Les kystes hydatiques cérébraux de l'enfant

Les kystes hydatiques cérébraux de l'enfant

M#decine et Maladies lnfectieuses --. 1985 -- 10 ~ 541 & 546 Les kystes hydatiques c r braux de I'enfant* Par F.X. R O U X * * , C. S A I N T E - ...

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M#decine et Maladies lnfectieuses

--. 1985 --

10 ~

541 & 546

Les kystes hydatiques c r braux de I'enfant* Par F.X. R O U X * * , C. S A I N T E - R O S E * * * , A. P I E R R E - K A H N * * * , D. R E N I E R * * * et J.F. H I R S C H * * *

R ESUME

Les auteurs rapportent 7 observations de kystes hydatiques c~r~braux d~velopp6s chez des enfants de moins de 15 ans. Le kyste intracr~nien ~tait unique 6 fois, multiple et intra-ventriculaire dans un cas ; 3 fois il existait une localisation extra-cr&nienne (poumon ou role). L'~volution apparait d'autant plus favorable que I'~tat clinique pr~-op~ratoire est satisfaisant ; le seul d~c~s observ~ dans cette courte s~rie concerne un enfant op~r~ en urgence dans un ~tat de coma par d~c~r~bration. Le d~veloppement lent de ces I~sions explique leur remarquable tolerance malgr~ leur volume souvent impressionnant. La clinique est domin~e par I'hypertension intra-cr~nienne et les d~ficits moteurs d'un h~micorps. Ce tableau chez un enfant originaire d'une zone d'end~mie dolt faire ~voquer la possibilit~ d'une ~tiologie hydatique. La tomodensitom~trie est actuellement I'examen ideal pour poser le diagnostic : l'aspect d'un kyste hydatique est celui d'une hypodensit~ r~guli6re ~voquant la densit~ de I'eau ; apr~s injection de produit de contraste la coque fine sph~rique et bien limit~e apparait discr6tement. Le seul traitement actuellement reste I'~nucl~ation du kyste sans rupture de celui-ci en s'assurant d'une ex~r~se corticale minima, ce qui est le plus souvent possible. Mots-CI6s : Echinococcose cdr~brale -- Kyste hydatique extra-dural -- Kyste hydatique intra-ventriculaire.

L'~chinoccocose cer~brale est une affection rare qui touche pr~f~rentiellement les sujets jeunes et repr~sente 1,5 % ~ 2 % des processus expansifs intracr~niens (5, 10, 13). Ce sont surtout les enfants (80 & 90 % des cas) qui prennent la place de I'hbte interm~diaire (11, 15, 21). L'h6te interm~diaire qui est normalement un herbivore (mouton), ing~re un embryon hexacanthe rejet~ par un carnivore (chien). L'embryon subit, alors, une involution kystique renfermant des scolex qui ~ leur tour infesteront un nouveau carnivore. Chez I'homme le kyste hydatique (K.H.) se Ioge le plus souvent dans le foie (60 %) et le poumon (30 %). La Iocalisation nerveuse quant ~ elle est rare et ne semble pas exc6der 1 & 2 % des kystes hydatiques dans I'organisme humain (6, 7, 12, 16, 19)~ Nous rapportons ici 7 observations de kystes hydatiques intracr~niens op6r~s r~cemment dans le service de Neuro-chirurgie P~diatrique de I'h6pital des Enfants Malades. Cinq des sept kystes ~taient intra-parenchymateux, un ~tait intraventriculaire, le dernier extra-dural.

MATER IE L ET M E T H O D E

II s'agissait dans tous les cas d'enfants originaires du Maghreb, ~g~s de 4 ~ 13 ans ;trois fois il s'agissait de filles, quatre fois de gar£ons. Dans six cas, la symptomatologie ~tait domin~e par un tableau d'hypertension intra-cr~nienne accompagnant un d~ficit h~micorporel. Dans trois cas, des crises comitiales ont ~t6 constat~es d6s le d~but de la symptomatologie neurologique . Une seule fois (observation n ° 4) la symptomatologie neurologique se r~sumait ~ des c~phal~es isol~es, occipitales, progressivement croissantes. *Rec.u le 19.2.1985. Acceptation d~finitive le 18;6.1985 **Service de Neurochirurgie (Pr.J.P.Ct~Odkiewic~z, H(3pital SainteAnne, 1 rue Cabanis, F-75674 Paris C~dex 14 ***Service de Neurochirurgie P~diatrique (Pr.J.F.Hirsch), Hbpital des Enfants-Malades, 149 rue de S~vres - 75730 Paris C~dex 15

