- Email: [email protected]
Hypoparathyroïdies profil clinique et paraclinique
SFE Toulouse 2012 / Annales d’Endocrinologie 73 (2012) 354–364
355
P278
P280
Hyperparathyroïdie primaire révélée par une tumeur brune du tibia (à propos d’un cas)
Tumeurs brunes de localisations multiples et inhabituelles
N. Benabadji ∗ , Z. Benzian , M.S. Merad , M.E.A. Amani , F. Mohamedi Service d’endocrinologie-diabétologie, clinique Laribere, établissement hospitalier universitaire d’Oran, Oran, Algérie ∗ Auteur correspondant. Les tumeurs brunes sont des lésions osseuses rares, retrouvées chez 3 % des patients avec hyperparathyroïdie primaire, de localisation le plus souvent mandibulaire. Nous rapportons le cas d’un homme âgé de 26 ans adressé pour une altération de l’état général et investigation d’une tumeur osseuse de l’extrémité distale du tibia. La lésion a été découverte sur l’apparition d’une douleur de la partie distale de la jambe droite qui évoluait depuis trois mois. Une radiographie met en évidence une déminéralisation pseudo vacuolaire de la métaphyse distale du tibia. La TDM montre la présence d’une formation tissulaire centromédullaire mesurant 60 mm de hauteur avec lyse de la corticale antérieur. La biopsie conclut à une tumeur à cellules géantes en faveur d’une tumeur brune. Le bilan biologique montre une hypercalcémie à 130 mg/L et une PTH élevé à 350 pg/mL en faveur d’une hyperparathyroïdie primaire. Une échographie de la région cervicale montre une formation nodulaire en regard du pôle inférieur gauche du lobe thyroïdien. Le patient est alors adressé en chirurgie pour une parathyroïdectomie. La présence d’une tumeur brune dans le cadre d’une hyperparathyroïdie est rare et notamment la localisation tibiale, le siège de ces tumeurs est souvent mandibulaire. Leur aspect radiologique est caractéristique rendant le diagnostic aisé quand elles sont associées à une hyperparathyroïdie. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.424 P279
Hypoparathyroïdies profil clinique et paraclinique
S. Azzoug ∗ , Y. Zaidi , F. Chentli Service d’endocrinologie et maladies métaboliques, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. L’hypoparathyroïdie est une pathologie rare, parfois diagnostiquée tardivement au stade de complications. Le but de notre travail est de rapporter les caractéristiques cliniques et paracliniques des patients qui présentent une hypoparathyroïdie. Sujets et méthodes.– C’est une étude rétrospective qui vise à analyser les circonstances de découverte, les résultats de l’examen clinique, des explorations biologiques et radiologiques, l’étiologie et les complications des hypoparathyroÏdies. Résultats.– Trente-six cas d’hypoparathyroïdie ont été diagnostiqués à un âge moyen de 40 ans avec un retard diagnostic moyen de trois ans. Les crises de tétanie représentaient le motif de consultation dans 53 %, les convulsions dans 20 % et les fourmillements dans 11 %. L’examen clinique retrouvait des troubles neurologiques dans 28 %, un syndrome dysmorphique évoquant une ostéodystrophie d’Albright et un syndrome de Di George dans un cas chacun. Les hypoparathyroïdies étaient post-chirurgicales dans 44 %, idiopathiques dans 19 %, secondaires à une hémochromatose dans 14 % et en rapport avec une pseudo-hypoparathyroïdie dans 11 %. Sur le plan des complications, des troubles neurologiques étaient retrouvés dans 31 %, des calcifications des noyaux gris centraux dans 28 %, une hypertension intracrânienne avec œdème papillaire dans un cas et une insuffisance cardiaque par cardiomyopathie hypocalcémique dans un cas. Discussion.– Si l’hypocalcémie aiguë a une symptomatologie bruyante, l’hypocalcémie chronique à cause des phénomènes de tolérance peut être cliniquement pauci-symptomatique voir asymptomatique ce qui est à l’origine du retard diagnostic et de la fréquence des complications observées dans l’hypoparathyroïdie. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.425
A. Maiz Hadj Ahmed ∗ , S. Azzoug , F. Chentli Service d’endocrinologie et maladies métaboliques, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant.
