Hémorragie méningée médullaire au cours d’une maladie de Wegener

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évoqué, en particulier au cours des dermatomyosites et devant la conjonction de signes vasculaires et pulmonaires. Pour en savoir plus Fiorentino D, et al. J Am Acad Dermatol 2011;65:25–34. Muro Y, et al. Arthritis Res Ther 2011;13:R214. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.098 CA094

Intérêt clinique de la tomographie par émission de positons couplée à la tomodensitométrie à rayons X dans la dermatomyosite (à propos de cinq cas) N. Martis a , J.-P. Chaborel b , S. Liguori c , L. Marcq a , D. Quinsat a Médecine interne, centre hospitalier Antibes Juan-les-Pins, Antibes, France b Centre d’imagerie nucléaire, Mougins, France c Biologie médicale, centre hospitalier Antibes Juan-les-Pins, Antibes, France

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éthylisme importants ou des antécédents personnels ou familiaux de cancer. Conclusion.– La PET/CT doit être considérée dans la prise en charge des DM notamment pour la recherche précoce de néoplasie occulte. Sa place dans cette pathologie reste à définir et nécessite d’être étudiée sur de plus grandes populations. La fixation musculaire mérite d’être mieux évaluée notamment pour définir les sites de biopsie musculaire et l’activité de la maladie. Pour en savoir plus Owada T, et al. J. Rheumatol 2012;39(8):1659–65. Selva-O’Callaghan A, et al. Am J Med 2010;123(6):558–62. Al-Nahhas A, et al. Ann N Y Acad Sci 2011;1228:39–45. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.099

a

Introduction.– La dermatomyosite (DM) est une myopathie inflammatoire acquise et rare. Dans un tiers des cas adultes, elle est associée à une pathologie carcinomateuse ou lymphomateuse. Nous présentons cinq cas de patients chez qui, la tomographie par émission de positons couplée à la tomodensitométrie à rayons X (PET/CT) précoce a contribué à la prise en charge diagnostique. Patients et méthodes.– Cinq patients (trois femmes, deux hommes) présentaient une forte suspicion de myopathie inflammatoire évoquée par les critères de Bohan et de Peter. La clinique ne permettait pas de suspecter une néoplasie associée. La PET/CT était réalisée dans les 15 jours du début de la prise en charge et en absence de traitement spécifique. Résultats.– Âge/ Sexe

Myalgies Faiblesse S. cutanés CPK

Anticorps EMG Biopsie muscle

Imagerie convent.

Néoplasie Ratio SUV

28/F 60/F

++ ++

+ ++

Non Oui

3*N Négatifs 28*N Négatifs

+/– +

DM doute

Doute Oui

Non CBPC

72/F 63/M

++ +++

+++ +++

Oui Oui

3,5*N Négatifs 25*N Négatifs

+ +

DM DM

NR Doute

+

DM

Doute

Non CBPC et côlon Non

59/M

+

++

Non

45*N Négatifs

3 a.2,3 b.0,79 2,14 2,07 4,2

La PET/CT montrait une hyperfixation musculaire des membres dans les territoires proximaux et identifiait des lésions suspectes dans deux cas : carcinome bronchique à petites cellules (CBPC) et adénocarcinome colique. Ces néoplasies étaient synchrones dans un cas. Les auto-anticorps associés aux myosites étaient négatifs. L’imagerie conventionnelle était peu contributive. Discussion.– Le rôle diagnostic de la PET/CT n’est documenté que par de rares études et reste controversé. Réaliser la PET/CT précocement permet non seulement d’identifier un éventuel cancer occulte mais aussi de se prononcer sur le caractère bénin ou malin de lésions radiographiquement suspectes, notamment si elles sont d’accès difficile à la biopsie. Les explorations sont plus ciblées et la morbidité liée à des interventions inutiles est ainsi réduite. Le bilan d’extension est réalisé dans le même temps diagnostic. Dans notre série, la fixation musculaire du radiotraceur était systématiquement constatée et l’activité de la maladie était objectivée par un ratio de Standardized Uptake Value (SUV) musculaire sur SUV du parenchyme hépatique supérieur à deux. Ce ratio était inférieur à un lorsque les signes clinicobiologiques étaient absents. La PET/CT pourrait ainsi se substituer à l’imagerie par résonance magnétique (IRM) pour apprécier l’activité inflammatoire et guider la biopsie musculaire. L’utilisation de la PET/CT est limitée par son coût et par sa disponibilité mais permettrait, si utilisée en première intention, de limiter des explorations inutiles. Il faut cibler les patients qui doivent en bénéficier. C’est le cas de sujets présentant des facteurs de risque tels que l’âge, une exposition professionnelle, un tabagisme ou un

