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Hématome « spontanédu psoas au cours de la maladie de Gaucher
COMMUNICATION
BREVE
H matome spontan , du psoas au cours de la maladie de G a u c h e r R.M. FLIPO*, CI. ADENIS-LAVIGNASSE**, B. CORTET*,
P. CHASTANET***, J. GOUDEMAND**, B. DUQUESNOY*
R#sum# - - L e s auteurs rapportent une observation d'h~matome du psoas & I'origine de douleurs inguinales au cours d'une maladie de Gaucher de type I. Cette ~tiologie exceptionnelle dolt ainsi ~tre ~voqu~e &cSt~ des classiques ost~on~croses de la t~te f~morale et des coxites infectieuses. L'imagerie par r~sonance magn~tique appara~t comme I'examen le plus sensible et le plus sp~cifique concernant I'enqu~te ~tiologique de douleurs de hanche au cours de la maladie de Gaucher. En I'absence de thrombop~nie et d'anomalie franche de la coagulation, le caract~re spontan~ de I'h~matome est discut& M o t s - c l ~ s :MALADIE DE G A U C H E R - - HI~MATOME DU PSOAS-- RI~SONANCE
MAGNI~TIQU E - - COAGULATION. Rev M e d I n t e r n e 1 9 9 2 ; 13 : 2 9 3 - 2 9 5 .
Les manifestations ost6o-articulaires de la maladie de Gaucher de type I, sans signe neurologique, sont parfois r6v61atrices et au premier plan de la symptomatologie clinique (1, 2). Polymorphes, elles r~sultent principalement de I'infiltration m~dullaire massive par les cellules de Gaucher charg6es en glucosylc~ramide (3) et consistent en des fractures pathologiques, des infarctus osseux etdes ost~on~croses. II existe par ailleurs une incidence plus 61ev6e d'infections osteoarticulaires (2) et plus r~cemment une atteinte des articulations sacro-iliaques a ~t~ rapport~e (4, 5). La survenue de douleurs inguinales dans un tel contexte est 6vocatrice avant tout d'u ne n~crose aseptique de la t~te f~morale ou d'une coxite i nfectieuse (6). Les auteurs rapportent I'observation d'une femme hospitalis6e pour douleurs de hanche r6v(~latrices d'un h~matome du psoas iliaque, complication inhabituelle de la maladie de Gaucher. L'int~r~t de I'imagerie par r~sonance magn~tique (IRM) dans I'exploration des douleurs ost6o-articulaires au cours de la maladie de Gaucher est par ailleurs soulign6.
OBSERVATION Une jeune femme d'origine caucasienne ~g(~e de 20 ans est hospitalis6e en raison de la persistance depuis deux mois de
douleurs invalidantes de la hanche droite. La maladie de Gaucher a 6t~ diagnostiqu6e 12 ans auparavant devant I'existence d'une thrombop~nie. Une spl~nectomie a ~t~ r~alis~e 10 ans aprEs I'~tablissement du diagnostic en raison de I'importance de I'hyperspl~nisme. Les biopsies h~patiques ont confirm6 I'infiltration par des cellules de Gaucher avec scl~rose collagEne mod(~r~e. Les douleurs sont apparues spontan6ment et initialement dans un contexte f6brile & 38 °. Des radiographies standards et une scintigraphie au Technetium n'ont apport6 aucun ~l~ment en faveur d'une coxite infectieuse ou d'une ost6on~crose de la t~te f6morale. Aucun traitement salicyl~ ou anti-inflammatoire non stEroi'dien n'~tait pris par la patiente. La r6gression incomplete des douleurs malgr~ la raise en d~charge conduit & I'hospitalisation. La patiente est apyr~tique. L'examen physique des hanches est normal et indolore. La palpation abdominale retrouve une h6patom~galie de consistance homogEne mesur~e & 16 cm sur la ligne m~dio-costale. L'examen neurologique est normal. Au plan biologique, on ne constate pas de syndrome inflammatoire (VS & 12 mm h la 1~re heure, CRP inf~rieure 3 mg/I, ~lectrophorEse normale). L'h6mogramme retrouve 13 200 leucocytes/mm 3 dont 36 % des polynucl6aires neutro-
* Clinique Rhumatologique (Pr B. DELCAMBRE) ; ** Laboratoire d'H6matologie B (PrJ. GOUDEMAND) ; *** Service de Radiologie (Pr J. CLARISSE); H6pital B ; 59037 LILLE Cddex.
