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Effets du poids de naissance sur les marqueurs d’atteinte rénale chez les enfants de 5 à 10 ans
Posters : néphrologie / Néphrologie & Thérapeutique 15 (2019) 333–376
sévère (85 % contre 66 % de patients dialysés), plus d’ANCA positif contre plus d’hémorragie alvéolaire chez les plus jeunes. Le traitement intensif, combinant corticoïdes, échanges plasmatiques et immunosuppresseurs, a été réalisé chez 56 et 72 % des patients des groupes 1 et 2. À 1 an, 140 infections sévères ont été répertoriées chez 116 patients. Les facteurs indépendant associés au risque d’infections à 1 an étaient la présence d’ANCA (HR 1,66) et le taux de CRP au diagnostic (HR 1,02 tous les 10 points). La médiane de suivi était de 73 mois et la survie estimée à 3 ans était de 89 %. Après ajustement sur l’âge, les facteurs associés au décès étaient le diabète (HR 3,15) et l’indice de Charlson modifié (HR 1,38), l’HTA (HR 2,62) et l’infection précoce (HR 3,13). Conclusion La maladie à anticorps anti-MBG est associée à une survie globale satisfaisante conditionnée essentiellement par l’âge, les comorbidités cardiovasculaires et l’infection. Le risque infectieux à 1 an reste important, notamment chez les patients ANCA positifs. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.nephro.2019.07.189 PO-N19
Évolution de la température corporelle des insuffisants rénaux chroniques non dialysés
Y. Dimitrov ∗ , L. Eprinchard , L. Georgieva , M. Kribs , E. Leon , J. Ott , E. Scheidt , X. Cerrene Centre hospitalier Haguenau, Haguenau, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Y. Dimitrov) Introduction Les patients hémodialysés ont une température corporelle (TC) plus basse d’environ 0,5 à 1 ◦ C comparée aux sujets sains. Ce phénomène, appelé « hypothermie urémique », reste inexpliqué mais représente un facteur de risque d’évènements cardio-vasculaires. Méthodes Le but de notre étude était de déterminer si cette baisse de TC était caractéristique du stade terminal de l’insuffisance rénale chronique (IRC) ou si elle apparaissait progressivement parallèlement au déclin de la fonction rénale. Nous avons mesuré la température tympanique de patients IRC non dialysés et suivis en consultation de néphrologie. Les critères d’inclusions étaient : patient atteint de maladie rénale chronique quel qu’en soit le stade et stable depuis plus de 3 mois. Les critères d’exclusion étaient : syndrome infectieux/inflammatoire en cours ou récent (< 15 jours), cancer évolutif, transplanté rénal. Après être restés au moins 30 min en intérieur, la TC des patients a été mesurée avec un thermomètre tympanique Covidien Genius 3. Résultats obtenus ou attendus La TC a été mesurée chez 148 patients. L’âge moyen était de 70,2 ± 13 ans, 59,5 % étaient des hommes. La créatininémie et le eDFG moyens étaient de 180,4 ± 85 mmol/l et 37,2 ± 22 ml/mn/1,72 m2 respectivement. La TC moyenne était de 36,71 ± 0,53 ◦ C. L’analyse de la corrélation entre la TC et le eDFG n’a pas retrouvé de lien significatif (Fig. 1). Il n’y a pas non plus de lien entre la TC, la créatininémie, le sexe ou l’âge. Conclusion Même s’il existe une tendance à la baisse de la TC avec la dégradation de la fonction rénale, l’hypothérmie urémique semble être une caractéristique du stade terminal de l’IRC.
