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La granulomatose de Wegener localisée chez un patient atteint de la maladie de Crohn
S62 La VS était accélérée dans 91 % des cas. Le SS était idiopathique dans la majorité des cas. Une pathologie associée était retrouvée dans neuf cas : deux cas de rectocolite ulcéro-hémorragique, un cas de maladie de Crohn, un cas de maladie d’Addison, un cas de myélome multiple, et quatre cas de cancers. Vingt-deux patients étaient mis sous corticothérapie et 33 sous colchicine. L’évolution était favorable. Deux cas de récidives étaient notés. Conclusion.— Notre étude était particulière par la fréquence de l’atteinte hypodermique (9 %), l’efficacité de la colchicine, la rareté des hémopathies associées et la fréquence relative des cancers solides d’où l’importance de pratiquer un bilan minimal devant chaque SS, surtout s’il est récidivant et d’aspect atypique. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.072 P72
La granulomatose de Wegener localisée chez un patient atteint de la maladie de Crohn I. Chami a , A. Masmoudi a , H. Loukil a , R. Ben Salah b , F. Frikha b , Z. Bahloul b , H. Turki a a Service de dermatologie, Sfax, Tunisie b service de médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie Introduction.— La granulomatose de Wegener(GW) est une vascularite systémique rare à tropisme oto-rhino-laryngologique, pulmonaire et rénal. Nous décrivons une forme localisée de la GW chez un patient atteint de la maladie de Crohn (MC). Observation.— N.F., 29 ans, antécédents de MC traitée, consultait pour retard de cicatrisation d’une plaie opératoire nasale. Notion d’épistaxis et obstruction nasale persistante il y a trois ans. Trois septoplasties avec de matériaux de greffe de l’oreille, ont été omis, mais au pris d’ulcérations cartilagineuses nasales et auriculaires. Présence de deux ulcérations non infiltrées du dos évoluant depuis deux ans sans tendances à la guérison. Les biopsies cutanées concluaient à des ulcérations non spécifiques. L’examen histologique du pharynx montrait une vascularite leucocytoclasique nécrosante granulomateuse. À la biologie : un syndrome inflammatoire modéré, des ANCA négatifs, l’absence d’atteinte rénale. Le scanner thoracique était normal. Le diagnostic de GW localisée était retenu, le patient était mis sous corticothérapie et méthotrexate avec cicatrisations des lésions. Résultats.— C’est un cas inhabituel de GW localisée associé à une MC. La localisation muqueuse de la MC était évoqué mais l’histologie était en faveur de GW. Les ulcérations du dos évoquent un pyoderma gangrenosum mais l’histologie était non spécifique. L’association chez le même patient de GW et MC soulève la question de base immunologique commune. Conclusion.— C’est un cas de GW cutanée ayant posé une difficulté diagnostique. L’association GW et MC peut être de base immunologique commune. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.073 P73
Sclérodermie localisée et calcipotriol : deux observations
ADF 2013 Observation.— Une fillette âgée de 13 ans, sans antécédents particuliers, consultait pour un placard scléreux induré, à surface hypopigmentée, associé à une dépilation locale, intéressant la face interne de la cuisse droite. Ce placard était spontanément apparu un mois et demi auparavant, et s’étendait progressivement au tiers supérieur de la jambe. Les anticorps antinucléaires étaient négatifs. La biopsie cutanée objectivait un épiderme aminci avec de larges plages de fibres de collagène et raréfaction des annexes. Le diagnostic de sclérodermie monomélique était retenu et la patiente était traitée par des applications biquotidiennes de calcipotriol (Daivonex® ). L’évolution était favorable, au bout d’un mois de traitement, marquée par la diminution de l’induration cutanée et le début d’une repigmentation locale. Observation 2 : une fillette âgée de 13 ans consultait pour une plaque indurée de la cuisse droite évoluant depuis quatre mois. L’examen cutané avait retrouvé des plaques scléreuses dures hyperpigmentées à centre atrophique entourées par un liseré finement érythémateux. Ces lésions siégeaient au niveau de la cuisse droite (25 cm) avec une impotence fonctionnelle légère, bras gauche (1 cm) et au niveau du tronc (2 cm). Le diagnostic de sclérodermie localisée à type de morphée linéaire de la cuisse droite et de morphées en plaques du tronc et du bras gauche était retenu. La patiente était mise initialement sous corticothérapie générale à la dose de 0,5 mg/kg par jour pendant un mois sans effet. La substitution était faite par l’application quotidienne d’un topique associant un dermocorticoide et un analogue de la vitamine D (Daivobet pommade) avec une évolution favorable. Commentaires.