Correspondanceettir6s&part : Dr R.M.FLIPO; ServicedeCliniqueRhumatologique; CentreA. VERHAEGHE; H6pita113; 59037 LILLEC6dex.
1992 - T o m e X I I I Num~ro 4
Re~u le 05-08-1991 Renvoi pour correction le 19-12-1991 Acceptationd~finitivele 16-4-1992
H ~ m a t o m e ~ spontan~ ~ du p s o a s au c our s de la m a l a d i e de G a u c h e r
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philes et 58 % de lymphocytes, I'h~moglobine est ~ 11 g pour 100 ml, La num&ation plaquettaire et le temps de saignement sont normaux. Le TP est & 60 % et le TCA ~ 39,5 s pour un t~moin ~ 30. Les param~tres h@atiques sont normaux.
Les radiographies standards ne mettent pas en dvidence d'anomalie des articulations coxo-f~morales ni du bord externe du psoas. On constate quelques remaniements de la sacroiliaque droite avec condensation des berges articulaires. Le reste du bilan radiologique retrouve une ddformation des fdmurs en flacon d'Erlenmeyer, un infarctus osseux de la m6taphyse tibiale droite et plusieurs plages lytiques du tibia gauche ; anomalies osseuses caractdristiques de la maladie de Gaucher. Le scanner abdomino-pelvien met en dvidence une formation hypodense en dedans de I'aile iliaque droite (fig. 1). L'IRM retrouve une plage d'hypersignal en sdquences
pond~r~es T1 et T2 au niveau du muscle psoas iliaque droit (fig. 2). L'articulation coxo-f~morale droite est normale. L'hyposignal m~dullaire global en T2 traduit I'infiltration par les cellules de Gaucher. L'aspect tomodensitom0trique et surtout IRM est caract6ristique d'un h~matome du muscle psoas iliaque. Un bilan d'h~mostase compl~mentaire retrouve un facteur II 70 %, V & 57 %, VII et X ~ 70 % (valeurs normales comprises entre 60 et 120 %). Le taux des facteurs XII, VIII et IX est normal alors que le taux de facteur XI est un peu abaiss~ ~ 40 %. Le temps de thrombine est ~ 20,5 secondes pour un t6moin ~. 18 et le fibrinog~ne s6rique ,~ 2,85 g/I. La recherche d'un anticoagulant circulant est n~gative. Un contr61e ult&ieur du bilan d'h~mostase confirme la diminution du taux de facteur XI (32 %) mais non du facteur V (72 %). La poursuite du repos va s'accompagner de la disparition totale des sympt6mes. Avec deux ans de recul, aucune r~cidive n'est signal~e. 4
DISCUSSION Les h~matomes musculaires sont exceptionnels au cours de la maladie de Gaucher. Aucun cas d'h~matome du psoas n'est ainsi mentionn~ dans 1'6tude de Stowens et coll. portant sur 327 malades (1). Par contre, Chazerain et coll. (5) font 6tat chez une jeune femme de 25 ans de la survenue d'un h~matome spontan~ du muscle moyen fessier. L'apparition apparemment spontan~e d'h(~matomes musculaires au cours de la maladie de Gaucher est donc une ~ventualit~ retenir bien que nous ne disposons d'aucune pr6cision concernant le bilan d'h~mostase dans I'observation de Chazerain et coll.
Figure 1 :
Formation hypodense en dedans de I'aile iJiaque droite ~vocatrice d'un h~matome r~tro-iliaque
Figure 2 :
IRM en s~quence pond~r~e T2 : hypersignal du muscle psoas iliaque droit (~) d~couverte fortuite d'un volumineux kyste ovarien gauche (*)
294
R.M. F L I P O et coll.