341
Fig. 1
Déclaration de liens d’intérêts de liens d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir
https://doi.org/10.1016/j.nephro.2019.07.190 PO-N20
Effets du poids de naissance sur les marqueurs d’atteinte rénale chez les enfants de 5 à 10 ans F. Kaze Folefack 1,∗ , S. Nguefack 2 , C. Asong Menkoh 3 , M.P. Halle 4 , H. Fouda 4 , M. Maimouna 5 , D. Tewafeu 6 , A. Mambap 7 , E. Ndjong 1 , G. Ashuntantang 5 1 Centre Hospitalier et Universitaire de Yaounde, Yaounde, Cameroun 2 Hopital Gyneco-Obstetrique et Pediatrique de Yaounde, Yaoundé, Cameroun 3 Faculty of Health Sciences, Buea, Cameroun 4 Hopital General de Douala, Douala, Cameroun 5 Hopital General de Yaounde, Yaoundé, Cameroun 6 Hopital Regional de Buea, Buea, Cameroun 7 Hopital Regional de Bamenda, Bamenda, Cameroun ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : f [email protected] (F. Kaze Folefack) Introduction Le nombre de néphrons serait proportionnel au poids de naissance (PN). Le but de cette étude était d’évaluer les effets du PN sur la pression artérielle (PA), la protéinurie et le débit de filtration glomérulaire (DFG). Méthodes Il s’agissait d’une étude transversale de quatre mois sur des enfants de 5 à 10 ans classés selon leur PN en petit (< 2500 g), normal (2500–3999 g) et élevé (≥ 4000 g). On prenait les paramètres anthropométriques et la PA, réalisait la bandelette urinaire et prélevait du sang pour le dosage de la créatininémie suivi du calcul du DFG selon la formule de SCHWARTZ. Le DFG < 90 ml/min était considéré bas. La protéinurie de 24 h était dosée à partir des urines de 24 h et considérée pathologique si ≥ 140 mg/m2SC/24 h. La préhypertension et l’hypertension artérielle (HTA) correspondaient respectivement à une PA entre le 90e –95e et > 95e percentile de la PA pour le sexe, la taille et l’âge après trois prises espacées de 15 jours chacune. Résultats obtenus ou attendus Nous avons inclus 80 enfants (61,2 % garc¸ons) d’un âge médian (IIQ) de 7,3 (6,3–8,1) ans avec 21 (26,2 %), 45 (56,2 %) et 14 (17,5 %) respectivement avec PN petit (PNP), normal (PNN) et élevé (PNE). Il y avait 17 (21,2 %) avec un surpoids/obésité. La prévalence de la préhypertension et de l’HTA était de 2,5 % chacune. Seul les PNP avaient l’HTA et les PNN la préhypertension. La prévalence de la protéinurie était 8,7 % dont 19 %, 2,2 % et 14,3 % respectivement pour le PNP, PNN et PNE. La prévalence du DFG bas était 22,5 % dont 14,3 %, 24,4 % et 28,6 % respectivement pour le PNP, PNN et PNE. Il n’y avait pas d’effet statistiquement significatif du PN sur la PA, la protéinurie et le DFG (tous p > 0,051).
