Intérêt des immunoglobulines intraveineuses dans les atteintes œsophagiennes des polymyosites et dermatomyosites : à propos de 15 patients

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Communications

rales dtaient 0esophagiermes (40 %), articulaires (27 %), cardiaques (8 %) et neurologiques (8 %) ; les manifestations pulmonaires dtaient reprdsent6es par rhypoventilationalvdolaire (23 %), la pneumopathie interstitielle chronique fibrosante (22 %) et les pneumonies d'inhalation (18 %). Vingt-sept patients (19 %) avalent un cancer. La duroc moyenne d'6volution des PM/DM dtait de 58,1 mois. L'dvolution des PM/DM dtait marqude par : une guddson dans 26 % des cas, une amdlioration dans 55 % des cas, et uric aggraVation darts 19 % des cas. En outre, 98 patients (69 %) prdsentalent des rechutes pr¢coces (extr6mes : 0-15) et/ou tardives (extrSmes : 0-5) de la maladie. Par ailleurs, sur le plan fonctionnel, 36 patients (30 %) ne signalent actuellement aucune sdquelle de la PM/DM, la gSne fonctionneUe dtant moyenne chez 43 patients (36 %) et importante chez 40 patients (34 %). Enfin, 24 patients sont ddcddds (17 %), les causes principales de mortalit¢ identifides dtant les pneumonies d'inhalationet les cancers.

Des param~tres associds~tla gudrison des P M / D M dtaientmis en dvidence, notamrnent la prdsencc d'un ph6nom~ne de Raynaud, rabsence de pneumonie d'inhalation et/ou d'hypoventilation alvdolaire,la normalisation des C P K ~t3 mois et le nombre plus faible des rcchutes pr6coces. A rinverse,les facteurspr6dictifs d'un pronostic pdjoratif6taicnt les suivants : rexistence d'une pncumonie d'inhalation,d'une hypoventilationalvdolaireet d'un cancer. Cette 6tude confmne la sdvddtd, en termes de morbi-mortalit6, des PM/DM. De plus, cUe sugg&e que la ddcouverte de facteurs pronostiques pdjoratifs, en particulier l'absence de normalisation des CPK ~t3 mois, devrait inciter ~ proposer une intensification thdrapeutique. IService de mddecine interne, CHU Rouen-Boisguillaume, 76031 Rouen cedex ; ~service de rn~decine interne, hdpital Claude Huriez, CHU Lille, 59037 Lille cedex ; 3service de rnddecine interne, CHU Pitid Salp@tridre, 75013 Paris cedex, France

Utilisation des i m m u n o g l o b u l i n e s polyvalentes t~ domicile d a n a les maladies a u t o - i m m u n e s : 6valuation s o c i o - d c o n o m i q u e E. Hachulla~, A. Wibauxl, M.N. Lefebvre2, P.Y. Hatron~, U. PastureI-Michon~, V. Queyrel1, A.L. Fauchet1, M. Yilmaz2, B. Devulder~ O b j e c t i f : l~valuer les modalitds de rdalisation, la tol6rance, l'efficacit6 et le coot des cures sdquentieUes d'immunoglobulines intraveineuses (IVIG) r6alis6es ~tdomicile pour le traitement des maladies auto-immunes systdmiques. Materiel et rndthodes : Entre janvier 1995 et d6cembre 1999, nous avons trait~ ~ domicile 30 malades pour maladie auto-immune syst6mique rdfractaire par cures S&luentiellesd'IVIG (habituellement 2 g/kg chaque mois en moyenne). Les deux premieres cures d'IVIG dtaient r6alis6es en hospitalisation. En cas de bonne toldrance, les cures suivantes dtaient rdalis~es ~tdomicile. R~sultats : 30 patients (4 neuropathies auto-immunes, 16 polymyosites ou dermatomyosites, 2 vascularites ~t ANCA, 1 lupus syst6mique et 1 syndrome de Clarkson ont regu 112 cures sdquentieUes ~tl'h6pital et 277 cures ~ domicile. Aucun effet inddsirable s6rieux n'a dt~ observd ~ domicile. L'efficacit6 d'IVIG 6tait estim6e par les patients comme bonne ou Ir~s bonne dans 50 % de cas, modeste dans 3 % de cas et mauvaise dans 47 % de cas. En revanche, l'efficacit6 des IVIG 6valu6e par nous-m~me dtait consid6rde comme bonne ou tr~s bonne darts 83 % de cas (le b~ndfice

