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Les manifestations extraglandulaires au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif : à propos de 31 cas
A126
Abstracts / La Revue de médecine interne 35S (2014) A86–A200
Discussion.– La myosite localisée survient chez des patients âgés d’environ 40 ans, dans la plupart des cas chez des patients diabétiques insulinodépendants au stade de complications dégénératives tel est le cas de nos 2 patients. La présentation clinique de myosite localisée est marquée par la survenue brutale d’une douleur du muscle sans notion de traumatisme ni d’autre facteur déclenchant majorée par le mouvement, pouvant mimer d’autres pathologies. Dans nos observations, l’enquête étiologique était négative. Les enzymes musculaires peuvent être augmentées ou normales. Le muscle quadriceps est le plus fréquemment atteint. Chez nos 2 patients, les muscles sartorius et gastrocnémien médial sont atteints. Le diagnostic définitif de myosites focales repose sur l’étude anatomopathologique. Ce geste est pratiqué en cas de présentation ou évolution atypique. II n’existe pas de traitement spécifique. Conclusion.– Bien qu’étant une complication rare du diabète sucré, le diagnostic de myosite localisée doit être connu. Une fois évoquée, il est généralement confirmé par I’IRM et permet d’éviter la multiplication des examens complémentaires notamment la biopsie musculaire. Pour en savoir plus Rashidi A, et al. J Clin Endocrinol Metab 2011;96:2310–1. Hoyt JR, et al. J Clin Endocrinol Metab 2008;93(10):3690. Morcuende JA, et al. Iowa Orthop J 2000;20:65–74. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.196 CA083
Les manifestations extraglandulaires au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif : à propos de 31 cas R. Hajji a , E. Cherif b , F. Derbali a , L. Ben Hassine b a Médecine interne, hôpital régional Sidi Bouzid, Sidi Bouzid, Tunisie b Médecine interne, CHU Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie Introduction.– Le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif (SGS) est une exocrinopathie auto-immune marquée par une infiltration lymphoplasmocytaire des parenchymes glandulaires. Il peut se compliquer de manifestations systémiques. Ces atteintes extraglandulaires touchent la quasi-totalité des organes et sont d’une sévérité variable pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective à propos de 31 patients atteints de SGS hospitalisés au service de Médecine Interne B du CHU Charles-Nicolle de Tunis entre 1998 et 2011. Tous nos patients validaient les critères du groupe de consensus américano-européen (AECG). Résultats.– L’âge moyen des malades était de 51 ans. La prédominance féminine était retrouvée avec un sex-ratio de 7 femmes pour un homme. Un syndrome sec avec une xérostomie et/ou une xérophtalmie était retrouvée chez tous les patients. Des manifestations extraglandulaires étaient observées chez 27 patients (87,1 %). Elles étaient inaugurales chez 24 patients. Dans 14 cas, le SGS était révélé par des manifestations systémiques, sans syndrome sec clinique associé. L’atteinte rhumatologique représentait la manifestation extraglandulaire la plus fréquente (67,7 %), dominée par des arthralgies inflammatoires. L’atteinte cutanée était à type de purpura vasculaire dans 7 cas. Un syndrome de Raynaud était noté dans 4 cas. Une pneumopathie interstitielle était observée dans 4 cas, au stade de fibrose pulmonaire dans un cas. L’atteinte neurologique était marquée par la prédominance de la neuropathie périphérique (7 cas). Une atteinte rénale à type d’acidose tubulaire distale était retrouvée dans 3 cas, compliquée de néphrocalcinose et d’ostéomalacie dans un cas. Parmi les manifestations hématologiques, nous avons observés une anémie hémolytique auto-immune dans 3 cas et un PTT dans 1 cas. Un lymphome parotidien type MALT a été diagnostiqué chez une patiente âgée de 29 ans, à 40 mois d’évolution de sa maladie.
