La calcinose sous-cutanée dystrophique associée à la dermatomyosite de l’adulte : effet des immunoglobulines intraveineuses

La calcinose sous-cutanée dystrophique associée à la dermatomyosite de l’adulte : effet des immunoglobulines intraveineuses

74e Congrès franc¸ais de médecine interne – Deauville, 8 au 10 décembre 2016 / La Revue de médecine interne 37 (2016) A141–A267 digital du 3e rayon d...

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74e Congrès franc¸ais de médecine interne – Deauville, 8 au 10 décembre 2016 / La Revue de médecine interne 37 (2016) A141–A267

digital du 3e rayon de la main droite et une alopécie diffuse. De plus, il se plaignait d’une diarrhée chronique non sanglante avec une perte de poids progressive de 7 kg. Une iléocoloscopie récente était normale. Enfin, il présentait des douleurs musculaires diffuses. À l’examen, la force musculaire des membres supérieurs était légèrement diminuée. Des crépitants étaient notés en base droite. La biologie montrait des CPK très légèrement élevées (235 U/L, N < 190). Les anticorps anti-MDA5 étaient positifs. Un scanner TAP retrouvait une bronchiolite diffuse. Une gastroscopie avec biopsies duodénales réalisée après le scanner était sans particularités. Une IRM montrait un œdème musculaire proximal des membres inférieurs. Le diagnostic de dermatomyosite associée aux anti-MDA5 était posé. Un traitement par prednisone (60 mg/jour) et méthotrexate (25 mg/semaine) était débuté. À trois mois, il persistait des signes d’activité sur la peau et les articulations sous prednisone 40 mg/jour. Un TEP-scanner antérieurement programmé montrait de l’air dans la paroi du colon et de multiples bulles d’air dans le rétropéritoine et le médiastin. Un interrogatoire plus poussé mettait en évidence une dysphagie modérée depuis la gastroscopie. À l’examen, l’abdomen était souple et indolore ; les bruits hydro-aériques étaient présents. Le diagnostic de PKI associé à un pneumorétropéritoine et à un pneumomédiastin était posé. Du fait des signes d’activité de la dermatomyosite, le patient était traité par méthylprednisolone i.v. (1 g/jour pendant 3 jours), cyclophosphamide i.v. (600 mg/m2 ) toutes les 3 semaines pendant 4 mois et prednisone avec une décroissance progressive. Les lésions cutanées et les arthralgies s’amélioraient nettement. À quatre mois, le scanner de contrôle ne retrouvait plus de pneumatose intestinale. Discussion Soixante-seize cas de PKI associée à une connectivite étaient retrouvés, pour la plupart des femmes (n = 65). Les connectivites représentées étaient la sclérodermie (n = 28), le lupus systémique (n = 19), la DM (n = 10), la DM juvénile (n = 9), et d’autres (n = 10). Le lupus était souvent sévère. Les cas associés à une DM présentaient souvent des manifestations cutanées au diagnostic. De multiples facteurs prédisposants pouvaient être mis en évidence : une corticothérapie, un traitement immunosuppresseur, une atteinte digestive de la connectivite. Un facteur déclenchant était parfois rapporté, notamment un traumatisme (une surpression abdominale, une chirurgie, une endoscopie digestive), ou un médicament (un inhibiteur de l’␣-glucosidase). La PKI était généralement symptomatique et évoluait sur quelques semaines ou quelques mois, excepté pour 6 patients atteints de lupus. La PKI était le plus souvent diagnostiquée par un scanner. La prise en charge pouvait être seulement médicale (n = 41), médicale après une laparotomie exploratoire (n = 8), chirurgicale (n = 12), l’abstention (n = 6). Le traitement médical pouvait être une oxygénothérapie, des antibiotiques couvrant les anaérobies, un régime d’épargne colique, une nutrition parentérale, une intensification de l’immunosuppression. Une rémission était constatée dans 37 cas ; 15 décès étaient rapportés, le plus souvent du fait de complications secondaires à la PKI. Conclusion La pneumatose kystique intestinale est une complication inhabituelle des connectivites. Le diagnostic est posé par le scanner. Même si les images radiologiques sont très impressionnantes, le traitement médical permet habituellement d’obtenir la rémission, quelle que soit la maladie causale. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Balbir-Gurman, A., Brook, O. R., Chermesh, I., & Braun-Moscovici, Y. (2012). Pneumatosis cystoides intestinalis in scleroderma related conditions. Intern Med J, 42(3), 323–329. Miyamae, T., Ishiguro, N., Yonezawa, M., Tokushige, K., & Yamanaka, H. (2016). Pneumatosis Intestinalis Associated with Juvenile Dermatomyositis. Case rep rheumatol, 2016. Mizoguchi, F., Nanki, T., & Miyasaka, N. (2008). Pneumatosis cystoides intestinalis following lupus enteritis and peritonitis. Intern Med, 47(13), 1267–1271. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.356

