Efficacité du thalidomide dans la maladie de Still de l'adulte : Un nouveau cas

Efficacité du thalidomide dans la maladie de Still de l'adulte : Un nouveau cas

66s Communications traitts 6taient 6valutes par test du Chi 2, test exact de Fisher ou test t de Student. Les facteurs prtdictifs du traitement anti...

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Communications

traitts 6taient 6valutes par test du Chi 2, test exact de Fisher ou test t de Student. Les facteurs prtdictifs du traitement anti-VHC 6talent analysts par rdgression logistique. R g s u l t a t s : 110 patients biopsits ont 6t6 inclus (~ge : 39 ans, CD4 sanguins : 441 _+279/mm3), 93 (84,5 %) sous ARV, 104 (94,5 %) rtpliquant I'ARN-VHC, 29 (26,4 %) alcoolo-dtpendants. La durte mtdiane de l'infection VHC trait de 216 tools. Les scores METAV1R d' activit6 et de fibrose moyens 6taient de 1,44 + 0,8 et 1,74 + ,2, 29 (26,4 %) patients prtsentant une fibrose (F3 ou F4). Au total, 42 (38,2 %) patients ont 6t6 traitts, 8 1 % par IFN + RBV, pendant un an chez 24 patients, 5 ont arr&6 le traitement pour intoltrance. L ' A R N - V H C 6tait ntgatif en fin de traitement chez 14 patients. Seize patients 61igibles n'ttaient pas traitts, et 52 patients 6taient non ~ligibles : 3 pour cirrhose 6volute, 7 pour mauvaise compliance, 18 pour alcoolodtpendance, 8 pour CD4 bas, 16 pour absence d'tvolutivit6 du

VHC. Aucune diffdrence n'dtait observte entre patients traitts et non traitts pour : ~ge, sexe, CD4, ARV, durte d'infection VHC, alcool. Les pourcentages de patients indttectables sous ARV et de patients fibreux (F3 ou F4) &aient significativement plus 61evts dans le groupe trait6 (6,9 % contre 38,2 %, p = 0,01 et 65,5 % contre 34,5 %, p = 0,005). L'indttectabilit6 de la charge virale VIH et un score F3 ou F4 6taient fortement associts ~ la dtcision de traitement anti-VHC (OR= 4,4, IC 95 % : 1,6-1,6, p = 0,002 et OR= 0,146, IC 95 % : 0,05-0,418,p = 0,0003). Conclusion : la faisabilit6 de la bithtrapie IFN et RBV 6tait faible dans notre cohorte de patients co-infectts, mais son efficacit6 6tait rtelle, un tiers des patients prdsentant une rtponse virologiqueen fin de traitement.

~Service de m~decine interne, 2service de mOdecine interne et endocrinologie, Sservice de virologie, 4service de maladies infectieuses, CHU Avicenne, 125, rue de Stalingrad, 93009 Bobigny, France

Sarcoidose et traitement par les interf6rons : une possible relation de causalit6. .h. propos de cinq observations issues de deux cohortes de 60 et 1 159 patients O. Benveniste 1, S. Leclerc 1, R.P. Myers 2, J. Moussalli 2, P. Cherin 1, T. Poynard 2, S. Herson 1 I ntroduction : la sarcoYdose est une maladie systdmique d'ttio-

logie inconnue. Les interftrons 7 on (z participent ~ la rtponse immune granulomateuse. Vingt cas de sarco~dose survenant chez des patients recevant de I'IFN ont 6t6 rapportds dans la litttrature. L'objectif de cette 6tude est de rechercher un lien entre la prise d'IFN et la survenue d'une sarcoYdose. P a t i e n t s et m d t h o d e s : t o u s les patients admis dans le service pour sarcoYdose de janvier 1997 5 dtcembre 2000 (n = 60) ont 6t6 prospectivement interrogts sur la prise d'un traitement par IFN. D'autre part, tous les cas signalts de sarco'idose dans une cohorte de patients traitts par IFN-(z pour hdpatite C (n = 1 159) ont 6t6 revus rttrospectivement. Cinq patients initialement traitts par IFN-c~ et ayant ensuite dtvelopp6 une sarco'fdose ont ainsi 6t6 identifits. Avec les 20 cas rapportts dans la litttrature, l'fige mddian de ces 25 patients est de 50 arts, 15 (60 %) sont des femrues, et 15 (60 %) ont une atteinte cutante isolte. Le temps

