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La myocardite au cours de la granulomatose de Wegener : à propos de deux cas
A158
72e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Tours, 10–12 décembre 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A100–A211
CA114
CA115
Manifestations ostéo-articulaires au cours des vascularites à ANCA : à propos de 65 cas
La myocardite au cours de la granulomatose de Wegener : à propos de deux cas
F. Jaziri ∗ , M. Najjar , S. Barbouche , M. Mahfoudhi , M. Eleuch , M. Khedher , T. Sami , K. Ben Abdelghani , T. Ben Abdallah Médecine interne, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Jaziri) Introduction L’atteinte ostéo-articulaire, au cours des vascularites à anticorps dirigés contre le cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (vascularites à ANCA) qui sont représentées par la granulomatose avec polyangéite (GPA), la polyangéite microscopique (PAM) et granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA), est très fréquente. Les arthralgies sont volontiers inaugurales. Des arthrites sont plus rares. Elles touchent volontiers les grosses articulations et sont non destructrices et non érosives. Nous nous proposons d’étudier l’atteinte ostéo-articulaire chez 65 patients atteints d’une vascularite à ANCA. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 65 patients hospitalisés entre janvier 1970 et décembre 2013, dont 37 atteints de GPA, 27 de PAM et 1 cas de EGPA. Les données démographiques, cliniques et paracliniques ont été recueillies à partir des observations médicales. Résultats L’âge moyen de nos patients au moment de la découverte de la vascularite était de 47,9 ans (extrêmes allant de 18–78 ans). Le sex-ratio H/F était de1,13. Le délai moyen entre la date de l’apparition des premiers symptômes et celle du diagnostic était 10,3 mois (extrêmes allant de 1–25 mois). Le suivi moyen était de 2,8 ans (extrêmes allant de 1 mois–72 mois). Des polyarthralgies ont été rapportées par 21 % des patients et des arthrites ont été objectivées chez 6 % d’entre eux. Les arthralgies étaient d’horaire inflammatoire avec des douleurs articulaires plus ou moins permanentes, non calmées par le repos. Des réveils nocturnes douloureux et une raideur matinale ont été rapportés dans 14 % des cas. Une impotence fonctionnelle a été retrouvée dans 4 % des cas. À la biologie, on a noté : un syndrome inflammatoire biologique dans tous les cas avec une ascension de la vitesse de sédimentation (moyenne de 88 mm à la première heure) et de la CRP aux alentours de 42 mg/L (extrêmes allant de 16 à 62 mg/L). Un épanchement intra-articulaire de type inflammatoire [avec présence > 1000 leucocytes/mm3 et > 50 % de polynucléaires neutrophiles (PNN)] était présent dans 13 % des cas. Les radiographies articulaires étaient le plus souvent normales, notamment il n’existait pas de lésions ostéo-articulaires destructrices. Le traitement a associé une corticothérapie intraveineuse et orale et des boli de cyclophosphamide. Le traitement immunosuppresseur a été indiqué dans le traitement des atteintes viscérales graves associées. L’évolution de l’atteinte articulaire était favorable dans tous les cas. Conclusion Les manifestations articulaires précèdent parfois d’autres symptômes plus spécifiques et/ou évocateurs des vascularites à ANCA. La négativité du bilan initial doit faire rechercher d’autres manifestations cliniques notamment rénales et respiratoires qui permettront, en association avec la positivité des ANCA et une preuve histologique, d’orienter le diagnostic vers une vascularite pauciimmune. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.126
M. Khedher 1,∗ , K. Ben Abdelghani 1 , F. Jaziri 2 , S. Turki 1 , T. Ben Abdallah 1 1 Médecine interne A, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie 2 Médecine interne, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Khedher) Introduction La polyangéite avec granulomatose connue par le nom de la maladie de Wegener est une vascularite granulomateuse et nécrosante touchant les petits vaisseaux. Sur le plan clinique, elle se caractérise par l’atteinte de la sphère ORL, pulmonaire et rénale. D’autres manifestations systémiques peuvent également être présentes, notamment l’atteinte cardiaque dont la fréquence anatomique est de l’ordre de 25 % dans les séries autopsiques. Nous rapportons deux observations d’une myocardite survenue au cours de la maladie de Wegener. Sur une série incluant 27 malades chez qui le diagnostic d’une granulomatose de Wegener a été porté. Observation Il s’agit d’un patient âgé de 46 ans qui était suivi dans notre service depuis 2007 pour maladie de Wegener dont le diagnostic a été posé devant les hémoptysies à répétition, les images excavées