La maladie de Takayasu dans la région centre de la Tunisie. À propos de 27 cas

La maladie de Takayasu dans la région centre de la Tunisie. À propos de 27 cas

Journal des Maladies Vasculaires (2010) 35, 4—11 ARTICLE ORIGINAL La maladie de Takayasu dans la région centre de la Tunisie. À propos de 27 cas Tak...

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Journal des Maladies Vasculaires (2010) 35, 4—11

ARTICLE ORIGINAL

La maladie de Takayasu dans la région centre de la Tunisie. À propos de 27 cas Takayasu’s Disease in the center of Tunisia: 27 cases N. Ghannouchi Jaafoura a,∗, M. Khalifa a, A. Rezgui a, A. Alaoua a, E. Ben Jazia a, A. Braham a, C. Kechrid b, S. Mahjoub c, S. Ernez d, E. Boughzela e, M. Ben Farhat f, A. Letaief a, F. Bahri a a

Service de médecine interne et maladies infectieuses, CHU Farhat Hached, 4000 Sousse, Tunisie Service de médecine interne, CHU Sahloul, 4000 Sousse, Tunisie c Service de médecine interne, CHU Fattouma Bourguiba, Monastir, Tunisie d Service de cardiologie, CHU Farhat Hached, 4000 Sousse, Tunisie e Service de cardiologie, CHU Sahloul, 4000 Sousse, Tunisie b

f

Service de cardiologie, CHU Fattouma Bourguiba, Monastir, Tunisie

Rec ¸u le 30 avril 2009 ; accepté le 9 septembre 2009 Disponible sur Internet le 29 octobre 2009

MOTS CLÉS Takayasu (maladie de) ; Vascularite systémique ; Tunisie



Résumé Objectif. — La maladie de Takayasu est une artériopathie inflammatoire rare à propos de laquelle peu de données sont disponibles en Tunisie. Cette étude a pour but de préciser les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et radiologiques de cette affection au centre de la Tunisie. Patients et méthodes. — Nous avons rétrospectivement étudié les cas d’artérite de Takayasu suivis dans les services de médecine interne ou de cardiologie des trois centres hospitalouniversitaires de Sousse et Monastir durant la période allant de 1985 à 2005. Les critères d’inclusion choisis étaient ceux de l’American College of Rheumatology. Résultats. — Vingt-sept patients ont été retenus dont la majorité était des femmes (88,9 % des cas). L’âge moyen au moment du diagnostic était de 33,2 ans (extrêmes 16 et 68 ans) avec un délai diagnostique moyen de 4,2 ans. La claudication artérielle était la principale manifestation révélatrice de la maladie (81,5 % des cas). L’hypertension artérielle était notée chez 40,7 % des patients au moment du diagnostic. La localisation la plus fréquente était représentée par les artères subclavières (96 %). L’aorte était atteinte dans 52,3 % des cas et les artères rénales dans 36,3 % des cas. Les lésions étaient majoritairement sténosantes, les anévrismes n’ayant concerné que deux patientes (7,4 %). Malgré la gêne fonctionnelle gardée par la majorité des

Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Ghannouchi Jaafoura).

0398-0499/$ – see front matter © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.jmv.2009.09.002

La maladie de Takayasu dans la région centre de la Tunisie. À propos de 27 cas

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patients, la mortalité attribuée à la maladie n’était que de 3,7 % avec un recul moyen de 75,8 mois. Conclusion. — La maladie de Takayasu en Tunisie ne présente pas de différences sur le plan épidémiologique, elle diffère cependant par une fréquence plus élevée de la localisation des troncs supra-aortiques et une fréquence moindre de l’atteinte aortique. © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDS Takayasu’s arteritis; Systemic vasculitis; Tunisian population

