Les manifestations oculaires de la maladie de Behçet : à propos de 71 cas

Les manifestations oculaires de la maladie de Behçet : à propos de 71 cas

A184 76e congrès SNFMI, Paris, 6 au 8 décembre 2017 / La Revue de médecine interne 38S (2017) A109–A248 nées de la littérature trouve des résultats ...

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76e congrès SNFMI, Paris, 6 au 8 décembre 2017 / La Revue de médecine interne 38S (2017) A109–A248

nées de la littérature trouve des résultats comparables concernant l’atteinte cutanéomuqueuse, articulaire, vasculaire et neurologique. Par ailleurs, notre série trouve moins d’atteintes oculaires ce qui améliorait le pronostic chez nos patients. Le traitement de la MB permet d’améliorer la qualité de vie et de réduire le risque de survenue de complications notamment l’amylose. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2017.10.156 CA148

Évolution des caractéristiques épidémiologiques et cliniques de la maladie de Behc¸et en Tunisie G. Ahmed 1,∗ , A. Atig 1 , A. Amara 2 , N. Ghriss 1 , A. Bouker 1 , M. Mahjoub 2 , F. Bahri 1 , N. Ghannouchi 1 1 Médecine interne, CHU Farhat-Hached, Sousse, Tunisie 2 Hygiène hospitalière, CHU Farhat-Hached, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (G. Ahmed) Introduction La maladie de behc¸et est la vascularite la plus fréquente en Tunisie. Ces caractéristiques démographiques, cliniques et génétiques ont été bien identifié par Houman et al. en 2006. Le but de ce travail est de comparer ces caractéristiques avant et après 2006. Matériels et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective, monocentrique, colligeant les patients atteints de maladie de Behc¸et et suivis dans le service de médecine interne de l’hôpital FarhatHached de Sousse durant 16 ans (2000–2015). Les critères d’inclusion sont ceux du groupe international d’étude sur la MB. La population a été divisée en deux groupes : groupe 1 : maladie de Behc¸et diagnostiqué entre 2000 et 2006 et groupe 2 : maladie de Behc¸et diagnostiqué entre 2007 et 2015. Les données démographiques et cliniques étaient analysées par le logiciel SPSS-18. Résultats Quatre-vingt-six cas de maladie de Behc¸et était inclus. Vingt-huit dont la maladie était diagnostiquée entre 2000 et 2006 (groupe 1) et 58 patients dont la maladie était diagnostiquée après 2007 (groupe 2). Le Tableau 1 montre les caractéristiques démographiques et cliniques des 2 groupes. Discussion On constate qu’après sa description complète en Tunisie une diminution du sex-ratio, un diagnostic de la maladie à un âge plus jeune avec une diminution de la fréquence des formes graves de la maladie (atteinte oculaire et atteinte neurologique). Conclusion Après la détermination exacte des caractéristiques démographiques et cliniques de la maladie de Behc¸et la fréquence des formes graves de la maladie est en diminution. Tableau 1

Sex-ratio (H/F) Âge au moment de diagnostic Aphtose buccale Aphtose génitale Atteinte articulaire Atteinte oculaire Thrombose veineuse Atteinte neurologique

Déclaration de liens d’intérêts de liens d’intérêts.

Groupe 1 (n = 28)

Groupe 2 (n = 58)

p

3,66 28 ± 7,2 100 % 60,7 % 82,14 % 46,42 % 32,14 % 14,28 %

2,22 22 ± 4,5 96,5 % 81 % 84,48 % 27,58 % 34,48 % 10,34 %

0,04 < 0,001 0,91 0,03 0,76 0,046 0,089 0,048

Les auteurs déclarent ne pas avoir

https://doi.org/10.1016/j.revmed.2017.10.157

CA149

Particularités de la maladie de Behc¸et chez la femme M. Bennaser 1,∗ , F. Jaziri 2 , A. Benjazia 3 , W. Skouri 1 , M. El Euch 2 , M. Mahfoudhi 2 , S. Turki 2 , K. Ben Abdelghani 2 , T. Ben Abdallah 2 1 Charles-Nicolle, faculté de médecine de Monastir, Monastir, Tunisie 2 Charles-Nicolle, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie 3 Médecine Interne A, hôpital Charles-Nicolles, avenue Tahar-Ben-Ammar, Manar 2, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Bennaser) Introduction La maladie de Behc¸et (MB) est une vascularite systémique d’étiopathogénie multifactorielle, dont la prévalence est variable d’un pays à un autre, et elle est plus fréquente dans les pays du bassin méditerranéen. La présentation clinique ainsi que la sévérité de la maladie varient en fonction du sexe. Matériels et méthodes À travers une étude rétrospective de 107 patients suivis pour MB, nous avons analysé les particularités épidémiologiques, cliniques et évolutives de 38 cas de MB féminines comparées à 69 cas masculins. Résultats Il s’agissait de 69 hommes (64,48 %) et 38 (35,52 %) femmes, d’âge moyen au moment du diagnostic de la MB de 30,5 ans. La comparaison des caractéristiques démographiques et cliniques selon le sexe notait : une absence de différence statistiquement significative en ce qui concernait le début de la maladie, une fréquence significative de l’aphtose génitale et des pseudofolliculites (p = 0,03 et p = 0,01), une plus grande fréquence de l’érythème noueux chez la femme (p = 0,04). Les manifestations oculaires, vasculaires et neurologiques étaient significativement plus fréquentes chez les hommes (p respectivement de 0,002 ; 0,025 et 0,03). L’atteinte articualire était plus fréquente chez la femme mais de fac¸on non significative (60 % vs 42 % p = 0,52). Les hommes avaient une maladie plus sévère, avec plus de recours aux immunosuppresseurs et aux hospitalisations. Conclusion La MB reste une vascularite plus grave chez l’homme ; la fréquence moindre du Behc¸et féminin pourrait être expliquée par la bénignité de ces formes. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2017.10.158 CA150

