- Email: [email protected]
Maladie de Still de l'adulte et grossesse : intérêt des immunoglobulines intraveineuses
475s
Posters
Amylose secondaire diffuse Ii& B une acne conglobata Y Gaudouen’, C Heron’, V Gal&F, L Laroche2,A Krivihky’ L’amylose secondaire s’observe essentiellement au d&ours de rhumatismes chroniques ou d’ent&ocolopathies. Nous rapportons une amylose diffuse li& 2 une acnC conglobata. Un homme de 30 ans trait6 depuis l’sge de 16 ans pour une acnC multikystique et multiabc&i&, pr&.ente des hbmoptysies r&entes. I1 existe une hype~rop~e ventriculaire gauche sans anomalie de type corona~en ni restrictif ni de fixation anormale du techn&tium. La fraction d’kjection est de 57 %. On conclut Bune cardiomyopathie hyper~ophique. La fonction r&ale est normale, la prot&nurie de 0, I5 g/24 heures sans p&sence de chaine Ikg&re.La tomodensitomCtrie pulmonaire est normale, la fibroscopie bronchique montre une inflammation diffuse. Les prCl& vements bronchiques, de glandes salivaires, de graisse ptriombilicale, montrent l’infiltration par une substance amyloi’de dichrofque, oti l’analyse immunohistochimique permet la fixation de s&urn anti-SAA exclusive. La recherche d’une mutation de la transthyretine est ntgative. I1 s’aglt d’une amylose diffuse de type AA secondaire B I’acnC conglobata. Le patient est trait6
par bgtabloqueur, Roaccutane@, colchicine, et revu B 18 mois sans autre manifestation pathologique. Seules quatre observations ont rapport6 une amylose AA secondaire gune acnC conglobata. Trois font &at d’une amylose r&ale s&&e conduisant g l’hemodialyse, dont un cas dCc&dCpar h& morragie c&brale. Dans les trois cas, l’aggravation de la fonction r&ale &ait cons&utive a l’excision chimrgicale des foyers de suppumtion cutanbe. Si l’atteinte respirato~re de l’amylose est frkquente histolo~quement, elle est souvent asymptomat~que. Dans l’amylose secondaire, elle n’est rapport&e qu’une seule fois, condcutive B une dilatation des branches. Le traitement prCcoce et prolong& de l’acni: stdre par le Roaccutane@ devrait permettre de rkduire encore cette incidence et d’Cviter le recours tardif 5 des interventions d’excision, qui aggravent manifestement le pronostic des amyloses r&ales. ‘Servicede mbdecine inteme, %ervice de demafologie, 93009 Bobigny cedex, France
hbpital Avicenne,
Poster 98
Pr6sentations ~nhabituelles de l’amylose primitive J Simon’, H OuakF, C Cordonnier’, J Barge2,J Pouchot’, P Vinceneux’ L’amylose primitive AL complique les gammapathies monoclonales. Elle peut atteindre tous les organes mais les principales manifestations cliniques, likes a la pr&ence de d6p8ts amyldides, sent r&ales, cardiaques, digestives ou neurologiques. Nous rapportons deux observations dans lesquelles la gammapathie monoclonale a Bti r&<5epar une pr&entation inhabituelle. Observation
no I : M D, 46 ans, est hospitalisC pour amaigrissement et myalgies diffuses avec faiblesse musculaire. Les seules anomalies cliniques trouv&s sont un syndrome set oculaire et buccal, une &ruption cutan& thoracique livedoiife. t’i?lectromyogramme est normal. La biopsie musculaire r&tle la pr& sence d’amylose.
L’tlectrophor&se des protides montre un pit dans les gammaglobulines. La poursuite des explorations permet de porter le diagnostic d’amylose AL de localisation musculaire, salivaire, cutanCe et cardiaque. associCe &un myClome 1gGh de stade 1. Un traitement par melphalan et autogreffe entrafne unc remission partielle.
RPL. M&d Itzreme 199X
;
I9
Suppl 3
no 2 : Mme A, 66 ans, est hospital&e pour anorexie et aggravation de douleurs tpigastriques et postprandiales Cvoluant depuis 10 ans. L’examen clinique trouve un souffle connu d’insuffisance aortique. La fibroscopie gastrique est normale mais les biopsies systCmatiques r&lent I’existence de depBts amylo’ides gastroduodinaux. Biologiquement, on note un pit strique monoclonal d’IgAh, une autre anomalie des Ig, sans insuffisance r&ale ni hypercalcCmie. 11n’y a pas de l&ion osseuse sur les radiographies du squelette. La biopsie mtdullaire montre une infiltration amylo‘ide sans anomalie plasmocytaire associte. Une chimioth~rapie intensive avec greffe de moelle est proposCe. L.am&ioration du pronostic de l’amylose primitive attendue des nouveaux traitements tels que les chimiothtkaptes par melphalan et autogreffe nkcessite un diagnostic pr&oce. Cclwc~, commc l’illustrent ces deux observations, est rendu difficlle par le polyObservation
morphisme ‘Service de Mower,
clinique de l’amylose AL.