Summary Background. — Takayasu’s arteritis is a rare inflammatory disease and few data are available in Tunisia. The aim of this study is to evaluate clinical and radiological features of the disease in the centre of Tunisia. Methods. — We retrospectively studied medical records of patients treated in departments of internal medicine or cardiology from three university hospitals in Sousse and Monastir over the period 1985—2005. The criteria for inclusion were those proposed by the American College of Rheumatology. Results. — Twenty-seven patients were identified. The mean age at presentation was 33.2 years (range 16—68 years) and 88.9% were female. The mean delay from the onset of the symptoms to the time of diagnosis was 4.2 years. Intermittent claudication was the most common presentation (81.5%) and hypertension was noted in 40.7% of cases. Arterial localization most frequently involved was subclavian artery. The aorta was involved in 52.3% and renal arteries in 36.3% of cases. Stenosis or occlusions was constant but aneurysms were noted in 7.4%. Functional difficulty was the main complaint in the follow-up, death related to Takayasu’s disease was noted in 3.7%. The mean follow-up time was 75.8 months (6.3 years). Conclusion. — There is no epidemiologic particularity of Takayasu’s disease in Tunisia, however involvement of the subclavian artery was more frequent than the aortic localization. © 2009 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Introduction La maladie de Takayasu (MT) est une artériopathie inflammatoire chronique touchant l’aorte, ses principales branches et les artères pulmonaires. Son appellation tient de l’ophtalmologiste japonais Mikito Takayasu qui publia en 1908 la première description de la maladie [1]. Il s’agit d’une artérite granulomateuse à cellules géantes, de cause encore inconnue, touchant préférentiellement la femme jeune dans la troisième décennie de sa vie [2,3]. Elle occasionne ainsi des lésions à type de sténoses, d’occlusions ou d’anévrismes dans les territoires atteints [3,4]. Le grand polymorphisme clinique de cette maladie fait que le diagnostic est rarement posé à sa phase systémique ou « préocclusive » et c’est souvent des signes ischémiques qui la révèlent à sa phase « occlusive ». L’incidence exacte de l’artérite de Takayasu en Tunisie n’est pas connue. Nous rapportons une série tunisienne dans le but de dégager les particularités épidémiologiques et clinicoradiologiques de cette maladie dans notre pays.

Matériels et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective, multicentrique et descriptive, portant sur les cas d’artérite de Takayasu suivis durant la période allant de 1985 à 2005 dans les services de médecine interne et de cardiologie de trois centres hospitalo-universitaires de la région centre de la Tunisie (CHU Farhat Hached, CHU Sahloul de Sousse et CHU Fattouma Bourguiba de Monastir). Le diagnostic était retenu en se basant sur des arguments cliniques et radiologiques

et en s’aidant des critères de classification de l’American College of Rheumatology (ACR) [5]. Une fiche préalablement établie a été remplie pour chaque patient à partir des dossiers médicaux. Nous avons défini l’âge au début de la maladie comme étant l’âge de survenue du premier symptôme clinique attribuable à la maladie. Le délai diagnostique a été défini par le temps qui s’est écoulé entre les premiers symptômes attribuables à la maladie et le diagnostic.

Résultats Données épidémiologiques Vingt-sept cas de MT ont été colligés, répartis en 24 femmes et trois hommes. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 33,2 ans (extrêmes : 16—68 ans). Deux patientes avaient moins de 20 ans au moment du diagnostic (7,4 %) et cinq avaient plus de 40 ans (18,5 %). L’âge moyen au début de la maladie était en moyenne de 29,5 ans (extrêmes : 6—64 ans). En dehors de trois cas à début pédiatrique, avec un délai diagnostique de huit, dix et 20 ans, le délai diagnostique moyen des autres patients était de 36,3 mois.

Étude clinique Les différentes manifestations cliniques permettant d’évoquer le diagnostic de la MT chez nos patients sont regroupées dans le Tableau 1. Le principal signe révélateur était la claudication artérielle d’un membre à l’effort (81,5 %), observée surtout au niveau des membres

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N. Ghannouchi Jaafoura et al. Tableau 1 Les modes de révélation de la MT chez les 27 patients tunisiens de l’étude. Inaugural manifestation of Takayasu’s arteritis in 27 Tunisian patients. Manifestations cliniques

Nombre de cas

Pourcentage

Claudication intermittente Membres supérieurs Membres inférieurs Signes neurosensoriels d’HTA Signes généraux (fièvre, asthénie, amaigrissement) Arthralgies inflammatoires Lipothymies Douleurs thoraciques Dyspnée d’effort Carotidodynie Insuffisance cardiaque Découverte fortuite (abolition de pouls)

