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Dolor lumbar y de miembros inferiores con rechazo de la deambulación como modo de presentación de síndrome de Guillain-Barré
AEP V66 n1 2007 ENERO
4/1/07
15:58
Página 100
Cartas al Editor
en gotas, los exantemas virales (fundamentalmente con la varicela debido al aspecto polimorfo de las lesiones), las reacciones medicamentosas y otras dermatosis eccematosas14. El tratamiento de la PLEVA es bastante limitado y debido a que su etiología es aún desconocida, no existen unas pautas establecidas, además es difícil de evaluar la respuesta obtenida tras la instauración del mismo debido a su carácter autorresolutivo 9. Es de elección la PUVA terapia, sin embargo la disponibilidad de las cabinas de UVA es limitada y la exposición a rayos UVA en menores es cuestionable por sus riesgos carcinogénicos. Como alternativa se han utilizado la corticoterapia oral (prednisona o deflazacot a dosis < 0,6 mg/kg/día), la antibioterapia sistémica (eritromicina en los niños más pequeños y minociclina o tetraciclinas en los niños que hayan alcanzado la madurez dental) propugnada como tratamiento de elección en menores15. El metotrexato es muy eficaz pero se reserva para las formas más agudas y recurrentes de la enfermedad10. Concluimos que es necesario un correcto enfoque diagnóstico y terapéutico de esta entidad clínica, para lo cual es preciso la valoración conjunta de pediatras y dermatólogos.
M.ªT. Bordel Gómez, J.C. Santos Durán, J. Sánchez Estella, M. Yuste Chaves y M.ªT. Alonso San Pablo Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario Virgen de la Concha. Zamora. España. Correspondencia: Dra. M.ªT. Bordel Gómez. Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario Virgen de la Concha. Martínez Villergas, 6, 1.º B. 49003 Zamora. España. Correo electrónico: [email protected]
BIBLIOGRAFÍA 1. Neisser A. Zur Frage der Lichenoiden eruptionen. Verh Dtsch Dermatol. 1894;4:4495. 2. Jadassohn J. Überein eigenartiges. Psoriasiformes und lichenoides. Exanthem. Verh Dtsch Dermatol Ges. 1894;4:524. 3. Mucha V. Uber einen der parakeratosis Variegata (Unna) bzw. Pityriasis licheniodes crónica (Neisser-Julinsberg) nahestehenden eigentumlinchen Fall. Arch Dermatol Syph. 1916;123: 586-92. 4. Haberman R. Úber die verlaufende, nekrotisieren de Unterat der Pityriasis licheniodes (Pityriasis licheniodes et varioliformes acuta). Dermatol. 1925;45:42-8. 5. Bonifaci E. Pityriasis lichenoides. En: Harper J, Orange A, Prose N, editors. Textboock of pediatric dermatology. Oxford Blackwell Science; 2000. p. 675-7. 6. Clayton R, Haffenden G, Du Vivier A, Burton J, Mowbray J. Pityriasis lichenoides an immune complex disease. Br J Dermatol. 1977;97:629-34. 7. Rongioletti F, Rivara G, Rebora A. Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta and acquired toxoplasmosis. Dermatologica. 1987;175:41-4. 8. Ostlere LS, Langtry JA, Branfoot AC, Staughton RC. HIV seropositivity in association with pityriasis lichenoides et varioliformis acuta. Clin Exp Dermatol. 1992;17:36-7. 9. Franc MP, Barrut D, Moulin G. Pityriasis lichenoides. Ann Dermatol Venéreol. 1980;107:895-9. 10. Romani J, Puig LL, Fernéndez-Filgueras MT, De Moragas JM. Pityriasis lichenoides in children: Clinicopathologic review of 22 patients. Pediatr Dermatol. 1998;15:1-6.
