Le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif masculin : à propos de 11 cas

Le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif masculin : à propos de 11 cas

La Revue de médecine interne 31S (2010) S84–S193 Abstract Posters Posters électroniques : Syndrome de Gougerot-Sjögren – CA01 CA001 Étude descript...

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La Revue de médecine interne 31S (2010) S84–S193

Abstract

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Posters électroniques : Syndrome de Gougerot-Sjögren – CA01 CA001

Étude descriptive des syndromes de Gougerot-Sjögren primitifs observés en médecine interne A. Boudjelida a , M. Boucelma a , D. Hakem a , N. Ouadahi a , M. Boukretaoui b , R. Baba Ahmed c , A. Berrah a a Service de médecine interne, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie b Service d’immunologie biologique, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie c Service d’anatomie et cytologie pathologique, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie Objectif.– Décrire le profil épidémiologique, clinique, histologique, immunologique et évolutif des syndromes de Gougerot-Sjögren primitifs (SGSP) vus en médecine interne. Patients et méthodes.– Étude prospective, longitudinale d’une cohorte de 155 patients, le diagnostic a été fait a partir des nouveaux critères du SGSP (critères européens révisés). Résultats.– Cent cinquante-cinq patients (140 femmes et 15 hommes ; sex-ratio : 9/1), âge moyen : 48,8 ; délai diagnostique : 76 mois ; durée moyenne d’évolution du SGSP : 34 mois ; durée moyenne du suivi : 72 mois. Le syndrome sec reste isolé dans 32 % ; les différentes manifestations extraglandulaires retrouvées sont : Raynaud : 42 % ; atteintes articulaires et musculaires : 48 % ; neurologiques : 39 % ; cutanées : 21 % ; pulmonaires : 16 % ; rénales : 13 % ; hypergammaglobulinémie : 61 % ; facteurs rhumatoïdes : 58 % ; facteurs antinucléaires : 73 % ; AcantiSSA : 58 % ; Ac-antiSSB : 38 %. Six patients (4 %) ont développé un lymphome. Conclusion.– Le SGSP reste une maladie prévalente en médecine interne, caractérisé par un retard diagnostique manifeste, une diffusion systémique, et un risque non négligeable d’apparition de lymphome au cours de son évolution.

par infiltration des glandes salivaires et lacrymales, accompagné de manifestations auto-immunes cliniques et biologiques. Objectif.– Décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, immunologiques et évolutives du SGS en Tunisie. Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective multicentrique réalisée par la Société tunisienne de médecine interne. Les critères d’inclusion étaient les critères européens de Vitali. Résultats.– Cent douze patients ont été inclus. La moyenne d’âge était de 51,8 ans (16–80 ans), 107 femmes et 5 hommes. Nous avons noté 81 cas (72,3 %) de SGS primaire et 31 cas (27,7 %) de SGS secondaire. Les allergies médicamenteuses sont notées dans 7,1 % des cas. La durée moyenne de diagnostic était de 34,5 mois (3 mois–15 ans). Ce délai était plus court dans le SGS primaire (12,9 mois) que dans le SGS secondaire (29,9 mois). Les signes révélateurs étaient : la xérophtalmie dans 67,9 %, la xérostomie chez 59,8 %, les arthralgies dans 39,3 %, une hypertrophie parotidienne dans 9,8 % et le syndrome de Raynaud chez 3,6 % des cas. Le syndrome inflammatoire biologique a révélé la maladie dans 8,9 % des cas et de fac¸on fortuite dans 8 % des cas. L’incidence de chaque manifestation était le suivant : sécheresse oculaire : 81,3 % ; kératoconjonctivite : 42 % ; sécheresse buccale : 95,5 % avec à l’étude histolopathologique une sialadénite III ou IV de la classification de Schisholm ; l’atteinte articulaire : 78,6 % ; les manifestations digestives : 53,5 %. L’atteinte neurologique : 15,1 % ; psychiatriques : 4 % et l’atteinte rénale : 10,7 %. Les anticorps anti-SSA et/ou anti-SSB ont été positifs dans 13,4 % des cas. La cryoglobulinémie a été positive dans 6 % des cas. Le traitement du SGS primaire était essentiellement symptomatique. Le suivi moyen était de 38,2 ans (1 mois–13 ans). Un patient est mort à cause d’un lymphome non hodgkinien. Conclusion.– Notre étude était rétrospective de sorte qu’il était difficile de préciser l’incidence et la prévalence du SGS. doi:10.1016/j.revmed.2010.03.087 CA003

doi:10.1016/j.revmed.2010.03.086

Le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif masculin : à propos de 11 cas