La chronicit~ de i'hyperlymphocytose constat~e chez cette malade est confirm~e par la persistance de I'anomalie avec un recul actuellement de pr?~sde deux ans (5900 lymphocytes/mm 3 Iors du dernier h~mogramme). L'~ge jeune de la patiente, ['absence d'ad6nopathie, le caract?~re mod~r~ de la lymphocytose plaident plut6t en faveur d'une hyperlymphocytose b~nigne. La survenue d'une leuc~mie lymphoJde chronique au cours de [a maladie de Gaucher a toutefois 6t~ d~cdte (7, 8). Quoiqu'il en soit, I'hyperlymphocytose ne peut 6tre incrimin~e dans les facteurs ~tiologiques (~ventuels d'un tel h~matome musculaire. Plusieurs anomalies de I'h(~mostase (thrombop~nie, presence d'un anticoagulant circulant, d~ficit en facteur IX et/ou Xl) ont d~j~ ~t~ rapport~es au cours de la maladie de Gaucher (7, 9, 10, 11). Une diminution du taux de facteur V n'a pas ~t~ confirm~e dans notre observation, s'expliquant en r~gle par I'atteinte h~patique de la maladie (12). L'allongement mod6r~ du TCA apparaff dans notre observation secondaire au d~ficit partiel en facteur XI. Un tel d6ficit peut ~tre constitutionnel ou acquis. La coexistence d'une maladie de Gaucher avec un d(~ficit h~r~ditaire en facteur XI a ~t~ (~voqu~e (7, 11). Le taux de facteur XI chez ia m&e de notre propositus est normal, celui-ci n'ayant pu ~tre d~termin6 chez le p?~re. Le risque h~morragique n'appara?t pas cependant directement corr616 avec le taux de facteur XI et un d~ficit isol~ en facteur XI n'est habitueliement associ~ qu'~ une augmentation du risque
La Revue de M~decine Interne Juillet - Aot~t
h E m o r r a g i q u e p o s t - o p E r a t o i r e o u p o s t - t r a u m a t i q u e (13, 14). L'absence d'anamn~se traumatique chez cette malade avec d e f i c i t p a r t i e l isol6 en f a c t e u r Xl n o u s a m 6 n e h 6 v o q u e r la p o s s i b i l i t 6 d ' u n h E m a t o m e <~s p o n t a n 6 >>. L'IRM apparalt comme I ' e x a m e n n o n i n v a s i f le p l u s sensible et le plus sp6cifique pour prEciser I'hEmat o m e i n t r a m u s c u [ a i r e q u i se c a r a c t & i s e p a r un h y p e r s i g n a l plus o u m o i n s h o m o g 6 n e en s e q u e n c e s pondErEes T1 et T2 (1 5). C e t e x a m e n a p e r m i s d e r e t e n i r le d i a g n o s t i c d ' h O m a t o m e d a n s n o t r e o b s e r v a t i o n ainsi q u e c e l l e d e C h a z e r a i n et c o l l . (5). L ' I R M est a c t u e l l e m e n t consid&Ee comme I'examen de c h o i x d a n s I ' e x p [ o r a t i o n d e d o u l e u r s o s t 6 o - a r t i c u l a i r e s au c o u r s d e la m a l a d i e d e G a u c h e r et n o t a m m e n t e n cas d e d o u l e u r s de hanche.
S u m m a r y - - S p o n t a n e o u s i l i a c u s h~ematoma in Gaucher's
disease. The authors report a case o f i l i a c muscle h~ematoma responsible for i n g u i n a l p a i n in a p a t i e n t w i t h Gaucher's disease type I. This exceptional cause of pain must now be considered side by side with the classical femoral head osteonecrosis and infectious coxitis. Magnetic resonance imaging appears to b e the most sensitive and most specific examination for the a e t i o l o g i c a l d i a g n o s i s o f h i p p a i n in Gaucher's disease. In the a b s e n c e of thrombocytopoenia and franck abnormality o f c o a g u l a t i o n , the spontaneousness of the heamatoma is discussed. Key-words : G A U C H E R ' S DISEASE - - I L I A C M U S C L E H A E MATOMA MAGNETIC RESONANCE --COAGULATION.
BIBLIOGRAPHIE 1. 2. 3. 4. 5.
6. 7.
