Liquen plano pilaris

Liquen plano pilaris

184 piel (barc). 9. Al-Rubiay KK, Al-Musaoi HA, Alrubaiy L, Al-Freje MG. Skin and systemic manifestations of jellyfish stings in Iraqi fishermen. Li...

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piel (barc).

9. Al-Rubiay KK, Al-Musaoi HA, Alrubaiy L, Al-Freje MG. Skin and systemic manifestations of jellyfish stings in Iraqi fishermen. Libyan J Med. 2009;4:75–7. 10. Loten C, Stokes B, Worsley D, Seymour J, Jiang S, Isbister GK. A randomised controlled trial of hot water (45 8C) immersion versus ice packs for pain relief in bluebottle stings. Med J Aust. 2006;184:329–33.

Benigno Monteagudoa,*, Jose´ Manuel Gonza´lez-Felpetob, Elvira Leo´n Muin˜osc y Victor Manuel Lo´pez-Mourin˜od a

Servicio de Dermatologı´a, Complejo Hospitalario Arquitecto Marcide, Ferrol, A Corun˜a, Espan˜a

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b

Centro de Salud de Cedeira, Cedeira, A Corun˜a, Espan˜a Centro de Salud de San Sadurnin˜o, San Sadurnin˜o, A Corun˜a, Espan˜a d Medicina Interna, Hospital Comarcal de Monforte, Monforte de Lemos, Lugo, Espan˜a c

* Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (B. Monteagudo). 0213-9251/$ – see front matter # 2012 Elsevier Espan˜a, S.L. Todos los derechos reservados. http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2012.07.006

Liquen plano pilaris Lichen planopilaris

Caso clı´nico Paciente de sexo femenino de 53 an˜os de edad con antecedentes de histerectomı´a y dislipidemia en tratamiento con fibratos y lecitina que consulta por caı´da progresiva de los pelos de las cejas desde hace 3 meses. En el examen fı´sico destaca la pe´rdida de los pelos de las cejas, principalmente en ambos extremos distales, sin signos inflamatorios locales asociados (fig. 1). Se practica una analı´tica general ba´sica con resultados normales. La determinacio´n de TSH y T4 libre fueron normales, los ANA negativos y RPR no reactivo. El estudio histopatolo´gico de una biopsia de piel de las cejas muestra una epidermis con hiperqueratosis ortoquerato´sica. En la dermis se observa un infiltrado linfocitario perivascular superficial y perifolicular en el infundı´bulo e istmo con cambios liquenoides, separacio´n circunscrita entre el epitelio folicular de la vaina externa y la dermis adyacente con leve fibrosis conce´ntrica. No se observa mucinosis ni cambios vacuolares en el folı´culo (fig. 2). Los hallazgos fueron compatibles con el liquen plano pilaris (LPP).

Comentario El LPP, tambie´n conocido como liquen folicular o liquen plano folicular, es un trastorno inflamatorio linfocı´tico cro´nico que afecta selectivamente al folı´culo piloso y puede causar alopecia cicatricial. Es un proceso poco frecuente descrito inicialmente por Pringle1 en 1895 y actualmente es considerado como la causa ma´s frecuente de alopecia cicatricial primaria del adulto. Es una enfermedad cuya etiopatogenia au´n es desconocida, siendo la causa autoinmune la teorı´a ma´s aceptada2. Predomina en mujeres (60-90%) entre los 40 y 60 an˜os, siendo muy poco frecuente en nin˜os3–5. El LPP se subdivide cla´sicamente en 3 variantes clı´nicas: el LPP cla´sico,

