- Email: [email protected]
Facteurs pronostiques et causes de mortalité dans la maladie de Behçet dans une cohorte de 817 patients
S324
Abstracts / La Revue de médecine interne 30S (2009) S323–S384
CO003
La maladie de Behc¸et au Liban : à propos de 180 cas A. Tohmé , R. Abi Saleh , M. Jammal , E. Ghayad Médecine interne, hôpital universitaire Hôtel-Dieu de France, Beyrouth, Liban Objectif.– Présenter les diverses manifestations cliniques de la maladie de Behc¸et d’une série libanaise, le pronostic et le traitement. Patients et méthodes.– Étude rétrospective portant sur les malades hospitalisés entre 1980 et 2007 et ceux de la consultation externe en médecine interne, répondant aux critères diagnostiques du Groupe d’étude international sur la maladie de Behc¸et. Résultats.– Sur les 180 malades retenus, nous avons noté une légère prédominance masculine (sex-ratio : 1,2). L’âge moyen lors du diagnostic était de 32 ± 8 ans (30 ± 7 chez les hommes et 34 ± 8 chez les femmes ; p = 0,04). L’aphtose buccale était le signe de début le plus fréquent (62 %) suivi de l’atteinte oculaire (34 %). L’érythème noueux (41 % vs 18 % ; p < 0,001) et les signes articulaires (71 % vs 53 % ; p = 0,01) étaient plus fréquents chez les femmes alors que les thromboses veineuses étaient plus fréquentes chez les hommes (17 % vs 4 % ; p < 0,001). Le test pathergique était positif dans 23 % des cas. L’aphtose buccale (100 %) et les signes cutanés (67 %) ont régressé au bout de 2 à 3 semaines de colchicine dans tous les cas alors que la régression de l’aphtose génitale (83 %) nécessitait parfois 3 mois. L’uvéite (54 %) était plus fréquente chez l’homme (61 % vs 44 % ; p = 0,24) avec un pronostic plus sombre puisqu’une cécité (13 % des cas) était observée chez des hommes dans 78 % des cas. La cécité était plus fréquemment notée dans les uvéites traitées par une corticothérapie seule par rapport à celles traitées par des immunosuppresseurs (chlorambucil ou cyclophosphamide ou azathioprine) avec les corticoïdes (32 % vs 7 % ; p = 0,0046). Les signes articulaires (61 %) étaient inauguraux chez 27 malades (15 %). Les arthrites (45 % des signes articulaires) étaient surtout oligoarticulaires. La colchicine, à la dose de 1,5 à 2 mg par jour, a fait rétrocéder les signes chez tous les malades sauf 2 qui ont eu une forme chronique malgré les immunosuppresseurs. Une sacroiléite a été observée dans 10 cas dont une spondylarthrite ankylosante. L’atteinte neurologique (12 %) était surtout centrale et comportait une méningoencéphalite et/ou une myélite dans 57 % des cas. Les corticoïdes étaient efficaces mais, utilisés seuls, une rechute tardive était observée dans 36 % des cas après arrêt du traitement. L’atteinte vasculaire (12 %) était surtout représentée par les thromboses veineuses. Le HLA B5, recherché chez 94 malades, était positif chez 58 (62 %), alors que sa fréquence dans la population libanaise générale était de 34 %. La mortalité était de 1,6 % : un syndrome du tronc cérébral traité tardivement, une cardiomyopathie et un anévrysme de l’aorte. Conclusion.– La maladie de Behc¸et n’a pas de particularités au Liban hormis certaines variations dans la fréquence des symptômes. Le test pathergique et les signes vasculaires sont moins fréquents dans notre série. Les corticoïdes seuls sont insuffisants dans les atteintes oculaires sérieuses et doivent être relayés par les immunosuppresseurs. Un traitement précoce améliore le pronostic des atteintes neurologiques. Pour en savoir plus B’chir Hamzaoui SS, et al. Rev Med Interne 2006;27:742–50. Tohmé SA, et al. Presse Med 2009;38:701–9. doi:10.1016/j.revmed.2009.10.005 CO004
Facteurs pronostiques et causes de mortalité dans la maladie de Behc¸et dans une cohorte de 817 patients D. Saadoun a , B. Wechsler a , M. Resche-Rigon b , D. Boutin-Le Thi Huong c , P. Cacoub c , Z. Amoura a a Service de médecine interne, groupe hospitalier Pitié-Salpétrière, Paris, France b Biostatistique et informatique médicale, hôpital Saint-Louis, Paris, France c Service de médecine interne, hôpital de la Pitié, Paris, France Objectif.– Étude des facteurs pronostiques et des causes de mortalité dans la maladie de Behc¸et (MB). Patients et méthodes.– Nous avons analysé les causes de décès, l’index de mortalité standardisé et les facteurs associés à la mortalité dans une cohorte de 817 patients répondant aux critères internationaux de la MB.