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Syndrome de Wartenberg, une forme particulière de vascularite localisée au nerf périphérique A. Thibault-Espitia a , J. Graveleau a , A. Magot b , A. Masseau a , J.-M. Mussini a , A. Néel a , M. Hamidou a a Service de médecine interne, CHU Hôtel-Dieu, Nantes, France b Explorations fonctionnelles neurologiques, CHU Hôtel-Dieu, Nantes, France Introduction.– Le syndrome de Wartenberg est une vascularite isolée du nerf périphérique, caractérisée par un tableau de mononeuropathie multiple sensitive pure, migratrice de cause inconnue. Patients et méthodes.– Sa présentation clinique est stéréotypée et doit faire rapidement évoquer le diagnostic. Nous en rapportons une observation. Observation.– Un patient de 47 ans, sans antécédent particulier, présentait en octobre 2011, une hypoesthésie brutale de la face externe de jambe gauche et de la face dorsale du pied droit. En février 2012, s’y associait une hypoesthésie thermo-algique en regard de la crête iliaque gauche, puis en juin 2012, une hypoesthésie dans le territoire du nerf plantaire médial droit. Les ROT achilléens étaient abolis avec des rotuliens faibles, sans déficit moteur. L’état général était parfaitement conservé avec un bilan étiologique large négatif : PL, IRM du SNC, TDM TAP, BGSA, CRP, absence de néoplasie, bilan viral, Ac anti-nerf périphérique (MAG, gangliosides. . .), cryoglobuline, FAN, ANCA. . . Seule l’enzyme de conversion de l’angiotensine était élevée à moins de 1,5 N. La biopsie nerveuse retrouvait une neuropathie axonale avec des lésions de vascularite. Le diagnostic de syndrome de Wartenberg était retenu. Conclusion.– Le syndrome de Wartenberg est caractérisé par une mononévrite multiple sensitive pure, de l’adulte jeune, d’évolution chronique, marquée par des poussées douloureuses, d’engourdissement ou d’étirement, systématisées atteignant principalement les membres, et plus rarement le tronc ou le V. La biopsie nerveuse (non indispensable) peut retrouver une inflammation périneurale ou une vascularite. L’évolution est en règle spontanément bénigne. Pour en savoir plus Stork ACJ, et al. J Neurol 2010;257:1344–48. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.100 CA096

Hémorragie méningée médullaire au cours d’une maladie de Wegener P. Chauveau Médecine interne, centre hospitalier, Angoulême, France Introduction.– Les atteintes neurologiques centrales sont rares au cours de la maladie de Wegener : 6 à 13 % des patients. Nous rapportons le cas d’une patiente, traitée pour une maladie de Wegener cutanée et articulaire, présentant une hémorragie méningée médullaire liée à la vascularite.

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Patients et méthodes.– Cas : patiente de 56 ans présentant des polyarthralgies depuis deux ans environ et des lésions purpuriques nécrotiques des membres inférieurs, des lésions cutanées nodulaires du coude droit. Les biopsies cutanées montraient une vascularite leucocytoclasique des petits vaisseaux avec plages de nécrose fibrinoïde et une lésion granulomateuse épithélioïde et gigantocellulaire. Il n’y avait pas d’autre atteinte. Le diagnostic de maladie de Wegener était retenu en présence d’ANCA anti-PR3 et une corticothérapie 0,5 mg/kg par jour instaurée. Quinze jours plus tard, la patiente présentait un tableau associant douleurs lombaires, leucocyturie, hématurie microscopique, et un défect de perfusion du pôle inférieur du rein droit au scanner. Les urines étaient stériles. La patiente regagnait son domicile sous antibiothérapie probabiliste. Des céphalées et cervicalgies étaient notées. Elle était admise 24 heures après sa sortie pour accentuation des cervicalgies et syndrome méningé. Étaient notés une raideur de nuque, un signe de Kernig, une photophobie. L’IRM cérébrale était normale. Deux ponctions lombaires ramenaient un LCR hématique sur quatre tubes, avec protéinorachie 3,75 g/L, glycorachie normale, hématies supérieures à 1000/mL, 570 éléments/mm3 , culture stérile. L’IRM rachidienne retrouvait un aspect de remaniements hémorragiques des espaces épiduraux. On concluait à une hémorragie méningée médullaire sur vascularite de Wegener associée à une nécrose vasculaire du rein droit. La patiente bénéficiait de bolus de méthylprednisolone et cyclophosphamide. L’évolution sera favorable. Résultats et discussion.– Une atteinte neurologique périphérique est notée dans 11 à 68 % des cas de maladie de Wegener, à type de neuropathie multiple ou de polyneuropathie sensitivomotrice, par atteinte des vasa vasorum. Les atteintes neurologiques centrales sont plus rares : 6 à 13 % des cas, le plus souvent retardées, en moyenne 8 mois après le diagnostic initial. Dans la cohorte monocentrique franc¸aise de 80 patients en 2006, l’atteinte neurologique centrale concernait six patients. Ils avaient présenté une atteinte ORL et/ou pulmonaire et/ou rénale. L’atteinte était inaugurale dans deux cas, plus souvent retardée, jusqu’à 18 ans après pour un patient ; pour deux patients elle survenait isolément. Les trois tableaux décrits étaient pachyméningite, atteinte hypophysaire et vascularite cérébrale. Il n’était pas noté d’hémorragie méningée. En 2011, une revue de la littérature rapportait sept cas d’hémorragie méningée. Une femme et six hommes âgés de 30 à 74 ans. Deux patients décédaient d’une hémorragie méningée et de trouble du rythme cardiaque. Un cas d’hémorragie méningée était inaugural. Les atteintes neurologiques centrales sont rapportées à trois mécanismes : extension de lésions ORL ; atteintes des méninges, du crane ou du parenchyme cérébral ; lésions de vascularite cérébrale ou médullaire. Conclusion.– Notre observation reste inhabituelle par plusieurs aspects : atteinte neurologique secondaire en l’absence d’atteinte ORL, pulmonaire ou glomérulonéphrite initiale. Pour en savoir plus Miles JD. Subarachnoid hemorrahge in Wegener granulomatosis: a case report and review of the literature. CNS Spectr 2011;16(5):121–6. Seror R. Central nervous system involvement in Wegener granulomatosis. Medicine 2006;85(1):54–65. Pagnoux C. Granulomatose de Wegener. Presse Med 2007;36:860–74. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.101 CA097