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Posters : néphrologie / Néphrologie & Thérapeutique 15 (2019) 333–376
Conclusion Les enfants avec un PNP et PNE doivent bénéficier d’un suivi néphrologique dès l’enfance afin d’initier les mesures de néphroprotection. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.nephro.2019.07.191 PO-N21
Évaluation de l’efficacité d’un traitement oral versus un traitement séquentiel intraveineux/per os dans la pyélonéphrite aiguë de l’enfant
L. Oukrif , A. Bensenouci , N. Cherif ∗ Pédiatrie B, CHU Béni Messous, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Cherif) Introduction Les modalités de la prise en charge thérapeutique de la pyélonéphrite aiguë (PNA) chez l’enfant font encore débat à l’heure actuelle et la tendance se fait vers une désescalade thérapeutique. Méthodes Démontrer qu’un traitement oral de 10 jours est aussi efficace qu’un traitement séquentiel IV PO intraveineux de 3 jours suivi d’un traitement oral de 7 jours. Étude prospective de type Essai Contrôlé Randomisé. L’essai a porté sur deux groupes d’enfants : l’un a rec¸u un traitement oral par du cefixime (Protocole A), l’autre a rec¸u un traitement séquentiel IV/PO ceftriaxone suivi de cefixime (Protocole B). Ont été inclus dans l’étude tous les enfants âgés de 1 mois à 16 ans présentant un premier épisode de PNA sans uropathie obstructive, colligés dans notre service de juin 2013 à décembre 2014. Le tirage au sort s’est fait à l’aide de la méthode par bloc. Un suivi clinique, biologique (NFS,VS,CRP,Créatinémie), bactériologique (ECBU), radiologique (échographie rénale et cystographie) et scintigraphique (DMSA) ont été réalisés chez tous les patients et le critère de jugement principal est l’incidence des cicatrices rénales 6 mois après l’épisode de PNA. Résultats obtenus ou attendus Deux cent dix-sept patients ont été pré inclus. 192 ont continué l’étude et ont été suivis pendant 06 mois, 96 dans le protocole A et 96 dans le protocole B. L’incidence des cicatrices rénales (20,83 % dans le groupe A versus 26,04 % dans le groupe B), le délai d’apyrexie, le délai de stérilisation des urines, la tolérance, et le nombre de réinfections au cours du suivi ont été statistiquement identiques. Après régression logistique, le RVU est dans notre étude, le critère prédictif des cicatrices rénales. Enfin le coût direct du traitement IV/PO est 69 fois plus élevé que celui du traitement oral. Conclusion Il n’y a pas de différence significative en termes d’apyrexie, de stérilisation des urines, de cicatrices rénales entre les 2 groupes. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.nephro.2019.07.192 PO-N22
La néphropathie lupique chez 30 enfants
L. Oukrif ∗ , D. Bekkat , F.Z. Zemiri , K.S. Boukhil , H. Rezki , L. Haddad , F. Lamrani , O. Khemici , W. Messadi , N. Cherif Pédiatrie B CHU Béni Messous, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Oukrif) Introduction Le pronostic du lupus érythémateux systémique chez l’enfant est étroitement lié au risque de survenue d’une atteinte rénale.
Méthodes Rapporter les aspects cliniques, biologiques, histologiques et évolutifs de la néphropathie lupique de l’enfant dans notre service. Étude rétrospective sur 30 dossiers de patients atteints d’une néphropathie lupique colligés dans notre service de 1995 à 2018. Le diagnostic de lupus a été retenu sur les critères de l’ACR, celui de la néphropathie lupique sur l’existence d’une atteinte rénale associée, quel que soit son type. Résultats obtenus ou attendus Vingt cinq filles et 5 garc¸ons. Dans 60 % des cas, la néphropathie a été découverte dans l’année suivant le diagnostic de lupus avec un âge moyen de 12 ans. Une atteinte psychiatrique et/ou neurologique est présente dans 56,6 % des cas. Tous les patients avaient une hématurie et une protéinurie dont 18 syndromes néphrotiques. Trois avaient une insuffisance rénale chronique (IRC) au moment du diagnostic. La PBR a été pratiquée chez 21 patients. Et elle a montré chez 19 patients (90 %) une néphropathie de classe III ou IV. Tous les patients ont rec¸u une corticothérapie. 