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Les atteintes pleuropulmonaires sont un facteur pronostique de la survie au cours de la maladie d’Erdheim-Chester
73e congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A27–A88
A75
CO078
Les atteintes pleuropulmonaires sont un facteur pronostique de la survie au cours de la maladie d’Erdheim-Chester F. Cohen Aubart 1,∗ , J. Haroche 2 , P. Grenier 3 , F. Maurier 4 , B. Hervier 5 , G. Prévot 6 , S. Bulifon 7 , H. Nunes 8 , Z. Amoura 2 1 Médecine interne, institut E3 M, groupe hospitalier Pitié-Salpetrière, Paris, France 2 Médecine interne, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France 3 Radiologie, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France 4 Service de médecine interne, hôpital Belle-Isle, Metz, France 5 Médecine interne et immunologie clinique 1, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France 6 Service de pneumologie, hôpital Larrey, Toulouse, France 7 Service de pneumologie, hôpital Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France 8 Pneumologie, hôpital Avicenne, Bobigny, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : fl[email protected] (F. Cohen Aubart) Introduction La maladie d’Erdheim-Chester est une histiocytose non langerhansienne caractérisée par la présence d’histiocytes spumeux dans les tissus. Les atteintes pulmonaires sont classiquement décrites dans les histiocytoses langerhansiennes et ont été moins décrites au cours de la maladie d’Erdheim-Chester. L’objectif de l’étude était de caractériser les atteintes pulmonaires au cours de la maladie d’Erdheim-Chester et de rechercher si leur présence impactait la survie des patients. Patients et méthodes Les données ont été recueillies rétrospectivement. Le diagnostic de maladie d’Erdheim-Chester était posé en présence d’un tableau clinique et radiologique compatible et d’une histologie montrant des histiocytes spumeux CD68+ CD1a–. La présence d’une atteinte pleurale ou pulmonaire était revue par lecture des scanners par un radiologue expert. Résultats Parmi 149 patients atteints de maladie d’ErdheimChester, 50 (33,5 %, 16 femmes et 34 hommes, d’âge moyen au moment du diagnostic de 58,14 ans, écart-type 13,61) avaient une atteinte pulmonaire interstitielle ou pleurale. Les autres atteintes chez ces 50 patients étaient : cardiaque (n = 33, 66 %), périrénale (n = 30, 60 %), du système nerveux central (n = 20, 40 %) et/ou un xanthelasma (n = 14, 28 %). Sept patients (14 %) avaient une autre maladie hématologique associée (syndrome myéloprolifératif n = 4, myélodysplasie n = 2, lymphome n = 1). Ces caractéristiques ne différaient pas des patients ayant une maladie d’Erdheim-Chester sans atteinte pulmonaire. Dans 14 cas (28 %), la maladie d’ErdheimChester était révélée par l’atteinte pulmonaire. Chez 6 patients (12 %), le diagnostic était fait sur une biopsie pulmonaire. Dix patients avaient en plus une composante langerhansienne associée (20 %, contre 9 % chez les patients sans atteinte pulmonaire, p = 0,07). L’atteinte pulmonaire consistait radiologiquement en des réticulations (lignes septales), parfois associées à du verre dépoli. Vingt-cinq patients (50 %) étaient porteurs d’une mutation BRAF V600E. Onze patients (22 %) recevaient un traitement par vémurafénib (contre 21 % chez les patients sans atteinte pulmonaire). La présence d’une atteinte pulmonaire était associée à une réduction de la survie (p = 0,002) (Figure 1), avec un taux de mortalité de 42 % en cas d’atteinte pulmonaire, contre 12 % sans atteinte pulmonaire. Conclusion La maladie d’Erdheim-Chester s’accompagne d’une atteinte pulmonaire dans un tiers des cas qui constitue un élément de pronostic défavorable, peut être parce qu’elle est le témoin d’une charge lésionnelle supérieure. .
