et systémiques pouvant donner un ensemble clinique 8,10 (encaproche de celui de la MSA dré 2). De nombreuses maladies infectieuses peuvent en effet mimer de près une MSA, Ohta et Yamaguchi ont ainsi recommandé d’effectuer, en plus de l’enquête bactériologique usuelle comportant examen cytobactériologique urinaire, hémocultures, voire examen cytobactériologique des expectorations, des sérologies pour Mycoplasma, Yersinia et Borrelia, et pour différents virus : virus de la rubéole et des oreillons, de l’hépatite B, virus Coxsackie, cytomégalovirus, virus d’EpsteinBarr, virus inf luenza et parainfluenza, adénovirus et, si néces11 saire VIH et HTLV1 . Cette liste n’est probablement pas exhaustive et on pourrait certainement y rajou8,12 ter la sérologie parvovirus B19 . Il ne paraît toutefois pas réaliste, comme cela ressort bien de l’analyse de la littérature, d’envisager la réalisation systématique de toutes ces sérologies lorsque le diagnostic de MSA est envisagé. Le rôle déclenchant éventuel que pourraient jouer certaines infections chez des patients ayant une authentique MSA vient compliquer encore le diagnos13,14 . tic Quelques observations de maladie maligne se présentant initialement comme une MSA ont aussi été publiées, qu’il s’agisse de tumeurs solides (cancer épidermoïde ORL ou bronchique, adénocarcinome du 8,15-17 . sein) ou d’hémopathies La liste des maladies systémiques qui doivent être éliminées apparaît dans l’encadré 2, et n’est probablement pas exhaustive. 11 septembre 2004 • tome 33 • n°15
Jacques Pouchot, Philippe Vinceneux
Encadré 2
Principaux diagnostics différentiels de la maladie de Still de l’adulte • Maladies infectieuses Septicémie à pyogène Endocardite infectieuse Yersiniose Foyers infectieux profonds Infections virales (mononucléose infectieuse, parvovirose B19, rubéole, hépatite B, infection à cytomégalovirus ou à VIH…) Parasitoses abcédées • Maladies tumorales Maladie de Hodgkin Lymphomes malins non hodgkiniens Syndromes myéloprolifératifs Cancers viscéraux fébriles • Maladies systémiques Rhumatisme articulaire aigu Polyarthrite rhumatoïde Périartérite noueuse Lupus érythémateux systémique Dermatopolymyosite Syndrome de Sweet Maladie périodique Syndrome hyper-IgD Syndrome de Schnitzler Lymphadénopathie angio-immunoblastique Maladie de Whipple D’après Pouchot J, Kahn MF, Vinceneux Ph. Maladie de Still de l’adulte. In: MF Kahn, AP Peltier, O Meyer, JC Piette. Maladies et syndromes systémiques, Edition Flammarion Médecine/Sciences, 2000; 449-68
Récemment Fautrel et al.10 ont proposé de nouveaux critères qui font intervenir pour la première fois l’abaissement de la fraction glycosylée de la ferritine (tableau 1). Directement comparés aux critères de 7 Yamaguchi , ces nouveaux critères semblent apporter un gain minime en terme de sensibilité mais ont en revanche une meilleure spécificité, atteignant 98,5 %. L’absence de critères d’exclusion pourrait rendre ces critères d’utilisation plus simples, sous réserve que l’on dispose d’un dosage de la ferritine glycosylée, ce 11 septembre 2004 • tome 33 • n°15
qui n’est malheureusement pas encore possible en pratique courante dans tous les laboratoires.
Évolution et pronostic Si la symptomatologie clinique peut d’emblée être très évocatrice du diagnostic de MSA, ailleurs le début est trompeur et la classique triade associant fièvre, éruption cutanée évanescente et atteinte articulaire n’est en fait présente que chez 43 % des patients au cours du premier mois 13 d’évolution de la maladie . Les
observations débutant par une fièvre isolée persistante ne sont pas excep1, 8, 18, 19 et la MSA pourrait tionnelles représenter 5 à 10 % des fièvres au 18, 19 .Trois formes sont long cours classiquement décrites selon leur mode d’évolution, monocyclique, 2,8,20 . intermittente et chronique Dix-neuf à 34 % des patients ont une 2, 20, 22-25 . évolution monocyclique Comme leur nom l’indique, ces formes évoluent d’un seul tenant et leur durée est fixée de façon arbi2, 8, 20, 21 .Toutraire à moins de un an tefois, avant de pouvoir parler de forme monocyclique, il est nécessaire d’avoir un recul évolutif suffisant car une nouvelle poussée de la maladie survient parfois des mois, voire des années après une rémis8,26 sion initiale . Environ un tiers des patients ayant une MSA ont une forme évolutive 20,23,24 .Ces formes sont intermittente caractérisées par des poussées successives articulaires et/ou systémiques, entrecoupées de périodes de rémission plus ou moins prolongées. Le nombre des poussées et la durée des rémissions sont extrêmement variables d’un patient à l’autre et imprévisibles. Les périodes de rémission, parfois sans aucun traitement, peuvent être très prolongées et dépasser 10 ans dans certaines 8, 26 . La sévérité des observations poussées est imprévisible mais l’absence de retard diagnostique permet en général un contrôle plus rapide 23,26 . des manifestations de la maladie Un facteur déclenchant infectieux est souvent incriminé à l’origine des poussées de la maladie, mais les arguments invoqués sont souvent 8 anecdotiques . Plusieurs observations de poussée ou d’apparition de la maladie pendant la grossesse ou le post-partum ont été rapportées, parfois après une première grossesse 8,26-28 .Cependant,une étude normale cas témoins innocente la grossesse comme facteur déclenchant de la 29 maladie . Chez les patientes ayant La Presse Médicale - 1021