mddian du diagnostic de sarco'/dose apr~s l'introduction de I'IFN est de 4 mois (de 1 ~ 16 mois). Une rtmission de la sarcoidose est observte chez les 24 patients pour qui les donntes de suivi sont disponibles, 14 (58 %) aprbs diminution de dose ou arrat de I'IFN, 5 (21%) sous traitement cortico~de par voie gtndrale, 3 (12 %) par voie locale et 2 malgr6 le maintien de I'IFN. Une rechute de la sarco'/dose a 6t6 observte chez les 2 patients chez qui I'IFN a 6t6 rtintroduit. C o n c l u s i o n : l'imputabilit6 de I'IFN dans le dtclenchement d'une sarcoYdose est possible. La majorit6 des patients ont eu une amtlioration de leur sarcoYdose apr~s rdduction de dose ou arr& de I'IFN et dans la mesure du possible cette attitude doit ~tre recommandde. Dans certaines situations, un traitement par corticosttro'fde reste ntanmoins ntcessaire. TServiee de m6decine inteme, 2service d'hOpato-gastro-ent~rologie, CHU Pitid-SalpOtri~re, 47-83, bd de I'Hdpital, 75651 Paris cedex 13, France

Efficacit6 du thalidomide dans la maladie de Still de I'adulte : un nouveau cas N. Meaux-Ruault, N. Magy, H. Gil, J.L. Dupond La maladie de Still de l'adulte est une maladie syst~mique grave, qui touche l'adulte jeune avec un taux 61ev6 de rechutes. Sa pathogtnie est inconnue, mais le rtle du tumor necrosis factor (TNF) est fortement suspectt. Le thalidomide a u n e action antiTNF rdcemment ddmontrte. Cette propridt6 a justifi6 le recours ce mtdicament dans nn cas de maladie de Still rdfractaire aux corticoYdes, immunoglobulines intraveineuses, mtthotrexate et colchicine. Observation : un homme de 23 ans est hospitalis6 en avril 2000 pour une hyperthermie ~ 39,5 °C, une polyarthrite, une 6ruption

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cutante et une ptricardite. I1 a u n e histoire de maladie de Still dans l'enfance, traitte par corticothtrapie et mise en rtmission en 1998. Le diagnostic de maladie de Still a 6t6 retenu conformtment aux crit~res de Yamagouchi : la leucocytose 6tait ~ 24 700/ mm 3 ; la vitesse de stdimentation 6tait h 71 mm h la premiOre heure, le taux de C-rtactive prottine (CRP) trait ~ 363 rag/L, la fibrintmie h 10,6 g/L et la ferritintmie ~ 2 821 ng/mL. Un traitement par prednisone a 6t6 prescrit ~ la dose de 60 mg/j. Apr~s deux mois, la maladie restait 6volutive, le traitement fut compltt6 par trois cures mensuelles d'immunoglobulines intra-

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veineuses (400 mg/kg/j pendant 5 jours) associ6es ~t 20 mg de m6thotrexate hebdomadaire et 1 mg/j de colchicine. Aprbs trois mois de ce traitement, la maladie restait Evolutive. Le thalidomide est introduit ~t la dose de 150 mg/j. Un ranis plus tard, le malade Etait en r6mission complete ; le taux de CRP Etait ~t2 rag/ L alors que la corticothErapie avait EtE progressivement rEduite ~t 30 mg/j. Apr~s 4 ranis de traitement et apr~s r6duction de la corticothErapie h 15 rag/j, le tanx de CRP restait fi 9 mg/L. ~_ cette date, 1' Electromyogramme ne rEvElait ancune atteinte pEriph6rique, le malade signalait une discrete somnolence et une prise de poids de 2 kg. Le r61e du TNF dans la maladie de Still est un fait bien Etabli

(Cavagna L e t al. Clin Exp Rheumatol 2001 ; 19 : 329-32) illustrE par la valeur ElevEe de la ferritine. Le thalidomide a des puissantes propriEtEs anti-TNF (Klausner JD et al. Clin Immunol Immunopathol 1996 ; 81 : 219-23). Son efficacit6 dans le traitement de la maladie de maladie de Still rEfractaire de l'adulte a d6j5 6tE rapportEe dans un cas (Stambe C et al. Lancet 1998 ; 352 : 544-5). Notre observation confirme que le thalidomide reprEsente une alternative thErapeutique intEressante dans la maladie de Still rEfractaire de 1' adulte. Service de m~decine interne, CHU Jean Minjoz, bd Fleming, 25030 Besangon cedex, France

