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Les manifestations neurologiques au cours de la maladie de Behçet. À propos de 92 cas
M6decine interne
485S
Les manifestations neurologiques au cours de la maladie de Behget..a, propos de 92 cas N. Chakrou#, S. Marzouk 1, H. Gadhoum ~, N. Kaddour ~, M. Khannous 2, M.S. Kechaou 2, Z. Bahloul ~ une atteinte des nerfs crfiniens dans 16 cas (17 %) : il s'agit d'une paralysie faciale dans six cas, d'une atteinte oculomotrice dans quatre cas et d'une atteinte cochl6ovestibulaire dans six cas ; atteinte neurologique p6riph6rique chez quatre patients seulement (4,4 %) Le liquide c6phalorachidien a 6t6 6tudi6 chez 51 patients ; il s'est r6v616 pathologique dans 15 cas. Un examen tomodensitom6trique c~r6bral est r6alis6 chez 18 malades, une angiographie c6r6brale chez deux malades. L'angio-IRM c6r6brale r6alisEe chez 11 patients a permis de r6vEler des hypersignaux de la substance blanche en T2 dans six cas, et une thrombose d'un sinus dural dans quatre cas. Vingt-cinq de nos patients ont requ un traitement corticoide (0,5 1 mg.kg-'.j-l). I1 a 6t~ associ6 ~ un immunosuppresseur dans 18 cas, et h u n traitement anticoagulant dans cinq cas. L" 6volution a pu ~tre 6tudi6e chez 58 malades : elle est favorable dans 37 cas et d6favorable dans quatre cas entrMnant le d6c6s chez deux patients. Dans 12 cas, on assiste ~ une stabilisation des 16sions avec persistance de s6quelles neurologiques. I1 ressort de cette 6tude la fr6quence consid6rable et la gravit6 de l'atteinte neurologique au cours de la maladie de Behqet.
L'atteinte neurologique est fr6quente et grave au cours de la maladie de Behqet. Lorsqu'elle survient, elle marque un tournant dans le cours 6volutif de la maladie. Nous rapportons dans ce travail l'exp6rience d'un service de mEdecine interne ~ propos de 92 cas de maladie de Behqet avec atteinte neurologique, collig6s parmi 350 cas de maladie de Behqet, soit une fr6quence de 27 %. I1 s'agit de 69 hommes et 23 femmes dent l'fige moyen est de 36 ans avec des extremes de 17 et 67 ans. Chez 18 malades, l'atteinte neurologique est inaugurale de la maladie de Behqet. Dans les autres cas, les manifestations neurologiques sent apparues secondairement dans un d61ai d'un mois 30 ans. Les complications neurologiques observ6es sent : - des c6phal6es chez 46 malades (50 % des cas), isol6es dans 25 cas, associ6es ~ des signes d'atteinte neurologique centrale dans les autres cas ; une atteinte motrice centrale chez 38 malades ( 4 1 % ) ; - un syndrome c6r6belleux chez neuf malades (9,8 %) ; - une m6ningite lymphocytaire chez 18 malades (20 %) ; une atteinte psychiatrique chez 21 patients (23 %) domin6e par le syndrome anxiodEpressif (16 cas) ;
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u
n
e
~Service de medecine interne, CHU Hedi Chaker, 2service de radiologie, CHU Habib Bourguiba, 3029 Sfax, Tunisie
-
Manifestations ORL et stomatologiques de la maladie de Horton. Etude prospective de 1980 ~ 2000 portant sur 250 patients P. Letellier 1, L. Andres 1, L. Dassonville 1, C. Gires ~, A. Zoulim ~, J.F. Compare 2, E. Babin 3, P. Rousselot 4 Objectif: 13tudier la symptomatologie ORL des malades atteints de maladie de Horton (MH). Mdthodologie : l~tude prospective monocentrique rfunissant 250 patients atteints de MH (crit6re ACR) de 1980 h 2000. Utilisation d'un listing de tousles sympt6mes r6pertori6s de cette maladie dans la litt6rature mondiale, avec double interrogatoire. Les
SymptOme
patients ayant une BAT n6gative et suivis pendant moins d'un an ont 6t6 exclus. Rdsultats : Les manifestations ORL sent par ordre de fr6quence d6croissant : la claudication de la mfichoire (CDM) (38 %), les otalgies (11%), les 0ed~mes de la face (8 %), le trismus (7 %), les douleurs pharyng6es (7 %), la dysphagie haute (7 %), la dys-
Nbre de cas
Frdquence (en %)
Sex-ratio (F/H)
Age moyen
VS
CRP
BAT+ (%)
Ddlai diagnostique (semaine)
Signe inaugural (n)
96
38
1,9
74
84
98
75
12,5
16
Otalgie
28
11
2,5
72,5
78
104
82
15
8
(Ed~me de la face
22
8
2,1
71
86
137
64
13
4
Dysphagie
18
7
2,6
74
92
116
77
14
-
Douleurs pharyngiennes (maux de gorge)
18
7
2,6
77
81
80
61
12
5
Trismus
18
7
2
70
98
112
100
10
-
Dysphonie
16
6
0,7
69
80
88
68
12
10
Glossodynie
10
4
2,3
70
80
106
90
11
-
Claudication de la mfichoire
VS : vitessede s6dimentation; CRP : prot6ineC r6active.
