Dolor lumbar en la adolescencia como presentación de un ependimoma: a propósito de un caso

Dolor lumbar en la adolescencia como presentación de un ependimoma: a propósito de un caso

Rehabilitación (Madr). 2015;49(4):252---255 www.elsevier.es/rh CASO CLÍNICO Dolor lumbar en la adolescencia como presentación de un ependimoma: a p...

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Rehabilitación (Madr). 2015;49(4):252---255

www.elsevier.es/rh

CASO CLÍNICO

Dolor lumbar en la adolescencia como presentación de un ependimoma: a propósito de un caso L. Monleón Llorente a,∗ y M.I. Cabadas González b a b

Servicio de Medicina Física y Rehabilitación, Hospital Clínico San Carlos, Madrid, Espa˜ na Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología, Hospital Clínico San Carlos, Madrid, Espa˜ na

PALABRAS CLAVE Ependimoma; Dolor lumbar; Rehabilitación; Adolescencia

KEYWORDS Ependymoma; Low back pain; Rehabilitation; Adolescence



Resumen Los ependimomas son neoplasias derivadas de las células gliales, representan el 13% de todos los tumores medulares. La localización varía con la edad, en la adolescencia asientan sobre todo en cauda equina, cono medular y filum terminal. Un 44% son intramedulares. Se presenta el caso de un varón de 13 a˜ nos con lumbalgia, sin afectación neurológica asociada al inicio, al que se le realizó una resonancia magnética por la aparición de signos de alarma (persistencia en el tiempo, empeoramiento progresivo, mala respuesta a analgésicos y predominio nocturno). Se objetivó una lesión ocupante de espacio en filum terminal cuyo diagnóstico anatomopatológico fue de ependimoma mixopapilar. Fue resecado por completo. La recuperación tras la intervención quirúrgica y un programa de rehabilitación fue ad integrum. El crecimiento es lento, la clínica depende de su localización. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, y si esta no es posible se recurre a la radioterapia focal. El pronóstico tras el tratamiento depende de la situación neurológica previa y el tama˜ no del tumor. Suele precisar tratamiento rehabilitador asociado. © 2014 Elsevier España, S.L.U. y SERMEF. Todos los derechos reservados.

Low back pain in adolescence as presentation of an ependymoma: A case report Abstract Ependymomas are tumors derived from glial cells and represent 13% of all spinal tumors. The location varies with age. In adolescence, they occur mainly in the cauda ¨ yquine, conus and filum terminale. About 44% are intramedullary. We report the case of a 13-year-old boy with low back pain and no associated neurological complications initially. Magnetic resonance imaging was conducted due to the appearance of warning signs (persistence over time, progressive deterioration, poor response to analgesics and nocturnal predominance), and showed a space-occupying injury in the filum terminale. The pathological diagnosis was myxopapillary ependymoma. The tumor was completely resected. Recovery after the surgery and a rehabilitation program was ad integrum.

Autor para correspondencia. Correo electrónico: lm [email protected] (L. Monleón Llorente).

http://dx.doi.org/10.1016/j.rh.2015.03.004 0048-7120/© 2014 Elsevier España, S.L.U. y SERMEF. Todos los derechos reservados.

Dolor lumbar como presentación de un ependimoma

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These tumors are slow-growing. Symptoms depend on the location. The treatment of choice consists of complete surgical resection. If resection is not feasible, focal radiotherapy can be used. The prognosis after treatment depends mainly on prior neurological status and tumor size. Rehabilitation treatment is usually necessary. © 2014 Elsevier España, S.L.U. and SERMEF. All rights reserved.

Introducción Los ependimomas son neoplasias poco frecuentes que derivan de las células gliales. La localización varía según la edad; en infancia y adolescencia son más frecuentes los intracraneales, mientras que en edad adulta los medulares. Dentro de los tumores de localización medular, los ependimomas representan el 13% del total, de ellos, el 54% asientan en cauda equina, cono medular y filum terminal1,2 . La localización en filum terminal aparece en el 50-60% de edad adulta y tan solo en un 10-20% de los ni˜ nos. Cerca de un 44% son intramedulares3 . La mayoría de estos tumores son de crecimiento lento. La clínica dependerá de su localización. Cuando se localizan en el sistema ventricular, cursan con hipertensión intracraneal; a nivel medular debutan como dolor lumbar, lo que condiciona a un retraso en el diagnóstico3 , este se establece mediante resonancia magnética nuclear (RMN). El retraso diagnóstico puede ser de 2-3 a˜ nos; en ese tiempo, el tumor crece y el compromiso neurológico puede ser mayor4 . El tratamiento definitivo es la resección tumoral, en ocasiones seguida de radioterapia. El pronóstico depende principalmente de la afectación neurológica previa y del tama˜ no tumoral. Si la resección es completa, se considera curativa2,5 .