541

eu un s~rodiagnostic positif : h~magglutination et ~lectrosyndr~se deux lois, hdmagglutination seule dans I'autre cas. Dans !es observations n ° 3 et 4 une Iocalisation h~patique ou pulmonaire ~tait retrouv~e. Chez aucun de ces enfants, des antig~nes ou des anticorps hydatiques n ' o n t ~t~ recherch~s dans le LCR que ce soit au cours ou au d~cours de I'intervention. Avant celle-ci I'hypertension intra-cr~nienne c o n t r i n d i q u a i t ~ I'~vidence t o u t e rachicent~se.

Trois lois le kyste hydatique intra-cr~nien ~tait associ~ une Iocalisation extra-cr~nienne : pulmonaire (observation n ° 3) ou h~patique (observations n ° 4 et 6). Dans I'observation nO 4, la Iocalisation hdpatique ~tait connue un an avant le kyste intra-cr~nien ; chez les deux autres enfants, la Iocalisation extra-cr~nienne a ~t~ d~couverte Iors du bilan pratiqud en neurochirurgie. Le diagnostic pr~opdratoire de kyste hydatique intracr~nien a ~t~ pos~ cinq lois sur les donn~es tomodensito'm~triques. Dans deux observations, un scanner cdrdbral n'a pas pu ~tre pratiqud et seule une angiographie c~r~brale I'a dtd ; celle-ci a montr~ la presence d'un processus expansif intra-c~r~bral avasculaire qui, compte-tenu de I'origine ethnique des patients, a dt~ rapport~e ~ une hydatidose.

Ces patients o n t ~t~ operas d~s que le diagnostic de I~sion intra-cr~nienne expansive a ~t~ pos6. L'intervention a consist~ en une ex~r~se m o n o b l o c du kyste en ~vitant une rupture per-op~ratoire de celui-ci. Dans I'observation n ° 3 les kystes intra-ventriculaires o n t ~t~ tous retires apr~s ouverture de la corne frontale gauche.

Six fois des examens sdro-immunologiques ont ~t~ pratiqu~s. II ne s'est agit que de I'hdmagglutination et de I'~leqtrosyndr~se. Une intradermordaction de Casoni n*a jamais ~td pratiqude. Trois enfants (observations n ° 3, 4 et 5) o n t

Les principales donn~es cliniques et paracliniques que nous venons d'~voquer sont regroup~es dans les tableaux I et II. Nous d~taillerons cependant trois observations qui nous paraissent d~monstratives.

TABLEAU I Sept kystes hydatiques intracr~iniensde I'enfant. Donn~es cliniques CAS N°

AGE Sexe

Topog~aphie

Clinique

D~lai entre le ler signe cl. et I'in.

S~quelles

Autres Iocalis. hydatiques

1

7 ans M

H6misph~re Droit

H~mipldgie G. Macrocranie

12 mois

D~ficit moteur gauche

2

6 1/2 M

H~misphere Droit

H~mipar6sie G. 2 crises Bf. G.

8 mois 6 mois

R.A.S.

3

6 ans M

Ventricule gauche

H~rnipl~gie droite Coma. Stade II

6 mois

D.C.D,

Poumon droit

4

13 ans F

Extradural pari~tooccip, gauche.

C~phal~es

2 mois

R.A.S.

Foie : lobe droit

5

10 ans M

H~misph~re Droit

H~mipl6gie G. Cdphal~es

6 mois

H~mipar~sie gauche

6

7 ans F

H6misph~re Droit occipital

H~mipar~sie G. HLH gauche Convulsions g~n~ralis~es

4 mois

H~mipar~sie gauche HLH gauche

7

4 ans F

H~misph~re Droit temporo-pari6tal

H6mipar~sie G. crises comitiales

2 mois

HLH gauche

Foie : lobe droit

TAB LEAU II Sept kystes hydatiques intracr~niens de I'enfant, Donn~es para-cliniques CAS N°

Radio du cr~ne

FO

Anticorps

TDM

1

Dysjonction

Oedeme

H~magglutination (--) E lectrosyn~r~se (--)

2

Dysjonction

R.A.S.