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La maladie de Still de l’adulte une MSA, il semble toutefois raisonnable de recommander d’attendre une rémission de la maladie avant de débuter une grossesse. Trente-cinq à près de 50 % des 20, 23-25 ont patients selon les séries une évolution chronique, se manifestant essentiellement sous la forme d’une polyarthrite chronique,parfois associée à des poussées de manifestations systémiques. C’est dans ces formes articulaires chroniques que peuvent apparaître des destructions articulaires, particulièrement aux hanches, aux genoux et aux épaules, nécessitant le recours non exceptionnel à la chi2, 6, 20, 25, 30 . Les rurgie prothétique lésions fréquemment observées aux poignets dans les formes chroniques sont très caractéristiques de la MSA et rarement rencontrées dans d’autres rhumatismes inflamma5 toires . Les anomalies, qui apparaissent après un ou deux ans d’évolution de la maladie,sont caractérisées par une atteinte des articulations carpo-métacarpiennes et intercarpiennes, prédominant autour du grand os et évoluant souvent vers une ankylose généralement non éro1, 2, 4, 5, 26, 31 . Cette ankylose s’acsive compagne habituellement d’une disparition des douleurs du poignet alors que la perte de fonction est le plus souvent modérée. Une fusion des os du tarse a aussi été rapportée 5, 32 dans la MSA , mais elle semble 33 être beaucoup moins spécifique . L’atteinte des interphalangiennes distales des mains est souvent érosive et peut ressembler à des nodosités 23,26,31,34 . C’est dans ces d’Heberden formes d’évolution articulaire chronique que le pronostic fonctionnel peut être compromis.Toutefois, une étude cas témoins montre que l’incapacité fonctionnelle qui résulte de la MSA est moins sévère que celle observée dans le lupus et la polyarthrite rhumatoïde, même si, 10 ans après le diagnostic, la moitié des patients reçoit encore un traitement 1022 - La Presse Médicale
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de fond ou une corticothérapie .Le pronostic vital est parfois mis en jeu par certaines manifestations systémiques de la maladie et plus d’une 8 trentaine de décès ont été publiés . Il s’agit surtout de décès liés à une atteinte hépatique souvent compliquée d’une défaillance polyviscé6, 8, 20 . Les complications infecrale tieuses liées aux traitements et notamment à la corticothérapie, représentent la seconde cause de 2,6,8,36,37 . décès La survenue d’une amylose,même si cette complication est rare, vient parfois aussi compromettre le pro2,8,26,30,37-39 . nostic vital L’identification de caractéristiques initiales qui permettraient de prédire l’évolution de la maladie pourrait s’avérer déterminante dans les choix thérapeutiques. Mais, à ce jour, aucun facteur clinique ou biologique ne possède ces qualités. L’existence au cours des 6 premiers mois d’évolution d’une polyarthrite avec 20 atteinte axiale ou la présence de 21 l’antigène HLA-DR6 pourraient s’accompagner d’un pronostic péjoratif, mais ces données mériteraient confirmation. Il en est de même d’un hypothétique rôle protecteur 40 de l’antigène HLA-Bw35 . Même si elles ne semblent pas avoir de caractéristiques évolutives particulières, une place à part doit être faite aux formes débutant dans l’enfance sous la forme d’une arthrite juvénile idiopathique,qui,après une rémission prolongée, réapparaissent à l’âge adulte. Ces formes représen8 tent environ 13 % des observations .
Pathogénie La MSA est loin d’avoir livré tous ses secrets et peu de progrès réels ont été faits depuis la description initiale 31 de Bywaters . L’hypothèse d’une infection virale ou bactérienne agissant comme facteur déclenchant de la maladie a souvent été évoquée, mais les preuves réelles sont minces.
Dans quelques observations, le début de la MSA survient après une infection virale, bactérienne, voire parasitaire plus ou moins bien documentée (virus influenzae, parainfluenzae, adénovirus, virus Epstein Barr, cytomégalovirus, virus Coxsackies, échovirus, paramyxovirus ourlien, Yersinia enterocolitica, Mycoplasma pneumoniae, Borrelia Burg14,24,41-45 . dorferi, Toxoplasma gondii) Quelques observations ont aussi 8, 12, 46 , incriminé le parvovirus B19 mais le rôle de ce virus dans le déclenchement de la maladie n’a pas 47 été confirmé . Un travail isolé montre également que la fréquence de certaines sérologies virales ou bactériennes élevées est significativement plus importante au cours de la phase initiale de la MSA que chez des sujets témoins (48 % versus 11 %) 13. Il existe aussi plusieurs observations d’hémophagocytose dont l’origine virale est vraisem8,48,49 .De tous les agents infecblable tieux, c’est le virus de la rubéole qui retient le plus l’attention dans la 14,24,50-52 .En effet,dans plusieurs MSA observations il existait une élévation significative du titre des anticorps et le virus a pu être isolé en culture 50 dans les urines chez un patient . Une étude montre que le génome du virus de la rubéole est plus fréquemment trouvé chez des patients atteints de MSA que chez des témoins et que sa répartition est différente, principalement au sein des cellules mononuclées, des lympho52 cytes B et des macrophages . Ces arguments sont toutefois insuffisants et une étude cas témoins n’a pas permis d’identifier un facteur infec29 tieux à l’origine de la maladie . L’analyse du profil cytokinique des patients souffrant de MSA montre de façon habituelle une élévation de l’IL-1,de l’IL-6,de l’INF-γ,du TNF-α et 53, 54 . L’IL-6, par son action de l’IL-18 pyrogène et son rôle dans la transcription de la ferritine, joue probablement un rôle pivot dans la patho11 septembre 2004 • tome 33 • n°15
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génie de la maladie.Certaines de ces cytokines semblent persister à un taux élevé en dehors même des poussées de la maladie,sans explication évidente.
Traitement L’hétérogénéité de la MSA et son évolution imprévisible expliquent les difficultés rencontrées pour l’élaboration de recommandations thérapeutiques. De plus, la rareté de la maladie rend peu réaliste la réalisation d’essais thérapeutiques contrôlés. Les indications thérapeutiques restent donc largement empiriques, fondées sur l’analyse des observations rapportées et sur les analogies avec le traitement des grands rhumatismes inflammatoires.
