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Gammagrafía con cloruro de talio en un caso de sarcoma de células claras de tendones y aponeurosis
notas clínicas Rev. Esp. Med. Nuclear 22, 5 (336-339), 2003
Gammagrafía con cloruro de talio en un caso de sarcoma de células claras de tendones y aponeurosis S. ORTEGA, M.A. MUROS, J.M. LLAMAS, C. RAMOS, G. SABATEL, J.M. LÓPEZ, A. RAMÍREZ, R. ARENAS Servicio de Medicina Nuclear. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada.
Resumen.—El sarcoma de células claras de tendones y aponeurosis (SCCTA) es un tumor poco frecuente y de elevada malignidad. Presentamos el caso de una mujer de 31 años que consulta por una tumoración a nivel de muslo izquierdo de un mes de evolución. Se le realiza biopsia de la lesión que se informa como posible tumor maligno de la vaina del nervio periférico (schwanoma maligno). Se le realizan exploraciones complementarias de rutina, TC y RMN, que son informadas como posible sarcoma de partes blandas sin que se informen metástasis ganglionares inguinales. Con esta sospecha diagnóstica, es remitida al Servicio de Medicina Nuclear de nuestro centro donde se le realiza estudio gammagráfico con 201Talio. En este estudio se evidencia la tumoración primaria junto a un foco hipercaptante a nivel de región inguinal homolateral, sugerente de la presencia de una adenopatía metastásica a ese nivel. Este hallazgo cambiaría la actitud quirúrgica en la paciente, incluyéndose entonces vaciamiento funcional inguinal homolateral. La anatomía patológica definitiva sobre la pieza quirúrgica fue informada como Sarcoma de células claras, confirmandose la naturaleza metastásica de la adenopatía inguinal. PALABRAS CLAVES: Sarcoma de células claras de tendones y aponeurosis. Gammagrafía con 201Talio. Melanoma de tejidos blandos. SCINTIGRAPHY WITH THALLIUM CHLORIDE IN A CASE OF CLEAR CELL SARCOMA OF THE SOFT PARTS Summary.—Clear cell sarcoma of the soft parts (CCSSP) is a rare and highly malignant tumor. This is a case report of a 31 years old woman who presented with a tumor in the internal face of left thigh. The tumor biopsy was suggestive of a possible malignant tumor of the peripheral nerve sheath (malignant schwannoma). Biochemical analyses, computed tomography and magnetic resonance were performed and reported a sarcoma of soft parts (CCSSP) without abnormal inguinal lymph nodes. With this diagnostic suspicion, the patient was
Recibido: 04-10-02. Aceptado: 20-10-03. Correspondencia: J.M. LLAMAS Servicio de Medicina Nuclear Hospital Virgen de las Nieves Avenida de las Fuerzas Armadas, 2 18014 Granada
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sent to the Nuclear Medicine Service of our center where a Thallium scintigraphy study was performed. In this study, it showed the primary tumor together with a hot spot in the homolateral inguinal region, suggestive of the presence of a metastastic lymph node. This finding would change the surgical attitude in the patient, including inguinal lymphadenectomy. The post-surgical histological study confirmed a clear cell sarcoma of soft parts (CCSSP) with a metastatic inguinal lymph node. 201
KEY WORDS: Clear cell sarcoma of soft parts. Scintigraphy with 201Tallium. Melanoma of soft tissues.
INTRODUCCIÓN
El sarcoma de células claras de tendones y aponeurosis (SCCTA) es un extraño tumor, originariamente descrito por Enzinger1 en 1965, que constituye aproximadamente el 1 % de los sarcomas de tejidos blandos2, y del que se han descrito en la literatura unos 300 casos. Posteriormente se le denominó Melanoma de partes blandas al observarse la presencia de melanina frecuentemente en estos tumores. La evidencia acumulada sobre las características histológicas de estos tumores permitió distinguir el SCCTA del melanoma, por lo que la nomenclatura original se restableció. Son tumores de una elevada malignidad, con una supervivencia a los 5, 10 y 20 años de 67, 33 % y menos del 10 %, respectivamente3. El principal factor pronóstico es el tamaño tumoral, ya que un tumor mayor de 5 cms. presenta mayor riesgo de desarrollo de metástasis4,5. El diagnóstico precoz y estadiaje es fundamental para el tratamiento y supervivencia de los pacientes, debido a que muchos pueden curarse si se realiza el abordaje quirúrgico adecuado. Las técnicas de imagen convencional, TAC y RM, pueden definir correctamente la localización, tamaño y relaciones anatómicas del tumor. Sin embargo, existen pocos estudio en la literatura que relacionen este extraño tipo de sarcoma con técnicas de
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Ortega S, et al. Gammagrafía con cloruro de talio en un caso de sarcoma de células claras de tendones y aponeurosis
medicina nuclear. Las técnicas de medicina nuclear, pueden jugar un papel importante en el diagnóstico de extensión tumoral, fundamental para una terapia adecuada y rápida de los mismos.