Les surditds <> : expdrience d'une consultation pluridisciplinaire M. Hamidoul, P. Bordure2, M. Gayet3, A.S. Pantin2, J.Y. Grolleaul, C. Beauvillain 2 Les surdit6s <~auto-immunes ,> (SAI) sent une entitE real dEfinie, caractErisEe par une surditE de perception, d'apparition rapidemerit progressive de 1' adulte jeune. On oppose les surdit6s primitives des surditEs associEes aux maladies auto-immunes. Nous avons mis en place an CHU de Nantes, une consultation pluridisciplinaire de surdit6s inexpliquEes, compos6e d'un ORL, d'un interniste et d'un neuro-radiologue. De mars 1997 h octobre 2000, nous avons EtudiE prospectivement 18 patients d' age moyen 42 ans, rEpondant ~t la definition de SAI, sans caract~re familial. Tousles patients ont eu un bilan clinique gEnEral, auto-immun standard (anticorps antinuclEaires, anticardiolipide, ANCA, latex-waaler rose, complement, bandelette urinaire, sErologie Lyme, VII-I, VHB, VHC, TPHA, VDRL, TSH), une IRM de l'oreille, une radiographie thoracique, et un examen ophtalmologique. Dans le cadre d'une Etude prospective ouverte, 12 d'entre eux ont re~u une corticothErapie 5 1 mg/kg/j de prednisone pendant 1 mois, poursuivie h dose dEgressive sur 6 mois en cas de rEponse, ou interrompue si inefficacitE. La r6ponse Etait EvaluEe sur l'audiomEtrie et l'6chelle analogique visuelle de qualitE de vie, avec un suivi moyen de 2 ans.

Sur les 18 patients, une seule avait une maladie inflammatoire chronique (recto-colite) ; la clinique n' apportait ancune orientation 6tiologique chez les autres. Dans l'6volution, une patiente a dEveloppE une cardiomyopathie permettant le diagnostic de cytopathie mitochondriale. Le bilan biologique Etait nEgatif chez 16 patients ; 1 patient avait des ANCA sans sp6cificitE PR3 ou MPO, et sans ElEment pour une vascularite, et 1 patient avait des anticorps anticardiolipide ~t43 UGPL sans and-b~ta2GP, et sans syndrome des andphospholipides. L'examen ophtalmologique et la radio thoracique Etaient toujours normaux. L ' I R M de l'oreille a retrouvE darts 2 cas un hypersignal des labyrinthes. Sur les 12 patients traitEs par corticoYdes, 4 ont eu une amElioration supErieure ?150 % (dent 2 avec I'IRM pathologique), 6 n'ont pas r6pondu, et 2 se sent aggravEs. Les SAI sent un cadre hEtErogSne, dent le substratum immunologique n'est pas dEmontr6. Le bilan auto-immun syst6matique ne semble pas contributif, en 1' absence de point d'appel clinique, et 1' apport de I'IRM mErite confirmation. Le traitement n'est pas dEfini, et des Etudes prospectives sent nEcessaires pour valider l'int6r~t des cortico'ides ou des immunosuppresseurs. 1Service de medecine interne A, 2service d'ORL, 3service de radiologie, HOteI-Dieu, place Alexis Ricordeau, 44035 Nantes cedex, France

La maladie de Beh~et : une sdrie de 400 cas S. Turki, C. Ben Taarit, H. Ben MaTz Une 6tude r6trospective men6e dans notre service de mEdecine interne a permis de colliger 400 cas de maladie de Beh~et sur une pEriode de 32 arts. I1 s'agit de 324 heroines et 76 femmes d'~ge m o y e n r e s p e c t i f 3,2 ans et 30,1 ans. L ' a t t e i n t e cutanEomuqueuse est constante, l'aphtose buccale est prEsente dans 99,4 %, l'aphtose g6nitale dans 90 % des cas, la pseudo folliculite dans 75 %, l'Eryth~me noueux dans 8 %, l'aphtose anale dans 1,5 %. Les manifestations articulaires sent observEes darts 76 % des cas, il s'agit d'arthrites dans 40 % des cas et d'arthralgies darts 60 % des cas. L'atteinte axiale est retrouv6e dans 2 %

des cas. L'atteinte oculaire est retrouv6e dans 55 % des cas, l'atteinte vasculaire est pr6sente dans 22 %, elle est veineuse dans 92 % et art6fielle dans 8 % des cas. L'atteinte neurologique est retrouv6e dans 6 % des cas. Nons avons observ6 par ailleurs 10 cas d'atteinte r6nale dent 2 glom6rulon6phrite ?~ d6p6ts d'IGA, 3 cas de parotidite et 3 cas d'orchi-6pididymite. Ces rEsultats sent compares ~t ceux de la littErature en essayant de faire ressortir les particularit6s de cette sErie. Service de n~phrologie et de m~decine interne, hOpital Charles-Nicolle, bd du 9 Avril, 1006 BS Tunis, Tunisie

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