LES ANTI-INFLAMMATOIRES NON STÉROÏDIENS (AINS) Les AINS méritent d’être essayés en première intention dans les formes de sévérité modérée, mais l’analyse 8 de la littérature montre qu’ils ne sont suffisants que dans environ 20 % des cas seulement. Il semble raisonnable de maintenir si possible ce traitement au moins 2 semaines 6,26 avant de conclure à un échec . L’acide acétylsalicylique a été fréquemment prescrit en première intention dans les premières obser1, 4, 6, 20, 26, 31 , probavations publiées blement par analogie avec le traitement des formes systémiques des arthrites juvéniles idiopathiques. L’aspirine doit être prescrite à très fortes doses,en 4 à 6 prises réparties 1 sur le nycthémère . Il est conseillé d’augmenter la posologie jusqu’à la dose tolérable la plus élevée possible,habituellement comprise entre 90 et 130 mg/kg/24h, et de s’aider du dosage de la salicylémie. L’utilisation des autres AINS est certainement plus facile et doit être préférée.Aucun AINS ne semble avoir une quelconque supériorité, mais l’indométhacine est fréquemment pres11 septembre 2004 • tome 33 • n°15
crite, à des doses variant entre 150 1,2,23,25,30 . Bien qu’un et 250 mg/24h antagonisme soit possible, l’association d’aspirine et d’un autre AINS a 2-4 souvent été proposée . Même si la présence avant tout traitement d’une cytolyse hépatique,lorsqu’elle est modeste, ne contre-indique pas l’utilisation d’un traitement par AINS, qui peut même la faire disparaître, il faut rappeler la sévérité potentielle de l’hépatopathie propre à la MSA qui peut être aggravée par un traitement AINS, ce qui justifie une surveillance rigoureuse des fonctions hépatiques sous traitement.
LA CORTICOTHÉRAPIE Lorsque les AINS sont inefficaces ou que la situation clinique est plus grave, une corticothérapie est justifiée. Dans l’ensemble, elle est nécessaire, initialement ou au cours de l’évolution, chez environ 77 % des 8 patients . Les posologies utilisées sont extrêmement variables,souvent comprises entre 0,5 et 2, 20, 23-25, 37 . Dans cer1 mg/kg/24h taines observations, une posologie de 2 voire 3 mg/kg/j, ou des bolus intraveineux (habituellement 1 g de méthylprednisolone 2 à 3 jours de suite) ont été nécessaires pour permettre le contrôle des manifesta6, 8, 23-25 . La prednitions systémiques sone est la plus souvent prescrite mais, à posologie équivalente, la dexaméthasone est peut-être plus 55 efficace . L’efficacité de la corticothérapie sur la fièvre et sur les autres manifestations systémiques ainsi que sur l’atteinte articulaire est en général spectaculaire mais n’empêche pas la progression des lésions articu8 laires destructrices . Il est difficile d’édicter des règles concernant la durée et les modalités de diminution de la posologie de la corticothérapie.La posologie initiale, la durée et la décroissance de la corticothérapie sont essentiellement fonction de la réponse au traitement
et de la sévérité des manifestations de la maladie. De manière générale, on peut néanmoins recommander de maintenir la posologie initiale pendant 4 à 6 semaines, puis de diminuer la corticothérapie de façon progressive pour atteindre la posologie de 15 à 20 mg/24h. La décroissance ultérieure devra être plus prudente en raison du risque de rebond 2, 20, 25 . L’idéal est bien de la maladie entendu d’essayer de limiter au maximum la durée de la corticothérapie en raison de ses nombreux effets secondaires ; malheureusement, la moitié des patients reçoit encore une corticothérapie,même si elle est à faible dose, 10 ans après le 35 début de la maladie .
LES TRAITEMENTS DITS “DE FOND” Lorsque la maladie reste mal contrôlée malgré la corticothérapie ou qu’il existe une corticodépendance, il est nécessaire d’envisager un traitement “de fond”.La préférence doit être donnée au méthotrexate car, même en l’absence d’essai contrôlé, de nombreuses observations attestent de son intérêt pour le contrôle tant des manifestations systémiques qu’articulaires et pour son rôle dans 8, 20, 23, 30, 56-58 . l’épargne cortisonique Comme dans la polyarthrite rhumatoïde,le méthotrexate est prescrit de façon hebdomadaire à des doses variant entre 7,5 et 15 mg, mais des posologies plus élevées sont parfois 8, 57 nécessaires . Le méthotrexate est habituellement efficace en 4 à 6 semaines et environ 70 % des patients semblent répondre au trai56, 57 . Malgré tout, il n’est pas tement certain que le méthotrexate puisse prévenir l’apparition, ou empêcher l’évolution des lésions articulaires destructrices. Comme pour l’utilisation des AINS, la prescription de méthotrexate justifie une surveillance particulièrement rigou56,57 . reuse des fonctions hépatiques De même la présence d’une hypoalbuminémie, fréquente dans la MSA, La Presse Médicale - 1023
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La maladie de Still de l’adulte peut s’accompagner d’une augmentation de la fraction libre du métho59 trexate et d’une toxicité accrue . La place des autres traitements “de fond” n’est pas précisée, mais ces thérapeutiques pourraient s’avérer utiles principalement dans les formes articulaires chroniques. Toutes les thérapeutiques utilisées dans la polyarthrite rhumatoïde ont été essayées dans la MSA, mais il est impossible de se faire une opinion objective sur leur efficacité car ils n’ont le plus souvent été prescrits que chez un petit nombre de 2,6,20,22, patients.Il s’agit des sels d’or 24-26 4,20,23-26,30 ,de la D-pénicillamine , 6,20,23, des anti-paludéens de synthèse 25, 31 pour ne citer que ceux le plus 8 souvent employés . La salazopyrine a été aussi utilisée mais un travail récent semble montrer que son utilisation serait plus dangereuse dans la MSA que dans la polyarthrite rhu60 matoïde .Le léflunomide a été prescrit en association avec un antipalu61 déen de synthèse chez 2 patients . Les immunoglobulines intraveineuses (IgIV) ont été utilisées chez
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8, 24, 62, 63