Introduction.– Grâce au dosage systématique de la calcémie, à l’amélioration et la simplification des techniques de dosage de la parathormone, les formes osseuses de l’hyperparathyroïdie primaire (HPTP) sont devenues rares. Nous rapportons l’observation d’un patient présentant une HPTP avec des tumeurs brunes à localisations multiples et inhabituelles. Observation.– Il s’agit d’un patient âgé de 48 ans adressé pour prise en charge d’une hyperparathyroïdie primaire avec de multiples localisations osseuses de tumeurs brunes situées au niveau de l’orbite compliquée d’une cécité de l’œil gauche, front, mandibule, sternum, rachis dorsal. Sur le plan biologique on retrouve une hypercalcémie jusqu’à 180 mg/L, une PTH intacte élevée jusqu’à 800 pg/mL, une insuffisance rénale fonctionnelle et un déficit sévère en 25 OH vitamine D à 7 ug/L, l’échographie et l’IRM cervicales et la scintigraphie au MIBI-Tc99 mettaient en évidence un nodule parathyroïdien inférieur droit de 27 mm. Le patient a bénéficié d’une parathyroïdectomie inférieure droite, l’étude anatomo-pathologique concluait à un adénome. L’évolution a été marquée par la régression progressive des tumeurs brunes. Discussion.– L’association d’hyperparathyroïdie primaire et du déficit en vitamine D est à l’origine d’un remodelage osseux excessif avec formation de tumeurs brunes ou ostéite fibrokystique de localisations ubiquitaires mais avec des sièges de prédilection (clavicule, pelvis, mandibule) et des localisations plus rares rachis, orbite qui peuvent engager le pronostic fonctionnel comme chez notre patient. Les tumeurs brunes régressent habituellement avec le traitement de l’hyperparathyroïdie mais parfois elles peuvent nécessiter un traitement chirurgical. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.426 P281
Une hyperparathyroïdie persistante révélant une ectopie parathyroïdienne : à propos d’un cas
I. Elwadeh ∗ , N. Sebaitre , F. Kabbaj , Z. Benchekroun , F. Amghar , H. Iraqi , A. Chraibi Service d’endocrinologie diabétologie et maladies métaboliques, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Introduction.– L’hyperparathyroïdie primaire en rapport avec un adénome parathyroïdien ectopique est rare, la localisation médiastinale est un peu moins fréquente. L’adénome parathyroïdien ectopique représente l’une des causes les plus fréquentes d’échec de la chirurgie de l’hyperparathyroïdie primaire. Sa détection par les techniques d’imagerie usuelle a un intérêt limité. Cas clinique.– Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 47 ans ayant une hyperparathyroïdie primaire persistante après une chirurgie parathyroïdienne et chez qui la scintigraphie au MIBI-Tc 99m a objectivé un foyer hyperfixant se projetant en regard du bord droit du médiastin supérieur évoquant un adénome parathyroïdien ectopique. La résection chirurgicale de ce nodule a révélé à l’étude anatomopathologique une lésion adénomateuse parathyroïdienne. L’évolution a été marquée par la normalisation du bilan phosphocalcique et de la parathormone. Discussion.– Les adénomes parathyroïdiens ectopiques représentent l’une des causes les plus fréquentes d’échec de la chirurgie de l’hyperparathyroïdie primaire. De nombreuses observations rapportent le recours abusif à la cervicotomie exploratrice avec parathyroïdectomie partielle parfois répétitive mais sans amélioration biologique témoignant de la persistante de l’hyperparathyroïdie primaire. L’adénome parathyroïdien ectopique est une cause rare d’hyperparathyroïdie primaire. La scintigraphie 99mTc-MIBI en double phase est la technique la plus sensible dans les localisations des adénomes parathyroïdiens ectopiques. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.427
355
P278
P280
Hyperparathyroïdie primaire révélée par une tumeur brune du tibia (à propos d’un cas)