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11. Luberti AA, Rabinowitz LG, Ververeli KO. Severe febrile Muncha-Habermann’s disease in children: Case report and review of the literature. Pediatr Dermatol. 1991;8:51-7. 12. Tsuji T, Kasamatsu M, Yokota M, Morita A, Schwartz RA. Mucha-Habermann disease and its febrile ulceronecrotic variants. Cutis. 1996;58:123-31. 13. Gelmetti C, Rigoni C, Alessi E, Ermacora E, Berti E, Caputo R. Pityriasis lichenoides in children: A long-term follow-up of eighty-nine cases. J Am Acad Dermatol. 1990;23:473-8. 14. Hood AF, Mark EJ. Histopathologic diagnosis of pityriasis lichenoides et varioliformis acuta and clinical correlation. Arch Dermatol. 1982;118:478-82. 15. Lauzurika E, Romero G, Ortiz de Frutos J, López-Estebaranz JL, Iglesias-Díez L. Pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda: a propósito de dos casos en edad infantil. Actas Dermosifiliogr. 1992;83:179-85.
Dolor lumbar y de miembros inferiores con rechazo de la deambulación como modo de presentación de síndrome de Guillain-Barré Sr. Editor: El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polineuropatía aguda inflamatoria, desmielinizante y progresiva, siendo la causa más frecuente de polineuropatía en la edad pediátrica, con una incidencia entre 0,5 y 1,5/100.000 en la población menor de 18 años1,2. Su forma de presentación clásica es mediante debilidad progresiva de varios miembros, junto con arreflexia, normalmente de forma simétrica, y en ocasiones asociando leves signos de afectación sensitiva, pares craneales o disfunción autonómica. El diagnóstico se apoya en hiperproteinorraquia sin hipercelularidad en líquido cefalorraquídeo (LCR), y en los estudios electrofisiológicos, que demuestran la neuropatía aguda. Presentamos un caso de presentación atípica de SGB, en el que predominaba el dolor en espalda y miembros inferiores sobre la debilidad muscular. Varón de 3 años, previamente sano, que inicia dolor lumbar y de miembros inferiores que le dificulta la deambulación. Afebril. En la exploración practicada en su Centro de Salud a los 5 días de iniciado el cuadro el paciente se mostraba irritable con dolor a la extensión y rotación de ambos miembros inferiores y flexión cervical anterior (signos meníngeos). La movilidad estaba conservada en los 4 miembros. No presentaba signos de inflamación articular, siendo los reflejos miotáticos difíciles de valorar por la resistencia del paciente a la exploración. Resto de exploración física normal. Es remitido al hospital de referencia para completar evaluación diagnóstica y tratamiento. Durante su ingreso el dolor se incrementó, imposibilitando la bipedestación y se objetivó la ausencia de reflejos miotáticos en miembros inferiores. Se practicaron las siguientes exploraciones complementarias: hemograma y bioquímica en valores normales; RM medular: engrosamiento distal medular, con captación de contraste de la cola de caballo y las raíces nerviosas; LCR: proteínas 140,5 mg/dl; glucosa 65,9 mg/dl; células 5/l (100 % linfocitos). El electromiograma fue compatible con neuropatía sensitivomotora, con disminución de la velocidad de conducción motora en
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nervio sural (22 m/s) y una onda F con latencia aumentada en ciático poplíteo (fig. 1). La serología fue negativa para Campylobacter, citomegalovirus, herpes simple, virus Echo y coxsackie. Con el diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré, el paciente recibió tratamiento con gammaglobulinas intravenosas, con mejoría progresiva de la sintomatología. Permaneció hemodinámicamente estable, y no requirió ventilación asistida durante todo el proceso. Inició la deambulación a los 10 días de finalizar el tratamiento, y recuperó progresivamente la fuerza muscular y los reflejos en los 6 meses siguientes, sin presentar en la actualidad ningún tipo de secuelas. El control de RM espinal realizado 1.5 meses después no mostraba patología.
