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Dolor abdominal, disfagia y oftalmoparesia
MEDICINA EN IMÁGENES
Dolor abdominal, disfagia y oftalmoparesia E. Riva Amarantea, B. Pilo de la Fuentea, I. Corral Corrala, L. Cabañes Martínezb, G. de Blas Beorneguib y J. Masjuán Vallejoa Servicios de a Neurología y b Neurofisiología. Hospital Ramón y Cajal. Madrid.
Caso clínico Varón de 66 años con el antecedente de haber sido intervenido de un colesteatoma en el oído derecho un mes antes, acudió al Servicio de Urgencias por un cuadro de dos días de evolución de dolor abdominal, náuseas y vómitos, asociando disfagia para líquidos en las últimas 24 horas. La exploración física mostró un abdomen distendido, ligeramente doloroso a la palpación y con escasez de ruidos hidroaéreos. Presentaba unas pupilas midriáticas arreactivas. En las siguientes 48-72 horas se produjo un progresivo empeoramiento clínico, con aparición de diplopía binocular por oftalmoparesia, ptosis palpebral bilateral (fig. 1), disartria, sequedad de boca, íleo paralítico y retención urinaria aguda. La radiografía simple de abdomen mostró dilatación de asas intestinales (fig. 2).
Fig. 1. Ptosis palpebral bilateral con oftalmoparesia (limitación de la supraversión de la mirada).
Fig. 2. Radiografía simple de abdomen donde se observa importante dilatación de las asas intestinales.
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Rev Clin Esp. 2005;205(4):193-5
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RIVA AMARANTE E, ET AL. DOLOR ABDOMINAL, DISFAGIA Y OFTALMOPARESIA
Evolución Reinterrogado, el paciente confesó haber consumido conservas caseras de judías verdes 12 horas antes del inicio de los síntomas abdominales. El estudio neurofisiológico reveló signos de afectación de la transmisión neuromuscular de tipo presináptico (aumento del potencial de acción tras la estimulación repetitiva a alta frecuencia y tras la actividad muscular continuada). Existía una afectación del sistema nervioso autónomo, tanto del simpático (ausencia de respuesta cutánea simpática en palmas y plantas) como del parasimpático (disminución de la variabilidad del intervalo R-R cardíaco) (figs. 3 y 4). Los hallazgos clínicos y neurofisiológicos permitieron establecer un diagnóstico de presunción de botulismo. En la Unidad de Cuidados Intensivos se administró tratamiento con suero antitóxico trivalente equino (A, B y E) 500 ml, realizándose previamente la prueba intradérmica de sensibilización al suero de caballo. Un mes después los déficits neurológicos habían desaparecido, salvo la necesidad de sondaje vesical permanente. Diagnóstico Botulismo. Se remitieron muestras de suero al Instituto Nacional de Toxicología, donde se confirmó la presencia de toxina botulínica mediante bioensayo. Discusión El botulismo es una enfermedad infrecuente caracterizada por debilidad muscular y alteraciones autonómicas. El Clostridium botulinum produce una potente exotoxina que bloquea la liberación de acetilcolina a nivel presináptico, afectando tanto a las sinapsis nicotínicas en la unión neuromuscular como a las muscarínicas en el sistema nervioso autónomo (SNA). La toxina es una proteína de 150 KD que mediante su proteólisis origina una cadena pesada (100 KD) y una ligera (50 KD). La primera se une a la membrana presináptica mediante la región C-terminal y el dominio N-terminal dirige su internalización en la terminal nerviosa. Una vez dentro la cadena ligera provoca el bloqueo irreversible de la sinapsis colinérgica al bloquear el mecanismo de la exocitosis. La recuperación requiere que se produzcan nuevas terminaciones nerviosas.
Fig. 3. Prueba de la respuesta simpaticocutánea donde se comprueba una ausencia de la sudoración ante un estímulo eléctrico en palmas y plantas.