Atteinte des nerfs crâniens dans la granulomatose avec polyangéite

C. Leclaire a , F. Maurier b , S. Mohamed a , H. Kawski b , D. Wahl c , P. Kaminsky a a Service de médecine interne maladies orphelines et systémiques, CHU Nancy-Brabois, Vandœuvre-lès-Nancy, France b Service de médecine interne, hôpital Sainte-Blandine, Metz, France c Centre hospitalier universitaire, centre hospitalier universitaire, Nancy, France Introduction.– La granulomatose avec polyangéite (GPA) est une vascularite liée aux ANCA, qui affecte préférentiellement les voies aériennes supérieures, le poumon et le rein. Si l’atteinte neurologique périphérique est relativement fréquente, celle des nerfs crâniens est plus rare. L’objet de ce travail est d’en rapporter six cas et d’en décrire les principales caractéristiques. Patients et méthodes.– Tous les dossiers des patients affectés d’une GPA ont été revus rétrospectivement. Les patients ayant présenté une atteinte d’un ou plusieurs nerfs crâniens ont été sélectionnés. Résultats.– Sur une cohorte de 31 patients, six d’entre eux (cinq hommes et une femme) avaient présenté une atteinte d’un nerf crânien. L’âge moyen au diagnostic était de 46,7 ± 7,9 ans. Au diagnostic, une atteinte ORL était présente cinq fois (sinus = 4, mastoïde = 1, cavum = 1, oreille interne 2), pulmonaire trois fois et rénale cinq fois, une polyneuropathie axonale deux fois. Les ANCA de type antiPR3 étaient trouvés chez tous les patients. Chez deux d’entre eux, une paralysie faciale unilatérale était notée dès le bilan initial. Une IRM a été réalisé chez un seul patient, montrant un envahissement pseudotumoral de la fosse postérieure. Chez ces deux patients, l’atteinte neurologique a régressé sous traitement conventionnel par prednisone te cyclophosphamide (CYC). Dans les quatre autres cas, l’atteinte d’un nerf crânien est survenue secondairement, alors que les patients étaient en phase de rémission sous traitement par prednisone à faible de dose et immunosuppresseur, avec des ANCA négatifs. On notait deux cas de névrite optique. Un cas de névrite optique bilatérale était associé à l’IRM à une inflammation du chiasma et des bandelettes optiques. Ce patient présentait aussi une atteinte du VIII avec lésion mastoïdienne. Un cas de névrite optique unilatérale était du à une compression par une masse inflammatoire orbitaire avec prise du signal par le nerf optique. Un cas supplémentaire d’hypoacousie était noté associé à une hypoesthésie dans les territoires V2 et V3, avec infiltration périneurale de ces branches à l’IRM. Une pachyméningite et une atteinte mastoïdienne étaient notées chez un patient présentant une diplégie faciale qui cliniquement présentait de surcroît des manifestations délirantes. Chez ces quatre patients, on constatait une réapparition des ANCA chez seulement deux d’entre eux, et une poussée sinusienne ou sclérale dans tous les cas sans autre manifestation viscérale exceptée la manifestation psychiatrique. Le traitement a consisté en l’administration de CYC chez les patients ayant présenté une atteinte des vois optiques et le patient délirant, et pour les deux autres en une simple ascension de la prednisone avec un bon résultat chez les trois derniers. Discussion.– Dans notre série, l’atteinte des nerfs crâniens procède quatre fois sur cinq d’une infiltration par le processus inflammatoire en continuité avec une atteinte ORL sinusienne, mastoïdienne ou orbitaire. Une prise de contraste méningée est souvent constatée. Plusieurs nerfs crâniens peuvent être affectés simultanément. Elle survient soit d’emblée, soit plus fréquemment au cours d’une rechute où elle peut être une manifestation en apparence isolée mais associée à une recrudescence des signes ORL ou ophtalmologiques. Conclusion.– Notre travail démontre que l’atteinte d’un ou plusieurs nerfs crâniens ne relèvent pas d’un processus vascularitique mais plus souvent d’un mécanisme infiltratif et/ou compressif intracrânien. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.102