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Hyperplasie du thymus au cours de la maladie de Basedow
© Masson, Paris, 2004
REV. PNEUMOL. CLIN., 2004, 60, 4-239-241
CAS CLINIQUE
Hyperplasie du thymus au cours de la maladie de Basedow À propos d’un cas A. BRINKANE (1), W. OUNADI-CORBILLE (1), J. BELLAMY (2), E. LEROY-TERQUEM (1) (1) Service de Médecine Interne, (2) Service de Chirurgie Viscérale et Thoracique, Centre Hospitalier Intercommunal de Meulan - Les Mureaux (CHIMM), 1, rue du Fort, 78250 Meulan.
RÉSUMÉ La maladie de Basedow peut, dans quelques cas rares, s’accompagner d’une hypertrophie du thymus prenant un aspect pseudo-tumoral. Nous rapportons l’observation d’une jeune patiente âgée de 40 ans présentant une hyperthyroïdie clinique et biologique avec présence d’anticorps anti-récepteurs de la TSH en faveur d’une maladie de Basedow confirmée par la scintigraphie. La réalisation d’une radiographie pulmonaire à l’occasion de douleurs thoraciques montrait un élargissement du médiastin. Le scanner thoracique sans injection de produit de contraste mettait en évidence un aspect pseudo-tumoral du thymus. Le seul traitement médical par antithyroïdiens de synthèse et bêtabloquants permettait la régression de la masse du thymus. La connaissance de cette association est importante car elle permet d’éviter une intervention chirurgicale inutile. En effet, l’évolution est favorable sous seul traitement antithyroïdien. Mots-clés : Maladie de Basedow. Thymus.
SUMMARY Hyperplasia of the thymus in Graves’ disease. A case report Graves’ disease is rarely associated with hypertrophy of the thymus which takes on a pseudotumor aspect. We observed a case in a 40-year-old woman who presented clinical and biological hyperthryoidism with anti-TSH receptor antibodies, favoring the diagnosis of Graves’ disease which was confirmed by scintigraphy. The chest x-ray performed because of chest pain revealed enlargement of the mediastinum. The thoracic CT-scan without contrast injected showed a pseudotumor aspect of the thymus. Medical treatment with anti-thyroid drugs and beta blockers led to regression of the thymus mass. Knowledge of this type of association can avoid unnecessary thymus surgery. The clinical course is favorable irrespective of the type of anti-thyroid drug given. Key-words: Graves’ disease. Thymus.
OBSERVATION Mme S..., âgée de 40 ans, sans antécédent particulier, était vue en consultation pour une maladie de Basedow.
Cliniquement, il existait un syndrome hypermétabolique clinique associant une asthénie, des palpitations, un amaigrissement, des épisodes de diarrhée, un tremblement des extrémités et une moiteur des mains. Il n’existait qu’une discrète exophtalmie.
Tirés à part : A. Brinkane, à l’adresse ci-dessus. E-mail : [email protected]
Sur le plan biologique, on notait une augmentation franche de la T3 libre supérieure à 35 pmol/ml (N : 1,85-3,60)
240 A. BRINKANE et COLL.
Fig. 1. — Radiographie standard montrant l’élargissement du médiastin avant le traitement de l’hyperthyroïdie.
Fig. 3. — Radiographie sans élargissement du médiastin après traitement de l’hyperthyroïdie.
et de la T4 libre supérieure à 90 pmol/ml (N : 0,71-1,71) ; la TSH ultra-sensible était effondrée à 00 mcU/ml (N : 0,47-4,64), confirmant l’hyperthyroïdie. Le dosage des anticorps dirigés contre les récepteurs de la TSH était positif à 23 U/L (N < 9) en faveur d’une maladie de Basedow.
En raison d’une sensation de douleur thoracique, une radiographie pulmonaire était réalisée : elle montrait un élargissement du médiastin (fig. 1). L’examen tomodensitométrique objectivait une masse homogène, de structure tissulaire, au niveau du thymus mesurant 6,6 cm dans son grand axe (fig. 2).