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Se trata de una enfermedad potencialmente letal, de difícil diagnóstico y que posee un tratamiento específico. Por todo ello es de vital importancia la sospecha clínica de cara a realizar las pruebas complementarias necesarias para su diagnóstico, así como incidir en los antecedentes epidemiológicos que, como sucedió en nuestro paciente, no siempre son referidos salvo que se haga hincapié en ellos. En el adulto el mecanismo de infección más frecuente es la ingestión de la toxina ya preformada en conservas caseras, sobre todo vegetales. Muy rara vez la fuente es una herida contaminada, y en los niños puede ser por la ingestión de alimentos que contienen esporas (miel de abeja). Los primeros síntomas aparecen a las 12-36 horas de la ingestión de la toxina, consistiendo en náuseas y vómitos seguidos de visión borrosa, diplopía, ptosis y afectación de la musculatura bulbar (disartria, disfagia, voz nasal). La debilidad muscular puede extenderse a los músculos del cuello, tronco y extremidades, pudiendo producir un compromiso respiratorio que pone en peligro la vida del paciente. Es típica la afectación del SNA caracterizada por la aparición de midriasis arreactiva, visión borrosa, sequedad de boca, íleo paralítico, retención urinaria y alteraciones del ritmo cardíaco. El cuadro se estabiliza en 4-5 días, comenzando la mejoría varias semanas después. El diagnóstico se realiza mediante los estudios neurofisiológicos que reflejan un bloqueo de la transmisión neuromuscular de tipo presináptico y la determinación de la exotoxina en muestras del alimento contaminado y en el suero del paciente. En nuestro caso solamente se pudo confirmar la presencia de la toxina en el suero dado que no quedaron restos de la conserva contaminada. El diagnóstico diferencial debe realizarse con la miastenia gravis (donde no existe afectación del SNA) y el síndrome de Miller-Fisher, que presenta oftalmoparesia, ataxia y arreflexia producidas por una polineuropatía desmielinizante. En el tratamiento los elementos más importantes que marcan el pronóstico son el diagnóstico precoz, así como el soporte vital adecuado. Se debe administrar de forma precoz el antisuero trivalente (antitoxina A, B y E) previa realización de pruebas intradérmicas de sensibilización al suero equino. Con las medidas de soporte actuales la mortalidad de esta enfermedad ha descendido desde un 60% hasta un 20%. La mejoría a largo plazo depende del desarrollo de terminales nerviosas para establecer nuevas uniones neuromuscu-
Fig. 4. Estudio de la variabilidad del intervalo RR cardíaco. Se observa una ausencia de la variabilidad del intervalo RR durante una inspiración profunda compatible con una afectación del sistema nervioso parasimpático.
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lares dado que la antitoxina sólo consigue neutralizar la toxina circulante en suero y no aquella que ha penetrado en la terminal presináptica. BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA Case Records of the Massachusetts General Hospital. Case 22-1997: a 58 yearold woman with multiple cranial neuropathies. N Engl J Med. 1997;335:184-90.
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Cherington M. Clinical spectrum of botulism. Muscle Nerve. 1998;21:701-10. Montecucco C, Schiavo G. Microreview: mechanism of action of tetanus and botulinum toxins. Mol Microbiol. 1994;13:1-8. Robinson RF, Nahata MC. Management of botulism. Ann Pharmacother. 2003;37:127-31. Shapiro RL, Hatheway C, Swedlow DL. Botulism in the United States: a clinical and epidemiologic review. Ann Intern Med. 1998;129:221-8. Verma A, Solbrig MV. Infections of the nervous system. En: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J, editors. Neurology in clinical practice. Filadelfia: Butterworth Heinemann; 2004. p. 1475-513.
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Dolor abdominal, disfagia y oftalmoparesia E. Riva Amarantea, B. Pilo de la Fuentea, I. Corral Corrala, L. Cabañes Martínezb, G. de Blas Beorneguib y J. Masjuán Vallejoa Servicios de a Neurología y b Neurofisiología. Hospital Ramón y Cajal. Madrid.
Caso clínico Varón de 66 años con el antecedente de haber sido intervenido de un colesteatoma en el oído derecho un mes antes, acudió al Servicio de Urgencias por un cuadro de dos días de evolución de dolor abdominal, náuseas y vómitos, asociando disfagia para líquidos en las últimas 24 horas. La exploración física mostró un abdomen distendido, ligeramente doloroso a la palpación y con escasez de ruidos hidroaéreos. Presentaba unas pupilas midriáticas arreactivas. En las siguientes 48-72 horas se produjo un progresivo empeoramiento clínico, con aparición de diplopía binocular por oftalmoparesia, ptosis palpebral bilateral (fig. 1), disartria, sequedad de boca, íleo paralítico y retención urinaria aguda. La radiografía simple de abdomen mostró dilatación de asas intestinales (fig. 2).
Fig. 1. Ptosis palpebral bilateral con oftalmoparesia (limitación de la supraversión de la mirada).
Fig. 2. Radiografía simple de abdomen donde se observa importante dilatación de las asas intestinales.
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Evolución Reinterrogado, el paciente confesó haber consumido conservas caseras de judías verdes 12 horas antes del inicio de los síntomas abdominales. El estudio neurofisiológico reveló signos de afectación de la transmisión neuromuscular de tipo presináptico (aumento del potencial de acción tras la estimulación repetitiva a alta frecuencia y tras la actividad muscular continuada). Existía una afectación del sistema nervioso autónomo, tanto del simpático (ausencia de respuesta cutánea simpática en palmas y plantas) como del parasimpático (disminución de la variabilidad del intervalo R-R cardíaco) (figs. 3 y 4). Los hallazgos clínicos y neurofisiológicos permitieron establecer un diagnóstico de presunción de botulismo. En la Unidad de Cuidados Intensivos se administró tratamiento con suero antitóxico trivalente equino (A, B y E) 500 ml, realizándose previamente la prueba intradérmica de sensibilización al suero de caballo. Un mes después los déficits neurológicos habían desaparecido, salvo la necesidad de sondaje vesical permanente. Diagnóstico Botulismo. Se remitieron muestras de suero al Instituto Nacional de Toxicología, donde se confirmó la presencia de toxina botulínica mediante bioensayo. Discusión El botulismo es una enfermedad infrecuente caracterizada por debilidad muscular y alteraciones autonómicas. El Clostridium botulinum produce una potente exotoxina que bloquea la liberación de acetilcolina a nivel presináptico, afectando tanto a las sinapsis nicotínicas en la unión neuromuscular como a las muscarínicas en el sistema nervioso autónomo (SNA). La toxina es una proteína de 150 KD que mediante su proteólisis origina una cadena pesada (100 KD) y una ligera (50 KD). La primera se une a la membrana presináptica mediante la región C-terminal y el dominio N-terminal dirige su internalización en la terminal nerviosa. Una vez dentro la cadena ligera provoca el bloqueo irreversible de la sinapsis colinérgica al bloquear el mecanismo de la exocitosis. La recuperación requiere que se produzcan nuevas terminaciones nerviosas.