à la radiographie du thorax, le granulome gigantocellulaire objectivé sur une biopsie bronchique et les C-ANCA positifs. L’examen de la sphère ORL était normal. Il n’y avait pas d’anomalies au sédiment urinaire. La fonction rénale était correcte. Le patient a été mis sous corticothérapie orale à la dose de 1 mg/kg/jour. Les boli d’endoxan ont été administrés d’une fac¸on très irrégulière. L’évolution était émaillée par la survenue de plusieurs rechutes nécessitant la reprise de la corticothérapie à forte dose. Il a développé une ostéonécrose aseptique de la tête fémorale. Il a été hospitalisé en 2014 pour douleurs thoraciques atypiques avec des troponines élevées. L’électrocardiogramme a montré un aspect de bloc de branche gauche complet. L’échographie transthoracique a montré une cardiomyopathie dilatée avec une fraction d’éjection à 35 %. La coronarographie était sans anomalies. On a alors retenu le diagnostic de myocardite secondaire à la vascularite. On a remis donc le patient sous endoxan. Six mois plus tard, il est décédé suite à une décompensation cardiaque globale. Le deuxième cas est à propos d’un patient âgé de 38 ans qui était hospitalisé en juillet 2014 pour un syndrome pneumorénal. Le diagnostic de la maladie de Wegener a été retenu devant l’insuffisance rénale rapidement progressive en rapport une prolifération extra-capillaire à la ponction-biopsie du rein, l’hémorragie alvéolaire objectivée au lavage broncho-alvéolaire et les C-ANCA positifs. Il a rec¸u trois boli de solumédrol relayés par une corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/jour et un premier bolus d’endoxan. À j15 d’hospitalisation, le patient a développé une douleur thoracique. L’électrocardiogramme a montré un sus-décalage de l’espace ST. L’échographie trans-thoracique a montré un décollement péricardique de 6 mm non compressif et FEVG à 60 %. Le ventricule gauche était dilaté un peu hypertrophié. Il n’y avait pas de valvulopathies. On a complété par une IRM cardiaque qui a posé le diagnostic d’une myopéricardite avec une fraction d’éjection discrètement altérée à 49 %. Conclusion Les manifestations cardiaques au cours de la granulomatose de Wegener sont hétérogènes et associées à un mauvais pronostic. Un dépistage cardiologique (clinique, électrocardiographique et échocardiographique) systématique et régulier est donc nécessaire. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.127
72e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Tours, 10–12 décembre 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A100–A211
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Manifestations ostéo-articulaires au cours des vascularites à ANCA : à propos de 65 cas
La myocardite au cours de la granulomatose de Wegener : à propos de deux cas
F. Jaziri ∗ , M. Najjar , S. Barbouche , M. Mahfoudhi , M. Eleuch , M. Khedher , T. Sami , K. Ben Abdelghani , T. Ben Abdallah Médecine interne, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Jaziri) Introduction L’atteinte ostéo-articulaire, au cours des vascularites à anticorps dirigés contre le cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (vascularites à ANCA) qui sont représentées par la granulomatose avec polyangéite (GPA), la polyangéite microscopique (PAM) et granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA), est très fréquente. Les arthralgies sont volontiers inaugurales. Des arthrites sont plus rares. Elles touchent volontiers les grosses articulations et sont non destructrices et non érosives. Nous nous proposons d’étudier l’atteinte ostéo-articulaire chez 65 patients atteints d’une vascularite à ANCA. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 65 patients hospitalisés entre janvier 1970 et décembre 2013, dont 37 atteints de GPA, 27 de PAM et 1 cas de EGPA. Les données démographiques, cliniques et paracliniques ont été recueillies à partir des observations médicales. Résultats L’âge moyen de nos patients au moment de la découverte de la vascularite était de 47,9 ans (extrêmes allant de 18–78 ans). Le sex-ratio H/F était de1,13. Le délai moyen entre la date de l’apparition des premiers symptômes et celle du diagnostic était 10,3 mois (extrêmes allant de 1–25 mois). Le suivi moyen était de 2,8 ans (extrêmes allant de 1 mois–72 mois). Des polyarthralgies ont été rapportées par 21 % des patients et des arthrites ont été objectivées chez 6 % d’entre eux. Les arthralgies étaient d’horaire inflammatoire avec des douleurs articulaires plus ou moins permanentes, non calmées par le repos. Des réveils nocturnes douloureux et une raideur matinale ont été rapportés dans 14 % des cas. Une impotence fonctionnelle a été retrouvée dans 4 % des cas. À la biologie, on a noté : un syndrome inflammatoire biologique