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Intoxication au n-hexane mimant un syndrome de Guillain-Barré : à propos d’un cas
A50
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 2 S ( 2 0 1 6 ) A5–A53
Discussion Le rôle des anticorps anti-GM1 dans la physiopathologie de la NMMBC est mal connu et on ne sait pas s’ils sont une cause ou une conséquence de la maladie. La patiente présentée ici resta séropositive et asymptomatique pendant 5 ans, suggérant que les anticorps anti-GM1 ne sont pas suffisants à eux seuls pour provoquer une NMMBC. Conclusion Nous décrivons pour la première fois la présence d’anticorps anti-GM1 plusieurs années avant l’apparition d’une NMMBC. Ce cas permet de mieux comprendre la physiopathologie de la NMMBC. Informations complémentaires Absence de financements particuliers, publics ou privés. Mots clés Neuropathie motrice ; Bloc de conduction ; Ac anti-GM1 Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.114 Q16
Un cas de myosite nécrosante auto-immune (MNAI) à anticorps anti-signal recognition particle (SRP), survenue sous fortes doses de statines
Charlotte Larrat 1 , Helene-Marie Lanoiselée 1 , Thierry Maisonobe 2 , Anne Heitzmann 3 , Pascal Auzou 1 , Canan Ozsancak 1,∗ 1 Neurologie, nouvel hôpital d’Orléans (NHO), Orléans 2 Laboratoire de neuropathologie Raymond-Escourolle, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris 3 Anatomo-pathologie, nouvel hôpital d’Orléans (NHO), Orléans ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Ozsancak) Introduction Les MNAI constituent une entité récemment individualisée au sein des myopathies acquises inflammatoires. Nous rapportons un cas de MNAI anti-SRP + survenue sous fortes doses de statines. Observation Un homme, 53 ans, a été hospitalisé en raison d’une tétraparésie rapidement progressive associée à des myalgies. Son principal antécédent était une dyslipidémie familiale traitée par atorvastatine avec une prise massive de 160 mg/j depuis deux mois. Cliniquement, il présentait une faiblesse musculaire des quatre membres, bilatérale et symétrique, à prédominance proximale, associée à une dysphagie aux solides et une dyspnée. On retrouvait également un signe du tabouret et une démarche dandinante. Il ne présentait aucune atteinte cutanée ou autre signe de connectivite. Les créatines phosphokinases (CPK) étaient à 9325 UI/L. L’électromyogramme retrouvait un tracé myogène. L’imagerie par résonance magnétique était en faveur d’une myosite avec des hypersignaux diffus prenant le contraste des loges musculaires des membres inférieurs. La recherche des anticorps anti-SRP était positive. Le dosage des anticorps anti-inhibiteurs de la 3-hydroxy-3-méthylglutaryl-coenzyme A reductase (HMGCR), pratiqué en raison de la prise de statines, ainsi que le reste du bilan auto-immun étaient négatifs. La biopsie musculaire retrouvait la présence d’une formule nécrose-régénération confirmant la MNAI. Discussion Deux types de MNAI sont rapportés : ceux à Ac anti-SRP et ceux à Ac anti-HMGCR, souvent liés à une prise de statines. Les statines peuvent également induire des myopathies toxiques nécrosantes régressives à l’arrêt de ces dernières. Notre patient présente dans un contexte de prise massive de statines des Ac anti-HMGCR négatifs mais des Ac anti-SRP positifs.
