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Le syndrome de Kartagener (à propos de quatre cas)
Affiches scientifiques patientes pratiquent la kinésithérapie respiratoire de fac ¸on régulière. Le traitement pharmacologique est régulièrement suivi par 15 (50 %) patientes. Discussion et conclusion.— Bien que conscientes d’avoir une maladie respiratoire chronique, 24 (80 %) patientes de la population concernée ne définissent pas de fac ¸on exacte leur maladie. Cette méconnaissance liée essentiellement à un niveau socioéconomique bas et l’inexistence d’un nom en langue dialectale définissant la maladie rend difficile la prise en charge de cette affection qui repose sur l’entière participation du patient. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2012.10.448 423
Dilatation des bronches : expérience sur une période de cinq ans K. Djedjig , S. Nafti Service de pneumologie. CHU Mustapha, Alger, Algérie Les dilatations de bronches sont une pathologie chronique et fréquente, elles s’expriment habituellement par une hypersécrétion bronchique et nécessitent une prise en charge au long cours. Nous rapportons une série de 30 cas de DDB observés dans le service sur une période de cinq ans (2007 à 2011). On note une prédominance féminine (19 femmes pour 11 hommes) avec des extrêmes d’âge allant de 15 à 70 ans. La notion d’infections répétées dans l’enfance a été retrouvée dans 20 cas et une tuberculose pulmonaire a été retrouvée dans les antécédents de trois patients. Le motif d’hospitalisation le plus couramment observé était une poussée de surinfection et dans deux cas il s’agissait d’une hémoptysie de petite abondance. La durée d’hospitalisation était inférieure à un mois pour 23 cas et supérieure à un mois pour sept cas. La bronchorrhée domine le tableau clinique, présente dans la totalité des cas. La radiographie montrait des formes localisées dans 18 cas et étendues dans 12 cas. La TDM thoracique montrait différents aspects : kystiques (quatre cas), kystiques et cylindriques (25 cas), moniliformes (un cas). La spirométrie retrouvait un syndrome mixte chez dix cas et un syndrome restrictif chez trois cas. Le germe de surinfection était le Pseudomonas aeruginosa dans cinq cas et autres BGN dans trois cas. Tous les patients ont bénéficié d’un traitement médical à base d’antibiotiques associés à la kinésithérapie respiratoire. Le traitement chirurgical était indiqué chez trois cas. Une bonne évolution a été notée chez la totalité des patients. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2012.10.449 424
Les hémoptysies au cours des dilatations des bronches A. Ech-Cherrate , N. Zaghba , H. Benjelloun , A. Bakhatar , N. Yassine , A. Bahlaoui Service des maladies respiratoires, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc Les hémoptysies au cours des DDB sont dues souvent à l’hypervascularisation bronchique. Nous rapportons une étude rétrospective portant sur 44 patients, entre janvier 2010 à août 2012. Il s’agit de 34 femmes et de 10 hommes dont la moyenne d’âge est de 45 ans. On note une tuberculose pulmonaire dans 18 %, des infections respiratoires à répétition dans l’enfance dans 20 %, un déficit immunitaire primitif dans 5 %, une maladie inflammatoire chronique de l’intestin dans 2 % et une polyarthrite rhumatoïde dans
A135 1 % des cas. Les hémoptysies sont notées dans 60 %, elles étaient inaugurale de la maladie dans 39 % et compliquant l’évolution de la maladie dans 61 % des cas. Leur abondance était minime dans 43 %, moyenne dans 11 %, grande dans 7 % et l’hémoptysie a été foudroyante causant le décès dans 2 % des cas. La TDM thoracique objectivait des DDB diffuses dans 29,5 %, localisées dans 25 % et bilatérales dans 45,5 %. La NFS montrait une anémie hypochrome microcytaire dans 44 % avec un taux moyen d’hémoglobine à 9,5 g/dL. La bronchoscopie a objectivé un état inflammatoire chez tous les patients, elle a montré l’origine du saignement dans 40 %. La bronchoscopie était réalisée en urgence dans un but hémostatique dans 4,5 % avec lavage au sérum glacé et instillation d’adrénaline. Les causes identifiées sont la surinfection bactérienne dans 55 %, la greffe aspergillaire dans 16 % et la tuberculose dans 11 %. La PEC thérapeutique était basée sur le traitement hémostatique, le traitement de l’étiologie et le traitement martial. La transfusion sanguine était nécessaire dans 2 %. L’évolution a été favorable chez 95 % des patients, et nous déplorons deux décès. Nous rappelons à travers cette étude la gravité de l’hémoptysie qui est une complication redoutable des DDB. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2012.10.450 425