H~magglutination ( - ) E lectros' rn~r~se (--)

Volumineux kyste (12 cm) -I1 v~sicule fille

3

Dysjonction

Oed~me

H6magglutination ('~-) E lectros' ,n~r~se (-4-)

2 kystes dans corne frontale gauche ; hydroc~phalie

4

Lacune pari6tale

R.A.S.

Hdmagglutination (-I-) E lectro~ rn~r~se ( - )

Volumineux kyste superficiel (8 cm)

5

Dysjonction

Oeddme

H~magglutination (Jr-) E lectros rn~rdse (-F)

Volumineux kyste (14 cm)

6

Asym~trie de la vot3te

R.A.S.

H~magglutination (--) Electros'rn~r~se ( - )

Volumineux kyste occipital (8 cm)

7

Dysjonction

R .A.S.

Autres Artdrio : Tumeur avasculaire

Ventriculo : mult. petits kystes dans ventricule G.

Art~rio : Tumeur avasculaire

Artdrio : Tumeur avasculaire. Temporale post~rieure

542

Observation

fant en neurochirurgie en janvier 1980. L'examen clinique ne retrouve aucun d~ficit neurologique. Les radiographies du cr&ne mettent en ~vidence une volumineuse lacune occipita!e gauche, par ailleurs ais~ment palpable. Un scanner c~r~bral confirme la presence d'un kyste intra-cr~nien unique situ~ dans la r~gion pari~to-occipitale, tr~s superficiel, ~rodant la voete osseuse (Figure 2). Compte-tenu des antecedents d'hydatidose r~cente le diagnostic de kyste hydatique intra-cr~nien est retenu. L'intervention a lieu le l e r f~vrier 1980 : d~s I'incision du scalp on constate que le kyste fait hernie ~ travers la d~hiscence osseuse. Celui-ci se rompt spontan~ment d~s I'incision du p~ricr~ne avant m6me de pratiquer le volet osseux, La I~sion est adhdrente ~ la face pari~tale de la dure-m~re, laquelle est amincie mais non rompue. II n'y a donc pas de dissemination hydatique intra-cr~nienne. L'examen anatomopathologique confirme le diagnostic et ~limine toute infiltration osseuse de I'hydatidose ; au contact du kyste I'os est remani~ par une r~action de densification r~actionnelle sans signes inflammatoires. L'~volution post-op~ratoire est marquee par une fi~vre ~ 38 ° pendant quinze ]ours. Une plastie osseuse est pratiqu~e ~ la troisi~me semaine post-op~ratoire. Les taux post-op~ratoires d'anticorps restent faibles ~liminant une diffusion de la matadie. Amina regagnera son domicile en mars 1980 avec un examen clinique strictement normal.

n° 3 "

Zoubir B . . . . 6 ans, est hospitalis~ en juillet 1978 Alger avec un tableau clinique associant des convulsions de I'h~micorps droit et une hypertension intra-cr,~nienne aigLie. Cette p~riode aigu~ pass~e, I'enfant pr~sente une h~mipl~gie droite et un tableau proche du mutisme akin~tique, II est alors transf~r~ & Paris o6 il arrive en coma profond, intub~, ventil~. Le bilan paraclinique retrouve des signes majeurs d'hypertension intra-cr~nienne : un ~clatement des sutures sur les radiographies du cr&ne, un oed~me papillaire bilateral au fond d'oeil. Le scanner pratiqu~ d~s I'admission met en ~vidence une image hypodense compatible avec le diagnostic de kyste hydatique, comblant la corne frontale gauche (Figure 1, a). Les radiographies thoraciques retrouvent un kyste pulmonaire droit. Les taux d'anticorps pr~-op~ratoires sont moyennement ~lev~s : ~lectrosyn~r~se : une croix ; h~magglutination : 6 400). Une ventriculographie ~ I'amipaque pratiqu~e en pr~-op~ratoire imm~diat, retrouve non seulement le kyste frontal mais encore dans la corne occipitale homo-lat~rale de nombreux autres kystes de petite taille (Fig. 1, b). L'intervention permet de retirer tous ces kystes mais n'apporte pas d'am~lioration clinique sensible. L'enfant d~c~dera trois semaines plus tard.