. Dans quelques patients deux études ouvertes non randomisées, les IgIV en cure mensuelle à la dose de 2 g/kg administrée en 2 à 5 jours ont paru efficaces et peu toxiques, permettant d’obtenir une rémission, parfois prolongée, après l’arrêt de tout traitement, chez 8 62, 63 . Comme dans patients sur 14 leurs autres indications, l’utilisation des IgIV peut être responsable d’effets secondaires tels qu’une insuffi62 sance rénale ou une méningite aseptique récidivante. Contrairement à ce qui est observée dans la polyarthrite rhumatoïde, les nouvelles molécules anti-TNF n’ont pas révolutionné le traitement de la MSA, malgré les espoirs fondés sur la présence de taux élevés de TNFα dans cette maladie et quelques 64-69 . Moins résultats spectaculaires d’une trentaine d’observations de traitement par infliximab ou étanercept ont été publiées ; l’efficacité tant sur les manifestations systémiques qu’articulaires est incons64-69 . Le thalidomide a aussi été tante 70,71 . utilisé pour son action anti-TNF
Dans une observation, l’évolution d’une amylose a été stoppée par 39 l’étanercept . Un patient a été traité avec succès par anticorps anti72 récepteur de l’IL-6 . La prescription des autres immunosuppresseurs doit rester du domaine de l’exception et s’adresser aux formes résistantes à toute autre thérapeutique ou mettant en jeu le pronostic vital. Le cyclophosphamide et l’azathioprine ont été 8 les molécules les plus prescrites . La ciclosporine, utilisée chez quelques 8, 73 patients , pourrait peut-être être utile en présence d’une hémophagocytose comme cela semble être le cas chez les enfants souffrant d’une forme systémique d’arthrite juvénile 74 idiopathique . Les échanges plasmatiques ont été utilisés de façon 23,62 . exceptionnelle Le traitement des manifestations articulaires fait souvent appel aux infiltrations locales de corticoïdes ou 8, 23, 30 . Quant au aux synoviorthèses recours à la chirurgie prothétique, il n’est pas exceptionnel dans les 30 formes articulaires chroniques . ■
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© 2004, Masson, Paris
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La maladie de Still de l’adulte
Jacques Pouchot, Philippe Vinceneux
Service de Médecine Interne V, Colombes (92)
Correspondance: Jacques Pouchot, Service de Médecine Interne V, Hôpital Louis Mourier, 178, rue des Renouillers 92700 Colombes Tél.: 0147606490 Fax: 0147606491 [email protected]
Diagnostic, évolution et pronostic, pathogénie et traitement de la maladie de Still de l’adulte
Summary
Résumé
Adult-onset Still's disease Diagnosis, progression and prognosis, aetiology and treatment
Incertitudes diagnostiques Malgré une meilleure connaissance de l’affection, le diagnostic de maladie de Still de l’adulte (MSA) reste encore le plus souvent un diagnostic d’élimination. De nombreux critères diagnostiques ont été publiés et les plus usités sont ceux proposés par Yamaguchi, même s’ils ne prennent pas en compte l’hyperferritinémie et l’abaissement de sa fraction glycosylée et si les critères d’exclusion sont difficiles à satisfaire. Évolution imprévisible Trois formes évolutives sont classiquement décrites: monocyclique, intermittente avec des poussées successives articulaires et/ou systémiques, chronique, principalement sous la forme d’une polyarthrite chronique. Le pronostic vital est parfois mis en jeu par certaines manifestations systémiques particulièrement graves ou par le développement d’une amylose, tandis que le pronostic fonctionnel peut être compromis par une atteinte articulaire destructrice particulièrement fréquente dans les formes d’évolution chronique. La pathogénie reste en grande partie inconnue Incertitude des thérapeutiques Le traitement de la MSA demeure empirique en l’absence d’essais contrôlés, difficiles à envisager compte tenu de la rareté de la maladie. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens méritent d’être essayés dans les formes de sévérité modérée mais ils sont rarement suffisants. Une corticothérapie est nécessaire chez environ 80 % des patients. Parmi les traitements dits “de fond”, c’est certainement le méthotrexate qui reste le plus intéressant. La place des nouvelles molécules anti-TNF reste à préciser.
Diagnostic doubts Despite an increased awareness of the clinical features of the disease, adult onset Still’s disease (AOSD) remains a diagnosis of exclusion. Many diagnostic criteria have been published, and the most popular are those proposed by Yamaguchi, even though they do not consider the presence of hyperferritinemia or the decrease of it glycosylated fraction, and they include exclusion criteria that are difficult to satisfy. Unpredictable progression Three evolutive forms have been described: monocyclic, intermittent with articular and/or systemic flares, chronic, usually in the form of chronic polyarthritis. Vital prognosis is sometimes compromised by severe systemic manifestations or the occurrence of amyloidosis, whilst destructive polyarthritis, particularly common in the chronic form, may compromise the function. The aetiology of AOSD remains unknown Therapeutic uncertainties Treatment is largely empirical in the absence of randomized clinical trials because of the rarity of the disease. Nonsteroidal anti-inflammatory drugs could be used in moderately severe forms of the disease, but they rare rarely sufficient. Around 80% of the patients require corticosteroids. Among the disease modifying drugs, methotrexate still remains the most effective. The role of the new anti-TNF molecules remains to be specified. J. Pouchot, P. Vinceneux Presse Med 2004;33:1019-25 © 2004, Masson, Paris
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oser un diagnostic de maladie de Still de l’adulte (MSA) demeure difficile en l’absence d’élément clinique ou biologique pathognomonique. Cependant, les critères de classification de la maladie s’améliorent avec notamment la prise en compte récente du dosage de la ferritine glycosylée.L’évolution de la maladie est imprévisible et le risque d’une atteinte articulaire
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chronique destructrice important. Ailleurs, c’est la gravité des manifestations systémiques qui peut compromettre le pronostic vital. Malgré quelques progrès, la physiopathologie de la maladie reste inconnue. Quant au traitement, en raison de la rareté de la maladie il n’a fait l’objet d’aucune étude contrôlée et reste totalement empirique. Il ne semble pas que les molécules anti-TNF
récemment développées soient en mesure de révolutionner l’approche thérapeutique actuelle.