de esfínteres sin alteración. Hay apofisalgias difusas. La analítica es normal. Es ingresado para control del dolor. El ingreso coincide con cita de resonancia magnética y gammagrafía ósea. El dolor va en aumento y presenta una marcada postura antiálgica con restricción de la movilidad. Presenta dolor en región posterior de ambos muslos y disminución de fuerza en miembro inferior izquierdo (4/5 global frente a 5/5 contralateral). No hay alteración de esfínteres. La RMN muestra una lesión extramedular en el canal vertebral a nivel de L2-L3, con morfología ovalada y bordes lisos, que muestra intenso realce tras la administración de gadolinio (fig. 1). La gammagrafía ósea muestra depósito de radiotrazador en región marginal de pedículos izquierdos de L4-L5. No hay captación a nivel del ependimoma. Se contacta con neurocirugía quien programa resección quirúrgica al día siguiente. Se realiza laminectomía L2 y extirpación macroscópica completa. En el posoperatorio inmediato presenta poliuria. El informe de anatomía patológica revela una proliferación neoplásica sólida de crecimiento difuso sin necrosis, con diagnóstico de ependimoma, variedad mixopapilar.

Caso clínico Varón de 13 a˜ nos que acude a urgencias por lumbalgia de 2 meses de evolución. El dolor es de predominio nocturno, no asociado a traumatismo ni sobreesfuerzo; no empeora con maniobra de Valsalva, no ha cedido con analgesia de primer escalón de la OMS. Tiene antecedentes familiares de espondilitis anquilosante. No hay afectación neurológica (no se irradia a miembros inferiores, no hay alteración de esfínteres, ni déficits sensitivos, ni pérdida de fuerza). La radiografía es normal. Se prescribe analgesia y se remite a consulta de ortopedia infantil. La exploración en consulta corrobora un dolor difuso con aumento de tono en musculatura paravertebral lumbar bilateral. La movilidad global está reducida (flexión de tronco con distancia dedos-suelo de 50 cm). El ángulo poplíteo está aumentado (10◦ ), indicando acortamiento de isquiotibiales con espasticidad Ashworth 1. La exploración neurológica continua siendo normal. Ante la persistencia de la sintomatología se solicita RMN y gammagrafía ósea. Acude de nuevo a urgencias por empeoramiento. Permanece afebril, con discreta rigidez de nuca que impresiona a los pediatras como de antiálgica y leve disminución de fuerza en miembro inferior izquierdo. Sensibilidad y control

Figura 1

Sagital (con gadolinio).

254 Es evaluado por rehabilitación en el posoperatorio, objetivándose un déficit de fuerza del miembro inferior izquierdo (psoas 2/5, cuádriceps 2/5, tibial anterior 3/5, extensor del primer dedo 4-/5, tríceps sural 4-/5, isquiotibialies 2/5), presentando dificultad para las transferencias. Reflejo osteotendinoso aquíleo disminuido, rotuliano no se obtiene. Contralateral normal. Se inicia programa de cinesiterapia para la reeducación de las transferencias y tonificación muscular del miembro afectado, así como flexibilización de tronco. Se ense˜ na programa de ejercicios para realizar en domicilio. En la RMN de control no hay signos de resto tumoral ni de recidiva. En revisión a los 2 meses, el paciente ha recuperado la fuerza en miembros inferiores, refiere desaparición del dolor lumbar, y no presenta otra sintomatología acompa˜ nante salvo leve rigidez en la flexión de tronco (distancia dedos-suelo de 34 cm).

Discusión Los ependimomas, aunque son neoplasias poco frecuentes, constituyen una causa a tener en cuenta ante un dolor lumbar. La localización varía según la edad, cuando la localización es en filum terminal, la variante anatomopatológica casi exclusiva es la de ependimoma mixopapilar. Los ependimomas de filum terminal representan el 50-60% de todos los tumores medulares en adultos, mientras que en ni˜ nos, solo el 10-20%1,2 . La OMS clasifica a los tumores ependimarios en grado I (ependimima mixopapilar y subependimoma), grado II (ependimoma) y grado III (ependimoma anaplásico)2 . Puede existir diseminación dentro del neuroeje, afectando a nivel medular e incluso cerebral. La extensión fuera del SNC es excepcional6,7 . El diagnóstico debe ser lo más precoz posible, y sospecharse a partir de la clínica. Se consideran signos de alarma todo dolor lumbar en la infancia que comience antes de los 4 a˜ nos, presente signos sistémicos, suponga una gran limitación funcional, presente un dolor creciente, aparezcan manifestaciones neurológicas y se asocie al comienzo reciente de una escoliosis1,2 . La exploración física será completa, y se acompa˜ nará de pruebas complementarias como radiografía simple y RMN, con el fin de establecer el diagnóstico diferencial (tabla 1). La mayoría de estos tumores experimentan un lento crecimiento. La clínica dependerá de su localización. Cuando se localizan en el sistema ventricular, cursan como hipertensión intracraneal, mientras que cuando se localizan a nivel medular debutan como dolor lumbar, con o sin radiculopatía asociada lo que suele condicionar a un retraso en el diagnóstico adecuado1,2 . En la actualidad, gracias al uso de la RMN, la media de retraso diagnóstico es de 23 a˜ nos3,8 . Puede aparecer clínica compresiva, dando lugar a un síndrome de cono medular (alteración sensitiva en la cara posterior de miembros inferiores, anestesia «en silla de montar», disfunción autonómica); o un síndrome centromedular (pérdida de la sensibilidad térmica y algésica en un único nivel «nivel suspendido» con integridad del resto; signos de segunda motoneurona como atrofia, fasciculaciones, debilidad muscular e hiporreflexia y retención de orina)1,2 .