Observation

L'enfant Rabah B . . . . 10 ans, est adress~ d'AIg~rie pour suspicion de processus expansif intra-cr~nien. Sept mois auparavant sont apparus, en une dizaine de ]ours, des c~phaI~es, des vomissements puis un d~ficit moteur du membre sup~rieur gauche. L'h~mipar~sie gauche s'est compl~t~e progressivement et ~ I'admission en neurochirurgie le d~ficit moteur est massif. Son caract~re spastique rend cependant la marche possible. II existe, sur les cliches du cr~ne, des signes d'hypertension intra-cr~nienne et une asym~trie de la vo0te. L'~lectroenc~phalogramme montre un foyer d'ondes lentes amples et peu r~actives, dans la r~gion fronto-temporale droite. L'art~riographie met en ~vidence un tr~s volumineux processus expansif avasculaire. Le scanner confirme I'hypoth~se d'un kyste hydatique de taille ~norme, occupant plus de la moiti~ de I'h~misph6re droit (Figure 3). II n'y a pas d'autres Iocalisations hydatiques et les tests s~rologiques montrent un faible taux d'anticorps. A I'intervention, on retrouve ]'existence d'une lacune osseuse pari~tale droite qui n'~tait pas visible sur les radiographies standard. Le kyste affleure au cortex et est visible spontan~ment sur une surface de cinq centim~tres de diam~tre. Apr~s avoir incis~ la membrane p~ri-kystique il est tr~s facilement accouch~ sans que le cortex ait besoin d'etre incise. Les premi6res heures post-opdratoires sont marquees par un ~tat de mal convulsif qui rendra le r~veil plus lent. Mais les suites op~ratoires seront en fait simples et un mois apr~s I'intervention I'enfant quitte le service ; le d~ficit moteur est alors en vole de r~gression et le contrble tomodensitom~trique _rnontre que les structures m~dianes ont repris leur position normale. L'enfant sera rapidement perdu de vue car il rentrera en AIg~rie.

Scanner : image de kyste hydatique darts la come frontale gauche Le K.H. bloque les trous de Monro et entraine une dilatation des ventricules lat~raux. FIGURE la Z o u b i r B . . . . 6 ans

Observation

n° 5 :

n° 4 :

La jeune Amina L . . . . . 12 ans, originaire d'AIg~rie, est op~r~e ~ Paris le 21 octobre 1978 d'un kyste hydatique unique du lobe droit du foie. Douze mois plus tard, apparaissent des c~phal~es isol~es ~ predominance post~rieure. L'aggravation de celles-ci conduit ~ I'hospitalisation de I'en-

543

Ventriculographie ~ I'amipaque : -- le kyste frontal est limit~ en arriere par une paroi I~g~rement festonn~e (grosse flOche noire) -- dans la corne occipitale, presence de multiples kystes de petit volume (petites flOches) FIGURE l b Z o u b i r B, . . 6 ans

-- un presente une h e m i a n o p s i e laterale h o m o n y m e ( o b s e r v a t i o n n ° 7) ;

R ESU L T A T S

-- d e u x fois une h~miparesie a persiste mais m o i n s m a r q u e e q u ' e n p r e - o p e r a t o i r e (observations n ° 5 et 6) ; - une fois e n f i n , le d e f i c i t m o t e u r n'a pas ~t~ m o d i fie ( o b s e r v a t i o n n ° 1).