dans tous les cas avec une ascension de la vitesse de sédimentation (moyenne de 88 mm à la première heure) et de la CRP aux alentours de 42 mg/L (extrêmes allant de 16 à 62 mg/L). Un épanchement intra-articulaire de type inflammatoire [avec présence > 1000 leucocytes/mm3 et > 50 % de polynucléaires neutrophiles (PNN)] était présent dans 13 % des cas. Les radiographies articulaires étaient le plus souvent normales, notamment il n’existait pas de lésions ostéo-articulaires destructrices. Le traitement a associé une corticothérapie intraveineuse et orale et des boli de cyclophosphamide. Le traitement immunosuppresseur a été indiqué dans le traitement des atteintes viscérales graves associées. L’évolution de l’atteinte articulaire était favorable dans tous les cas. Conclusion Les manifestations articulaires précèdent parfois d’autres symptômes plus spécifiques et/ou évocateurs des vascularites à ANCA. La négativité du bilan initial doit faire rechercher d’autres manifestations cliniques notamment rénales et respiratoires qui permettront, en association avec la positivité des ANCA et une preuve histologique, d’orienter le diagnostic vers une vascularite pauciimmune. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.126
M. Khedher 1,∗ , K. Ben Abdelghani 1 , F. Jaziri 2 , S. Turki 1 , T. Ben Abdallah 1 1 Médecine interne A, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie 2 Médecine interne, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Khedher) Introduction La polyangéite avec granulomatose connue par le nom de la maladie de Wegener est une vascularite granulomateuse et nécrosante touchant les petits vaisseaux. Sur le plan clinique, elle se caractérise par l’atteinte de la sphère ORL, pulmonaire et rénale. D’autres manifestations systémiques peuvent également être présentes, notamment l’atteinte cardiaque dont la fréquence anatomique est de l’ordre de 25 % dans les séries autopsiques. Nous rapportons deux observations d’une myocardite survenue au cours de la maladie de Wegener. Sur une série incluant 27 malades chez qui le diagnostic d’une granulomatose de Wegener a été porté. Observation Il s’agit d’un patient âgé de 46 ans qui était suivi dans notre service depuis 2007 pour maladie de Wegener dont le diagnostic a été posé devant les hémoptysies à répétition, les images excavées à la radiographie du thorax, le granulome gigantocellulaire objectivé sur une biopsie bronchique et les C-ANCA positifs. L’examen de la sphère ORL était normal. Il n’y avait pas d’anomalies au sédiment urinaire. La fonction rénale était correcte. Le patient a été mis sous corticothérapie orale à la dose de 1 mg/kg/jour. Les boli d’endoxan ont été administrés d’une fac¸on très irrégulière. L’évolution était émaillée par la survenue de plusieurs rechutes nécessitant la reprise de la corticothérapie à forte dose. Il a développé une ostéonécrose aseptique de la tête fémorale. Il a été hospitalisé en 2014 pour douleurs thoraciques atypiques avec des troponines élevées. L’électrocardiogramme a montré un aspect de bloc de branche gauche complet. L’échographie transthoracique a montré une cardiomyopathie dilatée avec une fraction d’éjection à 35 %. La coronarographie était sans anomalies. On a alors retenu le diagnostic de myocardite secondaire à la vascularite. On a remis donc le patient sous endoxan. Six mois plus tard, il est décédé suite à une décompensation cardiaque globale. Le deuxième cas est à propos d’un patient âgé de 38 ans qui était hospitalisé en juillet 2014 pour un syndrome pneumorénal. Le diagnostic de la maladie de Wegener a été retenu devant l’insuffisance rénale rapidement progressive en rapport une prolifération extra-capillaire à la ponction-biopsie du rein, l’hémorragie alvéolaire objectivée au lavage broncho-alvéolaire et les C-ANCA positifs. Il a rec¸u trois boli de solumédrol relayés par une corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/jour et un premier bolus d’endoxan. À j15 d’hospitalisation, le patient a développé une douleur thoracique. L’électrocardiogramme a montré un sus-décalage de l’espace ST. L’échographie trans-thoracique a montré un décollement péricardique de 6 mm non compressif et FEVG à 60 %. Le ventricule gauche était dilaté un peu hypertrophié. Il n’y avait pas de valvulopathies. On a complété par une IRM cardiaque qui a posé le diagnostic d’une myopéricardite avec une fraction d’éjection discrètement altérée à 49 %. Conclusion Les manifestations cardiaques au cours de la granulomatose de Wegener sont hétérogènes et associées à un mauvais pronostic. Un dépistage cardiologique (clinique, électrocardiographique et échocardiographique) systématique et régulier est donc nécessaire. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.127