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1992 - T o m e X l l l Num~ro 4
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160 : 683-7.
H ~ m a t o m e ~ spontan~ ~ du p s o a s au cours de la m a l a d i e de G a u c h e r
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H matome spontan , du psoas au cours de la maladie de G a u c h e r R.M. FLIPO*, CI. ADENIS-LAVIGNASSE**, B. CORTET*,
P. CHASTANET***, J. GOUDEMAND**, B. DUQUESNOY*
R#sum# - - L e s auteurs rapportent une observation d'h~matome du psoas & I'origine de douleurs inguinales au cours d'une maladie de Gaucher de type I. Cette ~tiologie exceptionnelle dolt ainsi ~tre ~voqu~e &cSt~ des classiques ost~on~croses de la t~te f~morale et des coxites infectieuses. L'imagerie par r~sonance magn~tique appara~t comme I'examen le plus sensible et le plus sp~cifique concernant I'enqu~te ~tiologique de douleurs de hanche au cours de la maladie de Gaucher. En I'absence de thrombop~nie et d'anomalie franche de la coagulation, le caract~re spontan~ de I'h~matome est discut& M o t s - c l ~ s :MALADIE DE G A U C H E R - - HI~MATOME DU PSOAS-- RI~SONANCE
MAGNI~TIQU E - - COAGULATION. Rev M e d I n t e r n e 1 9 9 2 ; 13 : 2 9 3 - 2 9 5 .
Les manifestations ost6o-articulaires de la maladie de Gaucher de type I, sans signe neurologique, sont parfois r6v61atrices et au premier plan de la symptomatologie clinique (1, 2). Polymorphes, elles r~sultent principalement de I'infiltration m~dullaire massive par les cellules de Gaucher charg6es en glucosylc~ramide (3) et consistent en des fractures pathologiques, des infarctus osseux etdes ost~on~croses. II existe par ailleurs une incidence plus 61ev6e d'infections osteoarticulaires (2) et plus r~cemment une atteinte des articulations sacro-iliaques a ~t~ rapport~e (4, 5). La survenue de douleurs inguinales dans un tel contexte est 6vocatrice avant tout d'u ne n~crose aseptique de la t~te f~morale ou d'une coxite i nfectieuse (6). Les auteurs rapportent I'observation d'une femme hospitalis6e pour douleurs de hanche r6v(~latrices d'un h~matome du psoas iliaque, complication inhabituelle de la maladie de Gaucher. L'int~r~t de I'imagerie par r~sonance magn~tique (IRM) dans I'exploration des douleurs ost6o-articulaires au cours de la maladie de Gaucher est par ailleurs soulign6.
OBSERVATION Une jeune femme d'origine caucasienne ~g(~e de 20 ans est hospitalis6e en raison de la persistance depuis deux mois de
douleurs invalidantes de la hanche droite. La maladie de Gaucher a 6t~ diagnostiqu6e 12 ans auparavant devant I'existence d'une thrombop~nie. Une spl~nectomie a ~t~ r~alis~e 10 ans aprEs I'~tablissement du diagnostic en raison de I'importance de I'hyperspl~nisme. Les biopsies h~patiques ont confirm6 I'infiltration par des cellules de Gaucher avec scl~rose collagEne mod(~r~e. Les douleurs sont apparues spontan6ment et initialement dans un contexte f6brile & 38 °. Des radiographies standards et une scintigraphie au Technetium n'ont apport6 aucun ~l~ment en faveur d'une coxite infectieuse ou d'une ost6on~crose de la t~te f6morale. Aucun traitement salicyl~ ou anti-inflammatoire non stEroi'dien n'~tait pris par la patiente. La r6gression incomplete des douleurs malgr~ la raise en d~charge conduit & I'hospitalisation. La patiente est apyr~tique. L'examen physique des hanches est normal et indolore. La palpation abdominale retrouve une h6patom~galie de consistance homogEne mesur~e & 16 cm sur la ligne m~dio-costale. L'examen neurologique est normal. Au plan biologique, on ne constate pas de syndrome inflammatoire (VS & 12 mm h la 1~re heure, CRP inf~rieure 3 mg/I, ~lectrophorEse normale). L'h6mogramme retrouve 13 200 leucocytes/mm 3 dont 36 % des polynucl6aires neutro-
* Clinique Rhumatologique (Pr B. DELCAMBRE) ; ** Laboratoire d'H6matologie B (PrJ. GOUDEMAND) ; *** Service de Radiologie (Pr J. CLARISSE); H6pital B ; 59037 LILLE Cddex.