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M. Frigui , M. Snoussi , H. Haj Kacem , N. Abid , A. Ben Amor , S. Marzouk , N. Kaddour , Z. Bahloul Service de médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie

Le syndrome de Gougerot-Sjögren en Tunisie : étude multicentrique de 112 cas B. Ben Dhaou , F. Boussema , S. Ketari , O. Cherif , L. Rokbani , Groupe tunisien d’étude sur le Gougerot-Sjögren Service de médecine interne, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie Introduction.– Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une maladie auto-immune chronique responsable d’un syndrome sec

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Objectif.– Étudier les caractéristiques cliniques, biologiques, immunologiques et évolutives du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif (SGSP) chez l’homme. Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective tunisienne, de 11 cas de SGSP masculin sur un total de 100 SGSP suivis entre 1996 et 2009 dans le service de médecine interne de Sfax – Tunisie.

Abstract / La Revue de médecine interne 31S (2010) S84–S193

Nous avons utilisé les critères internationaux (2006) pour le diagnostic de SGSP. Toutes les statistiques ont été calculées à l’aide du logiciel SPSS version 13.0. Résultats.– Le sex-ratio femme/homme était de 8 (89/11). L’âge moyen des hommes au moment du diagnostic était de 52,45 ± 14,1 ans (22 à 69 ans). Le SGSP était révélé par le syndrome glandulaire dans 72,7 %, par les manifestations extraglandulaires (18,2 %) et par des anomalies biologiques (9,1 %). L’hypertrophie des glandes salivaires principales était notée dans 18,2 % des cas. La biopsie des glandes salivaires accessoires avait montré un stade 3 ou 4 de Chisholm dans 45,5 % des cas. Les manifestations extraglandulaires étaient notées dans 36,4 % des cas. Les atteintes pulmonaires (36,4 %) et articulaires (27,3 %) étaient les plus fréquentes. Les AAN étaient présentes dans 90,9 % des cas, les anti-SSA dans 70 % et les anti-SSB dans 50 % des cas. L’évolution était compliquée par la survenue d’un lymphome malin non hodgkinien chez un seul patient (9,1 %). La comparaison des paramètres épidémiologiques, cliniques, biologiques et immunologiques entre les deux sexes n’a pas montré de différence statistiquement significative. Conclusion.– Malgré que le SGSP prédomine chez la femme, cette connectivite possède les mêmes caractéristiques cliniques, immunologiques et évolutives chez l’homme. doi:10.1016/j.revmed.2010.03.088 CA004

Apport de la biopsie des glandes salivaires accessoires dans le diagnostic du syndrome sec A. Atig , A. Alaoua , M. Khalifa , E. Ben Jazia , N. Ghannouchi , A. Krifa , A. Letaief , F. Bahri Service de médecine interne, hôpital Farhat Hached, Sousse, Tunisie Introduction.– La biopsie des glandes salivaires accessoires est un geste fréquemment réalisé dans le bilan de certaines maladies systémiques telles que la sarcoïdose, l’amylose et le syndrome de Gougerot-Sjögren. Si la technique est simple et peu invasive, l’apport de cet examen est encore à ce jour mal évalué. Le but de ce travail est d’étudier l’apport de la biopsie des glandes salivaires accessoires au diagnostic des maladies systémiques suscitées. Patients et méthodes.– Soixante-seize biopsies des glandes salivaires accessoires ont été effectuées dans notre service durant une période de 9 ans (2000–2009) chez des patients suspects de syndrome de Gougerot-Sjögren, de sarcoïdose, et d’amylose. L’histologie a mesuré le score de Chisholm, recherché des dépôts amyloïdes et des granulomes sarcoïdosiques. Une feuille de renseignements précisant le diagnostic suspecté cliniquement a été adressée au laboratoire d’anatomie pathologique. Résultats.– Dans 32 cas (42 %) l’analyse anatomopathologique du prélèvement biopsique n’a pas révélé de lésion spécifique. Chez les 44 patients restants la biopsie des glandes salivaires accessoires a permis un diagnostic positif et a conclu au même diagnostic que celui qui était mentionné sur la demande d’examen soit un syndrome de Gougerot-Sjögren dans 41 cas (41/64), une amylose dans 2 cas (2/3) et une sarcoïdose dans 3 cas (3/10). Sa sensibilité était de 64 % pour le syndrome de Gougerot-Sjögren, 66 % pour l’amylose et 30 % pour la sarcoïdose. Conclusion.– Même si la biopsie des glandes salivaires est le plus souvent non contributive elle reste un examen simple qui aide à établir le diagnostic positif du syndrome de Gougerot- Sjögren, d’amylose et de sarcoïdose. doi:10.1016/j.revmed.2010.03.089 CA005