la alopecia frontal fibrosante (AFF) y el sı´ndrome Graham Little-Piccardi-Lassueur6. El LPP cla´sico suele comprometer el cuero cabelludo, especialmente el ve´rtice, con lesiones que inicialmente se caracterizan por un eritema viola´ceo folicular y tapones querato´sicos acuminados. Despue´s de la inflamacio´n, que tiende a resolverse esponta´neamente, y la caı´da del pelo, quedan cicatrices atro´ficas que carecen de orificios foliculares, las cuales sustituyen a todas las lesiones provocando una pe´rdida de pelo irreversible; esta es la etapa final caracterı´stica de toda alopecia cicatricial. Las lesiones tambie´n pueden estar presentes en otras a´reas del cuerpo, como en la cara, con predominio en las cejas, barba, piernas, brazos, axilas y regio´n pu´bica2,4. La evolucio´n de esta enfermedad es completamente impredecible, no habiendo estudios a largo plazo que proporcionen una respuesta acerca de su duracio´n. Puede ser de curso muy activo y extenso, con una prueba de traccio´n pilar positiva en ana´geno comu´nmente presente en el margen de la alopecia, o de evolucio´n lenta, con un ensayo de traccio´n pilar negativo2. El compromiso exclusivo de las cejas, como en el caso de nuestra paciente, hace sospechar la variante conocida como AFF del LPP. La AFF fue descrita inicialmente por Kossard et al.7 en 1997 como un tipo de alopecia cicatricial primaria considerada una variante del LPP. Se caracteriza por presentarse en mujeres posmenopa´usicas con un patro´n de alopecia frontal y frontoparietal sime´trico que suele ir precedido de una pe´rdida parcial o total de las cejas sin signos inflamatorios locales asociados8–11; tambie´n puede comprometer las pestan˜as. En la cara puede manifestarse con una piel granulosa debido a la aparicio´n de numerosas pa´pulas secundarias a la hiperplasia seba´cea2,7,12. La alopecia suele ser de progresio´n lenta y limitada pero irreversible, habiendo perı´odos de estabilizacio´n esponta´nea que finalmente evolucionan a una alopecia cicatricial generalizada8,9,11,13. El diagno´stico definitivo requiere una biopsia cuta´nea, sobre todo en etapas tempranas y activas de la enfermedad en

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Figura 1 – Pe´rdida bilateral de las cejas, de predominio distal, sin signos inflamatorios locales asociados.

Figura 2 – Piel con ortoqueratosis y epidermis normal. En la dermis se observa infiltrado linfocitario perivascular superficial y perifolicular en infundı´bulo e istmo con cambios liquenoides y separacio´n circunscrita entre el epitelio folicular de la vaina externa y la dermis adyacente, leve fibrosis conce´ntrica, sin mucinosis ni cambios vacuolares en el folı´culo (tincio´n con hematoxilina-eosina).

donde la histopatologı´a es crucial y caracterı´stica. En lesiones de cuero cabelludo se puede observar una reduccio´n del nu´mero de folı´culos pilosos, sustituidos por tractos fibrosos, y obliteracio´n de los orificios foliculares con hiperqueratosis y fibrosis perifolicular. En las cejas se aprecia la ausencia de folı´culos terminales e intermedios con un infiltrado liquenoide linfocitario leve y fibrosis perifolicular2,3,14–16. En etapas tardı´as la inflamacio´n puede ser mı´nima o estar ausente sin cambios liquenoides distinguibles y con tractos fibrosos remplazando el lugar de los folı´culos pilosos destruidos. Estas alteraciones histolo´gicas son muy similares a las de la forma cla´sica de LPP, diferencia´ndose la AFF principalmente por el compromiso sime´trico y no aleatorio de la alopecia frontal y por la afectacio´n de las cejas17. La variante Graham Little, o el sı´ndrome Graham LittlePiccardi-Lassueur, tambie´n se asocia a la pe´rdida de cejas. Sin embargo, se caracteriza por la trı´ada de alopecia cicatricial progresiva del cuero cabelludo asociada a una pe´rdida no