22 20 3 10 8

81,5

7 6 4 3 2 2 1

25,9 22,2 14,8 11,1 7,4 7,4 3,7

37 29,6

supérieurs (74 %). Des manifestations pouvant correspondre à des signes de la phase préocclusive étaient signalées dans 12 cas (44,4 %), un érythème noueux à caractère récidivant était noté dans les antécédents d’une patiente (3,7 %), six ans avant le diagnostic de la maladie. La durée de cette phase préocclusive variait de deux semaines à 20 ans. Au moment du diagnostic, l’examen clinique avait constamment noté une anomalie d’au moins un pouls périphérique. Quinze patients avaient au moins un souffle sur un trajet vasculaire (55,5 %). Une hypertension artérielle (HTA), définie comme une pression artérielle supérieure ou égale à 140 mmHg pour la systolique et/ou 90 mmHg pour la diastolique, était notée chez 11 patients (40,7 %) ; elle était expliquée par une sténose de l’artère rénale dans cinq cas et un épaississement important de l’aorte abdominale dans un autre cas. Une insuffisance cardiaque était l’occasion de découvrir la maladie dans deux cas. Une atteinte oculaire était notée chez six patients (22,2 %) dont un cas de rétinopathie ischémique de Takayasu qui était révélatrice de la maladie. Une rétinopathie hypertensive était notée dans deux cas et une épisclérite dans deux autres cas, précédant de deux ans le diagnostic de la MT pour une patiente et survenant au cours de l’évolution pour l’autre. Une pseudotumeur inflammatoire de l’orbite était survenue au cours de l’évolution chez une patiente, occasionnant une cécité de l’œil homolatéral. Des signes neurologiques étaient notés dans 13 cas (48,1 %). Chez neuf d’entre eux, il s’agissait de céphalées (33,3 %), attribuées dans sept cas à des signes neurosensoriels d’HTA. Des lipothymies étaient rapportées par six patients et des syncopes par deux autres (29,6 %). Un accident vasculaire cérébral (AVC) était noté dans deux cas survenant à deux ans d’évolution pour la première patiente qui avait, par ailleurs, une positivité durable des anticorps antiphospholipides et à dix mois d’évolution pour la seconde qui avait développé un accident ischémique transitoire (AIT) dans les suites immédiates d’une artériographie. Le Tableau 2 illustre les différents signes cliniques retrouvés dans notre série.

Tableau 2 Données cliniques des 27 patients de l’étude. Clinical data in the 27 patients in the study. Symptôme/Signe

Nombre de cas

Pourcentage

Diminution/Abolition d’un pouls Pouls Radial Pouls carotidien Pouls fémoral

27 25 4 4

100 92,7 14,8 14,8

Claudication d’un membre à l’effort Asymétrie tensionnelle de la pression artérielle Souffle vasculaire Carotidien Subclavier Abdominal

22

81,5

20

74,1

15 12 4 5

55,5 44,4 14,8 18,5

Signes neurologiques Céphalées Vertiges Lipothymies/Syncopes AVC/AIT

13 9 1 8 2

48,1 33,3 3,7 29,6 7,4

6 1 2 2 1

22,2 3,7 7,4 7,4 3,7

2

7,4

Signes ophtamologiques Rétinopathie ischémique Rétinopathie hypertensive Épisclérite Pseudotumeur inflammatoire de l’orbite Carotidodynie

AVC : accident vasculaire cérébral ; AIT : accident ischémique transitoire.

Les explorations radiologiques étaient différentes selon l’ancienneté des cas, les habitudes des équipes soignantes et la disponibilité des différents moyens radiologiques. Ainsi, une artériographie était réalisée chez 19 patients (aortographie dans neuf cas et artériographie de la gerbe aortique dans dix cas) et 25 patients avaient bénéficié d’une échographie-Doppler (Doppler des troncs supra-aortiques dans tous les cas avec Doppler de l’aorte abdominale dans 12 cas). Par ailleurs, un angioscanner thoracique était réalisé dans quatre cas et une angio-imagerie par résonance magnétique (IRM) dans huit cas (explorant la totalité de l’aorte thoraco-abdominale dans deux cas, l’aorte thoracique dans trois cas, l’aorte abdominale dans un cas et les troncs supra-aortiques dans deux cas). Une scintigraphie pulmonaire de perfusion était pratiquée chez une seule patiente montrant des défects perfusionnels intéressant les deux poumons. Les lésions observées étaient constamment sténosantes ou occlusives (100 %) touchant au moins un segment artériel. Des lésions anévrismales étaient notées chez deux patientes (7,4 %) qui avaient également des lésions sténosantes associées. Chez la première patiente, l’atteinte anévrismale a intéressé l’aorte ascendante, la crosse de l’aorte, l’aorte thoracique descendante dont la paroi devenait irrégulière, siège de multiples sténoses et l’aorte abdominale jusqu’au niveau du plateau de la seconde vertèbre lombaire. Les dilatations s’étendaient aux troncs supra-aortiques où elles alternaient avec des sténoses