Los signos clásicos del SGB son la parálisis motora ascendente y la arreflexia, sin embargo, diversos trabajos destacan la importancia del dolor como síntoma inicial en esta patología, tanto en adultos como en niños, incluso precediendo en ocasiones a la aparición de la parálisis 3,4. En la serie de Royden Jones 4 el dolor era el síntoma inicial en el 20 % de los casos, especialmente en niños menores de 10 años. En el trabajo de Nguyen, hasta un 79 % de los pacientes menores de 6 años referían dolor al inicio del cuadro, siendo en el 83 % de ellos dolor en espalda y miembros inferiores 3. La etiopatogenia del dolor en el SGB probablemente sea multifactorial: 1. El hecho de que el dolor empeore con la bipedestación induce a pensar que esté provocado por inflamación de las raíces nerviosas 5. 2. Ropper y Shahani 6 demostraron un incremento significativo de creatincinasa en el suero de pacientes con SGB y dolor muscular, y plantearon que puede haber un componente de inflamación de la unión neuromuscular. En nuestro paciente las CPK fueron normales. 3. Las descargas espontáneas en las fibras sensitivas desmielinizadas también pueden ocasionar parestesias y dolor 2.
Figura 1. RM medular sagital T1 tras administración de contraste, en la que se aprecia engrosamiento distal medular, con captación de contrase de la cola de caballo y las raíces nerviosas.
Correspondencia: Dr. S. Ibáñez Micó. Sección de Neuropediatría. Servicio de Pediatría. Consorcio-Hospital General Universitario de Valencia. Avda. Tres Cruces, s/n. 46013 Valencia. España. Correo electrónico: [email protected]
BIBLIOGRAFÍA La RM es la prueba de imagen más rentable para descartar patología del raquis o del canal medular en este contexto clínico. En algunos casos de SGB, como en nuestro paciente, se observa, durante la fase aguda, la presencia de alteraciones consistentes en engrosamiento y captación de contraste en las raíces nerviosas 7,8, que coincide con la distribución del dolor 7. Estas alteraciones disminuyen progresivamente de modo paralelo a la mejoría clínica 8. En conclusión, el SGB puede manifestarse únicamente por dolor en MMII, siendo difícil de valorar la disminución de la fuerza muscular y de reflejos miotáticos por la resistencia a la exploración del niño pequeño. A pesar de estar descrito en la literatura neurológica, este modo de presentación del SGB no es el habitual, y puede demorar el diagnóstico, retrasando el inicio del tratamiento.
S. Ibáñez Micóa, C. Pons Aliagab, P. Polo Martínc y M. Aleu Pérez-Gramunta aSección de Neuropediatría. Servicio de Pediatría. Consorcio-Hospital General Universitario de Valencia. bMIR Medicina Familiar y Comunitaria. Consorcio-Hospital General Universitario de Valencia. cPediatra. C.P. Barrio de la Luz. Valencia. España.
1. Sladky JT. Guillain-Barre syndrome in children. J Child Neurol. 2004;19:191-200. 2. Ropper AH. The Guillain-Barré syndrome. N Engl J Med. 1992; 326:1130-6. 3. Nguyen DK, Agenarioti-Bélanger S, Vanasse M. Pain and the Guillain-Barré syndrome in children under 6 years old. J Pediatr. 1999;134:773-6. 4. Royden Jones H Jr. Childhood Guillain-Barré syndrome: Clinical presentation, diagnosis and therapy. J Child Neurol. 1996;11: 4-12. 5. Moulin DE, Hagen N, Feasby TE, Amireh R, Hahn A. Pain in Guillain-Barré syndrome. Neurology. 1997;48:328-31. 6. Ropper AH, Shahani BT. Pain in Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol. 1984;41:511-4. 7. Wilmshurst JM, Thomas NH, Robinson RO, Bingham JB, Pohl KRE. Lower limb and back pain in Guillain-Barré syndrome and associated contrast enhancement in MRI of the cauda equina. Acta Paediatr. 2001;90:691-703. 8. Coskun A, Kumandas S, Paç A, Karahan OI, Guleç M, Baykara M. Childhood Guillain-Barré syndrome. MR imaging in diagnosis and follow-up. Acta Radiol. 2003;44:230-5.