Pour le traitement des manifestations extraglandulaires, une corticothérapie par voie générale était instaurée dans 10 cas. D’autres traitements étaient utilisés, à type d’anti-inflammatoires non stéroïdiens (12 cas) et d’antipaludéens de synthèse (3 cas). Conclusion.– En dehors du syndrome sec, le SGS est caractérisé par un large spectre de symptômes cliniques pouvant être secondaires à des atteintes extraglandulaires. En fonction de la topographie et de l’extension de l’infiltration, ces manifestations cliniques peuvent être variables. Ce polymorphisme clinique des manifestations extraglandulaires du SGS peut être responsable d’un retard diagnostique d’où l’intérêt d’évoquer cette maladie même en l’absence d’un syndrome sec. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.197 CA084
Un cas de syndrome de Sjögren associé à un lymphome T périphérique : le lymphome B n’est pas le seul responsable M. Cabon , L. Charbit , J. Corriger , T. Moulinet , S. Mohamed , S. Revuz , E. Baux , J. Deibener , P. Kaminsky Département de médecine interne et immunologie clinique, CHU de Nancy, Nancy, France Introduction.– La survenue d’un syndrome lymphoprolifératif au cours d’un syndrome de Sjögren (SS) est une complication rare mais classique en terme d’incidence en comparaison aux autres pathologies auto-immunes systémiques. Il est majoritairement le fait des lymphomes B dans le SS. Nous rapportons ici le cas d’une patiente avec association d’un SS primitif et d’un lymphome T. Patients et méthodes.– Il s’agit d’une patiente de 79 ans, prise en charge pour prurit généralisé et fièvre vespérale dans un contexte d’amaigrissement et d’asthénie. Ses antécédents sont marqués principalement par une thyroïdectomie pour goitre multihétéronodulaire toxique. L’anamnèse révélait un syndrome sec oculo-buccal, des ulcérations des muqueuses, des arthralgies peu invalidantes de rythme inflammatoire, prédominantes aux poignets et aux membres inférieurs. Résultats.– L’examen clinique objectivait une épisclérite unilatérale et une splénomégalie sans adénomégalies. Au niveau biologique, on notait une anémie à 9,9 g/dL, une hyperéosinophilie constante autour de 1,5 G/L, une neutropénie à 1,4 G/L, une lymphopénie à 0,8 G/L. La CRP était nulle. On retrouvait une hyperprotidémie majeure à 106 g/L liée à une hypergammaglobulinémie polyclonale à 44 g/L avec pic monoclonal faible de type Mu 2 Kappa 2 avec restriction d’hétérogénéité des IgG. Au niveau immunologique, les anticorps antinucléaires étaient positifs au 1/640 de spécificité anti-SSA, déjà objectivés cinq ans plus tôt. Une biopsie des glandes salivaires accessoires montrait une sialadénite chronique lymphocytaire focale de grade III selon la classification de Chisholm et Mason. Le test de Schirmer était positif. Concernant cette hyperéosinophilie sanguine, le bilan sérologique parasitaire était négatif pour une trichinose, une distomatose ou des microfilaires. L’examen parasitologique des selles était normal. Il n’y avait pas de Larva migrans. Les sérologies VIH, VHC et VHB étaient négatives. Un traitement antiparasitaire d’épreuve était administré sans effet. La bêta-2-microglobuline était très augmentée à 8,8 mg/L soit 4 fois la valeur normale et les LDH étaient à 258 UI/L. L’immunoélectrophorèse des protéines urinaires mettait en évidence une protéinurie de Bence-Jones de type Kappa et Lambda en faible quantité. Le scanner thoraco-abdominopelvien objectivait des ganglions jugulo-carotidiens, sous-claviers, iliaques et inguinaux sans véritables adénomégalies et également une splénomégalie de 16 cm d’axe antéro-postérieur. Une scintigraphie osseuse était sans argument pour un rhumatisme inflammatoire évolutif mais objectivait un foyer hyperfixant isolé de la voûte