Les manifestations oculaires de la maladie de Behc¸et : à propos de 71 cas

S. Hammami , W. Ben Yahia ∗ , M. Kechida , M. Hafsa , R. Klii , I. Khochtali Médecine interne et endocrinologie, CHU Fatouma-Bourguiba, Monastir, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (W.B. Yahia) Introduction La maladie de Behc¸et (MB) est une maladie inflammatoire chronique systémique. L’atteinte oculaire est variable d’une région à une autre. Sa survenue aggrave le pronostic fonctionnel. On se propose de décrire les caractéristiques des patients suivis pour MB avec atteinte oculaire au centre de la Tunisie. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective colligeant les patients suivis pour MB entre les années 2000 et 2016. Les critères d’inclusion étaient ceux du groupe international d’étude sur la MB. Les patients ayant une atteinte oculaire étaient étudiés. Résultats Parmi les 243 patients suivis pour MB, l’atteinte oculaire était retrouvée dans 29,2 % des cas (n = 71). Le sex-ratio était de 3,43 et l’âge médian de 34 ans [15–55]. Les manifestations cliniques associées à l’atteinte oculaire étaient les aphtes buccaux (98,6 %), les aphtes génitaux (70,4 %), la pseudo-folliculite (70,4 %), l’atteinte neurologique (47,9 %), l’atteinte articulaire (45,1 %), un angio-Behc¸et (29,6 %) et un entéro-Behc¸et (9,9 %). La recherche du

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HLA B51 était positive dans 14,1 % des cas et négative dans 16,9 % des cas. L’atteinte oculaire se manifestait par une uvéite dans 84,4 %. Il s’agissait d’une uvéite antérieure, postérieure, intermédiaire et d’une panuvéite dans respectivement 33,8 %, 40,8 %, 2,8 % et 63,4 % des cas. Une vascularite rétinienne était notée dans 38 % des cas et une névrite optique dans 5,6 %. Les traitements prescrits étaient la colchicine (98,6 %), les corticoïdes (69 %) dont des Boli de Solumédrol dans 42,3 % des cas et les immunosuppresseurs (40,8 %). Les complications survenues au cours de l’évolution de la maladie étaient la cécité dans 28,2 % des cas, une cataracte dans 7 % des cas, un décollement de la rétine et une hypertonie du globe oculaire chacun dans 2,8 % des cas. Par ailleurs, l’évolution était favorable dans 25,4 % des cas. Conclusion La fréquence de l’atteinte oculaire dans la maladie de Behc¸et varie selon les séries allant de 28 à 50 % des cas. L’uvéite représente la principale atteinte oculaire de la maladie de Behc¸et. Elle fait partie des critères diagnostiques de la maladie. Le diagnostic de cette atteinte reste clinique. Son évolution se fait sur un mode chronique et peut compromettre le pronostic visuel. L’âge jeune, le sexe masculin et la sévérité de l’atteinte initiale constituent les principaux facteurs de mauvais pronostic visuel. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2017.10.159 CA151

