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La lymphohistiocytose hémophagocytaire de l’adulte : à propos de 39 cas
Abstracts / La Revue de médecine interne 35S (2014) A86–A200
d’Erdheim-Chester. Le traitement fut un bolus de méthylprednisolone d’induction relayé par corticothérapie orale avec bonne amélioration clinique. Discussion.– Les manifestations osseuses de la maladie d’ErdheimChester intéressent essentiellement les os longs ; l’atteinte vertébrale est peu fréquente mais décrite. Les manifestations systémiques sont diversifiées et l’atteinte hépatique peut être également retrouvée. L’exophtalmie que présente notre deuxième patiente est décrite dans 25 % des cas selon la littérature. L’HTA, l’insuffisance mitrale et aortique sont également rapportés. Conclusion.– La maladie d’Erdheim-Chester est une maladie systémique rare dont le diagnostic repose sur l’histologie. Les manifestations sont très hétérogènes pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Pour en savoir plus Haroche J. Presse Med 2007;36:1663–8. Alberti N. Diagn Interv Imaging 2013;94:457–9. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.239 CA126
La lymphohistiocytose hémophagocytaire de l’adulte : à propos de 39 cas S. Zriba a , K. Kacem b , F. Daoud c , F. Lajili d , S. B’Chir Hamzaoui e , H. Ghédira a , B. Ben Dhaou c , F. Boussema c , F. M’sadek a , B. Meddeb b , S. Othmani d a Service d’hématologie clinique, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie b Service d’hématologie clinique, hôpital Aziza Othmana, Tunis, Tunisie c Service de médecine interne, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie d Service de médecine interne, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie e Service de médecine interne, hôpital Mongi-Slim, Tunis, Tunisie Introduction.– La lymphohistiocytose hémophagocytaire (LHH) est une pathologie grave qui demeure diagnostiquée tardivement. Patients et méthodes.– Nous avons mené une étude multicentrique, rétrospective s’étendant sur 7 ans. Les patients étudiés, présentent une LHH diagnostiquée selon les critères de la LHH2004, et sont suivis dans de services de médecine interne et d’hématologie clinique. Le but du travail est de déterminer les profils épidémiologiques, cliniques, biologiques et étiologiques des patients et d’évaluer les modalités évolutives et les résultats thérapeutiques. Résultats.– Il s’agit de 39 patients, répartis en 27 H et 12 F. L’âge médian est de 44 ans (16–82). La fièvre était le signe révélateur le plus constant (97,4 %). On a noté une splénomégalie dans 46,2 % des cas, des adénopathies dans 46,2 % des cas et une hépatomégalie dans 33,3 % des cas. Une cytopénie est retrouvée dans 92,3 %, une ferritinémie > 500 g/L dans tous les cas, une hypertriglycéridémie dans 75 % des cas, des LDH élevées dans 68,6 % des cas, un bilan hépatique perturbé dans 91,1 % des cas et une hyponatrémie dans 94,9 % des cas. Les images d’hémophagocytose ont été constatées dans 61,1 % des cas. Une étiologie a été déterminée dans 89,7 % des cas : néoplasiques (68,6 %), infectieuses (62,9 %) et maladies systémiques (11,4 %). Les traitements utilisés étaient : corticoïdes, immunoglobulines polyvalentes, étoposide. Une amélioration clinico-biologique a été notée dans 48,7 %. La mortalité était de 53,8 %. Les patients ont présenté 62 épisodes de LHH. Les facteurs de mauvaise réponse étaient : âge > 50 ans, GB < 2000, PLQ < 100 000 et un délai d’instauration d’un traitement étiologique > 60 jours. L’absence de traitement étiologique était un facteur prédictif de récidive. Conclusion.– L’amélioration de la mortalité de la LHH passe par un diagnostic positif précoce et la mise en évidence rapide d’une étio-
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logie sous-jacente afin d’instaurer un traitement adapté dans les meilleurs délais. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.240 CA127
Tumeurs cutanées histiocytaires d’évolution rapidement favorable sous-cladribine K. Bagny , F. Renou , S. Osdoit , L. Raffray , J.L. Yvin Médecine interne et dermatologie, CHU Felix-Guyon, Saint-Denis, la Réunion Introduction.– L’atteinte cutanée de l’histiocytose langerhansienne (HL), souvent au 1er plan, se caractérise par son polymorphisme. Le polymorphisme et le profil évolutif variable sont à l’origine des difficultés thérapeutiques. Patients et méthodes.– Nous rapportons un cas d’HL multiviscérale avec une atteinte cutanée tumorale d’évolution favorable souscladribine en 2e ligne. Observation.