Localisations cérébrales de maladie de Hodgkin : à propos d’un cas et revue de la littérature

Localisations cérébrales de maladie de Hodgkin : à propos d’un cas et revue de la littérature

Cancer/Radiother 6 (2002) 278–280 www.elsevier.com/locate/canrad Cas clinique Localisations cérébrales de maladie de Hodgkin : à propos d’un cas et ...

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Cancer/Radiother 6 (2002) 278–280 www.elsevier.com/locate/canrad

Cas clinique

Localisations cérébrales de maladie de Hodgkin : à propos d’un cas et revue de la littérature Cerebral Hodgkin disease: case report and review of literature D. Nguyen a,*, F. Parker b, G. Tertian c, J.M. Cosset a a Département de radiothérapie, Institut Curie, 26, rue d’Ulm, 75231 Paris cedex 05, France Service de neurochirurgie, centre hospitalier de Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre cedex, France c Laboratoire d’hématologie, d’immunologie, centre hospitalier de Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre cedex, France b

Reçu le 25 septembre 2001; accepté le 13 février 2002

Si le développement de symptômes neurologiques n’est pas rare dans les stades avancés de la maladie de Hodgkin [3], les métastases cérébrales et médullaires par voie hématogène sont peu fréquentes (0,25 à 0,5 %) [5,11,20,23], plus souvent intraspinales qu’intracérébrales [7,8]. Une cinquantaine de cas de métastases cérébrospinales de maladie de Hodgkin sans atteinte directe méningée ou osseuse ont été rapportés dans la littérature. Le cas rapporté ici illustre un succès thérapeutique apparent chez un patient ayant eu une rechute intracérébrale de maladie de Hodgkin, prouvée histologiquement par biopsie chirurgicale.

1. Observation Un homme âgé à l’époque de 34 ans a consulté début mai 1995, suite à l’apparition progressive d’un syndrome cave supérieur, sans signes généraux. Les radiographies et la scanographie thoraciques ont révélé une volumineuse tumeur médiastinale, avec un rapport tumeur/médiastin supérieur à 0,35. Le diagnostic histologique de maladie de Hodgkin de type scléronodulaire a été porté sur une biopsie après manubriotomie effectuée le 24 mai 1995. Après bilan complet négatif, la maladie a été classée IA, mais avec masse tumorale volumineuse. Le patient a alors été inclus

* Auteur correspondant. CHR de Metz, service de radiothérapie, 1, place Philippe-de-Vigneulles, BP 81065, 57038 Metz cedex 1, France. Adresse e-mail : [email protected] (D. Nguyen). © 2002 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. PII: S 1 2 7 8 - 3 2 1 8 ( 0 2 ) 0 0 1 9 5 - 6

dans le groupe défavorable de l’essai EORTC/GELA H8 (European Organization for Research and Treatment of Cancer, groupe d’étude des lymphomes de l’adulte), et devait recevoir six cures de MOPP/ABV (chlorméthine – oncovin – procarbasine – prednisone/adriamycine – bléomycine – vinblastine) et une radiothérapie localisée. Après six cures de MOPP/ABV, la scanographie montrait une nette régression des lésions médiastinales. Le reste du bilan était normal, de même que les examens biologiques. Dans ces conditions, la radiothérapie externe a été programmée dans le seul territoire médiastinal en décembre 1995. Pour des problèmes d’ordre familial, le patient a refusé la radiothérapie, malgré les explications réitérées sur les risques de rechute. Le patient n’est réapparu en consultation qu’en février 1996. La scanographie thoracique montrait alors une rechute médiastinale massive, avec un volume tumoral quasiment revenu à l’état initial (masse tumorale de 16 × 9 cm). Deux cures de chimiothérapie de rattrapage par MOPP/ABV ont permis d’obtenir une excellente seconde réponse. La radiographie thoracique, effectuée juste avant la deuxième cure, était sensiblement superposable à celle de novembre 1995, après les six cures initiales de MOPP/ABV. Cette fois, la radiothérapie médiastinale a pu être réalisée, de juin à juillet 1996 ; la dose totale délivrée dans le médiastin et les deux régions sus-claviculaires internes était de 36 Gy, en étalement et fractionnement classiques. La scanographie thoraco-abdominale réalisée en juillet 1996 s’est révélée normale et le patient a été considéré comme étant en situation de rémission complète.

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brale de contrôle a montré un reliquat lymphomateux péricérébral dans la fosse postérieure. Le myélogramme et les biopsies osseuses médullaires étaient négatives, de même que les IRM lombaire et médullaire (à la recherche de localisations épidurales éventuelles). Il a été délivré en février 1997 une radiothérapie externe de 40 Gy en 22 séances et 30 jours dans la fosse postérieure, par photons de 5 MV. L’examen clinique et la scanographie cérébrale de contrôle de mai 1997 étaient satisfaisants, ainsi que le reste du bilan. Le patient est alors très régulièrement suivi, à la fois par les neurochirurgiens de Bicêtre et à l’institut Curie. En mars 2001, avec un recul de cinquante mois depuis l’irradiation de la rechute cérébrale, l’IRM cérébrale était négative et le patient est toujours considéré comme en situation de rémission complète, sans aucun symptôme neurologique séquellaire.