La maladie de Takayasu dans la région centre de la Tunisie. À propos de 27 cas multiples moniliformes. La seconde patiente présentait une dilatation fusiforme de l’aorte thoraco-abdominale dont la lumière se rétrécissait à partir de la onzième vertèbre dorsale, avec une occlusion de l’aorte au niveau de la bifurcation aortique. L’atteinte des troncs supra-aortiques était constamment notée (100 %), l’artère subclavière étant la localisation la plus fréquente (96,2 %), suivie par l’artère carotide commune (62,9 %). Sur les 38 artères subclavières touchées, l’atteinte a intéressé le segment prévertébral pour 20, le segment postvertébral pour 14 et les deux pour quatre artères. Dix-sept parmi ces artères étaient complètement occluses et les autres étaient le siège de sténoses régulières d’étendue variable allant de 2 cm à 5 cm, sans calcifications et qui alternaient avec des ectasies pour une seule patiente. L’artère axillaire était touchée dans six cas (22,2 %). L’atteinte aortique, recherchée chez 21 patients, était présente dans 11 cas (52,3 %) avec une prédominance de la localisation aortique abdominale notée dans dix cas (47,6 %). L’étude des artères rénales était réalisée dans 22 cas mettant en évidence une atteinte à leur niveau chez huit patients (36,3 %). L’atteinte des artères pulmonaires était de 20 % en sachant que sa recherche n’a été faite que chez cinq patients. Le diagnostic de cette localisation a été porté sur la scintigraphie de perfusion, l’angioscanner thoracique, réalisé par ailleurs chez quatre autres patients, était normal. L’échographie cardiaque, réalisée chez 19 patients, a permis de mettre en évidence une insuffisance aortique dans deux cas (10,5 %), associée à une cardiomyopathie dilatée dans un cas et une cardiopathie hypertensive dans l’autre cas. Aucun cas d’insuffisance coronarienne n’a été signalé en sachant que la coronarographie était indiquée chez trois patientes et s’est avérée normale. La fréquence des différentes localisations artérielles, retrouvée dans notre série, est représentée dans le Tableau 3. Sur le plan biologique, la vitesse de sédimentation (VS), pratiquée chez 25 patients au moment du diagnostic, était supérieure à 20 mm à la première heure dans 80 % des cas ;

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sa valeur était supérieure à 100 à la première heure dans sept cas. Dix-huit patients ont été traités initialement par corticothérapie orale (prednisone) à une dose variant entre 0,5 et 1 mg/kg par jour. Cette dose a été maintenue pendant deux à huit semaines puis diminuée progressivement. Tous les patients traités par corticoïdes avaient un syndrome inflammatoire biologique. Le délai thérapeutique moyen était superposable au délai diagnostique sauf pour deux patientes chez qui la corticothérapie a été instaurée sept et 15 ans après le diagnostic, à l’occasion d’une nouvelle poussée avec extension de l’atteinte à d’autres territoires vasculaires pour l’une d’elles. Ces deux patientes étaient traitées initialement par chirurgie seule. La durée du traitement d’entretien variait également entre deux mois et neuf ans. Une seule patiente a été traitée par méthotrexate (7,5 mg par semaine) devant la survenue d’une nouvelle poussée malgré 15 mg/j de prednisone avec une HTA sévère mal contrôlée. L’efficacité de ce traitement n’a pu être jugée devant l’absence de recul suffisant après son instauration. Un traitement anti-agrégeant plaquettaire était prescrit pour neuf patients : en complément d’une chirurgie de revascularisation dans quatre cas, après arrêt d’une corticothérapie dans trois cas et seul de première intention dans deux cas. Un geste chirurgical était indiqué pour sept patientes (25,9 %), de première intention dans six cas et après échec d’une corticothérapie dans un cas. La revascularisation a intéressé l’artère subclavière dans quatre cas, l’artère carotide commune dans trois cas, l’aorte abdominale dans trois cas et les artères rénales dans un cas avec une technique variable selon le siège de l’atteinte. Une angioplastie percutanée d’une artère subclavière a été tentée chez une patiente traitée initialement par corticoïdes sans succès mais cette tentative était vouée à l’échec à cause d’un problème technique. La durée moyenne du suivi des patients était de 75,8 mois avec des extrêmes de six mois et 20 ans. Une amélioration ou stabilisation (jugée sur l’absence de poussées selon les critères d’activité de la MT) était observée chez six des

Tableau 3 Résultats des explorations radiologiques des 27 patients de l’étude. Radiography findings in the 27 patients in the study.