13 patients ont rec¸u de l’azathioprine, 3 patients ont rec¸u du cyclophosphamide per os. 2 patients ont été traités par de la ciclosporine puis du MMF et une patiente a nécessité des bolus de cyclophosphamide. L’évolution a été marquée par des réponses complètes ou partielles mais suivis de rechutes plus ou moins fréquentes.19 patients sont décédés d’IRC, une patiente est décédée d’un accident thrombo-embolique et une patiente a fait une tamponnade. Conclusion L’atteinte rénale survient précocement au cours de la maladie lupique. Elle est souvent associée à une atteinte neurologique. La PBR révèle le plus souvent une néphropathie sévère, les facteurs de mauvais pronostic sont le retard diagnostique et la sévérité de la protéinurie. La mortalité reste importante. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.nephro.2019.07.193 PO-N23
Amylose à chaîne lourde : caractéristiques cliniques, immunopathologiques et moléculaires A. Sibille 1,∗ , J.-M. Goujon 2 , V. Javaughe 1 , S. Bender 3 , A. Rinsant 1 , F. Bridoux 1 1 Service Néphrologie CHU de Poitiers, Poitiers, France 2 Service anatomopathologie CHU de Poitiers, Poitiers, France 3 CHU de Limoges, Limoges, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Sibille) Introduction L’amylose à chaîne lourde d’immunoglobulines (AH) est une complication exceptionnelle des gammapathies monoclonales, avec une dizaine de cas décrits. Méthodes Nous rapportons rétrospectivement les caractéristiques cliniques, immuno-hématologiques, histologiques et évolutives de 5 patients présentant une amylose AH. Résultats obtenus ou attendus Trois patients ont une atteinte extra-rénale associée (neurologique prédominante) mais aucun ne présente de cardiopathie amyloïde. On retrouve trois cas de myélome multiple dont aucun n’est symptomatique, une MGUS et une maladie des chaînes lourdes. L’étude des biopsies rénales montre une atteinte glomérulaire constante et massive avec des lésions dégénératives tubulo-interstitielles et vasculaires importantes dans 2 cas. En immunofluorescence, les dépôts sont constitués de chaînes lourdes monoclonales ␥ (n = 5) sans réactivité significative avec les anticorps anti-chaînes légères, et les sous-classes sont ␥1 dans les 3 cas étudiés. La délétion du domaine CH1 de la chaîne ␥ est retrouvée dans 2 des 3 cas où elle a été recherchée. Dans un cas, c’est l’étude par protéomique qui a permis d’identifier la chaîne lourde gamma 1. Le séquenc¸age de la chaîne lourde en biologie moléculaire met en évidence une chaîne lourde gamma
sévère (85 % contre 66 % de patients dialysés), plus d’ANCA positif contre plus d’hémorragie alvéolaire chez les plus jeunes. Le traitement intensif, combinant corticoïdes, échanges plasmatiques et immunosuppresseurs, a été réalisé chez 56 et 72 % des patients des groupes 1 et 2. À 1 an, 140 infections sévères ont été répertoriées chez 116 patients. Les facteurs indépendant associés au risque d’infections à 1 an étaient la présence d’ANCA (HR 1,66) et le taux de CRP au diagnostic (HR 1,02 tous les 10 points). La médiane de suivi était de 73 mois et la survie estimée à 3 ans était de 89 %. Après ajustement sur l’âge, les facteurs associés au décès étaient le diabète (HR 3,15) et l’indice de Charlson modifié (HR 1,38), l’HTA (HR 2,62) et l’infection précoce (HR 3,13). Conclusion La maladie à anticorps anti-MBG est associée à une survie globale satisfaisante conditionnée essentiellement par l’âge, les comorbidités cardiovasculaires et l’infection. Le risque infectieux à 1 an reste important, notamment chez les patients ANCA positifs. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.nephro.2019.07.189 PO-N19
Évolution de la température corporelle des insuffisants rénaux chroniques non dialysés