Fig. 1. Scanographie cérébrale préopératoire. Preoperative CT scan.

En décembre 1996, à 18 mois du diagnostic initial, suite à un traumatisme crânien, le patient a eu des vertiges, des céphalées et des vomissements, motivant une première scanographie cérébrale sans injection le 7 janvier 1997, à la recherche d’une hémorragie intracérébrale. Cet examen a été considéré comme normal. Devant la persistance des symptômes, une seconde scanographie cérébrale a été réalisée avec injection le 25 janvier 1997. Elle a révélé une image tumorale de la fosse postérieure de 5 cm de diamètre, développée aux dépens du lobe droit du cervelet, associée à un œdème périlésionnel et à une compression du quatrième ventricule (Fig. 1). Le patient a alors été transféré aux urgences neurochirurgicales de Bicêtre, où ont été confirmés le syndrome d’hypertension intracrânienne et le syndrome cérébelleux. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale réalisée en urgence a montré deux lésions charnues dans la fosse postérieure, l’une en regard du vermis et de l’hémisphère cérébelleux droit, et l’autre en regard de l’hémisphère cérébelleux gauche avec atteinte méningée. Le patient a été opéré le 28 janvier 1997. Les deux lésions ont été réséquées incomplètement, notamment au niveau du sinus veineux longitudinal et du sinus latéral droit. L’examen anatomopathologique a confirmé qu’il s’agissait de localisations cérébrales secondaires de maladie de Hodgkin. La régression des symptômes cliniques a été rapide. Le bilan d’extension a alors été repris. La vitesse de sédimentation était de 8 mm à la première heure. La concentration sérique des lacticodéshydrogénases (LDH) était normale. La scanographie thoraco-abdominale était normale, de même que les radiographies thoraciques, qui ne montraient pas d’élargissement du médiastin. L’IRM céré-

2. Discussion L’envahissement intracérébral par la maladie de Hodgkin est rare, rapporté dans 0,5 % des cas [16,19,21,23]. Les facteurs de risques ne sont pas encore élucidés et les réponses au traitement ont longtemps été décevantes [19] ou peu souvent rapportées. L’analyse de Sapozink et Kaplan [19] d’une série de 12 patients, a permis de révéler la prédominance du type histologique scléronodulaire, que l’on retrouve également dans plusieurs cas décrits par la littérature [1,9,20,22], ainsi que dans notre observation. Malgré une bonne réponse initiale à la chimiothérapie d’induction, le traitement de notre patient n’a pu être optimal en raison du refus de la radiothérapie de clôture. La rechute médiastinale survenue huit mois plus tard est certes un facteur péjoratif, mais ce type de rechute s’associe exceptionnellement à une localisation secondaire cérébrale. Les rechutes cérébrales peuvent s’observer à deux ans, comme dans notre cas, ou dans certains autres décrits dans la littérature [20,24]. Elles peuvent être plus tardives, de cinq [2,5,18,19] à 14 ans après le diagnostic initial [10]. La littérature rapporte que l’envahissement intracérébral s’accompagne dans un tiers des cas d’une récidive autre [1,12,19]. En effet, 32 cas de rechutes isolées ont été recensés. L’examen neurologique étant peu spécifique et l’étude du liquide céphalorachidien presque toujours négative [19], l’IRM a largement contribué à la rapidité du diagnostic [12] et permet en outre de rechercher une éventuelle localisation épidurale par infiltration intraparenchymateuse des gaines de Virchow-Robin [11]. Cependant, malgré la précocité habituelle du diagnostic, le pronostic de cette localisation atypique est longtemps resté sombre [6,15,17], du fait de la fréquente concomitance avec une évolution sévère de la

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pathologie lymphomateuse [19]. Dans les années 1960–1970, la durée moyenne de survie rapportée était de cinq [6,14] à dix mois [4] après l’éclosion des premiers symptômes neurologiques. Malgré le pronostic classiquement défavorable de ces envahissements intracérébraux hodgkiniens, quelques cas plus récents rapportés dans la littérature montrent que la chirurgie associée à la radiothérapie de l’encéphale, peut donner d’excellents résultats [1,13,19,22], et améliorer semble-t-il significativement le pronostic. Cela paraît illustré par l’observation rapportée ici. Le traitement de ces rares localisations cérébrales de maladie de Hodgkin paraît donc reposer sur l’exérèse chirurgicale aussi complète que raisonnablement possible (ne serait-ce que pour confirmer le diagnostic) et sur une irradiation postopératoire. Chirurgie et radiothérapie sont souvent associées à une polychimiothérapie, soit du fait de l’existence d’une rechute concomitante extraneurologique (cf. supra), soit du simple fait du risque de telles rechutes. Cependant, face à une chirurgie lourde, une simple biopsie stéréotaxique, suivie d’une chimiothérapie et d’une irradiation, pourrait également être une alternative valable.

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