Abstracts / La Revue de médecine interne 35S (2014) A86–A200
Discussion.– La myosite localisée survient chez des patients âgés d’environ 40 ans, dans la plupart des cas chez des patients diabétiques insulinodépendants au stade de complications dégénératives tel est le cas de nos 2 patients. La présentation clinique de myosite localisée est marquée par la survenue brutale d’une douleur du muscle sans notion de traumatisme ni d’autre facteur déclenchant majorée par le mouvement, pouvant mimer d’autres pathologies. Dans nos observations, l’enquête étiologique était négative. Les enzymes musculaires peuvent être augmentées ou normales. Le muscle quadriceps est le plus fréquemment atteint. Chez nos 2 patients, les muscles sartorius et gastrocnémien médial sont atteints. Le diagnostic définitif de myosites focales repose sur l’étude anatomopathologique. Ce geste est pratiqué en cas de présentation ou évolution atypique. II n’existe pas de traitement spécifique. Conclusion.– Bien qu’étant une complication rare du diabète sucré, le diagnostic de myosite localisée doit être connu. Une fois évoquée, il est généralement confirmé par I’IRM et permet d’éviter la multiplication des examens complémentaires notamment la biopsie musculaire. Pour en savoir plus Rashidi A, et al. J Clin Endocrinol Metab 2011;96:2310–1. Hoyt JR, et al. J Clin Endocrinol Metab 2008;93(10):3690. Morcuende JA, et al. Iowa Orthop J 2000;20:65–74. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.196 CA083
Les manifestations extraglandulaires au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif : à propos de 31 cas R. Hajji a , E. Cherif b , F. Derbali a , L. Ben Hassine b a Médecine interne, hôpital régional Sidi Bouzid, Sidi Bouzid, Tunisie b Médecine interne, CHU Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie Introduction.– Le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif (SGS) est une exocrinopathie auto-immune marquée par une infiltration lymphoplasmocytaire des parenchymes glandulaires. Il peut se compliquer de manifestations systémiques. Ces atteintes extraglandulaires touchent la quasi-totalité des organes et sont d’une sévérité variable pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective à propos de 31 patients atteints de SGS hospitalisés au service de Médecine Interne B du CHU Charles-Nicolle de Tunis entre 1998 et 2011. Tous nos patients validaient les critères du groupe de consensus américano-européen (AECG). Résultats.– L’âge moyen des malades était de 51 ans. La prédominance féminine était retrouvée avec un sex-ratio de 7 femmes pour un homme. Un syndrome sec avec une xérostomie et/ou une xérophtalmie était retrouvée chez tous les patients. Des manifestations extraglandulaires étaient observées chez 27 patients (87,1 %). Elles étaient inaugurales chez 24 patients. Dans 14 cas, le SGS était révélé par des manifestations systémiques, sans syndrome sec clinique associé. L’atteinte rhumatologique représentait la manifestation extraglandulaire la plus fréquente (67,7 %), dominée par des arthralgies inflammatoires. L’atteinte cutanée était à type de purpura vasculaire dans 7 cas. Un syndrome de Raynaud était noté dans 4 cas. Une pneumopathie interstitielle était observée dans 4 cas, au stade de fibrose pulmonaire dans un cas. L’atteinte neurologique était marquée par la prédominance de la neuropathie périphérique (7 cas). Une atteinte rénale à type d’acidose tubulaire distale était retrouvée dans 3 cas, compliquée de néphrocalcinose et d’ostéomalacie dans un cas. Parmi les manifestations hématologiques, nous avons observés une anémie hémolytique auto-immune dans 3 cas et un PTT dans 1 cas. Un lymphome parotidien type MALT a été diagnostiqué chez une patiente âgée de 29 ans, à 40 mois d’évolution de sa maladie.