— Les sclérodermies localisées ou morphées sont caractérisées par un dépôt excessif de fibres de collagène au niveau du derme, due à une augmentation de la synthèse du collagène et de la prolifération fibroblastiques. Plusieurs thérapeutiques ont été essayées dans le traitement de ce type d’affections : corticostéroïdes par voies locale et générale, dérivés de la vitamine D, anti-paludéens de synthèse, pénicilline, d-pénicillamine, immunosuppresseurs, photothérapie. . . aucun traitement n’a prouvé une véritable efficacité. Nos patientes avaient bien répondu à des applications locales de calcipotriol. Le calcipotriol topique semble être une alternative thérapeutique intéressante dans le traitement des sclérodermies localisées. Humbert et al. étaient les premiers à décrire l’hypothèse d’une efficacité de la vitamine D et ses analogues dans le traitement de sclérodermies. Plusieurs publications sont venues par la suite confirmer cette hypothèse. Elst et al. ont traité sept enfants ayant une sclérodermie monomélique par du calcitriol oral, avec une évolution favorable chez cinq de ces enfants au bout de huit mois de traitement en moyenne. Tay a rapporté une résolution complète d’une morphée localisée à la hanche droite chez une fillette de cinq ans, suite à des applications locales de calcipotriol pendant neuf mois. Dans une étude portant sur 12 patients ayant une sclérodermie localisée et traités par des applications locales biquotidiennes de calcipotriene (analogue synthétique de la vitamine D), pendant trois mois, l’évolution était favorable chez tous les malades. Aucun effet secondaire n’était constaté. Cependant, et selon une étude contrôlée en double insu menée sur 27 malades ayant une sclérodermie (sept sclérodermies systémiques et 20 morphées), le calcitriol oral ne semblait pas plus efficace que le placebo.
A. Jebali , H. Akkari , M. Mohamed , N. Saihi , M. Youssef , H. Belhadjali , J. Zili Service de dermatologie, EPS Monastir, Tunisie
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.074
Introduction.— Le traitement des sclérodermies localisées n’est pas bien codifié. Plusieurs thérapeutiques ont été proposées : corticostéroïdes, dérivés de la vitamine D, photothérapie, immunomodulateurs. . . Nous rapportons deux observations de sclérodermie localisée traitées par des applications locales de calcipotriol avec une évolution favorable.
Lentiginose unilatérale partielle associée à une mélanose oculaire isolée
P74
I. Ghali a , H. Akkari a , H. Belhadjali a , N. Saihi a , M. Youssef a , M. Mohamed a , S. Ben Yahia b , J. Zili a a Service de dermatologie, Tunisie b Service d’ophtalmologie, EPS Monastir, Tunisie
La granulomatose de Wegener localisée chez un patient atteint de la maladie de Crohn I. Chami a , A. Masmoudi a , H. Loukil a , R. Ben Salah b , F. Frikha b , Z. Bahloul b , H. Turki a a Service de dermatologie, Sfax, Tunisie b service de médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie Introduction.— La granulomatose de Wegener(GW) est une vascularite systémique rare à tropisme oto-rhino-laryngologique, pulmonaire et rénal. Nous décrivons une forme localisée de la GW chez un patient atteint de la maladie de Crohn (MC). Observation.— N.F., 29 ans, antécédents de MC traitée, consultait pour retard de cicatrisation d’une plaie opératoire nasale. Notion d’épistaxis et obstruction nasale persistante il y a trois ans. Trois septoplasties avec de matériaux de greffe de l’oreille, ont été omis, mais au pris d’ulcérations cartilagineuses nasales et auriculaires. Présence de deux ulcérations non infiltrées du dos évoluant depuis deux ans sans tendances à la guérison. Les biopsies cutanées concluaient à des ulcérations non spécifiques. L’examen histologique du pharynx montrait une vascularite leucocytoclasique nécrosante granulomateuse. À la biologie : un syndrome inflammatoire modéré, des ANCA négatifs, l’absence d’atteinte rénale. Le scanner thoracique était normal. Le diagnostic de GW localisée était retenu, le patient était mis sous corticothérapie et méthotrexate avec cicatrisations des lésions. Résultats.— C’est un cas inhabituel de GW localisée associé à une MC. La localisation muqueuse de la MC était évoqué mais l’histologie était en faveur de GW. Les ulcérations du dos évoquent un pyoderma gangrenosum mais l’histologie était non spécifique. L’association chez le même patient de GW et MC soulève la question de base immunologique commune. Conclusion.— C’est un cas de GW cutanée ayant posé une difficulté diagnostique. L’association GW et MC peut être de base immunologique commune. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.073 P73