en termes d'6pargne cortisonique n'dtant en gdn6ral pas pewu par le patient). Dans 54 % de cas, les patients estimaient que les IVIG r6alis~es h domicile amdlioraient leur qualitd de vie. Les raisons invoqudes dtaient plus de confort 12/30, pr6sence de l'entourage 10130, possibilit6 d'avoir plus d'activit6s 6/30, gain de temps 5/ 30, meiUeur morale 3/30, permettant de poursuivre les activit6s habituelles 3/30, meilleur sommeil 2/30, meilleure alimentation 2/30. En tenant compte du coot des IVIG, du coot de lqaospitalisation, du matddel de perfusion, le coot d'une cure d'IVIG dtait estimd en moyenne ~ 19 720 F ~ l'h6pital et 18 041,50 F ~tdomicile. Sur la l~riode de 5 arts, l'~conomie rdalisde par la collectivit6 dtait 6valu6e ~ 464 945 F. Conclusion : La rdalisation ~ domicile des cures d'IVIG dans le traitement des maladies auto-immunes systdmiques est apprdcide par les patients, amdliore leur qualitd de vie et contribue ~t l'&tuilibre de la balance des ddpenses de sant6 de la Calsse Primaire d'Assurance Maladie. 1Sservice de mddecine interne, h6pital Claude-Huriez, ~Pharmacie centrale, CHRU, 59037 Lille cedex, France

Intdr6t des i m m u n o g l o b u l i n e s intraveineuses d a n s les atteintes m s o p h a g i e n n e s des p o l y m y o s i t e s et d e r m a t o m y o s i t e s : t~ p r o p o s de 15 patients P. Chdrin 1, S. Pelletier 1, A. Teixeiral, P. Lafor~t 2, O. Benveniste 1, C. Chantalat-Augerl, A. Simon~, B. Eymard 2, S. Hersonl Introduction : Les immunoglobulinesintraveineuses (IglV) ont

montrd leur intdr& darts les manifestations musculaires des polymyosites (PM) et dermatomyosites (DM). L'atteinte du carrefour pharyngd constitue la seconde cause de mortalitd apr~s les cancers dans les PM/DM. Nous avons rdalisd une

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dtude ouverte prospective sur les IglV darts les dysphagies, rdsistantes aux cortico'fdes et immunosuppresseurs, au cours de PM/DM. Materiel et m~thodes : 15 patients (9 femmes, 6 hommes, ~ge moyen : 39,4 + 14 ans) ayant une PM (11) ou une DM (4) avec

M&lecine interne

dysphagie s6vbre, ont 6td traitds par IglV (2 g/kg/cure mensuelle pendant 4 ~t6 mois) du fait de l'dchec des traitements classiques : prednisone (15), m6thotrexate (8), azathioprine (5), ciclosporine (2). La manometric cesophagienne a 6t6 r6alis6e darts tousles cas avant IgIV et chez les sujets r6pondeurs. R~sultats : L a dysphagie 6tait moddrde (6 cas) ou s6v~re (9 cas) responsable de complications s6v~res, justifiant alors la mise en route d'une alimentation ent6rale. La manom6tde ~esophagienne a montr6 dans t o u s l e s cas, une r6duction des pressions du sphincter sup6rieur de l'cesophage et une r&luction du p~ristaltisme du tiers sup6rieur. Les IglV ont entrain6 une disparition de la dysphagie chez onze des 15 patients trait6s, confirm6e par la

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rnanomdtrie cesophagienne. Deux des 4 patients non r6pondeurs sont clde&ids de complications pulmonaires. Onze patients sur 15 o n t eu une am6lioration significative du testing musculaire (testing moyen avant IglV : 42, 7 points/88, apr~s 3 cures d'IglV : 61,4 points, p < 0,05). L'efficacit6 des IglV permettait par ailleurs une r6duction significative des doses de cortico'ides. Conclusion : Les IglV constituent une th6rapeutique efficace au cours des troubles de la d6glutition s6v~res compliquant les PM et DM, mSme en cas d'6chec de la corticoth6rapie et des immunosuppresseurs. ~Service de rnddecine interne I, aservice de neurologie, h6pital de la Piti~Salpbtridre, 47, bd de /'HOpital, 75013 Paris, France

IntOff)t d e s i m m u n o g l o b u l i n e s i n t r a v e i n e u s e s dans les dysphagies des myosites & inclusions P. Ch6rinl, S. Pelletier 1, A. Teixeira I , P. Lafor~t2, A. Simon1, S. Herson~, B. E y m a r d