Rev M6d Interne 2000 ; 21 Suppl 4
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Les manifestations neurologiques au cours de la maladie de Behget..a, propos de 92 cas N. Chakrou#, S. Marzouk 1, H. Gadhoum ~, N. Kaddour ~, M. Khannous 2, M.S. Kechaou 2, Z. Bahloul ~ une atteinte des nerfs crfiniens dans 16 cas (17 %) : il s'agit d'une paralysie faciale dans six cas, d'une atteinte oculomotrice dans quatre cas et d'une atteinte cochl6ovestibulaire dans six cas ; atteinte neurologique p6riph6rique chez quatre patients seulement (4,4 %) Le liquide c6phalorachidien a 6t6 6tudi6 chez 51 patients ; il s'est r6v616 pathologique dans 15 cas. Un examen tomodensitom6trique c~r6bral est r6alis6 chez 18 malades, une angiographie c6r6brale chez deux malades. L'angio-IRM c6r6brale r6alisEe chez 11 patients a permis de r6vEler des hypersignaux de la substance blanche en T2 dans six cas, et une thrombose d'un sinus dural dans quatre cas. Vingt-cinq de nos patients ont requ un traitement corticoide (0,5 1 mg.kg-'.j-l). I1 a 6t~ associ6 ~ un immunosuppresseur dans 18 cas, et h u n traitement anticoagulant dans cinq cas. L" 6volution a pu ~tre 6tudi6e chez 58 malades : elle est favorable dans 37 cas et d6favorable dans quatre cas entrMnant le d6c6s chez deux patients. Dans 12 cas, on assiste ~ une stabilisation des 16sions avec persistance de s6quelles neurologiques. I1 ressort de cette 6tude la fr6quence consid6rable et la gravit6 de l'atteinte neurologique au cours de la maladie de Behqet.
L'atteinte neurologique est fr6quente et grave au cours de la maladie de Behqet. Lorsqu'elle survient, elle marque un tournant dans le cours 6volutif de la maladie. Nous rapportons dans ce travail l'exp6rience d'un service de mEdecine interne ~ propos de 92 cas de maladie de Behqet avec atteinte neurologique, collig6s parmi 350 cas de maladie de Behqet, soit une fr6quence de 27 %. I1 s'agit de 69 hommes et 23 femmes dent l'fige moyen est de 36 ans avec des extremes de 17 et 67 ans. Chez 18 malades, l'atteinte neurologique est inaugurale de la maladie de Behqet. Dans les autres cas, les manifestations neurologiques sent apparues secondairement dans un d61ai d'un mois 30 ans. Les complications neurologiques observ6es sent : - des c6phal6es chez 46 malades (50 % des cas), isol6es dans 25 cas, associ6es ~ des signes d'atteinte neurologique centrale dans les autres cas ; une atteinte motrice centrale chez 38 malades ( 4 1 % ) ; - un syndrome c6r6belleux chez neuf malades (9,8 %) ; - une m6ningite lymphocytaire chez 18 malades (20 %) ; une atteinte psychiatrique chez 21 patients (23 %) domin6e par le syndrome anxiodEpressif (16 cas) ;
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~Service de medecine interne, CHU Hedi Chaker, 2service de radiologie, CHU Habib Bourguiba, 3029 Sfax, Tunisie
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Manifestations ORL et stomatologiques de la maladie de Horton. Etude prospective de 1980 ~ 2000 portant sur 250 patients P. Letellier 1, L. Andres 1, L. Dassonville 1, C. Gires ~, A. Zoulim ~, J.F. Compare 2, E. Babin 3, P. Rousselot 4 Objectif: 13tudier la symptomatologie ORL des malades atteints de maladie de Horton (MH). Mdthodologie : l~tude prospective monocentrique rfunissant 250 patients atteints de MH (crit6re ACR) de 1980 h 2000. Utilisation d'un listing de tousles sympt6mes r6pertori6s de cette maladie dans la litt6rature mondiale, avec double interrogatoire. Les
SymptOme
patients ayant une BAT n6gative et suivis pendant moins d'un an ont 6t6 exclus. Rdsultats : Les manifestations ORL sent par ordre de fr6quence d6croissant : la claudication de la mfichoire (CDM) (38 %), les otalgies (11%), les 0ed~mes de la face (8 %), le trismus (7 %), les douleurs pharyng6es (7 %), la dysphagie haute (7 %), la dys-
Nbre de cas
Frdquence (en %)
Sex-ratio (F/H)
Age moyen
VS
CRP
BAT+ (%)
Ddlai diagnostique (semaine)
Signe inaugural (n)
96
38
1,9
74
84
98
75
12,5
16
Otalgie
28
11
2,5
72,5
78
104
82
15
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(Ed~me de la face
22
8
2,1
71
86
137
64
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Dysphagie
18
7
2,6
74
92
116
77
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Douleurs pharyngiennes (maux de gorge)
18
7
2,6
77
81
80
61
12
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Trismus
18
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70
98
112
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Dysphonie
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69
80
88
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Glossodynie
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70
80
106
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Claudication de la mfichoire
VS : vitessede s6dimentation; CRP : prot6ineC r6active.
Rev M6d Interne 2000 ; 21 Suppl 4