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en gotas, los exantemas virales (fundamentalmente con la varicela debido al aspecto polimorfo de las lesiones), las reacciones medicamentosas y otras dermatosis eccematosas14. El tratamiento de la PLEVA es bastante limitado y debido a que su etiología es aún desconocida, no existen unas pautas establecidas, además es difícil de evaluar la respuesta obtenida tras la instauración del mismo debido a su carácter autorresolutivo 9. Es de elección la PUVA terapia, sin embargo la disponibilidad de las cabinas de UVA es limitada y la exposición a rayos UVA en menores es cuestionable por sus riesgos carcinogénicos. Como alternativa se han utilizado la corticoterapia oral (prednisona o deflazacot a dosis < 0,6 mg/kg/día), la antibioterapia sistémica (eritromicina en los niños más pequeños y minociclina o tetraciclinas en los niños que hayan alcanzado la madurez dental) propugnada como tratamiento de elección en menores15. El metotrexato es muy eficaz pero se reserva para las formas más agudas y recurrentes de la enfermedad10. Concluimos que es necesario un correcto enfoque diagnóstico y terapéutico de esta entidad clínica, para lo cual es preciso la valoración conjunta de pediatras y dermatólogos.
M.ªT. Bordel Gómez, J.C. Santos Durán, J. Sánchez Estella, M. Yuste Chaves y M.ªT. Alonso San Pablo Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario Virgen de la Concha. Zamora. España. Correspondencia: Dra. M.ªT. Bordel Gómez. Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario Virgen de la Concha. Martínez Villergas, 6, 1.º B. 49003 Zamora. España. Correo electrónico: [email protected]
BIBLIOGRAFÍA 1. Neisser A. Zur Frage der Lichenoiden eruptionen. Verh Dtsch Dermatol. 1894;4:4495. 2. Jadassohn J. Überein eigenartiges. Psoriasiformes und lichenoides. Exanthem. Verh Dtsch Dermatol Ges. 1894;4:524. 3. Mucha V. Uber einen der parakeratosis Variegata (Unna) bzw. Pityriasis licheniodes crónica (Neisser-Julinsberg) nahestehenden eigentumlinchen Fall. Arch Dermatol Syph. 1916;123: 586-92. 4. Haberman R. Úber die verlaufende, nekrotisieren de Unterat der Pityriasis licheniodes (Pityriasis licheniodes et varioliformes acuta). Dermatol. 1925;45:42-8. 5. Bonifaci E. Pityriasis lichenoides. En: Harper J, Orange A, Prose N, editors. Textboock of pediatric dermatology. Oxford Blackwell Science; 2000. p. 675-7. 6. Clayton R, Haffenden G, Du Vivier A, Burton J, Mowbray J. Pityriasis lichenoides an immune complex disease. Br J Dermatol. 1977;97:629-34. 7. Rongioletti F, Rivara G, Rebora A. Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta and acquired toxoplasmosis. Dermatologica. 1987;175:41-4. 8. Ostlere LS, Langtry JA, Branfoot AC, Staughton RC. HIV seropositivity in association with pityriasis lichenoides et varioliformis acuta. Clin Exp Dermatol. 1992;17:36-7. 9. Franc MP, Barrut D, Moulin G. Pityriasis lichenoides. Ann Dermatol Venéreol. 1980;107:895-9. 10. Romani J, Puig LL, Fernéndez-Filgueras MT, De Moragas JM. Pityriasis lichenoides in children: Clinicopathologic review of 22 patients. Pediatr Dermatol. 1998;15:1-6.