Sclérodermie localisée et calcipotriol : deux observations
ADF 2013 Observation.— Une fillette âgée de 13 ans, sans antécédents particuliers, consultait pour un placard scléreux induré, à surface hypopigmentée, associé à une dépilation locale, intéressant la face interne de la cuisse droite. Ce placard était spontanément apparu un mois et demi auparavant, et s’étendait progressivement au tiers supérieur de la jambe. Les anticorps antinucléaires étaient négatifs. La biopsie cutanée objectivait un épiderme aminci avec de larges plages de fibres de collagène et raréfaction des annexes. Le diagnostic de sclérodermie monomélique était retenu et la patiente était traitée par des applications biquotidiennes de calcipotriol (Daivonex® ). L’évolution était favorable, au bout d’un mois de traitement, marquée par la diminution de l’induration cutanée et le début d’une repigmentation locale. Observation 2 : une fillette âgée de 13 ans consultait pour une plaque indurée de la cuisse droite évoluant depuis quatre mois. L’examen cutané avait retrouvé des plaques scléreuses dures hyperpigmentées à centre atrophique entourées par un liseré finement érythémateux. Ces lésions siégeaient au niveau de la cuisse droite (25 cm) avec une impotence fonctionnelle légère, bras gauche (1 cm) et au niveau du tronc (2 cm). Le diagnostic de sclérodermie localisée à type de morphée linéaire de la cuisse droite et de morphées en plaques du tronc et du bras gauche était retenu. La patiente était mise initialement sous corticothérapie générale à la dose de 0,5 mg/kg par jour pendant un mois sans effet. La substitution était faite par l’application quotidienne d’un topique associant un dermocorticoide et un analogue de la vitamine D (Daivobet pommade) avec une évolution favorable. Commentaires.— Les sclérodermies localisées ou morphées sont caractérisées par un dépôt excessif de fibres de collagène au niveau du derme, due à une augmentation de la synthèse du collagène et de la prolifération fibroblastiques. Plusieurs thérapeutiques ont été essayées dans le traitement de ce type d’affections : corticostéroïdes par voies locale et générale, dérivés de la vitamine D, anti-paludéens de synthèse, pénicilline, d-pénicillamine, immunosuppresseurs, photothérapie. . . aucun traitement n’a prouvé une véritable efficacité. Nos patientes avaient bien répondu à des applications locales de calcipotriol. Le calcipotriol topique semble être une alternative thérapeutique intéressante dans le traitement des sclérodermies localisées. Humbert et al. étaient les premiers à décrire l’hypothèse d’une efficacité de la vitamine D et ses analogues dans le traitement de sclérodermies. Plusieurs publications sont venues par la suite confirmer cette hypothèse. Elst et al. ont traité sept enfants ayant une sclérodermie monomélique par du calcitriol oral, avec une évolution favorable chez cinq de ces enfants au bout de huit mois de traitement en moyenne. Tay a rapporté une résolution complète d’une morphée localisée à la hanche droite chez une fillette de cinq ans, suite à des applications locales de calcipotriol pendant neuf mois. Dans une étude portant sur 12 patients ayant une sclérodermie localisée et traités par des applications locales biquotidiennes de calcipotriene (analogue synthétique de la vitamine D), pendant trois mois, l’évolution était favorable chez tous les malades. Aucun effet secondaire n’était constaté. Cependant, et selon une étude contrôlée en double insu menée sur 27 malades ayant une sclérodermie (sept sclérodermies systémiques et 20 morphées), le calcitriol oral ne semblait pas plus efficace que le placebo.
A. Jebali , H. Akkari , M. Mohamed , N. Saihi , M. Youssef , H. Belhadjali , J. Zili Service de dermatologie, EPS Monastir, Tunisie
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.074
Introduction.— Le traitement des sclérodermies localisées n’est pas bien codifié. Plusieurs thérapeutiques ont été proposées : corticostéroïdes, dérivés de la vitamine D, photothérapie, immunomodulateurs. . . Nous rapportons deux observations de sclérodermie localisée traitées par des applications locales de calcipotriol avec une évolution favorable.
Lentiginose unilatérale partielle associée à une mélanose oculaire isolée
P74
I. Ghali a , H. Akkari a , H. Belhadjali a , N. Saihi a , M. Youssef a , M. Mohamed a , S. Ben Yahia b , J. Zili a a Service de dermatologie, Tunisie b Service d’ophtalmologie, EPS Monastir, Tunisie