L. Monleón Llorente, M.I. Cabadas González Tabla 1 Causas de dolor lumbar en la infancia y adolescencia 1. Congénitas: disrafias, estenosis congénitas de canal 2. Dolor de espalda idiopático: sobrepeso e inactividad física, malas posturas, peso excesivo de mochilas, cuadros conversivos 3. Infecciones o alteraciones inflamatorias raquídeas: espondilitis anquilosante, artritis crónica juvenil, osteomielitis o discitis 4. Alteraciones del desarrollo: cifosis, enfermedad de Scheuermann, escoliosis 5. Trastornos mecánicos y degenerativos: espondilolistesis, hernia discal, traumatismos 6. Tumores: vertebrales, neurológicos o paravertebrales

El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa, y si esta no es posible, o si se trata de un grado III de la OMS se asocia a radioterapia focal. Existe controversia entre utilizar o no radioterapia en los grados I y II cuando la resección ha sido completa9 . En caso de emplearse la dosis aplicada, esta debe estar entre los 50-55 Gy. No se ha establecido relación dosis-respuesta5 . El pronóstico tras el tratamiento depende sobre todo de la situación neurológica previa (especialmente el control de esfínteres), el tama˜ no tumoral, la presencia o no de cápsula tumoral, la edad del paciente y las características de imagen en la RMN, pues condiciona la resecabilidad y potenciales secuelas posquirúrgicas10 . Como conclusión final, cabe destacar que, aunque el dolor lumbar es poco frecuente en lactantes y ni˜ nos, se va incrementando en la adolescencia por problemas mecánicos, degenerativos y traumáticos. Por ello, ante un dolor lumbar en la infancia y adolescencia, conviene hacer una completa historia clínica y exploración física adecuada. En caso de aparición de signos de alarma o si el dolor se incrementa pese a medidas físicas y farmacológicas, se debe solicitar pruebas complementarias que permitan afinar más en la causa subyacente. El retraso diagnóstico cada vez va siendo menor.

Responsabilidades éticas Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales. Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes. Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Dolor lumbar como presentación de un ependimoma

Bibliografía 1. De Tena Davila Mata MC. Lumbociatalgia como manifestación de un ependimoma del filum terminal. Rehabilitacion (Madr). 2006;40:96---100. 2. Gelabert González M, Arcos Algaba A, Serramito García R, Castro Bouzas D, Santín Amo JM, Aran Echabe E, et al. Ependimomas del filum terminal. Análisis de 20 casos consecutivos. Neurocirugia. 2010;21:381---9. 3. Kumar R, Benerjee S. Management and functional outcome of intramedullary spinal cord tumors: A prospective clinical study. Asian J Neurosurj. 2014;9:177---81. 4. Kumar V, Shankar R. Myxopapillary ependymoma of the filum terminale. Pediatr Radiol. 2009;39:415. 5. Akyurek S, Chang EL, Yu TK, Little D, Allen PK, McCutcheon I, et al. Spinal myxopapillary ependymoma outcomes in patients treated with surgery and radiotherapy at MD Anderson Cancer Center. J Neurooncol. 2006;80:177---83.

255 6. Graf M, Blaeker H, Otto HF. Extraneural metastasizing ependymoma of the spinal cord. Case report. Pathol Res Oncol. 1999;5:56---60. 7. Piquer J, Riesgo P, Navarro J, Cabanes J, Orozco M, Álvarez J. Metástasis cerebrales del ependimoma medular: a propósito de tres casos. Neurocirugia. 1996;7:129---32. 8. Sakai Y, Matsuyama Y, Katayama Y, Imagama S, Ito Z, Wakao N, et al. Spinal myxopapillary ependymoma: neurological deterioration in patients treated with surgery. Spine (Phila Pa 1976). 2009;15:1619---24. 9. Ross GW, Rubinstein LJ. Lack of histopathological correlation of malignant ependymomas with postoperative survival. J Neurosurg. 1989;70:31---6. 10. Gavin D, Farooqi N, Pigott TJD. Outcome predictors in the management of spinal cord ependymoma. Eur Spine J. 2007;16: 399---404.