Kyste osseux anévrismal de localisation vertébrale : quatre observations pédiatriques

Kyste osseux anévrismal de localisation vertébrale : quatre observations pédiatriques

122 Compte rendu de reunion Deux tumeurs Ctaient des neuroblastomes en sablier. Quatre tumeurs ont ete consider&es comme inoperables d’emblee 11y a...

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122

Compte

rendu de reunion

Deux tumeurs Ctaient des neuroblastomes en sablier. Quatre tumeurs ont ete consider&es comme inoperables d’emblee 11y avait un cas de tumeur avec N-Myc amplitie. La recherche d’anticorps antineuronaux a Cte faite dans un cas et s’est r&elCe negative. Seize enfants SW 17 ont ete mis en remission complete de leur tumeur et un a rechute, puis est d&cede. Le traitement de I’opsomyoclonie varie t&s largement. Seul un enfant n’a rqu aucun tmitement de son opsomyoclonie qui a totalement r&es.& apr& chirurgie exclusive. Les traitements suivants ont Cte utilis&: corticostemIdes dam 13 cas sur 15, immunoglobulines IV dans trois cas sur 15, traitement antiepileptique darts huit cas sur 15. Sept enfants sur 15 ont presente une complete disparition de leur opsomyoclonie. Le delai de r&@ration vatie de 1 jour a 1 an. Sept enfants sur 15 ont present6 des rechutes de I’opsomycclonie, souvent corr&es, soit a la baisse des corticost&Xdes. soit a la survenue d’episodes infectieux ou a la rechute du neuroblastome (dam un cas). Dix enfants sur 14 gardent des deficits neurologiques, mod&s a s&&-es, qui comprennent des retards de Ian gage (neuf sur dix), des dCticits cognitifs (trois sur dix), des retards moteurs (deux sur dix) ou des troubles du comportement (deux sur dix). Pour les sept enfants ayant totalement t&up&e de leur opsomyoclonie, I’dge au diagnostic. la duree des symptomes et le type de traitement requ n’etaient pas differems de l’ensemble des autres e&ants de cette &tie. Conclusion. Les sequelles neurologiques sont tr&s frequentes chez les enfants trait& pour neuroblastome avec opsomyoclonie. Le devenir de I’opsomyoclonie ne semble pas lie au type de traitement du neuroblas tome. Ces resultats incitent a la realisation d’etudes prospectives sur le traitement et l’exploration biologique de tels syndromes.

Kyste osseux ankvrismal de localisation brale : quatre observations pkdiatriques

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C Armari-Alla 1, F Fontanel 2, V Launays, P Merloz 2, JF Dyon 3, D Plantaz i, M Bost I I Dkpartement de pddiatrie; 2 service d’orthopefdie infunfile; jserLice de chirurgie infantile, hepita A-Michallon, BP 217. 38043 Grenoble cedex 9; 5dt+artement de pkdiatrie, centre hospitulier de ChumbeVy, BP 1125, 7301 I ChambPry Le kyste osseux anevrismal fait partie des dysplasies pseudotumorales de I’enfant. I1 s’agit d’une affection relativement rare puisqu’elle ne represente que 4 % des lesions tumorales de l’enfant. Nous rapportons ici notre exp&ience pediatrique. Mate’riel et me’rhodes. Depuis 1990, nous avons pris en charge quatre enfants ages de 2 a 15 ans pour une symptomatologie douloureuse dorsale accompagnee, pour deux d’entre eux, de signes radiculaires en rapport avec un debut de compression medullaire. L’imagerie pour tous ces patients a comporte successivement des radiographies standard du rachis, une scintigraphie osseuse, une tomodensitometrie (dans trois cas sur quatre), et une imagerie par resonance magnetique. Les niveaux lesionnels Ctaient : T4-T5 (obs I) ; sacturn (obs 2) ; Tl-T2-T3 (obs 3) : IA-LS-Sl (obs 4). Les diagnostics CvoquCs apris ces explorations vont du gmnulome Cosinophile au sarcome d’Ewing en passant par celui de tumeur anevrismale. R<cct.s. L’examen anatomopathologique, apres biopsie, revelera l’aspect caracteristique de pseudotumeur kystique comprenant des vacuoles sanguines saris bordure endotheliale ni tibres musculaires. Le traitement des deux enfants avec compression medullaire initiale a associe une chirurgie d’exerese large et une radiotherapie locale a faible dose (15 Gy et 25 Gy). Les deux autres patients ont seulement beneficie d’une chirurgie d’exCr&se. L’tvolution pour trois patients sur quatre est favorable sans aucune sequelle : neurologique ou orthopedique. Le demier patient ne presente pas un recul suffisant pour Cvaluer sa recuperation postop& ratoire. Discussion. Cette s&e illustre les differents modes de presentation du kyste anevrismal rachidien avec une localisation sacree pour un de nos patients, ce qui, d’apms les differents auteurs, est exceptionnel. Le maitre symptome reste la douleur rachidienne et les signes deticitaires ne sont presents que dans un tiers des cab d&its dam la litdrature (50 4% de nos enfants). Les examens radiologiques font pa&is Cvoquer