Aorte Aorte ascendante Crosse de l’aorte Aorte thoracique Aorte abdominale TABC Subclavière Carotide commune Vertébrales Axillaires Artère rénale Tronc cœliaque Mésentérique sup. Mésentérique inf. Artère iliaque

Droite

Gauche

Bilatérale

Total

Pourcentage

— — — — — — 7 6 2 3 2 — — —

— — — — — — 7 5 1 2 4 — — — 2

— — — — — — 12 6 2 1 2 — — — 2

11 3 5 6 10 4 26 17 5 6 8 4 3 1 4

52,3 14,3 23,8 28,5 47,6 14 96,2 62,9 18,5 22,2 36,3 19 14,2 3,7 22,2

8 16 patients traités par corticoïdes précocement (dès le diagnostic). Une réapparition des pouls a été observée chez deux patientes. Parmi les sept patientes traitées chirurgicalement, une amélioration initiale a été notée dans sept cas mais l’obstruction d’une prothèse est survenue à moyen ou à long terme chez quatre patientes et un faux anévrisme anastomotique avait compliqué l’évolution d’une autre patiente. Les cinq patients n’ayant pas bénéficié de corticothérapie ou de chirurgie ont gardé les mêmes plaintes à savoir les claudications des membres à l’effort sans troubles trophiques. Des poussées (au nombre de un à quatre) ont marqué l’évolution de 13 patients. L’extension des lésions vers d’autres territoires vasculaires a été constatée dans trois cas. Des complications liées à la corticothérapie ont été observées chez six patients : • une HTA cortico-induite était notée dans deux cas ; • un diabète cortico-induit dans deux cas ; • une cataracte cortisonique dans un cas, une insuffisance surrénalienne dans un cas ; • une hémorragie digestive haute dans un cas. Deux patientes sont décédées, la première à l’âge de 34 ans et après une évolution de 13 ans à la suite d’une rupture d’un faux anévrisme anastomotique de l’aorte abdominale. Ce décès est survenu au décours d’une interruption thérapeutique de grossesse. La seconde patiente est décédée à l’âge de 67 ans dans les suites opératoires immédiates d’une tumeur cérébrale.

Discussion Nous avons étudié de fac ¸on rétrospective 27 cas de MT, recensés dans la région centre de la Tunisie en 20 ans, afin d’en évaluer les caractéristiques épidémiologiques et les présentations cliniques et radiologiques. Nous nous sommes ainsi comparés à différentes séries rétrospectives de la littérature, asiatiques, américaine, européennes et aussi maghrébines, la MT étant une maladie ubiquitaire mais avec une prévalence différente selon les régions géographiques. Elle est ainsi très fréquente en Asie du Sud-Est, notamment au Japon où l’incidence serait de 100 nouveaux cas par an, de même qu’en Inde, en Corée, en Thaïlande et en Indonésie [6]. Nous ne disposons pas de données concernant l’incidence ou la prévalence de la MT en Tunisie, qui semble toutefois être rare, mais il n’est pas possible à travers cette étude d’estimer la fréquence réelle de la maladie dans notre pays, vu le caractère régional et rétrospectif de ce travail. La MT touche préférentiellement la femme dans sa troisième décennie, mais l’âge de début est très variable [7,8]. Vu le caractère insidieux et progressif de la maladie, qui ne devient franchement parlante qu’à sa phase occlusive, il est difficile d’établir exactement l’âge du début de la maladie, d’autant plus qu’il s’agit souvent d’études rétrospectives. L’âge moyen du début de la maladie dans notre série, estimé à 29,5 ans, est comparable aux données de la littérature [9—11]. Dans certaines publications, seul l’âge