Tumeurs brunes de localisations multiples et inhabituelles
N. Benabadji ∗ , Z. Benzian , M.S. Merad , M.E.A. Amani , F. Mohamedi Service d’endocrinologie-diabétologie, clinique Laribere, établissement hospitalier universitaire d’Oran, Oran, Algérie ∗ Auteur correspondant. Les tumeurs brunes sont des lésions osseuses rares, retrouvées chez 3 % des patients avec hyperparathyroïdie primaire, de localisation le plus souvent mandibulaire. Nous rapportons le cas d’un homme âgé de 26 ans adressé pour une altération de l’état général et investigation d’une tumeur osseuse de l’extrémité distale du tibia. La lésion a été découverte sur l’apparition d’une douleur de la partie distale de la jambe droite qui évoluait depuis trois mois. Une radiographie met en évidence une déminéralisation pseudo vacuolaire de la métaphyse distale du tibia. La TDM montre la présence d’une formation tissulaire centromédullaire mesurant 60 mm de hauteur avec lyse de la corticale antérieur. La biopsie conclut à une tumeur à cellules géantes en faveur d’une tumeur brune. Le bilan biologique montre une hypercalcémie à 130 mg/L et une PTH élevé à 350 pg/mL en faveur d’une hyperparathyroïdie primaire. Une échographie de la région cervicale montre une formation nodulaire en regard du pôle inférieur gauche du lobe thyroïdien. Le patient est alors adressé en chirurgie pour une parathyroïdectomie. La présence d’une tumeur brune dans le cadre d’une hyperparathyroïdie est rare et notamment la localisation tibiale, le siège de ces tumeurs est souvent mandibulaire. Leur aspect radiologique est caractéristique rendant le diagnostic aisé quand elles sont associées à une hyperparathyroïdie. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.424 P279
Hypoparathyroïdies profil clinique et paraclinique
S. Azzoug ∗ , Y. Zaidi , F. Chentli Service d’endocrinologie et maladies métaboliques, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. L’hypoparathyroïdie est une pathologie rare, parfois diagnostiquée tardivement au stade de complications. Le but de notre travail est de rapporter les caractéristiques cliniques et paracliniques des patients qui présentent une hypoparathyroïdie. Sujets et méthodes.– C’est une étude rétrospective qui vise à analyser les circonstances de découverte, les résultats de l’examen clinique, des explorations biologiques et radiologiques, l’étiologie et les complications des hypoparathyroÏdies. Résultats.– Trente-six cas d’hypoparathyroïdie ont été diagnostiqués à un âge moyen de 40 ans avec un retard diagnostic moyen de trois ans. Les crises de tétanie représentaient le motif de consultation dans 53 %, les convulsions dans 20 % et les fourmillements dans 11 %. L’examen clinique retrouvait des troubles neurologiques dans 28 %, un syndrome dysmorphique évoquant une ostéodystrophie d’Albright et un syndrome de Di George dans un cas chacun. Les hypoparathyroïdies étaient post-chirurgicales dans 44 %, idiopathiques dans 19 %, secondaires à une hémochromatose dans 14 % et en rapport avec une pseudo-hypoparathyroïdie dans 11 %. Sur le plan des complications, des troubles neurologiques étaient retrouvés dans 31 %, des calcifications des noyaux gris centraux dans 28 %, une hypertension intracrânienne avec œdème papillaire dans un cas et une insuffisance cardiaque par cardiomyopathie hypocalcémique dans un cas. Discussion.– Si l’hypocalcémie aiguë a une symptomatologie bruyante, l’hypocalcémie chronique à cause des phénomènes de tolérance peut être cliniquement pauci-symptomatique voir asymptomatique ce qui est à l’origine du retard diagnostic et de la fréquence des complications observées dans l’hypoparathyroïdie. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.425
A. Maiz Hadj Ahmed ∗ , S. Azzoug , F. Chentli Service d’endocrinologie et maladies métaboliques, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant.