L ' e v o l u t i o n p o s t - o p e r a t o i r e a ~te m a r q u e e dans un cas ( o b s e r v a t i o n n ° 3) par le d~ces de I'enfant 21 jours apr~s I ' i n t e r v e n t i o n ; celui-ci avait ete admis en c o m a p r o f o n d par h y p e r t e n s i o n intra-cr~nienne majeure. Chez les six autres enfants, les signes c l i n i q u e s p r ~ - o p e r a t o i r e s o n t partiell e m e n t ou t o t a l e m e n t regresse :

COMMENTAIRES

• A i n s i que B o r n e le soulignait en 1967 et 1 9 7 7 , I'hydat i d o s e cer~brale du systeme n e r v e u x central est e x c e p t i o n nelle en France M e t r o p o l i t a i n e . Cette parasitose reste essen-

-

d e u x n ' o n t aucune sequelle n e u r o l o g i q u e (observat i o n s n ° 2 et 4) ;

544

F IGURE 2 Amine L . . . 12 ans -- Le scanner met en ~vidence le K.H. extradura! paridtal gauche. Noter F~rosion osseuse de la vo0te

Rabah B . . .

FIGURE 3 10 ans - Le scanner c6r~bral montre la presence d'un tr~s volumineux K,H, h~misph~rique droit

(15, 19). Dans 10 & 20 % des cas, un d~c~s post-opdratoire survient (1, 10). Ces d~c~s comme dans notre observation n ° 3 sont le fair de patients hospitalis~s darts un ~tat neuroIogique grave o u d'enfants tr~s jeunes ; 40 ~ 50 % des patients conservent des s~quelles neurologiques plus ou moins importantes (60 % de nos patients) ; 25 ~ 30 % sont consid~r~s comme gu~ris (10). Le caract~re lent du d~veloppement des kystes hydatiques intra-cr~niens explique certainement leur relativement bonne tolerance malgr~ un volume souvent tr~s impressionnant, ainsi que nous I'avons vu dans notre observation n ° 5 (Figure 3)(11).

tiellement le fait de sujets originaires des pays d'end~mie ; aussi doit-elle ~tre recherch~e syst~matiquement chez des patients natifs du Maghreb ou d'Am~rique Latine et pr~sentant une symptomatologie ~vocatrice d'un processus expansif intra-cr~nien. Les kystes hydatiques intra-cr~niens sont dans I'immense majorit~ des cas intra-parenchymateux et sus-tentoriels, mais certaines iocalisations exceptionnelles peuvent etre rencontrees : les kystes ventriculaires purs comme dans notre observation n ° 3 ne semblent pas avoir ~td rapport~s que par Goinard et Descuns en 1952, par Borne en 1967 et par Kaya et Coll. en 1975. Ces iocalisations mettent en jeu le pronostic vital : d'une part, le kyste peut entrainer un blocage du trou de Monro soit sur un mode aigu par un ph~nom~ne de clapet soit sur un mode chronique et alors responsable d'une hypertension intracr&nienne par hydroc~phalie progressive ; d'autre part, la rupture d'un kyste intraventriculaire, si elle survient, sera suivie d'une dissemination rapide dans I'ensemble du syst~me ventriculaire au dessus de route ressource th~rapeutique et s'accompagnera d'un choc anaphylactique souvent gravissime. La Iocalisation extra-durale d'un kyste hydatique semble plus exceptionnelle encore (Palma cit~ par Goinard et Descuns). Seuls I'int~grit~ de la dure-m6re et I'examen anatomo-pathologique de la voQte en regard permettent comme dans notre quatri~me observation, d'~liminer une toute aussi exceptionnelle ~chinoccocose de la voQte (3, 4, 9, 20).