Y. Dimitrov ∗ , L. Eprinchard , L. Georgieva , M. Kribs , E. Leon , J. Ott , E. Scheidt , X. Cerrene Centre hospitalier Haguenau, Haguenau, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Y. Dimitrov) Introduction Les patients hémodialysés ont une température corporelle (TC) plus basse d’environ 0,5 à 1 ◦ C comparée aux sujets sains. Ce phénomène, appelé « hypothermie urémique », reste inexpliqué mais représente un facteur de risque d’évènements cardio-vasculaires. Méthodes Le but de notre étude était de déterminer si cette baisse de TC était caractéristique du stade terminal de l’insuffisance rénale chronique (IRC) ou si elle apparaissait progressivement parallèlement au déclin de la fonction rénale. Nous avons mesuré la température tympanique de patients IRC non dialysés et suivis en consultation de néphrologie. Les critères d’inclusions étaient : patient atteint de maladie rénale chronique quel qu’en soit le stade et stable depuis plus de 3 mois. Les critères d’exclusion étaient : syndrome infectieux/inflammatoire en cours ou récent (< 15 jours), cancer évolutif, transplanté rénal. Après être restés au moins 30 min en intérieur, la TC des patients a été mesurée avec un thermomètre tympanique Covidien Genius 3. Résultats obtenus ou attendus La TC a été mesurée chez 148 patients. L’âge moyen était de 70,2 ± 13 ans, 59,5 % étaient des hommes. La créatininémie et le eDFG moyens étaient de 180,4 ± 85 mmol/l et 37,2 ± 22 ml/mn/1,72 m2 respectivement. La TC moyenne était de 36,71 ± 0,53 ◦ C. L’analyse de la corrélation entre la TC et le eDFG n’a pas retrouvé de lien significatif (Fig. 1). Il n’y a pas non plus de lien entre la TC, la créatininémie, le sexe ou l’âge. Conclusion Même s’il existe une tendance à la baisse de la TC avec la dégradation de la fonction rénale, l’hypothérmie urémique semble être une caractéristique du stade terminal de l’IRC.
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Fig. 1
Déclaration de liens d’intérêts de liens d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir
https://doi.org/10.1016/j.nephro.2019.07.190 PO-N20
Effets du poids de naissance sur les marqueurs d’atteinte rénale chez les enfants de 5 à 10 ans F. Kaze Folefack 1,∗ , S. Nguefack 2 , C. Asong Menkoh 3 , M.P. Halle 4 , H. Fouda 4 , M. Maimouna 5 , D. Tewafeu 6 , A. Mambap 7 , E. Ndjong 1 , G. Ashuntantang 5 1 Centre Hospitalier et Universitaire de Yaounde, Yaounde, Cameroun 2 Hopital Gyneco-Obstetrique et Pediatrique de Yaounde, Yaoundé, Cameroun 3 Faculty of Health Sciences, Buea, Cameroun 4 Hopital General de Douala, Douala, Cameroun 5 Hopital General de Yaounde, Yaoundé, Cameroun 6 Hopital Regional de Buea, Buea, Cameroun 7 Hopital Regional de Bamenda, Bamenda, Cameroun ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : f [email protected] (F. Kaze Folefack) Introduction Le nombre de néphrons serait proportionnel au poids de naissance (PN). Le but de cette étude était d’évaluer les effets du PN sur la pression artérielle (PA), la protéinurie et le débit de filtration glomérulaire (DFG). Méthodes Il s’agissait d’une étude transversale de quatre mois sur des enfants de 5 à 10 ans classés selon leur PN en petit (< 2500 g), normal (2500–3999 g) et élevé (≥ 4000 g). On prenait les paramètres anthropométriques et la PA, réalisait la bandelette urinaire et prélevait du sang pour le dosage de la créatininémie suivi du calcul du DFG selon la formule de SCHWARTZ. Le DFG < 90 ml/min était considéré bas. La protéinurie de 24 h était dosée à partir des urines de 24 h et considérée pathologique si ≥ 140 mg/m2SC/24 h. La préhypertension et l’hypertension artérielle (HTA) correspondaient respectivement à une PA entre le 90e –95e et > 95e percentile de la PA pour le sexe, la taille et l’âge après trois prises espacées de 15 jours chacune. Résultats obtenus ou attendus Nous avons inclus 80 enfants (61,2 % garc¸ons) d’un âge médian (IIQ) de 7,3 (6,3–8,1) ans avec 21 (26,2 %), 45 (56,2 %) et 14 (17,5 %) respectivement avec PN petit (PNP), normal (PNN) et élevé (PNE). Il y avait 17 (21,2 %) avec un surpoids/obésité. La prévalence de la préhypertension et de l’HTA était de 2,5 % chacune. Seul les PNP avaient l’HTA et les PNN la préhypertension. La prévalence de la protéinurie était 8,7 % dont 19 %, 2,2 % et 14,3 % respectivement pour le PNP, PNN et PNE. La prévalence du DFG bas était 22,5 % dont 14,3 %, 24,4 % et 28,6 % respectivement pour le PNP, PNN et PNE. Il n’y avait pas d’effet statistiquement significatif du PN sur la PA, la protéinurie et le DFG (tous p > 0,051).
