Dysplasie fibreuse de la voûte : à propos de quatre cas

Dysplasie fibreuse de la voûte : à propos de quatre cas

Société de Neurochirurgie de Langue Franc¸aise / Neurochirurgie 60 (2014) 321–358 Patients et méthode Étude rétrospective portant sur 4 cas de méning...

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Société de Neurochirurgie de Langue Franc¸aise / Neurochirurgie 60 (2014) 321–358

Patients et méthode Étude rétrospective portant sur 4 cas de méningiome intracrânien multiple sur 174 patients opérés au service de neurochirurgie CHU Ibn Sina de Rabat pour méningiome de localisation cérébrale entre janvier 2000 et décembre 2013. Nous avons ressorti les données cliniques, imageries, chirurgicales, histologiques mentionnées dans les dossiers médicaux de nos patients. Résultats Notre échantillon était constitué de 4 patients (3 femmes pour 1 homme), d’un âge allant de 42–50 ans (moyenne d’âge = 45,5 ans). Nous avons identifié 21 méningiomes (17 en sustentoriel, et 4 en sous-tentoriel), aucun cas de décès ni d’infection postopératoire dans notre série cependant 2 patients avaient bénéficié de deux opérations chirurgicales à distance pour récidive locale de la tumeur complétées par la suite d’une radiothérapie. Conclusion Les méningiomes multiples en dehors de la NF sont rares et la prise en charge dépend de la localisation, volume, nombres de lésion et enfin de la symptomatologie révélant la maladie. La femme est la plus atteinte selon la théorie hormonale. Le pronostic reste bon malgré le nombre de lésion nécessitant très souvent de multiples interventions chirurgicales. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.neuchi.2014.10.086 P27

Hémangioblastome du système nerveux central

S. Sidi Mohamed ∗ , C. Ethmane , M. Ahmedou , A. Klaib Nouakchott, Mauritanie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Sidi Mohamed) Introduction L’hémangioblastome est une tumeur vasculaire bénigne qui se voit chez l’adulte jeune. Il se développe généralement au niveau du cervelet, il peut siéger au niveau de la moelle épinière et plus rarement au niveau de l’encéphale. Il peut évoluer dans le cadre de la maladie de Von Hippel-Lindau (VHL). Le but de ce travail est de revoir l’aspect épidémiologique, clinique, radiologique et le traitement des hémangioblastomes du système nerveux central. Matériels et méthode L’hémangioblastome est une tumeur vasculaire bénigne qui se voit chez l’adulte jeune. Il se développe généralement au niveau du cervelet, il peut siéger au niveau de la moelle épinière et plus rarement au niveau de l’encéphale. Il peut évoluer dans le cadre de la maladie de Von Hippel-Lindau (VHL). Le but de ce travail est de revoir l’aspect épidémiologique, clinique, radiologique et le traitement des hémangioblastomes du système nerveux central. Résultats Les signes cliniques étaient dominés par l’hypertension intracrânienne le syndrome cérébelleux et l’hémiplégie pour les lésions cérébelleuses et hémisphériques (10/11) et un déficit sensitivomoteur pour les lésions médullaires. L’âge moyen était de 32 ans, il existe une prédominance féminine nette (7/11). Des signes de maladie de VHL ont été notés chez deux patients. Tous nos patients ont eu une étude tomodensitométrique (TDM) et par résonnance magnétique (IRM). Le siège était cérébelleux dans 8 cas, spinal dans deux cas et hémisphérique dans un cas. Une localisation rétinienne a été notée dans un cas. Le traitement était chirurgical avec exérèse de la portion charnue et drainage de la partie kystique. L’évolution a été bonne dans 7 cas, on déplore un décès postopératoire lié à des complications infectieuses. Deux patients ont gardés une cécité par atrophie optique. Un patient a gardé une paraplégie incompatible avec la marche. Conclusion L’hémangioblastome est une tumeur vasculaire bénigne, qui peut survenir en dehors de la maladie de Von-HippelLindau. Le traitement est chirurgical et le pronostic généralement bon et dépend de l’âge de survenue, du siège de la lésion de l’état pré opératoire et du nombre de lésion.

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Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.neuchi.2014.10.087 P28

Dysplasie fibreuse de la voûte : à propos de quatre cas

A. Ben Nsir ∗ , M. Zemmali , S. Ben Arous , M. Kilani , M. Boughamoura , N. Hattab Monastir, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Ben Nsir) Introduction La dysplasie fibreuse des os est une maladie osseuse bénigne, congénitale non transmissible touchant à égalité de fréquence les deux sexes avec une prévalence estimée à 1/2000. Sa localisation au niveau de la voûte est exceptionnelle et la littérature est réduite à des reports de cas ou de courtes séries. Matériels et méthode Nous présentons notre expérience en exposant les quatre cas pris en charge à notre service au cours des trente dernières années. Résultats Il s’agit de quatre sujets : deux de sexe masculin et deux de sexe féminin âgés de 12 à 24 ans (âge moyen de 18 ans) Tous se sont présentés pour une tuméfaction indolore de la voûte, d’aggravation progressive (deux fois en frontal et deux fois en pariétal). La radiographie standard faite dans tous les cas a montré systématiquement une lésion lytique de la voûte. Le scanner a confirmé l’atteinte osseuse et l’intégrité des structures encéphaliques. Tous les malades ont bénéficié d’une exérèse complète de leur lésion avec cranioplastie. L’évolution était favorable dans tous les cas avec absence de récidive après un suivi moyen de 13 ans. Conclusion La dysplasie fibreuse de la voûte est une maladie rare qui touche électivement les sujets jeunes. Une tuméfaction unilatérale progressive et indolore est le maître symptôme. Le traitement associe chirurgie d’exérèse et cranioplastie et est associé à un bon résultat clinique dans la majorité des cas. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.neuchi.2014.10.088 P29

Hémangiome caverneux de la voûte : à propos de six cas

A. Ben Nsir ∗ , M. Zemmali , M. Mahfoudh , C. Gannouni , M. Darmoul , N. Hattab Monastir, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Ben Nsir) Introduction L’hémangiome caverneux est une tumeur bénigne d’origine vasculaire rare représentant 0,2 % des tumeurs bénignes de la voûte. Elle touche électivement les sujets jeunes avec une légère prédominance féminine. Patients et méthode Les dossiers médicaux de six patients traités pour hémangiome caverneux de la voûte au service de neurochirurgie de l’EPS Fattouma-Bourguiba de Monastir au cours des trente dernières années sont revus. Résultats La population d’étude se compose de six sujets : quatre de sexe masculin et deux de sexe féminin âgés de 4 mois à soixante ans avec une moyenne d’âge de 35 ans. L’apparition de manière insidieuse sur plusieurs années d’une tuméfaction localisée et indurée était le mode de révélation le plus fréquent. La lésion était localisée en pariétal dans 50 % des cas. Tous les malades ont bénéficié d’une exérèse complète de leur lésion sans embolisation préalable avec cranioplastie consécutive. L’évolution était favorable dans tous les cas sans récidives après un suivi moyen de 15 ans.