Diagnostic Malgré l’importance accordée au cours de ces dernières années à l’élévation de la ferritinémie et à l’abaissement de sa fraction glycosylée, aucune manifestation, clinique La Presse Médicale - 1019
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Diagnostic, évolution et pronostic, pathogénie et traitement de la maladie de Still de l’adulte
La maladie de Still de l’adulte
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Encadré 1
Critères de classification de Yamaguchi et al. pour la maladie de Still de l’adulte Critères majeurs 1.
Fièvre ≥ 39 °C, pendant au moins 1 semaine
2.
Arthralgies évoluant depuis au moins 2 semaines
3.
Éruption cutanée typique
4.
Leucocytose (au moins 10000/mm ) avec au moins 80 % de polynucléaires neutrophiles
a 3
Critères mineurs 1.
Douleurs pharyngées
2.
Adénopathies et/ou splénomégalie
3.
Perturbations du bilan biologique hépatique
4.
Absence d’anticorps antinucléaires et de facteur rhumatoïdee
b
c d
Critères d’exclusion I.
Infections (tout particulièrement les sepsis et la mononucléose infectieuse)
II.
Néoplasies (tout particulièrement les lymphomes)
III.
Maladies systémiques (tout particulièrement la périartérite noueuse et la polyarthrite rhumatoïde avec signes extra-articulaires) f
Au moins 5 critères sont nécessaires, dont au moins 2 critères majeurs , en l’absence de tout critère d’exclusion a Éruption maculeuse ou maculopapuleuse non prurigineuse, rose-saumon habituellement fugace (comtemporaine des poussées fébriles). b Adénopathies d’apparition récente et de volume significatif. c Splénomégalie confirmée par la palpation ou par une échographie. d Elévation des transaminases et/ou des lacticodéshydrogénases en rapport avec la maladie, en excluant une toxicité médicamenteuse ou une autre cause. e Négativité sur les tests usuels permettant de dépister les facteurs rhumatoïdes IgM et les anticorps antinucléaires par immunofluorescence. f Tous les critères ne peuvent être pris en compte qu’en l’absence d’autre explication. D’après Yamaguchi M, Ohta A, Tsunematsu T et al. Preliminary criteria for classification of adult Still’s disease. J Rheumatol 1992; 19: 424-30
Tableau 1
Critères de classification de Fautrel et al. pour la maladie de Still de l’adulte Critères majeurs
Critères mineurs
Fièvre élevée ≥ 39 °C
Éruption maculopapuleuse
Arthralgies
Hyperleucocytose ≥ 10000/mm3
Éruption évanescente Pharyngite Polynucléaires neutrophiles ≥ 80 % Ferritine glycosylée ≤ 20 % Au moins 4 critères majeurs ou 3 critères majeurs plus 2 critères mineurs sont nécessaires pour retenir le diagnostic de MSA. Ces critères ne comportent pas de critères d’exclusion. D’après Fautrel B, Zing E, Golmard JL et al. Proposal for a new set of classification criteria for adult-onset Still disease. Medicine 2002; 81: 194-200
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ou biologique, ne s’avère réellement spécifique de la MSA. De ce fait, le diagnostic de MSA reste encore le plus souvent un diagnostic d’élimination. Toutefois, grâce à une meilleure connaissance des manifestations cliniques de la maladie, les délais diagnostiques parfois très longs dans les premières observations 1-5 publiées sont vraisemblablement beaucoup plus courts actuellement. Parmi les nombreux critères diagnostiques pro2, 4-9 , ceux de Yamaposés
guchi et al. publiés en 1992 et crédités d’une sensibilité de 92 à 96 % 7-9 et d’une spécificité de 92 % sont les plus utilisés (encadré 1). Cependant, la critique principale qui leur est faite concerne la nécessité d’exclure les maladies infectieuses, néoplasiques et systémiques pouvant donner un ensemble clinique 8,10 (encaproche de celui de la MSA dré 2). De nombreuses maladies infectieuses peuvent en effet mimer de près une MSA, Ohta et Yamaguchi ont ainsi recommandé d’effectuer, en plus de l’enquête bactériologique usuelle comportant examen cytobactériologique urinaire, hémocultures, voire examen cytobactériologique des expectorations, des sérologies pour Mycoplasma, Yersinia et Borrelia, et pour différents virus : virus de la rubéole et des oreillons, de l’hépatite B, virus Coxsackie, cytomégalovirus, virus d’EpsteinBarr, virus inf luenza et parainfluenza, adénovirus et, si néces11 saire VIH et HTLV1 . Cette liste n’est probablement pas exhaustive et on pourrait certainement y rajou8,12 ter la sérologie parvovirus B19 . Il ne paraît toutefois pas réaliste, comme cela ressort bien de l’analyse de la littérature, d’envisager la réalisation systématique de toutes ces sérologies lorsque le diagnostic de MSA est envisagé. Le rôle déclenchant éventuel que pourraient jouer certaines infections chez des patients ayant une authentique MSA vient compliquer encore le diagnos13,14 . tic Quelques observations de maladie maligne se présentant initialement comme une MSA ont aussi été publiées, qu’il s’agisse de tumeurs solides (cancer épidermoïde ORL ou bronchique, adénocarcinome du 8,15-17 . sein) ou d’hémopathies La liste des maladies systémiques qui doivent être éliminées apparaît dans l’encadré 2, et n’est probablement pas exhaustive. 11 septembre 2004 • tome 33 • n°15
Jacques Pouchot, Philippe Vinceneux
Encadré 2
Principaux diagnostics différentiels de la maladie de Still de l’adulte • Maladies infectieuses Septicémie à pyogène Endocardite infectieuse Yersiniose Foyers infectieux profonds Infections virales (mononucléose infectieuse, parvovirose B19, rubéole, hépatite B, infection à cytomégalovirus ou à VIH…) Parasitoses abcédées • Maladies tumorales Maladie de Hodgkin Lymphomes malins non hodgkiniens Syndromes myéloprolifératifs Cancers viscéraux fébriles • Maladies systémiques Rhumatisme articulaire aigu Polyarthrite rhumatoïde Périartérite noueuse Lupus érythémateux systémique Dermatopolymyosite Syndrome de Sweet Maladie périodique Syndrome hyper-IgD Syndrome de Schnitzler Lymphadénopathie angio-immunoblastique Maladie de Whipple D’après Pouchot J, Kahn MF, Vinceneux Ph. Maladie de Still de l’adulte. In: MF Kahn, AP Peltier, O Meyer, JC Piette. Maladies et syndromes systémiques, Edition Flammarion Médecine/Sciences, 2000; 449-68
Récemment Fautrel et al.10 ont proposé de nouveaux critères qui font intervenir pour la première fois l’abaissement de la fraction glycosylée de la ferritine (tableau 1). Directement comparés aux critères de 7 Yamaguchi , ces nouveaux critères semblent apporter un gain minime en terme de sensibilité mais ont en revanche une meilleure spécificité, atteignant 98,5 %. L’absence de critères d’exclusion pourrait rendre ces critères d’utilisation plus simples, sous réserve que l’on dispose d’un dosage de la ferritine glycosylée, ce 11 septembre 2004 • tome 33 • n°15
qui n’est malheureusement pas encore possible en pratique courante dans tous les laboratoires.