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An Pediatr (Barc). 2007;66(1):87-106
11. Luberti AA, Rabinowitz LG, Ververeli KO. Severe febrile Muncha-Habermann’s disease in children: Case report and review of the literature. Pediatr Dermatol. 1991;8:51-7. 12. Tsuji T, Kasamatsu M, Yokota M, Morita A, Schwartz RA. Mucha-Habermann disease and its febrile ulceronecrotic variants. Cutis. 1996;58:123-31. 13. Gelmetti C, Rigoni C, Alessi E, Ermacora E, Berti E, Caputo R. Pityriasis lichenoides in children: A long-term follow-up of eighty-nine cases. J Am Acad Dermatol. 1990;23:473-8. 14. Hood AF, Mark EJ. Histopathologic diagnosis of pityriasis lichenoides et varioliformis acuta and clinical correlation. Arch Dermatol. 1982;118:478-82. 15. Lauzurika E, Romero G, Ortiz de Frutos J, López-Estebaranz JL, Iglesias-Díez L. Pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda: a propósito de dos casos en edad infantil. Actas Dermosifiliogr. 1992;83:179-85.
Dolor lumbar y de miembros inferiores con rechazo de la deambulación como modo de presentación de síndrome de Guillain-Barré Sr. Editor: El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polineuropatía aguda inflamatoria, desmielinizante y progresiva, siendo la causa más frecuente de polineuropatía en la edad pediátrica, con una incidencia entre 0,5 y 1,5/100.000 en la población menor de 18 años1,2. Su forma de presentación clásica es mediante debilidad progresiva de varios miembros, junto con arreflexia, normalmente de forma simétrica, y en ocasiones asociando leves signos de afectación sensitiva, pares craneales o disfunción autonómica. El diagnóstico se apoya en hiperproteinorraquia sin hipercelularidad en líquido cefalorraquídeo (LCR), y en los estudios electrofisiológicos, que demuestran la neuropatía aguda. Presentamos un caso de presentación atípica de SGB, en el que predominaba el dolor en espalda y miembros inferiores sobre la debilidad muscular. Varón de 3 años, previamente sano, que inicia dolor lumbar y de miembros inferiores que le dificulta la deambulación. Afebril. En la exploración practicada en su Centro de Salud a los 5 días de iniciado el cuadro el paciente se mostraba irritable con dolor a la extensión y rotación de ambos miembros inferiores y flexión cervical anterior (signos meníngeos). La movilidad estaba conservada en los 4 miembros. No presentaba signos de inflamación articular, siendo los reflejos miotáticos difíciles de valorar por la resistencia del paciente a la exploración. Resto de exploración física normal. Es remitido al hospital de referencia para completar evaluación diagnóstica y tratamiento. Durante su ingreso el dolor se incrementó, imposibilitando la bipedestación y se objetivó la ausencia de reflejos miotáticos en miembros inferiores. Se practicaron las siguientes exploraciones complementarias: hemograma y bioquímica en valores normales; RM medular: engrosamiento distal medular, con captación de contraste de la cola de caballo y las raíces nerviosas; LCR: proteínas 140,5 mg/dl; glucosa 65,9 mg/dl; células 5/l (100 % linfocitos). El electromiograma fue compatible con neuropatía sensitivomotora, con disminución de la velocidad de conducción motora en
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nervio sural (22 m/s) y una onda F con latencia aumentada en ciático poplíteo (fig. 1). La serología fue negativa para Campylobacter, citomegalovirus, herpes simple, virus Echo y coxsackie. Con el diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré, el paciente recibió tratamiento con gammaglobulinas intravenosas, con mejoría progresiva de la sintomatología. Permaneció hemodinámicamente estable, y no requirió ventilación asistida durante todo el proceso. Inició la deambulación a los 10 días de finalizar el tratamiento, y recuperó progresivamente la fuerza muscular y los reflejos en los 6 meses siguientes, sin presentar en la actualidad ningún tipo de secuelas. El control de RM espinal realizado 1.5 meses después no mostraba patología.