Correspondanceettir6s&part : Dr R.M.FLIPO; ServicedeCliniqueRhumatologique; CentreA. VERHAEGHE; H6pita113; 59037 LILLEC6dex.
1992 - T o m e X I I I Num~ro 4
Re~u le 05-08-1991 Renvoi pour correction le 19-12-1991 Acceptationd~finitivele 16-4-1992
H ~ m a t o m e ~ spontan~ ~ du p s o a s au c our s de la m a l a d i e de G a u c h e r
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philes et 58 % de lymphocytes, I'h~moglobine est ~ 11 g pour 100 ml, La num&ation plaquettaire et le temps de saignement sont normaux. Le TP est & 60 % et le TCA ~ 39,5 s pour un t~moin ~ 30. Les param~tres h@atiques sont normaux.
Les radiographies standards ne mettent pas en dvidence d'anomalie des articulations coxo-f~morales ni du bord externe du psoas. On constate quelques remaniements de la sacroiliaque droite avec condensation des berges articulaires. Le reste du bilan radiologique retrouve une ddformation des fdmurs en flacon d'Erlenmeyer, un infarctus osseux de la m6taphyse tibiale droite et plusieurs plages lytiques du tibia gauche ; anomalies osseuses caractdristiques de la maladie de Gaucher. Le scanner abdomino-pelvien met en dvidence une formation hypodense en dedans de I'aile iliaque droite (fig. 1). L'IRM retrouve une plage d'hypersignal en sdquences
pond~r~es T1 et T2 au niveau du muscle psoas iliaque droit (fig. 2). L'articulation coxo-f~morale droite est normale. L'hyposignal m~dullaire global en T2 traduit I'infiltration par les cellules de Gaucher. L'aspect tomodensitom0trique et surtout IRM est caract6ristique d'un h~matome du muscle psoas iliaque. Un bilan d'h~mostase compl~mentaire retrouve un facteur II 70 %, V & 57 %, VII et X ~ 70 % (valeurs normales comprises entre 60 et 120 %). Le taux des facteurs XII, VIII et IX est normal alors que le taux de facteur XI est un peu abaiss~ ~ 40 %. Le temps de thrombine est ~ 20,5 secondes pour un t6moin ~. 18 et le fibrinog~ne s6rique ,~ 2,85 g/I. La recherche d'un anticoagulant circulant est n~gative. Un contr61e ult&ieur du bilan d'h~mostase confirme la diminution du taux de facteur XI (32 %) mais non du facteur V (72 %). La poursuite du repos va s'accompagner de la disparition totale des sympt6mes. Avec deux ans de recul, aucune r~cidive n'est signal~e. 4
DISCUSSION Les h~matomes musculaires sont exceptionnels au cours de la maladie de Gaucher. Aucun cas d'h~matome du psoas n'est ainsi mentionn~ dans 1'6tude de Stowens et coll. portant sur 327 malades (1). Par contre, Chazerain et coll. (5) font 6tat chez une jeune femme de 25 ans de la survenue d'un h~matome spontan~ du muscle moyen fessier. L'apparition apparemment spontan~e d'h(~matomes musculaires au cours de la maladie de Gaucher est donc une ~ventualit~ retenir bien que nous ne disposons d'aucune pr6cision concernant le bilan d'h~mostase dans I'observation de Chazerain et coll.
Figure 1 :
Formation hypodense en dedans de I'aile iJiaque droite ~vocatrice d'un h~matome r~tro-iliaque
Figure 2 :
IRM en s~quence pond~r~e T2 : hypersignal du muscle psoas iliaque droit (~) d~couverte fortuite d'un volumineux kyste ovarien gauche (*)
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R.M. F L I P O et coll.