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Posters : néphrologie / Néphrologie & Thérapeutique 15 (2019) 333–376
Conclusion Les enfants avec un PNP et PNE doivent bénéficier d’un suivi néphrologique dès l’enfance afin d’initier les mesures de néphroprotection. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.nephro.2019.07.191 PO-N21
Évaluation de l’efficacité d’un traitement oral versus un traitement séquentiel intraveineux/per os dans la pyélonéphrite aiguë de l’enfant
L. Oukrif , A. Bensenouci , N. Cherif ∗ Pédiatrie B, CHU Béni Messous, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Cherif) Introduction Les modalités de la prise en charge thérapeutique de la pyélonéphrite aiguë (PNA) chez l’enfant font encore débat à l’heure actuelle et la tendance se fait vers une désescalade thérapeutique. Méthodes Démontrer qu’un traitement oral de 10 jours est aussi efficace qu’un traitement séquentiel IV PO intraveineux de 3 jours suivi d’un traitement oral de 7 jours. Étude prospective de type Essai Contrôlé Randomisé. L’essai a porté sur deux groupes d’enfants : l’un a rec¸u un traitement oral par du cefixime (Protocole A), l’autre a rec¸u un traitement séquentiel IV/PO ceftriaxone suivi de cefixime (Protocole B). Ont été inclus dans l’étude tous les enfants âgés de 1 mois à 16 ans présentant un premier épisode de PNA sans uropathie obstructive, colligés dans notre service de juin 2013 à décembre 2014. Le tirage au sort s’est fait à l’aide de la méthode par bloc. Un suivi clinique, biologique (NFS,VS,CRP,Créatinémie), bactériologique (ECBU), radiologique (échographie rénale et cystographie) et scintigraphique (DMSA) ont été réalisés chez tous les patients et le critère de jugement principal est l’incidence des cicatrices rénales 6 mois après l’épisode de PNA. Résultats obtenus ou attendus Deux cent dix-sept patients ont été pré inclus. 192 ont continué l’étude et ont été suivis pendant 06 mois, 96 dans le protocole A et 96 dans le protocole B. L’incidence des cicatrices rénales (20,83 % dans le groupe A versus 26,04 % dans le groupe B), le délai d’apyrexie, le délai de stérilisation des urines, la tolérance, et le nombre de réinfections au cours du suivi ont été statistiquement identiques. Après régression logistique, le RVU est dans notre étude, le critère prédictif des cicatrices rénales. Enfin le coût direct du traitement IV/PO est 69 fois plus élevé que celui du traitement oral. Conclusion Il n’y a pas de différence significative en termes d’apyrexie, de stérilisation des urines, de cicatrices rénales entre les 2 groupes. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.nephro.2019.07.192 PO-N22
La néphropathie lupique chez 30 enfants
L. Oukrif ∗ , D. Bekkat , F.Z. Zemiri , K.S. Boukhil , H. Rezki , L. Haddad , F. Lamrani , O. Khemici , W. Messadi , N. Cherif Pédiatrie B CHU Béni Messous, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Oukrif) Introduction Le pronostic du lupus érythémateux systémique chez l’enfant est étroitement lié au risque de survenue d’une atteinte rénale.