N. Ghannouchi Jaafoura et al. au moment du diagnostic a été précisé et il est relativement plus avancé vu le délai diagnostique prolongé. Ce délai du diagnostic est variable selon les séries, il est de 49,7 mois dans notre série ce qui est comparable au délai diagnostique retrouvé au Maroc par El Asri dont l’étude était également rétrospective [12]. Ce délai était de dix mois dans la série prospective de Kerr [13]. La MT peut toucher les enfants, ainsi 20 % des 80 patients d’Ishikawa [10] sont des enfants et 77 % des 107 malades de Lupi-Herrara [7] sont âgés de dix à 20 ans. Dans notre série, trois patientes auraient débuté leur maladie à un âge pédiatrique et cinq patients avaient moins de 20 ans au début de la maladie. Cette vascularite peut également survenir après la quarantaine, un début tardif de la maladie a d’ailleurs été signalé par plusieurs auteurs [12,14—16]. Vanoli [11] a noté un début tardif de la maladie dans 17,3 % des cas ; dans notre série, quatre patients (14,8 %) avaient plus de 40 ans au début de la maladie. La prédominance féminine au cours de l’artérite de Takayasu est constatée par tous les auteurs, elle varie de 84 à 96,5 % des cas. Une hypothèse impliquant les estrogènes dans la pathogénie de la maladie a été de ce fait évoquée [6] et Numano avait noté un taux d’estrogènes urinaires significativement plus élevé chez 20 patientes atteintes de MT par rapport à un groupe témoin [17]. Sur le plan clinique, la diversité et le manque de spécificité des symptômes de la phase précoce, dite préocclusive ou prepulseless phase, expliquent le retard diagnostique. Deux types de manifestations peuvent faire évoquer le diagnostic : une épisclérite, rare mais évocatrice chez une femme jeune, et les manifestations cutanées à type d’érythème noueux [6]. La fréquence de l’érythème noueux est variable dans la littérature, elle est de 2,1 % au Maroc [12], 0,94 % en Inde [14] et atteint 18 % au Mexique [18]. Le diagnostic de la maladie ne se fait généralement qu’à la phase occlusive où les symptômes ischémiques deviennent francs avec des délais qui peuvent atteindre une dizaine d’année [15]. En fait, cette distinction est arbitraire puisque la phase préocclusive peut passer inaperc ¸ue comme c’était le cas de 58 % des patients de Kerr [13], par ailleurs, de nombreux malades associent d’emblée les deux types de symptômes. Des symptômes de la phase préocclusive étaient retrouvés a posteriori chez 12 de nos patients (44,4 %) contrastant avec 4,2 % dans la série de El Asri [12] mais il est difficile de tirer des conclusions en raison du caractère rétrospectif des deux études. Le diagnostic était fait à la phase occlusive pour tous les malades de notre étude. Il en est de même pour les différentes séries rétrospectives de la littérature [12,14,15,19]. La claudication des membres à l’effort, qui se voit plus souvent aux membres supérieurs qu’inférieurs [12,15], était le signe révélateur de la maladie chez la majorité des patients de notre étude (81,5 %), associée pour certains à des signes neurosensoriels d’HTA (37 %) et/ou des signes généraux (29,6 %). Les manifestations ischémiques périphériques étaient également le mode de révélation le plus fréquent dans la série marocaine [12], retrouvées dans 74 % des cas alors que les signes généraux étaient prédominants dans la série turque [19], constatés dans 71 % des cas. En Inde, l’HTA constituait le mode de révélation le plus fréquent, retrouvée dans 51,9 % des cas [14].

La maladie de Takayasu dans la région centre de la Tunisie. À propos de 27 cas

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Tableau 4 Fréquence des principaux signes cliniques de la MT dans différentes séries rétrospectives de la littérature. Rate of main clinical signs of Takayasu’s arteritis in retrospective series reported in the literature.

Claudication Pouls diminués/absents Souffle HTA Insuffisance cardiaque Insuffisance aortique Céphalées AVC Atteinte ophtalmique

Brésil [15] (n = 73)

Mexique [18] (n = 125)

Italie [11] (n = 67)

Turquie [19] (n = 45)

Maroc [12] (n = 47)

Notre série (n = 27)

57,5 85 64,5 35,5 9,5 — 45 19 6

— — — 54 — 37 70 1 33

52 73 67 46 — — 33 — 15

44 56 27 58 — 9 — 13 8

49 74,4 76 36 2,1 6,4 30 2,1 29,6

81,5 100 55,5 48,1 10,5 10,5 33,3 3,7 14,8

AVC : accident vasculaire cérébral.