– Une patiente de 31 ans consultait en avril 2012 pour des masses tumorales cutanées (mammaire gauche, cervicale, cuisse gauche), associées à des lésions papuleuses brunâtres thoraciques. Elle avait pour antécédent une HL avec atteinte ganglionnaire (cervicale, médiastinale) et hépatique, traitée par CHOP puis consolidation par BEAM jusqu’en 2000, avec une réponse complète. En 2007, elle présentait une récidive ganglionnaire cervicale. Elle était alors perdue de vue. Les biopsies cutanées mammaire et de la cuisse confirmaient une HL. Le bilan d’extension montrait : une infiltration tissulaire cutanée et sous-cutanée en regard des masses tumorales, des lyses osseuses multiples (vertèbres, côtes, manubrium sternal, symphyse pubienne, clavicule gauche), des nodules hépatiques au TDM TAP ; des foyers hypermétaboliques en regard des masses cutanées au TEP-scanner ; une atteinte hypophysaire avec un diabète insipide. De juin à août 2012, une chimiothérapie selon le protocole LCH3c vinblastine et corticoïdes a été effectuée, suivie par une cure d’entretien. À la fin de la 2e cure d’entretien, devant une rechute cutanée, un traitement par cladribine (0,14 mg/kg une injection sous-cutanée/j pendant 5 jours, toutes les 4 semaines) a été débuté en décembre 2012. Dès la 2e cure, on constatait une nette amélioration cutanée, avec une diminution de l’infiltration des lésions tumorales. À la fin de 4 cures, l’évolution clinique et radiologique (TEP-scanner) était favorable. À 1 an post-chimiothérapie, la patiente est toujours en rémission. Discussion.– L’efficacité de la cladribine (2-chlorodeoxyadenosine, Litak® ), analogue des purines, a été rapportée dans des cas de rechutes d’HL multifocales et multiviscérales. Son efficacité est probablement liée à son action anti-proliférative et immunomodulatrice. La toxicité principale semble être hématologique : lymphopénie, neutropénie. Récemment, une étude rétrospective a montré que la cladribine seule ou en association à d’autres agents alkylants ou corticoïdes était une option thérapeutique efficace. D’autres études semblent nécessaires notamment afin de caractériser les patients ayant une réponse incomplète. Conclusion.– La cladribine semble efficace dans l’histiocytose langerhansienne multiviscérale, notamment sur l’atteinte cutanée, avec une réponse rapide et spectaculaire dans notre cas. Les modalités thérapeutiques restent à définir : en cas de rechute ou en 1re ligne ? En monothérapie ou non ? Nombre de cures ? http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.241 CA128
Association syndrome de Budd-Chiari et sarcoïdose hépatique : à propos d’un cas
d’Erdheim-Chester. Le traitement fut un bolus de méthylprednisolone d’induction relayé par corticothérapie orale avec bonne amélioration clinique. Discussion.– Les manifestations osseuses de la maladie d’ErdheimChester intéressent essentiellement les os longs ; l’atteinte vertébrale est peu fréquente mais décrite. Les manifestations systémiques sont diversifiées et l’atteinte hépatique peut être également retrouvée. L’exophtalmie que présente notre deuxième patiente est décrite dans 25 % des cas selon la littérature. L’HTA, l’insuffisance mitrale et aortique sont également rapportés. Conclusion.– La maladie d’Erdheim-Chester est une maladie systémique rare dont le diagnostic repose sur l’histologie. Les manifestations sont très hétérogènes pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Pour en savoir plus Haroche J. Presse Med 2007;36:1663–8. Alberti N. Diagn Interv Imaging 2013;94:457–9. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.239 CA126
La lymphohistiocytose hémophagocytaire de l’adulte : à propos de 39 cas S. Zriba a , K. Kacem b , F. Daoud c , F. Lajili d , S. B’Chir Hamzaoui e , H. Ghédira a , B. Ben Dhaou c , F. Boussema c , F. M’sadek a , B. Meddeb b , S. Othmani d a Service d’hématologie clinique, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie b Service d’hématologie clinique, hôpital Aziza Othmana, Tunis, Tunisie c Service de médecine interne, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie d Service de médecine interne, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie e Service de médecine interne, hôpital Mongi-Slim, Tunis, Tunisie Introduction.– La lymphohistiocytose hémophagocytaire (LHH) est une pathologie grave qui demeure diagnostiquée tardivement. Patients et méthodes.– Nous avons mené une étude multicentrique, rétrospective s’étendant sur 7 ans. Les patients étudiés, présentent une LHH diagnostiquée selon les critères de la LHH2004, et sont suivis dans de services de médecine interne et d’hématologie clinique. Le but du travail est de déterminer les profils épidémiologiques, cliniques, biologiques et étiologiques des patients et d’évaluer les modalités évolutives et les résultats thérapeutiques. Résultats.