le diagnostic, mais la nature benigne de la lesion est affirmed par l’examen histologique. La conduite therapeutique comporte un traitement local, soit chirurgical seul (bien amtliom depuis l’utilisation du uCavitron >>). soit associe a une radiotherapie a faible dose, surtout indiquee dans les formes avec compression medullaire. Entin, certains kystes disparaissent spontanement sans traitement. La recidive de ces pseudotumeurs peut s’observer darts la premiere an&e, mais le pronostic reste favorable sans evolution vers la malignite. Conclusion. Le kyste osseux anevrismal chez l’enfant reste rare, mais doit faire partie des hypotheses diagnostiques devant des douleurs osseuses car son traitement est essentiellement chirurgical et son evolution favorable.

Le rktinoblastome en rbgion RhGne-Alpes de 1968 h 1995 V Artiges I, D Plantaz*, JL Stephan 3, C Burillon”, C Trepsatl, JD Grange 5, F Freycon i, C Bachelotz, M Brunat-Mentigny 1, D Frappaz 1 I Centre L&on-Bkrard, Lyon ; 2 h6pital Michallon, Grenoble ; 3 hdpital Nerd, Saint-&tienne; 4 h6pital I?douard-Herriot ; 5 hripital de la Croix-Rousse, Lyon Nous analysons la prise en charge du retinoblastome dans la region RhBne-Alpes entre 1968 et 1995 afln d’apprehender la pertinence de none pratique regionale et d’orienter notre pratique future. Mat&iel et m&hodes. Nous avons revu 119 dossiers d’enfants (sex-ratio: 1,12) pris en charge en region Rhone-Alpes pour retinoblastome. Le dg est fait avant 2 ans dans 61 % des cas, dont 52 % avant 1 an. II y a 83 (70 %) cas unilateraux (age moyen au moment du diagnostic: 29 mois) et 36 (30 %) cas bilateraux (age moyen au moment du diagnostic : 11 mois), dont huit cas familiaux. Les 83 cas unilateraux ont 6th trait& par &nucleation seule dam 59 cas, &nucleation + radiotherapie dans huit cas, &nucleation + chimiothempie dans quatre cas et enucleation + radiothtrapie + chimiotherapie dans 9 cas (don&s manquantes, trois cas). Les 72 yeux des cas bilateraux ont Cte trait& par Cnucltation settle pour 15 yeux, par &nucleation + radiotherapie pour quatre yeux, par enucleation + chimiotherapie pour dix yeux, par radiotherapie pour 25 yeux, par chimiotherapie pour 17 yeux et par traitement focal (curiethbrapie, laser, cryotherapie) pour 12 yeux et nous avons conserve 50 % (36/72) des yeux. NOW analysons la survie actuarielle des patients en fonction des don&es histologiques, de l’uni- ou bilateralite des lesions, du sexe et du delai de consultation. (survie : type KaplanMe’ier, test: Log-Rank et logiciel Ssps). Nous analysons egalement la conservation de la vision et les tumeurs secondaires. Le suivi moyen est de 5 ans. R&sultats. La survie actuarielle globale est de 90 7c & 18 ans et la survie actuarieile sans retinoblastome est de 84 8. Les crit&es histologiques significativement associes au pronostic sont l’envahissement choroi’dien (p < 0,05). l’envahissement retrolaminaire @ < 0.01) et l’envahissement scleral @ < 0,OOOl). Un delai de consultation superieur B 2 mois est aussi associe a un mauvais pronostic @ < 0,05). L’atteinte de la tranche de section (don&es souvent absentes) et l’uni- ou bilateralite n’apparaissent pas associees signihcativement au pronostic. Les 77 cas unilateraux survivants ant tous une vision monoculaire permettant une vie normale. Parmi les 33 enfants bilateraux survivants, 24 ont une vision monoculaire. quatre ont une vision binoculaire et cinq sont aveugles (Cnucleation bilaterale). Nous avons dQ entreprendre une chirurgie plastique dans deux cas. Nous deplorons actuellement deux turnems secondaires radio-induites dont l’une a conduit au d&&s. Conclusion. Ces resultats sont coherents avec ceux de la litterature. Cependant, la duree importante de l’etude (28 ans) explique I’hetCrogCneitC des decisions therapeutiques et la rat& des conservations. Ces constatations ont d&ouch& sur la mise en place d’un groupe multidisciplinaire lyonnais du retinoblastome. 11 a alors Cte possible d’accentuer la place des therapeutiques conservatrices tout en restant vigilant sur les garanties de guerison. Ainsi, la prise en charge du retinohlastome par une Cquipe multidisciplinaire parait possible au niveau regional saris perte de chances pour le patient.