La maladie était de découverte fortuite chez une malade (3,7 %) devant la constatation lors d’un accouchement, d’une abolition des pouls brachiaux. C’était également le cas de 4,2 % des patients de El Asri [12] et de 10 % des patients de Kerr [13] chez lesquels le diagnostic a été évoqué lors de la découverte fortuite d’une asymétrie « tensionnelle » de pression artérielle, d’une anomalie d’un pouls ou d’un souffle vasculaire. Les différentes manifestations cliniques de la MT observées dans notre série sont comparées aux séries de la littérature (Tableau 4). Devant une suspicion de MT et en l’absence de marqueurs spécifiques, l’échographie-Doppler a une place essentielle dans l’approche diagnostique en permettant le dépistage des lésions des troncs supra-aortiques, de l’aorte sousdiaphragmatique, des artères rénales, digestives et iliaques qui se traduisent par un épaississement homogène de la paroi artérielle évocateur de l’atteinte inflammatoire. L’angioscanner et l’IRM, quoique plus coûteuse, permettent une étude plus précise de la paroi artérielle en mettant en évidence l’œdème pariétal qui est d’ailleurs corrélé à l’activité de la maladie [20,21]. Grâce à ces nouvelles techniques d’imagerie mais aussi à une meilleure connaissance de la maladie, on a pu poser le diagnostic de MT au cours de la phase préocclusive [21—24]. La MT est pourvoyeuse de sténoses allant jusqu’à l’oblitération de la lumière artérielle et de dilatations pouvant aller jusqu’aux anévrismes sacciformes ou fusiformes. Les lésions sténosantes sont les plus fréquentes, retrouvées dans 100 % des cas de notre étude. Il en est de même pour la série de El Asri [12]. Les lésions anévrismales sont retrouvées avec des fréquences variables mais toujours associées à des lésions sténosantes. Elles ont été retrouvées dans 17 % des cas dans la série de El Asri [12], 13,7 % dans la série de Jain [14] et 7,4 % des cas de notre étude. La fréquence est plus élevée dans une série japonaise de 31 patients où des anévrismes étaient retrouvés dans 45,2 % des cas [25]. Le siège principal des anévrismes est l’aorte, suivi par l’artère subclavière, le tronc brachiocéphalique puis l’artère carotide commune [26]. La localisation la plus fréquemment retrouvée dans notre étude était celle des troncs supra-aortiques. La fréquence de cette atteinte a été constatée par tous les auteurs même si les pourcentages sont variables :

• 100 % dans la série de Kerr [13] et la nôtre où elle était isolée dans 55,6 % des cas ; • 79 % au Maroc [12] ; • 56 % en Turquie [19] ; • 21 % au Brésil [15].

Par ordre de fréquence, les auteurs s’accordent sur la prédominance de l’atteinte des artères subclavières suivie par l’atteinte des carotides communes, les artères vertébrales puis le tronc artériel brachiocéphalique (TABC) [11—13]. Cela a été vérifié par notre étude. Les branches gauches sont plus souvent touchées que les droites [7,11,13,14] mais cela n’a pas été le cas dans notre étude où nous avons noté une égalité concernant les artères subclavières et une prédominance droite pour les artères carotides communes et les artères vertébrales. Il en est de même pour la série de El Asri du Maroc qui trouve une prédominance droite dans ces territoires [12]. S’agit-il d’une particularité maghrébine ? L’atteinte de l’aorte a été retrouvée dans 52,3 % des cas dans notre série. Ce pourcentage est inférieur à celui retrouvé par Kerr [13] ou Jain [14], en sachant que l’atteinte aortique n’a été recherchée que chez 21 patients de notre étude. En dehors du Japon [8], où c’est l’atteinte de l’aorte thoracique qui prédomine, l’aorte abdominale est le segment le plus souvent atteint dans la plupart des séries, il en est de même dans notre étude. L’atteinte de l’aorte dans notre étude, était dans tous les cas associée à une atteinte des troncs supra-aortiques. Elle était isolée chez 18 % des patients de la série turque [19], dans 31 % des cas de la série indienne [14] et 6,3 % au Maroc [12]. L’atteinte des artères rénales est fréquente surtout dans les séries mexicaines [7,18] où elle atteint 62 % des cas et indiennes [14] où elle est de l’ordre de 52 %, expliquant ainsi la grande incidence de l’HTA dans ces groupes. Cette localisation était retrouvée dans 36,3 % des cas de notre étude, pourcentage probablement sous-estimé puisqu’elle n’a été recherchée que chez 22 patients. Cette atteinte est souvent bilatérale et ostiale responsable de sténoses et exceptionnellement d’anévrismes [14]. La fréquence des différentes localisations artérielles en Tunisie et dans d’autres séries de la littérature est résumée dans le Tableau 5.