Les uvéites au cours de la maladie de Behc¸et

T. Ben Salem ∗ , M. Tougorti , M. Lamloum , I. Ben Ghorbel , M.H. Houman Service de médecine interne, hôpital La-Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T.B. Salem) Introduction L’uvéite est l’atteinte oculaire la plus fréquente au cours de la maladie de Behc¸et (MB). Elle peut être sévère et met en jeu le pronostic visuel. Patients et méthodes Nous avons étudié rétrospectivement les dossiers de 403 patients atteints d’une MB (critères du groupe international d’étude de la MB), suivis entre 2000 à 2012. Nous avons inclus 153 patients présentant une uvéite. Ils ont été exclus de l’analyse les dossiers des patients dont nous ne disposons pas des détails de l’atteinte oculaire. Résultats Cent-trente-huit patients étaient étudiés ; 101 hommes et 37 femmes. L’âge moyen au début de la maladie était de 27 ± 9,4 ans et l’âge moyen au moment du diagnostic 31,88 ± 9,5 ans. Le délai moyen entre le premier signe de la maladie et le diagnostic de l’uvéite était de 3,37 ± 3 ans. L’uvéite était révélatrice de la MB dans 96 cas (23,8 % de tous les patients). Quatre patients étaient asymptomatiques. Une baisse de l’acuité visuelle était notée chez 55 patients avec une cécité chez huit. Un flou visuel était signalé par 63 patients et une rougeur oculaire était décrite chez 74 patients. Le type d’uvéite le plus fréquent était une panuviéte (n = 55). Une uvéite postérieure était notée chez 25 patients. Une uvéite intermédiaire ou antérieure était retrouvée à l’examen initial chez respectivement 42 et 16 patients. L’uvéite était bilatérale dans 88 des cas. Elle était associée à une vascularite rétinienne dans 83 cas. Une corticothérapie était prescrite chez 128 patients (0,5 mg/kg/j dans 50 % cas sinon 1 mg/kg/jour). Les immunosuppresseurs étaient indiqués chez 118 patients. En traitement d’attaque : cyclophosphamide IV (n = 77) ou azathioprine (n = 40) ou méthotrexate (n = 1) et en entretien : azathioprine (n = 89) et méthotrexate (n = 5). Les uvéites antérieures isolées ont été traitées par collyre. Après traitement, 48 patients n’ont fait aucune nouvelle poussée, 48 autres ont eu une ou deux poussées et 23 patients ont présenté plus que deux poussées d’uvéite. L’évolution finale était à type de rémission sans séquelle (n = 45), rémission avec séquelle (n = 68), amélioration (n = 4) et aggrava-

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tion (n = 5). Une cécité définitive était notée chez 25 patients. Une cataracte était objectivée chez 40 patients. Le suivi moyen était de 66 ± 48,8 mois. Conclusion La MB est une cause fréquente de cécité chez les sujets jeunes. Un diagnostic précoce et un traitement adéquat permet de prévenir les séquelles oculaires et la cécité. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2017.10.160 CA152

Atteinte neurologique au cours de la maladie de Behc¸et M. Bennaser 1,∗ , F. Jaziri 2 , A. Benjazia 3 , O. Hentati 2 , M. El Euch 2 , M. Mahfoudhi 2 , S. Turki 2 , K. Ben Abdelghani 2 , T. Ben Abdallah 2 1 Charles-Nicolle, faculté de médecine de Monastir, Monastir, Tunisie 2 Charles-Nicolle, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie 3 Médecine interne A, hôpital Charles-Nicolles, avenue Tahar-Ben-Ammar, Manar 2, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Bennaser) Introduction La maladie de Behc¸et est une vascularite systémique d’étiopathogénie inconnue mal élucidée. C’est une maladie fréquente dans le bassin méditerranéen. Elle touche essentiellement l’homme jeune de 30 ans. L’atteinte neurologique a été rapportée dans 5 à 50 % des cas selon les séries. Elle conditionne le pronostic fonctionnel et vital de la maladie. Patients et méthodes Étude rétrospective sur 20 ans de 107 dossiers des patients atteints d’une maladie de Behc¸et répondant aux critères diagnostiques définis en 1990. Résultats L’atteinte neurologique était diagnostiquée chez 35 patients (32,70 %). Il s’agissait de 15 femmes et 24 hommes d’âge moyen au moment du diagnostic de la maladie de Behc¸et 36,5 ans. Le délai moyen d’apparition des signes neurologiques était 4 ans ± 3 ans. L’atteinte neurologique était révélatrice de la maladie dans 4 cas (11,42 %). Le neuro-Behc¸et était associée à une atteinte cutanéomuqueuse dans tous les cas, à un oculo-Behc¸et dans 15 cas (42,85 %), à une atteinte vasculaire dans 5 (14,28 %) et articulaire dans 10 cas (28,57 %). Les signes neurologiques étaient variés de type de céphalées dans 30 cas (85,71 %), des convulsions dans 4 cas (11,42 %), un syndrome d’hypertension intracrânien dans 6 cas (17,14 %), un syndrome pyramidal dans 4 cas (11,42 %), un déficit moteur dans 6 cas (17,14 %) et un syndrome cérébelleux dans 3 cas (8,57 %). Une atteinte des paires crâniennes II, VII et VIII était objectivée dans 5, 3 et 2 cas respectivement. Sept patients (20 %) avaient des troubles psychiatriques. La ponction lombaire réalisée dans 10 cas (28,57 %), objectivait une méningite lymphocytaire aseptique dans 7 cas (20 %). Nos malades étaient traités par des corticoïdes seuls ou associés à des immunosuppresseurs. L’évolution des manifestations neurologiques précisée dans 20 cas, était marquée par la rémission complète dans 7 cas (20 %), la récidive dans 5 (14,28 %) et l’aggravation dans 5 cas (14,28 %). Trois patients étaient décédés (8,57 %). Conclusion La survenue des manifestations neurologiques au cours de la maladie de Behc¸et constitue un élément de mauvais pronostic fonctionnel et vital. Un diagnostic précoce permet d’instaurer un traitement efficace permettant d’éviter les séquelles et améliorer la qualité de vie des patients. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2017.10.161