CASO CLINICO
Paciente mujer, de 31 años de edad, sin otros antecedentes patológicos de interés que acude al servicio de urgencias del Hospital Virgen de las Nieves por presentar una tumoración a nivel de tercio medio de muslo izquierdo, cara interna, de un mes de evolución, de crecimiento rápido y ligeramente dolorosa a la palpación. No presentaba otra sintomatología acompañante. Se le realizó exploración física completa, encontrándose, como único hallazgo, una tumoración de morfología redondeada en cara interna del muslo, de consistencia dura y adherida a planos profundos. No se palpaban adenopatías regionales. Se le realizó una biopsia de la lesión en la que se describe una tumoración de células fusocelulares, con extensas áreas de necrosis. Las células son monomórficas, hipercromáticas y con elevada actividad mitótica. Se diagnostica de posible tumor maligno de la vaina del nervio periférico (schwanoma maligno). Se realiza examen analítico elemental, el cual no mostraba alteraciones de interés. Se le realiza TAC y RM de muslo izquierdo, en las que se confirma la existencia de una masa de partes blandas de 3 cm de diámetro máximo, situada en tercio medio de muslo izquierdo, a nivel del tejido graso subcutáneo, superficial al músculo Sartorio. No existen signos de invasión de la fascia o de la musculatura. Tras la administración de contraste, muestra una cavidad quística ó necrótica en su interior. Esta tumoración es informada como sarcoma de partes blandas (fig. 1). No se informan adenopatías inguinales (fig. 2). Así mismo se le realiza TAC torácico que no muestra alteraciones de interés. Se remite a la paciente al Servicio de Medicina Nuclear con el objeto de valorar la posible extensión tumoral. Se decide realizar estudio gammagráfico óseo, en el que no se aprecian alteraciones de interés. Se le realiza gammagrafía con 201Talio, en la que se informa un foco de captación a nivel de tercio medio de muslo izquierdo, coincidente con la localización de la tumoración primaria, y otro foco hipercaptante 67
FIG. 1.—Imagen de RMN en secuencias T1 en la que se aprecia tumoración en región interna de muslo izquierdo (flecha) sugerente de sarcoma de tejidos blandos.
FIG. 2.—Imagen de RMN, corte coronal de pelvis en secuencias T1 en la que no se aprecian adenopatías en region inguinal homolateral.
en región inguinal homolateral, sugerente de la presencia de una adenopatía metastásica (fig. 3). Se recomienda explorar la región inguinal durante el acto quirúrgico. La paciente es intervenida quirúrgicamente y se le realiza la exéresis total de la lesión primaria junto con vaciamiento ganglionar inguinal izquierdo. La anatomía patológica definitiva de la lesión es informada como sarcoma de células claras de tendones y aponeurosis, confirmándose la naturaleza metastásica de la adenopatía inguinal. Actualmente la paciente está sometida a tratamiento quimioterápico adyuvante.
DISCUSIÓN
El Sarcoma de células claras de tendones y aponeurosis es un tumor que se presenta típicamente en el adulto joven, entre los 15 y 35 años.6 Aunque algunos estudios han encontrado cierta predominancia en el sexo femenino, la distribución
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FIG. 3.—Gammagrafía con 201Talio que muestra foco de hipercaptación en muslo izquierdo (flecha pequeña), coincidente con tumor primario y otro foco hipercaptante en ingle homolateral sugerente de adenopatía metastásica (flecha grande).