Évolution et pronostic Si la symptomatologie clinique peut d’emblée être très évocatrice du diagnostic de MSA, ailleurs le début est trompeur et la classique triade associant fièvre, éruption cutanée évanescente et atteinte articulaire n’est en fait présente que chez 43 % des patients au cours du premier mois 13 d’évolution de la maladie . Les
observations débutant par une fièvre isolée persistante ne sont pas excep1, 8, 18, 19 et la MSA pourrait tionnelles représenter 5 à 10 % des fièvres au 18, 19 .Trois formes sont long cours classiquement décrites selon leur mode d’évolution, monocyclique, 2,8,20 . intermittente et chronique Dix-neuf à 34 % des patients ont une 2, 20, 22-25 . évolution monocyclique Comme leur nom l’indique, ces formes évoluent d’un seul tenant et leur durée est fixée de façon arbi2, 8, 20, 21 .Toutraire à moins de un an tefois, avant de pouvoir parler de forme monocyclique, il est nécessaire d’avoir un recul évolutif suffisant car une nouvelle poussée de la maladie survient parfois des mois, voire des années après une rémis8,26 sion initiale . Environ un tiers des patients ayant une MSA ont une forme évolutive 20,23,24 .Ces formes sont intermittente caractérisées par des poussées successives articulaires et/ou systémiques, entrecoupées de périodes de rémission plus ou moins prolongées. Le nombre des poussées et la durée des rémissions sont extrêmement variables d’un patient à l’autre et imprévisibles. Les périodes de rémission, parfois sans aucun traitement, peuvent être très prolongées et dépasser 10 ans dans certaines 8, 26 . La sévérité des observations poussées est imprévisible mais l’absence de retard diagnostique permet en général un contrôle plus rapide 23,26 . des manifestations de la maladie Un facteur déclenchant infectieux est souvent incriminé à l’origine des poussées de la maladie, mais les arguments invoqués sont souvent 8 anecdotiques . Plusieurs observations de poussée ou d’apparition de la maladie pendant la grossesse ou le post-partum ont été rapportées, parfois après une première grossesse 8,26-28 .Cependant,une étude normale cas témoins innocente la grossesse comme facteur déclenchant de la 29 maladie . Chez les patientes ayant La Presse Médicale - 1021
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La maladie de Still de l’adulte une MSA, il semble toutefois raisonnable de recommander d’attendre une rémission de la maladie avant de débuter une grossesse. Trente-cinq à près de 50 % des 20, 23-25 ont patients selon les séries une évolution chronique, se manifestant essentiellement sous la forme d’une polyarthrite chronique,parfois associée à des poussées de manifestations systémiques. C’est dans ces formes articulaires chroniques que peuvent apparaître des destructions articulaires, particulièrement aux hanches, aux genoux et aux épaules, nécessitant le recours non exceptionnel à la chi2, 6, 20, 25, 30 . Les rurgie prothétique lésions fréquemment observées aux poignets dans les formes chroniques sont très caractéristiques de la MSA et rarement rencontrées dans d’autres rhumatismes inflamma5 toires . Les anomalies, qui apparaissent après un ou deux ans d’évolution de la maladie,sont caractérisées par une atteinte des articulations carpo-métacarpiennes et intercarpiennes, prédominant autour du grand os et évoluant souvent vers une ankylose généralement non éro1, 2, 4, 5, 26, 31 . Cette ankylose s’acsive compagne habituellement d’une disparition des douleurs du poignet alors que la perte de fonction est le plus souvent modérée. Une fusion des os du tarse a aussi été rapportée 5, 32 dans la MSA , mais elle semble 33 être beaucoup moins spécifique . L’atteinte des interphalangiennes distales des mains est souvent érosive et peut ressembler à des nodosités 23,26,31,34 . C’est dans ces d’Heberden formes d’évolution articulaire chronique que le pronostic fonctionnel peut être compromis.Toutefois, une étude cas témoins montre que l’incapacité fonctionnelle qui résulte de la MSA est moins sévère que celle observée dans le lupus et la polyarthrite rhumatoïde, même si, 10 ans après le diagnostic, la moitié des patients reçoit encore un traitement 1022 - La Presse Médicale
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de fond ou une corticothérapie .Le pronostic vital est parfois mis en jeu par certaines manifestations systémiques de la maladie et plus d’une 8 trentaine de décès ont été publiés . Il s’agit surtout de décès liés à une atteinte hépatique souvent compliquée d’une défaillance polyviscé6, 8, 20 . Les complications infecrale tieuses liées aux traitements et notamment à la corticothérapie, représentent la seconde cause de 2,6,8,36,37 . décès La survenue d’une amylose,même si cette complication est rare, vient parfois aussi compromettre le pro2,8,26,30,37-39 . nostic vital L’identification de caractéristiques initiales qui permettraient de prédire l’évolution de la maladie pourrait s’avérer déterminante dans les choix thérapeutiques. Mais, à ce jour, aucun facteur clinique ou biologique ne possède ces qualités. L’existence au cours des 6 premiers mois d’évolution d’une polyarthrite avec 20 atteinte axiale ou la présence de 21 l’antigène HLA-DR6 pourraient s’accompagner d’un pronostic péjoratif, mais ces données mériteraient confirmation. Il en est de même d’un hypothétique rôle protecteur 40 de l’antigène HLA-Bw35 . Même si elles ne semblent pas avoir de caractéristiques évolutives particulières, une place à part doit être faite aux formes débutant dans l’enfance sous la forme d’une arthrite juvénile idiopathique,qui,après une rémission prolongée, réapparaissent à l’âge adulte. Ces formes représen8 tent environ 13 % des observations .