Résultats.– Sur une cohorte de 817 patients présentant une MB, 41 (5 %) sont décédés après un suivi moyen de 8,7 ans. L’âge moyen au décès était de 34,6 ± 11,5 ans et 95,1 % des patients décédés étaient de sexe masculin. Les principales causes de décès comportaient les atteintes des gros vaisseaux (i.e. les anévrysmes artériels et le syndrome de Budd-Chiari) (38,9 %), les cancers et hémopathies (14,6 %) et les atteintes du système nerveux central de la MB et les sepsis (12,2 %). Le taux de mortalité à 1 et 5 ans était de 1,2 et 3,3 %, respectivement. L’index de mortalité standardisé était 3 fois supérieur à la population normale (appariée pour l’âge et le sexe) chez les patients présentant une MB de moins de 35 ans. En analyse multivariée, le sexe masculin (HR : 4,94, CI : 1,53–16,43), l’atteinte artérielle (HR : 2,51, CI : 1,07–5,90) et un taux élevé de poussées de la MB (≥ 5) (HR : 2,37, CI : 1,09–5,14) étaient indépendamment associés avec la mortalité. Conclusion.– La mortalité globale dans notre cohorte est de 5 % après un suivi moyen de 9 ans. L’atteinte des gros vaisseaux liée à la MB est la principale cause de mortalité. Les sujets de sexe masculin avec une atteinte artérielle et/ou de nombreuses poussées de MB présentent un risque accru de mortalité. doi:10.1016/j.revmed.2009.10.006 CO005
Les atteintes artérielles au cours de la maladie de Behc¸et. À propos de 29 cas W. Ammouri , Z. Tazi Mezalek , M. Bourkia , H. Harmouche , S. Hamaz , M. Aouni , M. Adnaoui , A. Maaouni Service médecine interne, hôpital Ibn Sina, Rabat, Maroc Introduction.– Les manifestations vasculaires au cours de la maladie de Behc¸et (MB) sont observées chez 2 à 46 % des patients. L’atteinte veineuse (thrombophlébites) est la plus commune des atteintes vasculaires et l’atteinte artérielle est plus rare réalisant des tableaux cliniques à type de sténoses, de thromboses et surtout d’anévrysmes ou de pseudo-anévrysmes. Ces atteintes artérielles sont particulièrement sévères pouvant mettre en jeu le pronostic vital du patient. Elles doivent être traitées de manières agressives. À travers une analyse monocentrique, nous décrivons les caractéristiques cliniques, évolutives, les facteurs associés aux atteintes artérielles au cours de la MB et les difficultés thérapeutiques. Matériels et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective d’une série de 292 patients suivis pour une MB et diagnostiqués entre janvier 1998 et janvier 2008. Les différentes variables ont été analysées en utilisant le logiciel SPSS. La comparaison entre les groupes a été réalisée en analyse univariée par le test de Chi2 incluant le test exact de Fisher, le test t de Student. Pour ces tests, une valeur p inférieure à 0,05 était considérée comme significative. Résultats.