es similar en ambos sexos1,4,5. Se localiza preferentemente en extremidades, sobre todo en las inferiores, particularmente en pie y tobillo en asociación con tendones y aponeurosis4. Clínicamente se suelen presentar como una masa de crecimiento lento, con dolor en el 30-60 % de los pacientes3,4. Poseen una elevada tendencia a metastatizar, con una incidencia descrita del 60-70 %7, siendo las localizaciones más frecuentes en orden decreciente, la linfática, pulmonar y ósea1,7. Los tumores mayores de 5 cms, presenta mayor riesgo de desarrollo de metástasis 4,5. En cuanto a los criterios histológicos descritos1,8,9 destacan: Presencia de pequeños agregados celulares de forma redondeada o fusiforme sobre un estroma de aspecto reticular fino. Prominencia de nucleolos y presencia de células multinucleadas gigantes diseminadas. La microscopía electrónica revela la presencia de melanosomas y premelanosomas, lo que sugiere su relación citogenética con las células de la cresta neural10. Algunos tumores muestran melanocitos o premelanocitos, lo que condujo a la 338
teoría de que los SCCTA eran melanomas aunque a expensas de partes blandas3. Acerca de las características inmuhistoquímicas, la mayoría de los SCCTA expresan positividad para la proteína S-10011,12 y para el anticuerpo monoclonal HMB-45, específico para melanosomas3,13. Al igual que otros sarcomas, los SCCTA muestran anormalidades cromosómicas14. El tratamiento inicial de los SCCTA es quirúrgico, practicándose una resección amplia de la lesión o amputación. Si la cirugía es menos agresiva, la supervivencia disminuye de forma significativa1. El impacto de la quimioterapia en la terapia adyuvante de los sarcomas de tejidos blandos no ha sido hasta el momento bien definida. Un metanálisis reciente sugiere que la quimioterapia adyuvante con doxurobicina aumenta el periodo libre de enfermedad15. Desafortunadamente, en pacientes con SCCTA solo han sido publicados casos aislados de respuesta a quimioterapia. La similar histogénesis del SCCTA y el melanoma maligno sugieren que la inmunoterapia puede ser una potencial área de investigación. Así, Steger7 et al. refiere una completa remisión de la enfermedad durante 17 meses, tras la inyección intralesional de interferón alfa 2B. Existen pocos estudios en la literatura científica que analicen la importancia de las técnicas de Medicina nuclear en el estudio del sarcoma de células claras de tendones y aponeurosis. Rodrigues et al16 describen un caso clínico de SCCTA detectado gammagráficamente mediante el empleo de fragmentos F(ab)2 del anticuerpo monoclonal 225.28 marcado con 99mTc. Otros trazadores, como el 67 Galio, se han empleado en el diagnóstico de extensión del SCCTA sin que aportaran información adicional sobre el protocolo de estudio convencional (TC, RM)17. Recientemente, Rodrigues et al18 investigan y comparan las características de captación de tres radiofármacos, 99mTc-MIBI, 99mTc-Tetrofosmin y 99mTc-Furifosmin en diferentes líneas celulares de sarcoma de partes blandas, buscando una posible aplicación clínica de estos trazadores en el diagnóstico de extensión tumoral. El caso clínico que aquí presentamos es el primer estudio en el que el 201Tl demuestra ser de utilidad para el diagnóstico de extensión del SCCTA. El estudio gammagráfico con 201Tl aportó información de importancia fundamental para el diagnóstico de extensión tumoral. La detección de la adenopatía
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inguinal determinó la realización de una cirugía más radical y linfadenectomía inguinal profiláctica, que en un principio no estaba prevista, ya que el diagnóstico provisional era de tumor maligno de la vaina del nervio periférico (schwanoma maligno). En la cirugía del schwanoma maligno no se indica de rutina la linfadenectomía radical, ya que la diseminación de los mismos suele ser por vía hemática y rara vez por vía linfática19-21. Este estudio confirma igualmente la conocida utilidad del 201Talio como radiotrazador tumoral aplicable en una amplia variedad de neoplasias. No existen casos descritos en la literatura científica de sarcoma de células claras de tendones y aponeurosis (SCCTA) estudiados mediante gammagrafía con 201Tl. El caso clínico que presentamos pretende incidir en la utilidad de los estudios de medicina nuclear como complemento de las técnicas de imagen convencional, ya que aportan información relevante para el correcto estadiaje, tratamiento y supervivencia posterior del paciente.