La scintigraphie thyroïdienne au 99 mTc — pertechnétate montrait une hyperfixation intense et homogène de l’ensemble de la glande thyroïdienne, confirmant le diagnostic.
Un traitement classique par des antithyroïdiens de synthèse (ATS) et bêtabloquants, puis ATS et L-thyroxine, permettait aussi bien la régression de la maladie thyroïdienne que la disparition de l’hypertrophie du thymus (fig. 3 et 4).
Fig. 2. — Image scanographique montrant l’hyperplasie du thymus avant le traitement de l’hyperthyroïdie.
Fig. 4. — Image scanographique montrant la disparition de la masse tumorale après traitement de l’hyperthyroïdie.
HYPERPLASIE DU THYMUS AU COURS DE LA MALADIE DE BASEDOW
DISCUSSION L’hypertrophie du thymus au cours de la maladie de Basedow est rarement décrite, les premières observations remontant aux années soixante [1]. L’association entre une pathologie thymique et une maladie auto-immune est connue, la plus classique étant l’association thymome et myasthénie. L’association d’une atteinte du thymus et d’une hypothyroïdie de type maladie d’Hashimoto est rare mais a été décrite [2]. Au cours de l’association maladie de Basedow-hyperplasie thymique, l’hyperthyroïdie a une présentation clinique classique. Elle peut cependant donner un tableau proche de celui de la myasthénie, comme le décrit M.W. Nicolle [5] à propos d’un cas associant à une maladie de Basedow une myasthénie et une hyperplasie thymique. Le plus souvent, la découverte des anomalies thymiques est asymptomatique. Dans notre observation, des douleurs thoraciques ont conduit à la réalisation d’explorations radiologiques permettant de découvrir une hypertrophie du thymus prenant un aspect pseudotumoral. La méconnaissance de cette association peut mener à la réalisation d’un acte chirurgical dangereux et inutile [3, 4]. Sur le plan physiopathologique, la prolifération des cellules thymiques serait due à une stimulation des récepteurs de la TSH au niveau des cellules épithéliales thymiques, entraînant ainsi une hyperplasie du thymus [6]. Le mécanisme expliquerait la disparition des lésions du thymus avec la guérison de la maladie thyroïdienne et la dis-
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parition des anticorps. Le traitement de l’hyperthyroïdie permet la régression spontanée des anomalies morphologiques du thymus [7]. CONCLUSION L’association maladie de Basedow et hyperplasie thymique, bien que rare, ne doit pas être méconnue. Les anomalies du thymus sont probablement dues à la présence des récepteurs thyréotropes au niveau des cellules thymiques. L’hyperplasie du thymus peut prendre un aspect tumoral pouvant conduire à un geste chirurgical inutile. Le seul traitement antithyroïdien, qu’il soit médical ou chirurgical, permet la régression de l’hyperplasie. RÉFÉRENCES
1. Franken EA Jr. Radiologic evidence of thymic enlargement in Grave’s disease. Radiology 1968;91:20-2. 2. Brinkane A, Bellamy J, Leroy-Terquem E, Levy R. Association d’un thymome et d’une thyroïdite auto-immune. Rev Pneumol Clin 2003;4:213-5. 3. Inoué K, Sugio K, Inoué T, Ishida T, Sugimachi K. Hyperplasia of the thymic gland in a patient with Grave’s disease. Ann Thorac Cadiovasc Surg 2000;6:397-400. 4. Kondo K, Kaboyashi T, Urakami T, et al. Three cases of thymic hyperplasia associated with hyperthyroïdism. Nihon Kyobi Shikkan Gakkai Zasshi 1997;35:900-4. 5. Nicolle MW. Pseudo-myasthenia gravis and thymic hyperplasia in Grave’s disease. Can J Neurol Sci 1999;26:201-3. 6. Murakami M, Hosoi Y, Negishi T, et al. Thymic hyperplasia in patients with Grave’s disease. Indentification of thyrotropin receptors in human thymus. J Clin Invest 1996;98:2228-34. 7. Budavari AI, Whitaker MD, Helmers RA. Thymic hyperplasia presenting as anterior mediastinal mass in 2 patients with Grave’s disease. Mayo Clin Proc 2002;77:495-9.