Conclusion Notre cas suggère que les statines pourraient avoir un rôle favorisant dans la physiopathologie des MNAI à Ac anti-SRP positif. Mots clés Myosite ; Anticorps anti-SRP ; Statines Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.115 Q17
Intoxication au n-hexane mimant un syndrome de Guillain-Barré : à propos d’un cas
Safaa Zahlane 1,∗ , Abdelhamid Hachimi 2 , Nissrine Louhab 3 , Najib Kissani 3 1 Médecine, hôpital Mohamed Ben Abdellah, Essaouira, Maroc 2 Réanimation médicale, CHU Mohammed VI, Marrakech, Maroc 3 Neurologie, CHU Mohammed VI, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Zahlane) Introduction L’hexane est un solvant puissamment neurotoxique qui peut provoquer des neuropathies périphériques lorsqu’il est inhalé par addiction ou en milieu industriel. Nous rapportons un cas de polyradiculonévrite aiguë lié à une addiction au n-hexane. Observation Patient de 25 ans toxicomane et reniflant la colle depuis l’âgé de 16 ans, admis pour tétraparésie à début distal avec extension proximale associée à des paresthésies, d’installation aiguë survenant deux semaines après arrêt de l’intoxication. Les réflexes ostéotendineux étaient abolis aux MI sans troubles sensitifs. L’électroneuromyogramme montrait des caractéristiques de démyélinisation en faveur d’une polyradiculoneuropathie des 4 membres. L’analyse du LCR ne montrait pas de dissociation albumino-cytologique. Les sérologies (syphilitique, VIH et de l’hépatite B et C) étaient négatives. Le patient a bénéficié de cinq séances d’échanges plasmatiques sans nette amélioration. L’évolution a été marquée par l’apparition de troubles respiratoires nécessitant une ventilation assistée. Le décès est survenu un mois après son admission en réanimation par dépression respiratoire. Discussion L’atteinte périphérique survient suite à une exposition chronique au n-hexane. La polynévrite sensitivomotrice à prédominance distale reste le tableau le plus fréquent. L’électroneuromyogramme met en évidence l’association d’atteinte démyélinisante et axonale. Le pronostic est lié à la sévérité de l’atteinte axonale. Conclusion Cette observation illustre un cas rare et grave d’une polyradiculonévrite aiguë évoluant vers le décès après intoxication massive et chronique au n-hexane. Mots clés n-hexane ; Polyradiculonévrite aiguë ; Neuropathie Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.116 Q18
Myasthénie auto-immune juvénile
Thouraya Ben Younes , Hedia Klaa ∗ , Nadia Ben Achour , Hanene Benrhouma , Aida Rouissi , Ichraf Kraoua , Ilhem Turki Service de neurologie de l’enfant et de l’adolescent, Institut national Mongi Ben Hmida de neurologie, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Klaa) Introduction La myasthénie auto-immune juvénile (MAJ) est une pathologie rare de l’enfant et potentiellement grave. C’est une forme différente de celle de l’adulte.
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 2 S ( 2 0 1 6 ) A5–A53
Discussion Le rôle des anticorps anti-GM1 dans la physiopathologie de la NMMBC est mal connu et on ne sait pas s’ils sont une cause ou une conséquence de la maladie. La patiente présentée ici resta séropositive et asymptomatique pendant 5 ans, suggérant que les anticorps anti-GM1 ne sont pas suffisants à eux seuls pour provoquer une NMMBC. Conclusion Nous décrivons pour la première fois la présence d’anticorps anti-GM1 plusieurs années avant l’apparition d’une NMMBC. Ce cas permet de mieux comprendre la physiopathologie de la NMMBC. Informations complémentaires Absence de financements particuliers, publics ou privés. Mots clés Neuropathie motrice ; Bloc de conduction ; Ac anti-GM1 Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.114 Q16
Un cas de myosite nécrosante auto-immune (MNAI) à anticorps anti-signal recognition particle (SRP), survenue sous fortes doses de statines
Charlotte Larrat 1 , Helene-Marie Lanoiselée 1 , Thierry Maisonobe 2 , Anne Heitzmann 3 , Pascal Auzou 1 , Canan Ozsancak 1,∗ 1 Neurologie, nouvel hôpital d’Orléans (NHO), Orléans 2 Laboratoire de neuropathologie Raymond-Escourolle, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris 3 Anatomo-pathologie, nouvel hôpital d’Orléans (NHO), Orléans ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Ozsancak) Introduction Les MNAI constituent une entité récemment individualisée au sein des myopathies acquises inflammatoires. Nous rapportons un cas de MNAI anti-SRP + survenue sous fortes doses de statines. Observation Un homme, 53 ans, a été hospitalisé en raison d’une tétraparésie rapidement progressive associée à des myalgies. Son principal antécédent était une dyslipidémie familiale traitée par atorvastatine avec une prise massive de 160 mg/j depuis deux mois. Cliniquement, il présentait une faiblesse musculaire des quatre membres, bilatérale et symétrique, à prédominance proximale, associée à une dysphagie aux solides et une dyspnée. On retrouvait également un signe du tabouret et une démarche dandinante. Il ne présentait aucune atteinte cutanée ou autre signe de connectivite. Les créatines phosphokinases (CPK) étaient à 9325 UI/L. L’électromyogramme retrouvait un tracé myogène. L’imagerie par résonance magnétique était en faveur d’une myosite avec des hypersignaux diffus prenant le contraste des loges musculaires des membres inférieurs. La recherche des anticorps anti-SRP était positive. Le dosage des anticorps anti-inhibiteurs de la 3-hydroxy-3-méthylglutaryl-coenzyme A reductase (HMGCR), pratiqué en raison de la prise de statines, ainsi que le reste du bilan auto-immun étaient négatifs. La biopsie musculaire retrouvait la présence d’une formule nécrose-régénération confirmant la MNAI. Discussion Deux types de MNAI sont rapportés : ceux à Ac anti-SRP et ceux à Ac anti-HMGCR, souvent liés à une prise de statines. Les statines peuvent également induire des myopathies toxiques nécrosantes régressives à l’arrêt de ces dernières. Notre patient présente dans un contexte de prise massive de statines des Ac anti-HMGCR négatifs mais des Ac anti-SRP positifs.