Fig. 3. Prueba de la respuesta simpaticocutánea donde se comprueba una ausencia de la sudoración ante un estímulo eléctrico en palmas y plantas.
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Se trata de una enfermedad potencialmente letal, de difícil diagnóstico y que posee un tratamiento específico. Por todo ello es de vital importancia la sospecha clínica de cara a realizar las pruebas complementarias necesarias para su diagnóstico, así como incidir en los antecedentes epidemiológicos que, como sucedió en nuestro paciente, no siempre son referidos salvo que se haga hincapié en ellos. En el adulto el mecanismo de infección más frecuente es la ingestión de la toxina ya preformada en conservas caseras, sobre todo vegetales. Muy rara vez la fuente es una herida contaminada, y en los niños puede ser por la ingestión de alimentos que contienen esporas (miel de abeja). Los primeros síntomas aparecen a las 12-36 horas de la ingestión de la toxina, consistiendo en náuseas y vómitos seguidos de visión borrosa, diplopía, ptosis y afectación de la musculatura bulbar (disartria, disfagia, voz nasal). La debilidad muscular puede extenderse a los músculos del cuello, tronco y extremidades, pudiendo producir un compromiso respiratorio que pone en peligro la vida del paciente. Es típica la afectación del SNA caracterizada por la aparición de midriasis arreactiva, visión borrosa, sequedad de boca, íleo paralítico, retención urinaria y alteraciones del ritmo cardíaco. El cuadro se estabiliza en 4-5 días, comenzando la mejoría varias semanas después. El diagnóstico se realiza mediante los estudios neurofisiológicos que reflejan un bloqueo de la transmisión neuromuscular de tipo presináptico y la determinación de la exotoxina en muestras del alimento contaminado y en el suero del paciente. En nuestro caso solamente se pudo confirmar la presencia de la toxina en el suero dado que no quedaron restos de la conserva contaminada. El diagnóstico diferencial debe realizarse con la miastenia gravis (donde no existe afectación del SNA) y el síndrome de Miller-Fisher, que presenta oftalmoparesia, ataxia y arreflexia producidas por una polineuropatía desmielinizante. En el tratamiento los elementos más importantes que marcan el pronóstico son el diagnóstico precoz, así como el soporte vital adecuado. Se debe administrar de forma precoz el antisuero trivalente (antitoxina A, B y E) previa realización de pruebas intradérmicas de sensibilización al suero equino. Con las medidas de soporte actuales la mortalidad de esta enfermedad ha descendido desde un 60% hasta un 20%. La mejoría a largo plazo depende del desarrollo de terminales nerviosas para establecer nuevas uniones neuromuscu-
Fig. 4. Estudio de la variabilidad del intervalo RR cardíaco. Se observa una ausencia de la variabilidad del intervalo RR durante una inspiración profunda compatible con una afectación del sistema nervioso parasimpático.
Rev Clin Esp. 2005;205(4):193-5
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RIVA AMARANTE E, ET AL. DOLOR ABDOMINAL, DISFAGIA Y OFTALMOPARESIA
lares dado que la antitoxina sólo consigue neutralizar la toxina circulante en suero y no aquella que ha penetrado en la terminal presináptica. BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA Case Records of the Massachusetts General Hospital. Case 22-1997: a 58 yearold woman with multiple cranial neuropathies. N Engl J Med. 1997;335:184-90.
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Cherington M. Clinical spectrum of botulism. Muscle Nerve. 1998;21:701-10. Montecucco C, Schiavo G. Microreview: mechanism of action of tetanus and botulinum toxins. Mol Microbiol. 1994;13:1-8. Robinson RF, Nahata MC. Management of botulism. Ann Pharmacother. 2003;37:127-31. Shapiro RL, Hatheway C, Swedlow DL. Botulism in the United States: a clinical and epidemiologic review. Ann Intern Med. 1998;129:221-8. Verma A, Solbrig MV. Infections of the nervous system. En: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J, editors. Neurology in clinical practice. Filadelfia: Butterworth Heinemann; 2004. p. 1475-513.
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