REV. PNEUMOL. CLIN., 2004, 60, 4-239-241
CAS CLINIQUE
Hyperplasie du thymus au cours de la maladie de Basedow À propos d’un cas A. BRINKANE (1), W. OUNADI-CORBILLE (1), J. BELLAMY (2), E. LEROY-TERQUEM (1) (1) Service de Médecine Interne, (2) Service de Chirurgie Viscérale et Thoracique, Centre Hospitalier Intercommunal de Meulan - Les Mureaux (CHIMM), 1, rue du Fort, 78250 Meulan.
RÉSUMÉ La maladie de Basedow peut, dans quelques cas rares, s’accompagner d’une hypertrophie du thymus prenant un aspect pseudo-tumoral. Nous rapportons l’observation d’une jeune patiente âgée de 40 ans présentant une hyperthyroïdie clinique et biologique avec présence d’anticorps anti-récepteurs de la TSH en faveur d’une maladie de Basedow confirmée par la scintigraphie. La réalisation d’une radiographie pulmonaire à l’occasion de douleurs thoraciques montrait un élargissement du médiastin. Le scanner thoracique sans injection de produit de contraste mettait en évidence un aspect pseudo-tumoral du thymus. Le seul traitement médical par antithyroïdiens de synthèse et bêtabloquants permettait la régression de la masse du thymus. La connaissance de cette association est importante car elle permet d’éviter une intervention chirurgicale inutile. En effet, l’évolution est favorable sous seul traitement antithyroïdien. Mots-clés : Maladie de Basedow. Thymus.
SUMMARY Hyperplasia of the thymus in Graves’ disease. A case report Graves’ disease is rarely associated with hypertrophy of the thymus which takes on a pseudotumor aspect. We observed a case in a 40-year-old woman who presented clinical and biological hyperthryoidism with anti-TSH receptor antibodies, favoring the diagnosis of Graves’ disease which was confirmed by scintigraphy. The chest x-ray performed because of chest pain revealed enlargement of the mediastinum. The thoracic CT-scan without contrast injected showed a pseudotumor aspect of the thymus. Medical treatment with anti-thyroid drugs and beta blockers led to regression of the thymus mass. Knowledge of this type of association can avoid unnecessary thymus surgery. The clinical course is favorable irrespective of the type of anti-thyroid drug given. Key-words: Graves’ disease. Thymus.
OBSERVATION Mme S..., âgée de 40 ans, sans antécédent particulier, était vue en consultation pour une maladie de Basedow.
Cliniquement, il existait un syndrome hypermétabolique clinique associant une asthénie, des palpitations, un amaigrissement, des épisodes de diarrhée, un tremblement des extrémités et une moiteur des mains. Il n’existait qu’une discrète exophtalmie.
Tirés à part : A. Brinkane, à l’adresse ci-dessus. E-mail : [email protected]
Sur le plan biologique, on notait une augmentation franche de la T3 libre supérieure à 35 pmol/ml (N : 1,85-3,60)
240 A. BRINKANE et COLL.
Fig. 1. — Radiographie standard montrant l’élargissement du médiastin avant le traitement de l’hyperthyroïdie.
Fig. 3. — Radiographie sans élargissement du médiastin après traitement de l’hyperthyroïdie.
et de la T4 libre supérieure à 90 pmol/ml (N : 0,71-1,71) ; la TSH ultra-sensible était effondrée à 00 mcU/ml (N : 0,47-4,64), confirmant l’hyperthyroïdie. Le dosage des anticorps dirigés contre les récepteurs de la TSH était positif à 23 U/L (N < 9) en faveur d’une maladie de Basedow.
En raison d’une sensation de douleur thoracique, une radiographie pulmonaire était réalisée : elle montrait un élargissement du médiastin (fig. 1). L’examen tomodensitométrique objectivait une masse homogène, de structure tissulaire, au niveau du thymus mesurant 6,6 cm dans son grand axe (fig. 2).
La scintigraphie thyroïdienne au 99 mTc — pertechnétate montrait une hyperfixation intense et homogène de l’ensemble de la glande thyroïdienne, confirmant le diagnostic.