Pathogénie La MSA est loin d’avoir livré tous ses secrets et peu de progrès réels ont été faits depuis la description initiale 31 de Bywaters . L’hypothèse d’une infection virale ou bactérienne agissant comme facteur déclenchant de la maladie a souvent été évoquée, mais les preuves réelles sont minces.
Dans quelques observations, le début de la MSA survient après une infection virale, bactérienne, voire parasitaire plus ou moins bien documentée (virus influenzae, parainfluenzae, adénovirus, virus Epstein Barr, cytomégalovirus, virus Coxsackies, échovirus, paramyxovirus ourlien, Yersinia enterocolitica, Mycoplasma pneumoniae, Borrelia Burg14,24,41-45 . dorferi, Toxoplasma gondii) Quelques observations ont aussi 8, 12, 46 , incriminé le parvovirus B19 mais le rôle de ce virus dans le déclenchement de la maladie n’a pas 47 été confirmé . Un travail isolé montre également que la fréquence de certaines sérologies virales ou bactériennes élevées est significativement plus importante au cours de la phase initiale de la MSA que chez des sujets témoins (48 % versus 11 %) 13. Il existe aussi plusieurs observations d’hémophagocytose dont l’origine virale est vraisem8,48,49 .De tous les agents infecblable tieux, c’est le virus de la rubéole qui retient le plus l’attention dans la 14,24,50-52 .En effet,dans plusieurs MSA observations il existait une élévation significative du titre des anticorps et le virus a pu être isolé en culture 50 dans les urines chez un patient . Une étude montre que le génome du virus de la rubéole est plus fréquemment trouvé chez des patients atteints de MSA que chez des témoins et que sa répartition est différente, principalement au sein des cellules mononuclées, des lympho52 cytes B et des macrophages . Ces arguments sont toutefois insuffisants et une étude cas témoins n’a pas permis d’identifier un facteur infec29 tieux à l’origine de la maladie . L’analyse du profil cytokinique des patients souffrant de MSA montre de façon habituelle une élévation de l’IL-1,de l’IL-6,de l’INF-γ,du TNF-α et 53, 54 . L’IL-6, par son action de l’IL-18 pyrogène et son rôle dans la transcription de la ferritine, joue probablement un rôle pivot dans la patho11 septembre 2004 • tome 33 • n°15
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génie de la maladie.Certaines de ces cytokines semblent persister à un taux élevé en dehors même des poussées de la maladie,sans explication évidente.
Traitement L’hétérogénéité de la MSA et son évolution imprévisible expliquent les difficultés rencontrées pour l’élaboration de recommandations thérapeutiques. De plus, la rareté de la maladie rend peu réaliste la réalisation d’essais thérapeutiques contrôlés. Les indications thérapeutiques restent donc largement empiriques, fondées sur l’analyse des observations rapportées et sur les analogies avec le traitement des grands rhumatismes inflammatoires.
LES ANTI-INFLAMMATOIRES NON STÉROÏDIENS (AINS) Les AINS méritent d’être essayés en première intention dans les formes de sévérité modérée, mais l’analyse 8 de la littérature montre qu’ils ne sont suffisants que dans environ 20 % des cas seulement. Il semble raisonnable de maintenir si possible ce traitement au moins 2 semaines 6,26 avant de conclure à un échec . L’acide acétylsalicylique a été fréquemment prescrit en première intention dans les premières obser1, 4, 6, 20, 26, 31 , probavations publiées blement par analogie avec le traitement des formes systémiques des arthrites juvéniles idiopathiques. L’aspirine doit être prescrite à très fortes doses,en 4 à 6 prises réparties 1 sur le nycthémère . Il est conseillé d’augmenter la posologie jusqu’à la dose tolérable la plus élevée possible,habituellement comprise entre 90 et 130 mg/kg/24h, et de s’aider du dosage de la salicylémie. L’utilisation des autres AINS est certainement plus facile et doit être préférée.Aucun AINS ne semble avoir une quelconque supériorité, mais l’indométhacine est fréquemment pres11 septembre 2004 • tome 33 • n°15
crite, à des doses variant entre 150 1,2,23,25,30 . Bien qu’un et 250 mg/24h antagonisme soit possible, l’association d’aspirine et d’un autre AINS a 2-4 souvent été proposée . Même si la présence avant tout traitement d’une cytolyse hépatique,lorsqu’elle est modeste, ne contre-indique pas l’utilisation d’un traitement par AINS, qui peut même la faire disparaître, il faut rappeler la sévérité potentielle de l’hépatopathie propre à la MSA qui peut être aggravée par un traitement AINS, ce qui justifie une surveillance rigoureuse des fonctions hépatiques sous traitement.