BIBLIOGRAFÍA 1. Enzinger FM. Clear cell sarcoma of tendons and aponeurosis. An analysis of 21 cases. Cancer 1965;18:1163-74. 2. Kransdorf M, Murphey M: Imaging of soft tissue tumors. Philadelphia: WB Saunders, 1997. 3. Lucas DR, Nascimento AG, Sim FH. Clear cell sarcoma of soft tissues – Mayo clinic experience with 35 cases. Am J Surg Pathol 1992;16:1197-204. 4. Swanson PE, Wick MR. Clear cell sarcoma – An immunohistochemical analysis of six cases and comparison with other epitheloid neoplasms of soft tissue. Arch Pathol Lab Med 1989;113:55-60. 5. Sara AS, Evans HL, Benjamin RS. Malignant melanoma of soft parts (Clear cell sarcoma) – A study of 17 cases with emphasis on prognostic factors. Cancer 1990;65:367-74. 6. Chung EB, Enzinger FM. Malignant melanoma of soft parts – A reassessment of clear cell sarcoma. Am J Surg Pathol 1983;7:405-13
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7. Steger GG, Wrba F, Mader R. Schlappack O, Dittrich C. Rainer H. Complete remission of metastasized clear cell sarcoma of tendons ans aponeuroses. Eur J Cancer 1991;27:254-6. 8. Boudreaux D, Waisman J. Clear cell sarcoma with melanogenesis. Cancer 1978;41:1387-94. 9. Pavlidis NA, Fisher C, Wiltshaw E. Clear cell sarcoma of tendons and aponeuroses: A clinicopathologic study. Presentation of six additional cases with review of the literature. Cancer 1984;54:1412-7. 10. Almeida MM, Nunes AM, Frable WJ. Malignant melanoma of soft tissue. A report of three cases with diagnosis by fine needle aspiration cytology. Acta Cytol 1994;39:241-6. 11. Kimdblom LG, Lodding P, Angervall L. Clear cell sarcoma of tendons and aponeuroses: An inmunohistochemical and electron microscopic analysis indicating neural crest origin. Virchows Arch 1983;401:109-28. 12. Mukai M, Torikata C, Iri H, Mikata A, Kawai T, Hanaoka H, et al. Histogenesis of clear cell sarcoma of tendons and aponeuroses: An electrón microscopic biochemical, enzyme histochemical and inmunohistochemical study. Am J Pathol 1984;114:264-72. 13. Hadjiyannakis MJ, Papadimitrou CA, Elemenoglou J. Clear cell sarcoma (malignant melanoma of soft parts): Presentation of two aditional cases. Eur J Surg Oncol 1993;19:206-8. 14. Bridge JA, Borek DA, Neff JR, Huntrakoon M. Chromosomal abnormalities in clear cell sarcoma – Implications for histogenesis. Am J Clin Pathol 1990;93:26-31. 15. Sarcoma meta-analysis Collaboration. Adjuvant chemotherapy for localised resectable soft tissue sarcoma of adults: Metanalysis of individual data. Lancet 1997;350:1647-54. 16. Rodrigues M, Vieira MR, Marques A, Almeida O, Costa O. Clear-cell sarcoma of tendons and aponeuroses studied by inmunoscintigraphy. Nuklearmedizin 1995;34:170-2. 17. Yokohama R, Mukai K, Hirota T, Beppu Y, Fukuma H. Pimary malignant melanoma (Clear-cell sarcoma) of bone: report of a case arising in the ulna. Cancer 1996;77:2471-5. 18. Rodrigues M, Chehne F, Kalinowska W, Zielinski C, Sinzinger H. Comparative 99mTc-MIBI, 99mTc-Tetrofosmin and 99m Tc-Furifosmin uptake in human soft tissue sarcoma cell lines. European Journal of Nuclear Medicine 2000, 27:1839-43. 19. Cuesta de la Llave C, Martin del Olmo JC, Blanco Alvarez JI, Carbajo Caballero MA, Borrego Pintado H, Perna Monroy C. Schwannoma Maligno intrabdominal. Caso clínico. Cir Esp 1999;65:541-3. 20. Ducatman BS, Scheithauer BW, Piegras DG, Reiman HM, Ilstrup DM. Malignant peripheral nerve sheat tumors. A clinicopathologics study of 120 cases. Cancer 1986;57:2006-21. 21. Wanebo JE, Malik J, Vandenberg S, Wanebo H, Driesen N, Persing JA. Malignant peripheral nerve sheat tumors. Cancer 1993;71:1247-53.