Méthodes Rapporter les aspects cliniques, biologiques, histologiques et évolutifs de la néphropathie lupique de l’enfant dans notre service. Étude rétrospective sur 30 dossiers de patients atteints d’une néphropathie lupique colligés dans notre service de 1995 à 2018. Le diagnostic de lupus a été retenu sur les critères de l’ACR, celui de la néphropathie lupique sur l’existence d’une atteinte rénale associée, quel que soit son type. Résultats obtenus ou attendus Vingt cinq filles et 5 garc¸ons. Dans 60 % des cas, la néphropathie a été découverte dans l’année suivant le diagnostic de lupus avec un âge moyen de 12 ans. Une atteinte psychiatrique et/ou neurologique est présente dans 56,6 % des cas. Tous les patients avaient une hématurie et une protéinurie dont 18 syndromes néphrotiques. Trois avaient une insuffisance rénale chronique (IRC) au moment du diagnostic. La PBR a été pratiquée chez 21 patients. Et elle a montré chez 19 patients (90 %) une néphropathie de classe III ou IV. Tous les patients ont rec¸u une corticothérapie. 13 patients ont rec¸u de l’azathioprine, 3 patients ont rec¸u du cyclophosphamide per os. 2 patients ont été traités par de la ciclosporine puis du MMF et une patiente a nécessité des bolus de cyclophosphamide. L’évolution a été marquée par des réponses complètes ou partielles mais suivis de rechutes plus ou moins fréquentes.19 patients sont décédés d’IRC, une patiente est décédée d’un accident thrombo-embolique et une patiente a fait une tamponnade. Conclusion L’atteinte rénale survient précocement au cours de la maladie lupique. Elle est souvent associée à une atteinte neurologique. La PBR révèle le plus souvent une néphropathie sévère, les facteurs de mauvais pronostic sont le retard diagnostique et la sévérité de la protéinurie. La mortalité reste importante. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.nephro.2019.07.193 PO-N23
Amylose à chaîne lourde : caractéristiques cliniques, immunopathologiques et moléculaires A. Sibille 1,∗ , J.-M. Goujon 2 , V. Javaughe 1 , S. Bender 3 , A. Rinsant 1 , F. Bridoux 1 1 Service Néphrologie CHU de Poitiers, Poitiers, France 2 Service anatomopathologie CHU de Poitiers, Poitiers, France 3 CHU de Limoges, Limoges, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Sibille) Introduction L’amylose à chaîne lourde d’immunoglobulines (AH) est une complication exceptionnelle des gammapathies monoclonales, avec une dizaine de cas décrits. Méthodes Nous rapportons rétrospectivement les caractéristiques cliniques, immuno-hématologiques, histologiques et évolutives de 5 patients présentant une amylose AH. Résultats obtenus ou attendus Trois patients ont une atteinte extra-rénale associée (neurologique prédominante) mais aucun ne présente de cardiopathie amyloïde. On retrouve trois cas de myélome multiple dont aucun n’est symptomatique, une MGUS et une maladie des chaînes lourdes. L’étude des biopsies rénales montre une atteinte glomérulaire constante et massive avec des lésions dégénératives tubulo-interstitielles et vasculaires importantes dans 2 cas. En immunofluorescence, les dépôts sont constitués de chaînes lourdes monoclonales ␥ (n = 5) sans réactivité significative avec les anticorps anti-chaînes légères, et les sous-classes sont ␥1 dans les 3 cas étudiés. La délétion du domaine CH1 de la chaîne ␥ est retrouvée dans 2 des 3 cas où elle a été recherchée. Dans un cas, c’est l’étude par protéomique qui a permis d’identifier la chaîne lourde gamma 1. Le séquenc¸age de la chaîne lourde en biologie moléculaire met en évidence une chaîne lourde gamma