Le syndrome de Kartagener (à propos de quatre cas) F. Mounaji , H. Benjelloun , N. Zaghba , N. Yassine , A. Bakhatar , A. Bahlaoui Service des maladies respiratoires, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc Le syndrome de Kartagener, maladie génétique très rare à transmission autosomique récessive, se caractérise par une triade : une bronchorrhée chronique avec bronchectasie, une sinusite chronique et un situs inversus. Ce syndrome fait partie d’un syndrome d’immobilité ciliaire primitive appelé plus récemment la dyskinésie ciliaire primitive. Nous rapportons quatre observations de syndrome de Kartagener colligées au service des maladies respiratoires entre 1998 et 2012. Il s’agit de deux hommes et deux femmes, âgés respectivement de 32, 24, 24 et 21 ans, connus bronchorrhéiques chroniques depuis l’enfance pour les trois premiers cas et seulement un an pour le dernier. Des antécédents d’épisodes de surinfections respiratoires hautes et basses ont été rapportés dans tous les cas et de rhinorrhée dans trois cas. L’examen clinique note un choc de pointe à droite avec discret hippocratisme digital. La tomodensitométrie thoracique objective des images de bronchectasie bilatérales et un situs inversus pour les quatre patients. Le blondeau scanner du premier patient montre une polypose nasosinusienne, et un épaississement en cadre des sinus maxillaires chez la troisième patiente. Il n’existe pas de traitement étiologique spécifique de cette pathologie. Celui-ci est basé surtout sur le traitement des épisodes de surinfections respiratoires et la kinésithérapie de drainage bronchique. À la lumière de ces quatre observations, nous rappelons que le syndrome de Kartagener reste une maladie génétique rare dont la prise en charge précoce adaptée et multidisciplinaire améliore le profil évolutif en retardant les complications et en diminuant la fréquence. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2012.10.451 426
Les dilatations des bronches chez la femme
Dilatation des bronches : expérience sur une période de cinq ans K. Djedjig , S. Nafti Service de pneumologie. CHU Mustapha, Alger, Algérie Les dilatations de bronches sont une pathologie chronique et fréquente, elles s’expriment habituellement par une hypersécrétion bronchique et nécessitent une prise en charge au long cours. Nous rapportons une série de 30 cas de DDB observés dans le service sur une période de cinq ans (2007 à 2011). On note une prédominance féminine (19 femmes pour 11 hommes) avec des extrêmes d’âge allant de 15 à 70 ans. La notion d’infections répétées dans l’enfance a été retrouvée dans 20 cas et une tuberculose pulmonaire a été retrouvée dans les antécédents de trois patients. Le motif d’hospitalisation le plus couramment observé était une poussée de surinfection et dans deux cas il s’agissait d’une hémoptysie de petite abondance. La durée d’hospitalisation était inférieure à un mois pour 23 cas et supérieure à un mois pour sept cas. La bronchorrhée domine le tableau clinique, présente dans la totalité des cas. La radiographie montrait des formes localisées dans 18 cas et étendues dans 12 cas. La TDM thoracique montrait différents aspects : kystiques (quatre cas), kystiques et cylindriques (25 cas), moniliformes (un cas). La spirométrie retrouvait un syndrome mixte chez dix cas et un syndrome restrictif chez trois cas. Le germe de surinfection était le Pseudomonas aeruginosa dans cinq cas et autres BGN dans trois cas. Tous les patients ont bénéficié d’un traitement médical à base d’antibiotiques associés à la kinésithérapie respiratoire. Le traitement chirurgical était indiqué chez trois cas. Une bonne évolution a été notée chez la totalité des patients. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2012.10.449 424