– Il s’agit de 39 patients, répartis en 27 H et 12 F. L’âge médian est de 44 ans (16–82). La fièvre était le signe révélateur le plus constant (97,4 %). On a noté une splénomégalie dans 46,2 % des cas, des adénopathies dans 46,2 % des cas et une hépatomégalie dans 33,3 % des cas. Une cytopénie est retrouvée dans 92,3 %, une ferritinémie > 500 g/L dans tous les cas, une hypertriglycéridémie dans 75 % des cas, des LDH élevées dans 68,6 % des cas, un bilan hépatique perturbé dans 91,1 % des cas et une hyponatrémie dans 94,9 % des cas. Les images d’hémophagocytose ont été constatées dans 61,1 % des cas. Une étiologie a été déterminée dans 89,7 % des cas : néoplasiques (68,6 %), infectieuses (62,9 %) et maladies systémiques (11,4 %). Les traitements utilisés étaient : corticoïdes, immunoglobulines polyvalentes, étoposide. Une amélioration clinico-biologique a été notée dans 48,7 %. La mortalité était de 53,8 %. Les patients ont présenté 62 épisodes de LHH. Les facteurs de mauvaise réponse étaient : âge > 50 ans, GB < 2000, PLQ < 100 000 et un délai d’instauration d’un traitement étiologique > 60 jours. L’absence de traitement étiologique était un facteur prédictif de récidive. Conclusion.– L’amélioration de la mortalité de la LHH passe par un diagnostic positif précoce et la mise en évidence rapide d’une étio-
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logie sous-jacente afin d’instaurer un traitement adapté dans les meilleurs délais. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.240 CA127
Tumeurs cutanées histiocytaires d’évolution rapidement favorable sous-cladribine K. Bagny , F. Renou , S. Osdoit , L. Raffray , J.L. Yvin Médecine interne et dermatologie, CHU Felix-Guyon, Saint-Denis, la Réunion Introduction.– L’atteinte cutanée de l’histiocytose langerhansienne (HL), souvent au 1er plan, se caractérise par son polymorphisme. Le polymorphisme et le profil évolutif variable sont à l’origine des difficultés thérapeutiques. Patients et méthodes.– Nous rapportons un cas d’HL multiviscérale avec une atteinte cutanée tumorale d’évolution favorable souscladribine en 2e ligne. Observation.– Une patiente de 31 ans consultait en avril 2012 pour des masses tumorales cutanées (mammaire gauche, cervicale, cuisse gauche), associées à des lésions papuleuses brunâtres thoraciques. Elle avait pour antécédent une HL avec atteinte ganglionnaire (cervicale, médiastinale) et hépatique, traitée par CHOP puis consolidation par BEAM jusqu’en 2000, avec une réponse complète. En 2007, elle présentait une récidive ganglionnaire cervicale. Elle était alors perdue de vue. Les biopsies cutanées mammaire et de la cuisse confirmaient une HL. Le bilan d’extension montrait : une infiltration tissulaire cutanée et sous-cutanée en regard des masses tumorales, des lyses osseuses multiples (vertèbres, côtes, manubrium sternal, symphyse pubienne, clavicule gauche), des nodules hépatiques au TDM TAP ; des foyers hypermétaboliques en regard des masses cutanées au TEP-scanner ; une atteinte hypophysaire avec un diabète insipide. De juin à août 2012, une chimiothérapie selon le protocole LCH3c vinblastine et corticoïdes a été effectuée, suivie par une cure d’entretien. À la fin de la 2e cure d’entretien, devant une rechute cutanée, un traitement par cladribine (0,14 mg/kg une injection sous-cutanée/j pendant 5 jours, toutes les 4 semaines) a été débuté en décembre 2012. Dès la 2e cure, on constatait une nette amélioration cutanée, avec une diminution de l’infiltration des lésions tumorales. À la fin de 4 cures, l’évolution clinique et radiologique (TEP-scanner) était favorable. À 1 an post-chimiothérapie, la patiente est toujours en rémission. Discussion.– L’efficacité de la cladribine (2-chlorodeoxyadenosine, Litak® ), analogue des purines, a été rapportée dans des cas de rechutes d’HL multifocales et multiviscérales. Son efficacité est probablement liée à son action anti-proliférative et immunomodulatrice. La toxicité principale semble être hématologique : lymphopénie, neutropénie. Récemment, une étude rétrospective a montré que la cladribine seule ou en association à d’autres agents alkylants ou corticoïdes était une option thérapeutique efficace. D’autres études semblent nécessaires notamment afin de caractériser les patients ayant une réponse incomplète. Conclusion.– La cladribine semble efficace dans l’histiocytose langerhansienne multiviscérale, notamment sur l’atteinte cutanée, avec une réponse rapide et spectaculaire dans notre cas. Les modalités thérapeutiques restent à définir : en cas de rechute ou en 1re ligne ? En monothérapie ou non ? Nombre de cures ? http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.241 CA128
Association syndrome de Budd-Chiari et sarcoïdose hépatique : à propos d’un cas