– Une atteinte artérielle a été observée chez 29 malades (10 %). L’âge moyen des patients était de 33,9 ± 9,6 ans avec une prédominance masculine (25 hommes). Le délai moyen de la prise en charge était de 10,9 ± 20 mois. L’atteinte artérielle était initiale chez tous les patients. Les différents types d’atteintes artérielles étaient les suivantes : 28 atteintes anévrysmales (14 cas d’anévrysme pulmonaire, 4 cas d’anévrysme de l’aorte abdominale, 3 cas d’anévrysme de l’artère fémorale, 3 cas d’anévrysme carotidien, 2 cas d’anévrysmes sous-claviers et 1 cas d’anévrysme de l’aorte ascendante et 1 cas d’anévrysme de l’interventriculaire antérieure) et 2 atteintes sténosantes (aorte ascendante, artère coronaire gauche). Une corticothérapie est instaurée chez 28 cas et un traitement immunosuppresseur dans 25 cas. Tous les patients étaient traités par la colchicine, un traitement anticoagulant était associé chez 13 malades, un traitement par aspirine dans 7 cas. Le recours à une embolisation était possible dans 3 cas et à un traitement chirurgical dans 8 cas. L’évolution était favorable chez 89 % des patients, un décès a été noté dans 4 cas d’anévrysmes des artères pulmonaires et 4 patients ont présenté une récidive artérielle. Les différents facteurs significativement associés à la présence d’une atteinte artérielle étaient : le sexe masculin (p = 0,003), l’association à une atteinte veineuse (p = 0,02), la survenue d’une cécité (p = 0,03) et la présence d’un syndrome inflammatoire biologique (p = 0,04). Conclusion.– Dans notre cohorte, les atteintes artérielles sont dominées par les anévrysmes pulmonaires et sont associées à la présence d’une atteinte veineuse concomitante et à d’un syndrome inflammatoire biologique. La mortalité est
Abstracts / La Revue de médecine interne 30S (2009) S323–S384
CO003
La maladie de Behc¸et au Liban : à propos de 180 cas A. Tohmé , R. Abi Saleh , M. Jammal , E. Ghayad Médecine interne, hôpital universitaire Hôtel-Dieu de France, Beyrouth, Liban Objectif.– Présenter les diverses manifestations cliniques de la maladie de Behc¸et d’une série libanaise, le pronostic et le traitement. Patients et méthodes.– Étude rétrospective portant sur les malades hospitalisés entre 1980 et 2007 et ceux de la consultation externe en médecine interne, répondant aux critères diagnostiques du Groupe d’étude international sur la maladie de Behc¸et. Résultats.– Sur les 180 malades retenus, nous avons noté une légère prédominance masculine (sex-ratio : 1,2). L’âge moyen lors du diagnostic était de 32 ± 8 ans (30 ± 7 chez les hommes et 34 ± 8 chez les femmes ; p = 0,04). L’aphtose buccale était le signe de début le plus fréquent (62 %) suivi de l’atteinte oculaire (34 %). L’érythème noueux (41 % vs 18 % ; p < 0,001) et les signes articulaires (71 % vs 53 % ; p = 0,01) étaient plus fréquents chez les femmes alors que les thromboses veineuses étaient plus fréquentes chez les hommes (17 % vs 4 % ; p < 0,001). Le test pathergique était positif dans 23 % des cas. L’aphtose buccale (100 %) et les signes cutanés (67 %) ont régressé au bout de 