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N. Ghannouchi Jaafoura et al.

Tableau 5 Fréquence des localisations artérielles selon la littérature. Frequency of arterial localizations reported in the literature. Pays/Référence Nombre des cas

Inde [14] (n = 106)

Japon [8] (n = 115)

Mexique [20] (n = 12)

Italie [16] (n = 104)

Maroc [12] (n = 47)

Tunisie/Notre série (n = 27)

Aorte Aorte ascendante Crosse de l’aorte Aorte thoracique Aorte abdominale TABC Subclavière Gauche Droite Bilatérale Carotide commune Gauche Droite Bilatérale Vertébrales Gauche Droite Bilatérale Artère rénale Gauche Droite Bilatérale Tronc cœliaque Mésentérique sup. Mésentérique inf. Artère iliaque Gauche Droite Bilatérale

92,5 12,6 18,9 26,3 71,6 — — 58,9 28,4 — — 21 7,4 — — — — — — 51,6 52,6 — 3,2 11,6 8,4

— 73 74 81 67 57 — 57 45 —

— — — — 34 — — 65 38 — — 42 28 — 21 — — — 47 — — — — 18 11 23 — — —

— — 10,3 11,1 — — — 65,6 52,5 — — 44,2 36,1 — — 13,3 11,6 — — 34,4 29,5 — — — 9,4 — 19,6 18 —

— — — 10,5 40,5 13 83 63,8 74,4 57,4 66 53,2 55,3 48,9 34 21,2 19,1 8,5 21,3 14,9 17 10,6 6,4 17 — 13 10,6 10,6 8,5

52,3 14,3 23,8 28,5 47,6 14 96,2 25,9 25,9 44,5 62,9 18,5 22,2 22,2 18,5 3,7 7,4 7,4 36,3 18,2 9 9 19 14,2 3,7 22,2 11 — 11

11,6 14,7 —

50 — 62 — — — — 40 — — — 9 5 2 27 — — —

Le pronostic de la MT est directement dépendant des conséquences des lésions artérielles et de l’évolutivité de la maladie. Ainsi, l’existence de complication majeure (rétinopathie, HTA sévère, insuffisance aortique sévère, anévrisme) la présence de symptômes cliniques entraînant un handicap dans un travail assis sur une échelle de qualité de vie et une VS supérieure ou égale à 20 mm à la première heure, sont considérées comme facteurs de mauvais pronostic [27]. En l’absence de ces facteurs de risque, la survie à 15 ans est de 100 % mais leur cumul ramène la survie à 45 % [27]. Le taux de mortalité dans notre étude est faible avec un seul décès attribué à la maladie en rapport avec une rupture d’un anévrisme de l’aorte abdominale. Ce n’est pas le cas dans la série de Soto [18] où la mortalité atteint 25 % pouvant s’expliquer par une fréquence importante de l’HTA (54 %), de l’insuffisance aortique (37 %) et de l’atteinte des artères coronaires (13 %). En conclusion et dans les limites du caractère rétrospectif de ce travail, l’artérite de Takayasu en Tunisie n’a pas de particularités sur le plan épidémiologique puisqu’elle reste toujours une maladie de la femme jeune. La MT en Tunisie se rapproche de celle du Maroc, mais elle est différente néanmoins de la MT asiatique, notamment sur le plan clinique où on note une plus grande fréquence de la claudication des membres supérieurs à l’effort et de l’abolition de pouls. Les

formes sténosantes sont prédominantes, la principale localisation retrouvée dans notre étude étant celle des artères subclavières (96 %), suivie des artères carotides (62,9 %) et la fréquence de l’atteinte de l’aorte et des artères rénales est moindre.

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11

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