Figure 1 Survie selon l’atteinte pulmonaire des patients atteints de maladie d’Erdheim-Chester. Déclaration de liens d’intérêts de liens d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.298 CO079
Pronostic et mortalité de l’hypertension pulmonaire des connectivites : étude monocentrique de 40 patients L. Journeau 1,∗ , A. Amelot 2 , F. Perrin 1 , O. Espitia 1 , C. Durant 1 , R. Lecomte 1 , D. Horeau-Langlard 3 , A. Néel 1 , M. Hamidou 1 , C. Agard 1 1 Médecine interne, CHU Hôtel-Dieu, Nantes, France 2 Neurochirurgie, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France 3 Pneumologie, CHU de Nantes, Nantes, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Journeau) Introduction L’hypertension pulmonaire précapillaire est une complication rare mais grave des connectivites. Qu’il s’agisse d’hypertension artérielle pulmonaire (groupe 1) ou d’hypertension pulmonaire associée à une atteinte interstitielle pulmonaire (groupe 3), la mortalité reste élevée, malgré le recours aux traitements spécifiques de l’hypertension artérielle pulmonaire que sont les antagonistes des récepteurs de l’endothéline-1, les inhibiteurs de la phosphodiestérase 5 et les prostanoïdes. L’objectif de ce travail était de décrire la survie actuellement observée au sein de notre cohorte monocentrique et d’identifier des facteurs liés à la connectivite susceptibles d’être corrélés au pronostic. Patients et méthodes Cette étude rétrospective a inclus tous les patients majeurs ayant une connectivite compliquée d’une hypertension pulmonaire précapillaire (PAPm≥25 mmHg, PAPO≤15 mmHg), suivis au CHU de Nantes depuis 2003. Les patients ayant une atteinte interstitielle pulmonaire d’après le scanner, avec une capacité pulmonaire totale et/ou une capacité vitale forcée inférieures ou égales à 70 % des valeurs théoriques étaient classés en hypertension pulmonaire du groupe 3. Les données cliniques et les traitements ont été analysés au diagnostic et au cours du suivi. Résultats Parmi les 40 patients inclus (35 femmes, 5 hommes), 30 (75 %) avaient une sclérodermie systémique, 5 (12,5 %) une connectivite mixte, 4 (10 %) un syndrome des anti-synthétases et 1 un syndrome de Sjögren. 26 patients avaient une hypertension artérielle pulmonaire et 14 une hypertension pulmonaire du groupe 3. L’âge moyen au moment du diagnostic d’hypertension pulmonaire était de 64 ± 12 ans. Les patients avec hypertension artérielle pulmonaire ont initialement rec¸u un traitement par antagonistes des récepteurs de l’endothéline-1 (n = 13), inhibiteurs de la phosphodiestérase 5 (n = 5) ou l’association des deux (n = 6). Dans 11 cas, le traitement spécifique a été secondairement intensifié. Quatre patients du groupe 3 n’ont pas rec¸u de traitement spécifique. Après un suivi moyen de 37 ± 26 mois, 22 patients (55 %) sont décédés. La survie médiane de la population globale était de 52 mois (IC95 % = [32 ;72]). La survie à 1, 3 et 5 ans était respectivement de 88 %, 62 % et 36 %. Dans 55 % des cas, le décès était directement lié à l’hypertension pulmonaire. La mortalité était plus importante chez les patients avec sclérodermie systémique (90 % contre 39 %, p = 0,012). La mortalité des patients avec hypertension
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Les atteintes pleuropulmonaires sont un facteur pronostique de la survie au cours de la maladie d’Erdheim-Chester F. Cohen Aubart 1,∗ , J. Haroche 2 , P. Grenier 3 , F. Maurier 4 , B. Hervier 5 , G. Prévot 6 , S. Bulifon 7 , H. Nunes 8 , Z. Amoura 2 1 Médecine interne, institut E3 M, groupe hospitalier Pitié-Salpetrière, Paris, France 2 Médecine interne, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France 3 Radiologie, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France 4 Service de médecine interne, hôpital Belle-Isle, Metz, France 5 Médecine interne et immunologie clinique 1, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France 6 Service de pneumologie, hôpital Larrey, Toulouse, France 7 Service de pneumologie, hôpital Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France 8 Pneumologie, hôpital Avicenne, Bobigny, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : fl[email protected] (F. Cohen Aubart) Introduction La maladie d’Erdheim-Chester est une histiocytose non langerhansienne caractérisée par la présence d’histiocytes spumeux dans les tissus. Les atteintes pulmonaires sont classiquement décrites dans les histiocytoses langerhansiennes et ont été moins décrites au cours de la maladie d’Erdheim-Chester. L’objectif de l’étude était de caractériser les atteintes pulmonaires au cours de la maladie d’Erdheim-Chester et de rechercher si leur présence impactait la survie des patients. Patients et méthodes Les données ont été recueillies rétrospectivement. Le diagnostic de maladie d’Erdheim-Chester était posé en présence d’un tableau clinique et radiologique compatible et d’une histologie montrant des histiocytes spumeux CD68+ CD1a–. La présence d’une atteinte pleurale ou pulmonaire était revue par lecture des scanners par un radiologue expert. Résultats Parmi 149 patients atteints de maladie d’ErdheimChester, 50 (33,5 %, 16 femmes et 34 hommes, d’âge moyen au moment du diagnostic de 58,14 ans, écart-type 13,61) avaient une atteinte pulmonaire interstitielle ou pleurale. Les autres atteintes chez ces 50 patients étaient : cardiaque (n = 33, 66 %), périrénale (n = 30, 60 %), du système nerveux central (n = 20, 40 %) et/ou un xanthelasma (n = 14, 28 %). Sept patients (14 %) avaient une autre maladie hématologique associée (syndrome myéloprolifératif n = 4, myélodysplasie n = 2, lymphome n = 1). Ces caractéristiques ne différaient pas des patients ayant une maladie d’Erdheim-Chester sans atteinte pulmonaire. Dans 14 cas (28 %), la maladie d’ErdheimChester était révélée par l’atteinte pulmonaire. Chez 6 patients (12 %), le diagnostic était fait sur une biopsie pulmonaire. Dix patients avaient en plus une composante langerhansienne associée (20 %, contre 9 % chez les patients sans atteinte pulmonaire, p = 0,07). L’atteinte pulmonaire consistait radiologiquement en des réticulations (lignes septales), parfois associées à du verre dépoli. Vingt-cinq patients (50 %) étaient porteurs d’une mutation BRAF V600E. Onze patients (22 %) recevaient un traitement par vémurafénib (contre 21 % chez les patients sans atteinte pulmonaire). La présence d’une atteinte pulmonaire était associée à une réduction de la survie (p = 0,002) (Figure 1), avec un taux de mortalité de 42 % en cas d’atteinte pulmonaire, contre 12 % sans atteinte pulmonaire. Conclusion La maladie d’Erdheim-Chester s’accompagne d’une atteinte pulmonaire dans un tiers des cas qui constitue un élément de pronostic défavorable, peut être parce qu’elle est le témoin d’une charge lésionnelle supérieure. .