Los myosites ~ inclusions (IBM) font parfie du groupc des myopathies inflammatoires, caract6risdes par une r~sistance aux diff6rents immunosuppresseurs. L'int6rEt des immunoglobulinesintraveineuses (IglV) est discutd. Seule la myotomie a 6t6 validee dans les dysphagies sdvbres des IBM. Nous rapportons 4 observations d'IBM s6v~re avec dysphagie invalidante, r6solutive sous IglV. O b s e r v a t i o n n °1 : Un homme de 59 arts est hospitalis6 pour deficit myog~ne 6voluant depuis 4 arts, dysphonie, dysphagie severe et pneumopathie de d6glutition. Les explorations et notamment la biopsie musculaire avec microscopic 61ectronique conftrment I'IBM. Une gastrostomie endoscopique percutande est dEbut6e, associ6e aux IgIV (2 g/kg/cure mensuelle) et prednisone (1 mg/kg/j). L'efficacit6 du traitement permet le retour une alimentation orale au 3 ¢ mois. Observation n °2 : Un homme de 72 arts, ayant une IBM r6sistante aux corticoides suivie depuis 6 ans, est admise pour dysphagie et fausses-routes, justifiant la mise en route d'une alimentation ent6rale par sonde gastrique. Compte tenu de contreindications, le patient est mis sous IglV seules permettant l'ablation de la sonde gastrique ~tla 3 e cure, et la disparition totale de la dysphagie ~ la 6 ~ cure.

Les amyloses

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Observation °3 : Une femme de 64 ans, suivie depuis 4 ans pour une IBM r6sistante aux cortico'fdes, est hospitalisde pour aggravation du deficit myogEne, dysphagie et pneumopathie de d6glutition. Un traitement par alimentation ent&ale (sonde gastrique), IglV et 20 mg/j de prednisone est debut6 avec disparition progressive des manifestations cesophagiennes permettant une reprise normale de l'alimentation orale ~ M3. O b s e r v a t i o n n °4 : Un homme de 64 arts est hospitalis6 pour d6ficit myog~ne dvoluant depuis 6 ans, dysphagie, toux et fausses-routes. Le bilan confirme le diagnostic d'IBM. La prednisone (1 mg/kg/j) est inefficace. Les IgIV permettent une disparition des troubles 0esophagiens apr~s la seconde cure. Discussion : L e bilan a 61imin6 toutes les 6tiologies classiques de dysphagie. La manom6tfie a montr6 dans tousles cas, une rEduction des pressions du sphincter sup6rieur de l'oesophage et une reduction du l~ristaltisme du tiers SUl~rieur. Ces troubles 6taient r6gressifs sous IgIV ~tla manom6trie de contr61e. Avec 2 ans de recul, il n'y a pas de r6cidive de la dysphagie. C o n c l u s i o n : Les IgIV constituent une th6rapeutique efficace darts les troubles de deglutition des IBM.

1Service de mddecine interne I, aservice de neurologie, h6pital de la Piti~Salpdtri~re, 47, bd de /'H~)pital, 75013 Paris, France

: des diagnostics souvent difficiles

M. Carreiro 1, C. Roussel 1, L. Sailler 1, H. Juchet 1, S. Oilier1, M.B. Delisle2, P. Arlet I Les amyloses syst6miques posent souvent des probl~mes de diagnostic difficile m~me ~ l'interniste. I1 s'agit d'une maladie rare dont nous n'avons retrouv6 que 50 cas dans un service de mEdecine interne sur une pOiode de 25 ans. L ' a n a l y s e de cette sdrie p e r m e t de d 6 g a g e r c e r t a i n s enseignements : - Lorsqu'il y a un pie monoclonal, le diagnostic est 6voqu6 rapidement. Darts ce cas, le probl~me est de ne pas porter par exc~s le diagnostic de my6lome. Dans notre s6rie, la plupart des amy-

loses dites assocides au my6lome ont en fait une pr6sentation et une 6volution d'amylose primitive. - En l'absence de pic monoclonal, le diagnostic positif est le plus souvent difficile. I1 faut multiplier les biopsies et sensibiliser l'anatomopathologiste, Malgr6 cela, un de nos patients n ' a eu son diagnostic qu'apr~s autopsie (neuropathie + h6maturie macroscopique et biopsies itdratives n6gatives). - Si la biopsie salivaire, les biopsies de muqueuse digestive, la biopsie musculaire paraissent de bonne rentabilit6, il y a des pit-

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