Introduction.– Grâce au dosage systématique de la calcémie, à l’amélioration et la simplification des techniques de dosage de la parathormone, les formes osseuses de l’hyperparathyroïdie primaire (HPTP) sont devenues rares. Nous rapportons l’observation d’un patient présentant une HPTP avec des tumeurs brunes à localisations multiples et inhabituelles. Observation.– Il s’agit d’un patient âgé de 48 ans adressé pour prise en charge d’une hyperparathyroïdie primaire avec de multiples localisations osseuses de tumeurs brunes situées au niveau de l’orbite compliquée d’une cécité de l’œil gauche, front, mandibule, sternum, rachis dorsal. Sur le plan biologique on retrouve une hypercalcémie jusqu’à 180 mg/L, une PTH intacte élevée jusqu’à 800 pg/mL, une insuffisance rénale fonctionnelle et un déficit sévère en 25 OH vitamine D à 7 ug/L, l’échographie et l’IRM cervicales et la scintigraphie au MIBI-Tc99 mettaient en évidence un nodule parathyroïdien inférieur droit de 27 mm. Le patient a bénéficié d’une parathyroïdectomie inférieure droite, l’étude anatomo-pathologique concluait à un adénome. L’évolution a été marquée par la régression progressive des tumeurs brunes. Discussion.– L’association d’hyperparathyroïdie primaire et du déficit en vitamine D est à l’origine d’un remodelage osseux excessif avec formation de tumeurs brunes ou ostéite fibrokystique de localisations ubiquitaires mais avec des sièges de prédilection (clavicule, pelvis, mandibule) et des localisations plus rares rachis, orbite qui peuvent engager le pronostic fonctionnel comme chez notre patient. Les tumeurs brunes régressent habituellement avec le traitement de l’hyperparathyroïdie mais parfois elles peuvent nécessiter un traitement chirurgical. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.426 P281
Une hyperparathyroïdie persistante révélant une ectopie parathyroïdienne : à propos d’un cas
I. Elwadeh ∗ , N. Sebaitre , F. Kabbaj , Z. Benchekroun , F. Amghar , H. Iraqi , A. Chraibi Service d’endocrinologie diabétologie et maladies métaboliques, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Introduction.– L’hyperparathyroïdie primaire en rapport avec un adénome parathyroïdien ectopique est rare, la localisation médiastinale est un peu moins fréquente. L’adénome parathyroïdien ectopique représente l’une des causes les plus fréquentes d’échec de la chirurgie de l’hyperparathyroïdie primaire. Sa détection par les techniques d’imagerie usuelle a un intérêt limité. Cas clinique.– Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 47 ans ayant une hyperparathyroïdie primaire persistante après une chirurgie parathyroïdienne et chez qui la scintigraphie au MIBI-Tc 99m a objectivé un foyer hyperfixant se projetant en regard du bord droit du médiastin supérieur évoquant un adénome parathyroïdien ectopique. La résection chirurgicale de ce nodule a révélé à l’étude anatomopathologique une lésion adénomateuse parathyroïdienne. L’évolution a été marquée par la normalisation du bilan phosphocalcique et de la parathormone. Discussion.– Les adénomes parathyroïdiens ectopiques représentent l’une des causes les plus fréquentes d’échec de la chirurgie de l’hyperparathyroïdie primaire. De nombreuses observations rapportent le recours abusif à la cervicotomie exploratrice avec parathyroïdectomie partielle parfois répétitive mais sans amélioration biologique témoignant de la persistante de l’hyperparathyroïdie primaire. L’adénome parathyroïdien ectopique est une cause rare d’hyperparathyroïdie primaire. La scintigraphie 99mTc-MIBI en double phase est la technique la plus sensible dans les localisations des adénomes parathyroïdiens ectopiques. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.427