2 à 3 semaines de colchicine dans tous les cas alors que la régression de l’aphtose génitale (83 %) nécessitait parfois 3 mois. L’uvéite (54 %) était plus fréquente chez l’homme (61 % vs 44 % ; p = 0,24) avec un pronostic plus sombre puisqu’une cécité (13 % des cas) était observée chez des hommes dans 78 % des cas. La cécité était plus fréquemment notée dans les uvéites traitées par une corticothérapie seule par rapport à celles traitées par des immunosuppresseurs (chlorambucil ou cyclophosphamide ou azathioprine) avec les corticoïdes (32 % vs 7 % ; p = 0,0046). Les signes articulaires (61 %) étaient inauguraux chez 27 malades (15 %). Les arthrites (45 % des signes articulaires) étaient surtout oligoarticulaires. La colchicine, à la dose de 1,5 à 2 mg par jour, a fait rétrocéder les signes chez tous les malades sauf 2 qui ont eu une forme chronique malgré les immunosuppresseurs. Une sacroiléite a été observée dans 10 cas dont une spondylarthrite ankylosante. L’atteinte neurologique (12 %) était surtout centrale et comportait une méningoencéphalite et/ou une myélite dans 57 % des cas. Les corticoïdes étaient efficaces mais, utilisés seuls, une rechute tardive était observée dans 36 % des cas après arrêt du traitement. L’atteinte vasculaire (12 %) était surtout représentée par les thromboses veineuses. Le HLA B5, recherché chez 94 malades, était positif chez 58 (62 %), alors que sa fréquence dans la population libanaise générale était de 34 %. La mortalité était de 1,6 % : un syndrome du tronc cérébral traité tardivement, une cardiomyopathie et un anévrysme de l’aorte. Conclusion.– La maladie de Behc¸et n’a pas de particularités au Liban hormis certaines variations dans la fréquence des symptômes. Le test pathergique et les signes vasculaires sont moins fréquents dans notre série. Les corticoïdes seuls sont insuffisants dans les atteintes oculaires sérieuses et doivent être relayés par les immunosuppresseurs. Un traitement précoce améliore le pronostic des atteintes neurologiques. Pour en savoir plus B’chir Hamzaoui SS, et al. Rev Med Interne 2006;27:742–50. Tohmé SA, et al. Presse Med 2009;38:701–9. doi:10.1016/j.revmed.2009.10.005 CO004
Facteurs pronostiques et causes de mortalité dans la maladie de Behc¸et dans une cohorte de 817 patients D. Saadoun a , B. Wechsler a , M. Resche-Rigon b , D. Boutin-Le Thi Huong c , P. Cacoub c , Z. Amoura a a Service de médecine interne, groupe hospitalier Pitié-Salpétrière, Paris, France b Biostatistique et informatique médicale, hôpital Saint-Louis, Paris, France c Service de médecine interne, hôpital de la Pitié, Paris, France Objectif.– Étude des facteurs pronostiques et des causes de mortalité dans la maladie de Behc¸et (MB). Patients et méthodes.– Nous avons analysé les causes de décès, l’index de mortalité standardisé et les facteurs associés à la mortalité dans une cohorte de 817 patients répondant aux critères internationaux de la MB.
