Les manifestations dermatologiques de la maladie de Behçet

Les manifestations dermatologiques de la maladie de Behçet

A92 71e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Besanc¸on, 10–12 juin 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A76–A185...

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71e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Besanc¸on, 10–12 juin 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A76–A185

Discussion Le scléromyxoedème d’Arndt-Gottron ou mucinose papuloscléreuse est une infiltration diffuse du derme par la mucine. Il s’agit d’une pathologie rare, de cause inconnue. Elle affecte le plus souvent l’homme d’âge moyen. Son évolution est chronique. L’atteinte cutanée typique se manifeste par des papules cireuses confluentes au niveau de la face réalisant l’aspect de faciès léonin comme le cas de notre patient. La nuque, le tronc et les extrémités peuvent être intéressés. Les états sclérodermiformes se voient à un stade avancé de la de la maladie. La peau a alors un aspect infiltré, œdémateux, érythémateux ou même brunâtre. La pilosité peut être dans certain cas diminuée. Des atteintes extracutanées peuvent être fréquemment associées : neurologique, musculaire, cardiaque, ophtalmique, musculaire, articulaire, respiratoire et digestive. Notre observation confirme le fait que la gammapathie monoclonale est quasi constante. Il s’agit le plus souvent de type IgG, sans qu’un lien pathogénique ne soit clairement établi. La sclérodermie systémique reste le principal diagnostic différentiel. Des arguments cliniques et immunologiques permettent de redresser le diagnostic. Conclusion Le pronostic de la mucinose papuloscléreuse est difficile à apprécier du fait de la rareté de l’entité. Le traitement n’est pas codifié (immunoglobuline intraveineuse, corticoïde par voie générale, méthotrexate, melphalan. . .). Notre observation est une occasion pour rappeler que toute sclérose cutanée n’est pas forcément une sclérodermie systémique. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.053 CA034

Manifestations cutanéo-muqueuses au cours de la maladie de Behc¸et : étude rétrospective à propos de 79 cas

A. Heriz ∗ , M.S. Hamdi , I. Boukhris , S. Azzabi , L. Ben Hassine , N. Khalfallah Service de médecine interne B, 9-Avril, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : anis [email protected] (A. Heriz) Introduction La maladie de Behc¸et (MB) est une maladie inflammatoire chronique caractérisée cliniquement par une aphtose buccale récidivante ou le plus souvent buccogénitale, associée à des manifestations systémiques dont les plus fréquentes sont cutanées, oculaires, articulaires et neurologiques. Le but de notre étude était d’analyser les caractéristiques épidémiologiques et cliniques des manifestations cutanéo-muqueuses au cours de la MB dans nos contrées et d’en dégager les éventuelles particularités. Patients et méthodes Étude rétrospective incluant 79 patients suivis pour MB. Tous les patients répondaient aux critères du groupe international d’étude sur la MB. Résultats Il s’agit de 59 hommes et de 20 femmes avec un sexratio de 2,95. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 30,5 ans (± 17,5 ans). Les manifestations cliniques étaient dominées par l’atteinte cutanéo-muqueuse avec une aphtose buccale dans 95 % des cas, une aphtose génitale dans 85,5 % des cas, une pseudofolliculite dans 59,2 % des cas et des nodules dermo-hypodermiques dans 5,2 % des cas. Aucun cas d’aphtose cutané n’a été constaté. Le test pathergique pratiqué chez tous nos patients était positif chez 22 % d’entre eux. Le délai moyen entre les premières manifestations cutanéo-muqueuses et le diagnostic était de 3,5 ans. Les principales manifestations associées étaient une atteinte articulaire notée dans 30 % des cas, une atteinte oculaire retrouvée dans 56 % des cas, un angio-Behc¸et noté dans 27 % des cas et une atteinte neurologique observée dans 14,7 % des cas. Le typage HLA pratiqué chez 52 de nos patients avait trouvé un antigène HLA B51 dans 47,5 % des cas.

Conclusion Dans notre série, la fréquence des différentes manifestations cutanéo-muqueuses figure parmi les plus élevées par rapport aux données de la littérature sauf pour les nodules dermohypodermiques. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.054 CA035

Les manifestations dermatologiques de la maladie de Behc¸et E. Gharbi 1,∗ , T. Larbi 2 , A. El Ouni 2 , K. Bouslema 2 , S. Hamzaoui 2 , S. M’rad 2 1 Medecine interne, CHU Mongi Slim, Tunis, Tunisie 2 Médecine Interne, CHU Mongi Slim, La Marsa, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (E. Gharbi) Introduction Les manifestations dermatologiques constituent la pierre angulaire du diagnostic de la maladie de Behc¸et et représentent 4 des 5 critères de l’International study group for Behc¸et disease. De multiples études épidémiologiques ont montré que la fréquence des manifestations cliniques de cette pathologie variait en fonction de la population étudiée. L’objectif de notre étude était de décrire les manifestations dermatologiques de la maladie de Behc¸et au sein d’une cohorte de patients tunisiens. Patients et méthodes Nous avons mené une étude monocentrique rétrospective incluant 97 patients atteints de maladie de Behc¸et (1997–2014). Le diagnostic était basé sur les critères diagnostiques de l’International Study Group for Behc¸et’s Disease. Le test pathergique était pratiqué selon la technique recommandée par ce même groupe. La saisie et l’analyse des données ont été faites au moyen des logiciels Access® et Epi Info® . Résultats Notre étude a compté 97 patients atteints de la maladie de Behc¸et dont 72 hommes et 25 femmes. L’atteinte cutanéo-muqueuse était inaugurale dans 54,6 % des cas, dominée par l’aphtose buccale 79,2 %. La fréquence cumulée des manifestations dermatologiques étaient : une aphtose buccale (100 %), une aphtose génitale (90,1 %), une pseudofolliculite nécrosante (54 %), des nodules dermo-hypodermiques (19,58 %) et une hypersensibilité aux points de prélèvement (27,83 %). Le test pathergique était positif dans 51,7 % (15/29). Ailleurs, nous avons noté : une aphtose cutané (n = 9), une aphtose périanale (n = 1), un érythème polymorphe (n = 1) et un purpura vasculaire (n = 1). Le type d’atteinte dermatologique n’était influencé ni par l’âge de début de la maladie, ni par le genre. Il n’existait pas d’association particulière entre le type de manifestation dermatologique et la fréquence des manifestations extradermatologiques. Discussion Dans notre série, les fréquences des différentes manifestations cutanéo-muqueuses figurent parmi les plus élevés par rapport aux données de la littérature sauf pour les nodules dermo-hypodermiques. Le test pathergique était positif dans plus de la moitié des cas. Il est, en effet plus souvent positif dans les pays du pourtour méditerranéen et au Japon. Parmi les manifestations dermatologiques rarement décrite au cours de la maladie de Behc¸et, nous avons rapporté un cas d’érythème polymorphe et un cas de purpura vasculaire. Ailleurs ont été décrits un livédo, des engelures et des aspects de dermatoses neutrophiliques. Conclusion Notre étude confirme la fréquence des manifestations dermatologiques au cours de la maladie de Behc¸et. Le type d’atteinte dermatologique n’influence pas l’expression phénotypique de la maladie. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.055