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La calcinose sous-cutanée dystrophique associée à la dermatomyosite de l’adulte : effet des immunoglobulines intraveineuses

F. Belaziz ∗ , K. Nassar , W. Rachidi , S. Janani , O. Mkinsi Rhumatologie, CHU Ibn Rochd Casa, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Belaziz) Introduction La calcinose sous-cutanée des dermatopolymyosites (DPM) est plus fréquente chez l’enfant et reste inhabituelle chez l’adulte, son traitement est le plus souvent difficile et décevant. Nous rapportons un cas de calcinose sous-cutanée compliquant une DM ayant bien répondu aux immunoglobulines intraveineuses (IgIV). Observation Mme T.S., 50 ans, est suivie depuis 2012 pour dermatomyosite primitive. Elle a été mise sous prednisone à raison de 1 mg/kg/jour et azathioprine puis cellecept à 2 g/j avec une bonne réponse clinique et biologique. L’évolution a été marquée au bout de 3 ans par l’apparition d’indurations sous-cutanées au niveau de la face dorsale des deux mains et le coude gauche, responsables de gêne fonctionnelle, le bilan phosphocalcique était normal. Les radiographies standards des mains et des coudes avaient objectivé des calcifications diffuses. Le diagnostic de calcinose sous-cutanée compliquant une DM a été retenu et un traitement par colchicine puis diltiazem a été instauré. Les résultats étaient décevants : les dépôts sous-cutanés augmentaient progressivement de volumes, devenant par la suite inflammatoires, s’ulcérant et laissant sourdre une substance crayeuse au niveau des mains avec à l’examen, une limitation de la mobilité des deux poignets et un flessum de 10 degrés du coude gauche. Devant le caractère réfractaire de la calcinose, une cure d’immunoglobulines à raison de 2 g/kg/mois a été instaurée. Après un recul de un an, l’évolution a été marquée par une amélioration aussi bien sur le plan clinique que radiologique, faite d’une réduction importante des lésions calciques et la récupération complète de la mobilité des articulations. Discussion La dermatomyosite de l’adulte s’associe rarement à une calcinose sous- cutanée, contrairement à la forme juvénile. Sa physiopathologie n’est pas identifiée. La calcinose chez l’adulte est étendue, pouvant être parfois invalidantes malgré la rémission de la myosite. Elle est le plus souvent réfractaire à plusieurs traitements (inhibiteurs calciques, bisphosphonates, probénicid, corticoïdes locaux). Le pronostic de la calcinose sous-cutanée chez l’adulte est réservé par rapport à la forme juvénile. Dans notre cas, la dermatomyosite était en rémission clinique et biologique mais la calcinose continuait d’évoluer. Les IgIV ont été essayées dans quelques cas avec des résultats encourageants. Dans l’étude positive de Schanz et al. [1], les auteurs suggèrent que l’amélioration des calcinoses était due à un effet anti-inflammatoire des IgIV, possiblement par inhibition de la fonction macrophagique. Chez notre patiente, l’amélioration était spectaculaire. Conclusion Les IgIV sont une bonne alternative thérapeutique dans les myosites inflammatoires et les rares cas de calcinose souscutanée des dermatomyosites réfractaires de l’adulte. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Référence [1] Schanz S, Ulmer A, Fierlbeck G. Response of dystrophic calcification to intravenous immunoglobulin. Arch Dermatol 2008;144:585–7. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.357