Les hémoptysies au cours des dilatations des bronches A. Ech-Cherrate , N. Zaghba , H. Benjelloun , A. Bakhatar , N. Yassine , A. Bahlaoui Service des maladies respiratoires, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc Les hémoptysies au cours des DDB sont dues souvent à l’hypervascularisation bronchique. Nous rapportons une étude rétrospective portant sur 44 patients, entre janvier 2010 à août 2012. Il s’agit de 34 femmes et de 10 hommes dont la moyenne d’âge est de 45 ans. On note une tuberculose pulmonaire dans 18 %, des infections respiratoires à répétition dans l’enfance dans 20 %, un déficit immunitaire primitif dans 5 %, une maladie inflammatoire chronique de l’intestin dans 2 % et une polyarthrite rhumatoïde dans
A135 1 % des cas. Les hémoptysies sont notées dans 60 %, elles étaient inaugurale de la maladie dans 39 % et compliquant l’évolution de la maladie dans 61 % des cas. Leur abondance était minime dans 43 %, moyenne dans 11 %, grande dans 7 % et l’hémoptysie a été foudroyante causant le décès dans 2 % des cas. La TDM thoracique objectivait des DDB diffuses dans 29,5 %, localisées dans 25 % et bilatérales dans 45,5 %. La NFS montrait une anémie hypochrome microcytaire dans 44 % avec un taux moyen d’hémoglobine à 9,5 g/dL. La bronchoscopie a objectivé un état inflammatoire chez tous les patients, elle a montré l’origine du saignement dans 40 %. La bronchoscopie était réalisée en urgence dans un but hémostatique dans 4,5 % avec lavage au sérum glacé et instillation d’adrénaline. Les causes identifiées sont la surinfection bactérienne dans 55 %, la greffe aspergillaire dans 16 % et la tuberculose dans 11 %. La PEC thérapeutique était basée sur le traitement hémostatique, le traitement de l’étiologie et le traitement martial. La transfusion sanguine était nécessaire dans 2 %. L’évolution a été favorable chez 95 % des patients, et nous déplorons deux décès. Nous rappelons à travers cette étude la gravité de l’hémoptysie qui est une complication redoutable des DDB. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2012.10.450 425
Le syndrome de Kartagener (à propos de quatre cas) F. Mounaji , H. Benjelloun , N. Zaghba , N. Yassine , A. Bakhatar , A. Bahlaoui Service des maladies respiratoires, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc Le syndrome de Kartagener, maladie génétique très rare à transmission autosomique récessive, se caractérise par une triade : une bronchorrhée chronique avec bronchectasie, une sinusite chronique et un situs inversus. Ce syndrome fait partie d’un syndrome d’immobilité ciliaire primitive appelé plus récemment la dyskinésie ciliaire primitive. Nous rapportons quatre observations de syndrome de Kartagener colligées au service des maladies respiratoires entre 1998 et 2012. Il s’agit de deux hommes et deux femmes, âgés respectivement de 32, 24, 24 et 21 ans, connus bronchorrhéiques chroniques depuis l’enfance pour les trois premiers cas et seulement un an pour le dernier. Des antécédents d’épisodes de surinfections respiratoires hautes et basses ont été rapportés dans tous les cas et de rhinorrhée dans trois cas. L’examen clinique note un choc de pointe à droite avec discret hippocratisme digital. La tomodensitométrie thoracique objective des images de bronchectasie bilatérales et un situs inversus pour les quatre patients. Le blondeau scanner du premier patient montre une polypose nasosinusienne, et un épaississement en cadre des sinus maxillaires chez la troisième patiente. Il n’existe pas de traitement étiologique spécifique de cette pathologie. Celui-ci est basé surtout sur le traitement des épisodes de surinfections respiratoires et la kinésithérapie de drainage bronchique. À la lumière de ces quatre observations, nous rappelons que le syndrome de Kartagener reste une maladie génétique rare dont la prise en charge précoce adaptée et multidisciplinaire améliore le profil évolutif en retardant les complications et en diminuant la fréquence. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2012.10.451 426
Les dilatations des bronches chez la femme