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Gammagrafía con cloruro de talio en un caso de sarcoma de células claras de tendones y aponeurosis S. ORTEGA, M.A. MUROS, J.M. LLAMAS, C. RAMOS, G. SABATEL, J.M. LÓPEZ, A. RAMÍREZ, R. ARENAS Servicio de Medicina Nuclear. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada.
Resumen.—El sarcoma de células claras de tendones y aponeurosis (SCCTA) es un tumor poco frecuente y de elevada malignidad. Presentamos el caso de una mujer de 31 años que consulta por una tumoración a nivel de muslo izquierdo de un mes de evolución. Se le realiza biopsia de la lesión que se informa como posible tumor maligno de la vaina del nervio periférico (schwanoma maligno). Se le realizan exploraciones complementarias de rutina, TC y RMN, que son informadas como posible sarcoma de partes blandas sin que se informen metástasis ganglionares inguinales. Con esta sospecha diagnóstica, es remitida al Servicio de Medicina Nuclear de nuestro centro donde se le realiza estudio gammagráfico con 201Talio. En este estudio se evidencia la tumoración primaria junto a un foco hipercaptante a nivel de región inguinal homolateral, sugerente de la presencia de una adenopatía metastásica a ese nivel. Este hallazgo cambiaría la actitud quirúrgica en la paciente, incluyéndose entonces vaciamiento funcional inguinal homolateral. La anatomía patológica definitiva sobre la pieza quirúrgica fue informada como Sarcoma de células claras, confirmandose la naturaleza metastásica de la adenopatía inguinal. PALABRAS CLAVES: Sarcoma de células claras de tendones y aponeurosis. Gammagrafía con 201Talio. Melanoma de tejidos blandos. SCINTIGRAPHY WITH THALLIUM CHLORIDE IN A CASE OF CLEAR CELL SARCOMA OF THE SOFT PARTS Summary.—Clear cell sarcoma of the soft parts (CCSSP) is a rare and highly malignant tumor. This is a case report of a 31 years old woman who presented with a tumor in the internal face of left thigh. The tumor biopsy was suggestive of a possible malignant tumor of the peripheral nerve sheath (malignant schwannoma). Biochemical analyses, computed tomography and magnetic resonance were performed and reported a sarcoma of soft parts (CCSSP) without abnormal inguinal lymph nodes. With this diagnostic suspicion, the patient was
Recibido: 04-10-02. Aceptado: 20-10-03. Correspondencia: J.M. LLAMAS Servicio de Medicina Nuclear Hospital Virgen de las Nieves Avenida de las Fuerzas Armadas, 2 18014 Granada
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sent to the Nuclear Medicine Service of our center where a Thallium scintigraphy study was performed. In this study, it showed the primary tumor together with a hot spot in the homolateral inguinal region, suggestive of the presence of a metastastic lymph node. This finding would change the surgical attitude in the patient, including inguinal lymphadenectomy. The post-surgical histological study confirmed a clear cell sarcoma of soft parts (CCSSP) with a metastatic inguinal lymph node. 201
KEY WORDS: Clear cell sarcoma of soft parts. Scintigraphy with 201Tallium. Melanoma of soft tissues.
INTRODUCCIÓN
El sarcoma de células claras de tendones y aponeurosis (SCCTA) es un extraño tumor, originariamente descrito por Enzinger1 en 1965, que constituye aproximadamente el 1 % de los sarcomas de tejidos blandos2, y del que se han descrito en la literatura unos 300 casos. Posteriormente se le denominó Melanoma de partes blandas al observarse la presencia de melanina frecuentemente en estos tumores. La evidencia acumulada sobre las características histológicas de estos tumores permitió distinguir el SCCTA del melanoma, por lo que la nomenclatura original se restableció. Son tumores de una elevada malignidad, con una supervivencia a los 5, 10 y 20 años de 67, 33 % y menos del 10 %, respectivamente3. El principal factor pronóstico es el tamaño tumoral, ya que un tumor mayor de 5 cms. presenta mayor riesgo de desarrollo de metástasis4,5. El diagnóstico precoz y estadiaje es fundamental para el tratamiento y supervivencia de los pacientes, debido a que muchos pueden curarse si se realiza el abordaje quirúrgico adecuado. Las técnicas de imagen convencional, TAC y RM, pueden definir correctamente la localización, tamaño y relaciones anatómicas del tumor. Sin embargo, existen pocos estudio en la literatura que relacionen este extraño tipo de sarcoma con técnicas de
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medicina nuclear. Las técnicas de medicina nuclear, pueden jugar un papel importante en el diagnóstico de extensión tumoral, fundamental para una terapia adecuada y rápida de los mismos.