Parmi les examens compl~mentaires, c'est actuellement la tomodensitom~trie qui apporte le plus d'~l~ments diagnostiques (2, 17). L'aspect des kystes hydatiques est en effet tr~s ~vocateur au scanner : le contenu du kyste a une densit~ proche de celle de I'eau. Apr~s injection du produit de contraste la coque sphdrique, fine et bien limitde ne prend que rarement et peu le contraste. L'art~riographie est devenue un examen de moindre importance car elle n'apporte que des arguments indirects ~vocateurs d'une masse expansive avasculaire de volume variable. La paroi du kyste n'est pas inject~e et les vaisseaux gardent un aspect normal (19). Avant tout examen neuroradiologique, la recherche d'anticorps anti-~chinoccocose peut amener un dl~ment suppl#mentaire en faveur du diagnostic. L'intradermor~action de Casoni ne semble pas suffisamment fiable, n'apparaissant positive que dans gu~re plus de 60 % des cas d'hydatidose c~r~brale. Les examens s~ro-immunologiques ont par contre u n int~r~t certain et doivent faire partie de tout bilan pr~-op~ratoire d~s Iors qu'une hydatidose est soupc,onn~e (14). Si la r~action de fixation du compigment a perdu de son int~r~t, les rdactions d'agglutination et d'immunodiffusion restent les plus pratiqu~es. L'h~magglutination est consid~r~e comme significative pour un titre de 1/320~me. L'~lectro-immuno-diffusion ou ~lectrosyn~r6se permet quant ~ elle de rechercher en moins de 24 heures la presence ou I'absence de I'arc 5. Cet arc 5 est d'apparition pr~coce et quasi constante Iorsqu'existe une Iocalisation extra-cr~nienne en particulier h~patique.

Quelle que soit la Iocalisation du kyste, la symptomatoIogie apparait le plus souvent pauvre compte-tenu du volume Idsionnel parfois important. Les signes cliniques sont relativement univoques : d~ficit moteur d'un h~micorps, h~mianopsie lat~rale homonyme et/ou syndrome d'hypertension intra-crAnienne (18, 21). Parfois la d~compression de cette hypertension intra-cr~inienne est rattach~e ~ un traumatisme crAnien g~n~ralement b~nin (1) : cette circonstance a dt~ notre dans notre observation n ° l . Le pronostic apparait quant ~ lui favorable dans la majorit~ des cas de Iocaiisation intra-parenchymateuse

545

relbve a u t a n t de variantes techniques que d ' o p ~ r a t e u r s (5, 11, 18) mais les principes de base restent i d e n t i q u e s : I'ex~r~se d o i t dtre d c o n o m e de tissu cdrdbral et aussi atraumat i q u e que possible afin d ' ~ v i t e r une r u p t u r e de la Idsion. L'iddal est d'((accoucher)> le k y s t e apr~s incision de la m e m b r a n e p d r i - k y s t i q u e , en s'aidant de manoeuvres douces ; ceci est rendu possible par le f a i t q u ' u n v d r i t a b l e plan de glissement existe entre le k y s t e et le p a r e n c h y m e .

A I'inverse, un k y s t e h y d a t i q u e i n t r a ~ r A n i e n isol~ et n o n r o m p u est en r~gle sdro-n~gatif (16). Ces tests ne sont que r a r e m e n t positifs ensemble : 30 % de cas selon Slim et Coll. (21) p o u r ces m~mes auteurs, ils le seraient d ' a u t a n t plus f r ~ q u e m m e n t que le p a t i e n t est plus ~g~. L'ex~r~se th~rapeutique

chirugicale du k y s t e repr~sente la seule possible a c t u e l l e m e n t . A ce propos, on

Cerebral Hydatid Cyst in the child

SUMMARY

The authors present 7 cases o f intracranial hydatid cysts (H.C.) in children. 5 times the H.C. was unique and intracerebral ; once it was extra-dural ; once the patient harboured multiple intra-ventricular H.C. A n associated extra-cranial location o f H.C. (lung or liver) was found in three cases. The best the clinical state was, the best the postoperative evolution happened to be. The only death was that o f a child admitted in a profound decerebrated coma, The slow development o f these lesions explains their remarkable tolerance in spite o f their frequently impressive volume. Clinical symptoms are dominated b y Intra-cranial Hypertension and hemiparesis o f hemiplegia, These data in a child native o f North African or South America must evoke the diagnosis o f intra-cranial H.C. CT-Scan is nowadays the best exploration for diagnosis o f an intra-cerebral H,C. : the lesion appears as a regular homogeneous waterlike hypodensity ; after enhancement it is boundered by a thin, regular, shell-like limit. The only treatment stays the enucleation o f the cyst with minimal cortical resection and avoiding o f rupture o f the lesion. Key-words

:

Cerebral echinococcosis in childhood - Extradural Hydatid Cyst - Intraventricular Hydat id Cyst. BIBLIOGRAPHIE

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