Los signos clásicos del SGB son la parálisis motora ascendente y la arreflexia, sin embargo, diversos trabajos destacan la importancia del dolor como síntoma inicial en esta patología, tanto en adultos como en niños, incluso precediendo en ocasiones a la aparición de la parálisis 3,4. En la serie de Royden Jones 4 el dolor era el síntoma inicial en el 20 % de los casos, especialmente en niños menores de 10 años. En el trabajo de Nguyen, hasta un 79 % de los pacientes menores de 6 años referían dolor al inicio del cuadro, siendo en el 83 % de ellos dolor en espalda y miembros inferiores 3. La etiopatogenia del dolor en el SGB probablemente sea multifactorial: 1. El hecho de que el dolor empeore con la bipedestación induce a pensar que esté provocado por inflamación de las raíces nerviosas 5. 2. Ropper y Shahani 6 demostraron un incremento significativo de creatincinasa en el suero de pacientes con SGB y dolor muscular, y plantearon que puede haber un componente de inflamación de la unión neuromuscular. En nuestro paciente las CPK fueron normales. 3. Las descargas espontáneas en las fibras sensitivas desmielinizadas también pueden ocasionar parestesias y dolor 2.
Figura 1. RM medular sagital T1 tras administración de contraste, en la que se aprecia engrosamiento distal medular, con captación de contrase de la cola de caballo y las raíces nerviosas.
Correspondencia: Dr. S. Ibáñez Micó. Sección de Neuropediatría. Servicio de Pediatría. Consorcio-Hospital General Universitario de Valencia. Avda. Tres Cruces, s/n. 46013 Valencia. España. Correo electrónico: [email protected]
BIBLIOGRAFÍA La RM es la prueba de imagen más rentable para descartar patología del raquis o del canal medular en este contexto clínico. En algunos casos de SGB, como en nuestro paciente, se observa, durante la fase aguda, la presencia de alteraciones consistentes en engrosamiento y captación de contraste en las raíces nerviosas 7,8, que coincide con la distribución del dolor 7. Estas alteraciones disminuyen progresivamente de modo paralelo a la mejoría clínica 8. En conclusión, el SGB puede manifestarse únicamente por dolor en MMII, siendo difícil de valorar la disminución de la fuerza muscular y de reflejos miotáticos por la resistencia a la exploración del niño pequeño. A pesar de estar descrito en la literatura neurológica, este modo de presentación del SGB no es el habitual, y puede demorar el diagnóstico, retrasando el inicio del tratamiento.
S. Ibáñez Micóa, C. Pons Aliagab, P. Polo Martínc y M. Aleu Pérez-Gramunta aSección de Neuropediatría. Servicio de Pediatría. Consorcio-Hospital General Universitario de Valencia. bMIR Medicina Familiar y Comunitaria. Consorcio-Hospital General Universitario de Valencia. cPediatra. C.P. Barrio de la Luz. Valencia. España.
1. Sladky JT. Guillain-Barre syndrome in children. J Child Neurol. 2004;19:191-200. 2. Ropper AH. The Guillain-Barré syndrome. N Engl J Med. 1992; 326:1130-6. 3. Nguyen DK, Agenarioti-Bélanger S, Vanasse M. Pain and the Guillain-Barré syndrome in children under 6 years old. J Pediatr. 1999;134:773-6. 4. Royden Jones H Jr. Childhood Guillain-Barré syndrome: Clinical presentation, diagnosis and therapy. J Child Neurol. 1996;11: 4-12. 5. Moulin DE, Hagen N, Feasby TE, Amireh R, Hahn A. Pain in Guillain-Barré syndrome. Neurology. 1997;48:328-31. 6. Ropper AH, Shahani BT. Pain in Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol. 1984;41:511-4. 7. Wilmshurst JM, Thomas NH, Robinson RO, Bingham JB, Pohl KRE. Lower limb and back pain in Guillain-Barré syndrome and associated contrast enhancement in MRI of the cauda equina. Acta Paediatr. 2001;90:691-703. 8. Coskun A, Kumandas S, Paç A, Karahan OI, Guleç M, Baykara M. Childhood Guillain-Barré syndrome. MR imaging in diagnosis and follow-up. Acta Radiol. 2003;44:230-5.
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