Apport de l’imagerie par résonance magnétique des parotides au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren : à travers 4 obsevations

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N. Kaddour a , M. Frigui a , S. Marzouk a , M. Snoussi a , N. Abid a , H. Hajkacem a , A. Ben Amor a , J. Mnif b , Z. Bahloul a a Service de médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie b Service de radiologie, CHU Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie Introduction.– Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une exocrinopathie auto-immune systémique caractérisée par des manifestations glandulaires et des atteintes extraglandulaires diverses. Parmi les atteintes glandulaires, l’hypertrophie parotidienne est observée dans environ un tiers des cas. Le but de ce travail est de préciser la place de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) dans l’exploration des glandes parotides au cours du SGS à travers 4 observations et les données de la littérature. Patients et méthodes.– L’hypertrophie des glandes parotides est observée chez 13 malades parmi une série de 100 cas de SGS primitif colligés dans le service de médecine interne de Sfax (Tunisie) sur une période allant de1996 à 2009. L’IRM parotidienne a été réalisée dans 4 cas que nous rapportons. Résultats.– Il s’agit de 3 femmes et d’un homme dont l’âge moyen est de 57 ans (extrêmes : 27–77 ans). L’hypertrophie parotidienne est concomitante au diagnostic du SGS dans 2 cas. Elle est survenue au cours de l’évolution chez les deux autres malades avec un délai respectivement de 6 et 8 ans. Elle est bilatérale (2 cas) et unilatérale chez deux patientes ; volumineuses avec un aspect pseudo-tumoral dans tous les cas. L’échographie parotidienne a objectivé une augmentation de la glande parotide dans les 4 cas avec un aspect hétérogène, des zones hypoéchogènes et hyperéchogènes (3 cas) et la présence d’une masse échogène à contours irréguliers dans un cas. L’IRM a mis en évidence un aspect en sel et poivre des glandes parotides (3 cas) et une masse tissulaire de la glande parotidienne chez le 4e cas s’étendant vers le lobe profond en isosignal T1 et hypersignal T2 modéré, une prise de contraste intense avec contours mal limité et refoulement du muscle massétérin en faveur d’un lymphome. Ce diagnostic a été confirmé par la biopsie ganglionnaire. Conclusion.– L’IRM a un intérêt dans l’exploration des tumeurs des glandes salivaires et plus particulièrement de la glande parotide. Cependant au cours du SGS, l’IRM parotidienne n’est pas indispensable, elle ne constitue pas un examen de routine. La lésion caractéristique est l’aspect en sel et poivre avec des lésions en hyposignal et hypersignal. Cet examen garde une place en 2e intention après l’échographie essentiellement en cas de suspicion d’une lésion tumorale. Elle constitue ainsi une aide précieuse pour le diagnostic de la nature bénigne ou maligne d’une lésion solide. Les séquences conventionnelles en écho de spin T1, T2 et T1 après injection sont indispensables mais non suffisantes. Une séquence de diffusion avec mesure du coefficient d’apparent diffusion coefficient (ADC) doit être complétée de fac¸on systématique. doi:10.1016/j.revmed.2010.03.090

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Mode de révélation inhabituel d’un syndrome de Sjögren primitif F. Ben Dahmen a , B. Ben Dhaou a , K. Ayachi b , A. Ben Amor a , A. Ben Brahim a , S. Azzabi a , I. Ben Ahmed a , R. Jazi a , F. Marzouki a a Service de médecine interne, hôpital Mohamed Tahar Mâamouri, Nabeul, Tunisie b Service d’ORL, hôpital Mohamed Tahar Mâamouri, Nabeul, Tunisie Introduction.– L’existence d’adénopathie au cours du syndrome de Sjögren primitif est rapportée. Elle en est exceptionnellement révélatrice. Nous rapportons l’observation d’une patiente où le syndrome de Sjögren a été révélé par des adénopathies faciales. Patients et méthodes.– À ce propos nous rapportons un cas de Gougerot-Sjögren primitif révélé par des adénopathies faciales.