Figure 1 Survie selon l’atteinte pulmonaire des patients atteints de maladie d’Erdheim-Chester. Déclaration de liens d’intérêts de liens d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.298 CO079
Pronostic et mortalité de l’hypertension pulmonaire des connectivites : étude monocentrique de 40 patients L. Journeau 1,∗ , A. Amelot 2 , F. Perrin 1 , O. Espitia 1 , C. Durant 1 , R. Lecomte 1 , D. Horeau-Langlard 3 , A. Néel 1 , M. Hamidou 1 , C. Agard 1 1 Médecine interne, CHU Hôtel-Dieu, Nantes, France 2 Neurochirurgie, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France 3 Pneumologie, CHU de Nantes, Nantes, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Journeau) Introduction L’hypertension pulmonaire précapillaire est une complication rare mais grave des connectivites. Qu’il s’agisse d’hypertension artérielle pulmonaire (groupe 1) ou d’hypertension pulmonaire associée à une atteinte interstitielle pulmonaire (groupe 3), la mortalité reste élevée, malgré le recours aux traitements spécifiques de l’hypertension artérielle pulmonaire que sont les antagonistes des récepteurs de l’endothéline-1, les inhibiteurs de la phosphodiestérase 5 et les prostanoïdes. L’objectif de ce travail était de décrire la survie actuellement observée au sein de notre cohorte monocentrique et d’identifier des facteurs liés à la connectivite susceptibles d’être corrélés au pronostic. Patients et méthodes Cette étude rétrospective a inclus tous les patients majeurs ayant une connectivite compliquée d’une hypertension pulmonaire précapillaire (PAPm≥25 mmHg, PAPO≤15 mmHg), suivis au CHU de Nantes depuis 2003. Les patients ayant une atteinte interstitielle pulmonaire d’après le scanner, avec une capacité pulmonaire totale et/ou une capacité vitale forcée inférieures ou égales à 70 % des valeurs théoriques étaient classés en hypertension pulmonaire du groupe 3. Les données cliniques et les traitements ont été analysés au diagnostic et au cours du suivi. Résultats Parmi les 40 patients inclus (35 femmes, 5 hommes), 30 (75 %) avaient une sclérodermie systémique, 5 (12,5 %) une connectivite mixte, 4 (10 %) un syndrome des anti-synthétases et 1 un syndrome de Sjögren. 26 patients avaient une hypertension artérielle pulmonaire et 14 une hypertension pulmonaire du groupe 3. L’âge moyen au moment du diagnostic d’hypertension pulmonaire était de 64 ± 12 ans. Les patients avec hypertension artérielle pulmonaire ont initialement rec¸u un traitement par antagonistes des récepteurs de l’endothéline-1 (n = 13), inhibiteurs de la phosphodiestérase 5 (n = 5) ou l’association des deux (n = 6). Dans 11 cas, le traitement spécifique a été secondairement intensifié. Quatre patients du groupe 3 n’ont pas rec¸u de traitement spécifique. Après un suivi moyen de 37 ± 26 mois, 22 patients (55 %) sont décédés. La survie médiane de la population globale était de 52 mois (IC95 % = [32 ;72]). La survie à 1, 3 et 5 ans était respectivement de 88 %, 62 % et 36 %. Dans 55 % des cas, le décès était directement lié à l’hypertension pulmonaire. La mortalité était plus importante chez les patients avec sclérodermie systémique (90 % contre 39 %, p = 0,012). La mortalité des patients avec hypertension