CASO CLINICO
Paciente mujer, de 31 años de edad, sin otros antecedentes patológicos de interés que acude al servicio de urgencias del Hospital Virgen de las Nieves por presentar una tumoración a nivel de tercio medio de muslo izquierdo, cara interna, de un mes de evolución, de crecimiento rápido y ligeramente dolorosa a la palpación. No presentaba otra sintomatología acompañante. Se le realizó exploración física completa, encontrándose, como único hallazgo, una tumoración de morfología redondeada en cara interna del muslo, de consistencia dura y adherida a planos profundos. No se palpaban adenopatías regionales. Se le realizó una biopsia de la lesión en la que se describe una tumoración de células fusocelulares, con extensas áreas de necrosis. Las células son monomórficas, hipercromáticas y con elevada actividad mitótica. Se diagnostica de posible tumor maligno de la vaina del nervio periférico (schwanoma maligno). Se realiza examen analítico elemental, el cual no mostraba alteraciones de interés. Se le realiza TAC y RM de muslo izquierdo, en las que se confirma la existencia de una masa de partes blandas de 3 cm de diámetro máximo, situada en tercio medio de muslo izquierdo, a nivel del tejido graso subcutáneo, superficial al músculo Sartorio. No existen signos de invasión de la fascia o de la musculatura. Tras la administración de contraste, muestra una cavidad quística ó necrótica en su interior. Esta tumoración es informada como sarcoma de partes blandas (fig. 1). No se informan adenopatías inguinales (fig. 2). Así mismo se le realiza TAC torácico que no muestra alteraciones de interés. Se remite a la paciente al Servicio de Medicina Nuclear con el objeto de valorar la posible extensión tumoral. Se decide realizar estudio gammagráfico óseo, en el que no se aprecian alteraciones de interés. Se le realiza gammagrafía con 201Talio, en la que se informa un foco de captación a nivel de tercio medio de muslo izquierdo, coincidente con la localización de la tumoración primaria, y otro foco hipercaptante 67
FIG. 1.—Imagen de RMN en secuencias T1 en la que se aprecia tumoración en región interna de muslo izquierdo (flecha) sugerente de sarcoma de tejidos blandos.
FIG. 2.—Imagen de RMN, corte coronal de pelvis en secuencias T1 en la que no se aprecian adenopatías en region inguinal homolateral.
en región inguinal homolateral, sugerente de la presencia de una adenopatía metastásica (fig. 3). Se recomienda explorar la región inguinal durante el acto quirúrgico. La paciente es intervenida quirúrgicamente y se le realiza la exéresis total de la lesión primaria junto con vaciamiento ganglionar inguinal izquierdo. La anatomía patológica definitiva de la lesión es informada como sarcoma de células claras de tendones y aponeurosis, confirmándose la naturaleza metastásica de la adenopatía inguinal. Actualmente la paciente está sometida a tratamiento quimioterápico adyuvante.
DISCUSIÓN
El Sarcoma de células claras de tendones y aponeurosis es un tumor que se presenta típicamente en el adulto joven, entre los 15 y 35 años.6 Aunque algunos estudios han encontrado cierta predominancia en el sexo femenino, la distribución
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FIG. 3.—Gammagrafía con 201Talio que muestra foco de hipercaptación en muslo izquierdo (flecha pequeña), coincidente con tumor primario y otro foco hipercaptante en ingle homolateral sugerente de adenopatía metastásica (flecha grande).