La chronicit~ de i'hyperlymphocytose constat~e chez cette malade est confirm~e par la persistance de I'anomalie avec un recul actuellement de pr?~sde deux ans (5900 lymphocytes/mm 3 Iors du dernier h~mogramme). L'~ge jeune de la patiente, ['absence d'ad6nopathie, le caract?~re mod~r~ de la lymphocytose plaident plut6t en faveur d'une hyperlymphocytose b~nigne. La survenue d'une leuc~mie lymphoJde chronique au cours de [a maladie de Gaucher a toutefois 6t~ d~cdte (7, 8). Quoiqu'il en soit, I'hyperlymphocytose ne peut 6tre incrimin~e dans les facteurs ~tiologiques (~ventuels d'un tel h~matome musculaire. Plusieurs anomalies de I'h(~mostase (thrombop~nie, presence d'un anticoagulant circulant, d~ficit en facteur IX et/ou Xl) ont d~j~ ~t~ rapport~es au cours de la maladie de Gaucher (7, 9, 10, 11). Une diminution du taux de facteur V n'a pas ~t~ confirm~e dans notre observation, s'expliquant en r~gle par I'atteinte h~patique de la maladie (12). L'allongement mod6r~ du TCA apparaff dans notre observation secondaire au d~ficit partiel en facteur XI. Un tel d6ficit peut ~tre constitutionnel ou acquis. La coexistence d'une maladie de Gaucher avec un d(~ficit h~r~ditaire en facteur XI a ~t~ (~voqu~e (7, 11). Le taux de facteur XI chez ia m&e de notre propositus est normal, celui-ci n'ayant pu ~tre d~termin6 chez le p?~re. Le risque h~morragique n'appara?t pas cependant directement corr616 avec le taux de facteur XI et un d~ficit isol~ en facteur XI n'est habitueliement associ~ qu'~ une augmentation du risque
La Revue de M~decine Interne Juillet - Aot~t
h E m o r r a g i q u e p o s t - o p E r a t o i r e o u p o s t - t r a u m a t i q u e (13, 14). L'absence d'anamn~se traumatique chez cette malade avec d e f i c i t p a r t i e l isol6 en f a c t e u r Xl n o u s a m 6 n e h 6 v o q u e r la p o s s i b i l i t 6 d ' u n h E m a t o m e <~s p o n t a n 6 >>. L'IRM apparalt comme I ' e x a m e n n o n i n v a s i f le p l u s sensible et le plus sp6cifique pour prEciser I'hEmat o m e i n t r a m u s c u [ a i r e q u i se c a r a c t & i s e p a r un h y p e r s i g n a l plus o u m o i n s h o m o g 6 n e en s e q u e n c e s pondErEes T1 et T2 (1 5). C e t e x a m e n a p e r m i s d e r e t e n i r le d i a g n o s t i c d ' h O m a t o m e d a n s n o t r e o b s e r v a t i o n ainsi q u e c e l l e d e C h a z e r a i n et c o l l . (5). L ' I R M est a c t u e l l e m e n t consid&Ee comme I'examen de c h o i x d a n s I ' e x p [ o r a t i o n d e d o u l e u r s o s t 6 o - a r t i c u l a i r e s au c o u r s d e la m a l a d i e d e G a u c h e r et n o t a m m e n t e n cas d e d o u l e u r s de hanche.
S u m m a r y - - S p o n t a n e o u s i l i a c u s h~ematoma in Gaucher's
disease. The authors report a case o f i l i a c muscle h~ematoma responsible for i n g u i n a l p a i n in a p a t i e n t w i t h Gaucher's disease type I. This exceptional cause of pain must now be considered side by side with the classical femoral head osteonecrosis and infectious coxitis. Magnetic resonance imaging appears to b e the most sensitive and most specific examination for the a e t i o l o g i c a l d i a g n o s i s o f h i p p a i n in Gaucher's disease. In the a b s e n c e of thrombocytopoenia and franck abnormality o f c o a g u l a t i o n , the spontaneousness of the heamatoma is discussed. Key-words : G A U C H E R ' S DISEASE - - I L I A C M U S C L E H A E MATOMA MAGNETIC RESONANCE --COAGULATION.
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