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cicatricial de las cejas, vello pu´bico y axilar adema´s de una erupcio´n liquenoide folicular distribuida de forma variable en tronco y extremidades, de predominio en mujeres entre los 30 y 70 an˜os8,18. El tratamiento del LPP va a depender de la actividad de la enfermedad y de las comorbilidades y preferencias del paciente. El objetivo principal es bloquear la progresio´n de la enfermedad y evitar la alopecia. Desafortunadamente, ningu´n tratamiento ha demostrado ser efectivo en alterar el curso natural de la enfermedad. En el tratamiento inicial suelen utilizarse corticoides to´picos potentes como el clobetasol en locio´n o crema asociado a acetato de triamcinolona intralesional2,3,5,19. Como segunda lı´nea de tratamiento, en el caso de una enfermedad ra´pidamente progresiva, se usan los corticoides siste´micos orales. Sin embargo, se ha demostrado que cerca de un 80% de los pacientes recaen una vez que estos son suspendidos2,20,21. Otras terapias que han demostrado ser de utilidad son la ciclosporina, en casos de LPP refractarios, y el micofenolato mofetilo, una alternativa aparentemente ma´s segura22. En el caso de la variante AFF tampoco existe un tratamiento eficaz y comprobado, utiliza´ndose esquemas similares con corticoides o tacrolimus to´picos, terapias siste´micas con cloroquina e hidroxicloroquina, au´n sin resultados prometedores2,19,23,24. En un estudio espan˜ol e italiano11,16 se sugirio´ la terapia combinada entre finasteride oral, minoxidil to´pico y acetato de triamcinolona intralesional con buenos resultados iniciales. El trasplante de pelos solo se ha propuesto para aquellos casos estables sin progresio´n de la enfermedad al menos por un an˜o. Dada la escasa informacio´n en la literatura es de esperar que en un futuro pro´ximo aparezcan nuevos estudios clı´nicos que logren aclarar la etiopatogenia de esta enfermedad y ası´ plantear un tratamiento ma´s especı´fico, efectivo y seguro.

b i b l i o g r a f i´ a

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Daniela Majersona,*, Laura Giesenb, Mirtha Cifuentesa y Sergio Gonza´lezc a

Departamento de Dermatologı´a, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Cato´lica de Chile, Santiago de Chile, Chile b Departamento de Salud Pu´blica y Epidemiologı´a, Facultad de Medicina, Universidad de los Andes, Santiago de Chile, Chile c Departamento de Anatomı´a Patolo´gica, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Cato´lica de Chile, Santiago de Chile, Chile * Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected], [email protected] (D. Majerson). 0213-9251/$ – see front matter # 2012 Elsevier Espan˜a, S.L. Todos los derechos reservados. http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2012.07.020

Hiperplasia epitelial focal tratada con imiquimod satisfactoriamente Focal epithelial hyperplasia successfully managed with imiquimod

Introduccio´n La hiperplasia epitelial focal (HEF) o enfermedad de Heck es una enfermedad caracterizada por la presencia de mu´ltiples lesiones papulares orales secundaria a la infeccio´n por virus del papiloma humano (VPH), principalmente por los serotipos 13 y 321. La HEF es una entidad poco descrita en la poblacio´n cauca´sica pero de relativa frecuencia entre los latinoamericanos2. Clı´nicamente se presenta como mu´ltiples neoformaciones confluentes o aisladas, cupuliformes o papulares del mismo color de la mucosa adyacente. Las lesiones son generalmente asintoma´ticas pero susceptibles a traumatismos, lo que puede condicionar molestia o dolor e incomodidad este´tica secundaria. Aunque el diagno´stico diferencial incluye lesiones como la hiperplasia fibrosa, la verruga vulgar, el condiloma acuminado o la papilomatosis oral florida, la HEF puede ser diagnosticada con precisio´n y distinguı´rsele sobre la base de la correlacio´n clı´nica e histolo´gica1. Se han descrito mu´ltiples opciones de tratamiento.

Sin embargo, los resultados se consideran variables, inconsistentes y con mu´ltiples efectos secundarios3–5. Presentamos una paciente con HEF recalcitrante que fue tratada con e´xito con imiquimod to´pico.

Caso clı´nico Una paciente de 13 an˜os de edad acudio´ al servicio especializado en enfermedades bucales por una estomatosis que afectaba la mucosa labial inferior y yugal de forma bilateral y asime´trica, caracterizada por neoformaciones de aspecto papular, exofı´ticas, cupuliformes, bien delimitadas, de superficie ligeramente granular, del mismo color de la mucosa adyacente y de 3 a 4 mm de dia´metro (fig. 1). Referı´a que las lesiones tenı´an 2 an ˜ os de evolucio´n y eran asintoma´ticas a la palpacio´n pero le ocasionaban molestias por traumatismos y problemas este´ticos. Habı´a sido tratada con administracio´n previa de compuestos polivitamı´nicos y con interfero´n intralesional sin respuesta.