LA CORTICOTHÉRAPIE Lorsque les AINS sont inefficaces ou que la situation clinique est plus grave, une corticothérapie est justifiée. Dans l’ensemble, elle est nécessaire, initialement ou au cours de l’évolution, chez environ 77 % des 8 patients . Les posologies utilisées sont extrêmement variables,souvent comprises entre 0,5 et 2, 20, 23-25, 37 . Dans cer1 mg/kg/24h taines observations, une posologie de 2 voire 3 mg/kg/j, ou des bolus intraveineux (habituellement 1 g de méthylprednisolone 2 à 3 jours de suite) ont été nécessaires pour permettre le contrôle des manifesta6, 8, 23-25 . La prednitions systémiques sone est la plus souvent prescrite mais, à posologie équivalente, la dexaméthasone est peut-être plus 55 efficace . L’efficacité de la corticothérapie sur la fièvre et sur les autres manifestations systémiques ainsi que sur l’atteinte articulaire est en général spectaculaire mais n’empêche pas la progression des lésions articu8 laires destructrices . Il est difficile d’édicter des règles concernant la durée et les modalités de diminution de la posologie de la corticothérapie.La posologie initiale, la durée et la décroissance de la corticothérapie sont essentiellement fonction de la réponse au traitement
et de la sévérité des manifestations de la maladie. De manière générale, on peut néanmoins recommander de maintenir la posologie initiale pendant 4 à 6 semaines, puis de diminuer la corticothérapie de façon progressive pour atteindre la posologie de 15 à 20 mg/24h. La décroissance ultérieure devra être plus prudente en raison du risque de rebond 2, 20, 25 . L’idéal est bien de la maladie entendu d’essayer de limiter au maximum la durée de la corticothérapie en raison de ses nombreux effets secondaires ; malheureusement, la moitié des patients reçoit encore une corticothérapie,même si elle est à faible dose, 10 ans après le 35 début de la maladie .
LES TRAITEMENTS DITS “DE FOND” Lorsque la maladie reste mal contrôlée malgré la corticothérapie ou qu’il existe une corticodépendance, il est nécessaire d’envisager un traitement “de fond”.La préférence doit être donnée au méthotrexate car, même en l’absence d’essai contrôlé, de nombreuses observations attestent de son intérêt pour le contrôle tant des manifestations systémiques qu’articulaires et pour son rôle dans 8, 20, 23, 30, 56-58 . l’épargne cortisonique Comme dans la polyarthrite rhumatoïde,le méthotrexate est prescrit de façon hebdomadaire à des doses variant entre 7,5 et 15 mg, mais des posologies plus élevées sont parfois 8, 57 nécessaires . Le méthotrexate est habituellement efficace en 4 à 6 semaines et environ 70 % des patients semblent répondre au trai56, 57 . Malgré tout, il n’est pas tement certain que le méthotrexate puisse prévenir l’apparition, ou empêcher l’évolution des lésions articulaires destructrices. Comme pour l’utilisation des AINS, la prescription de méthotrexate justifie une surveillance particulièrement rigou56,57 . reuse des fonctions hépatiques De même la présence d’une hypoalbuminémie, fréquente dans la MSA, La Presse Médicale - 1023
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La maladie de Still de l’adulte peut s’accompagner d’une augmentation de la fraction libre du métho59 trexate et d’une toxicité accrue . La place des autres traitements “de fond” n’est pas précisée, mais ces thérapeutiques pourraient s’avérer utiles principalement dans les formes articulaires chroniques. Toutes les thérapeutiques utilisées dans la polyarthrite rhumatoïde ont été essayées dans la MSA, mais il est impossible de se faire une opinion objective sur leur efficacité car ils n’ont le plus souvent été prescrits que chez un petit nombre de 2,6,20,22, patients.Il s’agit des sels d’or 24-26 4,20,23-26,30 ,de la D-pénicillamine , 6,20,23, des anti-paludéens de synthèse 25, 31 pour ne citer que ceux le plus 8 souvent employés . La salazopyrine a été aussi utilisée mais un travail récent semble montrer que son utilisation serait plus dangereuse dans la MSA que dans la polyarthrite rhu60 matoïde .Le léflunomide a été prescrit en association avec un antipalu61 déen de synthèse chez 2 patients . Les immunoglobulines intraveineuses (IgIV) ont été utilisées chez
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8, 24, 62, 63
. Dans quelques patients deux études ouvertes non randomisées, les IgIV en cure mensuelle à la dose de 2 g/kg administrée en 2 à 5 jours ont paru efficaces et peu toxiques, permettant d’obtenir une rémission, parfois prolongée, après l’arrêt de tout traitement, chez 8 62, 63 . Comme dans patients sur 14 leurs autres indications, l’utilisation des IgIV peut être responsable d’effets secondaires tels qu’une insuffi62 sance rénale ou une méningite aseptique récidivante. Contrairement à ce qui est observée dans la polyarthrite rhumatoïde, les nouvelles molécules anti-TNF n’ont pas révolutionné le traitement de la MSA, malgré les espoirs fondés sur la présence de taux élevés de TNFα dans cette maladie et quelques 64-69 . Moins résultats spectaculaires d’une trentaine d’observations de traitement par infliximab ou étanercept ont été publiées ; l’efficacité tant sur les manifestations systémiques qu’articulaires est incons64-69 . Le thalidomide a aussi été tante 70,71 . utilisé pour son action anti-TNF
Dans une observation, l’évolution d’une amylose a été stoppée par 39 l’étanercept . Un patient a été traité avec succès par anticorps anti72 récepteur de l’IL-6 . La prescription des autres immunosuppresseurs doit rester du domaine de l’exception et s’adresser aux formes résistantes à toute autre thérapeutique ou mettant en jeu le pronostic vital. Le cyclophosphamide et l’azathioprine ont été 8 les molécules les plus prescrites . La ciclosporine, utilisée chez quelques 8, 73 patients , pourrait peut-être être utile en présence d’une hémophagocytose comme cela semble être le cas chez les enfants souffrant d’une forme systémique d’arthrite juvénile 74 idiopathique . Les échanges plasmatiques ont été utilisés de façon 23,62 . exceptionnelle Le traitement des manifestations articulaires fait souvent appel aux infiltrations locales de corticoïdes ou 8, 23, 30 . Quant au aux synoviorthèses recours à la chirurgie prothétique, il n’est pas exceptionnel dans les 30 formes articulaires chroniques . ■
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