mkdecine inteme, %ervice d’anatomopatho/og!e. 178, rue des Renouillers, 92700 Colombes. France
h@pita/ Louis-
Posters
Amylose secondaire diffuse Ii& B une acne conglobata Y Gaudouen’, C Heron’, V Gal&F, L Laroche2,A Krivihky’ L’amylose secondaire s’observe essentiellement au d&ours de rhumatismes chroniques ou d’ent&ocolopathies. Nous rapportons une amylose diffuse li& 2 une acnC conglobata. Un homme de 30 ans trait6 depuis l’sge de 16 ans pour une acnC multikystique et multiabc&i&, pr&.ente des hbmoptysies r&entes. I1 existe une hype~rop~e ventriculaire gauche sans anomalie de type corona~en ni restrictif ni de fixation anormale du techn&tium. La fraction d’kjection est de 57 %. On conclut Bune cardiomyopathie hyper~ophique. La fonction r&ale est normale, la prot&nurie de 0, I5 g/24 heures sans p&sence de chaine Ikg&re.La tomodensitomCtrie pulmonaire est normale, la fibroscopie bronchique montre une inflammation diffuse. Les prCl& vements bronchiques, de glandes salivaires, de graisse ptriombilicale, montrent l’infiltration par une substance amyloi’de dichrofque, oti l’analyse immunohistochimique permet la fixation de s&urn anti-SAA exclusive. La recherche d’une mutation de la transthyretine est ntgative. I1 s’aglt d’une amylose diffuse de type AA secondaire B I’acnC conglobata. Le patient est trait6
par bgtabloqueur, Roaccutane@, colchicine, et revu B 18 mois sans autre manifestation pathologique. Seules quatre observations ont rapport6 une amylose AA secondaire gune acnC conglobata. Trois font &at d’une amylose r&ale s&&e conduisant g l’hemodialyse, dont un cas dCc&dCpar h& morragie c&brale. Dans les trois cas, l’aggravation de la fonction r&ale &ait cons&utive a l’excision chimrgicale des foyers de suppumtion cutanbe. Si l’atteinte respirato~re de l’amylose est frkquente histolo~quement, elle est souvent asymptomat~que. Dans l’amylose secondaire, elle n’est rapport&e qu’une seule fois, condcutive B une dilatation des branches. Le traitement prCcoce et prolong& de l’acni: stdre par le Roaccutane@ devrait permettre de rkduire encore cette incidence et d’Cviter le recours tardif 5 des interventions d’excision, qui aggravent manifestement le pronostic des amyloses r&ales. ‘Servicede mbdecine inteme, %ervice de demafologie, 93009 Bobigny cedex, France
hbpital Avicenne,
Poster 98
Pr6sentations ~nhabituelles de l’amylose primitive J Simon’, H OuakF, C Cordonnier’, J Barge2,J Pouchot’, P Vinceneux’ L’amylose primitive AL complique les gammapathies monoclonales. Elle peut atteindre tous les organes mais les principales manifestations cliniques, likes a la pr&ence de d6p8ts amyldides, sent r&ales, cardiaques, digestives ou neurologiques. Nous rapportons deux observations dans lesquelles la gammapathie monoclonale a Bti r&<5epar une pr&entation inhabituelle. Observation
no I : M D, 46 ans, est hospitalisC pour amaigrissement et myalgies diffuses avec faiblesse musculaire. Les seules anomalies cliniques trouv&s sont un syndrome set oculaire et buccal, une &ruption cutan& thoracique livedoiife. t’i?lectromyogramme est normal. La biopsie musculaire r&tle la pr& sence d’amylose.
L’tlectrophor&se des protides montre un pit dans les gammaglobulines. La poursuite des explorations permet de porter le diagnostic d’amylose AL de localisation musculaire, salivaire, cutanCe et cardiaque. associCe &un myClome 1gGh de stade 1. Un traitement par melphalan et autogreffe entrafne unc remission partielle.
RPL. M&d Itzreme 199X
;
I9
Suppl 3
no 2 : Mme A, 66 ans, est hospital&e pour anorexie et aggravation de douleurs tpigastriques et postprandiales Cvoluant depuis 10 ans. L’examen clinique trouve un souffle connu d’insuffisance aortique. La fibroscopie gastrique est normale mais les biopsies systCmatiques r&lent I’existence de depBts amylo’ides gastroduodinaux. Biologiquement, on note un pit strique monoclonal d’IgAh, une autre anomalie des Ig, sans insuffisance r&ale ni hypercalcCmie. 11n’y a pas de l&ion osseuse sur les radiographies du squelette. La biopsie mtdullaire montre une infiltration amylo‘ide sans anomalie plasmocytaire associte. Une chimioth~rapie intensive avec greffe de moelle est proposCe. L.am&ioration du pronostic de l’amylose primitive attendue des nouveaux traitements tels que les chimiothtkaptes par melphalan et autogreffe nkcessite un diagnostic pr&oce. Cclwc~, commc l’illustrent ces deux observations, est rendu difficlle par le polyObservation
morphisme ‘Service de Mower,
clinique de l’amylose AL.
mkdecine inteme, %ervice d’anatomopatho/og!e. 178, rue des Renouillers, 92700 Colombes. France
h@pita/ Louis-