Conclusion Notre cas suggère que les statines pourraient avoir un rôle favorisant dans la physiopathologie des MNAI à Ac anti-SRP positif. Mots clés Myosite ; Anticorps anti-SRP ; Statines Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.115 Q17
Intoxication au n-hexane mimant un syndrome de Guillain-Barré : à propos d’un cas
Safaa Zahlane 1,∗ , Abdelhamid Hachimi 2 , Nissrine Louhab 3 , Najib Kissani 3 1 Médecine, hôpital Mohamed Ben Abdellah, Essaouira, Maroc 2 Réanimation médicale, CHU Mohammed VI, Marrakech, Maroc 3 Neurologie, CHU Mohammed VI, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Zahlane) Introduction L’hexane est un solvant puissamment neurotoxique qui peut provoquer des neuropathies périphériques lorsqu’il est inhalé par addiction ou en milieu industriel. Nous rapportons un cas de polyradiculonévrite aiguë lié à une addiction au n-hexane. Observation Patient de 25 ans toxicomane et reniflant la colle depuis l’âgé de 16 ans, admis pour tétraparésie à début distal avec extension proximale associée à des paresthésies, d’installation aiguë survenant deux semaines après arrêt de l’intoxication. Les réflexes ostéotendineux étaient abolis aux MI sans troubles sensitifs. L’électroneuromyogramme montrait des caractéristiques de démyélinisation en faveur d’une polyradiculoneuropathie des 4 membres. L’analyse du LCR ne montrait pas de dissociation albumino-cytologique. Les sérologies (syphilitique, VIH et de l’hépatite B et C) étaient négatives. Le patient a bénéficié de cinq séances d’échanges plasmatiques sans nette amélioration. L’évolution a été marquée par l’apparition de troubles respiratoires nécessitant une ventilation assistée. Le décès est survenu un mois après son admission en réanimation par dépression respiratoire. Discussion L’atteinte périphérique survient suite à une exposition chronique au n-hexane. La polynévrite sensitivomotrice à prédominance distale reste le tableau le plus fréquent. L’électroneuromyogramme met en évidence l’association d’atteinte démyélinisante et axonale. Le pronostic est lié à la sévérité de l’atteinte axonale. Conclusion Cette observation illustre un cas rare et grave d’une polyradiculonévrite aiguë évoluant vers le décès après intoxication massive et chronique au n-hexane. Mots clés n-hexane ; Polyradiculonévrite aiguë ; Neuropathie Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.116 Q18
Myasthénie auto-immune juvénile
Thouraya Ben Younes , Hedia Klaa ∗ , Nadia Ben Achour , Hanene Benrhouma , Aida Rouissi , Ichraf Kraoua , Ilhem Turki Service de neurologie de l’enfant et de l’adolescent, Institut national Mongi Ben Hmida de neurologie, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Klaa) Introduction La myasthénie auto-immune juvénile (MAJ) est une pathologie rare de l’enfant et potentiellement grave. C’est une forme différente de celle de l’adulte.