es similar en ambos sexos1,4,5. Se localiza preferentemente en extremidades, sobre todo en las inferiores, particularmente en pie y tobillo en asociación con tendones y aponeurosis4. Clínicamente se suelen presentar como una masa de crecimiento lento, con dolor en el 30-60 % de los pacientes3,4. Poseen una elevada tendencia a metastatizar, con una incidencia descrita del 60-70 %7, siendo las localizaciones más frecuentes en orden decreciente, la linfática, pulmonar y ósea1,7. Los tumores mayores de 5 cms, presenta mayor riesgo de desarrollo de metástasis 4,5. En cuanto a los criterios histológicos descritos1,8,9 destacan: Presencia de pequeños agregados celulares de forma redondeada o fusiforme sobre un estroma de aspecto reticular fino. Prominencia de nucleolos y presencia de células multinucleadas gigantes diseminadas. La microscopía electrónica revela la presencia de melanosomas y premelanosomas, lo que sugiere su relación citogenética con las células de la cresta neural10. Algunos tumores muestran melanocitos o premelanocitos, lo que condujo a la 338
teoría de que los SCCTA eran melanomas aunque a expensas de partes blandas3. Acerca de las características inmuhistoquímicas, la mayoría de los SCCTA expresan positividad para la proteína S-10011,12 y para el anticuerpo monoclonal HMB-45, específico para melanosomas3,13. Al igual que otros sarcomas, los SCCTA muestran anormalidades cromosómicas14. El tratamiento inicial de los SCCTA es quirúrgico, practicándose una resección amplia de la lesión o amputación. Si la cirugía es menos agresiva, la supervivencia disminuye de forma significativa1. El impacto de la quimioterapia en la terapia adyuvante de los sarcomas de tejidos blandos no ha sido hasta el momento bien definida. Un metanálisis reciente sugiere que la quimioterapia adyuvante con doxurobicina aumenta el periodo libre de enfermedad15. Desafortunadamente, en pacientes con SCCTA solo han sido publicados casos aislados de respuesta a quimioterapia. La similar histogénesis del SCCTA y el melanoma maligno sugieren que la inmunoterapia puede ser una potencial área de investigación. Así, Steger7 et al. refiere una completa remisión de la enfermedad durante 17 meses, tras la inyección intralesional de interferón alfa 2B. Existen pocos estudios en la literatura científica que analicen la importancia de las técnicas de Medicina nuclear en el estudio del sarcoma de células claras de tendones y aponeurosis. Rodrigues et al16 describen un caso clínico de SCCTA detectado gammagráficamente mediante el empleo de fragmentos F(ab)2 del anticuerpo monoclonal 225.28 marcado con 99mTc. Otros trazadores, como el 67 Galio, se han empleado en el diagnóstico de extensión del SCCTA sin que aportaran información adicional sobre el protocolo de estudio convencional (TC, RM)17. Recientemente, Rodrigues et al18 investigan y comparan las características de captación de tres radiofármacos, 99mTc-MIBI, 99mTc-Tetrofosmin y 99mTc-Furifosmin en diferentes líneas celulares de sarcoma de partes blandas, buscando una posible aplicación clínica de estos trazadores en el diagnóstico de extensión tumoral. El caso clínico que aquí presentamos es el primer estudio en el que el 201Tl demuestra ser de utilidad para el diagnóstico de extensión del SCCTA. El estudio gammagráfico con 201Tl aportó información de importancia fundamental para el diagnóstico de extensión tumoral. La detección de la adenopatía
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Ortega S, et al. Gammagrafía con cloruro de talio en un caso de sarcoma de células claras de tendones y aponeurosis
inguinal determinó la realización de una cirugía más radical y linfadenectomía inguinal profiláctica, que en un principio no estaba prevista, ya que el diagnóstico provisional era de tumor maligno de la vaina del nervio periférico (schwanoma maligno). En la cirugía del schwanoma maligno no se indica de rutina la linfadenectomía radical, ya que la diseminación de los mismos suele ser por vía hemática y rara vez por vía linfática19-21. Este estudio confirma igualmente la conocida utilidad del 201Talio como radiotrazador tumoral aplicable en una amplia variedad de neoplasias. No existen casos descritos en la literatura científica de sarcoma de células claras de tendones y aponeurosis (SCCTA) estudiados mediante gammagrafía con 201Tl. El caso clínico que presentamos pretende incidir en la utilidad de los estudios de medicina nuclear como complemento de las técnicas de imagen convencional, ya que aportan información relevante para el correcto estadiaje, tratamiento y supervivencia posterior del paciente.
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