Résultats.– Sur une cohorte de 817 patients présentant une MB, 41 (5 %) sont décédés après un suivi moyen de 8,7 ans. L’âge moyen au décès était de 34,6 ± 11,5 ans et 95,1 % des patients décédés étaient de sexe masculin. Les principales causes de décès comportaient les atteintes des gros vaisseaux (i.e. les anévrysmes artériels et le syndrome de Budd-Chiari) (38,9 %), les cancers et hémopathies (14,6 %) et les atteintes du système nerveux central de la MB et les sepsis (12,2 %). Le taux de mortalité à 1 et 5 ans était de 1,2 et 3,3 %, respectivement. L’index de mortalité standardisé était 3 fois supérieur à la population normale (appariée pour l’âge et le sexe) chez les patients présentant une MB de moins de 35 ans. En analyse multivariée, le sexe masculin (HR : 4,94, CI : 1,53–16,43), l’atteinte artérielle (HR : 2,51, CI : 1,07–5,90) et un taux élevé de poussées de la MB (≥ 5) (HR : 2,37, CI : 1,09–5,14) étaient indépendamment associés avec la mortalité. Conclusion.– La mortalité globale dans notre cohorte est de 5 % après un suivi moyen de 9 ans. L’atteinte des gros vaisseaux liée à la MB est la principale cause de mortalité. Les sujets de sexe masculin avec une atteinte artérielle et/ou de nombreuses poussées de MB présentent un risque accru de mortalité. doi:10.1016/j.revmed.2009.10.006 CO005
Les atteintes artérielles au cours de la maladie de Behc¸et. À propos de 29 cas W. Ammouri , Z. Tazi Mezalek , M. Bourkia , H. Harmouche , S. Hamaz , M. Aouni , M. Adnaoui , A. Maaouni Service médecine interne, hôpital Ibn Sina, Rabat, Maroc Introduction.– Les manifestations vasculaires au cours de la maladie de Behc¸et (MB) sont observées chez 2 à 46 % des patients. L’atteinte veineuse (thrombophlébites) est la plus commune des atteintes vasculaires et l’atteinte artérielle est plus rare réalisant des tableaux cliniques à type de sténoses, de thromboses et surtout d’anévrysmes ou de pseudo-anévrysmes. Ces atteintes artérielles sont particulièrement sévères pouvant mettre en jeu le pronostic vital du patient. Elles doivent être traitées de manières agressives. À travers une analyse monocentrique, nous décrivons les caractéristiques cliniques, évolutives, les facteurs associés aux atteintes artérielles au cours de la MB et les difficultés thérapeutiques. Matériels et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective d’une série de 292 patients suivis pour une MB et diagnostiqués entre janvier 1998 et janvier 2008. Les différentes variables ont été analysées en utilisant le logiciel SPSS. La comparaison entre les groupes a été réalisée en analyse univariée par le test de Chi2 incluant le test exact de Fisher, le test t de Student. Pour ces tests, une valeur p inférieure à 0,05 était considérée comme significative. Résultats.– Une atteinte artérielle a été observée chez 29 malades (10 %). L’âge moyen des patients était de 33,9 ± 9,6 ans avec une prédominance masculine (25 hommes). Le délai moyen de la prise en charge était de 10,9 ± 20 mois. L’atteinte artérielle était initiale chez tous les patients. Les différents types d’atteintes artérielles étaient les suivantes : 28 atteintes anévrysmales (14 cas d’anévrysme pulmonaire, 4 cas d’anévrysme de l’aorte abdominale, 3 cas d’anévrysme de l’artère fémorale, 3 cas d’anévrysme carotidien, 2 cas d’anévrysmes sous-claviers et 1 cas d’anévrysme de l’aorte ascendante et 1 cas d’anévrysme de l’interventriculaire antérieure) et 2 atteintes sténosantes (aorte ascendante, artère coronaire gauche). Une corticothérapie est instaurée chez 28 cas et un traitement immunosuppresseur dans 25 cas. Tous les patients étaient traités par la colchicine, un traitement anticoagulant était associé chez 13 malades, un traitement par aspirine dans 7 cas. Le recours à une embolisation était possible dans 3 cas et à un traitement chirurgical dans 8 cas. L’évolution était favorable chez 89 % des patients, un décès a été noté dans 4 cas d’anévrysmes des artères pulmonaires et 4 patients ont présenté une récidive artérielle. Les différents facteurs significativement associés à la présence d’une atteinte artérielle étaient : le sexe masculin (p = 0,003), l’association à une atteinte veineuse (p = 0,02), la survenue d’une cécité (p = 0,03) et la présence d’un syndrome inflammatoire biologique (p = 0,04). Conclusion.– Dans notre cohorte, les atteintes artérielles sont dominées par les anévrysmes pulmonaires et sont associées à la présence d’une atteinte veineuse concomitante et à d’un syndrome inflammatoire biologique. La mortalité est