Un traitement classique par des antithyroïdiens de synthèse (ATS) et bêtabloquants, puis ATS et L-thyroxine, permettait aussi bien la régression de la maladie thyroïdienne que la disparition de l’hypertrophie du thymus (fig. 3 et 4).
Fig. 2. — Image scanographique montrant l’hyperplasie du thymus avant le traitement de l’hyperthyroïdie.
Fig. 4. — Image scanographique montrant la disparition de la masse tumorale après traitement de l’hyperthyroïdie.
HYPERPLASIE DU THYMUS AU COURS DE LA MALADIE DE BASEDOW
DISCUSSION L’hypertrophie du thymus au cours de la maladie de Basedow est rarement décrite, les premières observations remontant aux années soixante [1]. L’association entre une pathologie thymique et une maladie auto-immune est connue, la plus classique étant l’association thymome et myasthénie. L’association d’une atteinte du thymus et d’une hypothyroïdie de type maladie d’Hashimoto est rare mais a été décrite [2]. Au cours de l’association maladie de Basedow-hyperplasie thymique, l’hyperthyroïdie a une présentation clinique classique. Elle peut cependant donner un tableau proche de celui de la myasthénie, comme le décrit M.W. Nicolle [5] à propos d’un cas associant à une maladie de Basedow une myasthénie et une hyperplasie thymique. Le plus souvent, la découverte des anomalies thymiques est asymptomatique. Dans notre observation, des douleurs thoraciques ont conduit à la réalisation d’explorations radiologiques permettant de découvrir une hypertrophie du thymus prenant un aspect pseudotumoral. La méconnaissance de cette association peut mener à la réalisation d’un acte chirurgical dangereux et inutile [3, 4]. Sur le plan physiopathologique, la prolifération des cellules thymiques serait due à une stimulation des récepteurs de la TSH au niveau des cellules épithéliales thymiques, entraînant ainsi une hyperplasie du thymus [6]. Le mécanisme expliquerait la disparition des lésions du thymus avec la guérison de la maladie thyroïdienne et la dis-
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parition des anticorps. Le traitement de l’hyperthyroïdie permet la régression spontanée des anomalies morphologiques du thymus [7]. CONCLUSION L’association maladie de Basedow et hyperplasie thymique, bien que rare, ne doit pas être méconnue. Les anomalies du thymus sont probablement dues à la présence des récepteurs thyréotropes au niveau des cellules thymiques. L’hyperplasie du thymus peut prendre un aspect tumoral pouvant conduire à un geste chirurgical inutile. Le seul traitement antithyroïdien, qu’il soit médical ou chirurgical, permet la régression de l’hyperplasie. RÉFÉRENCES
1. Franken EA Jr. Radiologic evidence of thymic enlargement in Grave’s disease. Radiology 1968;91:20-2. 2. Brinkane A, Bellamy J, Leroy-Terquem E, Levy R. Association d’un thymome et d’une thyroïdite auto-immune. Rev Pneumol Clin 2003;4:213-5. 3. Inoué K, Sugio K, Inoué T, Ishida T, Sugimachi K. Hyperplasia of the thymic gland in a patient with Grave’s disease. Ann Thorac Cadiovasc Surg 2000;6:397-400. 4. Kondo K, Kaboyashi T, Urakami T, et al. Three cases of thymic hyperplasia associated with hyperthyroïdism. Nihon Kyobi Shikkan Gakkai Zasshi 1997;35:900-4. 5. Nicolle MW. Pseudo-myasthenia gravis and thymic hyperplasia in Grave’s disease. Can J Neurol Sci 1999;26:201-3. 6. Murakami M, Hosoi Y, Negishi T, et al. Thymic hyperplasia in patients with Grave’s disease. Indentification of thyrotropin receptors in human thymus. J Clin Invest 1996;98:2228-34. 7. Budavari AI, Whitaker MD, Helmers RA. Thymic hyperplasia presenting as anterior mediastinal mass in 2 patients with Grave’s disease. Mayo Clin Proc 2002;77:495-9.