Pour le traitement des manifestations extraglandulaires, une corticothérapie par voie générale était instaurée dans 10 cas. D’autres traitements étaient utilisés, à type d’anti-inflammatoires non stéroïdiens (12 cas) et d’antipaludéens de synthèse (3 cas). Conclusion.– En dehors du syndrome sec, le SGS est caractérisé par un large spectre de symptômes cliniques pouvant être secondaires à des atteintes extraglandulaires. En fonction de la topographie et de l’extension de l’infiltration, ces manifestations cliniques peuvent être variables. Ce polymorphisme clinique des manifestations extraglandulaires du SGS peut être responsable d’un retard diagnostique d’où l’intérêt d’évoquer cette maladie même en l’absence d’un syndrome sec. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.197 CA084
Un cas de syndrome de Sjögren associé à un lymphome T périphérique : le lymphome B n’est pas le seul responsable M. Cabon , L. Charbit , J. Corriger , T. Moulinet , S. Mohamed , S. Revuz , E. Baux , J. Deibener , P. Kaminsky Département de médecine interne et immunologie clinique, CHU de Nancy, Nancy, France Introduction.– La survenue d’un syndrome lymphoprolifératif au cours d’un syndrome de Sjögren (SS) est une complication rare mais classique en terme d’incidence en comparaison aux autres pathologies auto-immunes systémiques. Il est majoritairement le fait des lymphomes B dans le SS. Nous rapportons ici le cas d’une patiente avec association d’un SS primitif et d’un lymphome T. Patients et méthodes.– Il s’agit d’une patiente de 79 ans, prise en charge pour prurit généralisé et fièvre vespérale dans un contexte d’amaigrissement et d’asthénie. Ses antécédents sont marqués principalement par une thyroïdectomie pour goitre multihétéronodulaire toxique. L’anamnèse révélait un syndrome sec oculo-buccal, des ulcérations des muqueuses, des arthralgies peu invalidantes de rythme inflammatoire, prédominantes aux poignets et aux membres inférieurs. Résultats.– L’examen clinique objectivait une épisclérite unilatérale et une splénomégalie sans adénomégalies. Au niveau biologique, on notait une anémie à 9,9 g/dL, une hyperéosinophilie constante autour de 1,5 G/L, une neutropénie à 1,4 G/L, une lymphopénie à 0,8 G/L. La CRP était nulle. On retrouvait une hyperprotidémie majeure à 106 g/L liée à une hypergammaglobulinémie polyclonale à 44 g/L avec pic monoclonal faible de type Mu 2 Kappa 2 avec restriction d’hétérogénéité des IgG. Au niveau immunologique, les anticorps antinucléaires étaient positifs au 1/640 de spécificité anti-SSA, déjà objectivés cinq ans plus tôt. Une biopsie des glandes salivaires accessoires montrait une sialadénite chronique lymphocytaire focale de grade III selon la classification de Chisholm et Mason. Le test de Schirmer était positif. Concernant cette hyperéosinophilie sanguine, le bilan sérologique parasitaire était négatif pour une trichinose, une distomatose ou des microfilaires. L’examen parasitologique des selles était normal. Il n’y avait pas de Larva migrans. Les sérologies VIH, VHC et VHB étaient négatives. Un traitement antiparasitaire d’épreuve était administré sans effet. La bêta-2-microglobuline était très augmentée à 8,8 mg/L soit 4 fois la valeur normale et les LDH étaient à 258 UI/L. L’immunoélectrophorèse des protéines urinaires mettait en évidence une protéinurie de Bence-Jones de type Kappa et Lambda en faible quantité. Le scanner thoraco-abdominopelvien objectivait des ganglions jugulo-carotidiens, sous-claviers, iliaques et inguinaux sans véritables adénomégalies et également une splénomégalie de 16 cm d’axe antéro-postérieur. Une scintigraphie osseuse était sans argument pour un rhumatisme inflammatoire évolutif mais objectivait un foyer hyperfixant isolé de la voûte